同心圆性硬化
中枢神经系统脱髓鞘疾病
原发进展型 （primary-progressive，PP）
约10%的MS患者表现为本类型。病程大于1年， 疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程
继发进展型
大约50%的复发-缓解型患者在患病10～15年
后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重
（secondary-progressive，SP） 过程
进展复发型
治疗
MS急性发作期治疗
对激素治疗无效者、处于妊娠或产后阶段的患IG：0.4g/(kg•d) ×5天
无效
停用
有效
继续使用1次/周×3～4周
3)血浆置换：对MS的疗效不肯定，不作为急性期的常规 治疗；对既往无残疾的急性重症MS患者有一定疗效
治疗
MS缓解期治疗
1)复发型（β-干扰素、醋酸格拉默、米托蒽醌、那他珠 单抗、芬戈莫德、特立氟胺等）
IFN-β-lb：非糖基化重组哺乳动物细胞产物， (Betaseron) 17位丝氨酸被半胱氨酸所取代
β-干扰素治疗MS
商品名 化学成分 适应症
用法
Avonex （国内未上
市）
IFN-β-la CIS, RRMS
起始7.5μg/次 im×1次/周，逐 渐增至30μg/次 im×1次/周
Betaseron IFN-β-lb
治疗
MS急性发作期治疗
1)糖皮质激素：急性发作期的治疗首选，主张大剂量、短 疗程
ü 病情较轻者，静滴1g/d×3～5天
恢复明显，直接停用 疾病仍进展，转为阶梯减量法
ü 病情较重者，静滴1g/d×3～5天，此后剂量阶梯依次减半， 每个剂量2～3天，至120mg以下，改口服60～80mg/天，每 个剂量2～3天，继续阶梯依次减半，直至减停，原则上总 疗程不超过3～4周
同心圆硬化临床及核磁共振表现
同心圆硬化临床及核磁共振表现同心圆硬化又称Balo病（BCG），较少见，是具有特征性病理改变的大脑白质脱髓鞘疾病，即病灶内髓鞘脱失带与髓鞘保存带呈同心圆层状交互排列，形成树木年轮状改变，故名之。
镜下可见淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，病变分布及临床特点与多发性硬化相似，一般认为本病是多发性硬化(MS)的变异型。
随着MR技术的发展，其典型的MRI表现对诊断有极大帮助，现将4例Balo病的临床资料、核磁共振成像（MRI）、核磁共振波谱（MRS）资料、治疗情况结合文献分析如下：1 资料与方法1.1临床资料选择广西医科大学第一附属医院4例经临床、影像证实的Balo病患者，男性2例，女性2例，年龄22～39岁，平均31岁，病程1～7月，平均2.6月。
亚急性起病2例，慢性起病2例。
临床表现：1例表现为记忆力下降、头痛、精神行为异常，智能下降；2例表现为肢体偏瘫、淡漠少语；1例表现为构音障碍、淡漠。
1.2实验室检查 1例脑脊液WBC 6×106/L,蛋白0.65g/L, IgG指数正常,寡克隆区带(-)，脑脊液压力正常;另3例脑脊液正常。
囊虫抗体均阴性。
脑电图轻度异常1例，中度异常3例，均有慢波增多，未见棘波、尖波。
视觉、听觉诱发电位均未见异常。
1.3头颅MRI及MRS检查 4例双侧半卵圆中心、双侧侧脑室前后角旁见多发类圆形斑片状长T1、长T2信号影，边缘欠清，FLAIR以高信号为主，内见类圆形的低信号灶，较大者范围约5.2cm×2.6cm；其长轴与侧脑室呈垂直相向，病灶无占位效应。
增强扫描：病灶未见强化。
MRS：胆碱（CHO）峰明显上升，N-乙酰天冬氨酸峰明显下降。
1.4治疗及转归均经脱水、营养神经、应用激素治疗。
1例记忆力较前改善、头痛缓解、仍有智能下降；2例肢体偏瘫、淡漠少语现象改善；1例构音障碍、淡漠好转。
图1:平扫轴位T1WI两侧额叶可见块状低信号，可见病灶呈洋葱头样排列；图2：平扫轴位T2Flair上述病灶呈同心圆样高信号；图3：平扫轴位T2WI上述病灶呈高信号，其间可见同心圆样的信号改变；图4:增强轴位T1Flair病灶无明显强化；图5：病灶区MRS：病灶中心NAA峰值显著降低，CHO峰升高，并出现乳酸峰，对照区NAA峰正常。
脑白质斑点状和斑片状病灶的MR 诊 断
三、脱髓鞘病变
神经纤维髓鞘脱失而轴索和神经细胞保持相对完好。 分类
原发性脱髓鞘疾病： 髓鞘破坏或形成不良 继发性脱髓鞘疾病：感染、中毒、代谢异常、
退行性变、损伤等
（一）多发性硬化 (multiple sclerosis)
1、概述 多发性硬化（MS）是以病灶多发，病程缓解与复发为
特征的中枢神经系统脱髓鞘疾病。 好发于中青年（20~35岁），儿童少见； 女性多于男性（1.7~3.0：1）； 西方国家发病率明显高于东方国家。
• 病理改变：
白质广泛性多发性脱髓鞘改变，分布不对称。
• MRI表现：
病灶主要位于皮层下白质，多发；以顶枕区白质好发； 开始病灶较小，圆形或椭圆形，动态观察病灶进行性增大； T1低、T2高信号； 多数不强化； 晚期脑萎缩。
鉴别诊断—— MS
• PML病灶位于皮层下白质，MS多在脑室旁； • 病灶常分布于顶枕区，并进行性增大； • 临床进展迅速，预后差。
二、缺血性脑血管病
1、多发腔隙性脑梗死（lacunar infarction）
• 多在50岁以上； • “三高”、动脉硬化； • 主要分布于半卵圆中心、脑室周围白质、内囊区、脑干； • 直径多小于1.5 cm。
2、皮层下动脉硬化性脑病
Binswanger’s disease
• 深部白质长穿支动脉硬化，管腔狭窄，PVS扩大， 广泛脱髓鞘； • 50岁以上； • 进行性痴呆等表现； • 侧脑室周围、半卵圆中心白质改变； • 基底节、丘脑多发腔梗； • 普遍脑萎缩。
上行：丘脑前辐射、丘脑中央辐射、丘脑后辐射、 视辐射、听辐射等
下行：额桥束、皮质核束、皮质脊髓束、顶桥束等
脑实质
神经元
神经胶质细胞
罕见Balo病同心圆硬化患者的健康教育模式
维普资讯
２０ ０ ７年 ９ 月第 ４ 卷第 ｌ 期 一 ５ ３
・
Ｉ 床研 究 ・ Ｉ 缶
罕见Ｂｌ病同 硬化患者的 教育 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ ａ ｏ 心圆 健康 模式
赵清英 （ 乡医学院第一附属医院 ， 新 河南卫辉 ４ ３ ０ ） ５ １０
［ 摘要］ 目的 探究 Ｂｌ 病 的健康 教育模式 。方法 综合我科 ６例 Ｂ ｌ病 的病 因 、 ａ ｏ ａ ｏ 临床特征 、 效观察及健康教育效果评价 疗 结果 Ｂ ｌ ａ ｏ病的健 康教育具有必要性 和可行性 。结论 本健康教育模式适 宜本病 临床应用 ， 具有较大 的指导意义。 【 关键词］Ｂ ｌ病 ； ａ ｏ 同心圆硬化 ； 康教育模式 健
避免 辛辣刺激 性食 物 ，配合 使用护 胃药物 ， ６例患者无 １例发
生消化道 出血 。（ ） ２ 大剂量丙 种球蛋 白静 脉注射 （Ｖ Ｇ） Ｉ Ｉ 治疗 健 康教育 ： Ｉ Ｉ Ｇ具有体 液免疫 和细胞 免疫 的双重功 效【 Ｖ ３ 】 。与单 独 使用 皮质 激 素相 比 ，Ｖ Ｇ能 减少 因 免疫 力 降低 所致 的感 染 及 ＩＩ 并 发症 ， 同时也有 一些 副作 用 ， 但 如寒 战 、 热 、 １、 吐 、 发 恶 呕 ２ 、 皮
２ 健 康 教 育
２ １ 时 间 选择 ．
疹甚 至过 敏反应 等 ，这就要 求在 输注 过程 中严格 控制 输液 速
临床医学讲解习题考题多发性硬化(MS)130516
华中科技大学同济医学院附属 同济医院神经内科 骆翔
• 中枢神经系统（脑和脊髓）的髓鞘是有少 突胶质细胞形成
• 中枢神经系统脱髓鞘疾病是以髓鞘破坏或 脱失为主要特征的疾病
中枢神经系统脱髓鞘疾病分类
遗传性和获得性
– 遗传性――脑白质营养不良：肾上腺脑白质营 养不良、异染性脑白质营养不良等
– 获得性――继发和脑病 、病毒感染所致的脱髓鞘等
Ø原发：免疫介导的脱髓鞘――多发性硬化、急性播 散性脑脊髓炎、弥漫性硬化、同心圆硬化
多发性硬化（multiple sclerosis，MS）
• 多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中 枢神经系统白质脱髓鞘病变为主要特征的自身 免疫性疾病
• MS的特点：
Ø 白质脱髓鞘病变 Ø 时间多发――缓解-复发 Ø 空间多发――病变部位多发
• 病因和发病机制
不清楚，主要是自身免疫反应
• 病理
侧脑室周围白质、脊髓、脑干、小脑、视神经 中枢神经系统白质多发性脱髓鞘斑块
同心圆硬化的临床表现及影像特点分析
山东 医药 ２ ０ ０ ７年第 ４ ７卷 第 ２ ７期
同心 圆硬 化 的临床 表 现 及 影 像 特 点 分 析
王 起 戚 晓 昆 ， 建 国 熊 ， 刘 ， 斌 王 ， 巍 邱 ， 峰 卢德 宏 ，
（ 上 海 第二 军医大 学海 军临床 医学院 ， 海 １０ ３ ； １ 上 ００ ７ ２北京海 军总 医院 ； 京 宣武 医院 ） ３北
［ 关键词］ 同心圆硬化 ； 临床 特征 ； 磁共振成像 ［ 中图分类号］ Ｒ ４ ． ７４ ５ ［ 文献标识码 ］ Ａ ［ 文章编 号］ １０ －６ Ｘ（０ ７ ２ － ３ －３ ０ ２２ ６ ２０ ）７０ ４０ ０
Ａｎ ｌｓｓ ｏ ａ ｅ ｔ ｈ ｌ ｉａ ｅ ｔ ｒ ｓ ａ ｄ ｎ ｕ ｏｍａ ｉｇ ｆ ｄｎ ｓ ｏ ａｙ ｉ ｆ ｃ ｓ ｓｗｉ ｔ ｅ ｃｉ ｃ ｌ ａ ｕｅ ｎ ｅ ｒ ｉ ｇｎ ｉ ｉｇ ｆ ７ ｈ ｎ ｆ ｎ
ｓｔ ｅｒｉ ａ ｎ ｃｎ ｈｗ ｄｍｕ ｉ ｅｌ ｉｎ．Ｔ ｅｓｍｐ ｍ ａｄｎ ｕｏ ａｉｇｗ ｒ ｎｔ ａａ ｅ．Ｗｈｌ ｗｔ ａｙｏ ｅ ．Ｎ ｕｏｍ ｇ ｇｓａｓｓｏ ｅ ｌｐ ｓ ｓ ｈ ｙ ｔ ｅｒｉ ｇ ｅ ｏ ｐｒ ｌ１ ｉ ｔｌ ｅ ｏ ｏ ｎ ｍ ｎ ｅ ｌ ｉ ｉ ｍ ｎ ｒ ｅ ｈ ｌｒｅ ｅｉ ｓ ｈ ｙ ｔ ｓａｄｓ ｓ ｅ ｓ．Ｔ ｅｌｓ ｎ ｌａ ｐａ ｃｎｅ ｔｃｔｐ ａ ｙ Ｃ ｎｌｓ ｎ Ｃ ｅ ａｇ ｓ ｎ ，ｔｅｓｍｐ ｍ ｉ ｒ ｌ ｓ ｈ ｉ ｓ ｌ ｐ ｅｒ ｏ ｃｎｒ ｉ ｌ ．［ ｏｃｕｉ ］Ｂ Ｇ ｉ ｆｓ — ｌ ｏ ｏ ｎ ｇ ｗ ｅｅ ｎ ｅｏ ａ ｉ ｙｃｌ ｏ ｓ ｐ ｌ
Hale Waihona Puke ， Ｕ Ｄ —ｏｇ Ｌ ｅｈ ｎ
多发性硬化ppt课件
.
10
临床症状和体征
肢体无力：最多见，首发症状包括一个或多个肢体无力。运动障碍一般 下肢比上肢明显，可表现为偏瘫、截瘫和四肢瘫痪。其中以不对称瘫痪最 多见。肌腱反射早起正常，以后发展为活跃、亢进、病理反射阳性。 感觉异常：浅感觉障碍常见，表现为肢体躯干或面部麻木、蚂走感、烧 灼感等。也可出现疼痛感（脊髓神经根部的脱髓鞘） 眼部症状：多为急性起病的单眼视力下降，可双侧眼同时受累，约30% 出现眼肌麻痹和复视、眼球震颤。病变侵犯内侧纵束可出现核间性眼肌麻 痹，出现双侧高度提示阳性。 共济失调：30-40%的患者不同程度出现，Charcot三主征（眼球震颤、 意向性震颤、吟诗样语言）见于晚期患者。 发作性疾病：时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。
.
13
.
14
诊断
从病史和神经系统检查表明中枢神经系统白质内同时 存在着两处以上的病灶。起病年龄在10-50岁之间，有 缓解与复发交替的病史，每次发作持续24小时以上，或 缓慢进展方式二病程至少1年以上。可排除其他病因。 如果符合上述4项，可诊断“临床诊断多发性硬化”。如 果1、2中缺少1项，可诊断为临床可能的多发性硬化， 如果仅仅为一个发病部位，首次发作，诊断为临床可疑 的多发性硬化。 目前国内外普遍采用的是1983、2010年版本的诊断标 准。虽然诊断标准有差异，但核心内容仍然强调中枢神 经系统不同时间、不同部位病变的临床表现。
复发缓解型：最常见，最初表现为复发缓解病程，以 神经系统症状急性加重伴完全或不完全缓解为特征。 继发进展型：约50%患者在发病10年后，残疾持续进 展。 原发进展型：约占10%，发病时残疾持续进展，且持 续进展至少1年，无复发。 进展复发型：发病时残疾持续进展，伴有复发和不完 全缓解。
视神经炎
横贯性脊髓炎样障碍，最初症 状为背部或颈部疼痛，放射至 上臂或胸部，随即出现下肢和 腹部感觉异常，进行性下肢无 力和尿潴留。
四、实验室检查：
脑脊液压力与外观一般正 常，急性起病者，白细胞可升 高达50-100×106/L，以淋巴细 胞为主。蛋白含量正常或轻度 升高，伴有蛛网膜炎者更高。
脑脊液IgG指数增高及寡克隆
1）细菌性脑膜炎 2）病毒性脑脊髓炎：病理改变不同，有 大片软化坏死灶，CSF特异性病毒抗体测 定有十分重要价值。 3）MS：根据病程 4）Reye综合征（伴有内脏脂肪变性的脑 病））
七、治疗： 首先在于预防前述感染，行狂犬病 疫苗接种时须做皮试。 急性期必须用ACTH或类固醇激素， 以减轻炎症反应和脑水肿，类固醇激素 为非特异性抗炎药物，有免疫抑制效果， 可改善血管通透性，抑制白细胞渗出。
通常一眼首先受累，然后在几
小时至几星期后另一眼亦发病。 视力减退一般发生很快且重， 生理盲点扩大或视野向心性缩 小。
眼病变可以是视神经炎或球后
视神经炎，如系前者将出现视 神经乳头水肿，如系后者则视 乳头正常，在后期呈现原发性 视神经萎缩，病程中常有眶后 剧烈疼痛。
脊髓症状常较弥散，多表现为
4）神经细胞和轴突损害不明显。 5）严重时可见到白质内片状出血、 坏死，则称为急性出血性（坏死性） 白质脑炎（acute hemorrhagic leukoencephalitis)
三、临床表现： 多数病例在感染或接种疫苗 后1-2周急性发病，如果感染因 素消除，一般没有发热，周围血 白细胞正常。其临床表现与其受 累部位有关。可分为脑型，脊髓 型及脑脊髓型。
一、病因：
1912年谢耳德氏首先报道。 故亦称Schilder病。或弥漫性 轴周性脑炎。病因尚未明确， 一般认为属于自身免疫性疾病。
MS病
多发性硬化症（multiple sclerosis，MS）MS是常见的脱髓鞘疾病，患者以20～40岁女性为多。
临床病程数年至十余年不等。
以反复发作与缓解交替为其特点，缓解期长短不一。
神经系统的症状因累及部位不同而颇为多样。
病理变化经典型MS病变分布广泛，可累及大脑、脑干、脊髓、视神经等处，其中以白质，特别以脑室角或室旁白质的病变最突出，但灰质也可受累。
病灶呈圆形或不整形，大小不一，直径从0.1cm到数厘米不等，数目多少不一，新鲜病灶呈浅红色或半透明状，陈旧病灶呈灰白色，质地较硬。
镜下，脱髓鞘是本病的主要变化，早期多从静脉周围开始（又名静脉周脱髓鞘）伴血管周围单核细胞或淋巴细胞浸润。
进行性脱髓鞘病灶的边缘常有多量单核细胞浸润，病灶中髓鞘变性崩解成颗粒状，并被吞噬细胞吞噬，形成泡沫细胞。
轴索大多保存，部分可因变性而发生肿胀、扭曲断裂，甚至消失。
此外，少突胶质细胞明显减少，甚至脱失；星形胶质细胞反应性增生十分明显，有时可出现肥胖细胞。
晚期病灶胶质化，成为硬化斑。
如脱髓鞘区与有髓鞘区相互交替，形成同心圆样结构，则称为同心圆性硬化又名Balo 病，在我国东北和西南地区有散发病例的报道。
近年观察发现，同心圆硬化和一般的脱髓鞘病灶可出现于同一病例；因此Balo病可能仅是经典型MS的某一阶段的表现。
Schilder病则表现为大脑皮质下白质广泛的融合性脱髓鞘病变。
皮质下弓状纤维的髓鞘保存完好是其特征。
部分病例病变主要累及脊髓和视神经，引起视力损害和脊髓症状，此即视神经脊髓炎又名Devic病，此型在远东常见。
我国有仅累及脊髓的Devic病报道。
病因和发病机制病因不明，可能和下列因素有关：①遗传因素：在欧美白人患者中HLA-A3，-B7和-DW2抗原阳性者较多。
②人文地理因素：本病在寒温带多见，热带则较少。
欧洲人发病率高，而东方、非洲人患病率较低。
③感染因素：曾怀疑麻疹病毒、疱疹病毒和HIV病毒与本病有关，但即使应用分子生物学方法检测病灶内及周围脑组织中的病毒基因组，亦未能得出明确的结论。
同心圆硬化的临床影像及病理特点
・论著・基金项目:全军医学卫生十五重点课题科研基金资助项目(01Z041)作者单位:100037北京,海军总医院神经内科[戚晓昆(Email :bjqxq @ )、钱海蓉、王湘庆、刘鹏、姜树军、熊斌];安徽省安庆市海军安庆医院内一科(张德智)同心圆硬化的临床、影像及病理特点戚晓昆 钱海蓉 王湘庆 张德智 刘鹏 姜树军 熊斌 【摘要】 目的 总结同心圆硬化临床、影像及病理特点,并与多发性硬化比较。
方法 总结临床确诊的同心圆硬化4例,均行头颅影像、腰穿、神经电生理检查,2例行脑活检。
结果 4例发病平均年龄33岁,均以淡漠、反应迟钝、少语等症状起病,临床表现主要是性格和行为改变,如交往困难、淡漠寡言,均有疲乏感,3例有强笑强哭,2例偏身肌力减退。
激素有一定疗效,4例随访无复发。
头颅影像除1例外均为多病灶,病灶早期可见“煎鸡蛋”样改变,CT 上强化不明显,而MRI 上呈明显环形或半环形强化。
同心圆影像改变多需数月追踪始现。
病灶常累及皮质及皮质下区域,虽多且大,但症候较轻。
2例活检证实脱髓鞘且有明显同心层改变及血管周围淋巴细胞“套袖”样浸润。
结论 同心圆硬化亚急性或慢性起病,以精神障碍和行为异常为主要临床表现,存在“影像与症候分离”现象,且多数同心圆改变需追踪可见。
该病从起病、临床症候、影像特点等方面与多发性硬化有较大区别。
【关键词】 Schilder 弥漫性脑硬化; 多发性硬化; 诊断显影像; 病理学Studies on clinical manifestations ,imaging and histopathology of the concentric sclerosis QI Xiao 2kun ,QIA N Hai 2rong ,W A N G Xiang 2qing ,ZHA N G De 2z hi ,L IU Peng ,JIA N G S hu 2jun ,XION G Bin.Depart ment of Neurology ,N aval General Hospital ,Beijing 100037,China【Abstract 】 Objective To sum up the clinical manifestations ,imaging and brain histopathological characters in patients with concentric sclerosis (Balo ),which was compared with the manifestations of multiple sclerosis.Methods Cranial imaging ,neuroelectrophysiological examination and lumber puncture were performed on 4cases with clinical diagnosis of concentric sclerosis.2brain biopsies of 4cases were performed .R esults The average onset age of 4cases was 33years.First onset symptoms were indifferent ,hyporeactive ,and hypologia.Personality disturbance and behavioral changes such as difficult interchange and reticence were main clinical manifestations.All cases had the feelin g of fatigue ,3cases had uncontrollable laughing and crying ,and 2cases suffered from hemiplegia.All cases showed a good prognosis by follow 2up.Multiple lesions in cranial image examination were shown among 3/4cases.The image of the demyelinating lesions in the early stage from MRI looked like “fried egg 2like ”change.Lesions could be enhanced by the method of Gd 2DPTA of MRI ,but not by CT contrast.Enhanced lesions appeared to be ring 2like or half 2ring 2like shape.The image of Balo in MRI began at several months from the onset.There were great and multiple lesions in Balo patients ,which were also close to the cortex and subcortex.Demyelinating changes were shown in 2brain biopsies.There were evident concentric demyelined lesions and perivascular “cuff ”like lymphocytes.Conclusions Concentric sclerosis was a kind of demyelinating disease of subacute or slow onset with main clinical features of mental disorder and behavior chan ges ,itsclinical symptoms were not parallel to its image changes (means “seperation between images and signs ”).Most typical image changes of Balo ’s disease could only be shown by timely follow 2up.There were a lot of differences between Balo ’s disease and multiple sclerosis ,such as the onset ,the clinical s ymptom and signs ,the imaging features and the like.【K ey w ords 】 Diffuse cerebral sclerosis of schilder ; Multiple sclerosis ; Diagnostic imaging ; Pathology 同心圆硬化是一种少见的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,近年来影像学进步及脑立体定向技术的应用对其诊断有较大帮助。
脑白质病变
脑白质病变脑白质病变不是一种疾病，是多种脑白质疾病的总称，也是一种影像学的上的诊断名词。
从临床来看，近年来发病率越来越高，其发病原因复杂，临床表现广泛，早期常无明显的异常，症状进行性加重，后期发展为精神障碍，语言含糊，运动迟缓，二便失禁，常常被误诊断为脑梗死，多发性脑梗塞，血管性痴呆。
为引起大家的关注，现将脑白质病变的发病原因、发生机理、病理改变、临床表现、治疗原则及预后简单介绍如下。
一、构成脑组织主要由神经元和神经胶质两种细胞组成，神经元大约140亿个，神经胶质细胞是神经元的10倍，两种细胞的胞体分布在大脑组织的表面，呈灰色，称为脑灰质，也称为大脑皮层，平均厚度在2－3毫米，其轴突位大脑皮质下和大脑中心部分，呈白色，称为脑白质。
这样就把大脑组织分为脑灰质和脑白质两部分，脑灰质是神经细胞胞体的聚集区，脑白质是神经细胞的轴突（也称为神经纤维）聚集区。
二、发病病因1、自身免疫紊乱如多发发性硬化，同心圆硬化、视神经脊髓炎。
2、放射治疗：放射性脑病。
3、酒精中毒：慢性酒精中毒。
4、化疗：化疗性脑病5、药物中毒：海洛因、甲苯、抗生素、免疫抑制剂和环境毒素。
6、脑供血不足：临床上多有高血压、动脉粥样硬化、多发性脑梗塞、脑萎缩。
7、感染因素：多发性硬化是最常见的白质病变，而多发性硬化的发病怀疑与多种病毒感染有关。
进行性多灶性白质脑病是猴病毒引起的，亚急性硬化性全脑炎是麻疹病毒引起的。
8、遗传因素：欧美白人多发性硬化的发病率远高于其它人种，异染性脑白质营养不良是一种常染隐性遗传性疾病。
9、环境因素：多发性硬化在寒温带多见，热带较少。
三、发生机理1、小胶质细胞和星形胶质细胞活化增生，提示有炎性机制参与。
2、小血管迂曲，密度降低提示缺血机制参与。
四、病理1、脑白质的主要成分是神经纤维，神经纤维由轴索、髓鞘构成，脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘变化，主要是弥漫性脱髓鞘和轴突损伤，华勒变性（皮层神经元缺失致轴突轴索及髓鞘变性、崩解和被吞噬细胞吞噬）2、小胶质细胞和星形胶质细胞活化增生，少突胶质细胞减少；3、脑白质主要由穿支动脉供血，几乎没有侧枝循环是其特点为，这种特点决定了白质极易受缺血的损害，白质病变的小动脉纡曲，数量减少。
第10章中枢神经系统脱髓鞘疾病-神经病学第五版
临床表现
3. 常见的症状体征
MS极罕见的症状, 可作为除外标准 失语症 偏盲 锥体外系运动障碍 严重肌萎缩&肌束颤动
临床表现
4. MS发作性症状
Lhermitte征 颈部过度前屈, 异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱 放散→大腿&足(颈髓受累征象) 球后视神经炎&横贯性脊髓炎通常可视为MS 发作表现 常见单肢痛性痉挛发作\眼前闪光\强直性发作 \阵发性瘙痒\广泛面肌痉挛\构音障碍&共济失 调等, 但极少以首发症状出现 年轻患者典型三叉神经痛, 双侧应高度怀疑
临床表现
MS特征性症状&体征(8点) ◙ ◙ ◙ ◙ ◙ ◙ ◙ ◙ 不对称性痉挛性轻截瘫 视力下降: 视神经可与脊髓先后或同时受累 眼肌麻痹:特别是核间性眼肌麻痹 眼球震颤 感觉障碍:不对称性或杂乱性 束带感,Lhermitte征,痛性肌痉挛 共济失调 Charcot三联征
临床表现
临床分型: 根据病程分为五型, 与治疗决策有关
病因&发病机制
1. 病毒感染&自身免疫
分子模拟学说 (molecular mimicry) 感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白&少突胶质细胞 存在共同抗原 病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分多肽氨基酸 序列相同或极相近 T细胞激活&生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段 发生交叉反应→脱髓鞘病变
MS发病机制 MS发病机制
病因&发病机制
迄今不明, MS可能是T细胞介导的自身免疫病
1. 病毒感染&自身免疫
流行病学: MS与儿童期病毒感染有关, 如嗜神经 病毒(麻疹病毒), 但MS脑组织未分离出病毒
用髓鞘碱性蛋白(MBP)免疫Lewis 大鼠, 造成MS 实验动物模型--实验性自身免疫性脑脊髓炎 (experimental autoimmune encephalomyelitis, EAE) 将MBP多肽致敏的细胞系转输给正常大鼠, 也可 引起EAE
多发性硬化
如脱髓鞘区与有髓鞘区相互交替，形成同心圆样结构，则称 为同心圆性硬化又名病，在我国东北和西南地区有散发病例 的报道。近年观察发现，同心圆硬化和一般的脱髓鞘病灶可 出现于同一病例；因此病可能仅是经典型的某一阶段的表现。 病则表现为大脑皮质下白质广泛的融合性脱髓鞘病变。皮质 下弓状纤维的髓鞘保存完好是其特征。
多发性硬化 分类
事实上、有的病人并无症状、而是在死後解剖发现大脑有其 病灶。多发性硬化症病患初发时以反覆复发缓解( : )来表 现；其中进展为二次性进展型多发性硬化症( ; )、之前反覆 复发缓解的病程趋缓。病患属于原发性进展型多发性硬化症、 无法看到明确缓解的病程、而是自病程开始便持续恶化、其 预後亦最差。
多发性硬化 并发症
、尿便障碍：在多发性硬化的不同阶段，如果双侧锥体束受 损，很容易带来尿 便障碍。早期，神经功能突然受损，尿便 不能顺利排出，造成尿便潴留。后期，形成神经原性膀胱， 出现尿急、尿频，尿溢出，膀胱内残余尿增加。两种情况下， 均容易引发尿路感染。 、痉挛性瘫痪：痉挛是多发性硬化患者中枢神经系统受损的 突出特征，由于失去上运动神经元的控制，下神经元功能亢 进，肌肉张力增高，往往伴有肌肉无力，使得患者活动受限。 咽喉部位肌肉痉挛形成假性球麻痹，出现吞咽困难，饮水呛 呵，说话不流利。双上肢痉挛的存在，使得手活动不灵活。 双下肢痉挛，患者多有平衡障碍，步态不稳，容易跌到致 伤。
同心圆硬化的临床及影像特点
同心圆硬化的临床及影像特点作者：龚家俊来源：《中国卫生产业》 2014年第14期龚家俊德宏州人民医院神经内科，云南德宏 678400[摘要] 目的探析同心圆硬化患者的临床和影像特征。
方法回顾性分析我院2008年5月—2013年7月期间收治的28例同心圆硬化患者的临床表现、影像学特点等相关资料。
结果中青年起病，均呈急性或者亚急性起病；首发临床症状为肢体无力、反应迟钝、淡漠等，伴或不伴共济失调、智力减退、头晕、头痛、恶心、言语错乱、睡眠障碍等；头颅MRI呈同心圆特征性改变，多发性病灶、无明显占位效应且边界清楚，病灶初期多呈斑块状或者团块状长T1、T2信号，进行增强扫描可发现呈部分环形、环形、同心圆强化，随着病情进一步进展逐渐呈同心圆样或者年轮样改变。
结论同心圆硬化多发于中青年人且呈急性或者亚急性起病，主要表现为运动障碍、智力减退、精神异常等，MRI检查具有极强的诊断价值。
[关键词] 同心圆硬化；临床特点；影像学分析[中图分类号] R43 [文献标识码] A [文章编号] 1672-5654（2014）05（b）-0175-02同心圆硬化（concentric sclerosis BCS）又称Balo病，是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。
以往临床确诊BCS极为困难，主要通过脑组织活检或者尸检，随着医疗技术不断发展，临床专家和学者对其不断深入的研究，对BCS的认识更加深入，另外，随着影像学技术的不断发展和设备不断更新，临床对BCS的确诊率也有了显著的提高，对其发病机制也有了更深层次的认知。
本文回顾性分析2008年5月—2013年7月期间收治的28例同心圆硬化患者的临床资料，包括临床表现、影像学特征、脑脊液检查等资料，旨在进一步加深对BCS患者临床特点和影像学表现的认知，深层次的探析BCS可能的发病机制，为今后临床诊疗BCS提供有价值的依据。
1 资料与方法1.1 一般资料本研究选取的28例患者均为我院2008年5月—2013年7月期间收治的同心圆硬化住院患者，其中男性17例、女性11例，年龄22~68岁，平均年龄（42.58±9.65）岁；病程1.5~10个月，平均病程（3.35±1.08）个月；本研究通过我院医学伦理委员会审核通过，患者均在知情同意下签署知情同意书，自愿参与本次研究。
神经内科主治医师-1-3_真题-无答案
神经内科主治医师-1-3(总分52,考试时间90分钟)一、1. 下列哪些关于脑脊液寡克隆IgG带说法是正确的______A.中枢神经系统内自身合成免疫球蛋白的标志 B.多发性硬化患者大多数出现异常增高 C.脑脊液寡克隆IgG带检测结果增高，一定是多发性硬化 D.其他感染和炎症时不会增高 E.脑脊液寡克隆IgG带检测结果正常时，通常可以除外多发性硬化2. 关于正常成年人在清醒、安静和闭眼放松状态下的脑电图描述正确的是______A.α波频率为8～12Hz，波幅20～100μV，是基本节律，主要分布在枕部和顶部 B.β波频率为13～25Hz，波幅5～20μV，主要分布在额叶和颞叶 C.α波频率为4～7Hz，在部分正常人半球前部可见少量 D.δ波频率为4Hz以下，清醒状态下几乎没有，但入睡可出现，且由浅入深逐渐增多 E.儿童脑电图与成人基本相同，均以慢波为主3. 骨骼肌的主要作用不包括______A.执行机体运动 B.调节内分泌 C.参与机体能量代谢 D.参与心肌收缩 E.调节水、电平衡4. 用光照左眼只见右瞳孔缩小，照右眼双瞳孔均不缩小，是因______A.左视神经损害 B.右视神经损害 C.右动眼神经损害 D.左动眼神经损害 E.右眼交感神经损害5. 关于肌萎缩下列哪些是正确的______A.分为神经源性肌萎缩和肌源性肌萎缩 B.进行性脊肌萎缩症是肌源性肌萎缩 C.急性脊髓灰质炎是神经源性肌萎缩 D.神经源性肌萎缩肌肉活检可见肌纤维数目减少 E.肌源性肌萎缩肌肉活检可见肌纤维肿胀破坏6. 多发性硬化的诊断主要依靠______A.特征性的症状和体征 B.仅MRI检查即可确诊 C.病变在空间上多病灶性和在时间上的多发性的证据 D.CSF检出寡克隆IgG带 E.脑诱发电位异常7. 雷诺病的诊断，根据______A.起病年龄 B.性别 C.诱因 D.肢体远端相继出现苍白、青紫及潮红的皮肤改变 E.发病天气8. 对进行性肌营养不良症采取的主要预防措施有______A.加强营养 B.加强锻炼 C.使用肌生注射液 D.检出携带者 E.产前诊断9. 目前治疗舞蹈症状主要有哪些药物______A.DA受体阻滞剂 B.DA受体激动剂 C.耗竭中枢DA储藏的药物 D.增加中枢DA储藏的药物 E.左旋多巴10. 患者，男，55岁，渐起出现直立时头昏，直立性低血压2年，近半年出现眼球震颤、构音困难、步态不稳、共济失调、震颤及精神异常等症状，头颅MRI如图示，可采用的治疗方法为______A.平卧时适当抬高头部B.床上坐起或下地时应快速C.穿弹力紧身衣裤和弹力长袜D.使用α1受体拮抗剂盐酸米多君E.使用钙离子拮抗剂尼莫地平等11. 肌萎缩性侧索硬化______A.多在40岁以后起病，男多于女 B.首发症状常为手指不灵活和力弱 C.双上肢可同时受累也可前后相隔数月 D.少数患者从下肢起病，延及上肢 E.无麻木感，痛感12. 重症肌无力的辅助检查手段包括______A.疲劳试验 B.新斯的明试验 C.神经重复电刺激 D.胸部CT检查 E.诱发电位检查13. 小脑后下动脉综合征的表现有______A.眩晕、呕吐、眼球震颤 B.交叉性感觉障碍 C.对侧Horner征 D.声嘶、吞咽困难 E.对侧小脑性共济失调14. 下列关于舌咽、迷走神经麻痹的临床表现正确有______A.吞咽困难、饮水呛咳 B.说话声音带鼻音 C.患侧软腭活动受限 D.患侧咽反射消失 E.舌前2/3味觉缺失15. Guillain-Barre综合征的病变部位是______A.脊神经前根、肢带神经丛 B.近端神经干 C.自主神经 D.远端神经 E.脊髓丘脑侧束16. 伯氏疏螺旋体对下列哪些药不敏感______A.四环素 B.环丙沙星 C.氨苄青霉素 D.头孢曲松 E.利福平17. 有关脑血管的解剖，下列正确的是______A.左颈总动脉由头臂动脉发出，右颈总动脉直接从主动脉弓发出 B.颈总动脉上行至甲状软骨上缘水平分为颈内动脉和颈外动脉 C.颈外动脉继续上行供应头、面和颈部的血液循环 D.颈外动脉有一分支，即脑膜中动脉，供应颅骨与硬脑膜 E.颈内动脉上行至颅底，经颈动脉孔入颅18. 用于舌咽、迷走神经的反射检查______A.头眼反射 B.眼心反射 C.咽反射 D.颈动脉窦反射 E.睫脊反射19. 结节性硬化症的临床表现可有______A.面部皮脂腺瘤 B.癫痫 C.智能减退 D.肾肿瘤和囊肿 E.皮肤牛奶咖啡斑20. 大量桥脑出血的症状体征是______A.迅速进入昏迷 B.四肢瘫痪 C.针尖样瞳孔 D.中枢性高热 E.去大脑强直发作二、患者，女，20岁，既往有甲亢病史。
多发性硬化
髓鞘被破坏后，我们神经讯号的传导就会变慢甚至停止。多 发性硬化症就是因为在中枢神经系统中产生大小不一的块状 髓鞘脱失而产生症状。所谓硬化指的是这些髓鞘脱失的区域 因为组织修复的过程中产生的疤痕组织而变硬。这些硬块可 能会有好几个，随着时间的进展，新的硬块也可能出现，所 以称作多发性。
此病的症状视其所影响的神经组织而定，患者可能出现视力 受损视神经病变、肢体无力、平衡失调、行动不便、麻木、 感觉异常、口齿不清、晕眩、大小便机能失调等症状，症状 因人而异，严重程度不同。这些症状可能会减轻或消失，消 失后也可能再发作。是否会产生新的症状或是产生新症状的 时机则无法加以预测，对于为什么会产生这种髓鞘的病变有 许多不同理论，一般认为是一种自体免疫疾病，也就是说我 们的免疫系统错把髓鞘当成外来物质而加以破坏。个人体质 或病毒都有可能促成这种免疫反应；到目前为止，医学界还 找不出那一种病毒可确定为此病的元凶。总之，其病因到目 前为止仍是一个谜。
多发性硬化是一种中枢神经系统的疾病，病变位于脑部或脊 髓。神经细胞有许多树枝状的神经纤维，这些纤维就像错纵 复杂的电线一般，中枢神经系统中组织成绵密复杂的网络。 大自然很巧妙的在我们神经纤维的外面包裹着一层叫“髓鞘” 的物质，髓鞘不仅像电线的塑料皮一样让不同的电线不致短 路，同时人体的髓鞘还可以加速我们神经讯号的传导。
3、发作性症状：痛性强直性痉挛，皮肤灼热痛。多认为是 髓鞘脱失致神经间传导短路造成。病灶发生在上颈段脊髓， 交感神经中枢受刺激可出现手脚多汗，受破坏时手脚干燥无 汗。 4、抑郁：因为多发性硬化病理过程可以引起心理问题，疾 病的致残性使患者运动障碍，限制了自身活动，与社会隔离， 逐渐出现神经心理缺陷，发生抑郁。 建议：正确对待生病， 早期复发，神经功能受影响不重，患者应尽早下床活动，积 极参与社会活动和家庭劳动。活动受限的患者，如有肢体功 能残存，也应积极进行功能锻炼，增强自信。影响较明显的 患者，可以在医生的指导下，使用抗抑郁药物。 5、褥疮：如果发生脊髓横断性损害，患者出现病灶水平以 下截瘫，长期卧床，神经功能障碍血液循环不良，营养缺乏， 皮肤受压后，容易破溃形成褥疮，难以愈合。
Balo同心圆性硬化1例
Balo同心圆性硬化1例1 病例患者男性，36岁，因“头痛10天，神志不清3天”入院。
查体:bp120/ 85mmhg，浅昏迷，疼痛刺激四肢均可活动，腱反射亢进，双侧babinski征(+)，双侧hoffman征(+)，双踝阵挛(+)，脑膜刺激征(－)。
mri示t1wi显示双额、顶枕叶白质区内多个“洋葱头”状黑白相间的类圆形病灶，t2wi呈高信号，增强后层状改变更加明显。
初步诊断balo同心圆性硬化。
经大剂量甲强龙冲击治疗,病情缓解，患者神志清，高级智能好转出院。
随访至今1年，言语、智力正常，能独立行走。
2 讨论balo同心圆性硬化为罕见的大脑白质特异性环状脱髓鞘病变，病因尚未明确。
其病理特点为病灶区脑白质内脱髓鞘带与正常髓鞘保留区形成整齐相间的同心圆形分层排列，状如树木的年轮。
好发于青壮年，临床表现缺乏特异性，多为亚急性进行性起病的脑干、运动、感觉或直肠膀胱功能障碍。
通常以明显精神障碍为首发症状，而后出现大脑弥漫性多灶性损害症状和体征。
神经系统检查可见轻偏瘫、肌张力增高、腱反射亢进和病理征等[1,2]。
既往对本病的诊断主要靠尸检证实，而目前mri检查可为本病的早期诊断提供可靠依据。
其典型mri表现与病理所见完全一致：t1wi显示额、顶、颞、枕叶白质区内洋葱头状或树木年轮样黑白相间的类圆形病灶，约3～5个相间环；t2wi显示高信号大的类圆形病灶；增强后层状结构更加分明[1]。
治疗上多主张应用肾上腺皮质激素治疗，通常数月后病情可缓解。
也有人认为大剂量甲强龙冲击疗法具有见效快、疗程短、并发症少等优点[3]。
本病多预后不良、死亡率高，存活时间仅数周至数月，个别病例存活到2年。
我们认为对本病的早期诊断非常重要，早期给予及时治疗，可以延长患者生命。
参考文献[1] 神经病学,王维治主编.北京:人民卫生出版社,2006.1.[2] 陈峰,李建军,刘涛.balo氏同心圆性硬化一例[j]临床放射杂志,2009,28(6):872-873.。
《中枢神经系统脱髓鞘疾病》PPT课件
①MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓 ）中至少2个区域有≥1个T2病灶；
➢1次发作
②等待累及CNS不同部位的再次临床发作
➢客观临床证据提示1个病灶（单症状临床表 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性：
现; 临床孤立综合征*）
①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶；
➢分辨率高，可识别无临床症状的病灶 ➢大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号 ➢侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心、胼胝 体，脑干，小脑，脊髓 ➢Dawson手指征 ➢ 病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟 增宽等脑白质萎缩征象
（Multiple sclerosis，Lancet 2002；359:1221-31）
病因及发病机制
环境因素 ➢MS发病率随纬度增高而呈增加趋势， 离赤道愈远发病率愈高，南北半球皆然 ➢亚洲为低发病地区，我国发病率与日本 相似
病理
➢CNS白质内多发性脱髓鞘斑块，多位于侧脑室周 围、视神经、脊髓、脑干和小脑
➢大体：脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多分散的脱髓 鞘病灶，急性呈粉红色，陈旧性呈灰色
中枢神经系统脱髓鞘疾病
（Suitable for teaching courseware and reports）
概述
概念：
➢脑和脊髓以髓鞘破 坏或髓鞘脱失为主要 特征的一组疾病 ➢“脱髓鞘” 是病理 过程中具有特征性的 表现
临床分类
遗传性脱髓鞘疾病: 脑白质营养不良 获得性脱髓鞘疾病
➢继发于其它疾病的脱髓鞘病 ➢原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病
➢最常累及的部位为脑室周围白质、近皮层、视神经、 脊髓、 脑干和小脑
➢症状和体征的空间多发性(DIS)和病程的时间多发性 (DIT)
影像异常征象
• Noncontrast T1-weighted image demonstrates early stroke changes with effacement of cortical sulci in the MCA territory associated with swelling and mild hypointensity of the cortical ribbon (arrows).
• After contrast (gadolinium) administration, intravascular enhancement is present, indicating sluggish flow in the ischemic zone (arrows).
open—ring sign
隧道征---脑型肺吸虫病的MRI表现
• 肺吸虫的成虫与幼 虫均有窜扰的习性 ,侵犯中枢神经系 统亦较常见。幼虫 可通过纵隔，沿颈 内动脉上行至颅内 ，侵犯附近脑组织 ，早期病变多位于 枕、颞叶部，随后 幼虫继续向四周游 走，侵入白质、内 囊、底节、顶叶、 额叶、脑室及对侧 大脑等处，在脑组 织中移行造成隧道 状损伤。
compared with the normal-appearing right insular ribbon (open arrows). Followup CT (not shown) showed a large left middle cerebral artery infarction.
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
• 1928年首次报道，称为“同心圆性轴突 周围性脑炎”。
• 变。
临床表现
• 一般资料：亚急性起病，青壮年女性为多。 • 首发症状：常以精神症状，可有头晕，头痛等
先驱症状。 • 症状及体征：明显的精神障碍。大脑多病灶性
征象。包括失语，斜视，眼球浮动，肢体瘫痪， 扩约肌功能障碍与不自主运动等。可进一步发 展至意识障碍，去皮层状态。 • 病程：以往认为该病病程较短，存活时间多在 几周至几个月。个别病例可达两年以上。近年 来该观点有所改变。
治疗
• 目前均采用激素治疗，证实有效。
与多发性硬化的关系
病例特点
• 青年男性，急性起病，病程一个半月。
• 主要症状：精神症状，左侧肢体无力。
• 入院查体：计算力稍差。左侧偏瘫。左上肢肌 力0-1级，左下肢肌力4级，患肢肌张力稍高， 深反射较对侧活跃。
• 辅助检查：头部核磁
•
腰穿（2次）：常规生化无明显异
辅助检查
• 脑脊液检查：常规生化检查多为正常。 • 脑电图：中、高度弥散型异常。 • MRI:层状（葱皮样）长 T1 、长T2 和等
T 1、等 T2 交替状结构是该病的特征性 改变。可有强化。
病理
• 大脑白质多数散在的分层性同心圆性髓 鞘脱失，大小在0.5-2厘米之间，略呈圆 形、椭圆形或扇形。轮纹由脱髓鞘层与 “正常髓鞘”层相间而成。
常。第二次腰穿脑脊液免疫有异常改变
•
脑电图：广泛中度异常
• 定位诊断：皮层及皮层下白质，额叶损 害为主。
• 定性诊断：同心圆硬化