心律失常2017新进展
心电图危急值2017 中国专家共识
心电图危急值2017 中国专家共识识别和应对,危急值的设定应当尽量简洁明了,易于记忆和操作。
3.根据我国临床实际情况和心电图检查特点,危急值应当具有针对性和实用性,能够在临床实践中广泛应用,同时也要考虑到不同地区、不同医院和不同人群的差异性。
基于以上原则,专家委员会制定了心电图危急值的分类和设定,包括心电图波形异常、心率异常、心电图节律异常、心室肥大、心肌缺血、心肌梗死、心电图传导阻滞、药物影响等8个方面,共设定了39个危急值。
此外,专家委员会还制定了心电图危急值的报告程序,包括危急值的检测、报告、确认、处理和追踪等环节,以确保危急值能够得到及时、准确、有效的处理和管理。
结语心电图危急值的制定和应用是中国心电学领域的一项重要工作,也是保障患者安全和健康的一项重要措施。
本次《心电图危急值2017中国专家共识》的发布,将为中国心电学领域的心电图危急值制定和应用提供更加明确、规范和科学的指导和支持,也将为临床医生和医疗机构提供更加全面、准确和及时的心电图危急值管理服务。
我们期待着在全国范围内,更多的医院和医生能够认识到心电图危急值的重要性和必要性,积极推广和应用心电图危急值,为患者的健康和生命保驾护航。
记忆对于提出的危急值应尽可能简化,避免重复,以方便实际操作。
为了减轻医院相关人员不必要的工作负担,本次专家共识对心电图危急值进行了反复论证,相对安全、发生危急情况概率较低的心电图值未列入本专家共识的危急值范围。
中国心电图危急值建议如下:一、疑似急性冠状动脉综合征1.首次发现疑似急性心肌梗死的心电图改变。
2.首次发现疑似各种急性心肌缺血的心电图改变。
3.再发急性心肌梗死的心电图改变(注意与以往心电图及临床病史比较)。
二、严重快速性心律失常1.心室扑动、心室颤动。
2.室性心动过速心室率≥150bpm,持续时间≥30s或持续时间不足30s伴血流动力学障碍。
3.尖端扭转型室性心动过速,多形性室性心动过速,双向性室性心动过速。
心律失常—持续性室性心动过速(县医院适用版)
心律失常—持续性室性心动过速临床路径(2017年县医院适用版)一、心律失常—持续性室性心动过速临床路径标准住院流程(一)适用对象。
第一诊断为持续性室性心动过速(ICD-10:I47.203)行经导管消融或植入型心律转复除颤器(ICD)治疗(ICD-9-CM-3:37.26+(37.34/37.94))(二)诊断依据。
根据《临床技术操作规范-心电生理和起搏分册》(中华医学会编著,人民军医出版社,2009年)、《室性心律失常中国专家共识》(中国起搏与电生理杂志 2016,30卷,4期)和《ESC 2015年室性心律失常治疗和心脏性猝死预防指南》(EHJ 2015, 69卷,41期)等国内外治疗指南.1.临床表现:胸闷、心悸、气短、头晕、黑矇、晕厥等。
2.心电图表现:(1)异位激动起源于希氏束分叉以下。
(2)至少连续发生3次。
(3)频率100-250次/分的心动过速。
3.持续性室速是指持续至少30秒以上或出现血流动力学障碍的室速。
4.特发性室速是指经过详细的病史、体格检查,并经过心电图、X线、超声心动图等检查排除了持续存在的明显器质性心脏病的患者所发生的室速。
主要包括右心室流出道室速(亦称为腺苷敏感性室速)、特发性左心室室速(亦称为维拉帕米敏感性室速或分支性室速)以及左心室流出道室速。
(三)进入路径标准。
1.第一诊断符合ICD-10:I47.203持续性室性心动过速疾病编码。
2.除外缺血(急性心肌梗死)、电解质紊乱和药物中毒等造成的可逆性室速。
3.如同时患有其他疾病,但在住院期间无需特殊处理(检查和治疗),也不影响第一诊断时,可以进入路径。
(四)标准住院日为6-10天。
(五)住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目必需的检查项目:1)心电图;2)血常规+血型,尿常规、便常规;3)肝肾功能、血电解质、血糖、血气分析、凝血功能、心肌血清生化标记物、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等);4)超声心动图检查、胸片。
心脏病学突破性进展——射频消融术治疗心律失常
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致心律失常性右室心肌病的研究进展精选全文完整版
可编辑修改精选全文完整版致心律失常性右室心肌病的研究进展致心律失常性右室心肌病,是一种遗传性的以右心室室壁被脂肪或(和)纤维组织进行性浸润为特征的心肌疾病[1],又称致心律失常性右室发育不良。
临床上表现为快速的室性、室上性心律失常,进行性右心衰竭或全心衰竭以及猝死,部分患者可无明显症状而以猝死为首发表现,是青少年心源性猝死的主要原因之一,特别是运动性猝死[2]。
1995年世界卫生组织/国际心肌病学协会(WHO/ISFC)将其正式命名为ARVC,与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病等并列为原发性心肌病。
2006年美国心脏病学会(AHA)在心肌病分类上进一步将其归属为遗传性原发性心肌病[3]。
本文将结合近些年相关的文献对ARVC进行综述,以期提高基层医生对ARVC的认识。
1 流行病学特点根据临床研究和参加体育运动前的筛查资料,估计ARVC在一般人群中的患病率为1/1000~1/5000[4-6]。
ARVC好发于年轻人尤其是运动员,是运动猝死的常见病因,占年轻猝死的20%,大多数病例死亡时的年龄小于40岁,有些发生于儿童。
ARVC通常为常染色体显性遗传,超过50%的患者有家族史,由于疾病表现的多样性以及年龄相关的外显率,使家族性ARVC的诊断比例降低,导致许多家族性疾病误认为散发。
也有少数病例为常染色体隐性遗传,如Naxos 病[7]。
由此来看,对于临床确诊病例,对其家族进行临床和分子遗传学筛查很重要。
目前在我国尚缺乏大样本流行病学资料,仅有少许病例的临床分析。
2 病理学特点ARVC的病理学特点是进行性的心室心肌局灶性或大片被脂肪组织或/和纤维脂肪组织所取代,正常心肌被分隔成岛状或块状,散在分布于纤维脂肪组织间,主要累及右心室,导致右心室壁变薄、右心室扩张,也可有双心室病变[8]。
病变好发于三尖瓣下方、心尖部、右心室流出道的”发育不良三角”[9],心内膜下心肌和室间隔很少受累。
另有研究表明,ARVC不仅局限于右室,尸检发现ARVC 中的76%累及左心室[10]。
9心血管科心悸(心律失常-室性早搏)中医临床路径(2017年版)
心悸(心律失常-室性早搏)中医临床路径(2017年版)路径说明:本路径主要适用于西医诊断为心律失常-室性早搏的住院患者。
一、心悸(心律失常-室性早搏)中医临床路径标准住院流程(一)适用对象中医诊断:第一诊断为心悸(TCD 编码:BNX010)。
西医诊断:第一诊断为心律失常-室性早搏(ICD-10 编码:I49.302)。
(二)诊断依据1.疾病诊断(1)中医诊断标准:参考中华中医药学会发布《中医内科常见病诊疗指南》(ZYYXH/T19-2008)。
(2)西医诊断标准:参考2014年欧洲心律协会(EHRA)、美国心律学会(HRS)和亚太心脏节律学会(APHRS)联合发布“室性心律失常专家共识”。
2.证候诊断参考国家中医药管理局印发的“心悸(心律失常—室性早搏)中医诊疗方案(2017年版)”。
心悸(心律失常-室性早搏)临床常见证候:心虚胆怯证气阴两虚证心脾两虚证心阳不振证痰火扰心证气滞血瘀证(三)治疗方案的选择参考国家中医药管理局印发的“心悸(心律失常—室性早搏)中医诊疗方案(2017年版)”。
1.诊断明确,第一诊断为心悸(心律失常-室性早搏)。
2.患者适合并接受中医治疗。
(四)标准治疗时间≤14天(五)进入路径标准1.第一诊断必须符合心悸(心律失常-室性早搏)的患者。
2.24小时室性早搏总数小于10000次,或24小时室性早搏总数小于总心搏数的10%。
3.患者同时具有其它疾病,但在治疗期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可进入本路径。
(六)中医证候学观察四诊合参,收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。
注意证候的动态变化。
(七)入院检查项目1.必需的检查项目心电图、动态心电图、心脏超声、胸部X线片;血常规、尿常规、便常规、甲功五项、电解质、心肌酶学、肝功能、肾功能、血脂、血糖。
2.可选择的检查项目:根据病情需要而定,如心脏电生理检查、心肌核素扫描或心脏核磁、冠状动脉CTA、凝血功能等。
中医药防治缓慢性心律失常的研究进展
中医药防治缓慢性心律失常的研究进展王爱萍;汪秀娟;崔心美;常彦彬;王岩【摘要】缓慢性心律失常是一种心血管系统常见疾病,临床病死率高,西医尚无疗效持久的特效药物,主要以安装起搏器为主要治疗手段,但费用昂贵不能普及应用,且不能提高患者的生存率.近年来中医药对本病的防治研究不断深入,现就中医药防治缓慢性心律失常的研究进展进行综述.【期刊名称】《中医药信息》【年(卷),期】2017(034)001【总页数】3页(P118-120)【关键词】中医药;缓慢性心律失常;研究进展【作者】王爱萍;汪秀娟;崔心美;常彦彬;王岩【作者单位】黑龙江中医药大学,黑龙江哈尔滨150040;黑龙江中医药大学附属第一医院,黑龙江哈尔滨150040;黑龙江中医药大学,黑龙江哈尔滨150040;黑龙江中医药大学,黑龙江哈尔滨150040;黑龙江中医药大学附属第一医院,黑龙江哈尔滨150040【正文语种】中文【中图分类】R285缓慢性心律失常是临床常见的心律失常,严重危害人们的健康。
目前西医对缓慢型心律失常尚无效果持久的特效药物,主要以安装起搏器为主要治疗手段,但是起搏器费用昂贵不能普及应用并且不能提高患者的生存率。
中医药在防治缓慢性心律失常方面具有毒副作用小、价格经济实惠、疗效确切等优势,现将近年来中医药对缓慢性心律失常的研究进展总结如下。
邹旭教授[1]认为,缓慢性心律失常属中医学“心悸”“怔忡”范畴,病因为本虚标实,本虚为气血阴阳亏损,标实为痰、饮、火、瘀。
气血阴阳亏损则心神失养,心主不安;痰、饮、火、瘀阻滞心脉,扰乱心神故发为心悸、怔忡。
杨颙主任医师[2]根据缓慢性心律失常的主要病理基础为心肾阳虚,血脉瘀阻,多见于中老年人。
其病位在心,根本在肾。
如果心阳不足,气血运行不畅,心脉瘀阻,则心悸怔忡,面色苍白,脉虚弱迟缓或结代。
如肾阳虚衰,不能上济心阳,则心阳不振,日久则导致血瘀,故脉来迟涩无力。
程丑夫教授[3]认为,缓慢性心律失常多由气血亏虚,心阳不振引起;而所谓“宗气者,贯心脉而行气血”,故凡气血的运行、心搏的强弱及节律等,均与宗气的盛衰有关。
高心率伴心律失常患者低剂量前门控冠脉CTA个案报道
高心率伴心律失常患者低剂量前门控冠脉CTA个案报道【中图分类号】R541.7 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2017)27-0150-02冠心病是严重威胁人类健康的疾病,随着人类生活环境、生活方式的改变,已成为导致人类死亡的主要病因之一。
近年来,随着多层CT技术的发展,尤其是后64层CT在冠状动脉CT 成像(coronary CT angiography,CCTA)的广泛应用,CCTA作为一种无创性影像方法已广泛应用于冠心病检查。
目前CT电离辐射的致癌风险已成为关注的焦点,前瞻性心电门控技术能显著降低辐射剂量,但以往采用该技术对高心率患者进行冠状动脉成像一般需要多个心动周期采集,不可避免造成曝光时间延长,同时辐射剂量也相应增加。
研究单个心动周期冠状动脉CT成像主要针对心律相对整齐,低心率的患者,对高心率伴心律失常患者单个心动周期采集进行冠状动脉CT成像个案报道罕见。
患者,女性,73岁。
平日无高血压无糖尿病病史。
患者自述经常眩晕,长期胸闷气紧,近来胸闷气紧愈发明显故就诊,既往并未作任何医学相关检查,尤其没有心电图等检查资料作临床参考。
近日于我院进行冠状动脉血管成像CCTA检查。
冠脉检查前准备:病人于检查前半小时到CT室,检查前更换好棉质病员服装,告知病人检查相关细节并签字同意检查;建立好肘部静脉通道,然后到双源CT检查室。
在检查老师指导下,平卧于检查床上,嘱托患者舌下含服硝酸甘油片剂一粒。
接下来调整连接好心电四导联,同时告知患者检查过程中对比剂注射时可能发生的身体反应,如建立静脉通道的手臂轻微胀痛,全身可能出现的发热等症状。
通过沟通交流消除患者的紧张情绪,并嘱咐患者检查过程中平静呼吸配合检查。
连接好高压注射器与静脉通道后,发现该患者心律不齐,心率110~130次/分,属于典型老年性高心率伴心律不齐患者。
告知病人及家属服用倍他乐克(50mg/片)后半小时检查,并于检查结束后观察二十分钟无特殊情况方可离开。
心律失常中西医药物治疗研究进展
Advances in Research onTreatment of Arrhythmia with Chinese and Western Medicine
WANG Ying1, ZHANG Ya-jie1, WANG Xiao1, ZHOU Jia-ling1, LI Lan2*
(1.Xinjiang medical university, Urumqi Xinjiang; 2 .Affiliated Hospital of traditional Chinese medicine of Xinjiang Medical University, Urumqi Xinjiang)
ABSTRACT: Arrhythmia is a common disease. At present, anti-arrhythmia western medicine treatment research has entered a bottleneck period, and some domestic proprietary Chinese medicines have unique advantages in treating this disease. With the continuous deepening of research on this disease by Chinese and Western medicine, the author has reviewed the treatment of arrhythmia and traditional Chinese and Western medicine by consulting a large number of journal articles and combining clinical practice. KEY WORDS: Arrhythmia; Chinese and Western medicine; Treatment; Pacemaker
伊伐布雷定治疗心律失常的国内外研究进展
伊伐布雷定治疗心律失常的国内外研究进展作为一名深受心律失常困扰的患者,我对伊伐布雷定这种治疗心律失常的药物充满期待。
近年来,国内外关于伊伐布雷定治疗心律失常的研究取得了显著的进展,让我对自己的病情有了更多的希望。
伊伐布雷定是一种单纯延长心脏动作电位时限的药物,通过选择性抑制心脏起搏电流(If电流),减慢窦房结自律性,从而减慢心率。
与其他抗心律失常药物相比,伊伐布雷定在治疗心律失常方面具有独特的作用机制,可以有效降低心率,改善心律失常患者的症状。
在国内外研究中,伊伐布雷定主要用于治疗缓慢性心律失常,如缓慢性窦房结综合征和房室传导阻滞。
近年来,越来越多的研究证实了伊伐布雷定在治疗这些疾病方面的疗效和安全性。
一项涉及21个国家的多中心研究发现,伊伐布雷定可以显著改善缓慢性窦房结综合征患者的心率,减轻症状,提高生活质量。
研究结果显示,在接受伊伐布雷定治疗的患者中,心率明显增加,生活质量评分也有显著改善。
在我国,一项针对伊伐布雷定治疗缓慢性心律失常的临床试验也取得了满意的结果。
该试验纳入了120例缓慢性心律失常患者,分别给予伊伐布雷定和对照药物治疗。
结果显示,伊伐布雷定治疗组患者的心率明显高于对照组,症状评分也有显著改善。
除了在缓慢性心律失常治疗方面的应用,伊伐布雷定在快速性心律失常治疗方面的研究也取得了进展。
一项国际多中心临床试验表明,伊伐布雷定可以有效治疗阵发性室上性心动过速,减少发作频率,降低患者的心脏负担。
在我国,一项针对伊伐布雷定治疗快速性心律失常的临床试验也证实了其疗效。
该试验纳入了80例阵发性室上性心动过速患者,分别给予伊伐布雷定和对照药物治疗。
结果显示,伊伐布雷定治疗组患者的发作次数明显少于对照组,心脏负担也有显著降低。
然而,伊伐布雷定的治疗效果也受到一些因素的影响,如病情严重程度、患者年龄、药物治疗史等。
因此,在实际应用中,需要根据患者的具体情况进行个体化治疗。
在我被心律失常困扰的日子里,我对伊伐布雷定这种治疗心律失常的药物抱有极大的希望。
肾去交感神经消融术治疗室性心律失常的研究进展
肾去交感神经消融术治疗室性心律失常的研究进展杨稳;蒋志新;周秀娟【摘要】Sudden cardiac death is commonly induced by ventricular arrhythmias. At present,the main methods of trea-ting ventricular arrhythmias are drugs and cardiac catheter ablation. However,these treatments are not effective in some patients and they experience frequent ventricular tachycardia or ventricular fibrillation after cardiac defibrillator implanta-tion. Therefore,it is urgent to explore a new method to treat ventricular arrhythmias effectively. The increase of sympathetic excitability plays an important role in the occurrence of ventricular arrhythmias. So searching ways of reducing the excitability of sympathetic nerve,aiming to decrease the occurrence of ventricular arrhythmias,has become a hot research topic in recent years. Among them,renal sympathetic denervation could effectively decrease the incidence of ventricular arrhythmias by reducing sympathetic excitability,reconstructing cardiac muscular structure and stabilizing cardiac electrophysiological char-acteristic,therefore is expected to become a new strategy to treat ventricular arrhythmias.%室性心律失常是心源性猝死的常见病因.目前,室性心律失常治疗方法主要包括药物及心脏导管消融术,但部分患者的治疗效果不佳,在植入除颤器后仍频发室性心动过速或心室纤颤.因此,探索新的治疗室性心律失常的方法迫在眉睫.交感神经兴奋性增加在室性心律失常的发生中起重要作用,故寻找降低交感神经兴奋性的方法以减少室性心律失常的发生成为近年来的研究热点.其中,肾去交感神经消融术通过降低交感神经兴奋性、改善心肌重构、稳定心室肌细胞电生理特性等机制可明显减少室性心律失常的发生,有望成为治疗室性心律失常的新策略.【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2017(023)016【总页数】5页(P3240-3244)【关键词】室性心律失常;肾去交感神经消融术;交感神经【作者】杨稳;蒋志新;周秀娟【作者单位】南京医科大学第一附属医院心内科,南京 210029;南京医科大学第一附属医院心内科,南京 210029;南京医科大学第一附属医院心内科,南京 210029【正文语种】中文【中图分类】R541.7心源性猝死是由心血管原因引起的突然死亡,严重威胁人类的健康,其中室性心律失常是心源性猝死的重要病因[1]。
心肌病致心律失常
㊃专题㊃基金支持:河北省科技计划项目(16277707D );河北省医学科学研究重点课题计划(20150191)通信作者:刘衍恭,E m a i l :896694472@q q.c o m 心肌病致心律失常刘衍恭1,2,小野克重1(1.日本大分大学医学部病理生理学教研室,大分由布879-5511;2.河北医科大学第一医院心脏中心,河北石家庄050071) 摘 要:心肌病是一组伴有心肌结构异常和(或)电生理异常的疾病㊂心律失常是心肌病的重要临床表现之一㊂心律失常无论是在心肌病的发展(通过心律失常致心肌重构作用)还是预后(恶性心律失常致心源性猝死)都具有重要的意义㊂心肌病病理改变多种多样,其心律失常症状也不尽相同,全面的了解㊁预防㊁治疗心律失常对心肌病的防治具有巨大的临床价值㊂关键词:心律失常;心肌病中图分类号:R 542.2 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2017)07-0556-05d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2017.07.002C a r d i o m y o p a t h y s l e a d t o a r r h yt h m i a s L i uY a n g o n g 1,2,O n oK a t s u s h i ge 11.D e p a r t m e n t o f P a t h o p h y s i o l o g y ,F a c u l t y o f M e d i c i n e ,O i t aU n i v e r s i t y ,Y u f u 879-5511,J a pa n ;2.H e a r tC e n t r e ,t h eF i r s tH o s p i t a l o f H eb e iM e d ic a lU n i v e r s i t y ,S h i j i a n z h u a n g 050071C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :L i uY a n g o n g ,E m a i l :896694472@q q .c o m A B S T R A C T :C a rd i o m y o p a t h ie s a r e a h e t e r o g e n e o u s g r o u p of d i s e a s e s o ft h e m yo c a r d i u m a s s o c i a t e d w i t h m e c h a n i c a l a n d /o r e l e c t r i c a l d y s f u n c t i o n .A r r h y t h m i a ,o n e o fm a j o r c l i n i cm a n i f e s t a t i o n s o f c a r d i o m y o p a t h i e s ,p l a ys a s i g n i f i c a n t r o l e i n t h e p r o g r e s s i o na n d p r o g n o s i so f c a r d i o m y o p a t h i e s ,f o r i tw i l l a g g r a v a t em y o c a r d i a l r e m o d e l i n g an d l e a d t o c a r d i a c s u d d e n d e a t h .G i v e n t h a tc a r d i o m y o p a t h i e s h a v e c o m p l i c a t e d p a t h o l o g i c a lc h a n ge s a n d v a r i o u s m a n if e s t a t i o n s o f a r r h y t h m i a ,i t h a sg r e a t c l i n i c a l v a l u e t o u n d e r s t a n d ,p r e v e n t a n d c u r e a r rh y t h mi a s f o r c a r d i o m y o p a t h ypa t i e n t s .K E Y W O R D S :a r r h y t h m i a ;c a r d i o m y o p a t hy刘衍恭,1990年生人,男(汉族),河北省邢台市人,硕士学位,现于日本大分大学医学部攻读博士学位,主要研究方向为心脏离子通道与心律失常㊂2006年美国心脏协会发布的‘心肌病新的定义与分型共识“[1]将心肌病定义为:一组不同类型的伴有心肌结构异常和(或)电生理异常的疾病,常表现为(但并不全部表现为)异常的心室肥厚或肥大,其病因多为遗传性㊂其中的电生理异常在临床中的具体表现便是多种多样的心律失常㊂因此,心律失常是心肌病的重要表现,甚至是某些心肌病的主要表现㊂在美国心肌病共识中将心肌病分类为原发性心肌病和继发性心肌病,原发性心肌病又进一步分为遗传性心肌病㊁获得性心肌病以及混合性心肌病㊂其中包括以心肌结构异常为主要病变的肥厚型心肌病(H C M ,归属遗传性心肌病)㊁左心室致密化不全心肌病(l e f t v e n t r i c u l a rn o n c o m p a c t i o n ,归属遗传性心肌病)㊁扩张型心肌病(d i l a t e dc a r d i o m y o p a t h y,D C M ,归属混合性心肌病)㊁限制型心肌病(r e s t r i c t i v e c a r d i o m y o p a t h y ,R C M ,归属混合性心肌病),也包括以心律失常为特征的致心律失常性右心室心肌病/发育不良(a r r h y t h m o g e n i c r i gh t v e n t r i c u l a r c a r d i o m y o p a t h y /d y s p l a s i a ,A R V C /D ,归属遗传性心肌病)㊁传导功能障碍型心肌病(c o n d u c t i o nd e f e c t s,归属遗传性心肌病),同时以电生理功能障碍为特征的离子通道疾病,如长Q T 综合征㊁B r u g a d a 综合征等,也作为心肌病列为其中(归属为遗传性心肌病)㊂2008年,欧洲心脏协会也发布一项‘欧洲心肌病分型共识“[2],其将心肌病分型为:H C M ㊁D C M ㊁R C M ㊁A R V C ㊁未分类心肌病,每种类型可再细分为遗传性和非遗传性㊂美国共识立足于病理生理机制,并认同仅伴有功能障碍而无结构异常的心肌疾病(离子通道疾病)也属于心肌病㊂欧洲共㊃655㊃‘临床荟萃“ 2017年7月5日第32卷第7期 C l i n i c a l F o c u s ,J u l y 5,2017,V o l 32,N o .7Copyright ©博看网. All Rights Reserved.识更多的立足于临床应用,更多的使用疾病形态表现来分型,并倾向于将离子通道疾病划分为相对应的心肌疾病的亚型,而非独立心肌病㊂两种分型各有千秋,但共同认为心肌病绝不只是心肌结构的异常,电生理功能的异常也是心肌病中的重要一环㊂1心律失常是心肌病的重要表现1.1致心律失常性心肌病(a r r h y t h m o g e n i cc a rd i o m y o p a t h y,A C M) A R V C常见的病理改变是脂肪及纤维组织进行性替代右心室流入道㊁流出道㊁心尖部的心肌组织[3],但其更显著的特点是在明显的心肌改变之前便频繁出现的心律失常及高心源性猝死(S C D)风险㊂深入的研究表明,尽管此疾病多发生于右心室部,但左心室部或双心室部也时有发生,因此近些年建议使用更广义的A C M来代替A R V C㊂A C M患病率约为1/2000~1/5000,发病率男女比率约为3ʒ1,但致病基因携带状态差异无统计学意义,首次发病多为青春期或中年期㊂青少年及青壮年常表现为心悸㊁晕厥㊁心脏骤停等症状,心电图表现多有室性期前收缩㊁室性心动过速㊁左束支阻滞㊁V1~ V3导联T波倒置等㊂A C M患者常发生恶性心律失常,是年轻人群S C D的最常见原因[4-5]㊂成年患者每年S C D率为0.08%~3.6%[6-7],而且A C M患者死亡原因中S C D比例高达80%[8],相对应的H C M患者死亡原因中S C D的比例小于30%㊂1.2 H C M H C M的主要特征是无其他明确原因的心室肥厚,但这并不代表其与心律失常无关㊂尽管患者初期少见具有明显症状的心律失常,但随着病情进展,心律失常症状也随之出现㊂H C M患者最常见的心律失常是心房颤动,患病率为22.5%,每年发病率为3.1%,而心房颤动也导致了一些严重的并发症,伴有心房颤动的H C M患者血管栓塞患病率为27.1%,每年发病率为3.8%[9]㊂另外,无症状的非持续性室性心动过速(心率120~200次/m i n)可见于25%成年H C M患者[10-11],阵发性室上期前收缩可见于38%的H C M患者[11]㊂成年H C M患者心血管系统原因的年病死率为1%~2%,其中S C D㊁心力衰竭㊁血管栓塞是最主要的原因㊂一项针对706例先前无S C D相关事件的H C M患者的随访研究,在(7.7ʃ5.3)年随访期中, 42例患者(5.9%)发生了S C D事件,其发病年龄为(49ʃ16)岁[12]㊂1.3 D C M㊁左心室致密化不全心肌病 D C M是儿童心肌病最常见的类型㊂其主要症状及体征与患者年龄和左室功能相关㊂其初始症状也常常为肺静脉高压及低心排出量,但也偶可见以S C D为首发症状㊂心电图可正常,但典型D C M患者可见窦性心动过速㊁非特异性S T-T改变等,室上性/室性期前收缩也常见,在核纤层蛋白A/C基因突变型D C M中可见房室阻滞㊂除D C M可以导致心律失常外,心律失常也可以诱发D C M[13]㊂孤立性心室致密化不全心肌病是一种遗传性心肌病,其病理改变为在子宫内发育期间,心肌纤维组织㊁网状组织致密化停止,在欧洲共识中被归为未分类心肌病㊂心律失常也是其常见临床表现之一㊂在一项针对34例成年患者的长期随访研究中[14],32例(94%)具有异常心电图表现,其中9例为慢性心房颤动㊂此外在随访期间,14例(41%)发生过室性期前收缩,一半的死亡患者(6例)死因为S C D㊂1.4离子通道疾病及传导系统疾病美国共识将离子通道疾病及传导系统疾病列为心肌病之一,但这未得到欧洲共识的积极响应㊂由于离子通道是心脏电生理功能的基石,因此这些疾病与心律失常紧密连接,相关病例报告及研究分析也层出不穷,在此就不再详述㊂2心肌病致心律失常的机制2.1心肌结构性改变导致电生理功能改变对于H C M㊁D C M㊁孤立性心室致密化不全心肌病等以心肌结构改变为主的心肌病,心律失常往往不是其首发临床表现,甚至可能不属于早期表现,而是随着病情的加重,心肌结构严重异常后,才逐步出现㊂例如H C M患者中的心房颤动,可能由左心室压力增加和左心室体积改变(由舒张期障碍㊁左室流出道阻滞㊁二尖瓣回流导致)等结构异常诱发㊂临床数据分析, H C M患者心电图异常与年龄相关,H C M患者房颤的患病率和每年发病率与年龄和左室扩张高度相关,其他的预测因素包括左心室流出道阻滞㊁P波时程>140m s(信号平均心电图)㊁S T-T改变等等[9]㊂严重心肌结构病变如何导致心律失常的产生对于当前的医学而言,还是个无法理清的谜团,但随着研究的深入,越来越多的细节被揭露出来㊂例如,有研究指出L型钙通道可能是其中的关键点之一㊂L 型钙通道是心肌细胞重要的离子通道,在平台期的重要维持电流㊂此外L型钙电流异常更是早后除极的首要原因[15-16],诸如尖端扭转性室性期前收缩㊁心室颤动等恶性心律失常的发生机制之一便是早后除极引起的触发活动㊂研究表明,D C M及心力衰竭等心脏结构显著改变的患者的心肌细胞中会更多的表达一种异常的外显子33缺失型L型钙通道[17]㊂而动物模型证明,外显子33缺失型L型钙通道的电流增强,且激活曲线与失活曲线左移,心肌细胞早后除㊃755㊃‘临床荟萃“2017年7月5日第32卷第7期 C l i n i c a l F o c u s,J u l y5,2017,V o l32,N o.7Copyright©博看网. All Rights Reserved.极频率增加1.7倍,自发性动作电位活动增加2.4倍,在异丙肾上腺激素刺激下,室性心动过速几率显著增加[17]㊂还有某些心肌病病例可能出现特发性起搏及传导系统的病变,在结构异常前先出现电生理异常㊂如,有病例报道,淀粉样病变心肌病特发性心肌受累,初期仅有严重病窦综合征表现[18]㊂2.2润盘区病变 A C M的特点是在心肌结构出现明显异常之前便已表现出严重的心律失常㊂有关A C M如何导致心律失常也一直是心肌病研究的重点㊂诸多研究表明,A C M的主要病变位于心肌细胞的润盘区,甚至有人将A C M称之为润盘疾病㊂2.2.1缝隙连接异常心脏润盘的主要功能为心肌细胞间的机械连接及电生理连接,中间连接和桥粒主要提供物理连接,缝隙连接则主导着电生理连接㊂经典的桥粒被认为由负责连接临近细胞的钙黏蛋白家族(桥粒芯蛋白2以及桥粒胶蛋白2)和负责连接桥粒和细胞骨架中间纤维的斑蛋白家族和a r m a d i l l o蛋白家族构成㊂而经典的中间连接则由N-钙黏蛋白和其他一些蛋白构成,但有报告表明,桥粒和中间连接的构成蛋白可能相同,即二者在组成成份上相同㊂这些桥粒蛋白的相关基因的突变是A C M的重要原因之一,60%以上的A C M患者携带有1种或以上的变异桥粒基因㊂诸多研究也证明,相对于对照人群,甚至是相对于D C M患者,A C M患者确实存在着严重的桥粒缺失现象[19]㊂而在桥粒芯蛋白基因突变A C M小鼠模型的研究中,可见心肌损伤区域润盘区增宽㊁桥粒缺失[20]㊂其他研究也表明,使用小型干扰R N A沉默桥粒P K P2基因可导致新生乳鼠心肌细胞间的连接破环[21]㊂形成并维持具有良好电信号传导功能的缝隙连接需要稳固的机械连接[22]㊂这也就无怪于一些研究表明在大多数A C M病例中发现缝隙连接异常[23]㊂缝隙连接异常进而导致心电信号传导异常,最终可导致心律失常㊂在小鼠动物模型中仅使用低浓度的缝隙连接抑制剂庚醇(0.05mm o l/L)便足以导致心律失常,通过连接处的激动延迟时长由(13.2ʃ0.6)m s增加至(19.4ʃ1.3)m s(P<0.01),半数心脏在期前收缩的刺激下出现室性心动过速,而对照组无心律失常[24]㊂另外需要指出的是缝隙连接异常发生于A C M早期阶段,甚至是在病情隐匿阶段㊂2.2.2离子通道异常 A C M润盘区病变还包括钠通道及钾通道异常㊂润盘中的离子通道也对心电信号在缝隙连接中的传导起着重要作用㊂心肌去极化膜电流电流越强,传播能力也就越强,足够的静息电位则是离子通道充分恢复的保障㊂前者由钠离子通道控制,而后者由内向整流钾电流决定㊂而研究表明在A C M中二者均降低[25-26]㊂在携带有人类斑珠蛋白基因2057d e l2突变的A C M斑马鱼模型中,可观测到高达70%以上的钠电流和内向整流钾电流的减小㊂S B216763能够治疗2057d e l2突变型A C M,在斑马鱼模型中使用S B216763可以阻止及恢复离子通道电流的减少[25]㊂2.2.3蛋白传导系统异常对于A C M中润盘区病变的具体机制还不十分清楚,但研究表明细胞内蛋白传导系统可能参与其中㊂研究表明A C M模型中C x43蛋白(心肌缝隙连接的主要连接蛋白)及N a v1. 5离子通道蛋白(心肌钠离子通道的主要亚型)在细胞中的总含量并没有改变,而且S B216763在恢复离子通道电流时也恢复了细胞内传导蛋白S A P97[25]㊂这提示,在A C M中并非是这些蛋白的合成降解体系出现异常而是蛋白的细胞内传导系统出现异常㊂2.3非润盘区异常除前面提到的润盘区病变,A C M还具有其他的基因改变㊂A R V C-2(一种特殊类型A C M)与心脏兰尼碱受体基因的突变有关,其特征是青少年S C D以及劳力诱发的多形性室性期前收缩[27]㊂此外还有跨膜蛋白43(t r a n s m e m b r a n e p r o t e i n43,T M E M43),T M E M43的编码基因发生S358L变异时,会导致一种完全显性的A C M,其特征是早期S C D高发生率及幸存者的严重心力衰竭[28]㊂受磷蛋白(p h o s p h o l a m b a n,P L N)可能也参与到了A C M的病理改变,P L N调控着肌浆网上的钙泵,因此对细胞内钙稳定具有重要作用[29]㊂P L N 的R14d e l变异首先发现在D C M患者中,但在A C M 患者中也有发现[29]㊂3心房心肌病传统观念中,心室的重要性要远超心房,心肌病也一般代指为心室心肌病,而随着对心脏认知的加深,心房的重要性也逐步体现出来㊂心房具有心室充盈㊁容量储备㊁起搏及信号传导㊁分泌心钠肽脑钠肽等作用,而且心肌细胞易受到心脏或非心脏因素的影响,且在某些因素下(如纤维化)比心室肌细胞更敏感,更易产生疾病㊂因此,2016年欧洲心律学会(E H R A)㊁心律协会(H R S)㊁亚太心律学会(A P H R S)和拉丁美洲心脏起搏与电生理学会(S O L A E C E)联合发布了‘2016E H R A/H R S/ A P H R S/S O L A E C E心房心肌病专家共识“,以更好的诊断及治疗心房心肌病㊂心律失常是心房心肌病的重要表现之一,持续㊃855㊃‘临床荟萃“2017年7月5日第32卷第7期 C l i n i c a l F o c u s,J u l y5,2017,V o l32,N o.7Copyright©博看网. All Rights Reserved.的病理刺激或逐步产生的病理病变均可能诱导产生心律失常㊂以心房颤动为例,一些作用于心房的应激因素参与到了心房颤动的形成之中㊂例如机械压力刺激,两个心房对机械偶联都非常敏感㊂有研究表明心房心肌所受到的剪切力可通过连接心肌和细胞外基质的整合素调节着细胞膜上电压门控钾通道的[30-31]㊂这一过程加速了心房去极化,导致心房颤动的可能[31]㊂值得注意的是,持续的心律失常会促进心房重构,并导致更严重的心律失常的㊂以心房颤动为例,心房颤动可导致细胞内钙超载,这会进一步导致L 型钙通道电流降低,以及I k-A c h的持续激活[32-33]㊂另外,细胞内钙超载可通过C a2+/钙调磷酸酶/活化T 细胞核因子上调I k1的表达,可下调m i R-26,移除对K i r2.1的转录抑制作用[32-33]㊂细胞内超载的钙离子也会激活小电导钙激活钾电流,这也有助于心房颤动的发生及维持[32]㊂这导致内向电流减弱,外向电流增强,加速心房去极化,缩短动作电位㊂电脑模型显示,总体内向整流钾电流的增加可导致缩短动作电位时程㊁更超极化静息电位并由此维持折返环[32-33]㊂此外,心房颤动还会导致钠电流减少㊁缝隙连接异常㊁自发性舒张期钙释放异常等[32,34-35],这都会反作用于心律失常的发生发展㊂心房的快速心律失常导致细胞内钙浓度变化幅度缩小,这会导致心房收缩障碍[32-33,36]㊂心房收缩障碍可能会导致血栓相关并发症㊂长时间心房期前收缩也会导致心房纤维化㊂快速的心房率导致纤维母细胞转成胶原蛋白分泌性肌成纤维细胞[37]㊂心房快速心律失常可通过诱导N F A T信号通路降低m i R-26,这也会提升T R P C3㊁T R P M7(属于瞬时受体电位通道蛋白家族),而这又会转运更多的钙离子进入纤维母细胞中导致成纤维母细胞增殖或向肌成纤维细胞分化[38]㊂而这些病理改变又最终促进心律失常的发生㊂心律失常是心肌病的重要临床症状㊂在病情的发展方面,持续的心律失常可导致或加速心肌重构;在死亡事件的预防方面,恶性心律失常导致的S C D 是心肌的重要甚至是主要的原因;此外控制心律失常也是改善患者感受㊁提高生活质量的重要举措㊂因此进一步探究心肌病致心律失常的机制,对心肌病的治疗具有重大价值㊂参考文献:[1] M a r o n B J,T o w b i n J A,T h i e n e G,e t a l.C o n t e m p o r a r yd e f i n i t i o n s a n d c l a s s i f i c a t i o n o ft h e c a r d i o m y o p a t h i e s[J].C i r c u l a t i o n,2006,113(14):1807-1816.[2] E l l i o t t P,A n d e r s s o nB,A r b u s t i n iE,e ta l.C l a s s i f i c a t i o no ft h e c a r d i o m y o p a t h i e s:a p o s i t i o n s t a t e m e n t f r o mt h eE u r o p e a nS o c i e t y O f C a r d i o l o g y W o r k i n g G r o u p o n M y o c a r d i a l a n dP e r i c a r d i a lD i s e a s e s[J].E u rH e a r t J,2008,29(2):270-276.[3] B a s s oC,T h i e n eG,C o r r a d oD,e t a l.A r r h y t h m o g e n i c r i g h tv e n t r i c u l a rc a r d i o m y o p a t h y[J].C i r c u l a t i o n,1996,94(5): 983-991.[4]S e n-C h o w d h r y S,M o r g a n R D,C h a m b e r s J C,e t a l.A r r h y t h m o g e n i c c a r d i o m y o p a t h y:e t i o l o g y,d i a g n o s i s,a n dt r e a t m e n t[J].A n nR e vM e d,2010,61:233-253.[5] C o r r a d o D,B a s s o C,P a v e i A,e t a l.T r e n d si n s u d d e nc a rd i o v a s c u l a r de a t h i n y o u n g c o m p e t i t i v e a t h l e t e s af t e ri m p l e m e n t a t i o no fa p r e p a r t i c i p a t i o ns c r e e n i n gp r o g r a m[J].J AMA,2006,296(13):1593-1601.[6] L e m o l aK,B r u n c k h o r s t C,H e l f e n s t e i nU,e t a l.P r e d i c t o r s o fa d v e r s e o u t c o m e i n p a t i e n t s w i t h a r r h y t h m o g e n i c r i g h tv e n t r i c u l a r d y s p l a s i a/c a r d i o m y o p a t h y:l o n g t e r me x p e r i e n c e o fa t e r t i a r y c a r e c e n t r e[J].H e a r t,2005,91(9):1167-1172.[7] B u j aG,E s t e sⅢN AM,W i c h t e rT,e ta l.A r r h y t h m o g e n i cr i g h tv e n t r i c u l a r c a r d i o m y o p a t h y/d y s p l a s i a:r i s ks t r a t i f i c a t i o na n d t h e r a p y[J].P r o g C a r d i o v a s cD i s,2008,50(4):282.[8]S e n-C h o w d h r y S,M c K e n n a W J.S u d d e nd e a t hf r o m g e n e t i ca n da c q u i r e d c a r d i o m y o p a t h i e s[J].C i r c u l a t i o n,2012,125(12):1563-1576.[9] G u t t m a n n O P,R a h m a n M S,O'm a h o n y C,e ta l.A t r i a lf i b r i l l a t i o n a n d t h r o m b o e m b o l i s mi n p a t i e n t sw i t hh y p e r t r o p h i cc a rd i o m y o p a t h y:s y s te m a t i c r e v i e w[J].H e a r t,2014,100(6):465-472.[10] M o n s e r r a tL,E l l i o t tP M,G i m e n oJ R,e ta l.N o n-s u s t a i n e dv e n t r i c u l a rt a c h y c a r d i ai n h y p e r t r o p h i c c a r d i o m y o p a t h y:a ni n d e p e n d e n tm a r k e r o f s u d d e n d e a t h r i s k i n y o u n g p a t i e n t s[J].JA m C o l l C a r d i o l,2003,42(5):873-879.[11] A d a b a g A S,C a s e y S A,K u s k o w s k iMA,e t a l.S p e c t r u ma n dp r o g n o s t i cs i g n i f i c a n c eo fa r r h y t h m i a so na m b u l a t o r y H o l t e re l e c t r o c a r d i o g r a mi nh y p e r t r o p h i cc a r d i o m y o p a t h y[J].J A mC o l l C a r d i o l,2005,45(5):697-704.[12] V r i e s e n d o r p P A,S c h i n k e l A F L,L i e b r e g t s M,e t a l.V a l i d a t i o n o f t h e2014E u r o p e a n S o c i e t y o f C a r d i o l o g yg u i d e l i n e s r i s k p r e d i c t i o n m o d e l f o r t h e p r i m a r yp r e v e n t i o no fs u d d e n c a r d i a c d e a t h i nh y p e r t r o p h i c c a r d i o m y o p a t h y[J].C i r cA r r h y t h m E l e c t r o p h y s i o l,2015,8(4):829-835.[13] U m a n a E,S o l a r e s C A,A l p e r t MA.T a c h y c a r d i a-i n d u c e dc a rd i o m y o p a t h y[J].A mJMe d i c i n e,2003,114(1):51-55.[14] O e c h s l i nE N,J o s tC HA,R o j a s J R,e t a l.L o n g-t e r mf o l l o w-u p o f34a d u l t sw i t h i s o l a t e d l e f t v e n t r i c u l a r n o n c o m p a c t i o n:ad i s t i n c t c a r d i o m y o p a t h y w i t h p o o r p r o g n o s i s[J].J A m C o l lC a r d i o l,2000,36(2):493-500.[15]J a n u a r y C T,C h a uV,M a k i e l s k i J C.T r i g g e r e da c t i v i t y i n t h eh e a r t:c e l l u l a r m e c h a n i s m so fe a r l y a f t e r-d e p o l a r i z a t i o n s[J].E u rH e a r t J,1991,12(S u p p l F):4-9.[16]J a n u a r y C T,M o s c u c c iA.C e l l u l a rm e c h a n i s m so f e a r l y a f t e rd e p o l a r i z a t i o n s a[J].A n n N Y A c a dS c i,1992,644(1):23-32.㊃955㊃‘临床荟萃“2017年7月5日第32卷第7期 C l i n i c a l F o c u s,J u l y5,2017,V o l32,N o.7Copyright©博看网. All Rights Reserved.[17] L i G,W a n g J,L i a oP,e t a l.E x c l u s i o no f a l t e r n a t i v e e x o n33o f C a V1.2c a l c i u mc h a n n e l s i nh e a r t i s p r o a r r h y t h m o g e n i c[J].P r o cN a t lA c a dS c iUSA,2017,114(21):E4288-E4295.[18] P a t t a n s h e t t y D J,B h a tP K,C h a m b e r l a i n WA,e t a l.I s o l a t e dc a rd i a c i n v o l ve m e n t i n p r i m a r y a m y l o i d o s i s:p r e s e n t i n g a s s i c ks i n u s s y n d r o m e a n dh e a r t f a i l u r e[J].T e xH e a r t I n s t J,2013, 40(5):615.[19] B a s s oC,C z a r n o w s k aE,B a r b e r a M D,e t a l.U l t r a s t r u c t u r a le v i d e n c e o fi n t e r c a l a t e d d i s cr e m o d e l l i n g i n a r r h y t h m o g e n i cr i g h t v e n t r i c u l a r c a r d i o m y o p a t h y:a n e l e c t r o n m i c r o s c o p yi n v e s t i g a t i o no ne n d o m y o c a r d i a lb i o p s i e s[J].E u r H e a r tJ,2006,27(15):1847-1854.[20] P i l i c h o uK,R e mm eC A,B a s s o C,e ta l.M y o c y t en e c r o s i su n d e r l i e s p r o g r e s s i v e m y o c a r d i a ld y s t r o p h y i n m o u s e d s g2-r e l a t e d a r r h y t h m o g e n i c r i g h t v e n t r i c u l a r c a r d i o m y o p a t h y[J].JE x p M e d,2009,206(8):1787-1802.[21]S a t oP Y,C o o m b s W,L i n X,e ta l.I n t e r a c t i o n s b e t w e e na n k y r i n-G,p l a k o p h i l i n-2,a n d c o n n e x i n43a t t h e c a r d i a ci n t e r c a l a t e dd i s c[J].C i r cR e s,2011,109(2):193-201.[22]S a f f i t zJ E.D e p e n d e n c eo fe l e c t r i c a lc o u p l i n g o n m e c h a n i c a lc o u p l i n g i n c a rd i a c m y o c y te s:i n s i g h t s g a i n e df r o mc a rd i o m y o p a t h ie s c a u s e db y d ef e c t s i n c e l l-c e l l c o n n e c t i o n s[J].A n nN Y A c a dS c i,2005,1047(1):336-344.[23] A s i m a k iA,T a n d r iH,H u a n g H,e t a l.An e wd i a g n o s t i c t e s tf o ra r r h y t h m og e n i cr i gh tv e n t ri c u l a rc a r d i o m y o p a t h y[J].NE n g l JM e d,2009,360(11):1075-1084.[24] T s eG,Y e oJ M,T s e V,e ta l.G a pj u n c t i o ni n h i b i t i o nb yh e p t a n o l i n c r e a s e sv e n t r i c u l a ra r r h y t h m o g e n i c i t y b y r e d u c i n gc o nd u c t i o nve l o c i t y w i t h o u taf f e c t i ng r e p o l a r i z a t i o n p r o p e r t i e so r m y o c a r d i a lr e f r a c t o r i n e s si n L a n g e n d o r f f-p e r f u s e d m o u s eh e a r t s[J].M o lM e dR e p,2016,14(5):4069-4074.[25] A s i m a k iA,K a p o o r S,P l o v i eE,e t a l.I d e n t i f i c a t i o no f a n e wm o d u l a t o ro ft h ei n t e r c a l a t e d d i s ci n az e b r a f i s h m o d e lo fa r r h y t h m o g e n i c c a r d i o m y o p a t h y[J].S c iT r a n s lM e d,2014,6(240):240r a74-240r a74.[26] C e r r o n eM,N o o r m a n M,L i nX,e t a l.S o d i u mc u r r e n t d e f i c i ta n da r r h y t h m o g e n e s i s i n am u r i n em o d e l o f p l a k o p h i l i n-2h a p l oi n s u f f i c i e n c y[J].C a r d i o v a s cR e s,2012,95(4):460-468.[27] T i s o N,S t e p h a n D A,N a v a A,e t a l.I d e n t i f i c a t i o n o fm u t a t i o n s i nt h ec a r d i a cr y a n o d i n er e c e p t o r g e n ei nf a m i l i e sa f f e c t e dw i t h a r r h y t h m o g e n i c r i g h t v e n t r i c u l a r c a r d i o m y o p a t h yt y p e2(A R V D2)[J].H u m M o lG e n e t,2001,10(3):189-194.[28] M e r n e r N D,H o d g k i n s o n K A,H a y w o o d A F M,e t a l.A r r h y t h m o g e n i c r i g h tv e n t r i c u l a rc a r d i o m y o p a t h y t y p e5i saf u l l y p e n e t r a n t,l e t h a l a r r h y t h m i c d i s o r d e r c a u s e d b y am i s s e n s em u t a t i o ni nt h e T M E M43g e n e[J].A m J H u mG e n e t,2008,82(4):809-821.[29] Z w a a g P A,R i j s i n g e n I AW,A s i m a k i A,e t a l.P h o s p h o l a m b a n R14d e l m u t a t i o ni n p a t i e n t sd i a g n o s e d w i t hd i l a te dc a r d i o m y o p a t h y o r a r r h y t h m o g e n i cr i g h t v e n t r i c u l a rc a rd i o m y o p a t h y:e v i d e n c e s u p p o r t i n g t h e c o n c e p t o fa r r h y t h m o g e n i c c a r d i o m y o p a t h y[J].E u r JH e a r tF a i l,2012,14(11):1199-1207.[30] K i m D.N o v e l c a t i o n-s e l e c t i v em e c h a n o s e n s i t i v e i o n c h a n n e l i nt h e a t r i a l c e l lm e m b r a n e[J].C i r cR e s,1993,72(1):225-231.[31] R a f i z a d e hS,Z h a n g Z,W o l t zR L,e t a l.F u n c t i o n a l i n t e r a c t i o nw i t hf i l a m i n A a n di n t r a c e l l u l a rC a2+e n h a n c et h es u r f a c em e m b r a n e e x p r e s s i o no fas m a l l-c o n d u c t a n c eC a2+-a c t i v a t e dK+(S K2)c h a n n e l[J].P r o cN a t lA c a dS c iUSA,2014,111(27):9989-9994.[32] W a k i l i R,V o i g t N,KääbS,e ta l.R e c e n ta d v a n c e si nt h em o l e c u l a r p a t h o p h y s i o l o g y o fa t r i a lf i b r i l l a t i o n[J].J C l i nI n v e s t,2011,121(8):2955-2968.[33] H e i j m a nJ,V o i g tN,N a t t e lS,e t a l.C e l l u l a ra n d m o l e c u l a re l e c t r o p h y s i o l o g y of a t r i a l f i b r i l l a t i o n i n i t i a t i o n,m a i n t e n a n c e,a n d p r o g r e s s i o n[J].C i r cR e s,2014,114(9):1483-1499.[34] Y u eL,F e n g J,G a s p oR,e t a l.I o n i c r e m o d e l i n g u n d e r l y i n ga c t i o n p o t e n t i a l c h a n g e s i nac a n i n em o d e l o f a t r i a l f ib r i l l a t i o n[J].C i r cR e s,1997,81(4):512-525.[35] V o i g t N,L i N,W a n g Q,e t a l.E n h a n c e d s a r c o p l a s m i cr e t i c u l u m C a2+-l e a k a n d i n c r e a s e d N a+-C a2+-e x c h a n g e rf u n c t i o nu n d e r l i ed e l a y e da f t e r d e p o l a r i z a t i o n s i n p a t i e n t sw i t hc h r o n i c a t r i a l f i b r i l l a t i o n[J].C i r c u l a t i o n,2012,125(17):2059-2070.[36] L e n a e r t sI,B i t o V,H e i n z e lF R,e ta l.U l t r a s t r u c t u r a la n df u n c t i o n a l r e m o d e l i ng o fth ec o u p li n g b e t w e e n C a2+i n f l u xa n d s a r c o p l a s m i c r e t i c u l u m C a2+r e l e a s e i n r i g h t a t r i a lm y o c y t e s f r o m e x p e r i m e n t a l p e r s i s t e n ta t r i a l f i b r i l l a t i o n[J].C i r cR e s,2009,105(9):876-885.[37] K i t z m a n D W,E d w a r d s WD.A g e-r e l a t e d c h a n g e si n t h ea n a t o m y o f t h e n o r m a l h u m a nh e a r t[J].JG e r o n t o l,1990,45(2):M33-M39.[38] D o b r e vD,G r a f E,W e t t w e r E,e ta l.M o l e c u l a rb a s i so fd o w n re g u l a t i o n of G-p r o t e i n-c o u p l e di n w a r d r e c t i f y i ng K+c u r r e n t(I K,A C h)i nc h r o n i ch u m a na t r i a l f i b r i l l a t i o n[J].C i r c u l a t i o n,2001,104(21):2551-2557.收稿日期:2017-06-26编辑:武峪峰㊃065㊃‘临床荟萃“2017年7月5日第32卷第7期 C l i n i c a l F o c u s,J u l y5,2017,V o l32,N o.7Copyright©博看网. 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心律失常的诊断与治疗新进展
心律失常的诊断与治疗新进展引言心律失常是一种常见的心脏疾病,其在人群中的发病率逐年增加。
心律失常不仅给患者带来身体上的不适和风险,还对患者及其家庭造成严重的心理压力和经济负担。
针对心律失常的诊断与治疗,医学界一直在不断探索和研究新的进展。
随着科学技术的发展,心律失常的诊断和治疗手段得到了极大的改善。
传统的心电图、Holter监测等方法已经成为日常临床工作的基本手段,同时还涌现出了一系列新的检查技术,如心电生理学检查、心脏磁共振等。
这些新的技术使得对心律失常的诊断更加准确和全面。
在治疗方面,药物治疗一直是主要的手段。
然而,随着药物疗效的有限和不良反应的出现,非药物治疗方式逐渐受到关注。
射频消融、心脏起搏器植入、心脏再同步治疗等新的治疗手段相继出现,为心律失常患者带来了新的希望。
尽管心律失常的诊断与治疗取得了一定的进展,但仍存在一些问题和挑战。
心律失常的复杂性、多样性使得其诊断和治疗难度增加。
同时,一些新的药物和技术的安全性和有效性也需要更多的临床实践和研究验证。
本文将介绍心律失常的定义和分类、流行病学特征、诊断方法、治疗方法以及心律失常的预后和并发症。
同时,还将对心律失常的新进展进行探讨,并展望未来的研究方向。
通过系统地总结和分析相关文献和研究成果,旨在为临床医生提供参考和指导,促进心律失常的诊断和治疗水平的进一步提高。
背景介绍心律失常是指心脏节律的异常变化,包括心率过快、过慢或者不规则。
它可以由多种因素引起,如心脏结构异常、电解质紊乱、代谢性疾病等。
随着现代生活方式的改变和人口老龄化程度的提高,心律失常在全球范围内呈现出明显的增长趋势。
心律失常的发病率和严重程度对个体健康和社会经济都带来了巨大的影响。
据统计,心律失常是导致中风、心力衰竭和猝死的主要原因之一。
尤其是那些容易诱发心律失常的患者,如冠心病、高血压、糖尿病等患者,其心血管事件的风险更高。
目前,心律失常的诊断与治疗已经取得了一定的进展。
传统的心电图和心脏超声检查仍然是常用的诊断手段,但其对心律失常的准确性和敏感性有一定的限制。
抗心律失常药物治疗进展
24%
reduction in relative risk
Months
Patients at risk: 0 Placebo
DR 400 mg bid
6
2327
2301
12
1858
1963
18
1072
1177
24
385
403
30
3
2 18
1625
1776
Hohnloser SH, N Engl J Med 2009;360:668-78.
26
ANDROMEDA: 随机分组至死亡的事件
安慰剂 决奈达隆 400 mg bid
Analysis up to January 16 th 2003 Placebo (n=317) Number of patients who died Relative risk (relative to placebo) 95% CI Log rank p value 12 Dronedarone 800 mg (n=310) 25 2.3 [1.071; 4.247] 0.02717
ATHENA: 心血管死亡率
7.5
Cumulative Incidence (%)
Placebo on top of standard therapy DR 400mg bid on top of standard therapy
29%
reduction in relative risk
5.0
2.5 HR=0.71 p=0.03 0
0.8
0.7 Cumulative Incidence 0.6 0.5 0.4 0.3
0.2
0.1 0.0 Time (days)
心律失常的诊断及治疗进展
1. 介入治疗基于临床电生理发展70年代初用于临床,已成熟。 2. 药物治疗基于细胞和分子电生理发展 80年代开始,发展较快。
(一)缓慢性心律失常的治疗:
(一)缓慢性心律失常的治疗: ●窦房传导阻滞/窦缓/窦停/sss ●房内传导阻滞 ●房室传导阻滞(一度/二度三度) ●室内传导阻滞(左、右束支及 左 束支分支传导阻滞
(七)心室晚电位: ★心室晚电位阳性反映心肌组织结构的不均一性所导致电活动异常,有潜在致室速、室颤的危险。 ★这在心肌梗死后的患者及动物模型的心外膜或心内膜面直接标测已充分得到证实,但从体表记录所得的结果,其敏感性及特异性与直接心表标测者判别甚远。 ★临床各家报告心肌梗死后心室晚电位阳性率在7.7%~42.4%之间,其中假阴性率和假阳性率均占有较大比例。
心脏电生理检查
★1999年MUSTT试验结果发表后,其应用价值已趋否定,即经电生理检测诱发出持续性室速的猝死高危患者只有应用ICD可降低死亡率,而应用经筛选的抗心律失常药物治疗与不用抗心律失常药物相比并不能改善生存率。
六、心律失常的治疗
心律失常的治疗: 近年来有不少进展,主要在非药物治 疗方面,包括除颤、起搏、消融、手术等。
★因此,对心肌梗死患者心室晚电位阳性者应加强随访,不能单独作为采取某种治疗措施的根据,对心室晚电位阴性者也不能认为是“安全”的。 ★特发性室速的患者心室晚电位大多为阴性,如心室晚电位阳性往往提示有心肌病变的基础,应进行进一步检查。
(八)心率变异性分析: ★心率变异性分析作为定量检测自主神经功能的指标,已公认为预测心源性猝死的一个独立的因素。 ★Circulation2000年元月发表的一篇述评再一次肯定了这一结论;但同时也指出,经大量临床研究严格按敏感性、特异性统计,其猝死阳性预测值尚不足30%。
立体定向放射治疗在心律失常中的应用进展
基金项目:国家自然科学基金(81873488)通信作者:汤宝鹏,E mail:tangbaopeng1111@163.com·综述·立体定向放射治疗在心律失常中的应用进展董震宇1 商鲁翔2 汤宝鹏1(1.新疆医科大学第一附属医院起搏电生理科新疆心电生理与心脏重塑重点实验室,新疆乌鲁木齐830054;2.山东第一医科大学第一附属医院(山东省千佛山医院)心内科,山东济南250014)【摘要】立体定向放射治疗是难治性心律失常的新型无创消融治疗方式,在抗心律失常药、导管消融、心脏植入型器械的基础上为难治性心律失常打开了一扇新的大门。
现就立体定向放射治疗在难治性心律失常中的基础研究和临床证据及与导管消融相比的优势和不足进行总结,以期为临床研究和应用提供一定的参考。
【关键词】立体定向放射治疗;室性心律失常;心房颤动;导管消融【DOI】10 16806/j.cnki.issn.1004 3934 2022 02 001ApplicationProgressofStereotacticBodyRadiationTherapyinArrhythmiaDONGZhenyu1,SHANGLuxiang2,TANGBaopeng1(1.CardiacPacingandElectrophysiologyDepartment,TheFirstAffiliatedHospitalofXinjiangMedicalUniversity,XinjiangKeyLaboratoryofCardiacElectrophysiologyandCardiacRemodeling,Urumqi830054,Xinjiang,China;2.DepartmentofCardiology,TheFirstAffiliatedHospitalofShandongFirstMedicalUniversity(QianfoshanHospital),Jinan250014,Shandong,China)【Abstract】Stereotacticbodyradiationtherapy(SBRT)isanewtypeofnon invasiveablationtreatmentforrefractoryarrhythmias.Anewdoorwasopenedwhichbasedonantiarrhythmicdrugs,catheterablation,andcardiacimplantabledevicesforrefractoryarrhythmias.ThisarticlesummarizesthebasicresearchandclinicalevidenceofSBRTinrefractoryarrhythmia,anditsadvantagesanddisadvantagescomparedwithcatheterablation,inordertoprovideacertainreferenceforclinicalresearchandapplication.【Keywords】Stereotacticbodyradiationtherapy;Ventriculararrhythmia;Atrialfibrillation;Catheterablation 随着抗心律失常药、导管消融和心脏植入型器械的发展及应用,心律失常患者的寿命、症状、预后及生活质量得到不断改善,但难治性心律失常的治疗手段及效果仍然欠佳。
马长生:盘点心律失常领域新进展
马长生:盘点心律失常领域新进展佚名【摘要】过去的一年间,心律失常领域取得了许多重要的进展,其中既有重要指南的更新,也有心律失常流行病学、疾病机制和治疗策略的新观点提出,心律失常治疗的新技术和新器械的研究更是不断涌现。
在此,我们重点对心房颤动、室性心律失常和器械治疗方面进行着重盘点。
【期刊名称】《健康大视野》【年(卷),期】2017(000)006【总页数】12页(P20-31)【关键词】室性心律失常;长生;治疗方;流行病学;心房颤动;新器械;病机制【正文语种】中文【中图分类】R541.7过去的一年间,心律失常领域取得了许多重要的进展,其中既有重要指南的更新,也有心律失常流行病学、疾病机制和治疗策略的新观点提出,心律失常治疗的新技术和新器械的研究更是不断涌现。
在此,我们重点对心房颤动、室性心律失常和器械治疗方面进行着重盘点。
大型注册研究:心衰是房颤人群的最常见死因2016年9月,发表在《柳叶刀》(Lancet)杂志的RE- LY AF注册研究,对急诊就诊的房颤患者1年内的死亡原因进行了分析。
研究入选了47个国家和地区的15400例房颤急诊就诊患者,随访完成率高达99.7%,结果显示11%的患者在1年内死亡。
心衰是最常见的死亡原因(519/1758,30%),卒中占死因的8%(148/1758)。
另外,卒中发生率呈现出明显的地区差异,卒中发生率最高的地区为非洲、中国和东南亚,发生率分别为8%、7%和7%;北美、西欧和澳大利亚的卒中发生率为3%。
文章结论指出,预防心衰导致的死亡应作为房颤治疗优先考虑的主要问题。
《欧洲心脏杂志》(Eur Heart J)发表的GARFIELD- AF研究2年随访结果同样对房颤患者的预后进行了分析。
研究入选了17162例初次诊断的房颤患者,2年随访显示,全因死亡、卒中/栓塞、大出血发生率分别为3.83/100人- 年、1.25/100人- 年、0.7/100人-年。
对死亡原因进一步分析发现,心衰、急性冠脉综合征、猝死和其他临床情况占死亡原因的65%,卒中导致的死亡<10%。
中医药治疗缓慢性心律失常的研究进展
中医药治疗缓慢性心律失常的研究进展
杨令;李东洋
【期刊名称】《中国民族民间医药》
【年(卷),期】2017(026)004
【摘要】缓慢性心律失常是以心率减慢为特点的临床常见病,一般起病隐匿,病程进展较缓慢.近年来,中医药针对此类病症中心病理环节,审证求因,病证结合,整体论治,具有显著临床疗效,且毒副作用小,长期依从性好,表现出一定优势.根据相关文献报道,笔者从本病病因病机、辨证论治、古方应用、自拟方及中成药治疗等方面进行介绍,兹为临床应用提供参考.
【总页数】3页(P49-51)
【作者】杨令;李东洋
【作者单位】河南中医药大学,河南郑州 450008;河南中医药大学,河南郑州450008
【正文语种】中文
【中图分类】R541.7
【相关文献】
1.中医药治疗冠心病合并缓慢性心律失常的研究进展 [J], 金莲子;侯平
2.中医药治疗缓慢性心律失常的研究进展 [J], 蒋祥林;邹飞;方应权
3.中医药治疗缓慢性心律失常研究进展 [J], 高克斌
4.中医药治疗缓慢性心律失常的研究进展 [J], 左英;杨思进
5.中医药治疗缓慢性心律失常的研究进展 [J], 左英;杨思进
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2017最新房颤管理指南解读
2017最新房颤管理指南解读房颤,即心房颤动,是临床上最常见的心律失常之一。
它不仅会影响患者的生活质量,还可能增加血栓栓塞、心力衰竭等严重并发症的风险。
2017 年,最新的房颤管理指南发布,为临床医生的诊疗决策提供了重要的指导。
接下来,让我们一起来详细解读这份指南。
一、房颤的分类和诊断指南首先对房颤的分类进行了明确。
根据发作特点和持续时间,房颤可分为阵发性房颤、持续性房颤、长期持续性房颤和永久性房颤。
阵发性房颤通常能在 7 天内自行终止,多数在 48 小时内;持续性房颤持续时间超过 7 天;长期持续性房颤是指持续时间超过 1 年,经导管消融等方法有望转复为窦性心律;而永久性房颤则是指医生和患者共同决定不再尝试转复为窦性心律。
在诊断方面,心电图仍然是诊断房颤的金标准。
对于症状不典型或阵发性发作的患者,动态心电图、远程心电监测等手段有助于提高诊断的准确性。
此外,心脏超声等检查对于评估心脏结构和功能、寻找房颤的潜在病因也具有重要意义。
二、房颤的风险评估新指南强调了对房颤患者进行全面风险评估的重要性。
这包括血栓栓塞风险评估和出血风险评估。
血栓栓塞风险评估常用的工具是 CHA₂DS₂VASc 评分。
对于评分≥2 分的男性和≥3 分的女性房颤患者,应给予抗凝治疗以预防血栓栓塞事件。
需要注意的是,年龄是一个重要的危险因素,65-74 岁计 1 分,75 岁及以上计 2 分。
同时,出血风险评估也不可忽视,常用的评估工具如 HASBLED 评分。
但需要明确的是,出血风险评分高并不意味着不能进行抗凝治疗,而是提醒医生在治疗过程中要更加谨慎地监测和调整治疗方案。
三、房颤的治疗策略1、节律控制对于症状明显、左心室功能正常且无严重结构性心脏病的患者,节律控制是一个重要的治疗选择。
药物复律常用的药物包括普罗帕酮、胺碘酮等。
电复律则适用于紧急情况或药物复律无效的患者。
导管消融术在房颤治疗中的地位逐渐上升。
对于阵发性房颤患者,导管消融术的疗效优于药物治疗;对于持续性房颤患者,导管消融术也可以作为一种有效的治疗手段,但成功率相对较低。
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心律失常2017新进展
亮点一:二代Holter用于诊断睡眠呼吸综合征
睡眠当中反复出现3次以上的呼吸暂停就可以被诊断为睡眠呼吸综合征。
这种疾病发病率在全世界范围内都比较高,在我国,约有7000万人受到睡眠呼吸综合征困扰。
睡眠呼吸综合征对人体多种疾病的发生都有影响,尤其与心律失常发病相关。
在发病时,可以有很长时间心脏停搏以及严重的房室阻滞。
由于对疾病的诊断不全面,曾经有一些患有睡眠呼吸综合的病人被要求安装心脏起搏器。
实际上,如果能及时诊断该患者的心律失常是由睡眠呼吸综合征引起,在睡眠缺氧的情况得到纠正之后,心律失常的症状就会消失。
传统诊断睡眠呼吸综合征的金标准是多导睡眠。
但由于多导睡眠操作复杂,受床位限制且诊断费用高,不适用于初筛。
经过二代技术革新,Holter作为睡眠呼吸综合征的诊断技术,可以同时记录动态心电图和呼吸波,能作出更加准确的诊断。
根据郭教授的数据分析指出,第二代Holter和多导睡眠诊断在诊断结果及严重程度分析上差异不大,是一种可靠的诊疗手段。
亮点二:心电标测新技术体表三维标测技术
自1980年起,直流电与射频消融技术应用于临床,让很多快速性心律失常得到根治。
这种技术需要准确判断出心律失常的
局灶位置,而传统的腔内三维标测技术可以达到理想效果。
但由于腔内三维标测技术需要用接触式或非接触式心内膜标测电极
通过周围血管进入体内,再经过推送最终放置在特定心腔内进行心内膜心电活动的采样,属于有创检查,且检查费用高昂,为了弥补这个缺陷,无创检查手段——体表三维标测技术应运而生。
体表三维标测技术代替了传统的有创检查,让病人穿上电极背心,使用电极背心测定心腔内的三维信号,然后让病人照CT,让CT的解剖三维模型和电极背心的电生理模型相结合,从而准确地诊断出心律失常的局灶位置。
根据郭教授介绍,2014年曾有学术研究比较腔内三维标测技术和体表三维标测技术的准确率,其诊断的准确率均能达到100%,指导消融的准确率也达到了100%。
亮点三:遗传性心律失常的新分类
2013年,美洲、欧洲、亚太地区的三大心律学会对遗传性心律失常分为8类。
包括:长QT综合征、短QT综合征、Brugada 综合征、CPVT、早复极综合征、特发性室颤、不明原因的心脏性猝死综合征、进行性心脏传导疾病。
而仅在几年前,早复极综合征患者还是被归类到特发性室颤当中。
而13年起,二者被分离,则特发性室颤伴有早复极波是应被分类为早复极综合征。
这个新的分类对于遗传性心律失常的临床诊断和各个分型的鉴别诊断
均有重要意义,值得引起临床医师的关注。