溶血尿毒综合征1例

溶血尿毒综合征1例
（作者： ________ 单位：____________ 邮编：___________ ）
【关键词】溶血；尿毒综合征
1病历摘要
患儿，男，8岁2个月，因皮肤出血点、面色黄、水肿伴血尿6天入院。

入院前6天，患儿皮肤出现散在针尖大小的出血点，伴双眼睑轻度水肿，尿呈深茶色，尿量不少。

就诊于当地医院，诊断不明，予青霉素400万u/d抗感染及对症治疗。

患儿水肿渐重，尿量渐少，入院前1天出现肾功能异常。

患儿于病前3天曾出现发热、咳嗽，当地医院予以抗感染治疗好转。

过去史及家族史：无外伤史及食蚕豆史。

既往体健，无家族遗传病史。

入院查体：T 36.8 C、P 100 次/min、R 24 次/min、血压140/90 mm Hg，精神差，反应尚好。

全身散在出血点及瘀斑，皮肤黄染。

双眼睑、颜面水肿，巩膜黄染，睑结膜及唇苍白。

咽充血，扁桃体不大。

双肺呼吸音粗，心音有力、律齐，心率100次/min，心尖部闻及H〜皿级收缩
期吹风样杂音。

腹软，肝肋下 4 cm，质中、边锐，无触痛及叩击痛，脾未及，腹水征阴性；双肾区叩击痛阳性，双下肢非可凹性水肿，甲床苍白；神经系统查体未见异常。

实验室检查：血常规:血红蛋白38 g/L,白细胞11.2 X109/L,中性粒细胞0.65，淋巴细胞0.35，血小板50 X109/L，网织红细胞12.5% , 末梢血涂片中见到破碎红细胞，未见球型红细胞。

血生化：钾4.6 mmol/L，钠127 mmol/L，氯84 mmol/L，钙1.7 mmol/L，磷2.9 mmol/L，二氧化碳结合率18 mmol/L，尿素氮38 mmol/L，肌酐247 goL/L，总胆红素33.2 gmoL/L，间接胆红素26 ^moL/L，白蛋白55
g/L，总蛋白29 g/L，胆固醇6.8 mmol/L，乳酸脱氢酶1 670 IU/L，肌酸磷酸激酶340 U/L，肌酸磷酸激酶同工酶26 U/L，谷丙转氨酶58 mmol/L。

补体C3 0.74 g/L（正常值0.85 〜1.93 g/L）。

血气分析：代谢性酸中毒。

Coombs试验、血小板抗体及自身抗体阴性。

血沉
42 mm/1 h。

凝血酶原时间10.8 s，部分凝血酶活化时间40.2 s，纤维蛋白原4.2 g/L（正常值分别为11〜14 s，25〜37 s，2〜4 g/L）。

骨髓象:增生活跃，粒系形态未见异常；红系增生活跃，中幼红居多，胞浆少，嗜碱性强，成熟红细胞大小不等、中空变形；巨核细胞不减少，血小板散在；G6PD正常。

尿常规：外观茶色，尿蛋白（+++），红细胞满视野。

尿红细胞形态：严重变形红细胞78%。

24 h尿蛋白定量97.5 mg/kg。

腹部超声:双肾及肝脏肿大，双肾弥漫性损害，回声大于肝脏。

心电图：窦性心律不齐，Q-T间期延长。

超声心动图和眼底正常。

X
线胸片:心影丰满，肺纹理粗多。

入院后诊断：溶血尿毒综合征。

给予综合对症治疗：控制液体入量, 低蛋白、高热能、高维生素饮食。

降压、利尿、抗感染、纠正水电解质紊乱;低分子右旋糖酐、酚妥拉明静点；潘生丁每天5 mg/kg，阿司匹林每天20 mg/kg抗凝治疗，输红细胞悬液，1 U/次，2次。

第2 天开始给予甲泼尼龙20 mg/（kg •）冲击治疗，连用3天;丙种球蛋白 2.5 g/d，连用5天。

第3天患儿无尿，血尿素氮79 mmol/L，肌酐895 gol/L，立即开始血液透析治疗，共4次。

第8天患儿尿量增多，网织红细胞恢复正常，未见破碎红细胞，血小板计数正常。

第14天，血红蛋白开始逐渐升高。

第31天，凝血指标正常。

第36天肾功能正常，尿常规:尿蛋白（+），镜下未见红细胞，血红蛋白10.4 g/L。

患儿出院。

2讨论
溶血尿毒综合征（HUS）是一种非免疫性溶血性贫血。

具有突然出现的溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭三大特征，并排除其他原因引起的急性肾衰竭、肾小球肾炎、血小板减少和溶血性贫血［1］。

近年来在儿童呈增加趋势，成为急性肾衰竭的常见原发病之一。

目前认为HUS 的病因主要有:（1）感染因素。

常继发于病毒（柯萨奇病毒、埃克病毒、腮腺炎病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒、EB病毒、流感病毒等）和细菌感染（伤寒杆菌、志贺痢疾杆菌、空肠弯曲杆菌、致泻性大肠杆菌，小肠结肠炎耶尔森菌等）。

（2）遗传因素。

（3）其他因素。

成人多见于药物（口服避孕药、中药牛黄解毒丸）、化学制剂、恶性肿瘤、产后、先兆子痫等引发。

目前对该病的发病机制并不十分清楚，尚乏有效的治疗方法，预后严重。

该病发病年龄可为15天〜13岁，男性
多于女性。

全年均可发病。

常伴有发热、纳差、呕吐、腹痛、腹泻等前
驱症状，也有病例无前驱症状。

在前驱症过后，突然出现急性微血管病性溶血、血小板减少性出血、肾脏损害三大临床典型症状。

急性期还可以出现累积心血管和神经系统等多脏器损害[2]。

但应与其他原因引起的急性肾功能衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性贫血等鉴别。

治疗措施：本病无特殊治疗。

主要是早期诊断，早期治疗水及电解质紊乱，及早控制高血压，尽早进行腹膜透析及血液透析[3 ] 预后主要决定于肾受累的情况，个别因神经系统损害导致死亡，无前驱病者、复发者及有家族倾向者，预后差。

20世纪50年代病死率曾高达40%〜50%，由于改进了对急性肾衰竭的治疗，近年来病死率已下降至15%左右，有的报道低至4.5%。

【参考文献】
1叶礼燕，黄俊景，王承峰.溶血性尿毒综合征•中国当代儿科
杂志，2006，8(6):28.
2赵祥文，樊寻梅，魏克伦•儿科急诊医学，第2版•北京:人民
卫生出版社，2003，386-389.
3符宗敏，赵琳.溶血尿毒综合征1例.云南医药,
2006(6) :615-616.。