儿童扩张型心肌病的诊疗方案
小儿扩张型心肌病预防和措施
研究和创新
研究和创新
不断开展相关研究和创新，寻找更有效 的预防和治疗方法，提高小儿扩张型心 肌病的管理水平。
谢谢您的观赏聆听
心理支持和康 复
心理支持和康复
小儿扩张型心肌病会对孩子的心理和情 绪产生影响，提供心理支持和康复计划 对于恢复和调整非常重要。 家人的支持和理解也是帮助患儿度过困 难时期的关键。
教育和意识提 高
教育和意识提高
通过教育和意识提高，帮助社 区更好地了解小儿扩张型心肌 病的预防和措施。 提供相关信息和资源，促进早 期识别和及时就医。
小儿扩张型心 肌病预防和措
施
目录 简介 早期识别和筛查 保持健康的生活方式 遗传咨询和基因测试 药物治疗和监测 心理支持和康复 教育和意识提高 研究和创新
简介
简介
小儿扩张型心肌病是一种罕见但危 险的心脏疾病，主要发生在儿童和 青少年阶段。 预防和采取适当的措施对于减少病 情严重程度和提高患者生活质量非 常重要。
早期识别和筛 查
早期识别和筛查
意识到早期症状的重要性，如疲劳、呼 吸困难和心率变化。 为高风险儿童进行定期心脏筛查，以便 及早发现扩张型心肌病。
保持健的生 活方式
保持健康的生活方式
鼓励儿童保持健康的生活方式 ，包括均衡饮食和适量运动。 避免过度劳累和过度压力，有 规律的休息是必要的。
遗传咨询和基 因测试
遗传咨询和基因测试
对于有家族性心脏病史的家庭，遗传咨 询和基因测试可以帮助了解风险和采取 相应的预防措施。 多代家族研究和基因突变分析有助于识 别潜在的遗传风险因素。
药物治疗和监 测
药物治疗和监测
患有扩张型心肌病的儿童需要定期 监测心脏功能和病情发展。 根据医生的建议，采取适当的药物 治疗来缓解症状和控制病情。
扩张型心肌病诊疗常规
特发性扩张型心肌病原发性扩张型心肌病（Idiopathic Dilated Cardiomyopathy, IDCM）是一种原因不明的疾病，主要累及心肌。
确定诊断需要有左室扩张伴心肌收缩功能障碍，并能排除先心病、冠心病、瓣膜性心脏病或心包疾病等。
部分原发性扩张型心肌病患者可能与一些临床因素相关，如酗酒、妊娠或心肌病家族史。
原发性扩张型心肌病的发病率约为十万分之三到十。
【入院评估】一、病史采集要点1、现病史（1）详述起病过程：起病缓急，首发症状日期，主要症状如心悸、气急、浮肿、晕厥等及其演变，已作过检查如X线、心电图、超声心动图、核素显像等的结果，已用治疗及其经过。
（2）心功能不全进展情况：有无活动后气短、夜间平卧及憋醒情况、端坐呼吸，活动或劳动耐力情况，进而评价心功能分级。
（3）注意询问有无脑、肾、心、肺等处的栓塞症状，有无心律失常、发作频度、持续时间、类型、相关治疗情况。
（4）既往治疗的医嘱遵从情况。
2、既往史：有无急性和慢性心肌炎病史，有无高血压、冠心病等病史。
3、个人史：叙述曾否在克山病流行区居住及其时间。
4、家族史：叙述在直系亲属中是否有类似发病情况。
二、体格检查要点1、心脏体征：心尖搏动位置与范围，有无震颤，心界大小，心脏杂音的部位、时相、性质、强度、传导、随体位等变化。
2、心功能不全体征：颈静脉充盈度、肝脾大小、下肢及腰骶部浮肿情况、肺部湿啰音，第三心音或第四心音或奔马律。
3、典型体征：心脏明显扩大者于心尖区或三尖瓣区可听到收缩期吹风样杂音，该杂音在心功能改善后可减轻。
左室射血分数明显下降者，血压可降低，脉压小。
三、诊断与鉴别诊断要点1、诊断要点（1）疑诊：不明原因的左心室或双心室扩大，心室收缩功能减低伴或不伴心功能不全，常伴心律失常，可有栓塞和猝死并发症。
超声心动图显示全心扩大，以左室扩大为主，室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数常低于50%以下。
（2）排诊：必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病），包括缺血性心肌病、围产期心肌病、代谢和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、中毒性心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病及遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病等才可诊断原发性心肌病。
小儿扩张型心肌病的治疗方法有哪些？
小儿扩张型心肌病的治疗方法有哪些？目前无特效治疗措施，更不能建立该病的一级预防;需强调早发现、早诊断及早治疗;主要措施包括控制心衰、逆转心肌肥厚、防止心室重构。
长期正规抗心衰治疗，可能有利于预后的改善。
1.一般处理(1)预防和控制感染上呼吸道感染可诱发或加重DCM心衰，一些学者建议在易感及高危DCM患儿中酌情使用人血丙种球蛋白或转移因子等，以增强机体免疫力，预防呼吸道感染。
一旦感染，应及时使用抗生素。
(2)饮食DCM心衰患儿，应限钠并适当控制水分。
饮食以高蛋白、高维生素并富含营养、易消化为好，避免刺激性食物。
提高饮食中亚油酸含量，可能对DCM的预后产生一定影响;补硒治疗可使心肌β受体功能上调，有利于DCM心衰的改善。
(3)休息保证充足睡眠，避免剧烈运动及过度疲劳。
心衰者卧床休息，以减轻心脏负荷。
(4)吸氧间断吸氧可改善患儿的氧供，有利于心衰的恢复。
可采用鼻导管低流量给氧。
2.病因和对症治疗有明确病因者，首先应消除病因，如药物或酒精中毒等，并予对症治疗。
病因不明或未能消除者，主要控制心力衰竭。
3.免疫抑制药免疫抑制药的应用尚有不同意见。
对发病时间较短的早期患儿，或并发心源性休克、严重心力衰竭或严重心律失常者，可加用泼尼松治疗。
应用大剂量人血丙种球蛋白治疗小儿急性重症心肌炎已取得有益效果。
4.并发症治疗并发室性心律失常选用胺碘酮。
发生栓塞现象采取溶栓治疗。
5.外科治疗急性严重心力衰竭除内科治疗外，需用体外辅助心室功能的机械装置进行抢救，如主动脉内球囊反搏及心肺机等辅助循环。
少数患儿经治疗后病情仍不断恶化，最终需心脏移植。
小儿扩张型心肌病的治疗方法
小儿扩张型心肌病的治疗方法
一、概述
某同事二叔的儿子，自小就检查出患有扩张性心肌病，每次他一发作就会反复的感冒，还会气短乏力，胸闷憋气，还会出很多汗，，又怕吹风，总是咳嗽，连舌头都是淡红，而舌苔则比较薄白。
大家看着他都觉得难受。
于是二叔就一直在找办法一直堂哥哥的病，如今经过二叔的不懈努力，堂哥哥的病慢慢的好转了，不会再发作的那么频繁，也不会再那么痛苦了。
下面，某同事和大家分享一下某同事堂哥哥的治疗过程。
二、步骤/方法：
1、你好，首先就是药物治疗，服用洋地黄，在充血性心衰时，洋地黄是有用的。
它可增加心脏指数，降低肺楔压，除正性肌力作用外，其心外作用可能同样重要，可改变压力感受器反应而导致静脉扩张；对肾脏释放肾素可能有抑制作用。
2、你好，另外就是在饮食方面，要低脂、高蛋白和维生素，因为此类饮食较易消化，要避免辛辣、生冷等刺激性食物。
每餐不能吃的太饱，会增加心脏负担，从而引发心肌病的发作。
一定要多加注意点哦。
3、你好，还有就是每天可以给患者煲一煲益气解表，解肌化痰的参苏饮加味。
主要有太子参、苏叶、半夏、葛根、木香、陈皮、茯苓、枳壳、前胡、桔梗、甘草，各种适量调配，一起加水煎煮，温热后饮用。
三、注意事项：
你好，在平时的运动中，不能过于刺激，如过山车、海盗船、蹦极等这些极具刺激性的活动都不能玩，因为会很容易导致病发。
比较适合散步、练太极此类轻缓的运动。
小儿扩张型心肌病诊断与治疗
小儿扩张型心肌病诊断与治疗
1. 引言
小儿扩张型心肌病是一种罕见的遗传性心脏疾病，主要表现为心脏肌肉的扩张和
心功能受损。
本文将介绍小儿扩张型心肌病的诊断标准和治疗策略，希望能为临床实践提供一些参考。
2. 诊断
2.1 临床表现
小儿扩张型心肌病的临床表现多样，包括呼吸困难、疲乏、体重下降、水肿等。
心脏听诊可出现心脏杂音、心律不齐等症状。
2.2 影像学检查
超声心动图是诊断小儿扩张型心肌病的重要手段，可观察心脏结构和功能的变化，包括心脏扩张情况、心室收缩功能等。
2.3 实验室检查
血清BNP、心肌肌钙蛋白等指标有助于评估心脏功能和损伤程度。
2.4 遗传学检查
家族史和基因检测可以帮助确定小儿扩张型心肌病的遗传性。
3. 治疗
3.1 药物治疗
常用药物包括利尿剂、ACEI、β受体阻断剂等，可以改善心脏功能、减轻水肿和
心律失常等症状。
3.2 外科治疗
少数病例可能需要心脏移植等外科手术治疗。
3.3 保守治疗
定期随访、心脏康复、生活方式干预等措施对于小儿扩张型心肌病患者的长期管
理非常重要。
4. 结语
小儿扩张型心肌病是一种疾病复杂的心脏疾病，早期诊断和及时治疗对患者的病
情控制非常重要。
综合利用临床表现、影像学和实验室检查，结合个体化的治疗方案，可以有效提高患者的生存质量和生存率。
对小儿扩张型心肌病的诊断和治疗还有待进一步研究和探讨，以期为这部分患者提供更好的医疗服务。
扩张型心肌病的治疗和护理
04
改善生活方式适当的休息能够减轻心脏负担，改善心肌功能。为了预防扩张型心肌病，在生 活中应该规律作息，早睡早起，避免劳累。同时还应注意饮食营养，多吃新鲜蔬菜和水果。
健康指导
(1) 饮食：选择高蛋白、高维生素、富含纤维素的清淡饮食，心力衰竭时选择低盐饮食。 (2) 休息与活动：运动方式有散步、打太极拳、做体操等，避免激烈活动，逐渐增加活动量。心力衰竭症状出 现后，宜卧床休息。 (3) 保持心情舒畅，树立战胜疾病的信心。 (4) 戒烟酒，保持大便通畅。 (5) 严格按照医嘱服药，不宜擅自停药或改剂量。 (6) 扩张型心肌病患者需要接受长期正规的综合治疗，因此，必须长期定期复查。 (7) 学会药物治疗自我护理，即自我观察药物是否有效、症状改善是否显著，密切观察药物的不良反应。在药 效不明显或有严重不良反应时及时复查调整治疗方案。
注意事项
生活护理
生活上需要注意饮食、保持运动以及养成良好的生活方式等。 饮食上，少盐少油清淡饮食、禁烟戒酒、使用利尿剂的患者适当补充香蕉等含钾 丰富的食物；运动上，适当运动，以散步、太极拳等中强度运动为主，注意观察 运动过程中身体状况，感觉不适立马停止；还需保证充足睡眠，多呼吸新鲜空气， 保持皮肤干燥清洁等。
感谢各位老师的观看
THANKS
辅助检查
1.X线检查
心脏扩大为突出 表现,以左心室 扩大为主,伴以 右心室扩大,也 可有左心房及右 心房的扩大。
2.心电图
3.超声心动图 4.同位素检查
不同程度的房室 传导阻滞,右束 支传导阻滞常见。 广泛ST-T改变, 左心室高电压, 左房肥大,由于 心肌纤维化可出 现病理性Q波,各 导联低电压。
左心室明显扩大, 左心室流出道扩 张,室间隔及左 室后壁搏动幅度 减弱。
扩张型心肌病诊断治疗指南
扩张型心肌病诊断治疗指南扩张型心肌病（DCM）是一种原因未明的原发性心肌疾病。
本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。
室性或房性心律失常多见。
病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。
病因1.感染动物实验中病毒不仅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起类似扩张型心肌病的病变，近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA，说明本病与病毒性心肌炎关系密切。
2.基因及自身免疫过去认为大多数DCM病例是散发或特发的，但现在发现家族性的至少占40%～60%。
家系分析显示大多数DCM家族为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传、线粒体和X连锁遗传。
另一方面，免疫反应的改变可增高对疾病的易感性，亦可导致心肌自身免疫损伤。
3.细胞免疫本病患者中自然杀伤细胞活性减低，减弱机体的防御能力，抑制性T淋巴细胞数量及功能减低，由此发生细胞介导的免疫反应，引起血管和心肌损伤。
临床表现以中年人居多。
起病多缓慢，有时可达10年以上。
症状以充血性心力衰竭为主，其中以气短和水肿最为常见。
最初在劳动或劳累后气短，以后在轻度活动或休息时也有气短，或有夜间阵发性呼吸困难。
患者常感乏力。
体检见心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律。
由于心腔扩大，可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。
晚期病例血压降低，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。
交替脉的出现提示左心衰竭。
脉搏常较弱。
心力衰竭时两肺可有啰音。
右心衰竭时肝脏肿大，水肿的出现从下肢开始，晚期可有胸、腹腔积液，出现各种心律失常，高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞可导致阿-斯综合征，成为致死原因之一。
此外，尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。
检查1.X线检查心脏扩大为突出表现，以左心室扩大主，伴以右心室扩大，也可有左心房及右心房扩大。
小儿扩张型心肌病
小儿扩张型心肌病一概述扩张型心肌病（DCM）又称充血型心肌病（CCM），是最常见的心肌病，有心脏扩大、收缩功能不全、心力衰竭等表现，是指由原发性心肌疾病导致的一侧或双侧的原因不明的心肌病。
二病因多数病例病因仍不清楚，可能与遗传，中毒，代谢（如肉毒碱缺乏）及营养障碍（如硒缺乏）等因素有关。
三临床表现各年龄儿童均可受累，大多数起病隐缓，主要表现为慢性充血性心力衰竭，偶有以突然发生急性心力衰竭或心律失常起病。
较大儿童表现为乏力、纳差、不爱活动、腹痛，活动后呼吸困难及明显心动过速，尿少、水肿。
婴儿出现喂养困难，体重不增，吮奶时呼吸困难，多汗、烦躁不安，食量减少。
约10%患儿发生晕厥或晕厥前兆，患儿面色苍黄，呼吸和心率加快，脉搏细弱，血压正常或偏低，心前区膨隆，心尖搏动向左下移位，心界向左扩大，第1心音减弱，常有奔马律。
由于心腔扩大，发生功能性二尖瓣关闭不全，心尖部出现轻至中度吹风样收缩期杂音，左房扩大压迫左主支气管可致左下肺不张，故左背下方呼吸音减低，并可有啰音，肝大有压痛，下肢水肿。
较大儿童可见颈静脉怒张。
此外，还可有脑栓塞现象。
四检查1.常规检查2.心内膜心肌活检无特异性病理变化，价值有限，可作为与特异性心肌病鉴别诊断的参考，组织学可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化，DCM患者心肌活检时心肌细胞不同程度肥大、纤维化，而无明显的淋巴细胞浸润。
通过组织学或PCR方法可排除心肌炎，遗传代谢性心肌病及线粒体病，心肌活检多用于心脏移植的评价。
3.分子遗传学检查可确诊家族性DCM的基因异常及线粒体遗传性心肌病。
4.胸部X线检查胸部X线表现为心脏阴影中度至重度普遍增大，以左室增大为主较明显，心搏减弱，透视下可见心脏搏动减弱，心力衰竭时可见肺淤血或肺水肿，有时可见胸腔积液及左下肺不张。
5.心电图检查心电图显示以心肌损害，心律失常及心室肥大为主要改变，窦性心动过速，左室肥厚及ST-T改变最为常见，并可有心房肥大，右室肥厚及异常Q波，心律失常以一度房室传导阻滞，束支传导阻滞及室性期前收缩多见，动态心电图监测约半数患者有室性及室上性心律失常。
扩张型心肌病的诊断与治疗
征，心脏 收 缩功 能降 低 。 自然 病 史 不确 及异位心律 ，如多形性或多源性早搏较常 压 及 心 功 能 情 况 。 血 压 维 持 在 ９０／
药物治疗 ：（１）控制 心衰 ① 利尿 剂 ： 药 可以明显改善 扩张 型心肌 病患 者的心
竭 ，心室扩张 使房 室瓣环 扩大 ，造 成二 尖 瓣 三尖瓣关闭不全 。
临 床 表 现 ：① 症 状 ：临 床 心 力 衰 竭 、心
常用药物为双氢克尿噻 、速尿等 。如 出现 利尿剂抵抗 ，可联合两种或 以上 的利尿药 物 ，或 加 用 增 加 肾 血 流 量 的 药 物 ，如 小 剂
着病情 发展 ，左房 和肺静 脉压 升高 ，继 而 养支持 ，去除基本诱 因。以减轻 心力衰竭 国际标 准化 比值 在 ２．０～３．０。（４）中医疗
出现肺 动脉高 压 ，最后导 致左 心衰 竭 ，因 的发生和发展。
法 ：临床 实践发 现生脉饮 、真武 汤等 中
此晚期 常有病人 出现 严重 双心 室功能 衰
论 著 ·临 床 论
Ｃ ＨＩＮ ＥＳＦ Ｃ （３１Ⅵ ¨ ｝Ｊｈ ＩＴＹ Ｄｃ）Ｃ Ｔｏ Ｓ
坛
扩 张型 心 肌病 的诊 断 与治疗
汪玉杰
塞 。② 体 征 ：早 期 无 任 何 体 征 ，心 功 能 不 功 能 Ⅱ 一Ⅲ 级 患 者 ，ＬＶＥＦ低 于 正 常 ，均
全时可见颈静脉怒张、紫绀、心脏扩大，波 适用于 Ｂ受 体 阻滞 剂治 疗 ，除 非 有禁 忌
舒张末期 内径 ／＞６·０ｃｍ，左室舒 张末 期容 抑 制 所 致 的急 性 心 力 衰 竭 ，以 及 难 治性 心
扩张型心肌病诊断和治疗指南(2020年)
10 mg,1次/d
ARB
坎地沙坦酯片
4 mg,1次/d
16 mg,1次/d
缬沙坦胶囊
40 mg,1次/d
160 mg,1次/d
氯沙坦钾片
25 mg,1次/d
100 mg,1次/d
ARNI
沙库巴曲缬沙坦钠片
25 mg,2次/d
100-200 mg,2次/d
β受体阻滞剂
美托洛尔缓释片
23.75 mg,1次/d
DCM早期阶段——心衰的药物治疗
药物
治疗
• 针对DCM病因治疗(如免疫性DCM的免疫学治疗)
• 针对心室重构进行早期药物干预，包括β受体阻滞 剂和ACEI/ARB可减少心肌损伤和延缓病变发展， 显著改善成年人DCM患者的预后
DCM,扩张型心肌病;ACEI,血管紧张素转换酶抑制剂;ARB,血管紧张素受体拮抗剂
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.
DCM中期阶段——心衰的药物治疗
慢性心力衰竭(HFrEF)3类神经激素拮抗剂的常用药物
药物
起始剂量
目标剂量
ACEI
卡托普利片
6.25 mg,3次/d
50 mg,3次/d
依那普利片
2.5 mg,2次/d
10 mg,2次/d
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.
扩张型心肌病的病因诊断-获得性DCM
• 获得性DCM：中国人常见获得性DCM的类型：
① 免疫性DCM：符合DCM临床诊断标准，血清免疫标志物AHA检测为阳性，或具
有以下3项中的一项证据：① 存在经心肌活检证实有炎症浸润的VMC病史；② 存 在心肌炎自然演变为心肌病的病史；③ 肠病毒RNA的持续表达，推荐常规检测抗 心肌抗体测定AHA(I类推荐)
扩张型心肌病临床诊疗指南
扩张型心肌病临床诊疗指南【概述】扩张型心肌病（DCM）是以心室腔扩大，收缩功能下降，左心室壁厚度正常为特征；通常用二维超声心动图进行诊断的一种心肌病。
DCM导致心力衰竭进行性加重，左心室收缩功能下降，室上性和室性心律失常，传导系统异常，血栓栓塞，猝死和心力衰竭相关的死亡。
它是发生心力衰竭的第3位原因，心脏移植的最主要原因。
DCM发病年龄范围大，可以发生于年幼的儿童，最常见于30～40岁。
通常在症状严重和活动受限时才发现患病。
用超声心动图进行家族筛查时，可以发现没有症状或症状轻的患者。
【临床表现】1.最突出的症状是左心室衰竭的症状。
因心排出量减少而引起的疲劳和软弱颇为常见。
患者常不能耐受运动。
右心衰竭是晚期的体征，预示预后特别差。
2.体检常见不同程度的心脏扩大和充血性心力衰竭的表现。
3.左心室来源的血栓造成的体循环血栓栓塞以及静脉系统的血栓造成的肺栓塞为DCM常见的晚期并发症。
【诊断要点】1.起病多缓慢，以充血性心力衰竭为主要表现。
2.心界扩大，奔马律，可出现各种心律失常。
3.X线检查示心影扩大。
4.心电图示心脏肥大，心肌损害，心律失常。
5.超声心电图示心室内径扩大，室壁运动减弱，左心室射血分数降至50%以下。
6.排除其他心脏病。
【治疗方案及原则】治疗目标：阻止基础病因介导的心肌损害，有效的控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活质量和生存率。
1.病因治疗对于不明原因的DCM要积极寻找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。
2.药物治疗治疗心力衰竭、预防栓塞、改善心肌代谢。
3.非药物治疗少数DCM患者心率过于缓慢，有必要置入永久性起搏器。
少数患者有严重的心律失常，危及生命，药物治疗不能控制，LVEF＜30%，伴轻至中度心力衰竭症状、预期临床状态预后良好的患者建议置入心脏电复律除颤器(ICD)，预防猝死的发生。
4.外科治疗左心室辅助装置治疗可提供血流动力学支持，建议：①等待心脏移植；②不适于心脏移植的患者或估计药物治疗1年死亡率大于50%的患者，给予永久性或“终诊生”左心室辅助装置治疗。
小儿扩张型心肌病诊断与治疗PPT
心导管检查：心室压力升 高，心输出量减少
基因检测：基因突变，家 族遗传性心肌病
影像学诊断
超声心动图：观察心脏结构和功能，评估心肌病严重程度 心脏磁共振成像（CMR）：评估心肌病严重程度，观察心肌纤维化情况 心脏CT：观察心脏结构和功能，评估心肌病严重程度 核素心肌显像：评估心肌病严重程度，观察心肌血流和代谢情况
生活方式调整： 保持良好的生活 习惯，如合理饮 食、适当运动、 避免过度劳累等
心理支持：给予 患儿及家长心理 支持，帮助他们 正确认识疾病， 树立战胜疾病的 信心
心理支持
心理辅导：帮助患 儿及家长理解病情， 减轻心理压力
家庭支持：鼓励家 长积极参与患儿的 康复过程，提供情 感支持
社交活动：鼓励患 儿参与社交活动， 增强自信心和社交 能力
机 械 辅 助 装 置 ： 如 左 心 室 辅 助 装 置 （ LVA D ） ， 适 用 于 病 情 严 重 、 药 物 治 疗 无 效 的 患 者
心脏再同步化治疗（CRT）：适用于心律失常、心脏功能受损的患者 心脏瓣膜修复或置换：适用于心脏瓣膜病变的患者
手术治疗
手术适应症： 病情严重、药 物治疗无效、
复查注意事项：保 持良好的生活习惯， 避免过度劳累和情 绪波动
预后情况
预后良好：早期诊断和治疗，预后良好 预后不良：晚期诊断和治疗，预后不良 康复治疗：药物治疗、康复训练、心理支持等 预后监测：定期复查，监测病情变化
康复指导
定期复查：定期 到医院进行心脏 超声、心电图等 检查，了解病情 变化
药物治疗：遵医 嘱服用药物，如 β受体阻滞剂、 血管紧张素转换 酶抑制剂等
病理学诊断
心电图：显示心 肌损伤和心律失
常
超声心动图：显 示心脏扩大和心
扩张型心肌病的诊断及治疗
扩张型心肌病的诊断及治疗扩张型心肌病(DCM)为原发性心肌病中最常的形式, 又称特发性扩张型心肌病和扩张型原因不明的心肌病等。
表现不明原因的左心室和（或）右心室有明显扩大, 或双室扩大, 心室收缩功能减低, 以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞和猝死为基本特征, 该病散发性, 各年龄均有发病, 但以中青年为多见, 男性稍多于女性。
扩张型心肌病的确切病因目前尚未完全明确, 其病因可能量是多种的, 现阶段多考虑为病毒感染, 自身免疫及遗传异常, 其他如营养不良、乙醇慢性中毒、高血压、妊娠、内分泌紊乱等多种因素在擴张型心肌病的发病中均有一定的作用。
临床资料收治患者53例, 其中男26例, 女17例, 年龄19～63岁。
通过病史、临床表现、体格检查、临床心功能分级Ⅲ级以上, 心脏超声检查左室内径增大, 左室舒张末内径(LVED)为65～75mm, 左室收缩末内径(LVES)＞40mm, 左室射血分数(LVEF)20%～40%, 室间隔及左室后壁未见明显增厚, 左室收缩活动普遍有降低；已排除肺心病、各种瓣膜病、先天性心脏病或心包积液等其他心脏病患者而确诊扩张型心肌病。
临床表现本病通常起病缓慢, 病程长短不等, 多呈慢性、进行性发展过程。
临床表现以无明显原因的充血性心力衰歇, 心律失常, 动脉栓塞, 猝死等为主要临床特点, 后期伴有右心衰则可出现浮肿, 腹水, 肝大等则提示不良预后。
诊断扩张型心肌病病因不明确, 临床表现和检查缺乏特异性, 其确诊主要通过排除。
常用的辅助检查为心电图, 胸部照片, 心脏彩超, X线检查发现心室扩大, 左室弥漫性运动减弱, 心脏B超检查的特点为全心各房、室扩大, 也可能为单纯左心系统扩大, 室薄, 二尖瓣开放幅度减弱, 射血分数减少。
心电图可表现为传导阻滞和各种心律失常, 病理性Q波。
治疗一般治疗: 上呼吸道感染常是DCM诱发心功能不全的常见病因, 特别是在易感季节及时应用抗生素, 酌情使用转移因子、丙种球蛋白, 以提高机体免疫力, 预防呼吸道感染, 急性期卧床休息较为重要, 可减轻心脏负荷, 舒张期延长, 心率减慢, 有利于静脉回流, 冠状动脉血流增多, 心肌收缩增强, 心排血量增多, 改善心功能, 休息还可减轻心衰。
扩张型心肌病的病因及治疗进展
扩张型心肌病的病因及治疗进展扩张型心肌病是一种原发性心肌病，主要表现为左或者双侧心室的扩大，常常合并充血性心力衰竭。
扩张型心肌病的病因复杂，目前主要分为几类：遗传因素，包括常染色体显性致病基因、X连锁遗传致病基因、常染色体隐性致病基因及线粒体DNA基因;非遗传因素：感染、免疫因素、某些药物等。
扩张型心肌病病因未明，因此治疗困难。
目前治疗方式包括：内科药物、外科手术、心脏再同步化治疗、免疫治疗以及干细胞移植等。
标签：扩张型心肌病;病因;治疗扩张型心肌病（Dilated cardiomyopathy）是一种原发性心肌病，又称充血性心肌病，主要表现为左或双侧心室扩大，伴有心室收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭[1]，常合并各种心律失常。
扩张型心肌病的病因至今尚未完全明确，病情呈进行性加重，目前尚无特效治疗方法，死亡率较高，本文就扩张型心肌病病因及治疗进展做一综述。
1.病因1.1遗传因素现今随着分子生物学技术的飞速发展，遗传因素在扩张型心肌病发生发展过程中所起的重要作用日益明确，并且开拓了扩张型心肌病病因的重要研究领域。
1.1.1 常染色体显性致病基因目前研究表示常染色体显性致病基因是导致家族性扩张型心肌病的最主要的致病基因之一，王虎等[2]报道称约90%家族性扩张型心肌病的遗传方式为常染色体显性遗传。
1.1.1.1 核纤层蛋白基因（LMNA）核纤层蛋白（Lamin A）为心肌细胞的骨架蛋白之一，在维持心肌细胞核膜的稳定性上起重要作用，其编码基因为LMNA，位于染色体1p1- q21上。
有研究发现其中5种突变（K97E ，E111X ，R190W ，E317K ，1713 位 4 个碱基对插入）与扩张型心肌病的发生发展有关，且部分病例可伴有传导障碍[3]。
王虎等[4]报道发现致病基因核纤层蛋白基因（LMNA）上的一个新的突变位点E82K，该突变为恶性突变，其导致的扩张型心肌病发病早，病情重，预后差。
小儿扩张型心肌病怎样治疗？
小儿扩张型心肌病怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍小儿扩张型心肌病的治疗方法，治疗小儿扩张型心肌病常用的西医疗法和中医疗法。
小儿扩张型心肌病应该吃什么药。
*小儿扩张型心肌病怎么治疗？*一、西医*1、治疗目前无特效治疗措施，更不能建立该病的一级预防;需强调早发现、早诊断及早治疗;主要措施包括控制心衰、逆转心肌肥厚、防止心室重构。
长期正规抗心衰治疗，可能有利于预后的改善。
1.一般处理(1)预防和控制感染：上呼吸道感染可诱发或加重DCM心衰，一些学者建议在易感及高危DCM患者中酌情使用人血丙种球蛋白或转移因子等，以增强机体免疫力，预防呼吸道感染。
一旦感染，应及时使用抗生素。
(2)饮食：DCM心衰患者应限钠并适当控制水分，轻度心衰时钠摄入2～5g，中度心衰时钠摄入为1.0～2.5g，重度心衰时钠摄入为0.5～1.0g。
饮食以高蛋白、高维生素并富含营养、易消化为好，避免刺激性食物。
提高饮食中亚油酸含量，可能对DCM的预后产生一定影响;补硒治疗可使心肌受体功能上调，有利于DCM心衰的改善。
(3)休息：保证充足睡眠，避免剧烈运动及过度疲劳。
心衰者卧床休息，以减轻心脏负荷。
(4)吸氧：间断吸氧可改善患儿的氧供，有利于心衰的恢复。
可采用鼻导管低流量给氧。
2.病因和对症治疗有明确病因者，首先应消除病因，如药物或酒精中毒等，并予对症治疗。
病因不明或未能消除者，主要控制心力衰竭。
严重心力衰竭宜先静脉输入正性肌力药，如儿茶酚胺类药或磷酸二酯酶抑制剂，后者还有扩张血管作用。
尚可加用硝普钠减轻心室后负荷，但应密切观察血压变化。
严重水肿或肺水肿者静脉注射强效利尿药，并监测电解质。
待病情平稳后予长期服用卡托普利或依那普利、地高辛及利尿药。
对常规抗心力衰竭治疗效果不佳者，可谨慎加用阻滞药美托洛尔。
改善心肌代谢药如泛癸利酮(辅酶Q10)等亦可应用。
3.免疫抑制药免疫抑制药的应用尚有不同意见。
对发病时间较短的早期患者，或并发心源性休克、严重心力衰竭或严重心律失常者，可加用泼尼松(强的松)治疗，开始量2mg/(kg d)，分3次服用，维持1～2周逐渐减量，至8周左右减至0.3mg/(kg d)，并维持此量用至16～20周，然后逐渐减量至停药，疗程在半年以上。
扩张性心肌病的诊治
• 诊断 （一）临床表现：心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不
伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死 等并发症。
（二）心脏扩大 ：心影可呈球形，X线检查心影扩大，心 胸比>0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为明 显，左心室舒张期末内径>2.7cm/m2。 （三）心室收缩功能减低：超声心动图检测室壁运动弥漫 性减弱，射血分数小于正常值。
• 10.心脏移植。
• 7.心脏再同步化治疗主要适用于药物效果不佳、QRS波群时限延长>150ms、EF值≤35%、 QRS波呈完全性左束支传导阻滞或心室内传导阻滞的扩张型心肌病患者，可考虑安装左 右心室同步起搏的双腔、三腔或四腔心腔起搏治疗扩张型心肌病难治性心力衰竭，通 过调整左右心室收缩顺序，改善心功能，缓解症状。对伴顽固性持续快速室性心律失 常的患者可考虑安置植入式心脏复律除颤器（ICD）。
• 8.左心室减容成形术通过切除部分扩大的左心室，同时置换二尖瓣，减小左心室舒张末 容积，减轻反流，以改善心功能，被认为是难治性患者的可选用的治疗方法之一。但 减容手术后心力衰竭加重和心律失常有关的死亡率较高，妨碍该手术在临床上的广泛 应用。
• 9.左心机械辅助循环是将左心的血液通过机械装置引入主动脉，以减轻左心室做功。价 格高昂，使用受限。
• 防治
• 预防病毒感染有实际意义。本病常伴有心力衰竭，呼吸道感染常为其 诱发或加重的因素，应预防和及时治疗。治疗以针对临床表现为主：
• 1.注意休息及避免劳累。 • 2.治疗心力衰竭者原则与治疗一般心力衰竭相同，采用正性肌力、利
尿和扩血管药，由于心肌损坏较广泛，洋地黄类应用要谨慎。非洋地 黄类正性肌力兴奋剂，如肾上腺素能受体兴奋剂和磷酸二酯酶抑制剂 能短期静脉应用。利尿药有益，但在低肾小球滤过时，氢氯噻嗪可能 失效，此时需用袢利尿药呋塞米等。螺内酯可以阻断醛固酮效应，对 抑制心肌重构，改善预后有很好的作用。扩血管药，包括血管紧张素 转换酶抑制剂都可用，用时须从小剂量开始，注意避免低血压。近年 来发现本病有心力衰竭时用β受体阻断药有效，其机制可能是慢性心 力衰竭时肾上腺素能神经过度兴奋，β受体密度下调，除了临床常用 的高选择性β1受体阻断药，如美托洛尔、比索洛尔外，卡维地洛作为 一种新型的非选择性肾上腺素受体阻断药无内在拟交感活性，避免了 反射性交感神经兴奋所引起的周围血管收缩及外周阻力增加；此外， 它有极强的抗氧自由基、调节细胞因子、抗心肌重构等多种作用。因 此，已有许多学者将卡维地洛（10～20mg，口服，每日2次）用于治 疗扩张型心肌病。近来研究报道钙通道阻断药(如地尔硫䓬）也能改 善心功能，应从小剂量开始。此外，脑钠素（BNP）类药物奈西立肽 (nesiritide)可以均衡地扩张动脉和静脉，增加心输出量和尿量，可用 于治疗急性心力衰竭。
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儿童扩张型心肌病的诊疗方案
扩张型心肌病(DCM)是一种原因未明的原发性心肌疾病。
本病的特征为左心室或双侧心室扩大,伴有心室收缩功能减退,是导致心力衰竭的常见病因。
【诊断要点】
(1)婴幼儿早期常无症状或仅有乏力,仅在体格检查时发现心脏扩大。
年长儿自诉胸闷、心前区不适及胸痛。
晚期为反复发作的顽固性心力衰竭。
严重者心源性休克。
(2)各种类型心律失常,严重者可猝死。
(3)栓塞患儿可有脑、肺、肾等脏器的栓塞。
(4)体征:心界扩大,心率增快,第一心音减弱,可闻及奔马律,可有左、右心力衰竭体征。
(5)心电图异常Q 波,左心房、左心室肥大,ST-T 波改变。
(6)X 线片显示心胸比例增大,心脏搏动减弱,呈球形或普大型心脏,肺淤血。
(7)二维超声心动图主要特征有左、右心室腔明显扩大,尤以左心室为著。
心室壁运动普遍减弱。
【治疗要点】
(1)祛除病因:如药物或酒精中毒等。
(2)对症治疗:主要针对充血性心力衰竭治疗,控制心律失常和减少血栓形成。
严重心力衰竭宜先静脉输入正性肌力药和利尿药改善症状,
限制盐的摄入,病情改善后可改用口服地高辛、ACEI和利尿药。
无禁忌者应积极使用ACEI类药物,不能耐受者可使用血管紧张素抑制药(ARB)。
病情稳定的患儿,可谨慎加用β受体阻滞药,从小剂量开始,逐渐递增至目标剂量。
改善心肌代谢药如辅酶Q10 等亦可应用。
并发室性心律失常选用胺碘酮。
发生栓塞现象应用溶栓治疗,并长期口服华法林抗凝治疗。
(3)针对合并心肌炎症的DCM 的治疗:可应用抗病毒药、免疫抑制药或免疫球蛋白。
(4)外科治疗:急性严重心力衰竭需用体外心室辅助装置进行抢救。
心脏移植可改善预后。
【处方】
处方1:适用于急性心力衰竭。
(1)地高辛(首选):用洋地黄化量法,剂量宜偏小,饱和时间适当延长。
或
(4)1,6-二磷酸果糖100～250mg/kg,静脉滴注,每日1次,疗程7～10d。
处方2:适用于慢性心力衰竭。
(1)地高辛1/10～1/8饱和量,口服,每12小时1次。
(3)卡托普利0.5～2mg/(kg·d),分2～3次口服。
(4)美托洛尔0.2～0.5mg/(kg·d),分2次口服,2～3周内逐步递增,最大耐受量为2mg/(kg·d)维持6个月。
(5)卡维地洛起始剂量0.05mg/kg(最大量3.125mg),口服,每日2次。
每隔2 周增加剂量至原来的2 倍,直至0.35mg/kg(最大25mg),一日2次。
处方3:慢性顽固性心力衰竭在处方2的基础上加用。
(1)泼尼松1.5～2mg/(kg·d),分3次口服,3～4周后减量维持。
(2)环磷酰胺2mg/(kg·d),口服,每日1次。
激素疗效欠佳时加用,3个月为1个疗程,休息2个月,再开始第2个疗程。
一般需要3～4个疗程。
处方4:心律失常时选用。
胺碘酮10～15mg/(kg·d),分2～3次口服。
1周后减为6～10mg/(kg·d),分2次口服。
2周后减为2～5mg/(kg·d),口服,每日1次。
处方5:有栓塞、血栓形成时应用。
肝素100U/kg,静脉注射。
或尿激酶5000～40000U/d,静脉滴注。
处方6:保钾利尿药。
螺内酯1～2mg/(kg·d),分2～3次,口服。
处方7:布美他尼0.01～0.02mg/kg,口服或肌内注射或静脉注射,每4～6小时1次(必要时)。
最大剂量5mg/d。
处方8:用于急性心力衰竭或慢性心力衰竭急性加重,控制房颤、房扑时的快速心室率。
毛花苷C(西地兰),5%葡萄糖注射液稀释后缓慢静脉注射,负荷量:新生儿0.02mg/kg,1 个月-2 岁0.04mg/kg,2-5 岁0.03mg/kg。
首剂为负荷量的1/2(≤0.4～0.6mg);余量分2次给予,每次间隔6h;维持量用负荷量的1/4,分2次给予。
起效后可改口服洋地黄制剂。
【注意事项】
(1)长期应用利尿药,可引起失钾,亦引起洋地黄中毒。
因此,用药时应注意电解质紊乱,及时补充钾盐。
间断使用效果较好。
(2)本病预后差,多死于充血性心力衰竭。
晚期患儿可行心脏移植。
(3)患儿如伴有心律失常,应给予抗心律失常药物治疗。
这些药物具有心肌抑制作用,应谨慎使用。
(4)对于有心房颤动、血栓栓塞史者可长期应用阿司匹林预防血栓形成。