急性脱髓鞘性多发性神经根神经炎

鉴别诊断
• 1、急性脊髓前角灰质炎：多发生于儿童， 常有明显发热，症状发展较快，肢体瘫痪 非对称性，无感觉障碍及颅神经损害。 CSF细胞及蛋白均明显增加。 • 2、急性脊髓炎：表现驰缓性截瘫，病变平 面以下感觉及括约肌功能障碍。CSF细胞 及蛋白均明显增加
鉴别诊断
• 3、周期性麻痹：周期性发作性肢体弛缓性 瘫，发作时血钾降低，心电图有低钾改变。 CSF正常，补钾后症状迅速恢复 • 4、重症肌无力：肌无力与疲劳有关，活动 后症状加重；休息及睡眠后减轻，无感觉 障碍；常侵犯眼外肌；新斯的明实验（+）。 • 5、癔症性瘫痪：常有精神诱因，迅速发病， 可反复发作，神经体征不定，腱反射活跃。
病因与发病机理
• 某种病原体感染后或产，疫苗接种后－直接抗髓 鞘成分的免疫调节异常（细胞免疫及体液免疫） 如：EB病毒、空肠弯曲菌等 • 肿瘤、系统性疾病、骨髓移植等也与本病有关
发病机理：GBS的发病是由于病原体某些组分与 周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识 别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周 围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱 失。
炎症性脱髓鞘性多发性神 经根神经病
格林-巴利综合征
（Guillian-BarréSyndrome, GBS)
• 是一组与自身免疫有关的周围神经 病分为急性GBS与慢性GBS两种。
急性格林-巴利综合征
（Guillian-BarréSyndrome, GBS)
• • • • • • 急性自身免疫性周围神经病表现为： ①进行性对称性肌无力 ②腱反射减弱或消失 ③轻度感觉障碍 ④CSF蛋白－细胞分离 ⑤10%－20%伴发呼吸肌麻痹
辅助检查
• 1、血液常规检查：具有排除其它病的价值。 可检测到各种抗病毒抗体等 • 2、csf：典型的csf改变是蛋白含量增高而 细胞数正常，即蛋白—细胞分离现象。多 数于起病后2~3周明显。血清及CSF中可见 寡克隆区带IgG.
辅助检查
• 3、电生理：早期肌电图可正常，可见F波 替伏期延长和H反射消失。脱髓鞘时神经传 导速度明显减慢。3周后失神经电位。心电 图窦速、T波改变，QRS波电压增高 • 4、腓肠肌活检：髓鞘脱失和炎性细胞浸润。
治疗
• 呼吸肌麻痹时的治疗：是增加治愈率、降 低死亡率的关键。 1、保持呼吸道通畅：拍背、吸痰。预防肺 部感染及肺不张。 2、缺氧症状明显时，肺活量在20－ 25ml/kg以下，血氧饱和度降低、动脉血氧 分压＜70mmHg时。尽早使用呼吸机。先 行气管插管，如1天以上无好转时行气管切 开。
诊断标准
• 病前1－4周感染史。急性或亚急性起病 • 不伴有发热的进行性四肢对称性弛缓性瘫 痪，远端重于近端，可伴有脑神经损害 • 感觉症状较轻 • 脑脊液蛋白－细胞分离 • 电生理检查异常。
怀凝诊断标准
• 伴明确感觉水平的肢体瘫痪 • 的持续性尿潴留和直肠功能障碍 • CSF细胞数在50以上。
治疗
• 对症、支持治疗 1、心电监护：窦速 2、高血压：小剂量β 阻止剂。低血压－扩 容、调整体位 3、延髓麻痹者：鼻饲 4、尿潴留、便秘：导尿、灌肠。 5、防止下肢静脉血栓：小剂量肝素、被动 活动等
治疗
• 对症、支持治疗： 6、防治感染：如肺炎、脓毒血症。 7、心理治疗：焦虑、抑郁时可用相应药物 等 8、体育疗法：被动或主动运动、步态训练、 针久、理疗等。
GBS分期
• • • • • 前驱期：1－ຫໍສະໝຸດ Baidu周 前驱感染－发病 进展期：2－4周 从出现症状－高峰 平稳期：1－4周 高峰－症状开始好转 恢复期：数周到数月，可达1年以上。 死亡原因：呼吸肌麻痹、继发肺感染、心 衰、肺梗死等。
GBS分型
• 经典型： • 急性运动轴索变性神经病（纯运动型） • 急性运动感觉轴索变性神经病（感觉＋运 动） • Miller-Fisher综合征：眼外肌瘫痪、共济失 调和腱反射消失。 • 不能分类的：自主神经功能不全，复发型 等
病理
• 病变主要在神经根、神经干、也可累及后 根、自主神经节和脑神经 • 神经根水肿神经内膜的血管周围淋巴细胞， 单核－巨噬细胞侵润，使神经纤维节段性 脱髓鞘。部分伴有远端轴索变性 • 急性脱髓鞘后2周内，雪旺氏细胞再生，随 之髓鞘再生，炎症消退。
三、临床表现
1. GBS的临床表现： 1）病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。 2）运动功能障碍：急性或亚急性起病，以四肢对称性迟缓性 瘫痪及呼吸肌麻痹约10%－20% 3）手套、袜套样感觉功能障碍，一般较运动障碍为轻，部分 疼痛明显。 4）脑神经麻痹：双侧周围性面神经麻痹、延髓麻痹。动眼、 三叉及舌下少见。 5）自主神经功能障碍：多汗、皮肤潮红及营养障碍、心动 过速、体位性低血压或高血压、 6）所有类型GBS均为单向病程，多于4周时肌力开始恢复。
治疗
• 免疫治疗： 1、血浆置换：40ml/kg或1－1.5倍血浆。每周2次， 4－6次一疗程。 2、激素：甲泼尼龙每日500－1000mg静滴连用5 天。地塞米松 10-15mg 静脉点滴 Qd 持续7－10d 为1疗程，以后逐渐减量，改为强的松维持。减轻 神经根水肿。 3、大剂量免疫球蛋白：0.4g∕kg，使用3-5d或 1g/kg.d用2-3d 。尽早应用。付作用：发热、过敏， 肝功能损害等。