小肠间质瘤

胃肠道间质瘤(GIST)主要发生于胃肠道粘 膜下层、肌壁层、浆膜下或胃肠道外。粘 膜下型表现为肿瘤从粘膜下向腔内生长； 肌壁间型表现为肿瘤同时向腔内外生长突 出；浆膜下型为肿瘤从浆膜下向腔外生长、 突出，以宽基与管壁相连；胃肠道外型肿 瘤起源于胃肠道壁以外的腹腔内其他部位 （如肠系膜、网膜等）。
GIST好发于中老年，平均年龄为50-60岁。 最常见的症状是腹胀和黑便。早期常无明 显症状，常因肿瘤出现坏死、溃破、出血 或因为肿块压迫产生疼痛、消化道梗阻时 才发现。发生于消化道外的间质瘤因起病 隐匿，临床症状出现晚而一般呈现瘤体较 大。
小肠间质瘤
陈发煜
临床病史
• 患者：男性，57岁。反复恶心、呕吐伴消 瘦半个月。
免疫组化
• CD34（-）、CD117（-）、DOG-1（局灶 弱+）、SMA（+）、Calponin（+）、Ki67（<1%）、Desmin（+）、S-100（-）、 Actin广（+）。 • 意见：空肠肿物切除标本示： （空肠）结合免疫组化结果考虑为胃肠道间 质瘤可能，建议必要时行基因检测明确， 肿瘤大小10.0cmx7.0cmx6.0cm，核分裂像 不易见。
CT表现
1、消化道壁局部增厚及软组织块影，肿块呈圆 形或分叶状，密度均匀或不均匀，多见坏死、 囊变或钙化，表现为高、等、低混杂密度影。
2、增强扫描肿块多呈均匀或不均匀轻、中度强 化。(肿瘤发Baidu Nhomakorabea溃疡或穿孔、强化程度不能作为 判断恶性的指标)
鉴别诊断
• 1、胃肠道淋巴瘤 • 2、平滑肌瘤
男性，50岁，腹胀、发热1个月(淋巴瘤）
胃肠道间质瘤依据梭形和上皮样细胞的比 例可分为上皮样细胞型、梭形细胞型和混 合细胞型。GIST排列结构多样，除常见的 交叉束状和弥漫片状排列外，可出现栅栏 状、片巢状、花瓣样、器官样、血管外皮 瘤样等。GIST间质可出现明显的出血、囊 性变。
GIST恶性多于良性，易发生血行和种植广泛转 移，且良性有恶变倾向。
GIST恶性指标：肿瘤侵润到邻近器官或有网膜、 肠系膜、腹膜、肝脏、淋巴结及肺等处转移为恶 性。肿瘤长径在胃部>5.5cm,在肠道>4cm为潜在 恶性。
X线表现
1、瘤体自胃肠道壁向腔内外生长，腔内见充盈 缺损，轮廓较规则，周围粘膜受压推移，部分 出现粘膜破坏、溃疡形成。
2、肿瘤发生于消化道外者，消化道管壁呈外压 性改变，邻近结构受压推移，发生于小肠可见 肠间距增宽。