恶性高血压肾损害
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病因 原发性高血压 肾小球疾病 IgA肾病 增生硬化性肾炎 HSP 硬皮病 原因不明 合计 例数 7 6 3 2 1 1 5 19 % 37% 32% 16% 11% 5% 5% 26% 100%
恶性高血压的发生率
1990年-2000年我科诊断27例 仅1/27例入院前诊断为恶性高血压
14/27诊断为RPGN 9/27诊断为慢性肾衰竭
容
发病机理（1）
应力及剪切力损伤血管壁
血管内皮细胞肿大增殖 舒张压达到130mmHg时可能出现小动脉纤 维素样坏死 vWF↑
微血管血栓形成
发病机理（2）
升压物质释放
内皮素-1（ET-1） 神经肽 RAAS系统 加压素（AVP）
肾血流量减少 GFR下降
发病机理（3）
盐丢失和血容量下降
27例恶性高血压的病因分析
病因 原发性恶性高血压 肾小球疾病 增生硬化性 IgA 肾病 增生硬化性肾炎 SLE 慢性肾小球肾炎 肾血管性疾病 原因不明 例数 10 10 5 3 1 1 1 6 % 37% 37%
3.7% 22.5%
周福德等。中华内科杂志 2001;40(3):165-168
新近诊断的19例MHT病因分析
肾小球显著的增生性病变
两病例共同点1
恶性高血压
DBP≥130mmHg 高血压眼底IV级 肾脏损害 蛋白尿、血尿、肾功能不全
两病例共同点2
无内分泌性高血压证据
非阵发性发作，未见占位病变 无低钾血症，血醛固酮不高 无皮质醇增多症表现
无肾血管性高血压证据
双侧血压对称 PRA、AII不高或轻度增高 无肾血管彩狭窄表现
ARF，伴
例1 病理
IF：阴性
LM ：肾小球毛细血管基底膜缺血皱缩。
小动脉内膜高度增厚，节段性葱皮样改 变。 EM ：肾小球毛细血管基底膜内疏松层 肿胀增厚，内皮细胞肿胀。
肾小球无增殖性病变
例2 病例特点
青年女性 无高血压家族史
可疑高血压5年
1周前
DBP>130mmHg
高血压眼底IV级
肾病综合征：尿蛋白 5.16g/d
Alb 30.07g/L→＜30g/L
例2 病理
IF：IgA和C3，系膜区沉积 LM：26个肾小球，5个硬化，5个节段性硬 化，其余肾小球系膜细胞和基质轻至中 度弥漫性增生伴嗜复红蛋白沉积；3个细 胞性、 2 个小细胞性、 1 个纤维性新月体 形成。小动脉壁增厚，管腔狭窄。 —局灶增生硬化型IgA肾病。
应坚持长期治疗，耐心等待肾功能恢复
谢谢
降压治疗其它注意事项（2）
合并肾功能不全
降压速度过快→少尿性ARF
如心脑功能状态允许，平稳降压
尿毒症透析：脱水要慎重
严重心功能不全：首选腹透
其它治疗
对症支持治疗 纠正电解质、酸碱紊乱 原发病治疗
预 后
随着诊断治疗水平提高，预后大有改观 影响因素: 基础病因 肾功能损害程度 肾脏大小 急性少尿和微血管病性溶血性贫血
动物实验证实：收缩压达180-190mmHg时出 现自然利钠利尿
血容量下降、体重减轻、低钠血症
RAAS系统进一步激活 补充生理盐水可以打破恶性循环
血压下降、体重增加
内
病因及发生率的变化 发病机理的特点 临床病理表现 诊断标准 治疗及预防的要点
容
临床表现（1）
头痛、视力模糊
舒张压达130mmHg 眼底出血、渗出、视乳头水肿
例1：无尿→逐渐增多，透前SCr↓ 例2：随访1年余 肾病综合征缓解 Ccr↑40→60 ml/min
恶性高血压预后
原发性5年肾脏存活率60%，而肾实质性18 个月的肾存活率为4%
Kawazoe et al. Clin Nephrol 1988,29:53-57
依赖透析的原发性恶性高血压患者22%可脱 离透析，平均2.7个月
James et al. Nephron 1995;71:29-34
北京大学肾脏病研究所: 4/7原发性恶性高血 压脱离透析, 平均4.0个月
周福德等。中华内科杂志 2001;40(3):165-168
如何预防恶性高血压
发现高血压
找原因 坚持降压治疗，保护心脑肾 降压要达到目标：130/80和125/75mmHg
病例分析
赵明辉 北京大学第一医院肾内科 北京大学肾脏病研究所
例1 病例特点
38岁男性 有高血压家族史 可疑高血压4年，确诊2年，未治疗
6周前
DBP=130mmHg
高血压眼底4级
例1 病例特点
靶器官受累：
肾 — 血尿、蛋白尿、ARF 一过性PLT下降、 血管内溶血? Hb↓ Ret ↑ BIL↑ Ua↑ LDH↑ Coombs 试验阴性 心脏— 急性左心衰
寻找病因
肾活检
除外肾血管性和内分泌性高血压
符合ARF肾活检的条件
血压140/90mmHg、Hb80g/L、PLT80x109/L 透析的安排
意义
鉴别原发性和肾实质性恶性高血压 明确肾实质性恶性高血压的肾脏基础病 判断预后
内
病因及发生率的变化 发病机理的特点 临床病理表现 诊断标准 治疗及预防的要点
病理改变
恶性肾小动脉硬化症
小动脉纤维素样坏死 洋葱皮样改变
肾小球
缺血皱缩 毛细血管袢纤维素样坏死：少见 基础肾脏病
内
病因及发生率的变化 发病机理的特点 临床病理表现 诊断标准 治疗及预防的要点
容
诊
诊断恶性高血压
断
①舒张压持续升高超过130mmHg ②眼底病变III级或IV级 ③心、脑、肾受累 其中①②必备
有肾脏病一定要定期检查血压
高血压是肾脏病恶化的重要原因 坚持降压并达标 选用对肾脏有保护作用的降压药
防止恶性高血压肾损害慢性化
早期正确诊断 积极、稳妥地降血压
迅速降血压，首日降20%或BP160/100mmHg 必要时可采用ACEI 避免强力利尿
肾功能达尿毒症者透析治疗
注意少脱水
恶性高血压肾损害
赵明辉 北京大学第一医院肾内科 北京大学肾脏病研究所
恶性高血压
临床诊断标准
舒张压≥130mmHg 眼底≥III级 心、脑、肾等靶器官受累
是血栓性微血管病的一种
病因不一
内
病因及发生率的变化 发病机理的特点 临床病理表现 诊断标准 治疗及预防的要点
容
病因
原发性高血压 继发性高血压
血压稳定后 逐渐加口服降压药物，停硝普钠 联合用药，宜选用长效制剂 ACEI类 优先选用 钙拮抗剂 α、β受体阻滞剂
降压治疗其它注意事项（1）
心痛定
降压快，30分钟达最大效果 扩张血管同时增加颅内压 可以诱发和加重高血压脑病
利尿剂
恶性高血压开始多有血容量不足 左心衰肺水肿为后负荷增高所致 仅明确有水负荷加重时才应用
病例不同点
例1 高血压家族史 有
年龄 尿蛋白量 有否HUS 肾病理 中年 中等 有 恶性高血压 肾损伤为主
例2 无
青年 大量，NS 无 增殖性肾小球病 变为主
诊
例1
恶性高血压，原发性 溶血尿毒症综合症 急性肾衰竭 高血压心脏病
断
例2
恶性高血压，肾实质性 肾病综合症 局灶增生硬化型IgA肾病 慢性肾衰竭急性加重
肾脏疾病 肾血管疾病 内分泌疾病
继发性恶性高血压的病因
肾脏疾病 原发性肾小球疾病 急性肾炎 慢性肾炎如IgA肾病 继发性肾小球疾病 系统性硬化症 SLE 肾血管疾病 肾血管性高血压 肾小动脉胆固醇栓塞 HUS-TTP综合征 内分泌性高血压 嗜铬细胞瘤 柯兴氏综合征 先天性肾上腺皮质增生 肾上腺皮质腺瘤
近1.5年我科新诊断19例（住院） 英国Birmingham City Hospital 30（19651995）年诊断315例
周福德等。中华内科杂志 2001;40(3):165-168 Lip GY et al. J-Hypertension 1995;13(8):915-924
内
病因及发生率的变化 发病机理的特点 临床病理表现 诊断标准 治疗及预防的要点
原发性 (n=10) 35.1±7.9 7/3 7/10 7/3 1.04±0.81 760.0±741.2 8/10
肾实质性 (n=10) 29.0±7.0 7/3 4/10 6/4 3.74±2.06 500.6±368.4 7/9
P 0.085
0.001 0.334
周福德等。中华内科杂志 2001;40(3):165-168
容
恶性高血压的治疗 原发病的治疗
恶性高血压的治疗
治疗原则
一经诊断，积极降压 正确的方法和药物
பைடு நூலகம்
积极，但不过分
无心衰、高血压脑病及危象等急症 静脉用药 强力药物 硝普钠静点 或静点硝普钠+口服药 24小时内缓慢降至
160-170/100-110mmHg
或下降＜20%
有心衰、高血压脑病及危象等急症 数分钟至数小时内降至 160-170/100-110mmHg 或下降＜20% 合并急性左心衰时，根据症状和体 征的缓解与否调整药物种类和剂量
肾损害
蛋白尿：多少与是否有肾脏原发病有关 血尿，20%为肉眼血尿 75%有WBC尿 肾功能恶化，少数为少尿性ARF
临床表现（2）
高血压脑病：颅压↑
头痛、恶心呕吐、抽搐、短暂意识丧失
急性左心衰 严重者可以发生HUS
原发性和肾实质性恶性高血压的比较
年龄 男 /女 高血压家族史 眼底 (III/IV) 蛋白尿 (g/d) Scr (mol/L) 左心室高电压
恶性高血压的发生率
1990年-2000年我科诊断27例 仅1/27例入院前诊断为恶性高血压
14/27诊断为RPGN 9/27诊断为慢性肾衰竭
容
发病机理（1）
应力及剪切力损伤血管壁
血管内皮细胞肿大增殖 舒张压达到130mmHg时可能出现小动脉纤 维素样坏死 vWF↑
微血管血栓形成
发病机理（2）
升压物质释放
内皮素-1（ET-1） 神经肽 RAAS系统 加压素（AVP）
肾血流量减少 GFR下降
发病机理（3）
盐丢失和血容量下降
27例恶性高血压的病因分析
病因 原发性恶性高血压 肾小球疾病 增生硬化性 IgA 肾病 增生硬化性肾炎 SLE 慢性肾小球肾炎 肾血管性疾病 原因不明 例数 10 10 5 3 1 1 1 6 % 37% 37%
3.7% 22.5%
周福德等。中华内科杂志 2001;40(3):165-168
新近诊断的19例MHT病因分析
肾小球显著的增生性病变
两病例共同点1
恶性高血压
DBP≥130mmHg 高血压眼底IV级 肾脏损害 蛋白尿、血尿、肾功能不全
两病例共同点2
无内分泌性高血压证据
非阵发性发作，未见占位病变 无低钾血症，血醛固酮不高 无皮质醇增多症表现
无肾血管性高血压证据
双侧血压对称 PRA、AII不高或轻度增高 无肾血管彩狭窄表现
ARF，伴
例1 病理
IF：阴性
LM ：肾小球毛细血管基底膜缺血皱缩。
小动脉内膜高度增厚，节段性葱皮样改 变。 EM ：肾小球毛细血管基底膜内疏松层 肿胀增厚，内皮细胞肿胀。
肾小球无增殖性病变
例2 病例特点
青年女性 无高血压家族史
可疑高血压5年
1周前
DBP>130mmHg
高血压眼底IV级
肾病综合征：尿蛋白 5.16g/d
Alb 30.07g/L→＜30g/L
例2 病理
IF：IgA和C3，系膜区沉积 LM：26个肾小球，5个硬化，5个节段性硬 化，其余肾小球系膜细胞和基质轻至中 度弥漫性增生伴嗜复红蛋白沉积；3个细 胞性、 2 个小细胞性、 1 个纤维性新月体 形成。小动脉壁增厚，管腔狭窄。 —局灶增生硬化型IgA肾病。
应坚持长期治疗，耐心等待肾功能恢复
谢谢
降压治疗其它注意事项（2）
合并肾功能不全
降压速度过快→少尿性ARF
如心脑功能状态允许，平稳降压
尿毒症透析：脱水要慎重
严重心功能不全：首选腹透
其它治疗
对症支持治疗 纠正电解质、酸碱紊乱 原发病治疗
预 后
随着诊断治疗水平提高，预后大有改观 影响因素: 基础病因 肾功能损害程度 肾脏大小 急性少尿和微血管病性溶血性贫血
动物实验证实：收缩压达180-190mmHg时出 现自然利钠利尿
血容量下降、体重减轻、低钠血症
RAAS系统进一步激活 补充生理盐水可以打破恶性循环
血压下降、体重增加
内
病因及发生率的变化 发病机理的特点 临床病理表现 诊断标准 治疗及预防的要点
容
临床表现（1）
头痛、视力模糊
舒张压达130mmHg 眼底出血、渗出、视乳头水肿
例1：无尿→逐渐增多，透前SCr↓ 例2：随访1年余 肾病综合征缓解 Ccr↑40→60 ml/min
恶性高血压预后
原发性5年肾脏存活率60%，而肾实质性18 个月的肾存活率为4%
Kawazoe et al. Clin Nephrol 1988,29:53-57
依赖透析的原发性恶性高血压患者22%可脱 离透析，平均2.7个月
James et al. Nephron 1995;71:29-34
北京大学肾脏病研究所: 4/7原发性恶性高血 压脱离透析, 平均4.0个月
周福德等。中华内科杂志 2001;40(3):165-168
如何预防恶性高血压
发现高血压
找原因 坚持降压治疗，保护心脑肾 降压要达到目标：130/80和125/75mmHg
病例分析
赵明辉 北京大学第一医院肾内科 北京大学肾脏病研究所
例1 病例特点
38岁男性 有高血压家族史 可疑高血压4年，确诊2年，未治疗
6周前
DBP=130mmHg
高血压眼底4级
例1 病例特点
靶器官受累：
肾 — 血尿、蛋白尿、ARF 一过性PLT下降、 血管内溶血? Hb↓ Ret ↑ BIL↑ Ua↑ LDH↑ Coombs 试验阴性 心脏— 急性左心衰
寻找病因
肾活检
除外肾血管性和内分泌性高血压
符合ARF肾活检的条件
血压140/90mmHg、Hb80g/L、PLT80x109/L 透析的安排
意义
鉴别原发性和肾实质性恶性高血压 明确肾实质性恶性高血压的肾脏基础病 判断预后
内
病因及发生率的变化 发病机理的特点 临床病理表现 诊断标准 治疗及预防的要点
病理改变
恶性肾小动脉硬化症
小动脉纤维素样坏死 洋葱皮样改变
肾小球
缺血皱缩 毛细血管袢纤维素样坏死：少见 基础肾脏病
内
病因及发生率的变化 发病机理的特点 临床病理表现 诊断标准 治疗及预防的要点
容
诊
诊断恶性高血压
断
①舒张压持续升高超过130mmHg ②眼底病变III级或IV级 ③心、脑、肾受累 其中①②必备
有肾脏病一定要定期检查血压
高血压是肾脏病恶化的重要原因 坚持降压并达标 选用对肾脏有保护作用的降压药
防止恶性高血压肾损害慢性化
早期正确诊断 积极、稳妥地降血压
迅速降血压，首日降20%或BP160/100mmHg 必要时可采用ACEI 避免强力利尿
肾功能达尿毒症者透析治疗
注意少脱水
恶性高血压肾损害
赵明辉 北京大学第一医院肾内科 北京大学肾脏病研究所
恶性高血压
临床诊断标准
舒张压≥130mmHg 眼底≥III级 心、脑、肾等靶器官受累
是血栓性微血管病的一种
病因不一
内
病因及发生率的变化 发病机理的特点 临床病理表现 诊断标准 治疗及预防的要点
容
病因
原发性高血压 继发性高血压
血压稳定后 逐渐加口服降压药物，停硝普钠 联合用药，宜选用长效制剂 ACEI类 优先选用 钙拮抗剂 α、β受体阻滞剂
降压治疗其它注意事项（1）
心痛定
降压快，30分钟达最大效果 扩张血管同时增加颅内压 可以诱发和加重高血压脑病
利尿剂
恶性高血压开始多有血容量不足 左心衰肺水肿为后负荷增高所致 仅明确有水负荷加重时才应用
病例不同点
例1 高血压家族史 有
年龄 尿蛋白量 有否HUS 肾病理 中年 中等 有 恶性高血压 肾损伤为主
例2 无
青年 大量，NS 无 增殖性肾小球病 变为主
诊
例1
恶性高血压，原发性 溶血尿毒症综合症 急性肾衰竭 高血压心脏病
断
例2
恶性高血压，肾实质性 肾病综合症 局灶增生硬化型IgA肾病 慢性肾衰竭急性加重
肾脏疾病 肾血管疾病 内分泌疾病
继发性恶性高血压的病因
肾脏疾病 原发性肾小球疾病 急性肾炎 慢性肾炎如IgA肾病 继发性肾小球疾病 系统性硬化症 SLE 肾血管疾病 肾血管性高血压 肾小动脉胆固醇栓塞 HUS-TTP综合征 内分泌性高血压 嗜铬细胞瘤 柯兴氏综合征 先天性肾上腺皮质增生 肾上腺皮质腺瘤
近1.5年我科新诊断19例（住院） 英国Birmingham City Hospital 30（19651995）年诊断315例
周福德等。中华内科杂志 2001;40(3):165-168 Lip GY et al. J-Hypertension 1995;13(8):915-924
内
病因及发生率的变化 发病机理的特点 临床病理表现 诊断标准 治疗及预防的要点
原发性 (n=10) 35.1±7.9 7/3 7/10 7/3 1.04±0.81 760.0±741.2 8/10
肾实质性 (n=10) 29.0±7.0 7/3 4/10 6/4 3.74±2.06 500.6±368.4 7/9
P 0.085
0.001 0.334
周福德等。中华内科杂志 2001;40(3):165-168
容
恶性高血压的治疗 原发病的治疗
恶性高血压的治疗
治疗原则
一经诊断，积极降压 正确的方法和药物
பைடு நூலகம்
积极，但不过分
无心衰、高血压脑病及危象等急症 静脉用药 强力药物 硝普钠静点 或静点硝普钠+口服药 24小时内缓慢降至
160-170/100-110mmHg
或下降＜20%
有心衰、高血压脑病及危象等急症 数分钟至数小时内降至 160-170/100-110mmHg 或下降＜20% 合并急性左心衰时，根据症状和体 征的缓解与否调整药物种类和剂量
肾损害
蛋白尿：多少与是否有肾脏原发病有关 血尿，20%为肉眼血尿 75%有WBC尿 肾功能恶化，少数为少尿性ARF
临床表现（2）
高血压脑病：颅压↑
头痛、恶心呕吐、抽搐、短暂意识丧失
急性左心衰 严重者可以发生HUS
原发性和肾实质性恶性高血压的比较
年龄 男 /女 高血压家族史 眼底 (III/IV) 蛋白尿 (g/d) Scr (mol/L) 左心室高电压