干燥综合症PPT课件

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口干检查方法
• 腮腺碘油造影：自腮腺导管注入40%碘 化油2~3ml，再进行X线片摄影。 • 临床意义：各级导管不同程度的扩张和 狭窄，边缘不整，碘油淤积于腺体末端 似葡萄状或棉团样，提示腮腺功能异常。
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口干检查方法
• 唇腺活检 手术切取小块唇腺组织进行病 理检查，每4mm2组织有50个淋巴细胞集 聚称为1个浸润灶。 • 临床意义：浸润灶≥1为阳性。
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临床表现之 外分泌腺体
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外分泌腺受累表现
• 口干燥症 ：可有不同程度的口干，频频 饮水，猖獗性龋齿，成人腮腺炎。 • 干燥性角膜炎:眼干、眼干涩、“砂粒 感”、烧灼感 、泪少，严重者欲哭无泪。 • 其它干燥表现：鼻腔干，皮肤干，消化 液分泌减少，阴道分泌物减少等。
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口干少津，舌质绛红，乳头萎缩，表面裂纹。
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眼干燥症检查方法
• 泪膜破碎时间：用荧光素点眼，嘱患者 适当延长睁眼时间，如在裂隙灯下用蓝 光观察角膜前泪膜面，出现黑洞或斑， 即表示泪膜破裂，计瞬目到出现泪膜破 裂的时间。 • 临床意义：小于10s为阳性。
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口干检查方法
• 唾液流率：采用纱布咀嚼法。 • 临床意义：<2g/2min,提示唾液流率减少。
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干燥综合征国际诊断（分类）标准（2002年 修订） • Ⅲ 眼部体征：下述检查任一项或一项以上阳性： • Schirmer试验（＋）（≤5mm／5分） • 角膜染色（＋）（≥4 van Bijsterveld计分法） • Ⅳ 组织学检查：小唇腺淋巴细胞灶≥1； • Ⅴ唾液腺受损：下述检查任一项或一项以上阳性： • 唾液流率（＋）（≤1.5ml/15分） • 腮腺造影（＋） • 唾液腺同位素检查（＋）； • Ⅵ 自身抗体：抗SSA或抗SSB抗体阳性（双扩散法）
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口干检查方法
• 腮腺闪烁扫描和放射性核素测定 静脉注 射同位素造影剂，观察唾液腺对造影剂 摄取及排泌状况。 • 临床意义：唾液腺摄取及排泌低于正常 时提示唾液腺功能低下。
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血清学检查
• 常规检查 • 免疫球蛋白：90%增高，多克隆性。 • 自身抗体包括: 抗a-胞衬蛋白抗体、 抗M3受体抗体、ANA、抗SS-A、抗 SS-B、类风湿因子等
呼吸系统损害
• 小气道损害是SS的主要表现。 • 复发性支气管炎，慢性阻塞性细支气管 炎，间质性肺炎常见，可发展为慢性肺 间质纤维化。 • 临床表现为干咳、反复感染、呼吸困难 等。
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消化系统损害
• 萎缩性胃炎，低胃酸，慢性腹泻， 也可出现消化性溃疡。 • 25％患者有肝损害，表现为肝大、 黄疸、肝酶升高，可合并原发性胆 汁性肝硬化。 • 胰腺外分泌功能低下、慢性胰腺炎。
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抗M3受体抗体
• M3受体即III型毒蕈碱样乙酰胆碱受体。 • Yamamoto等发现SS动物模型NOD鼠的血清能
与放射性标记的M3受体发生沉淀反应，提示病
鼠体内有M3受体抗体。
• Bacman 等以ELISA方法证实，SS患者的IgG能
和合成的人M3受体膜外的某一肽段反应，并能 激活与M3受体相连的一氧化氮合成酶。
• 鼻腔干燥者可用生理盐水滴鼻；忌用油 性润滑剂，以免吸入引起类脂性肺炎。
• 阴道干燥妨碍性生活者可用润滑剂，并 注意保持阴部卫生。
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免疫抑制治疗
• 糖皮质激素、羟基氯喹。 • 免疫抑制剂：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环 磷酰胺、爱若华等。 • 适应症：神经系统损害、肾小球肾炎、 间质性肺炎、肝损害、肌炎、血细胞减 少。 • 淋巴瘤：联合化疗。
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抗SSA抗体
• 阳性率：在干燥综合征中抗SSA抗 体阳性率75％。 • 临床意义：与SS的血管炎、高丙 种球蛋白血症、RF阳性及WBC下降 相关。
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抗SSB抗体
• 阳性率：在SS中抗SSB抗体阳性率45％。 • 临床意义：是诊断本病的重要指标。与 腺体外表现有关。
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抗SSA抗体和抗SSB抗体均阳性
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猖獗龋齿，如风化之石，片片剥落，遗留黑色残根。
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成人腮腺炎，反复发作。
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临床表现之 系统表现
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皮肤粘膜
• 紫癜样皮疹 • 红斑 • 口腔溃疡 • 雷诺现象等
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高球蛋白性紫癜
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关节和肌肉损害
• 关节痛高达94%，约42%患者发生复发性 关节炎 。 • 部分患者有肌痛或肌病 。
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口腔
• 每天早晚至少刷牙2次，选用软毛牙刷为宜， 饭后漱口，忌烟酒，并定期作口腔检查，有助 于预防口腔感染及龋齿的发生。 • 经常用液体湿润口腔是缓解口腔干燥的简便方 法，咀嚼口香糖或无糖糖果有刺激唾液腺分泌 作用。 • 有口腔溃疡者，可经常用金银花、白菊花或乌 梅甘草汤等代茶频服或漱洗口腔。
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干燥综合征国际诊断（分类）标准（2002年修订）
• Ⅰ 口腔症状：三项中有一项或一项以上： • 每日感到口干持续3个月以上 • 成人后腮腺反复或持续肿大 • 吞咽干性食物时需用水帮助 • Ⅱ 眼部症状：三项中有一项或一项以上： • 每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上 • 感到反复的砂子进眼或砂磨感 • 每日需用人工泪液3次或3次以上
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流行病学
• 本病90%为女性，年龄多>40岁。 • 1993年国内流行病学调查SS患病率为 0.33%~0.77%，抗SSA、抗SSB抗体的阳 性率为0.3%。 • 按照2002年的诊断标准，SS发病率不低 于类风湿关节炎。
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发病机制
• 确切发病机制不明。 • 可能与遗传、感染和免疫紊乱有关
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眼干燥症检查方法
• 滤纸试验（Schirmer 试验）：用长35mm，宽5 mm的普通滤纸条，在一端5 mm处折叠成直角， 将折叠端挂臵在患者下眼睑中外1/3交界处的结 膜囊内，令患者轻轻闭合双眼，5min后测定滤 纸折线以远被泪液浸湿的长度。 • 临床意义：大于15 mm为正常，低于10~15 mm 为异常，小于5 mm提示干燥性角膜结膜炎。但 该试验假阳性及假阴性颇多。
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谢谢
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治疗
• 该病虽是一种不可治愈性疾病，但多数 预后良好，故以替代和对症治疗为主。
• 只有少数累及内脏系统才须使用激素和 免疫抑制剂等治疗。
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一般治疗
• 战胜疾病信心，保持乐观的情绪 • 适当休息，避免疲劳 • 预防呼吸道感染 • 定期随访专业医生
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饮食
• 滋阴清热生津的食物，如丝瓜、芹菜、红梗菜、 黄花菜、枸杞头、芹菜、淡菜等清凉食物。 • 水果如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等，也可甘寒 生津。口舌干燥者可以常含话梅、藏青果等， 或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴饮料。 • 避免进食辛辣火热的饮料和食物，以防助燥伤 津，加重病情。忌食辛辣、香燥、温热之品， 如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、 鹿肉，以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、 茴香。 • 严禁吸烟、饮酒。
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血液系统
• 贫血，白细胞减少，血小板减少。 • 淋巴瘤的发生率是正常人的44倍。约5～ 10%的病人发生淋巴瘤（非霍奇金淋巴 瘤）、假性淋巴瘤 。 • 多发性骨髓瘤。
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内分泌系统
• 1/Leabharlann Baidu病人有甲状腺功能的改变，表现为慢 性淋巴细胞性甲状腺炎或Graver’s病等 自身免疫性甲状腺疾病。 • 性激素失调。
• 提示多有内脏受累，且发病早、病程长、 反复腮腺肿大和腺体病变重，腺体外病 变如紫癜性皮疹、脾大、淋巴结肿大和 血管炎均较明显。
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抗a-胞衬蛋白抗体
• a-胞衬蛋白：Hayashi等从干燥综合征模 型小鼠唇腺中提取一种唾液腺特异性自 身抗原，是胞衬蛋白的裂解产物，120KD 的a-fodrin是SS发病的重要自身抗原。 • 临床意义：对干燥综合征有诊断意义， 可能与干燥综合征患者的病情严重程度 及预后有关。
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眼部
• 伴有干燥性角结膜炎者，可用1%甲基纤 维素加生理盐水（人工泪液）经常点眼， 可使部分病人眼干症状缓解，防止眼部 并发症。 • 除有特殊指征外，应避免使用皮质激素 类药，以免使角膜变薄，发生穿孔； • 利尿剂、某些抗高血压药对唾液腺及泪 腺有抑制作用，应慎用。
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对症治疗
• 有关节疼痛者可用非甾抗炎体药； • 皮肤干燥者外擦润肤膏或用润肤药水；
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泌尿系统损害
• 肾脏表现：肾损害占50％，多为临床型 或亚临床型的Ⅰ型肾小管性酸中毒。 • 尿液酸化障碍可引起泌尿系结石、骨软 化、肾钙化致肾功能衰竭。 • 临床表现为不同程度的蛋白尿、低血钾、 低钙、肾性尿崩、肾性糖尿、氨基酸尿 等。
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神经系统损害
• 约20~30%有神经系统的损害。 • 周围神经和中枢神经都可有损害，但以 周围神经损害多见。 • 与血管炎有关。
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表2：诊断具体条例 • 1.原发性干燥综合征：无任何潜在疾病情况下，按 下述两条诊断：
a. 符合表1条目中4条或4条以上，但条目Ⅳ （组织学检查）和条 目Ⅵ （自身抗体）需至少有一条阳性。 b. 条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ四条中任意三条阳性。
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2.继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一 结缔组织病），符合表1条目Ⅰ和Ⅱ中任一条，同时 符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任二条。 3.诊断1或2者必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病 毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节病，GVHD，抗乙酰胆 碱药的应用（如阿托品，颠茄，莨菪碱，溴丙胺太 林）。
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眼干燥症检查方法
• 角膜荧光染色：1%玫瑰红或荧光素滴入结膜囊， 随即用生理盐水洗去，在裂隙灯下检查角膜和 球结膜，有点状或撕状着色为阳性。根据着色 程度计分：1分：散在点状；2分：密集点状； 3分：融合成片状。 • 临床意义：鼻侧和颞侧结膜及角膜三个部位的 得分相加为RBS，RBS>4或角膜染色斑点>4提 示有干燥性角膜结膜炎。
干燥综合征
(Sjö gren syndrome)
安徽医科大学附属省立医院 安徽省立医院风湿免疫科
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概述
• 干燥综合征（Sjö gren syndrome，SS） 是一以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特 征的自身免疫病，最常见症状是口眼干 燥，但其临床表现远不限于此，任何系 统、任何器官都可能受到累及。