GBS急性感染性多发性神经根炎--正式
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本病又称为格林－巴利综合征
（Guillain-Barre'syndrome）
病理改变与分型
• 周围神经的组成： 神经原纤维→神经束→周围神经
神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突） • 病变部位：神经根、周围神经近、远端
病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突 瓦勒样变性
根据主要的病理改变的不同,分不 同亚型：
㈠.运动障碍及其分度：
H 急性,进行性,上行性,对称性，迟缓性,
H 少数下行性发展，不完全麻痹渐至完全性麻痹, 远端> 近，少数近> 远，
H 腱反射减弱，高峰时消失，病理反射阴性———下运动神经元瘫痪。
运动障碍的分度：Hughes 运动障碍的评分：
分值 定义
0
没有症状和体征
1
有轻微症状或体征，能够跑
（1）蛋白细胞分离现象，脑脊液细胞数正常而蛋白升高.脑脊液中 可见寡克隆区带及鞘内Ig 合成 率升高。
（2）见于80-90%的病例 （3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）
ECG： 2.
严重病例可出现心电图异常，以窦性心动过速和
T波改变最常见，如T波低平，QRS波电压增高，可能是自主神经
功能异常所致。
一、 临床表现
据国内统计，55%患儿于神经系统症状出现前1-2周 有前驱感染史，如上感、麻疹、腮腺炎、腹泻等，前 驱病恢复后，患儿无自觉症状或仅感疲倦。常见发病 诱因为淋雨、涉水、外伤等。
绝大多数病例急性起病，体温正常，1-2周神经系统 病情发展至高峰，持续数日，多在病程2-4周开始恢复， 个别患儿起病缓慢。经3-4周病情发展至高峰。 1.运动障碍 2.感觉障碍 3.颅神经障碍 4.呼吸机麻痹 5.植物神经障碍
流行病学
H 各年龄组均可发病;发病年龄有双峰现象，即1625岁和45-60岁出现两个高峰,以儿童和青壮年多 见。
H 发病有地区性、季节性和流行性趋势。 H 欧美:一年四季散发，冬春稍多，无地区差异。 H 中国：以北方农村为多，夏秋季有一高峰。 H 儿童最小发病年龄为6个月,4～6岁最多,占41.9％。
急性感染性多发性神经根炎
Acute Infectious Polyradiculoneuritis
定义
急性感染性多发性神经根炎是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管 周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病，其临 床特点主要为对称性四肢弛缓性瘫痪，感觉障碍，以及颅神经和呼吸 肌的麻痹。
㈢、颅神经障碍
H 后组颅神经受累为最常见受累最多， 也可为单一颅神经麻痹，
H表现语言减少、吞咽困难， 进食呛 咳，面部表情少，闭目，咀嚼无力
H 全部颅神经均可受累——闭锁综合征。
㈣、呼吸肌麻痹
呼吸肌麻痹的分度
Ⅰ 语音减小 呼吸力较弱 无呼吸困难 无矛盾呼吸
Ⅱ 语音更低 呼吸力弱 有呼吸困难 深吸气见矛盾呼吸
• 髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP) --累及运动及感觉神经
• 轴索变性： (1)急性运动轴索型神经病(AMAN):为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累， 24-48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。国外学者将中国发 现的这种急性软瘫称作“中国瘫痪综合症”。 (2)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN):发病与AMAN相似，病情常较其严重，预后差。
（二）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000） （三）免疫遗传
发病机理
分子模拟学说：
H 空肠弯曲菌感染后致GBS：空肠弯曲菌表面具有与人类周围神 经有共同的表位，细菌感染后产生的抗体可交叉免疫周围神经， 导致周围神经损伤。
H 乙肝感染后致GBS： 乙肝表面抗原（HBsAg）分子的氨基酸序 列中，有一段与人类周围神 经髓鞘硷性蛋白的氨基酸序列某 段完全相同的片段，用基因工程合成此段多肽来主动免疫动物， 实验动物显示了周围神经病。
2
没有帮助的情况下在平地可行走5米但不能跑
3
能够在帮助下于平地行走5米
4
卧床或需要坐轮椅
5
需要辅助呼吸
6
死亡
㈡、感觉障碍
H 较运动障碍为轻,初期明显， H 多系主观感觉障碍，而客观感觉障碍少பைடு நூலகம்。 H 肢体疼痛，麻木，痒等，肌肉酸疼等，少数患儿出现手套、袜感觉障碍， H 延神经干的压疼及牵扯疼常见。
• Miller-Fisher综合征（MFS) 是神经根炎的一种少见变异型， 三联征：眼外肌麻痹、腱反射消失和共济失调，
病前往往有前趋感染史， 脑脊液常伴有蛋白细胞分离现象。 预后良好。 • 其他不能分类的GBS:包括"全自主神经功能不全"和复发型GBS等变异型。
病因
(一）感染： 前趋感染史，包括： H 病毒：各种呼吸道病毒、肠道病毒、巨细胞病毒、 EB病毒、肝炎病毒，单纯泡疹病毒、麻疹病毒、合 胞病毒、 柯萨奇病毒、Ａ型和Ｂ型流感病毒。 H 细菌:空肠弯曲菌被认为是最重要的前趋细菌感染病 原。 H 其它：支原体感染。
四、鉴别诊断
1.脊髓灰质炎：
H 脊髓灰质炎病毒(Polio Virus)•病毒株或疫苗株所致的脊髓 前角细胞炎，
H 未服过糖丸的小儿， H 发热2～3 天出现肢体和或躯干弛缓性麻痹，非对称性， H 腱反射减弱或消失，不伴感觉障碍，可伴有呼吸肌麻痹及腹肌
.3 肌电图检查：
（1）F波：早期可见F波的延长或消失
（2）神经传导速度检查：
神经传导速度的减慢─-提示周围神经有脱髓鞘 损害，
复合肌肉动作电位波幅的减低──提示与轴索损 害有关。
4.腓肠肌活检：腓肠肌脱髓鞘，炎性细胞浸润
三、诊断
描述性诊断，诊断要点如下： 1.前趋感染：病前1～4 周以内常有呼吸道或消化道前 趋感染史。 2.急性起病的上行性对称性弛缓性麻痹，常累及三个 肢体以上，个别病人可呈下行性发展，腱反射减弱或 消失。 3.四肢有麻木、肢痛等主观感觉障碍或手套袜套样感 觉障碍，但以运动障碍为主。 4.可伴有运动性颅神经障碍，以7，9，10对颅神经麻 痹为最多见。 5.脑脊液可有蛋白细胞分离现象。
Ⅲ 语音明显弱 呼吸力减弱 重度呼吸困难 安静状态矛盾呼吸
㈤、植物神经障碍
（1）早期、一过性、大多轻微 （2）主要表现：烦燥头疼、精神弱、多汗、面潮红、心律
紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度 增高、括约肌功能障碍（发生率20%，不超过1224小时的尿潴留）
二、实验室检查
1 .脑脊液检查：
（Guillain-Barre'syndrome）
病理改变与分型
• 周围神经的组成： 神经原纤维→神经束→周围神经
神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突） • 病变部位：神经根、周围神经近、远端
病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突 瓦勒样变性
根据主要的病理改变的不同,分不 同亚型：
㈠.运动障碍及其分度：
H 急性,进行性,上行性,对称性，迟缓性,
H 少数下行性发展，不完全麻痹渐至完全性麻痹, 远端> 近，少数近> 远，
H 腱反射减弱，高峰时消失，病理反射阴性———下运动神经元瘫痪。
运动障碍的分度：Hughes 运动障碍的评分：
分值 定义
0
没有症状和体征
1
有轻微症状或体征，能够跑
（1）蛋白细胞分离现象，脑脊液细胞数正常而蛋白升高.脑脊液中 可见寡克隆区带及鞘内Ig 合成 率升高。
（2）见于80-90%的病例 （3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）
ECG： 2.
严重病例可出现心电图异常，以窦性心动过速和
T波改变最常见，如T波低平，QRS波电压增高，可能是自主神经
功能异常所致。
一、 临床表现
据国内统计，55%患儿于神经系统症状出现前1-2周 有前驱感染史，如上感、麻疹、腮腺炎、腹泻等，前 驱病恢复后，患儿无自觉症状或仅感疲倦。常见发病 诱因为淋雨、涉水、外伤等。
绝大多数病例急性起病，体温正常，1-2周神经系统 病情发展至高峰，持续数日，多在病程2-4周开始恢复， 个别患儿起病缓慢。经3-4周病情发展至高峰。 1.运动障碍 2.感觉障碍 3.颅神经障碍 4.呼吸机麻痹 5.植物神经障碍
流行病学
H 各年龄组均可发病;发病年龄有双峰现象，即1625岁和45-60岁出现两个高峰,以儿童和青壮年多 见。
H 发病有地区性、季节性和流行性趋势。 H 欧美:一年四季散发，冬春稍多，无地区差异。 H 中国：以北方农村为多，夏秋季有一高峰。 H 儿童最小发病年龄为6个月,4～6岁最多,占41.9％。
急性感染性多发性神经根炎
Acute Infectious Polyradiculoneuritis
定义
急性感染性多发性神经根炎是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管 周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病，其临 床特点主要为对称性四肢弛缓性瘫痪，感觉障碍，以及颅神经和呼吸 肌的麻痹。
㈢、颅神经障碍
H 后组颅神经受累为最常见受累最多， 也可为单一颅神经麻痹，
H表现语言减少、吞咽困难， 进食呛 咳，面部表情少，闭目，咀嚼无力
H 全部颅神经均可受累——闭锁综合征。
㈣、呼吸肌麻痹
呼吸肌麻痹的分度
Ⅰ 语音减小 呼吸力较弱 无呼吸困难 无矛盾呼吸
Ⅱ 语音更低 呼吸力弱 有呼吸困难 深吸气见矛盾呼吸
• 髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP) --累及运动及感觉神经
• 轴索变性： (1)急性运动轴索型神经病(AMAN):为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累， 24-48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。国外学者将中国发 现的这种急性软瘫称作“中国瘫痪综合症”。 (2)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN):发病与AMAN相似，病情常较其严重，预后差。
（二）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000） （三）免疫遗传
发病机理
分子模拟学说：
H 空肠弯曲菌感染后致GBS：空肠弯曲菌表面具有与人类周围神 经有共同的表位，细菌感染后产生的抗体可交叉免疫周围神经， 导致周围神经损伤。
H 乙肝感染后致GBS： 乙肝表面抗原（HBsAg）分子的氨基酸序 列中，有一段与人类周围神 经髓鞘硷性蛋白的氨基酸序列某 段完全相同的片段，用基因工程合成此段多肽来主动免疫动物， 实验动物显示了周围神经病。
2
没有帮助的情况下在平地可行走5米但不能跑
3
能够在帮助下于平地行走5米
4
卧床或需要坐轮椅
5
需要辅助呼吸
6
死亡
㈡、感觉障碍
H 较运动障碍为轻,初期明显， H 多系主观感觉障碍，而客观感觉障碍少பைடு நூலகம்。 H 肢体疼痛，麻木，痒等，肌肉酸疼等，少数患儿出现手套、袜感觉障碍， H 延神经干的压疼及牵扯疼常见。
• Miller-Fisher综合征（MFS) 是神经根炎的一种少见变异型， 三联征：眼外肌麻痹、腱反射消失和共济失调，
病前往往有前趋感染史， 脑脊液常伴有蛋白细胞分离现象。 预后良好。 • 其他不能分类的GBS:包括"全自主神经功能不全"和复发型GBS等变异型。
病因
(一）感染： 前趋感染史，包括： H 病毒：各种呼吸道病毒、肠道病毒、巨细胞病毒、 EB病毒、肝炎病毒，单纯泡疹病毒、麻疹病毒、合 胞病毒、 柯萨奇病毒、Ａ型和Ｂ型流感病毒。 H 细菌:空肠弯曲菌被认为是最重要的前趋细菌感染病 原。 H 其它：支原体感染。
四、鉴别诊断
1.脊髓灰质炎：
H 脊髓灰质炎病毒(Polio Virus)•病毒株或疫苗株所致的脊髓 前角细胞炎，
H 未服过糖丸的小儿， H 发热2～3 天出现肢体和或躯干弛缓性麻痹，非对称性， H 腱反射减弱或消失，不伴感觉障碍，可伴有呼吸肌麻痹及腹肌
.3 肌电图检查：
（1）F波：早期可见F波的延长或消失
（2）神经传导速度检查：
神经传导速度的减慢─-提示周围神经有脱髓鞘 损害，
复合肌肉动作电位波幅的减低──提示与轴索损 害有关。
4.腓肠肌活检：腓肠肌脱髓鞘，炎性细胞浸润
三、诊断
描述性诊断，诊断要点如下： 1.前趋感染：病前1～4 周以内常有呼吸道或消化道前 趋感染史。 2.急性起病的上行性对称性弛缓性麻痹，常累及三个 肢体以上，个别病人可呈下行性发展，腱反射减弱或 消失。 3.四肢有麻木、肢痛等主观感觉障碍或手套袜套样感 觉障碍，但以运动障碍为主。 4.可伴有运动性颅神经障碍，以7，9，10对颅神经麻 痹为最多见。 5.脑脊液可有蛋白细胞分离现象。
Ⅲ 语音明显弱 呼吸力减弱 重度呼吸困难 安静状态矛盾呼吸
㈤、植物神经障碍
（1）早期、一过性、大多轻微 （2）主要表现：烦燥头疼、精神弱、多汗、面潮红、心律
紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度 增高、括约肌功能障碍（发生率20%，不超过1224小时的尿潴留）
二、实验室检查
1 .脑脊液检查：