小肠间质瘤ppt课件
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• 转移部位： 主要发生在腹部，可以波及肝脏以及整个腹腔， 淋巴结转移仅占6%
• 常见转移部位： 肝脏: 54 to 65 % 腹膜: 20 to 21 % 淋巴结: 2 to 6 % 骨: 6% 肺: 2%
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• GIST的治疗方法：
• 手术切除（首选） ※ 肿瘤完整切除术后5年生存率 :35～65%
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11Leabharlann Baidu
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• 手术经过：取下腹正中切口入腹，探查见腹腔内 无积液，肿物位于盆腔直肠与膀胱之间，来源于 空肠，由空肠壁外生性生长，肿物明显侵及直肠 与膀胱，行肿物与盆腔脏器分离，行于小肠肿瘤 壁左右各5.0cm切除小肠及肿瘤，选术中冰冻， 行小肠-小肠吻合术。
※ 由于极少出现区域淋巴结转移，故不推荐区域淋巴结清 扫
• 放化疗 （肿瘤本身对放射性抵抗，化疗药效率低，所以 不主张行放、化疗治疗） • 肝脏转移瘤治疗（介入、靶向药物） • 靶向药物治疗（伊马替尼）：主要通过抑制酪氨酸激酶的 活化而抑制肿瘤）
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GIST 小结
• 主要来源于消化道间叶组织，CD117阳性
中危
低危 极低
※ 即便是恶性潜能低危的肿瘤也可能发生转移
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• 恶性征象： ①解剖部位：约70％胃GIST多倾向于良性，而约 50％小肠GIST多倾向于恶性. ②年龄较大（＞50岁），肿瘤较大，肿瘤最大径 ＞10cm(小肠5cm),内部有坏死，提示肿瘤恶性倾 向. ③肿瘤浸润邻近组织、器官，或伴有网膜、系膜、 腹膜、肝脏转移均提示恶性. ④肿瘤组织有丝分裂率＞(5～10)/50高倍镜视野 （肠道＞1/50高倍镜视野），高度提示恶性. ⑤肿瘤分叶状、不规则，增强后不均匀强化，均 提示恶性。
• 好发部位：胃、小肠多见。
• 转移部位：主要发生在腹部，可以波及肝脏以及 整个腹腔，淋巴结转移仅占6% • 手术是首选治疗 • 伊马替尼（GLEEVEC）为转移或复发GIST一线标准
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小肠正常影像解剖
小肠分组: （1）十二指肠 （2）近段空肠 （3）远段空肠 （4）近段回肠 羽毛状粘膜皱襞
羽毛状或雪花状粘膜皱襞
（5）中段回肠
（6）远端回肠 形态及功能： 无明显粘膜皱襞
连续性排列；均匀、整齐；推进性蠕动；肠壁柔软、 活动度好；7～9小时排空
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小肠正常影像解剖
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• CD117染色阳性（CD117阴性者＜2%）
• 60%-70%伴有CD34染色阳性
–穿刺活检仅用于无法手术而需要获取病
理信息而决定进一步治疗的情况下
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GIST：恶性潜能的评估
• • • • • • • • • 恶性潜能 高危 肿瘤大小 任何大小 >10 cm >5 cm 5-10 cm <5 cm 2-5 cm <2 cm 核分裂数 >10/50 HPF 不论多少 >5/50 HPF <5/50 HPF 6-10/50 HPF <5/50 HPF <5/50 HPF
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• • • • •
项目代号 AFP CEA CA199 CA72-4
项目名称 结果 参考值 单位 甲胎蛋白 2.76 0-10.9 ng/ml 癌胚抗原 1.46 0-10.0 ng/ml 糖类抗原199 3.04 0-37.0 U/ml 癌抗原72-4 2.96 0-6.89 U/ml
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• 诊断标准： 光学镜下的组织病理学特点： 由梭形细胞或上皮样细胞或两者混合组成胃 GIST 70%-80%由梭形细胞构成，20%-30%由上 皮样细胞为主；小肠GIST多由梭形细胞构成,如以 上皮样细胞为主，提示恶性可能
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• 诊断标准 – 免疫组织化学染色的病理学标准
• 具有上述光镜下特点
胃肠道间质瘤
定义
是一组独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤，
由未分化或多能的梭形或上皮样细胞组成，免
疫组化过表达CD117 （ c-KIT ）和CD34，属于 消化道间叶性肿瘤。
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• 分布 –胃60%-70%
–小肠20%-30%
–结直肠10%
–胃肠道其它部位（食管、网膜、肠系膜）＜ 5%
–47%的GIST诊断时伴有转移性病变
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• 肉眼所见： • 冷冻送检盆腔不规则肿物 3cmX3cmX2cm，切面灰粉色，质较嫩， 常规送检肠管一段长5.5cm，肠管外壁可见 3cmX3cmX3cm肿物，与肠管粘连，切面 灰粉色，质较嫩。肿物坏死严重。 • 病理诊断： • 小肠：间质瘤，核分裂1-3/10HPF • 肠管上下切端均未见瘤组织残留 • 免疫病理：CD117(+) CD34(-)
包头市肿瘤医院
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• 患者 男 55岁。CT号：52664 • 主诉：左下腹隐痛十余日。 • 现病史： 十余日前，无明显诱因出现左下腹部隐 痛，无发热、恶性、呕吐、腹胀，腹泻及粘液血 便，行肠镜检查提示未见异常。行彩超检查发现 左下腹部腊肠样肿物，为进一步治疗来我院就诊， 门诊以“腹腔肿瘤”收入院，发病以来，精神可， 食欲正常，无明显消瘦、乏力等症状。查体“腹 平软，肝脾未触及，左下腹部压痛可疑，肠鸣音 正常。
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• 症状 –GIST的症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有 关 –最常见的症状是腹部隐痛不适 –50%-70%的患者腹部可触及包块 –浸润到消化道腔内表现为溃疡或出血，大约 1/3的患者可出现胃肠道出血 –少见症状：食欲不振、体重下降、恶心、肠梗 阻及阻塞性黄疸
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• GIST的CT影像学特点： • 具有黏膜下肿瘤特点，通常是发生于肌层，向腔内外生长， 境界清晰的肿块，圆形、椭圆形或分叶状，对周围组织的 浸润相对轻微，多表现边缘清晰的压迫、推挤征象。 • 肿块内部密度均匀或不均匀，较大肿块易液化、坏死、囊 变。 • 部分肿块可见“Torri-celli-Bernoulli征” ，表现为直径大 于5cm肿块，内见坏死，可与空腔脏器相通，气体进入肿 瘤内。 • 肿块多富于血供，增强后不均匀强化，可显示点条状供血 血管，内部坏死、液化区因无强化更加显示清晰。 • 可伴有周围组织侵犯或远处转移，常见肝脏、腹膜、系膜 等转移，但淋巴结转移较少见。 • 跨壁生长或腔内型瘤体破溃可形成深大溃疡边缘可形成火 山口样改变。
• 转移部位： 主要发生在腹部，可以波及肝脏以及整个腹腔， 淋巴结转移仅占6%
• 常见转移部位： 肝脏: 54 to 65 % 腹膜: 20 to 21 % 淋巴结: 2 to 6 % 骨: 6% 肺: 2%
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• GIST的治疗方法：
• 手术切除（首选） ※ 肿瘤完整切除术后5年生存率 :35～65%
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• 手术经过：取下腹正中切口入腹，探查见腹腔内 无积液，肿物位于盆腔直肠与膀胱之间，来源于 空肠，由空肠壁外生性生长，肿物明显侵及直肠 与膀胱，行肿物与盆腔脏器分离，行于小肠肿瘤 壁左右各5.0cm切除小肠及肿瘤，选术中冰冻， 行小肠-小肠吻合术。
※ 由于极少出现区域淋巴结转移，故不推荐区域淋巴结清 扫
• 放化疗 （肿瘤本身对放射性抵抗，化疗药效率低，所以 不主张行放、化疗治疗） • 肝脏转移瘤治疗（介入、靶向药物） • 靶向药物治疗（伊马替尼）：主要通过抑制酪氨酸激酶的 活化而抑制肿瘤）
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GIST 小结
• 主要来源于消化道间叶组织，CD117阳性
中危
低危 极低
※ 即便是恶性潜能低危的肿瘤也可能发生转移
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• 恶性征象： ①解剖部位：约70％胃GIST多倾向于良性，而约 50％小肠GIST多倾向于恶性. ②年龄较大（＞50岁），肿瘤较大，肿瘤最大径 ＞10cm(小肠5cm),内部有坏死，提示肿瘤恶性倾 向. ③肿瘤浸润邻近组织、器官，或伴有网膜、系膜、 腹膜、肝脏转移均提示恶性. ④肿瘤组织有丝分裂率＞(5～10)/50高倍镜视野 （肠道＞1/50高倍镜视野），高度提示恶性. ⑤肿瘤分叶状、不规则，增强后不均匀强化，均 提示恶性。
• 好发部位：胃、小肠多见。
• 转移部位：主要发生在腹部，可以波及肝脏以及 整个腹腔，淋巴结转移仅占6% • 手术是首选治疗 • 伊马替尼（GLEEVEC）为转移或复发GIST一线标准
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小肠正常影像解剖
小肠分组: （1）十二指肠 （2）近段空肠 （3）远段空肠 （4）近段回肠 羽毛状粘膜皱襞
羽毛状或雪花状粘膜皱襞
（5）中段回肠
（6）远端回肠 形态及功能： 无明显粘膜皱襞
连续性排列；均匀、整齐；推进性蠕动；肠壁柔软、 活动度好；7～9小时排空
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小肠正常影像解剖
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• CD117染色阳性（CD117阴性者＜2%）
• 60%-70%伴有CD34染色阳性
–穿刺活检仅用于无法手术而需要获取病
理信息而决定进一步治疗的情况下
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GIST：恶性潜能的评估
• • • • • • • • • 恶性潜能 高危 肿瘤大小 任何大小 >10 cm >5 cm 5-10 cm <5 cm 2-5 cm <2 cm 核分裂数 >10/50 HPF 不论多少 >5/50 HPF <5/50 HPF 6-10/50 HPF <5/50 HPF <5/50 HPF
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项目代号 AFP CEA CA199 CA72-4
项目名称 结果 参考值 单位 甲胎蛋白 2.76 0-10.9 ng/ml 癌胚抗原 1.46 0-10.0 ng/ml 糖类抗原199 3.04 0-37.0 U/ml 癌抗原72-4 2.96 0-6.89 U/ml
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• 诊断标准： 光学镜下的组织病理学特点： 由梭形细胞或上皮样细胞或两者混合组成胃 GIST 70%-80%由梭形细胞构成，20%-30%由上 皮样细胞为主；小肠GIST多由梭形细胞构成,如以 上皮样细胞为主，提示恶性可能
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• 诊断标准 – 免疫组织化学染色的病理学标准
• 具有上述光镜下特点
胃肠道间质瘤
定义
是一组独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤，
由未分化或多能的梭形或上皮样细胞组成，免
疫组化过表达CD117 （ c-KIT ）和CD34，属于 消化道间叶性肿瘤。
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• 分布 –胃60%-70%
–小肠20%-30%
–结直肠10%
–胃肠道其它部位（食管、网膜、肠系膜）＜ 5%
–47%的GIST诊断时伴有转移性病变
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• 肉眼所见： • 冷冻送检盆腔不规则肿物 3cmX3cmX2cm，切面灰粉色，质较嫩， 常规送检肠管一段长5.5cm，肠管外壁可见 3cmX3cmX3cm肿物，与肠管粘连，切面 灰粉色，质较嫩。肿物坏死严重。 • 病理诊断： • 小肠：间质瘤，核分裂1-3/10HPF • 肠管上下切端均未见瘤组织残留 • 免疫病理：CD117(+) CD34(-)
包头市肿瘤医院
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• 患者 男 55岁。CT号：52664 • 主诉：左下腹隐痛十余日。 • 现病史： 十余日前，无明显诱因出现左下腹部隐 痛，无发热、恶性、呕吐、腹胀，腹泻及粘液血 便，行肠镜检查提示未见异常。行彩超检查发现 左下腹部腊肠样肿物，为进一步治疗来我院就诊， 门诊以“腹腔肿瘤”收入院，发病以来，精神可， 食欲正常，无明显消瘦、乏力等症状。查体“腹 平软，肝脾未触及，左下腹部压痛可疑，肠鸣音 正常。
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• 症状 –GIST的症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有 关 –最常见的症状是腹部隐痛不适 –50%-70%的患者腹部可触及包块 –浸润到消化道腔内表现为溃疡或出血，大约 1/3的患者可出现胃肠道出血 –少见症状：食欲不振、体重下降、恶心、肠梗 阻及阻塞性黄疸
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• GIST的CT影像学特点： • 具有黏膜下肿瘤特点，通常是发生于肌层，向腔内外生长， 境界清晰的肿块，圆形、椭圆形或分叶状，对周围组织的 浸润相对轻微，多表现边缘清晰的压迫、推挤征象。 • 肿块内部密度均匀或不均匀，较大肿块易液化、坏死、囊 变。 • 部分肿块可见“Torri-celli-Bernoulli征” ，表现为直径大 于5cm肿块，内见坏死，可与空腔脏器相通，气体进入肿 瘤内。 • 肿块多富于血供，增强后不均匀强化，可显示点条状供血 血管，内部坏死、液化区因无强化更加显示清晰。 • 可伴有周围组织侵犯或远处转移，常见肝脏、腹膜、系膜 等转移，但淋巴结转移较少见。 • 跨壁生长或腔内型瘤体破溃可形成深大溃疡边缘可形成火 山口样改变。