儿童心肌病的磁共振特征
儿童心血管疾病CT, MR征象分析
• 本讲座介绍儿童心血管病CT,MR的读片思路
• 基本思路是：在某一层面，正常该看到什么 结构? 现在看到的结构是否与正常一致? 有 没有看到过多、过少、过粗、过细、过长、 过短的结构?
• 如果某一层面看到异常结构，有几种可能性 ？如何鉴别？
• 逐层跟踪观察对鉴别诊断很重要
主动脉弓外侧血管影
正常心脏主动脉弓层面
动脉导管韧带钙化—很常见
钙化
动脉导管韧带钙化
降主动脉宽于升主动脉
主动脉缩窄 CoA
MRI
梗阻性先天性主动脉弓畸形（COA类型）
横隔水平多余血管影
横隔水平正常血管影
横隔水平正常血管影
Case 男，4Ｍ，ASD
心下型TAPVC
心下型TAPVC
心下型TAPVC
TAPVC 心下型(MRI)
病例２—Ｆ，４Ｙ，VSD,咳嗽
2次出现气管分叉改变
• 气管性支气管 • 支气管桥
气管性支气管（狭义）
气管性支气管的概念（狭义）
• 气管性支气管的概念由Sandifort在1785年 提出，定义为起源于气管的右上叶支气管 。这个名词包括了一系列起源于气管或主 支气管并直接进入上叶区域的支气管异常 。通常为单侧性，多起自气管右侧壁，在 气管隆突上方，可分布到右肺上叶尖段或 整个上叶，可分为额外型和异位型两种
右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉 伴动脉导管未闭
右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉 MR
右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉
右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉 可形成血管环压迫气道 MR
双主动脉弓—形成血管环
双主动脉弓
双主动脉弓
双主动脉弓
气道后方血管影
• 气道后方血管影也非常常见,您在日常工作 中也一定见过
心肌疾病的磁共振成像诊断
心肌疾病的磁共振成像诊断心肌疾病的磁共振成像诊断2012-07-16 来源：中华临床医师杂志心肌疾病主要包括心肌病、心肌炎和系统性疾病等引起的心肌异常等。
心肌病是一种慢性、进行性心肌疾病，有明显的形态、功能和电生理特征，既往按照临床表现、形态学和组织学基础等，分为扩张型心肌病（DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、限制型心肌病（RCM）和致右心室心律失常型心肌病（AVRC）。
2006年美国心脏学会将心肌疾病分为原发性和继发性，其中原发性心肌病又按照基因性、混合性和获得性进行了更为细致的分类。
磁共振成像具有无创伤、无电离辐射、软组织对比度好，特征性地显示心腔和大血管的血液流动，成像不受骨骼和气体的影响等优点，是心肌疾病的诊断和随访的重要影像学工具。
本文简要介绍心肌疾病的磁共振成像诊断。
一、心肌疾病MRI的基本检查方法心脏MRI能对心脏的形态、结构和功能进行全面评价，基本的成像方法是：（1）做常规定位像，包括横断面、冠状面、矢状面。
（2）使用快速自旋回波序列采集胸部横断面图像（层厚8～10 mm）。
（3）对左心室长轴位、四腔心位和短轴位图像进行定位：①垂直于室间隔的长轴位图像为通过心尖和二尖瓣中点与横断面定位像垂直的图像。
②四腔心位图像为与垂直于室间隔长轴位图像垂直并通过心尖和二、三尖瓣中点的长轴位图像。
③短轴位图像通过垂直于室间隔层面采集获得，应从二尖瓣水平向心尖方向扫描。
短轴位图像的最基底部层面应该位于之前所获得的长轴位电影图像上、紧贴舒张末期房室交界的心肌侧。
应用以上定位进行系列相应层面的心脏电影MRI成像。
必要时进行进一步的增强MRI检查，观察心肌灌注和心肌活力情况。
在MRI扫描结束后，使用计算机辅助分析软件包对心脏功能参数进行测量与分析。
二、心肌疾病的心血管MRI评价1. DCM：DCM以进行性心脏扩大和收缩功能减低为特征，其病因复杂，病原体感染、中毒、遗传和免疫异常等均为重要的致病因素，有半数患者病因不清。
儿童心肌炎诊断建议(2018年版)
儿童心肌炎诊断建议（2018年版）摘要心肌炎在儿童时期比较常见，及时诊治非常重要。
近20年来，儿童心肌炎的临床研究工作取得了较大进展。
为了进一步更新、完善儿童心肌炎的诊断方案，中华医学会儿科学分会心血管学组、中华医学会儿科学分会心血管学组心肌炎协作组、中华儿科杂志编辑委员会及中国医师协会心血管医师分会儿童心血管专业委员会组织全国相关专家根据国内外新近的研究结果，对以往的儿童心肌炎诊断标准进行了修改，提出了"儿童心肌炎诊断建议（2018年版）"，其内容主要包括儿童心肌炎临床诊断、儿童病毒性心肌炎诊断、心肌炎病理学诊断标准以及儿童心肌炎分期等，以期进一步提高儿童心肌炎的诊断水平。
心肌炎在临床及病理学上被定义为病变范围主要限于心肌的炎症性疾病，由多种病原体（病毒、细菌、螺旋体、原虫等）、过敏或自身免疫疾病等引起。
在心肌炎中，病毒性心肌炎最为常见，病原体包括肠道病毒（特别是柯萨奇病毒B组）、腺病毒、流感病毒、EB病毒、巨细胞病毒及细小病毒B19等。
鉴于心肌炎的临床表现差异很大（从无明显症状或有轻微临床症状到休克、心力衰竭、甚至猝死），而其病理诊断（心内膜心肌活检）在临床中应用并不广泛，心肌炎的诊断始终为临床难题[1]。
1997至2002年及2006至2011年日本2次全国临床调查资料显示，儿童心肌炎年发病率分别为0.26/100 000及0.3/100 000[2,3]。
因此，对儿童心肌炎的及时诊治非常重要[4]。
20世纪80年代初，我国提出了小儿病毒性心肌炎诊断标准，以后经过多次修订，最近一次儿童病毒性心肌炎诊断标准（修订草案）发布于2000年[5]。
上述诊断标准在我国儿童病毒性心肌炎的临床诊断工作中发挥了重要的指导作用。
近20年来，围绕儿童心肌炎的研究工作取得了较大进展[6,7,8,9,10,11]。
为了进一步提高儿童心肌炎的诊断水平，中华医学会儿科学分会心血管学组、中华医学会儿科学分会心血管学组心肌炎协作组、中华儿科杂志编辑委员会及中国医师协会心血管医师分会儿童心血管专业委员会组织全国相关专家根据国内外新近的研究结果，对原来的诊断标准进行了修改和完善，并提出"儿童心肌炎诊断建议（2018年版）"。
儿童肥厚型心肌病的诊断标准
儿童肥厚型心肌病的诊断标准
儿童肥厚型心肌病的诊断标准通常是根据心脏超声检查和其他检查结果来确定的。
根据美国心脏病协会（American Heart Association）和欧洲心脏病学会（European Society of Cardiology）的指南，诊断儿童肥厚型心肌病的标准如下：
1. 心脏超声检查显示左室壁厚度增加，超过同龄儿童和同性别儿童的正常范围，即左室壁厚度与左室舒张末期容积之比（LVIDd/LVIDs）≥135 mm/m²。
2. 排除其他引起心肌肥厚的病因，如高血压、主动脉瓣狭窄、先天性心脏病等。
3. 有心脏肥厚的临床表现，如呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥等。
4. 心电图检查显示心电图异常，如心律失常、传导阻滞等。
5. 可能需要进行基因检测和心脏磁共振成像等检查，以确定诊断和评估疾病的严重程度。
需要注意的是，儿童肥厚型心肌病的诊断标准可能会因年龄、性别、种族等因素而略有不同，因此应根据具体情况进行诊断和治疗。
小儿MRI磁共振正常表现
解剖
神经元的分类(Types of Neurons)
Bipolar neurons Multpolar neurons
Unipolar neurons
Anaxonic neurons
蛋白质
细 胞 的
细胞膜 细胞
脂质 有机物
结 构
胞质 水为主
无机物
髓鞘
髓鞘是由少突胶质细胞膜沿轴突缠绕而成的一
髓鞘形成的时序
脑部髓鞘形成的时间顺序是从颅后窝的脑干和小 脑开始，向丘脑和大脑发展。
大脑的髓鞘形成为枕、顶叶先于颞、额叶。感觉 神经束的髓鞘形成一般早于运动神经束。
背侧脑干内的内侧丘束和传递前庭、听觉、触觉 和本体感觉的内侧纵长束在出身时髓鞘形成过程 已经完成。
位于禽距的视觉神经束，位于中央后回的躯体感 觉区和位于中央后回的本体运动区，也于出生时 或生后不久完成髓鞘形成的过程。
另外,额叶白质与内囊后肢及额叶白质与小脑中脚 的ＡＤＣ值之间亦存在显著性差异,此差异一直持 续至6岁左右。
白质ＡＤＣ值的降低明显快于灰质。额叶白质Ａ ＤＣ值在1岁前高于额叶灰质,但随年龄增长快速 降低,至1岁以后则低于额叶灰质。
DWI
儿童各部位脑实质ADC值均随年龄的增加 而降低,且均与年龄呈对数负相关
2岁时可见颞叶和额叶前部有髓鞘形成，3 岁时成熟。
一 岁
一 岁
一 岁
16
个 月
16
个 月
16
个 月
30
个 月
30
个 月
30
个 月
30
个 月
3
岁
3
岁
3
岁
总结
由于MRI髓鞘形成时间表较繁琐和复杂， 只能作为粗略的参考。
儿童心肌炎诊断标准2023版
儿童心肌炎诊断标准2023版儿童心肌炎是一种儿童常见的心脏疾病，通常由病毒感染引起。
该疾病会导致心肌组织发炎，进而影响心脏的正常功能。
为了更准确地诊断儿童心肌炎，医学界不断更新诊断标准。
以下是2023年版的儿童心肌炎诊断标准的详细内容。
1. 临床表现：- 儿童出现心脏症状，如胸痛、心悸、呼吸困难等。
- 儿童可能出现全身症状，如发热、乏力、食欲不振等。
- 儿童可能出现心律失常，如心动过速、心动过缓、心律不齐等。
2. 心电图（ECG）检查：- ECG可能显示心律失常，如ST段改变、T波倒置等。
- ECG可能显示心肌损伤的特征，如Q波增宽、QRS波群增宽等。
3. 心肌酶谱检查：- 血清肌酸激酶（CK）和肌酸激酶同工酶（CK-MB）可能升高。
- 血清心肌肌钙蛋白（cTnI）和肌红蛋白（Myo）可能升高。
4. 心脏超声检查：- 心脏超声检查可能显示心脏结构异常，如心室扩张、心室功能减退等。
- 心脏超声检查可能显示心肌壁运动异常，如心肌收缩力下降等。
5. 心磁共振成像（MRI）检查：- MRI检查可以提供更详细的心脏结构和功能信息。
- MRI检查可以检测心肌组织的炎症程度和分布。
6. 心脏活检：- 心脏活检是确诊儿童心肌炎的“金标准”。
- 心脏活检可以直接观察心肌组织的炎症情况。
根据以上诊断标准，医生可以综合评估儿童的临床表现、心电图、心肌酶谱、心脏超声、心磁共振成像和心脏活检结果来确定儿童是否患有心肌炎。
及早诊断和治疗对于儿童心肌炎的预后至关重要，因此，医生应该密切关注儿童的心脏症状，并进行必要的检查。
儿童先天性心脏病磁共振成像
收 稿 日期 ： ２ １ ． ０ １ ０ ０１ ２ 接 受 日期 ： ２ Ｏ． ２ Ｏ ０１ １ ６ 中 图 分 类 号 ： Ｒ ４ ； ７ ５ ４ ５ Ｒ ｓ ． ７－０４ ０１ １ １ ３ １． ９ ． ｎ ６４８３ ． １． ， ５ ０１ ９ ｊｓ１ ｉ ２ ００
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放射科对儿童心脏疾病的影像诊断
MRI检查
心脏MRI平扫
利用MRI技术对心脏进行平扫，可多方位、多参数成像，清晰显示心脏结构和 功能。
心脏MRI增强扫描
通过静脉注射造影剂后进行MRI扫描，可提高病变的检出率和诊断准确性。
超声心动图检查
二维超声心动图
利用超声波对心脏进行切 面成像，可实时观察心脏
结构和功能。
多普勒超声心动图
通过多普勒效应对心脏血 流进行定量和定性分析， 可评估心脏血管狭窄、反
放射科对儿童心脏疾病的影像 诊断
CONTENTS
• 引言 • 放射科影像诊断技术 • 儿童心脏疾病的影像表现 • 放射科影像诊断在儿童心脏疾
病中的应用 • 放射科影像诊断的优势与局限
性 • 未来展望与发展趋势
01
引言
目的和背景
探讨放射科对儿童心脏疾病的影像诊断方 法和价值。
分析儿童心脏疾病的影像学表现及诊断要 点。
心影增大
心胸比例增大，心影呈“梨形” 或“球形”。
“双轨征”和“四弧征”
上腔静脉和主动脉影增宽，可同 时出现“双轨征”和“四弧征” 。
心肌炎
心肌水肿
心肌弥漫性水肿，表现为心肌密 度减低。
心肌肥厚
心肌肥厚，心室壁增厚。
心包积液
心包腔内液体增多，表现为心包 积液。
心脏扩大
心脏各房室增大，表现为心脏扩 大。
综合诊断与治疗
未来放射科将与其他相关科室如心血管内科、遗传学等紧密合作，实现儿童心脏疾病的综 合诊断与治疗，为患儿提供更全面的医疗保障。
谢谢您的聆听
THANKS
，但心肌信号异常。结合实验室检查，诊断为心肌炎。经过药物治疗和
休息，患者症状逐渐缓解。
03
病例三
心脏磁共振两种T1加权黑血序列对儿童心肌显示的比较研究
心脏磁共振两种T1加权黑血序列对儿童心肌显示的比较研究白万晶“2,李学胜也，李真林3,宁刚力2,郭应坤人2,徐蓉1.21.四川大学华西第二医院放射科，四川成都610041；2.出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室（四川大学）,四川成都610041； 3.四川大学华西医院放射科，四川成都610041［摘要］目的探讨SE・EPI和TSE两种T1加权黑血序列在儿壹心脏磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging,MRI）中的应用价值，比较两种序列对儿童心肌的显示程度。
方法纳入来我院行心脏MRI检查的儿童20例，进行黑血成像时采用SE-EPI 和TSE两种T1黑血序列扫描并记录诊断结果。
由两名医生运用5分制盲法评价图像质量，33分者可以诊断，＜3分者不能用于诊断。
最后统计分析两名医生盲法评分的Kappa值。
结果20例儿童中，心肌炎2例，心肌病1例，心律失常4例，先心病2例，代谢性疾病5例，心肌致密化不全1例，心内膜弹力纤維增生症1例，未见异常4例。
对于SE-EPI序列，得4分者5例，得3分者8例，得2分者4例，得1分者3例；对于TSE序列，得4分者3例，得3分者12例，得2分者3例，得1分者2例。
两名医生盲法评分的Kappa值为0.78。
结论SE-EPI序列图像的心肌对比度高于TSE序列，但对受检者心律、呼吸的要求高于TSE序列。
心律齐、呼吸平稳的儿童，宜采用SE-EPI序列；心律不齐、呼吸幅度较大的儿童，宜采用TSE序列。
［关键词］磁共振成像；心脏；T1加权黑血序列；儿童；心肌Comparison Research in Children Myocardium with Two Kinds of Tl-Weighted Black Blood Sequences of Cardiac Magnetic Resonance ImagingBAI Wanjing1,2,LI Xuesheng1,2,LI Zhenlin3,NING Gang1,2,GUO Yingkun1,2,XU Rong1,21.Department of Radiology,West China Second Universal Hospital,Sichuan University,Chengdu Sichuan610041,China;2.Key Laboratory of Birth Defects and Related Diseases of Women and Children(Sichuan University),Ministry of Education, Chengdu Sichuan610041,China;3.Department of Radiology,West China Universal Hospital,Sichuan University,Chengdu Sichuan610041,ChinaAbstract:Objective To investigate the application value of SE-EPI and TSE T1-weighted black blood sequences in children's cardiac magnetic resonance imaging,and compare the display degree of the two sequences in children's myocardium.Methods A total of20children who underwent cardiac MRI examination in our hospital were included.All patients were scanned with SE-EPI and TSE T1black blood sequences and the diagnosis results were recorded.Two doctors used the5-point blind method to evaluate the image quality,and those with more than3points could be diagnosed,while those with less than3points could not be used for diagnosis.Finally,kappa values of two doctor's,blind scores were statistically analyzed.Results Among the20children,there were2cases of myocarditis,1cases of myocardiosis,4cases of arrhythmia,2cases of congenital heart disease,5cases of metabolic disease,1case of incomplete in compact of myocardium,1case of hyperplasia in spandex endocardium,4cases of nonnal.For the sequence of SE-EPI,5cases with score4,8cases with score3,4cases with score2,3cases with score1.For the sequence of TSE, 3cases with score4,12cases with score3,3cases with score2,2 cases with score1.Kappa value between the two observerswas0.78. Conclusion The myocardial contrast of SE-EPI sequence is higher than that of TSE sequence,but the requirement of heart rhythm and respiration is higher than that of TSE sequence.SE-EPI sequence is suitable for children with arrhythmia and stable breathing, while TSE sequence is suitable for children with arrhythmia and large breathing range.Key words:magnetic resonance imaging;cardiac;T1-weighted black blood sequence;children;myocardium［中图分类号］R445.2［文献标识码］Adoi：10.3969>5.issn.l674-1633.2020.10.011［文章编号］1674-1633(2020)10-0059-04引言常规心脏磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging,收稿日期：2019-12-16基金项目：四川大学华西第二医院临床科研基金（KL009）o通信作者：李真林，主任技师，主要研究方向为心胸部影像技术学。
磁共振成像与超声心动图对儿童肥厚型心肌病的诊断分析研究
中，磁共振成像测量结果明显大于超声心动图（t=2.32，P＜0.05）。结论
心脏磁共振成像与超声心动图在儿童
HCM 诊断中均有一定的应用价值，但是磁共振成像可全面显示 HCM 的解剖形态，为临床诊断提供直观、准确的心
wall，lateral wall and posterior wall of the heart，there was no significant statistical difference between the two methods（t=
0.07，1.17，1.65，1.43，P＞0.05）.While in the measurement of myocardical thickness of apex，the result of magnetic resonance imaging was significantly higher than that of echocardiography（t=2.32，P＜0.05）.Conclusion
回顾性分析 12 例
儿童 HCM 患者的临床资料，患儿均进行磁共振成像和超声心动图检查，对两组诊断检查方法的结果进行比较和分
析。结果
12 例 HCM 儿童中均有不同部位或不同程度的心肌肥厚，磁共振成像可明确显示每例患者心肌增厚的
部位和范围，超声心动图检出 10 例患者，诊断正确率为 83.33%（10/12）。两种检测方法在心脏的室间隔、前壁、侧
All the 12 children with hypertro-
phic cardiomyopathy had different parts or degrees of cardiac hypertrophy.Magnetic resonance imaging could clearly show
儿童心室致密化不全mri诊断标准
儿童心室致密化不全mri诊断标准
儿童心室致密化不全MRI诊断标准包括以下几个方面：
1. 心室壁异常增厚并呈双层结构，薄而致密的心包脏层和厚而非致密的心内膜层。
成人非致密化的心内膜层最大厚度与致密化的心包脏层厚度比值大于2，幼儿则大于。
2. 病变区域主要位于心尖部（80%）、侧壁和下壁中部。
3. 左心室腔正常或不同程度的扩张伴收缩功能减退，外层致密化心肌变薄，内层非致密化心肌稀疏呈“栅栏状”。
4. 排除其他先天性或获得性心脏病的存在。
以上是儿童心室致密化不全MRI诊断标准，仅作参考，建议咨询专业医生获取准确信息。
心肌病的磁共振诊断方法
心肌病的磁共振诊断方法心肌病是因不同病因造成的电活动、心脏机械异常，其作为质性心肌疾病，临床上主要表现为心室不适当扩张或肥厚，通常情况下，心肌病可划分成原发性和继发性两种。
病症严重时将造成进展性心力衰竭、心血管性死亡等的出现。
而心脏磁共振成像，是一种无创的成像技术，主要指借助磁共振成像技术诊断大血管、心脏疾病，适用于每一个年龄阶段人群。
另外，此种技术的扫描视野大，存在较佳的软组织对比分辨率，能够获得不同角度、各方位斜断面图像，发展为评价心脏功能和结构的金标准。
因此，有效、及时的心脏磁共振成像技术诊断检测，成为诊断心肌病的关键对策，在日常生活中也要做好相应的防范措施，以免加重疾病，促进患者早日恢复健康。
下述将对心肌病的磁共振诊断方法做简要分析说明。
一、心脏核磁共振成像诊断心肌病知多少？当前随着人们饮食结构、生活方式的转变，生活水平的提升，心肌病的发生率呈现出逐渐上升的趋势。
通常疾病进展缓慢，发病时较为隐匿，初期时无太多症状，因此在就诊是很多人发现已经错过最佳的治疗时机。
当疾病发展为晚期时，患者会突发心绞痛，伴随寒颤、恶心、胸闷气短等症状，一旦不及时处理，将可能造成猝死的严重后果。
所以，在早期时诊断心肌梗死和心肌缺血就显得分外关键。
在近些年，心脏核磁共振成像技术的发展迅速，对心脏形态、功能、结构，心肌病等是一种优先选择的方式。
医学界在近些年不断改进磁共振扫描序列，以便其能够适应心脏跳动周期，在临床诊断中，促使心脏核磁共振检查获得正式应用。
二、心肌病诊断方式及病症分型?第一，是心电图，这是最常用的检测项目，具有简便、无创、费用低廉的优点。
但是心电图检查的特异性相对比较低，而且只能是进行定性的判断，不能够进行定量诊断。
第二，是化验检测，常用心肌酶与心房钠尿肽等相关项目，可以对心肌的具体病变进行定量检查。
第三，是心脏彩超，可以比较直观的观察心脏的动态泵血功能变化。
第四，是造影检查，可以具体明确心肌病变的损伤部位与血管的狭窄程度。
小儿致心律失常性右室心肌病的检查项目有哪些？
小儿致心律失常性右室心肌病的检查项目有哪些？检查项目：超声心动图、胸部透视、心电图、核磁共振成像、心内膜心肌活检、X线检查、放射性核素造影1.一般常规检查多为正常。
2.心内膜心肌活检组织形态学(纤维脂肪组织替代)特征有诊断价值。
但右室游离壁(为典型病变部位，通常室间隔不受累)活检心肌穿孔危险性加大。
为创伤性检查，并不一定能取到病变部位。
1.X线检查部分患者X线可有心脏扩大，Marcus等报告22例患者有16例呈心脏扩大。
心脏常呈球形扩大，肺血管阴影减少。
2.心电图心电图示右心房肥大(Ⅱ导联显示高大P波)和右室低电压。
窦性心律时，Vl导联QRS波群间期≥110ms为其特征，其敏感性为55%，特异性100%。
QRS波群间期在V1导联比在Ⅰ和V6导联延长右室内传导延迟)。
约30%ARVC患者存V1导联可见QRS波群后有一分离波(discretewave)，称为ε波(episilonwave)。
(1)心电图窦性心律时有以下特点：①呈不完全性或完全性右束支传导阻滞。
②TⅡ、Ⅲ、aVF及TV1-4倒置。
③部分心电图QRS波后有一小分离波，尤以V1导联明显，称为ε波。
这种低振幅电位代表右室某部位延迟的心室激动。
④室性期前收缩呈左束支阻滞型。
⑤少数有室上性心律失常及房室结功能障碍。
(2)室性心动过速发作：QRS波呈左束支阻滞型，心室率平均200次/min，为持续性或非持续性。
3.信号平均心电图信号平均心电图用于描记心室晚电位(尤其是弥漫性病变患者)具有诊断参考价值。
4.超声心动图和放射性核素造影超声心动图可显示右室结构和功能异常。
测量右室/左室舒张期末直径比值大于0.5(年龄6个月以下者除外)，诊断ARVC的敏感性为86%，特异性为93%。
常有右室区域性运动消失或减低。
放射性核素造影示右室形态及室壁运动异常。
超声心动图检查有利于诊断，可见：(1)右室扩大，右室与左室内径之比增大，多在0.5～1.5(正常0.33±0.06)。
心肌炎儿童MRI表现及其与心功能生化指标的关系分析
62·中国CT和MRI杂志 2019年6月 第17卷 第6期 总第116期 心肌炎是一种由感染或非感染因素引发的心肌细胞变性、坏死及纤维组织增生等病理变化的心肌炎性疾病，可累及心内膜、心包，多发于儿童时期，不利于患儿健康。
心肌炎的临床表现不具有特异性，且儿童难以准确描述自身症状及感受，因此心肌炎诊断一直是临床上的难题。
心内膜心肌活检(EMB)是心肌炎诊断的“金标准”，但该检查有创、对机体损伤较大，尤其难以被儿童家属接受。
目前临床上对心肌炎的诊断主要依赖于临床症状和心电图、超声心电图、实验室检查等多方面综合判断。
核磁共振(MRI)具有高分辨率、无创、可多次检查等优势，在儿童心脏疾病诊断中有较频繁的应用。
本研究旨在探讨儿童心肌炎的MRI表现及诊断价值，分析其与心肌损伤指标的关系，现报道如下。
1 资料与方法 1.1 一般资料 回顾性分析2016年5月-2018年5月我院收治的32例心肌炎患儿的临床资料，男17例，女15例，平均年龄(9.04±3.27)岁。
纳入标准：符合心肌炎诊断标准[1]；存在急性胸痛等临床表现；肌钙蛋白等血清学标记物升高、心电图异常等提示心肌炎的表现。
排除标准：合并先天性心脏病或其他获得性心脏病者；存在心脏MRI检查禁忌者；临床资料不全者。
选择同时期体检健康的儿童共18例作为对照，男11例，女7例，平均年龄(9.42±3.09)岁。
本研究获得我院医学伦理委员会批准，儿童家属均知情且自愿签署同意书。
1.2 方法MRI Findings in Children with Myocarditis and Their Relationship with BiochemicalCHINESE JOURNAL OF CT AND MRI,JUN.2019, Vol.17, No.6 Total No.116 1.2.1 心脏MRI检查：采用Philips Achieva3.0T MRI扫描机和心脏8通道相控阵表面线圈。
新生儿先心病磁共振
设备
1.5T MR 机 (Signa Echospeed Excite; GE) 线圈: 8通道心脏线圈，头线圈
对比剂: Magnevist , Multihance 等 0.2mmol/公 斤体重
TAPVC类 型
新生儿复杂先心MR检查
新生儿复杂先心病以完全性大动脉错位，肺动脉 闭锁伴室间隔缺损, 肺动脉闭锁伴室间隔完整, 心 脾综合症最常见，本组该4类复杂先心病占全部 复杂先心病的71%（32/45） 磁共振要重点观察超声显示欠佳的结构，如外周 肺动脉，主动脉弓，肺静脉，侧支血管，气道， 腹部器官等
新生儿心脏MR
• 诊断敏感度 95% (110/116)
• 新生儿心脏MR检查安全,可靠，无射线, 对先天 性梗阻性主动脉弓畸形和肺静脉异位引流诊断效 果优于超声, 对复杂先心病可与超声起相互补充 作用.
梗阻性先天性主动脉弓畸形 （COA类型）
梗阻性先天性主动脉弓畸形 （IAA类型）
胎儿心脏磁共振技术
由于胎儿在孕妇的子宫内，其位置不断改变，又无 法使用各种门控如心电和呼吸门控等，也不能用对 比剂
胎儿磁共振受母亲情况如孕妇过度肥胖、羊 水过少和孕妇有子宫肌瘤等的影响小
目前较理想的序列为两维快速稳态进动序列（2D FIESTA），可得逐层白血动态图像
完全性大动脉转位
完全性大动脉转位 右心室发出主动脉 左心室发出肺动脉 ，
纠正性大动脉转位
室间隔完整型肺动脉闭锁
室间隔完整型肺动脉闭锁
重度肺动脉狭窄
室间隔缺损伴肺动脉闭锁
心脾综合征
当肝脏居中，呈水平肝，两侧支气管对称时，为心房 不定位，又分为无脾综合征或多脾综合征。 无脾综合征两侧心房均为右心房, 两侧支气管均为粗短 的右支气管。 多脾综合征两侧心房均为左心房, 两侧支气管均为细长 的左支气管。 显示双侧主支气管的形态对先心病节段分析法至关重 要，最小密度投影可主支气管形态，并可推测心内结 构异常。
2022儿童心脏肿瘤临床病理学及磁共振成像影像学特征分析(全文)
2022儿童心脏肿瘤临床病理学及磁共振成像影像学特征分析（全文）心脏肿瘤无论在成年人还是儿童中均罕见，有原发性和继发性之分。
与成年人不同，儿童以原发性肿瘤更常见，其中以良性肿瘤为主，只有约10%为恶性[1]。
我们通过分析7例患儿的病历资料，对儿童心脏肿瘤的临床表现、病理学特点及磁共振成像（MRI）影像学特征进行分析总结。
1 资料与方法1.1 一般资料回顾性分析2012年2月至2016年12月在重庆医科大学附属儿童医院收治的经手术治疗的7例确诊为心脏肿瘤患儿的临床、病理及MRI影像资料。
患儿中男性3例、女性4例。
首诊年龄为1个月10 d至3岁8个月，中位首诊年龄18个月。
术前患儿均行MRI检查。
组织病理学检查示，6例良性肿瘤（纤维瘤2例，横纹肌瘤、黏液瘤、脂肪瘤、血管瘤各1例），1例恶性肿瘤[心包原始神经外胚层肿瘤（PNET）]。
本研究符合《赫尔辛基宣言》的相关要求，所有患儿的家属均知情同意并签署知情同意书。
1.2 心脏磁共振（CMR）采集方案采用美国GE公司1.5T Signa Horizon磁共振扫描仪进行扫描，使用8通道心脏线圈。
在标准成像平面上进行电影成像、黑血序列、心肌首过灌注及延迟强化（LGE）扫描。
（1）电影成像采用快速稳态进动电影成像序列（FI-ESTA-CINE）。
扫描参数：重复时间（TR）116 ms，回波时间（TE）316 ms，翻转角（FA）40°，视野（FOV）36 mm×36 mm，重组矩阵224×224；层厚5 mm，层间距0，时相20个。
（2）黑血序列包括双-反转恢复快速自旋回波（D-IR FSE）和三-反转恢复快速自旋回波（T-IR FSE）。
D-IR FSE扫描参数：TR/TE 2R~R/46 ms，层厚5 mm，层间距0，矩阵256 ×224，FOV 30~34 cm，激励次数（NEX）为1。
T-IR FSE扫描参数：TR/TE 2R~R/84.5 ms，反转时间（TI）150 ms，层厚5 mm，层间距0，矩阵256×224，FOV 30~34 cm，NEX为1。
心脏MRI诊断儿童急性心肌炎
心脏MRI诊断儿童急性心肌炎张丁;赵鑫;尚红磊;陆林;廖俊杰;崔书红;岳翔;邢庆娜;张小安【期刊名称】《中国医学影像技术》【年(卷),期】2022(38)12【摘要】目的观察心脏MRI(CMRI)诊断儿童急性心肌炎(AMC)的价值。
方法回顾性分析36例临床诊断AMC(AMC组)和22例非心肌炎(对照组)患儿心脏黑血脂肪抑制双反转恢复T2WI、初始T1 mapping及钆对比剂延迟强化成像(LGE),记录其心肌T2信号比、初始T1值,判断LGE阳性与否;比较组间一般资料及CMR参数的差异,绘制受试者工作特征(ROC)曲线,评估单一CMR参数、T2信号比及初始T1值及其联合诊断儿童AMC的效能。
结果组间患儿年龄、性别及临床表现、心电图、超声心动图表现差异均无统计学意义(P均>0.05)。
AMC组肌酸激酶同工酶[19.00(16.25,24.00)U/L vs.14.00(12.00,16.25)U/L]、N末端B型钠尿肽前体[58.47(30.85,113.75)pg/ml vs.32.94(12.56,84.25)pg/ml]、T2比[2.08(1.57,2.39)vs.1.58(1.36,1.86)]及初始T1值[1326.00(1308.75,1376.50)ms vs.1213.50(1192.75,1243.00)ms]均高于非心肌炎组(P均<0.05),LGE阳性占比(16/36)亦高于非心肌炎组(0/22,P<0.001)。
T2信号比、初始T1值及其联合诊断儿童AMC的曲线下面积分别为0.754、0.858及0.902。
结论CMRI可有效诊断儿童AMC。
【总页数】5页(P1823-1827)【作者】张丁;赵鑫;尚红磊;陆林;廖俊杰;崔书红;岳翔;邢庆娜;张小安【作者单位】郑州大学第三附属医院医学影像科【正文语种】中文【中图分类】R542.2;R445.2【相关文献】1.MRI快速扫描技术在儿童先天性心脏病诊断中的应用2.MRI与多层螺旋CT在儿童先天性心脏病诊断中的应用3.MRI T1 mapping、T2 mapping心肌分段在诊断急性心肌炎中的应用4.儿童先天性心脏病的MRI和多层CT诊断5.心脏磁共振T_(2)-mapping定量技术在急性心肌炎诊断中的应用价值因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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儿童心肌病的磁共振特征曹永丽;彭芸;王帆宁;尹光恒【摘要】目的:分析儿童心肌病磁共振的临床影像学特点.方法:回顾性搜集我院64例临床诊断儿童心肌病患者,其中心内膜弹力纤维增生症(EFE)26例,肥厚型心肌病(HCM)14例,扩张型心肌病(DCM) 16例,限制型心肌病(RCM)4例,致心律失常性右室心肌病(ARVC)2例,心肌致密化不全(NVM)2例.采用1.5T磁共振扫描,不能配合的患儿用0.5 mL/kg水合氯醛镇静.所有患儿行黑血快速自旋回波(TSE)、亮血平衡稳态自由进动梯度回波(balanced SSFP)电影,26例行快速自旋回波心肌延迟增强,28例行相位敏感反转恢复(PSIR)心肌延迟增强扫描.结果:26例EFE均有左室心腔扩大,9例伴心肌变薄;16例心肌收缩运动幅度减低;左房增大7例;左室肌小梁增多增厚13例;瓣膜返流18例;心包积液7例,胸腔积液4例.14例HCM共有66个左室节段心肌增厚,室间隔的增厚14例,共累及45个节段,左室游离壁增厚12例,共累及21个节段.1例右室心尖部受累.左室内乳头肌异常4例.左室肌小梁增多增厚6例.16例DCM均有心腔扩大,左室心肌变薄,左房左室同时显著增大12例,8例为全心增大,仅左室增大2例.13例患者心室壁收缩运动幅度均明显减低.左室游离壁肌小梁增粗增厚11例.瓣膜返流13例.心包积液9例,胸腔积液7例.4例RCM,均为双心室受累,舒张运动受限,心室腔大小正常,双侧心房明显扩张,6例瓣膜返流.下腔静脉扩张4例.心包积液3例.2例ARVC,MRI均可见右室流出道扩张,局部室壁变薄,“手风琴征”阳性.2例NVM,左室心内膜及肌小梁明显增厚,交叉呈网,相邻心肌变薄,NC/C约3.1～7.5.6例延迟强化,HCM 1例,EFE 2例,DCM 3例.结论:儿童心肌病的临床表现多样化,多伴有心功能异常,磁共振影像学表现有一定的特点,两者密切结合可以作出诊断.【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2016(031)010【总页数】6页(P970-975)【关键词】儿童;儿科学;心肌疾病;磁共振成像【作者】曹永丽;彭芸;王帆宁;尹光恒【作者单位】100045北京,首都医科大学附属北京儿童医院;100045北京,首都医科大学附属北京儿童医院;100045北京,首都医科大学附属北京儿童医院;100045北京,首都医科大学附属北京儿童医院【正文语种】中文【中图分类】R445.2;R542.2心肌病是一组非同源性、伴有机械和/或电生理功能异常的心肌疾病。
儿童心肌病(CM)在儿童期是严重的疾病，约71%～90%患者合并心力衰竭[1]，并且是儿童心脏移植最常见的原因之一[2]。
有些心肌病在明确病因，正规积极治疗后，有逆转恢复正常或获得明显改善的希望，因而早期发现、早期诊断和治疗尤为重要。
心脏磁共振可以从形态学、功能学及血液动力学上对心脏进行多方面评价，为临床提供重要的参考信息。
1.临床资料搜集2006年1月-2015年6月64例心肌病患者，包括心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis，EFE)26例，肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)14例，扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy,DCM)16例，限制型心肌病(restrictivecardiomyopathy,RCM)4例，致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)2例，心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)2例。
男38例，女26例，年龄4个月～13岁5个月，中位年龄5岁6个月。
3例行基因检测。
5例有明确家族史，9例可疑家族史。
2.仪器设备与操作方法飞利浦1.5T Achieva(33例)，均采用8通道心脏线圈，早期5例较小患儿(4～5个月)采用体线圈，及Ingenia全数字磁共振(31例)扫描。
不能配合的患儿剥夺睡眠，10%水合氯醛0.5 mL/kg口服镇静。
平均扫描时间45～90 min。
5名患儿屏气下扫描，其余患者均采用自由呼吸下扫描。
采用胸前电极心电门控及呼吸触发扫描。
电影扫描采用cine 稳态自由进动梯度回波(steady-state free precession，SSFP)序列，进行多平面扫描。
黑血序列采用快速自旋回波(turbo spin echo，TSE)序列或单次激发快速自旋回波序列。
54例患儿进行了延迟增强扫描，对比剂采用钆喷酸葡胺(马根维显，拜耳先灵制药，柏林) 0.2 mL/kg。
注入对比剂后8～10 min开始扫描。
扫描序列采用快速自旋回波序列(26例)及相位敏感反转恢复(phase-sensitive inversion recovery，PSIR)序列(28例)，行SA多层面扫描(54例)，4CH多层面扫描(5例)。
1.临床表现64例为临床诊断心肌病，各自临床表现见表1。
其中EFE及HCM患者年龄跨度较大。
EFF患儿年龄范围为4个月～12岁，平均年龄1岁1个月～12岁，此患儿婴儿期确诊为EFE，经治疗后好转，12岁时常规检查发现心脏再次增大时行心脏磁共振扫描。
2例ARVC患者心率失常表现为来自右室心尖部的室性心动过速及早搏。
3名患儿行基因检查发现突变(1名8岁男孩经基因诊断为MYH7编码区氨基酸突变的HCM；1名13岁男孩，经基因检测确诊ARVC；1 名8岁女孩，基因检查JUP基因突变)。
2.影像学表现26例心内膜弹力纤维增生症患者中，MRI显示所有病例均有不同程度左室心腔扩大，其中9例次左室呈球形膨隆(图1)；16例次心肌收缩运动幅度减低；左房增大7例次；左室肌小梁增多增厚13例次；18例患者中见瓣膜返流，二尖瓣返流16例次，三尖瓣返流4例次；心包积液7例次，胸腔积液4例次。
26例行增强后延迟扫描，2例见心内膜强化。
14例肥厚型心肌病患者中，梗阻型5例，非梗阻型9例。
MRI发现共有66个节段心肌不同程度增厚，均为局灶性分布。
14例均有室间隔的增厚，共累及45个节段，分别为基底部间前壁11个(图2a)、间下壁4个；心中部间前壁11个(图2b)，间下壁8个；心尖部间前壁7个，间下壁4个。
左室游离壁增厚共累及12例21个节段，基底部前壁9个(图2c)、前侧壁2个；心中部前壁4个，前侧壁1个；心尖部前壁3个，前侧壁2个。
1例右室心尖部受累(图3)。
左室内乳头肌异常4例，增厚肥大2例次(图4)，数目增多2例次，位置异常2例次。
左室肌小梁增多增厚6例。
二尖瓣少量返流3例。
8例行增强扫描，1例见延迟强化，位于局部明显增厚的心肌内，呈斑点状强化。
16例扩张型心肌病中，MRI显示所有患儿均有心腔扩大，左室心肌变薄，左房左室同时显著增大12例(图5a)，8例为全心增大，仅左室增大2例。
13例患者心室壁收缩运动幅度明显减低。
左室游离壁肌小梁增粗增厚11例，但均未累及心尖。
13例患者见瓣膜返流，其中二尖瓣返流11例次，三尖瓣返流4例次。
心包积液9例次，胸腔积液7例次。
12例行增强后延迟扫描，延迟强化3例，位于心肌中层及透壁样强化(图5b)。
限制型心肌病4例，均为双心室受累，收缩运动幅度基本正常，舒张运动明显受限，心室腔大小均显示基本正常，双侧心房均明显扩张(图6)，6例次瓣膜返流，二尖瓣返流4例次，三尖瓣返流2例次。
下腔静脉扩张4例。
心包积液3例。
4例均行增强扫描，均未见延迟强化。
致心律失常性右室心肌病2例，MRI均可见右室流出道扩张(图7a)，局部室壁变薄；“手风琴征”阳性1例(图7b)，未见明确心室壁脂肪化。
2例均行增强扫描，未见延迟强化。
心肌致密化不全2例，1例MRI发现左室心尖、心尖段全层、心中部前、侧、下，壁，室间隔下部/基底段前、侧、下壁心内膜及肌小梁明显增厚，交叉呈网，相邻心肌变薄，非致密化心肌厚度/致密化心肌厚度(noncompactedmyocardium/compacted myocardium,NC/C)约7.5(图8)，同时左房明显扩张，伴二尖瓣返流。
另1例可见左室心尖、心尖段下壁、侧壁、前壁、中段侧壁、基底段侧壁心内膜及肌小梁增厚，相邻心肌变薄，NC/C约3.1，未见瓣膜返流(图9)。
2例患者均行增强扫描，未见强化。
讨论心肌病的病因并不都很明确，常见有基因缺陷所致，除此之外还可能与感染，代谢异常，免疫缺陷等相关。
如HCM最常见的基因突变为MYH7、MYBPC3[3]；ARVC目前已确定有6个基因位点与其有关[4]；DCM患者中遗传性约占30%～35%等。
因检测技术受限及检测费用较高，本组患者中仅有3例行基因检测，2例检测到与相关疾病对应已证实的基因位点发生突变，另1例检测到JUP基因突变，但尚未有相关位点突变的报导。
同一种基因的不同功能区域突变，可以引起不同类型的心肌病，即使同一位点突变，也可引起不同类型的心肌病表现[5，6]。
所以心肌病的定义和分类也在不断更新。
儿童期心肌病最常见的类型是扩张型心肌病[7]，但本组病例中心内膜弹力纤维增生症所占比例最大(40.6%,26/64)，扩张型心肌病其次(25.0%,16/64)，肥厚型心肌病第三(21.9%,14/64)。
分析原因可能与心肌病的分类有关，EFE在1995年世界公共卫生组织WHO的心肌病分类中归为未定型心肌病，而在2006年美国心脏学会对心肌病分类标准中，EFE在婴儿和儿童期属于由病毒感染引起的扩张型心肌病[2]。
如果将EFE归类于原发性获得性DCM，则DCM的发病率最高(65.6%，42/64)。
儿童与成年人相比，体积小，呼吸频率及心率快，呼吸不平稳，且大多不能配合，这就需要结合儿童的特点进行操作。
首先是镇静，大多数患儿不能配合，需镇静后检查。
我院尚未开展麻醉下心脏磁共振检查，所以患儿需提前剥夺睡眠，配合口服镇静剂，确保检查过程中保持不动。
对于新生儿及婴幼儿等体积较小的患儿，需使用较小的体素以达到足够的空间分辨率。
也可以通过增大矩阵，缩小扫描野，缩小层厚等调节。
年龄越小，心率越快，伴有病变时经常会在100次/分钟以上，为了有充足的纵向信号回复时间，数据采集时间间隔应从每1～2个心动周期增加至3～4个心动周期，并通过减少快速因子来缩短采集持续时间[8]。
儿童呼吸快且不平稳，可采用自由呼吸门控触发，或“导航回波”追踪膈肌运动等。
虽然经过这些方法做出的图像仍有一定的伪影存在或图像质量不如成人，但都不影响诊断。
心肌病的磁共振特点。
①EFE：磁共振平扫没有特异性表现，最常见的是左室增大。
增强扫描可见心内膜延迟强化，乳头肌、腱索及二尖瓣等结构也可受累[9,10]。