中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识
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➢ 荟萃分析表明，CNI联合小剂量糖皮质激素（0.4~0.5mg／ kg.d）较激素单药治疗更可能获得临床缓解。对于糖皮质 激素依赖或抵抗患者，CNI较CTX可更快达到缓解并有可能 获得更高的完全缓解率。
5.3.4局灶节段性肾小球硬化治疗流程图
5.3 IgA肾病的治疗
➢ 糖皮质激素治疗 临床表现为肾病综合征的部分IgA肾病，肾活检病 理上为MCD样改变和系膜区的IgA沉积。这部分患 者的治疗同MCD。
继发性肾病综合征 狼疮性肾炎 糖尿病肾病 肾淀粉样变性 过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体肿瘤性肾病 药物或感染引起的肾病综合征
3.3 难治性肾病综合征
➢ 糖皮质激素抵抗型肾病综合征（SRNS） ➢ 糖皮质激素依赖型肾病综合征（SDNS） ➢ 频繁复发型肾病综合征（FRNS）
➢ 对于使用糖皮质激素有相对禁忌症或不能耐受大剂量糖 皮质激素的患者（如伴有血糖未控制的糖尿病、精神疾 病、严重的骨质疏松等），建议可单用CNI并密切观察 。
➢ MCD患者完全缓解率高（成人完全缓解率高达80%）， 但复发率高。
5.1.2 微小病变性肾病—非频繁复发的患者治疗
➢ 复发时建议采用初发MCD相同的治疗方案 ，效果欠佳者加用免疫抑制剂
➢ 表现为肾病综合征的FSGS患者的初始治疗可使用糖皮 质激素和免疫抑制剂治疗。
➢ 泼尼松1mg／kg﹒d，晨顿服（最大剂量60mg／d） 。初始大剂量糖皮质激素使用至少8周，如能耐受最 长可使用至12周，或直至完全缓解。达到完全缓解后 ，糖皮质激素在6个月内缓慢减量。
➢ 使用糖皮质激素有相对禁忌症或不能耐受大剂量糖皮 质激素的患者（如未控制的糖尿病、精神疾病、严重 的骨质疏松），建议选用CNI。
中国成人肾病综合征免疫抑 制治疗专家共识
1 背景
➢ KDIGO指南（2012）对肾小球疾病治疗起到了重要的指 导作用。但其所采用的资料仅截止到2011年11月，且纳 入来自中国的临床研究证据较少。
➢ 借鉴国际指南，结合中国肾科医生临床研究成果和治疗 经验，制定符合中国实际情况的免疫抑制治疗专家共识 有着重要的现实意义。
➢ 对于激素依赖或抵抗患者，CNI较CTX可更快达到缓解并有可能获得 更高的完全缓解率，但复发率较高。使用过程中应注意CNI相关的 不良反应如糖耐量异常，胃肠道反应，潜在的肾毒性等。
5.1.4 微小病变性肾病治疗流程图
5.2局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的治疗
5.2.1 局灶节段性肾小球硬化—初始治疗
据库
3 成人肾病综合征（肾综）相关诊断要点
➢ 诊断标准 ➢ 主要病理类型 ➢ 难治性肾病综合征 ➢ 临床转归
3.1诊断标准
➢ 大量蛋白尿（尿蛋白＞3.5g／d） ➢ 低白蛋白血症（血清白蛋白＜30g／L） ➢ 水肿 ➢ 高脂血症
上述4条中，前两条为必要条件
3.2分类及常见病理类型
原发性肾病综合征 微小病变性肾病 局灶节段性肾小球硬化 非IgA型系膜增生性肾小球肾炎 IgA肾病 膜性肾病 膜增生性肾小球肾炎
5.1.3 微小病变性肾病—难治性患者的治疗
➢ 建议加用口服或静注射脉环磷酰胺（CTX）200mg，隔日用药，达 到累计剂量（6~8g）。与激素相比，可更持久地维持缓解，但应注 意CTX相关的不良反应。
➢ 使用环磷酰胺后复发和希望保留生育能力的患者，建议使用CNI 1~2年（他克莫司0.05~0.10mg／kg.d或环孢素A 3.0~5.0mg／kg.d ，分2次口服，间隔12小时），可单用或与激素联合用药。
3.4临床转归
➢ 完全缓解（complete remission, CR） ➢ 部分缓解（partial remission, PR） ➢ 未缓解（no remission NR） ➢ 复发 （relapse）
4.1 免疫抑制治疗的主要目的
➢ 尽快获得完全或部分缓解 ➢ 减少复发和并发症 ➢ 保护肾功能，减少或延缓ESRD的发生
Biblioteka Baidu
4.2 免疫抑制治疗的基本原则
➢ 糖皮质激素及免疫抑制剂使用前，必须注意排除患者可 能存在的活动性感染、肿瘤等情况
➢ 使用糖皮质激素应遵循“足量、缓慢减量、长期维持” 的原则
➢ 根据患者具体情况制定个体化免疫抑制治疗方案 ➢ 治疗效果不佳或反复复发的患者，应首先积极寻找可能
的诱因
4.3 免疫抑制治疗注意事项
2 证据来源 ➢ PubMed ➢ Embase ➢ OVID ➢ Springer-Link ➢ Elsevier ScienceDirect
➢ 循证医学数据库（包括CDSR、 DARE、CCTR及ACP Journal Club）
➢ 中国生物医学文献数据库（CBM） ➢ 中国期刊网全文数据库（CNKI） ➢ 万方数据库和中文科技期刊全文数
5.2.2 非频繁复发的患者
复发时建议采用初发FSGS相同的治疗方案
5.2.3 难治性患者的治疗
➢ 建议小剂量糖皮质激素联合口服或静脉环磷酰胺200mg， 隔日用药，达到累计剂量（6~8g）。
➢ 使用环磷酰胺后复发和希望保留生育能力的患者，建议使 用CNI1~2年（他克莫司0.05~0.1mg／kg.d或环孢素A 3.0~5.0mg／kg.d，分2次口服，间隔12小时）。可单用或 与激素联合用药。
➢ 糖皮质激素及免疫抑制剂主要不良反应 糖皮质激素 烷化剂 钙调神经磷酸酶抑制剂（CNI） 吗替麦考酚酯（MMF）
➢ 加强患者教育、提高患者依从性 ➢ 定期随访、密切监视免疫功能，警惕机会感染
5.1 微小病变性肾病（MCD）的治疗
5.1.1微小病变性肾病的初始治疗
➢ 初始治疗推荐使用糖皮质激素，建议泼尼松1mg／kg.d 顿服（最大剂量60mg／d），维持6~8周。达到缓解后 ，糖皮质激素在6个月内缓慢减量。
➢ 糖皮质激素联合免疫抑制剂 糖皮质激素联合使用免疫抑制剂（包括：MMF、环 磷酰胺、硫唑嘌呤和CNI）治疗主要表现为肾病综 合征的IgA肾病的大样本RCTs尚缺乏。
5.4 特发性膜性肾病（IMN）的治疗
5.4.1 特发性膜性肾病 —初始治疗
➢ 糖皮质激素联合烷化剂 初次治疗采用口服和静脉注射糖皮质激素及口服烷化剂每月周期 交替治疗，疗程为6个月，初始治疗首选环磷酰胺（Ponticelli方案 ，见下表）； 根据我国患者的用药情况，建议采用糖皮质激素+静脉注射环磷 酰胺方案，环磷酰胺200mg，隔日静脉用药，或环磷酰胺 1000mg，每月1次，达到累计剂量（6~8g）
5.3.4局灶节段性肾小球硬化治疗流程图
5.3 IgA肾病的治疗
➢ 糖皮质激素治疗 临床表现为肾病综合征的部分IgA肾病，肾活检病 理上为MCD样改变和系膜区的IgA沉积。这部分患 者的治疗同MCD。
继发性肾病综合征 狼疮性肾炎 糖尿病肾病 肾淀粉样变性 过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体肿瘤性肾病 药物或感染引起的肾病综合征
3.3 难治性肾病综合征
➢ 糖皮质激素抵抗型肾病综合征（SRNS） ➢ 糖皮质激素依赖型肾病综合征（SDNS） ➢ 频繁复发型肾病综合征（FRNS）
➢ 对于使用糖皮质激素有相对禁忌症或不能耐受大剂量糖 皮质激素的患者（如伴有血糖未控制的糖尿病、精神疾 病、严重的骨质疏松等），建议可单用CNI并密切观察 。
➢ MCD患者完全缓解率高（成人完全缓解率高达80%）， 但复发率高。
5.1.2 微小病变性肾病—非频繁复发的患者治疗
➢ 复发时建议采用初发MCD相同的治疗方案 ，效果欠佳者加用免疫抑制剂
➢ 表现为肾病综合征的FSGS患者的初始治疗可使用糖皮 质激素和免疫抑制剂治疗。
➢ 泼尼松1mg／kg﹒d，晨顿服（最大剂量60mg／d） 。初始大剂量糖皮质激素使用至少8周，如能耐受最 长可使用至12周，或直至完全缓解。达到完全缓解后 ，糖皮质激素在6个月内缓慢减量。
➢ 使用糖皮质激素有相对禁忌症或不能耐受大剂量糖皮 质激素的患者（如未控制的糖尿病、精神疾病、严重 的骨质疏松），建议选用CNI。
中国成人肾病综合征免疫抑 制治疗专家共识
1 背景
➢ KDIGO指南（2012）对肾小球疾病治疗起到了重要的指 导作用。但其所采用的资料仅截止到2011年11月，且纳 入来自中国的临床研究证据较少。
➢ 借鉴国际指南，结合中国肾科医生临床研究成果和治疗 经验，制定符合中国实际情况的免疫抑制治疗专家共识 有着重要的现实意义。
➢ 对于激素依赖或抵抗患者，CNI较CTX可更快达到缓解并有可能获得 更高的完全缓解率，但复发率较高。使用过程中应注意CNI相关的 不良反应如糖耐量异常，胃肠道反应，潜在的肾毒性等。
5.1.4 微小病变性肾病治疗流程图
5.2局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的治疗
5.2.1 局灶节段性肾小球硬化—初始治疗
据库
3 成人肾病综合征（肾综）相关诊断要点
➢ 诊断标准 ➢ 主要病理类型 ➢ 难治性肾病综合征 ➢ 临床转归
3.1诊断标准
➢ 大量蛋白尿（尿蛋白＞3.5g／d） ➢ 低白蛋白血症（血清白蛋白＜30g／L） ➢ 水肿 ➢ 高脂血症
上述4条中，前两条为必要条件
3.2分类及常见病理类型
原发性肾病综合征 微小病变性肾病 局灶节段性肾小球硬化 非IgA型系膜增生性肾小球肾炎 IgA肾病 膜性肾病 膜增生性肾小球肾炎
5.1.3 微小病变性肾病—难治性患者的治疗
➢ 建议加用口服或静注射脉环磷酰胺（CTX）200mg，隔日用药，达 到累计剂量（6~8g）。与激素相比，可更持久地维持缓解，但应注 意CTX相关的不良反应。
➢ 使用环磷酰胺后复发和希望保留生育能力的患者，建议使用CNI 1~2年（他克莫司0.05~0.10mg／kg.d或环孢素A 3.0~5.0mg／kg.d ，分2次口服，间隔12小时），可单用或与激素联合用药。
3.4临床转归
➢ 完全缓解（complete remission, CR） ➢ 部分缓解（partial remission, PR） ➢ 未缓解（no remission NR） ➢ 复发 （relapse）
4.1 免疫抑制治疗的主要目的
➢ 尽快获得完全或部分缓解 ➢ 减少复发和并发症 ➢ 保护肾功能，减少或延缓ESRD的发生
Biblioteka Baidu
4.2 免疫抑制治疗的基本原则
➢ 糖皮质激素及免疫抑制剂使用前，必须注意排除患者可 能存在的活动性感染、肿瘤等情况
➢ 使用糖皮质激素应遵循“足量、缓慢减量、长期维持” 的原则
➢ 根据患者具体情况制定个体化免疫抑制治疗方案 ➢ 治疗效果不佳或反复复发的患者，应首先积极寻找可能
的诱因
4.3 免疫抑制治疗注意事项
2 证据来源 ➢ PubMed ➢ Embase ➢ OVID ➢ Springer-Link ➢ Elsevier ScienceDirect
➢ 循证医学数据库（包括CDSR、 DARE、CCTR及ACP Journal Club）
➢ 中国生物医学文献数据库（CBM） ➢ 中国期刊网全文数据库（CNKI） ➢ 万方数据库和中文科技期刊全文数
5.2.2 非频繁复发的患者
复发时建议采用初发FSGS相同的治疗方案
5.2.3 难治性患者的治疗
➢ 建议小剂量糖皮质激素联合口服或静脉环磷酰胺200mg， 隔日用药，达到累计剂量（6~8g）。
➢ 使用环磷酰胺后复发和希望保留生育能力的患者，建议使 用CNI1~2年（他克莫司0.05~0.1mg／kg.d或环孢素A 3.0~5.0mg／kg.d，分2次口服，间隔12小时）。可单用或 与激素联合用药。
➢ 糖皮质激素及免疫抑制剂主要不良反应 糖皮质激素 烷化剂 钙调神经磷酸酶抑制剂（CNI） 吗替麦考酚酯（MMF）
➢ 加强患者教育、提高患者依从性 ➢ 定期随访、密切监视免疫功能，警惕机会感染
5.1 微小病变性肾病（MCD）的治疗
5.1.1微小病变性肾病的初始治疗
➢ 初始治疗推荐使用糖皮质激素，建议泼尼松1mg／kg.d 顿服（最大剂量60mg／d），维持6~8周。达到缓解后 ，糖皮质激素在6个月内缓慢减量。
➢ 糖皮质激素联合免疫抑制剂 糖皮质激素联合使用免疫抑制剂（包括：MMF、环 磷酰胺、硫唑嘌呤和CNI）治疗主要表现为肾病综 合征的IgA肾病的大样本RCTs尚缺乏。
5.4 特发性膜性肾病（IMN）的治疗
5.4.1 特发性膜性肾病 —初始治疗
➢ 糖皮质激素联合烷化剂 初次治疗采用口服和静脉注射糖皮质激素及口服烷化剂每月周期 交替治疗，疗程为6个月，初始治疗首选环磷酰胺（Ponticelli方案 ，见下表）； 根据我国患者的用药情况，建议采用糖皮质激素+静脉注射环磷 酰胺方案，环磷酰胺200mg，隔日静脉用药，或环磷酰胺 1000mg，每月1次，达到累计剂量（6~8g）