格林-巴利综合征PPT课件
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格林巴利综合征 ppt课件
格林巴利综合征
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临床表现
肢体运动障碍
（1）从下至上（少数呈下行性） （2）从远端到近端 （3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级） （3）对称性：两侧基本对称 （4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失 （5）绝大多数进展不超过4周
格林巴利综合征
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临床表现
颅神经瘫痪
（1）对称或不对称的颅神经麻痹 （2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%）
语音低、进食呛咳、吞咽困难 （3）面神经常受累（20%）
周围性面瘫
格林巴利综合征
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临床表现
呼吸肌麻痹：
（1）发生率约20% （2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）
呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 （3）肋间肌或/和膈肌麻痹
肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）
格林巴利综合征
轴索变性
急性运动轴索性神经病(AMAN) —累及运动神经
急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN) --累及运动及感觉神经
Miller-Fisher综合征（MFS)
格林巴利综合征
8
临床表现
起病
（1）急性或亚急性 （2）病前1-6周有非特异性感染 （3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多 （4）农村多于城市(农村88.2%)
5
病理改变与分型
周围神经的组成： 神经原纤维→神经束→周围神经
神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）
格林巴利综合征
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病理分型
病变部位：神经根、周围神经近、远端 病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细
胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突瓦勒样变性
格林巴利综合征
格林-巴利综合征PPT课件
格林－巴利综合征应该做哪些检查？
1.穿脑脊液检查：蛋白升高，细胞数不高或轻度升高呈“蛋 白-细胞分离”。 2.合并感染时血白细胞计数及分类可增高。 3.严重病例心电图有异常，常见窦性心动过速和T波改变， QRS波电压增高(可能自主神经功能异常所致)。 4.电生理检查：运动及感觉神经传导速度(NCV)减慢、失神 经或轴索变性的证据。 早期可能仅见F波或H反射延迟或 消失(F波异常代表神经近端或神经根损害, 有助于诊断节 段性病变，应检查多根神经)。脱髓鞘病变可见NCV减慢、 远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常，轴索损害表现远 端波幅减低。 5.腓肠神经活检：可见脱髓鞘和炎性细胞浸润。此结果仅作 诊断的参考。
呼吸道护理
部分患者因咳嗽无力、误吸、返呛并发肺部感染、 咳痰无力 ，容易出现窒息，患者迅速出现发绀、气 促、躁动不安甚至意识障碍，如果不能及时发现尽 早处理，患者可能死亡。因此及时清理呼吸道分泌 物，保持呼吸道通畅显得格外重要。对已行气管插 管术、气管切开患者，气道护理更为关键，定时或 持续湿化液气道内滴注，定时翻身拍背吸痰，预防 窒息，保持气道通畅，有利于肺部感染控制 ，预防 肺不张发生。病室内每天通风换气 用紫外线消毒， 避免多人探视，防止交叉感染。
格林－巴利综合征症状有哪些？
一、其临床特点是：1~4周前有胃肠道或呼 吸道感染症状以及疫苗接种史，急性进行 性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反 射减弱或消失为主症。
其具体临床表现为
1.运动障碍：四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一 般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经, 肌张 力低下，瘫痪一般近端较远端重。通常在数日至2周内病 情发展至高峰。病情危重者在1-2日内迅速加重，出现四 肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，呼吸困难、吞咽障碍， 危及生命。 2.感觉障碍：一般较运动障碍轻，但常见，多从四肢末端 的麻木，针刺感开始，可先于瘫痪或同时出现，也可有套 袜样感觉，约30%的患者有肌肉痛。 3.反射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失.
格林巴利综合症PPT课件
格林-巴利综合征
（Guillian-Barré Syndrome, GBS)
南京医科大学附属常州市第二人民医院 神经内科 陈苑
.
1
病例
患者28岁男性，因“发热2周，肢体无力3天”于2019年1月7日入院
现病史：患者约2周前无明显诱因下出现咽痛伴发热，自行口服药物大约 3天后热退。1月4日中午12:00许突然出现右下肢无力，尚可行走。1月5 日晨起觉四肢无力，能自行站立，走路困难无力，双上肢不能持重物， 可自行进食，可抬头。1月6日患者症状加重，无法自行站立，双手抬起 费力，在市三院就诊，查头颅CT示：未见明显异常；心电图示:窦性心律。 予以抗感染治疗后仍无明显好转，当晚23点来我院急诊就诊，当时左上 肢抬起及抓握尚可，左下肢可抬起，右侧肢体抬起及简单活动可，1月7 日收住入院
巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可 继发轴突变性
.
14
病理分型
髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP) --累及运动及感觉神经
轴索变性
急性运动轴索性神经病(AMAN) —累及运动神经
急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN) --累及运动及感觉神经
Miller-Fisher综合征（MFS)
过缓、心律不齐）、体位性低血压、手足肿胀、营 养障碍、尿便障碍等
辅助检查： 2019-01-06 常州三院头颅CT示：未见明显异常；心电图示:窦性心律。 2019-01-06，本院 颈椎CT示：颈椎CT扫描未见明显异常，胸部CT：两
肺炎症，治疗后复查，双侧胸腔少量积液。血常规：WBC： 13.52*109/L。BNP、TNI、急诊生化、急诊凝血功能基本正常范围。
.
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病理分型
急性泛自主神经病（APN）
（Guillian-Barré Syndrome, GBS)
南京医科大学附属常州市第二人民医院 神经内科 陈苑
.
1
病例
患者28岁男性，因“发热2周，肢体无力3天”于2019年1月7日入院
现病史：患者约2周前无明显诱因下出现咽痛伴发热，自行口服药物大约 3天后热退。1月4日中午12:00许突然出现右下肢无力，尚可行走。1月5 日晨起觉四肢无力，能自行站立，走路困难无力，双上肢不能持重物， 可自行进食，可抬头。1月6日患者症状加重，无法自行站立，双手抬起 费力，在市三院就诊，查头颅CT示：未见明显异常；心电图示:窦性心律。 予以抗感染治疗后仍无明显好转，当晚23点来我院急诊就诊，当时左上 肢抬起及抓握尚可，左下肢可抬起，右侧肢体抬起及简单活动可，1月7 日收住入院
巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可 继发轴突变性
.
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病理分型
髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP) --累及运动及感觉神经
轴索变性
急性运动轴索性神经病(AMAN) —累及运动神经
急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN) --累及运动及感觉神经
Miller-Fisher综合征（MFS)
过缓、心律不齐）、体位性低血压、手足肿胀、营 养障碍、尿便障碍等
辅助检查： 2019-01-06 常州三院头颅CT示：未见明显异常；心电图示:窦性心律。 2019-01-06，本院 颈椎CT示：颈椎CT扫描未见明显异常，胸部CT：两
肺炎症，治疗后复查，双侧胸腔少量积液。血常规：WBC： 13.52*109/L。BNP、TNI、急诊生化、急诊凝血功能基本正常范围。
.
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病理分型
急性泛自主神经病（APN）
格林巴利综合症介绍课件
损伤。
呼吸支持
针对呼吸困难患者，给予机械 通气辅助呼吸，保障氧气供应。
营养支持
通过肠内或肠外途径提供足够 的营养，维持水电解质平衡。
对症治疗
针对疼痛、感染等并发症进行 对症治疗，缓解症状。
恢复期治 疗
康复训练
进行肢体功能、吞咽功能等康复 训练，促进患者功能恢复。
心理支持
提供心理咨询和支持，帮助患者调 整心态，积极面对疾病。
影像学检查
利用神经影像学检查技 术，如磁共振成像（ MRI）、正电子发射断 层扫描（PET）等，提 高诊断准确率。
治疗策略优化方向
免疫治疗
针对免疫发病机制，采用免疫调节剂、免疫抑制剂等药物治疗， 减轻免疫反应对神经系统的损害。
支持治疗
加强患者的呼吸功能、循环功能等支持治疗，降低并发症发生率和 死亡率。
发病机制
GBS的发病机制尚未完全阐明，目前认为与机体免疫功能紊乱有关。病原体（如 病毒、细菌等）感染后，机体免疫系统异常激活，产生大量自身抗体攻击神经系 统的髓鞘和轴突，导致神经传导受阻，出现肌肉无力、瘫痪等症状。
流行病学特点
发病率
GBS的发病率在全球范围内呈散 发状态，无明显地区差异。发病 率约为1-2/10万，任何年龄均可 发病，但以青壮年和儿童多见。
急性炎症性脱髓鞘性多发 性神经病…
以神经髓鞘脱失为主，表现为 四肢对称性弛缓性瘫痪，腱反 射减弱或消失。部分患者可出 现面瘫和呼吸肌麻痹。此外， 还可伴有感觉异常和自主神经 功能障碍。
02 诊断方法与标准
诊断标准
01
02
03
临床表现
四肢对称性迟缓性瘫痪， 感觉障碍，脑神经受损等 表现。
病程特点
急性或亚急性起病，病情 进展迅速，达到高峰后逐 渐稳定。
呼吸支持
针对呼吸困难患者，给予机械 通气辅助呼吸，保障氧气供应。
营养支持
通过肠内或肠外途径提供足够 的营养，维持水电解质平衡。
对症治疗
针对疼痛、感染等并发症进行 对症治疗，缓解症状。
恢复期治 疗
康复训练
进行肢体功能、吞咽功能等康复 训练，促进患者功能恢复。
心理支持
提供心理咨询和支持，帮助患者调 整心态，积极面对疾病。
影像学检查
利用神经影像学检查技 术，如磁共振成像（ MRI）、正电子发射断 层扫描（PET）等，提 高诊断准确率。
治疗策略优化方向
免疫治疗
针对免疫发病机制，采用免疫调节剂、免疫抑制剂等药物治疗， 减轻免疫反应对神经系统的损害。
支持治疗
加强患者的呼吸功能、循环功能等支持治疗，降低并发症发生率和 死亡率。
发病机制
GBS的发病机制尚未完全阐明，目前认为与机体免疫功能紊乱有关。病原体（如 病毒、细菌等）感染后，机体免疫系统异常激活，产生大量自身抗体攻击神经系 统的髓鞘和轴突，导致神经传导受阻，出现肌肉无力、瘫痪等症状。
流行病学特点
发病率
GBS的发病率在全球范围内呈散 发状态，无明显地区差异。发病 率约为1-2/10万，任何年龄均可 发病，但以青壮年和儿童多见。
急性炎症性脱髓鞘性多发 性神经病…
以神经髓鞘脱失为主，表现为 四肢对称性弛缓性瘫痪，腱反 射减弱或消失。部分患者可出 现面瘫和呼吸肌麻痹。此外， 还可伴有感觉异常和自主神经 功能障碍。
02 诊断方法与标准
诊断标准
01
02
03
临床表现
四肢对称性迟缓性瘫痪， 感觉障碍，脑神经受损等 表现。
病程特点
急性或亚急性起病，病情 进展迅速，达到高峰后逐 渐稳定。
格林巴利综合征ppt课件
格林巴利综合征
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•也有白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制剂出现GBS的报 告， 系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎等自身免疫病可合并GBS。
神经节苷脂： 正常的神经成分，在Ranvier节附近和终板附近的轴 索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，与GBS的临床受累相关。 抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。 CJ的某些血清型和某些神经
的流行趋势。
格林巴利综合征
4
李春岩，河北医科大学神经内科学教授 2001年11月当选为中国工程院院士。 国际神经病学权威组织---美国神经病 学学会唯一的中国会员
国家科技进步二等奖
在国内外首先发现、报道并命名格林 - 巴利综 合征的新亚型“急性运动性轴索型神经病(AMAN)
”；
首次在国内格林 - 巴利综合征患者体内分离培 养出空肠弯曲菌；
(4)Fisher综合征：被认为是CBS的变异型，表现眼外肌 麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。
(5)不能分类的GBS:包括"全自主神经功能不全"和复发 型GBS等变异型。
格林巴利综合征
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[辅助检查]
1.脑脊液蛋白细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，是 本病的特征之一;起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白增最 明显，少数病例CSF细胞数可达(20-30)x106/L。
的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。 . 检查至少3条神经时没有任何符合脱髓鞘标准中6项基本点的情况。
格林巴利综合征
24
[治疗]主要包括辅助呼吸及支持疗法、对症治疗、预防并发症和 病因治疗。
l·辅助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻 痹是治疗重症GBS的关键。
密切观察患者呼吸困难程度，当出现缺氧症状，肺活量降 低至20-25ml/kg体重以下，血气分析动脉氧分压低于70mmHg，应 及早使用呼吸器;通常可先行气管内插管，如1天以上无好转，则 进行气管切开，用外面围有气囊的导管插管，外接呼吸器。
格林-巴利综合征科普讲座PPT课件
什么是格林－巴利综合征
综合征的发病机制
综合征的症状 和特征
综合征的症状和特征
病理生理学改变 病发时的症状和体征
综合征的症状和特征
综合征的预后和并发症
综合征的诊断 和治疗
综合征的诊断和治疗
临床诊断和鉴别诊断 影像学检查和实验室检验
综合征的诊断和治疗
综合征的治疗方案和方法
结论
结论
综合征的确诊和治疗的重要性 进一步研究和发展的方向
格林－巴利综合征科普讲座 PPT课件
目录 简介 什么是格林－巴利综合征 综合征的症状和特征 综合征的诊断和治疗 结论 参考文献
简介
简介
什么是格林－巴利综合征 综合征的症状和特征
简介
综合征的诊断和治疗
什么是格林－ 巴利综合征
什么是格林－巴利综合征
定义和背景知识 继发性格林－巴利综合征和原 发性格林－巴利综合征
结论
对献
文献1 文献2
参考文献
文献3
谢谢您的观赏聆听
格林巴利综合症PPT文档课件
13
GBS 一治疗静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG)· 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/(kg ·d), 连用5天· 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA 缺乏患者，因Ig制剂中含有少量IgA, 先 天 性IgA 缺乏患者使用后可造成IgA 致敏的一线治疗
安全护理
26
1.疾病知识指导 指导病人及家属掌握本病相关知识及自我护理方法，帮助分析和消除不利于疾病恢复的个人和家庭应对因素，鼓 励病人保持心理愉快和情绪稳定，树立战胜疾病的信心。2. 避免因素 加强营养，增强体质和机体抵抗力，避免淋雨、受凉、疲劳和创伤，防止复发。3.运动指导 加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练，减少并发症,促进康复。肢体被动和主动运动均应保持关节的最大活动度； 运动锻炼过程中应有家人陪同，防止跌倒、受伤。 GBS 恢复过程 长，需要数周或数月。4.病情观察 告知消化道出血、营养失调、压疮及深静脉血栓形成
GBS 一护理措施
20
解病人的心理状况，主动关心病人，尽可能陪伴在病 人身边，耐心倾听病人的感受，告知医护人员会认真 观察其病情的细微变化、安心和放心休息。同时还要 讲解病情经过、使其认识到气管切开和机械通气的重 要性，告知本病经过积极治疗和康复锻炼大多预后很 好，以增强他们对治疗的信心，取得充分信任和合作。
3
GBS 一病因及发病机制●病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病1 感染 空肠弯曲菌(CJ)巨细胞病毒(CMV)EB 病 毒肺炎支原体2 免疫 分子模拟(molecular mimicry)周围神经髓鞘抗原(如P,)→EAN●目前认为GBS可能是多种原因引起的迟发性过敏性自身免疫性疾病
周围神经节段性脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。
GBS 一治疗静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG)· 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/(kg ·d), 连用5天· 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA 缺乏患者，因Ig制剂中含有少量IgA, 先 天 性IgA 缺乏患者使用后可造成IgA 致敏的一线治疗
安全护理
26
1.疾病知识指导 指导病人及家属掌握本病相关知识及自我护理方法，帮助分析和消除不利于疾病恢复的个人和家庭应对因素，鼓 励病人保持心理愉快和情绪稳定，树立战胜疾病的信心。2. 避免因素 加强营养，增强体质和机体抵抗力，避免淋雨、受凉、疲劳和创伤，防止复发。3.运动指导 加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练，减少并发症,促进康复。肢体被动和主动运动均应保持关节的最大活动度； 运动锻炼过程中应有家人陪同，防止跌倒、受伤。 GBS 恢复过程 长，需要数周或数月。4.病情观察 告知消化道出血、营养失调、压疮及深静脉血栓形成
GBS 一护理措施
20
解病人的心理状况，主动关心病人，尽可能陪伴在病 人身边，耐心倾听病人的感受，告知医护人员会认真 观察其病情的细微变化、安心和放心休息。同时还要 讲解病情经过、使其认识到气管切开和机械通气的重 要性，告知本病经过积极治疗和康复锻炼大多预后很 好，以增强他们对治疗的信心，取得充分信任和合作。
3
GBS 一病因及发病机制●病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病1 感染 空肠弯曲菌(CJ)巨细胞病毒(CMV)EB 病 毒肺炎支原体2 免疫 分子模拟(molecular mimicry)周围神经髓鞘抗原(如P,)→EAN●目前认为GBS可能是多种原因引起的迟发性过敏性自身免疫性疾病
周围神经节段性脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。
格林巴利综合征神经内科 ppt课件
周围神经和神经根的广泛炎症性节段性脱髓鞘
临床表现
急性对称性弛缓性瘫痪，面瘫和周围性感觉障碍， 严重者出现延髓和呼吸肌麻痹
辅助检查
脑脊液蛋白-细胞分离
治疗
IVIG和PE是AIDP的一线治疗
谢谢
▪ 尤其以腓肠肌压痛较为常见
偶有神经根刺激症状
▪ 偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状
分型和诊断-AIDP
临床表现
脑神经受累
以双侧面神经麻痹最常见
▪ 可先出现一侧面神经麻痹
其次为舌咽、迷走神经（球麻痹） 动眼神经、展神经、舌下神经、三叉神经瘫痪较为少见 部分患者以脑神经损害为首发症状就诊
分型和诊断-AIDP
临床表现
自主神经障碍
部分患者有自主神经紊乱症状 皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常，体位性低
血压、手足肿胀、尿便障碍等
分型和诊断-AIDP
辅助检查
脑脊液检查
蛋白-细胞分离——特征性表现
▪ 蛋白升高\细胞数正常 ▪ 发病2周蛋白开始增高 ▪ 3周最明显
可有寡克隆区带（OB）——非特征性表现 可有抗神经节苷脂抗体阳性
四肢腱反射减弱或消失——重要体征
▪ 10%的患者表现为腱反射正常或活跃
分型和诊断-AIDP
临床表现
首发症状
分型和诊断-AIDP
临床表现
感觉障碍
多有肢体感觉异常
▪ 如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等 ▪ 可先于或运动症状同时出现
感觉缺失相对较轻
▪ 呈手套-袜套样分布
少数患者可有肌肉压痛
治疗
呼吸道管理
呼吸肌麻痹是GBS的主要死因——危险 密切观察呼吸情况，保持呼吸道通畅 肺活量降至正常25%-30%、血氧饱和度、血氧分
临床表现
急性对称性弛缓性瘫痪，面瘫和周围性感觉障碍， 严重者出现延髓和呼吸肌麻痹
辅助检查
脑脊液蛋白-细胞分离
治疗
IVIG和PE是AIDP的一线治疗
谢谢
▪ 尤其以腓肠肌压痛较为常见
偶有神经根刺激症状
▪ 偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状
分型和诊断-AIDP
临床表现
脑神经受累
以双侧面神经麻痹最常见
▪ 可先出现一侧面神经麻痹
其次为舌咽、迷走神经（球麻痹） 动眼神经、展神经、舌下神经、三叉神经瘫痪较为少见 部分患者以脑神经损害为首发症状就诊
分型和诊断-AIDP
临床表现
自主神经障碍
部分患者有自主神经紊乱症状 皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常，体位性低
血压、手足肿胀、尿便障碍等
分型和诊断-AIDP
辅助检查
脑脊液检查
蛋白-细胞分离——特征性表现
▪ 蛋白升高\细胞数正常 ▪ 发病2周蛋白开始增高 ▪ 3周最明显
可有寡克隆区带（OB）——非特征性表现 可有抗神经节苷脂抗体阳性
四肢腱反射减弱或消失——重要体征
▪ 10%的患者表现为腱反射正常或活跃
分型和诊断-AIDP
临床表现
首发症状
分型和诊断-AIDP
临床表现
感觉障碍
多有肢体感觉异常
▪ 如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等 ▪ 可先于或运动症状同时出现
感觉缺失相对较轻
▪ 呈手套-袜套样分布
少数患者可有肌肉压痛
治疗
呼吸道管理
呼吸肌麻痹是GBS的主要死因——危险 密切观察呼吸情况，保持呼吸道通畅 肺活量降至正常25%-30%、血氧饱和度、血氧分