BRUE及新生儿猝死

新生儿BURE病因学实验室检查和评估
评估措施 胸片 血常规和分类 心电图 电解质，镁、钙 动脉血气 血氨 血培养 脑CT或MRI 肝功能 腰穿脑脊液培养
诊断 感染、心肌肥大 感染、贫血 心律失常，QT异常 代谢性疾病，脱水 缺氧、酸中毒 遗传代谢性疾病，肝脏疾病 脓毒血症 创伤、肿瘤或先天发育异常 肝脏病变 脑膜炎
影响较小 • 5.使用安慰奶嘴 降低觉醒阈值有关 • 6.避免婴儿过热 应在凉爽的环境中睡眠，不应穿盖过多
Thank You！！
新生儿快速恢复的无 法解释事件与猝死
XX医院 XXX
2020/10/17
定义
• 新生儿猝死（sudden death in newborn）指健康或病情
稳定或“轻微”的新生儿，突然发生面色苍白、意识丧失、 呼吸停止、肌张力低下、发绀等明显威胁生命事件 （apparent life threatening events，ALTE），经复苏抢 救无效、短期内死亡。
婴儿猝死综合症（SIDS）
定义
• 为看似健康的婴儿在睡眠中突然发生的意外死亡，通过 对病史、环境的详细调查和尸检等仍不能发现可导致死 亡的明确原因
• 是发达国家婴儿死亡的第3位原因（前两位分别是先天畸 形和早产儿）
• 99%发生在6月内，1月内少见，2-4月高峰，而后又呈下 降趋势。
• 俯卧位睡眠SIDS危险增加三倍以上。
发病机制
• 1.俯卧位
面部朝下重复呼吸，此体位睡眠时重复吸入呼出的二氧化碳和低氧血症有 关。这种猝死的婴儿低氧血症明显，但没有起到梗阻。
•和头部转动可预防严重的高碳酸血症，但是俯卧位 睡眠时从睡眠觉醒明显减少和较短。因此，俯卧位睡眠期间对严重低氧血症 的唤醒反应不足可能是SIDS的重要原因。
• 2016年，美国APP提出用“快速恢复的无法解释事件（brief resolved unexplained events , BRUE）”替代ATLE，主要针对新生 儿突发不明原因事件，比如呼吸暂停数秒，找不到具体原因，未 见明显医疗相关问题的类似事件。
定义
• 新指南中BRUE定义为：在<1岁新生儿婴儿中发生，突然发作，非 常短暂（短于1分钟），然后迅速缓解的事件，包括发绀或面色苍 白；呼吸突然消失、减少或不规则；肌张力改变（增高或降低）； 反应差；而呼吸道症状、发热、呛咳等不在此列。
组织学生化证据。60%的患儿CSF中血管内皮生长因子水平显著升高， 由于缺氧是VEGF增加的重要原因，故认为在猝死前有过缺氧。 • 感染 众多研究表明患儿在猝死前存在不易察觉的轻微感染。41.7% 的患儿心肌标本病毒检测阳性。
概述
• 环境污染 居住环境中一氧化碳和二氧化硫的浓度增高使本病的发生 率增加
高危因素
母亲与婴儿的高危因素
• 母亲高危因素 低龄、受教育少、孕期吸毒、胎盘异常、产前检查过迟
• 婴儿高危因素 俯卧位或侧卧位睡眠、与母亲同床、床上用品过于柔软、
早产小于胎龄、被动吸烟、过热、男性等。
概述
• 种族差异： 黑人发生率高， • 家庭社会经济地位：不良的社会经济背景可增加本病发生率 • 缺氧与高碳酸血症：近2/3的患儿在猝死前有慢性缺氧或轻度窒息的
须系统和全面的评估。
评估与处理
• BRUE复发率达68%，父母也多焦虑，所以不论BRUE的原因和患儿 的表现，所有患儿需住院进一步评估
• 患儿在BRUE复苏后往往没有任何疾病的症状和体征，因此必须仔 细询问病史和体格检查。最常用的检查包括血糖、ECG、尿液分 析、血气分析、血电解质检查等。
• 患儿经过仔细检查和评估如未发现异常可考虑出院随访。
• 呼吸系统（占明确病因的20%）
各种原因的呼吸受累、阻塞性睡眠暂停、摒气发作、影响到呼吸调控（早产、 先天性呼吸中枢性低通气综合征）、声带异常、喉气管软化、先天性畸形导致的呼 吸道梗阻、异物吸入
新生儿BRUE常见病因
• 心血管疾病（占明确病因的5%）
心律失常（长Q-T综合征、WPW综合征）、先天性心脏病（导管依赖性先 心病导管关闭迅速死亡）、心肌炎、心肌肥厚
在生后10周内。 • 高危因素：
男孩、早产、进食过快、呼吸道合胞病毒感染者
新生儿BRUE常见病因
• 特发性（接近50%）：经过多种检查及尸检并未能查出病因。 • 消化道畸形（最常见，占明确病因的50%）
胃食管反流、胃扭转、肠套叠、吞咽异常、其他消化道异常
• 神经系统疾病（占明确病因的30%）
惊厥疾病、高热惊厥、CNS出血、影响到呼吸中的胡的CNS疾病（Budd-Chiari 综合征、后脑畸形、脑干畸形等）、血管迷走神经反射、脑积水、CNS感染、V-P （脑室-腹腔）分流术后、肿瘤
• 觉醒障碍 生理学研究发现猝死患儿存在觉醒障碍和延髓呼吸中枢成 熟延迟，当这些患儿存在各种原因引起缺氧时，不能及时觉醒，易 发生猝死。
• 垂体腺甘酸环化酶激活肽（PACAP）缺乏 PACAP是新生儿暴露与低 氧、高碳酸血症后对通气反应具有重要调节作用的激素，缺乏时引 起呼吸调节障碍。
• 血红蛋白成熟延迟，在妊娠最后一周，血红蛋白开始从胎儿型向成 人型转变，当转型延迟或不能转型与本病有关。
• 3.喉部化学反射
俯卧位时喉部灌注少量水即可引起明显较慢的吞咽和呼吸速率，而在仰 卧位时几乎没有变化。这是因为仰卧位时，喉部两侧的梨状窝可以储存眼部 液体和保护气道；而在俯卧位时，食管位于喉部之上，液体容易流过喉部化 学感受器，从而启动呼吸暂停、心动过缓和声门关闭，可以解释某些婴儿猝 死时存在的气道梗阻。
• 代谢异常（＜明确病因的5%）
遗传代谢病、内分泌电解质紊乱、其他感染、泌尿道感染、脓毒血症
• 儿童虐待（＜明确病因的5%）
孟乔森综合征
• 其他原因
食物过敏（不多见）、过敏反映、药物作用
PS：孟乔森综合征
• 是指一种通过描述、幻想疾病 症状，假装有病乃至主动伤残 自己或他人，以取得同情的心 理疾病。它还有求医癖、住院 癖、佯病症等俗名。
诊断
• 本病的诊断必须建立在充分调查死亡环境、体格检查、影像学与 放射学检查、内镜检查，以及组织血、微生物学、毒理学、生物 化学、代谢性疾病筛查和遗传学检查的基础上。
• SIDS是通过排除法，死亡的其他原因如感染、电解质紊乱、遗传 代谢性疾病和儿童虐待等在诊断之前必须被排除
预防
SIDS与俯卧位睡眠显著相关因此建议如下 • 1.提倡仰卧，避免俯卧位和侧卧位。 • 2.使用较硬的床面，避免绕软的床上用品 • 3.避免孕妇吸烟和婴儿被动吸烟 • 4.推荐母婴同室，但非同床睡眠 尤其是20周以内的，对20周以后
BRUE的诊断、 危险因素分级及 处理推荐
BRUE的诊断、 危险因素分级及 处理推荐
预后与预防
• 预后取决于引起BRUE的原发病的轻重。 • 国外的数据显示，BRUE的总体病死率为0-4%，只有一少部分
（4-10%）的BRUE患儿最终死于SIDS。 • 远期的神经发育、智力和粗大运动技能方面没有明显的差异。 • BRUE缺乏特异的预防措施。
• 以上两种情况均可发生于产科婴儿室、儿科新生儿病房 或家中，二者在临床表现方面有一定的相似性，前者强 调实践的结局（死亡），后者强调事件的过程。
定义
• 新生儿明显威胁生命事件（ATLE）是指造成观察者（医护工作者 或家属）惊吓的一组混合症状，包括呼吸暂停、皮肤颜色改变、 肌张力改变（通常是低下）、窒息或呕吐等。
• 一般的孟乔森综合征（自己， 儿童常见）和代理型孟乔森综 合征（他人，尤其是孩子，父 母虐待儿童），美剧《恶行 The Act》
评估与处理
• BRUE 的诊断： 主要依据四大临床症状： （1）有无呼吸暂停 （2）皮肤颜色改变 （3）肌张力改变 （4）窒息或呕吐 多达50-70%的新生儿BRUE可用内科或外科疾病来解释，因此必
• BRUE的诊断主要来源于临床医生对事件的判断，而不是家长或保姆 的判断结论。
• 这一名称的变化更好的反映了这一病变的本质：即缺乏已知可以解 释的原因，同时弱化明显危及生命这一说法所引起的恐惧和担忧。 同时区分高危和低危因素（人群），更加细化和具有操作性。
BRUE和ALTE的区别
项目 年龄 事件描述主体 颜色 呼吸 肌张力 窒息和打嗝 反应性
• 其他 基因变异 、宫内水平不利因素等
发病机制
• 目前认为本病的发生是遗传因素与环境因素共同作用的 结果，对本病易感的婴儿可能存在“猝死基因”，操纵着多 基因遗传，在与环境危险因素如轻微感染、俯卧位睡眠、 环境过热等的共同作用下，可触发恶性循环和死亡机制， 包括高热、呼吸不规则、缺氧、睡眠觉醒障碍和自我复 苏能力缺陷，最终导致猝死。在诸多的因素中，俯卧位 睡眠伴有增加的SIDS发生率具有最令人信服的证据，其 可能的机制如下：
BRUE ＜1岁 临床医生 发作性苍白或发绀 任何的呼吸不规则 肌张力的明显改变 不是一个症状 反应水平的改变
ALTE 无特指 照顾婴幼儿者 任何颜色 呼吸暂停 任何张力的改变 症状之一 不是一个症状
定义
• 婴儿猝死综合征（sudden infant death syndrome，SIDS） 指婴儿本属健康，突发意外死亡，但尸检无法明确病因， 生后2-4个月多见。
• BRUE部分可找到病因，但有一些新生儿期AITE或猝死的 婴儿，经过多种检查及尸检不能查出病因，因此在过去 常认为新生儿特发的ATLE病例可能是早发型SIDS，目前 尚存在争议。
概况
• 发生率： 不完全清楚，0.05%-6%不等。
• 影响人群： 1岁以内尤其是生后1周-2个月大的婴儿，大部分发生