巨幼细胞性贫血课件

巨幼细胞性贫血
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叶酸治疗后反应：
1-2天后食欲好转， 骨髓巨幼RBC可转正常。 2-4天后网织RBC增加，4-7天达高峰， 2-6周RBC、HB恢复正常。
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疗效标准：
1．有效：经过治疗后患者的症状贫血及消 化系统症状消失；血象恢复正常，粒细胞 分叶过多现象消失；骨髓象恢复正常。
4、精神神经症状:
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VitB12和叶酸缺乏均存在精神异常表现： 烦躁易怒、呆滞、反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、 体智力发育落后。 VitB12缺乏所致神经系统症状（重者）: 震颤、无意识运动、抽搐、感觉异常、共济失调、 踝阵挛和Barbinski征阳性。叶酸缺乏无此类表现。
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缺铁性贫血 五、实验室检查：
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四、临床表现：
1、一般表现:
以6月-2岁多见，虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点 或瘀斑。 2、贫血表现: 睑结膜、口唇、指甲苍白，皮肤蜡黄,轻度黄疸, 疲乏无力,肝脾肿大。 3、消化系统症状: 厌食,恶心,呕吐,腹泻,舌炎。
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牛肉样舌
舌面光滑
巨幼细胞性贫血 四、临床表现：
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治疗后反应：
6-7小时骨髓巨幼RBC可转正常。 2-4天后精神症状好转，
网织RBC增加，6-7天达高峰，2周降至正常。 精神神经症状恢复较慢。
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2.叶酸缺乏为主者:
叶酸 5mg Tid 数周 同时口服VitC促进利用
使用抗叶酸制剂者 ：甲酰四氢叶酸钙治疗,
先天性叶酸吸收障碍者 ： 叶酸量15~50mg/日
2. 部分有效：经过治疗后患者的症状明显改 善；血红蛋白可上升 30g/L；骨髓细胞形态 基本正常。 3．无效：经过治疗后患者的临床、血象、 骨髓象均无改变。
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预防
1、改善乳母营养
2、及时添加辅食、饮食均衡 3、及时治疗肠道疾病
4、合理应用抗叶酸代谢药物
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讲课结束，谢谢大家。
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具备上述:1的（1）或（2），和2的（1）、（ 3 ）或（ 2 ）、（ 4 ）者诊断为叶酸缺乏的巨幼 细胞贫血； •具备1的（1）或（2），和2的（1）、（3） 或（2）、（5）者诊断为维生素B12缺乏的巨幼 细胞贫血； •具备上述1的（1）、（2）、（3），和2的（ 1）、（3）、（6）、（7）者怀疑有恶性贫血 ，（8）为 确诊试验。
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巨早幼红细胞
巨晚幼红细胞
巨 幼 贫 骨 髓 象
Howell-Jolly小体
巨中幼红细胞增多
MA骨髓象：巨早幼中幼红细胞易见，可见H-J小体
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巨杆状核粒细胞 核肿胀，粗大，不规则，染色质疏松
巨幼细胞性贫血 五、实验室检查：
3、叶酸、B12的测定：
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VitB12 < 74pmol/L 叶酸 < 6.81nmol/L
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巨幼细胞性贫血
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六、诊断和鉴别诊断
1．临床表现
（1）一般有慢性贫血症状。 （ 2 ）有消化道症状，食欲不振或消化不良 ，舌痛、舌红、舌乳头萎缩较常见。 （ 3）神经系统症状，多见于维生素 B12缺乏 者。
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实 Baidu Nhomakorabea 室 检 查
（ 1 ） 大 细 胞 贫 血 ， 平 均 红 细 胞 体 积 （ MCV） >100fl，多数红细胞为大椭圆形 （ 2 ）白细胞和血小板可减少，中性分叶核分叶 过多 （3）骨髓呈巨幼细胞贫血形态改变 （4）叶酸测定，血清叶酸<6.81nmol/L，红细胞 叶酸<227nmol/L； （5）血清维生素 B12 测定 <74~103pmol/L，红细 胞叶酸测定<227nmol/L； （6）血清维生素B12 测定<29.6pmol/L （7）血清内因子阻断抗体阳性 （8）放射性核素双标记维生素 B12进行吸收试验 ，24小时维生素B12排出量<10%。
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1、血象： 大细胞性贫血：血涂片：成熟红细胞大小不等， 红细胞体积大椭圆。中性粒细胞分叶过多，核右移。 严重时白细胞、血小板会全血细胞少。
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巨幼细胞性贫血 五、实验室检查：
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2、骨髓象： 增生性贫血。 幼红数量增多，中幼和晚幼红比例增高。各阶段幼 红细胞巨幼变。“核幼浆老”。 粒系 、巨核系巨幼变。
1、摄入量不足:绿叶蔬菜、水果、谷类、内脏丰富
（加热破坏）
人乳、牛乳足够，羊乳不足
2、药物作用：广谱抗生素、抗叶酸制剂、抗癫痫药
3、吸收不良：慢性腹泻、小肠病变、小肠切除等。 4、需要增加：早产儿、慢性溶血。 5、代谢障碍：遗传性叶酸代谢障碍、参与叶酸代谢 的酶缺陷。
巨幼细胞性贫血 三、发病机制 ：
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（三）VitB12和叶酸治疗:
1.有精神神经症状者以VitB12治疗为 主：
肌注VitB12 100ug/次 2~3次/w 数周
单纯缺乏VitB12不宜加用叶酸，以免加剧精神神 经症状。
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神经系统受累表现：1mg/日，2周以上。 VitB12 吸收缺陷： 1mg/月，长期应用。
巨幼细胞性贫血 二、病因
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(一)、维生素B12缺乏
(二)、叶酸缺乏
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（一）维生素B12缺乏的原因
动物性食物：丰富 1、摄入量不足 植物性食物：几乎不含 2、吸收和运输障碍：回肠末端吸收、肝脏储存 3、需要量增加： 生长发育快
严重感染
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（二）、叶酸缺乏的原因
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巨幼细胞性贫血
（megaloblastic anemia）
綦江区人民医院 2016.03.24
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巨幼细胞性贫血
一、概念：
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巨幼细胞性贫血（megaloblastic anemia）是由于 维生素B12或（和）叶酸缺乏，导致DNA合成障碍所引起 的一类贫血。 婴幼儿、妊娠妇女中较为多见。
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2、发病机制：
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叶酸
Vit B12↓ 叶酸↓ 四氢叶酸↓
Vit B12催化
四氢叶酸
DNA合成↓
RBC分裂、增殖时间↑Hb 合成不受影响 RBC核发育落后于细胞浆
贫血
RBC体积变大易 破坏
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巨幼细胞性贫血
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甲基丙二酸，参与三羧酸循环，神经髓鞘
脂蛋白形成有关，堆积神经精神症状。 TB、感染。
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巨幼细胞性贫血
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鉴别：
•
MDS；
• 少数巨幼贫可有明显的全血细胞减少， 与AA鉴别； • 肝病； • Vit B12缺乏症与神经系统疾病； • 溶贫。
巨幼细胞性贫血 七、治疗原则：
（一）、一般治疗：
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注意营养、辅食； 防治感染； 震颤明显可鼻饲对症。 （二）、病因治疗：
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