生物化学期末复习资料

生化下期末复习资料

一、蛋白质与氨基酸的分解代谢与合成

1、脱氨基作用的种类？（转氨基作用与联合脱氨基作用）

分类：氨基酸的转氨基作用、氧化脱氨基作用、其他的脱氨基作用、联合脱氨基作用。

转氨基作用是α-氨基酸和α-

余α-氨基酸均可参加转氨基作用，且各有其特异的转氨酶。

转氨酶中，以谷丙转氨酶GPT和谷草转氨酶GOT最为重要。

GOT 和 GPT 人体中，GOT在心脏中活力最大，其次是肝脏中；GPT则在肝脏中活力最大。当肝细胞受损时，GPT释放到血液中，使血液中GPT酶活力上升。所以临床上将其作为推断肝功能正常与否的一项指标。

转氨酶种类很多，但辅酶只有一种：磷酸吡哆醛。转氨基作用为可逆反应。

一般认为，氨基酸在体内不是直接氧化脱氨基，而是先与α-酮戊二酸经转氨基作用转变为相应的α-酮酸和谷氨酸，谷氨酸再通过2种方式氧化脱氨基。

1．转氨酶-谷氨酸脱氢酶的联合脱氨基作用：

过程：α-氨基酸先与α-酮戊二酸在转氨酶的催化下，经转氨基作用，生成相应的α-酮酸和谷氨酸；谷氨酸再经谷氨酸脱氢酶的作用，进行氧化脱氨基，重新生成α-酮戊二酸，并释放出氨。

2．转氨酶-嘌呤核苷酸循环联合脱氨基作用：

α-酮戊二酸先接受来自其他氨基酸的氨基，生成谷氨酸；谷氨酸再与草酰乙酸经转氨基生成天冬氨酸。之后便与嘌呤核苷酸联合作用：次黄嘌呤核苷酸与天冬氨酸作用，生成中间产物：腺苷酸代琥珀酸。此物在裂合酶催化下，分裂成腺苷酸和延胡索酸。腺苷酸水解后产生游离氨和次黄嘌呤核苷酸。

2种联合脱氨基作用

在如：肝脏、肾脏等组织处，以转氨酶-谷氨酸脱氢酶的联合脱氨基作用为主。

在心肌、骨骼肌和脑组织中，以转氨酶-嘌呤核苷酸循环联合脱氨基作用为主。如：脑组织中有50%的氨是由转氨酶-嘌呤核苷酸循环联合脱氨基作用产生的。

2、尿素循环？

主要机理：排尿素动物在肝脏中合成尿素。由2分子α-氨基酸脱下的氨基，即2分子氨，和1分子CO2经鸟氨酸循环，生成1分子尿素，反应需3分子ATP参与。

尿素是无毒的近中性化合物，且为水溶性，可由血液循环经肾脏随尿排出。

1．合成氨甲酰基磷酸：

进入尿素循环的第1分子氨，一部分来自于肝脏线粒体中谷氨酸的氧化脱氨基。

NH3与经柠檬酸循环生成的CO2在线粒体内氨甲酰磷酸合成酶的催化下，生成氨甲酰磷酸。每生成1分子氨甲酰磷酸，需2分子ATP供能，所以反应不可逆。

催化此反应的是位于线粒体内的氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ。该酶属于调节酶，N-乙酰谷氨酸为其正调节物。

2．形成瓜氨酸：

氨甲酰磷酸极不稳定，易将氨甲酰基供给鸟氨酸，生成瓜氨酸。鸟氨酸本在胞液中生成，经

特殊内膜传递系统传递，进入线粒体内。瓜氨酸又离开线粒体进入胞液。

3．形成精氨琥珀酸：

第2分子氨由天冬氨酸的氨基提供。天冬氨酸在有ATP供能的条件下，以其氨基与瓜氨酸的氨甲酰碳原子上烯醇式的羟基缩合且脱水，产生精氨琥珀酸。

4．形成精氨酸：

在精氨琥珀酸裂解酶作用下，精氨琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。

以上四步反应在所有生物体内均可进行。

5．形成尿素：

排尿素动物体内含大量精氨酸酶，此酶可将尿素从精氨酸分子上水解下来，生成鸟氨酸。鸟氨酸可重复进入鸟氨酸循环反应2，从而形成循环。

为何缺乏尿素循环酶类无法应用蛋白质：其蛋白质代谢中产生的氨无法转化为尿素排出，只能以氨的形式积累在体内。

为何患者的中枢神经系统及肝脏易受到毒害：氨浓度较高时，线粒体中发生：NH3+α-酮戊二酸+NADH+H+←→谷氨酸+NAD++H2O；α-酮戊二酸同时又是柠檬酸循环中反应（6）的底物。所以游离氨与柠檬酸循环争夺α-酮戊二酸并占优势，使柠檬酸循环因缺乏中间产物：α-酮戊二酸而被迫减慢速度甚至停顿下来，使与柠檬酸循环紧密联系的呼吸链也受影响，从而

使对O2

脂类代谢中产生的乙酰辅酶A无法彻底氧化分解，只能转变为酮体。酮体中多为酸性物质，若在血液中过量积累，会使血液pH值下降，出现酸中毒现象。若将病人膳食中的蛋白质换成必需氨基酸相应的α-酮酸，便可得到治疗。原因：α-酮酸与血液中积累的氨结合，生成α-氨基酸，从而缓解了氨的高浓度积累。

3、名词解释：

能通过代谢转变成葡萄糖和糖原的氨基酸。如丙氨酸/经代谢转变成丙酮酸、α-酮戊二酸、琥珀酸或草酰乙酸，再通过这些羧酸变成葡萄糖和糖原（包括丙氨酸、精氨酸、天冬酰胺、天冬氨酸、半胱氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、甘氨酸、组氨酸、甲硫氨酸、脯氨酸、丝氨酸、苏氨酸、异亮氨酸、缬氨酸等15种氨基酸）。

经过代谢能产生酮体的氨基酸。如亮氨酸/在分解代谢过程中能转变成乙酰-乙酰辅酶A的氨基酸，共有亮氨酸、赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸和酪氨酸5种氨基酸。

生糖和生酮氨基酸：经过代谢，既能产生酮体，又能转化为葡萄糖的氨基酸(如苯丙氨酸和4、名词解释：（+一个例子）

人体自身不能合成或合成速度不能满足人体需要，必须从食物中摄取的氨基酸。（如：赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、缬氨酸）。

人或动物机体能自身合成，不须通过食物补充的氨基酸。（如：甘氨酸、丙氨酸、脯氨酸、酪氨酸、丝氨酸、半胱氨酸、天冬酰胺、谷氨酰胺、天冬氨酸、谷氨酸）。

5、按合成起始物的不同可分成6类氨基酸？（填空）

-酮戊二酸衍生而来的氨基酸。

缬氨酸。

3-磷酸-甘油酸衍生而来的氨基酸。

4-磷酸-赤藓糖和糖酵解中间产物：磷酸烯醇式丙酮酸衍生而来的氨基酸。

5-磷酸-核糖。

6、谷氨酸的生成途径

α-酮戊二酸与游离氨在L-谷氨酸脱氢酶催化下发生氨基化作用。

动物体内，L-谷氨酸脱氢酶可利用NAD+/NADH和NADP+/NADPH两类辅酶。

（在自然界中普遍发生）

先由α-酮戊二酸氨基化生成L-谷氨酸，再由L-谷氨酸生成谷氨酰胺。接着由谷氨酸合酶催化，α-酮戊二酸接受来自L-谷氨酰胺的酰胺基，生成谷氨酸。

9种含氮物可对该酶活性产生抑制：6-磷酸-氨基葡萄糖、色氨酸、丙氨酸、甘氨酸、丝氨酸、组氨酸、CTP、AMP和氨甲酰磷酸。

*两种合成谷氨酸途径的比较

途径（1）其实在自然界并不普遍发生，只有少数生物在环境中NH4+浓度很高时，才以此途径合成谷氨酸。

最普遍的还是途径（2）。虽从能量角度看，由于在从谷氨酸生成谷氨酰胺时需消耗ATP，并不经济。但由于途径（2）只需极低浓度NH4+即可发生，途径（1）却需很高的NH4+浓度。而一般在自然条件下，环境中NH4+浓度并不会很高。

7、芳香族氨基酸合成的共同途径（P356）

莽草酸途径：

8、谷氨酰胺与天冬酰胺的合成，其中哪一种合成反应较易进行？

1.先由α-酮戊二酸氨基化生成L-谷氨酸，再由L-谷氨酸生成谷氨酰胺。

2.草酰乙酸接受来自谷氨酸的氨基形成天冬氨酸，催化酶是谷草转氨酶。

哺乳动物体内，天冬氨酸β-羧基上转移上一个来自谷氨酰胺的酰胺基，生成天冬酰胺。催化酶是天冬酰胺合成酶，ATP在反应中被消耗2个高能磷酸键；

细菌体内，由NH4+提供转移上去的酰胺基。反应中也有ATP降解为AMP的过程。天冬酰胺与谷氨酰胺合成不同点，在谷氨酰胺合成反应中，ATP 只被打断1个高能磷酸键而生成ADP；而天冬酰胺合成反应中，ATP则被打断2个高能键生成AMP和PPi。

9、氨基酸之间相互转化的例子（2个）