肾脏肿瘤 PPT

RMC
7，Xp11.2错位/TFE3 基因融合的肾癌 这是具有染色体 Xp11.2的不同易位，并产生 TFE3 基因融合的一类肾细胞癌。多见于儿童 和年轻人。 大体肿瘤呈黄褐色，常伴出血和坏死。 镜下可见透明癌细胞呈乳头状排列，并伴有 嗜酸性癌细胞组成的实性巢状结构。 染色体分析显示t (x;1) (p11.2;q21)或t (x;17) (p11.2;q25) 免疫病理学检查可见TEF3蛋白阳性，而上 皮抗原可以仅灶状阳性。
Xp11.2/TFE3
肾细胞肿瘤
家族性肾癌（Familial renal cancer）
透明细胞性肾细胞癌（Clear cell renal cell carcinoma） 多房性透明细胞性肾细胞癌（Multicular cystic CRCC） 乳头状肾细胞癌（Papillary renal cell carcinoma） 嫌色性肾细胞癌（Chromophobe renal cell carcinoma） 集合管癌（Carcinoma of the collecting ducts of Bellini） 肾髓质癌（Renal medullary carcinoma） Xp11.2易位/TFE3基因融合肾细胞癌（Renal carcinoma associated with Xp11.2 translocations / TFE3 gene fusions） 神经母细胞瘤相关性肾细胞癌（RCC associated with NRBT） 粘液样小管状和梭形细胞癌（Mucinous tubular and spindle cell ca.） 未分类的肾细胞癌 乳头状腺瘤（Papillary adenoma of the kidney） 嗜酸细胞瘤（Oncocytoma）
5，集合管癌 大体可见肿瘤位于肾髓质，增大时可波及肾皮质、 肾窦乃至肾门脂肪组织。切面灰白实性，硬韧，可有 出血、坏死及囊性变。 镜下可见癌细胞立方状，胞浆嗜酸性，有的嗜碱或 嫌色，细胞核大，核仁明显，高恶性分级。癌细胞呈 小管状或乳头状排列，少数呈肉瘤样结构。纤维性和 胶原性间质较多。 肿瘤周围的肾小管上皮细胞常显示轻重不等的异型 性。 免疫组化显示高分子量CK、植物血凝素阳性。
肾细胞癌的TNM分期 T－原发肿瘤 T3a：侵及肾上腺、肾周 Tx：不能确定 T3b：侵及肾V、膈下V T0：无原发肿瘤 T3c：侵及肾V、膈上V T1：肾内，≤7cm T4：超越筋膜 T1a： ≤4cm T1b：4－7cm T2：肾内，＞7cm T3：侵及肾周、V，筋膜内
1，透明细胞性肾细胞癌 癌细胞呈大圆形或多角形，胞浆宽广而透明，含有 较多的类脂和糖原，胞膜清晰，胞核小而圆，位于细 胞中央。癌细胞多数呈实性巢索状排列，也可见腺泡 样、小梁状、小管状及乳头状排列。间质由少量结缔 组织及薄壁血管组成。 有时癌细胞的宽广细胞浆称嗜伊红颗粒状。若颗粒 状癌细胞超过 75 ％，则可称颗粒性肾细胞癌。有时癌 细胞呈梭形细胞肉瘤样，若以之为主体，称肉瘤样癌， 否则称灶状肉瘤样变。 免疫组化：低分子量CK和Vimentin阳性 电镜：细胞浆内可见类脂样物质和糖原，有典型的 上皮性细胞连接
MultilocularRC
3，乳头状肾细胞癌 大体为位于肾皮质的球形肿物，直径大于 3cm，可 有假包膜，易见出血和坏死，可以多灶状发生。 镜下癌细胞呈真性乳头状排列。可见明确的纤维血 管性轴心，轴心易见泡沫细胞浸润。根据被覆于乳头 的癌细胞的特点，分为两型： Ⅰ型：癌细胞呈单层排列，细胞体积小，胞浆稀少。 Ⅱ型：癌细胞呈复层或假复层排列，细胞体积大， 有较多的嗜酸性胞浆，恶性分级较高。 免疫病理学和电镜检查与透明细胞性肾细胞癌相 同。
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CRCC
CK
Fuhrman 肾细胞癌的组织学分级： I级：细胞核一致，园形，10微米，无核仁 II级：细胞核略不规则，15微米，偶见核仁 III级：细胞核不规则，20微米，可见大核 仁 IV级：细胞怪异或多核，20微米，可见明 显的大核仁，染色质呈块状
2，多房性囊性透明细胞性肾细胞癌 大体呈多房性囊性肿物，边界清楚，有 假包膜，囊内充以浆液性或血性液体。 镜下可见囊壁内衬单层立方上皮，偶见 复层或有小乳头，胞浆透明，伴居中的 小细胞核。囊腔间膈由纤维结缔组织组 成，也可见灶状的透明细胞。 免疫病理学检查可见透明的癌细胞低分 子量CK和Vimentin阳性。
肾脏肿瘤
肾脏肿瘤的来源和病理发生： 肾脏由胚胎期的生肾组织演变而成， 属于间胚叶组织。经前肾、中肾和后肾 等发育阶段，所以肾脏是后肾的产物。 胚胎发育异常常导致瘤样病变。 胚胎组织遗留可导致胚型肿瘤。 上皮性肿瘤主要来源于肾小管上 皮。 间叶性、内分泌性等肿瘤与其他 器官基本相同。
肾脏肿瘤的组织学分类（WHO,2004）
PRCC
PRCC 1
PRCC II
PRCC II
4，嫌色性肾细胞癌 大 体 为 体 积 较 大 的 肾 脏 肿 瘤 ， 平 均 直 径 9.0cm(2.023cm)。呈分叶状，无包膜。切面呈均质黄褐色。部分 病例有中心瘢痕、出血和坏死，囊性变罕见。 镜下癌细胞呈大圆形或多边形，胞膜较厚，细胞界限 清楚。有丰富的毛玻璃状的胞浆，透明的核周晕明显。 癌细胞多数呈实性巢索状排列，部分有灶性的管状和 小梁状排列。少数病例呈肉瘤样结构。 胶状铁染色阳性。 免疫病理学检查可见高分子量角蛋白阳性，Vimentin局 部弱阳性。 电镜检查可见胞浆内多数150－300nm的空泡。
CoDuC
6，肾髓质癌 属于来自肾盏或肾乳头的粘膜上皮的 恶性肿瘤。常与镰状细胞病伴发。 大体见肿瘤主要位于肾髓质，肾皮质 和肾盂周围可出现卫星结节。 镜下可见癌细胞嗜碱性，细胞核染色 质细腻，核仁明显。癌细胞呈腺网状排 列，有不规则的腺腔形成，尚可见管状、 梁状、乳头状结构。纤维性间质较多， 水肿和粘液变常明显，易见白细胞浸润。