[神经影像]“同心圆硬化”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范（建议收藏）~~~
多发性硬化临床分型、诊断标准、鉴别诊断及治疗原则目标
多发性硬化临床分型、诊断标准、鉴别诊断及治疗原则目标多发性硬化（MS）是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，病变具有时间多发与空间多发的特征。
疾病分型结合临床表现，残疾进展及 MRI 影像特征将 MS 临床病程分型如下。
1. 临床孤立综合征（CIS）指患者首次出现 CNS 炎性脱髓鞘事件，引起的相关症状和客观体征至少持续 24 h，且为单相临床病程，类似于 MS 的 1 次典型临床发作，为单时相临床病程，需排除其他原因如发热或感染事件。
2. 复发缓解型 MS（RRMS）病程表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后不留或仅留下轻微症状。
80%-85% 的 MS 患者疾病初期表现为本类型。
3. 继发进展型 MS（SPMS）约50% 的 RRMS 患者在患病 10~15 年后疾病不再或仅有少数复发，残疾功能障碍呈缓慢进行性加重过程。
RRMS 向 SPMS 的转化往往是缓慢渐进的。
4、原发进展型 MS（PPMS）10%-15% 的MS残疾功能障碍与临床复发无关，呈缓慢进行性加重，病程大于1年。
诊断MS 的诊断遵循 2017 版 McDonald 诊断标准。
治疗1. 治疗原则MS 一经明确诊断，应尽早开始 DMT 并长期维持治疗，推荐患者共同参与制定治疗决策，设立明确的治疗目标及随访计划，定期评估，在确保安全的前提下尽快达到治疗目标。
2. 治疗目标全面控制疾病炎症活动、延缓残疾进展、改善临床症状，促进神经修复，提高生活质量。
目前，国际上主要通过临床、影像、生物标志物 3 个维度定期监测评估，实现疾病无活动证据（NEDA），主要指标包括：临床复发（年复发率）、CDP（EDSS 评分）、MRI（新增 T2、钆增强或扩大 T2 病变）、脑容积变化减少每年 < 0.4%，此外神经丝轻链、认知功能评估（符号数字模拟试验）等指标也在逐渐成为可能的观察指标。
3. 具体治疗方法（1）急性期治疗MS 的急性期治疗以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。
(整理)常见急诊超声诊断要点及鉴别诊断
常见急诊超声诊断要点及鉴别诊断疼痛首诊外伤引起的脏器损伤（肝、脾、胰、肾等）炎症引起的病变（胆囊炎、胰腺炎、阑尾炎、盆腔炎等）自发性破裂引起的病变（胃十二指肠穿孔、宫外孕)梗阻引起的病变（急性梗阻性化脓性胆管炎、肠梗阻、输尿管结石等）肝损伤超声诊断要点：1、肝局部或弥漫性增大。
如肝包膜破裂，破裂处的肝包膜线条状强回声中断，肝包膜下见无回声或低回声区。
2、中央型破裂，肝包膜完整，肝实质内可见边缘欠清楚的血凝块低回声区，或见边界清楚的血肿无或低回声区。
3、当血肿内有血块和血液同时存在时，可伴有强回声，并可出现飘浮现象。
4、肝破裂后，可在肝前及肝肾间隙或髂窝处探及积血无回声区。
鉴别诊断肝损伤需与肝脓肿及原发性肝癌破裂相鉴别：1、肝脓肿：无外伤史，肝包膜光整，脓肿低回声区位于肝实质内。
肝周围无血肿低回声，腹腔无积血，白细胞增高，而肝损伤肝内或肝周围可见血肿及腹腔积血。
2、原发性肝癌破裂：肝脏实质内可见肝癌实质回声，而肝血肿为含液性病灶，可资鉴别。
肝脓肿超声诊断要点：1、肝大：以局限性肿大为主，位于边缘处的脓肿常引起局部向外隆起。
2、肝内见单个或多个圆形、类圆形脓肿低回声区，边界清或模糊，后方透声好。
3、肝脓肿病程初期呈低至中等回声区，随着病程的进展，脓肿内可出现坏死、液化无回声区。
脓液稀薄时呈现大片无回声区；脓液粘稠并有脱落坏死组织时，则脓肿暗区内可见飘浮细小光点及光斑。
鉴别诊断肝脓肿早期病变与肝实质性占位病变相似。
肝脓肿与肝癌鉴别：早期肝脓肿与肝癌图象类似，但肝癌周边有暗晕，后方透声差。
而肝脓肿周边无暗晕，短期内复查声像图有变化，如脓肿液化出现液性无回声区；另外，患者白红胞增高，病灶药物治疗效果好。
急性肝炎超声诊要点：1、肝脏肿大，各径线测值大于正常，肋缘下和剑突下测量肝脏厚度、长度均有相应增大。
2、肝脏实质回声明显低于正常，伴有后方回声增强，肝内许多门静脉的细分管壁回声增强。
3、不出现肝内外胆管扩张的表现。
同心圆硬化临床及核磁共振表现
同心圆硬化临床及核磁共振表现同心圆硬化又称Balo病（BCG），较少见，是具有特征性病理改变的大脑白质脱髓鞘疾病，即病灶内髓鞘脱失带与髓鞘保存带呈同心圆层状交互排列，形成树木年轮状改变，故名之。
镜下可见淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，病变分布及临床特点与多发性硬化相似，一般认为本病是多发性硬化(MS)的变异型。
随着MR技术的发展，其典型的MRI表现对诊断有极大帮助，现将4例Balo病的临床资料、核磁共振成像（MRI）、核磁共振波谱（MRS）资料、治疗情况结合文献分析如下：1 资料与方法1.1临床资料选择广西医科大学第一附属医院4例经临床、影像证实的Balo病患者，男性2例，女性2例，年龄22～39岁，平均31岁，病程1～7月，平均2.6月。
亚急性起病2例，慢性起病2例。
临床表现：1例表现为记忆力下降、头痛、精神行为异常，智能下降；2例表现为肢体偏瘫、淡漠少语；1例表现为构音障碍、淡漠。
1.2实验室检查 1例脑脊液WBC 6×106/L,蛋白0.65g/L, IgG指数正常,寡克隆区带(-)，脑脊液压力正常;另3例脑脊液正常。
囊虫抗体均阴性。
脑电图轻度异常1例，中度异常3例，均有慢波增多，未见棘波、尖波。
视觉、听觉诱发电位均未见异常。
1.3头颅MRI及MRS检查 4例双侧半卵圆中心、双侧侧脑室前后角旁见多发类圆形斑片状长T1、长T2信号影，边缘欠清，FLAIR以高信号为主，内见类圆形的低信号灶，较大者范围约5.2cm×2.6cm；其长轴与侧脑室呈垂直相向，病灶无占位效应。
增强扫描：病灶未见强化。
MRS：胆碱（CHO）峰明显上升，N-乙酰天冬氨酸峰明显下降。
1.4治疗及转归均经脱水、营养神经、应用激素治疗。
1例记忆力较前改善、头痛缓解、仍有智能下降；2例肢体偏瘫、淡漠少语现象改善；1例构音障碍、淡漠好转。
图1:平扫轴位T1WI两侧额叶可见块状低信号，可见病灶呈洋葱头样排列；图2：平扫轴位T2Flair上述病灶呈同心圆样高信号；图3：平扫轴位T2WI上述病灶呈高信号，其间可见同心圆样的信号改变；图4:增强轴位T1Flair病灶无明显强化；图5：病灶区MRS：病灶中心NAA峰值显著降低，CHO峰升高，并出现乳酸峰，对照区NAA峰正常。
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识一、本文概述多发性硬化（Multiple Sclerosis，MS）是一种慢性、进行性的中枢神经系统自身免疫性疾病，其主要病理特征为中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块形成。
由于MS病因复杂，临床表现多样，诊断与治疗存在诸多挑战。
近年来，随着MS基础与临床研究的深入，新的诊断技术和治疗方法不断涌现，为提高我国MS的诊疗水平，我们组织国内相关领域专家，结合国内外最新研究成果和临床实践，制定了《多发性硬化诊断和治疗中国专家共识》。
本共识旨在规范我国MS的诊断标准、治疗原则和随访管理，为临床医生提供科学、合理的诊疗建议。
同时，也希望通过本共识的推广与实施，提升我国MS的诊疗水平，为患者提供更为精准、有效的治疗，改善其生活质量。
本共识的内容涵盖了MS的流行病学、临床表现、辅助检查、诊断标准、治疗原则和随访管理等方面，重点介绍了近年来在MS基础和临床研究方面取得的新进展，以及针对MS患者的个体化治疗策略。
我们希望通过本共识的发布，能为广大临床医生提供一个全面、系统的MS诊疗参考，推动我国MS诊疗事业的不断发展。
在接下来的章节中，我们将详细阐述MS的各个方面的内容，包括诊断方法的选择、治疗原则的制定、以及患者的长期管理等方面，以期为我国MS的诊疗工作提供有益的参考和指导。
二、多发性硬化的临床表现多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是一种慢性、进行性的中枢神经系统自身免疫性疾病，以中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘病变为特点。
其临床表现多样，个体差异较大，但多数患者具有以下典型症状。
肢体无力：最常见的首发症状，表现为不对称的肢体无力，如下肢重于上肢，可伴有感觉异常，如麻木、刺痛等。
视觉障碍：约有一半的患者会出现视力下降、复视、眼球活动障碍等视神经炎的表现。
平衡失调：部分患者会出现共济失调，表现为行走不稳、步态蹒跚等。
膀胱功能障碍：表现为尿频、尿急、尿不尽等症状，严重者可出现尿潴留或尿失禁。
脑白质病变的影像学
脑白质病变的影像学脑白质病影像学诊断一、概论有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质，而脑白质病灶又分为原发和继发性两类。
继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶，属继发性脑白质病;原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病，简称脑白质病(Leukoencephalopathy)。
脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类:1. 先天性和遗传性脑白质病此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良(Leukodystrophy)或遗传性脑白质营养不良(Hereditory Leukodystrophy)，髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。
这类疾病通常包括:肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等。
2.获得性脑白质病获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即:脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。
它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。
二、正常脑白质的结构、发育及影像诊断(一) 脑白质的结构脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种。
有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹，称之为髓鞘。
在电子显微镜下，髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成。
一个少突胶质细胞有多个突起，分别包卷多个轴突，其胞体位于神经纤维之间。
一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕，这些突起相互融合，形成轴突外层“绝缘”的髓鞘。
髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋”板层”样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质，习惯上称之为髓磷脂。
由于类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。
当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑白质的水含量增加。
(二) 脑白质的发育髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段。
多发性硬化mcdonald诊断标准解读
多发性硬化mcdonald诊断标准解读
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修订关键点
7. 进行性孤立性硬化
（Progressive Solitary Sclerosis，PSC）
多发性硬化mcdonald诊断标准解读
第13页
修订关键点
2. 症状性MRI病灶可作为DIT和DIS证据
• 2010年标准中对有脑干或脊髓综合征的患者,症状性的 MRI 病灶不在MS病灶数统计之列；
• 而2017标准推荐无论MRI病灶是否有症状,都可算作 DIT或DIS证据；
• 研究显示，将症状性MRI病灶作为DIT或DIS证据,不仅 • 可提高诊断敏感性,而且不会降低特异性。。
客观的临床或 近临床证据
• 神经系统查体、影像学或神经生理学检查显示与CIS 的解剖位置相对应的症状提示。应谨慎将仅有患者
主观改变的症状作为当前或以前的疾病发作证据
多发性硬化mcdonald诊断标准解读
第2页
病灶
• T2加权或质子密度加权MRI扫描的高信号,长轴长 度至少为3mm
皮质病灶
• 大脑皮质的病变,通常需要特殊的MRI技术来显示这。 需要注意区分潜在的皮质损伤和神经影像伪影
DIS需具备以下2项中任何一项： a.4个CNS经典病灶区域（脑室旁、 近皮层、幕下和脊髓）中最少2个区 域有≥1个T2病灶； b.等候累及CNS不一样部位再次临 床发作。
多发性硬化mcdonald诊断标准解读
第8页
1+2 （1次临床发作+2个有客观临床证据病变）
MS的MRI诊断与鉴别诊断
● 首次临床发作至少30天后 MRI检查与参照MRI相比，任 何时间出现了新发T2病灶
2010修订版
具备以下2项中的1项： ● 不管何时行基线扫描，随
访MRI检查与基线MRI相比出 现1个以上新发T2和/或钆增强 病灶
● 任何时间MRI检查发现同 时存在无症状的钆增强和非增 强病灶
常规MRI检查方法
• 尽量采用高场强磁共振设备，推荐1.5～3.0T
• 双回波T2序列和Fast-FLAIR序列相结合。FastFLAIR序列对幕上病灶较双回波T2序列敏感，但对于 幕下病灶及脊髓病灶不如双回波T2序列敏感。
• 脑部成像的层厚为3～5mm，无间隔，必须包括全脑。
• 含钆对比剂静脉注射浓度0.5～1mmol/ml，剂量为 0.1～0.2 mmol/kg体重。
MRI显示的时间多发性：
专家组推荐应用2010年的McDonald标准 中的时间多发性标准： (1)与基线MRI比较，在随访中出现1个以上 新的T2或增强病灶，对随访时间无特殊 要求； (2)在任何时间同时存在强化和非强化病灶。
McDonald诊断标准中时间多发性的标准比较
2005修订版
具备以下2项中的1项： ● 首次临床发作开始至少3
(magnetic resonance spectroscopy, MRS) • 磁共振灌注成像 (perfusion weighted imaging, PWI) • 弥散张量成像 (diffusion tensor imaging, DTI) • 磁敏感加权成像 (susceptibility weighted imaging, SWI)
• 所谓“假黑洞”是指一些活动性病灶带有液体和 脱髓鞘成分，其大小和T1像低信号部分在炎症反 应消退后及髓鞘生长恢复后减小或消失。反之， “慢性”黑洞不可恢复，其数目和体积与致残程 度相关。
脑白质病变的影像诊断与鉴别诊断
2
Contents
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解剖
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40% 70%~85%
15%~30%
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中枢神经系统脑白质病变
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自身免疫（原发性）
感染性：莱姆病，PML,HIV脑病 血管性：小动脉硬化，淀粉变性，CADAS IL,Susac,PACNS 中毒代谢性：渗透性髓鞘溶解症，PRES，酒精，毒物
中枢神经系统脑白质病变
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渗透性髓鞘溶解症
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可逆性后部脑病综合征（PRES）
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MR
小结
谢谢
>煎蛋征：急性期及亚急性期病灶中央呈长T1、 长T2信号，周边呈等信号 > 晕环征: 急性期DWI上病灶周边呈环形高信号，ADC值降低
多发性硬化-MR表现
> 开环征或弓形征: 病灶不完全的环形强化
多发性硬化-MR表现
>脊髓病变：卵圆形、斑点状，或为纵向延伸的病灶，长度多小于2个 椎体节段，范围常小于脊髓横截面积的1/2。
女 21岁视物重影、行走不稳19天 血清NMO- IgG抗体阳性
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
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同心圆硬化(Balo病)
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进行性多灶性脑白质病（PML）
> > > >
HIV脑病
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多发性硬化影像诊断ppt课件
2005修订版
2010修订版
具备以下2项中的1项： ● 首次临床发作开始至少3个月后MRI检查发现非首次发作责任病变的钆增强病灶 ● 首次临床发作至少30天后MRI检查与参照MRI相比，任何时间出现了新发T2病灶
具备以下2项中的1项： ● 不管何时行基线扫描，随访MRI检查与基线MRI相比出现新发T2和/或钆增强病灶 ● 任何时间MRI检查发现同时存在无症状的钆增强和非增强病灶
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假黑洞征 所谓“假黑洞”是指一些活动性病灶带有液体和脱髓鞘成分，其大小和T1像低信号部分在炎症反应消退后及髓鞘生长恢复后减小或消失。反之真黑洞不可恢复，其数目和体积与致残程度相关
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肿瘤样脱髓鞘 肿瘤样脱髓鞘病灶的直径通常大于3cm。肿瘤样病灶通常是活动期病灶，引起广泛的临床综合征，但也可能是无症状的。 区分肿瘤样病灶和真实的肿瘤、感染性病灶有时非常困难。不完全的环状强化、同心圆环状(balo-type)病灶、以及存在于脑、脊髓的其他的具有脱髓鞘特征的病灶有助于做出正确的诊断。
McDonald诊断标准中时间多发性的标准比较
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McDonald诊断标准中空间多发性的标准比较
2005修订版
2010修订版
具备以下4项中的3项： ● 至少1个钆增强病灶；若无钆增强病灶时要有9个T2高信号病灶 ● 至少1个幕下病灶 ● 至少1个近皮质病灶 ● 至少3个侧脑室旁病灶 注：1个脊髓病灶=1个幕下病灶；1个脊髓增强病灶=1个脑部增强病灶；脊髓独立T2病灶数可与脑部T2病灶数相加
以下4个CNS区域至少2个区域有≥1个T2病灶： ● 侧脑室旁 ● 近皮质区 ● 幕下 ● 脊髓 注：DIS诊断标准中不需要钆增强病灶；若患者有脑干或脊髓综合征，其责任病灶不在MS病灶数统计之列
同心圆硬化的临床影像及病理特点
・论著・基金项目:全军医学卫生十五重点课题科研基金资助项目(01Z041)作者单位:100037北京,海军总医院神经内科[戚晓昆(Email :bjqxq @ )、钱海蓉、王湘庆、刘鹏、姜树军、熊斌];安徽省安庆市海军安庆医院内一科(张德智)同心圆硬化的临床、影像及病理特点戚晓昆 钱海蓉 王湘庆 张德智 刘鹏 姜树军 熊斌 【摘要】 目的 总结同心圆硬化临床、影像及病理特点,并与多发性硬化比较。
方法 总结临床确诊的同心圆硬化4例,均行头颅影像、腰穿、神经电生理检查,2例行脑活检。
结果 4例发病平均年龄33岁,均以淡漠、反应迟钝、少语等症状起病,临床表现主要是性格和行为改变,如交往困难、淡漠寡言,均有疲乏感,3例有强笑强哭,2例偏身肌力减退。
激素有一定疗效,4例随访无复发。
头颅影像除1例外均为多病灶,病灶早期可见“煎鸡蛋”样改变,CT 上强化不明显,而MRI 上呈明显环形或半环形强化。
同心圆影像改变多需数月追踪始现。
病灶常累及皮质及皮质下区域,虽多且大,但症候较轻。
2例活检证实脱髓鞘且有明显同心层改变及血管周围淋巴细胞“套袖”样浸润。
结论 同心圆硬化亚急性或慢性起病,以精神障碍和行为异常为主要临床表现,存在“影像与症候分离”现象,且多数同心圆改变需追踪可见。
该病从起病、临床症候、影像特点等方面与多发性硬化有较大区别。
【关键词】 Schilder 弥漫性脑硬化; 多发性硬化; 诊断显影像; 病理学Studies on clinical manifestations ,imaging and histopathology of the concentric sclerosis QI Xiao 2kun ,QIA N Hai 2rong ,W A N G Xiang 2qing ,ZHA N G De 2z hi ,L IU Peng ,JIA N G S hu 2jun ,XION G Bin.Depart ment of Neurology ,N aval General Hospital ,Beijing 100037,China【Abstract 】 Objective To sum up the clinical manifestations ,imaging and brain histopathological characters in patients with concentric sclerosis (Balo ),which was compared with the manifestations of multiple sclerosis.Methods Cranial imaging ,neuroelectrophysiological examination and lumber puncture were performed on 4cases with clinical diagnosis of concentric sclerosis.2brain biopsies of 4cases were performed .R esults The average onset age of 4cases was 33years.First onset symptoms were indifferent ,hyporeactive ,and hypologia.Personality disturbance and behavioral changes such as difficult interchange and reticence were main clinical manifestations.All cases had the feelin g of fatigue ,3cases had uncontrollable laughing and crying ,and 2cases suffered from hemiplegia.All cases showed a good prognosis by follow 2up.Multiple lesions in cranial image examination were shown among 3/4cases.The image of the demyelinating lesions in the early stage from MRI looked like “fried egg 2like ”change.Lesions could be enhanced by the method of Gd 2DPTA of MRI ,but not by CT contrast.Enhanced lesions appeared to be ring 2like or half 2ring 2like shape.The image of Balo in MRI began at several months from the onset.There were great and multiple lesions in Balo patients ,which were also close to the cortex and subcortex.Demyelinating changes were shown in 2brain biopsies.There were evident concentric demyelined lesions and perivascular “cuff ”like lymphocytes.Conclusions Concentric sclerosis was a kind of demyelinating disease of subacute or slow onset with main clinical features of mental disorder and behavior chan ges ,itsclinical symptoms were not parallel to its image changes (means “seperation between images and signs ”).Most typical image changes of Balo ’s disease could only be shown by timely follow 2up.There were a lot of differences between Balo ’s disease and multiple sclerosis ,such as the onset ,the clinical s ymptom and signs ,the imaging features and the like.【K ey w ords 】 Diffuse cerebral sclerosis of schilder ; Multiple sclerosis ; Diagnostic imaging ; Pathology 同心圆硬化是一种少见的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,近年来影像学进步及脑立体定向技术的应用对其诊断有较大帮助。
视神经炎诊断和治疗专家共识(2014年)
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０４１２－４０８１．２０１４．０６．０１３通信作者：魏世辉，１００８５３北京，解放军总医院眼科；Ｅｍａｉｌ：ｗｅｉｓｈｉｈｕｉ７０６＠ｈｏｔｍａｉｌ．ｃｏｍ·标准与规范探讨·视神经炎诊断和治疗专家共识（２０１４年）中华医学会眼科学分会神经眼科学组 视神经炎（ｏｐｔｉｃｎｅｕｒｉｔｉｓ，ＯＮ）泛指累及视神经的各种炎性病变，是青中年人最易罹患的致盲性视神经疾病。
以往按受累部位分为４型：球后视神经炎———仅累及视神经眶内段、管内段和颅内段，视乳头正常；视乳头炎———累及视乳头，伴视乳头水肿；视神经周围炎———主要累及视神经鞘；视神经网膜炎———同时累及视乳头及其周围视网膜。
目前国际上较为通用的分型方法是根据病因分型［１］。
我国视神经炎的诊断和治疗比较混乱，亟需规范化诊断和治疗。
本共识参照目前国内外有关视神经炎的循证证据，推荐对ＯＮ以病因分型为基础进行临床诊断，进而选择相应的针对性治疗措施。
一、视神经炎的病因分型［１］１畅特发性视神经炎：（１）特发性脱髓鞘性视神经炎（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇｏｐｔｉｃｎｅｕｒｉｔｉｓ，ＩＤＯＮ），亦称经典多发性硬化相关性视神经炎（ｍｕｌｔｉｐｌｅｓｃｌｅｒｏｓｉｓｒｅｌａｔｅｄｏｐｔｉｃｎｅｕｒｉｔｉｓ，ＭＳ－ＯＮ）；（２）视神经脊髓炎相关性视神经炎（ｎｅｕｒｏｍｙｅｌｉｔｉｓｏｐｔｉｃａｒｅｌａｔｅｄｏｐｔｉｃｎｅｕｒｉｔｉｓ，ＮＭＯ－ＯＮ）；（３）其他中枢神经系统脱髓鞘疾病相关性视神经炎。
２畅感染性和感染相关性视神经炎。
３畅自身免疫性视神经病。
４畅其他无法归类的视神经炎。
二、临床表现（一）特发性视神经炎１．ＩＤＯＮ：是欧美研究报道中最常见的视神经炎类型，２０～５０岁多见，男女患病比例约为１∶３。
多急性或亚急性起病，病前可有各种前驱因素。
其典型表现为单眼视力下降，视力损害程度不一；视功能损害相对较轻的患者可以色觉障碍及对比敏感度降低为主要表现。
多发性硬化McDonald诊断标准解读(完整版)
多发性硬化McDonald诊断标准解读（完整版）摘要2010年多发性硬化(MS)McDonald诊断标准在研究和临床实践中得到了广泛应用。
随着科技的进步，旧版标准中的一些内容已无法满足临床与研究，2017年国际MS诊断小组对诊断标准进行了修订。
新的诊断标准主要适用于典型的临床孤立综合征，定义了时间多发性和空间多发性所需的条件，重新强调了脑脊液分析的重要性，并重新评估了影像学的价值，简化和阐明了相关定义，同时格外强调鉴别诊断、避免误诊，提出未来应关注视神经受累、针对不同人群进行标准验证、使用更先进的影像学方法及神经生理标志物和体液标志物。
现对2017年MS的McDonald诊断标准进行解读。
多发性硬化(multiple sclerosis，MS)的诊断主要依靠临床表现、影像学特征和实验室检查结果的综合分析，并除外其他诊断。
在过去7年里，2010年McDonald诊断标准[1]在临床实践和研究领域得到了广泛应用。
随着临床、影像学和神经生理学研究的进展，MS的研究涌现了大量新数据、新技术，也面临着挑战，如2016年MS磁共振成像(MRI)欧洲合作研究网络(MAGNIMS)工作组发表了MS的MRI诊断标准[2] ；可用于MS诊断的脑脊液检查和其他辅助检测方法；2010年McDonald标准在不同人群的适用性；对于非典型临床孤立综合征(clinically isolated syndrome，CIS)患者诊断面临的困难；MS与其他疾病[特别是视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD)]的鉴别；误诊率及其后果等。
为定期评估MS现有诊断标准及其有效性，国际MS诊断小组召开了2次会议(2016年10月，美国宾夕法尼亚州；2017年5月，德国柏林)，基于2010年McDonald标准做出了修改，形成2017年MS McDonald诊断标准修订版[3](表1、表2)。
第10章中枢神经系统脱髓鞘疾病-神经病学第五版
临床表现
3. 常见的症状体征
MS极罕见的症状, 可作为除外标准 失语症 偏盲 锥体外系运动障碍 严重肌萎缩&肌束颤动
临床表现
4. MS发作性症状
Lhermitte征 颈部过度前屈, 异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱 放散→大腿&足(颈髓受累征象) 球后视神经炎&横贯性脊髓炎通常可视为MS 发作表现 常见单肢痛性痉挛发作\眼前闪光\强直性发作 \阵发性瘙痒\广泛面肌痉挛\构音障碍&共济失 调等, 但极少以首发症状出现 年轻患者典型三叉神经痛, 双侧应高度怀疑
临床表现
MS特征性症状&体征(8点) ◙ ◙ ◙ ◙ ◙ ◙ ◙ ◙ 不对称性痉挛性轻截瘫 视力下降: 视神经可与脊髓先后或同时受累 眼肌麻痹:特别是核间性眼肌麻痹 眼球震颤 感觉障碍:不对称性或杂乱性 束带感,Lhermitte征,痛性肌痉挛 共济失调 Charcot三联征
临床表现
临床分型: 根据病程分为五型, 与治疗决策有关
病因&发病机制
1. 病毒感染&自身免疫
分子模拟学说 (molecular mimicry) 感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白&少突胶质细胞 存在共同抗原 病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分多肽氨基酸 序列相同或极相近 T细胞激活&生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段 发生交叉反应→脱髓鞘病变
MS发病机制 MS发病机制
病因&发病机制
迄今不明, MS可能是T细胞介导的自身免疫病
1. 病毒感染&自身免疫
流行病学: MS与儿童期病毒感染有关, 如嗜神经 病毒(麻疹病毒), 但MS脑组织未分离出病毒
用髓鞘碱性蛋白(MBP)免疫Lewis 大鼠, 造成MS 实验动物模型--实验性自身免疫性脑脊髓炎 (experimental autoimmune encephalomyelitis, EAE) 将MBP多肽致敏的细胞系转输给正常大鼠, 也可 引起EAE
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)MS诊断应基于临床表现、影像学和实验室检查，同时排除其他可能引起相似表现的疾病。
MS诊断需符合以下条件：2.1.1存在CNS多发病灶，具有时间多发和空间多发的特点；2.1.2排除其他疾病引起的相似表现；2.1.3存在免疫介导的异常反应，如脑脊液中免疫球蛋白G（IgG）的增高和/或免疫球蛋白G（IgG）的脑脊液/血清比值（Q值）的异常升高；2.1.4具有临床分型特点。
2.2诊断流程：MS的诊断流程应包括以下步骤：2.2.1详细了解病史、临床表现和体征，进行神经系统和全身系统检查；2.2.2进行影像学检查，如MRI、CT等；2.2.3进行脑脊液检查，包括蛋白质、细胞、免疫球蛋白等指标的检测；2.2.4进行其他实验室检查，如视觉诱发电位、脑干诱发电位、视神经诱发电位等；2.2.5根据以上检查结果进行综合分析，制定诊断方案。
3 MS的治疗3.1治疗原则：MS的治疗应基于病情分型、病程、临床表现和影像学表现等多方面考虑，制定个体化治疗方案。
治疗原则包括以下方面：3.1.1缓解症状，提高生活质量；3.1.2控制疾病进展，减少病损形成；3.1.3改善神经功能，促进康复；3.1.4预防和治疗并发症，如感染、深静脉血栓等。
3.2治疗方法：MS的治疗方法包括药物治疗、康复治疗、手术治疗等。
药物治疗是MS治疗的主要手段，主要包括以下几类药物：3.2.1免疫抑制剂：如干扰素β、甲基泼尼松龙、丙种球蛋白等；3.2.2免疫调节剂：如胞磷胆碱、丙种球蛋白、利妥昔单抗等；3.2.3症状治疗药物：如抗病毒药物、抗抑郁药物、抗惊厥药物等。
3.3治疗进展性MS：对于进展性MS，目前尚无特效药物，治疗方法主要包括以下几种：3.3.1康复治疗：如物理治疗、语言治疗、职业治疗等；3.3.2支持治疗：如营养支持、抗感染治疗、深静脉血栓预防等；3.3.3新药研究：如微生物疫苗、干细胞治疗、基因治疗等。
脑血管病变CT影像诊断
脑出血
脑出血是指脑实质内的出血。以高血压性脑出血最为常见，高血压性脑出 血，其发生率约占脑出血的40%，发病率在脑血管疾病中仅次于脑梗死，占 第二位，但死亡率却占脑血管病的首位。多见于50岁以上成人，男女发病率 相似。一般认为是在高血压病和脑动脉硬化的基础上，在血压骤升时引起脑 小动脉破裂所致。出血部位多见于基底节，约占脑出血的2/3，其次为丘脑、 脑干、小脑，也可见于大脑半球脑叶。脑出血一般分为急性期、亚急性期和 慢性期。血肿及周围脑组织在不同时期的CT表现与血肿形成、吸收与囊变三 个阶段的病理过程基本一致。血肿破入脑室可使血液流入脑室系统和蛛网膜 下隙。
脑出血
脑出血吸收期:增强扫描见左顶叶后部血肿周围环状强化，与中心高密度灶间隔以 低密度血肿溶解吸收区，环外为低密度水肿.
脑出血
脑出血演变过程: A.发病6小时，右顶叶肾形高密度血 肿； B.发病20天，血肿边缘变模糊，密 度变淡，周围低密度环形增宽； C.发病44天，增强扫描见血肿周围 环形强化，其内密度不均，部分囊 变； D.发病3个月后，血肿完全吸收，病 灶缩小，液化形成囊腔，周围脑组 织萎缩.
脑出血
【诊断要点】 4.MRI检查：脑出血的MRI信号改变可分五期： 1）于超急性期MRI不如CT，但对于出血3天后病程演变的观察则优于CT。 2）急性期（<3天）血肿在T1WI为等信号、T2WI为低信号。 3）亚急性期在较早阶段TWI血肿边缘出现环状高信号，由周边开始逐渐向内发展； 血肿出现后6~8天，T,WI亦呈高信号，从周边向中央扩散。 4）慢性期（≥15天）血肿在TWI、T2WI均为高信号，在T2WI上血肿与水肿之间 出现低信号环。增强扫描亦呈环形强化。 5）残腔期（>2个月）形成一类似脑脊液的囊腔，T,WI为低信号，T2WI为高信号。 5.腰椎穿刺：如脑出血破入脑室或蛛网膜下隙，脑脊液为血性。
2020年MS MRI病灶识别的实用指南多发性硬化的MRI病灶指南要点
2020年MS MRI病灶识别的实用指南多发性硬化的MRI病灶指南要点当前MRI可以提高多发性硬化（MS）的检出率，但对MS的MRI诊断标准的不当解释和应用容易导致误诊。
一些不同于MS的疾病，也可能满足MS的MRI标准。
特别在缺乏生物学标记物（如血清AQP4抗体）结果时，MS的诊断更具挑战性。
对MS病理生物学的更深入的了解，有助于识别更具体的MS的特征，这些特征目前不包括在MS诊断标准中。
Brain上发表了一篇关于MS MRI病灶识别的实用指南，对MS病灶MRI典型特征的定义和说明，以及红旗征等进行概述，本文对相关重点内容进行总结。
MRI诊断MS时需要考虑的一般因素对疑似MS的患者，应用2017年修订版McDonald标准中MRI诊断特征评估时，需考虑：需考虑的因素：（共15条，上下滑动查看）1. 临床综合征应是典型的脱髓鞘事件。
2. 该标准适用于成人患者（18-50岁）；在出现单相脱髓鞘事件的儿童MS患者中也适用，但对11岁以下的患者需要慎重考虑，在儿童患者中，至少存在一个黑洞（T1加权序列上的低信号病灶）和至少一个脑室旁病灶有助于区分MS和单相脱髓鞘。
对小儿MS鉴别诊断的详细描述，不是本综述讨论的范围。
3. 对于50岁以上或有血管风险因素的患者，应考虑更严格的标准[如更多的脑室周围病灶（毗邻侧脑室，详见下文）]。
4. 磁共振成像应有良好的质量，避免伪影，最小场强为1.5 T。
使用3D 或2D序列，层厚为3mm可以提高诊断率。
5. 关键的MRI序列包括脑和脊髓的T2加权和T1钆增强图像。
6. MS病灶可出现在中枢神经系统的任何部位，因此应考虑对有颈、胸和腰髓症状的患者进行与这些部位相关的MRI成像，以发现亚临床病灶（尤其是脊髓）。
事实上，当头MRI不能明确诊断时，脊髓MRI有助于确定空间的多发性并且可能提供重要的预后信息。
7. 在非典型病例中，应考虑脂肪抑制序列的视神经MRI，以排除其他诊断。
同心圆硬化的临床及影像特点
同心圆硬化的临床及影像特点作者：龚家俊来源：《中国卫生产业》 2014年第14期龚家俊德宏州人民医院神经内科，云南德宏 678400[摘要] 目的探析同心圆硬化患者的临床和影像特征。
方法回顾性分析我院2008年5月—2013年7月期间收治的28例同心圆硬化患者的临床表现、影像学特点等相关资料。
结果中青年起病，均呈急性或者亚急性起病；首发临床症状为肢体无力、反应迟钝、淡漠等，伴或不伴共济失调、智力减退、头晕、头痛、恶心、言语错乱、睡眠障碍等；头颅MRI呈同心圆特征性改变，多发性病灶、无明显占位效应且边界清楚，病灶初期多呈斑块状或者团块状长T1、T2信号，进行增强扫描可发现呈部分环形、环形、同心圆强化，随着病情进一步进展逐渐呈同心圆样或者年轮样改变。
结论同心圆硬化多发于中青年人且呈急性或者亚急性起病，主要表现为运动障碍、智力减退、精神异常等，MRI检查具有极强的诊断价值。
[关键词] 同心圆硬化；临床特点；影像学分析[中图分类号] R43 [文献标识码] A [文章编号] 1672-5654（2014）05（b）-0175-02同心圆硬化（concentric sclerosis BCS）又称Balo病，是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。
以往临床确诊BCS极为困难，主要通过脑组织活检或者尸检，随着医疗技术不断发展，临床专家和学者对其不断深入的研究，对BCS的认识更加深入，另外，随着影像学技术的不断发展和设备不断更新，临床对BCS的确诊率也有了显著的提高，对其发病机制也有了更深层次的认知。
本文回顾性分析2008年5月—2013年7月期间收治的28例同心圆硬化患者的临床资料，包括临床表现、影像学特征、脑脊液检查等资料，旨在进一步加深对BCS患者临床特点和影像学表现的认知，深层次的探析BCS可能的发病机制，为今后临床诊疗BCS提供有价值的依据。
1 资料与方法1.1 一般资料本研究选取的28例患者均为我院2008年5月—2013年7月期间收治的同心圆硬化住院患者，其中男性17例、女性11例，年龄22~68岁，平均年龄（42.58±9.65）岁；病程1.5~10个月，平均病程（3.35±1.08）个月；本研究通过我院医学伦理委员会审核通过，患者均在知情同意下签署知情同意书，自愿参与本次研究。
神经内科主治医师模拟题6
神经内科主治医师模拟题6一、1. 下列哪些关于脑脊液寡克隆IgG带说法是正确的______A.中枢神经系统内自身合成免疫球蛋白的标志B.多发性硬化患者大多数出现异常增高C.脑脊液寡克隆IgG带检测结果增高，一定是多发性硬化D.其他感染和炎症时不会增高E.脑脊液寡克隆IgG带检测结果正常时，通常可以除外多发性硬化答案：BE2. 关于正常成年人在清醒、安静和闭眼放松状态下的脑电图描述正确的是______A.α波频率为8～12Hz，波幅20～100μV，是基本节律，主要分布在枕部和顶部B.β波频率为13～25Hz，波幅5～20μV，主要分布在额叶和颞叶C.α波频率为4～7Hz，在部分正常人半球前部可见少量D.δ波频率为4Hz以下，清醒状态下几乎没有，但入睡可出现，且由浅入深逐渐增多E.儿童脑电图与成人基本相同，均以慢波为主答案：ABCD3. 骨骼肌的主要作用不包括______A.执行机体运动B.调节内分泌C.参与机体能量代谢D.参与心肌收缩E.调节水、电平衡答案：BDE4. 用光照左眼只见右瞳孔缩小，照右眼双瞳孔均不缩小，是因______A.左视神经损害B.右视神经损害C.右动眼神经损害D.左动眼神经损害E.右眼交感神经损害答案：BD5. 关于肌萎缩下列哪些是正确的______A.分为神经源性肌萎缩和肌源性肌萎缩B.进行性脊肌萎缩症是肌源性肌萎缩C.急性脊髓灰质炎是神经源性肌萎缩D.神经源性肌萎缩肌肉活检可见肌纤维数目减少E.肌源性肌萎缩肌肉活检可见肌纤维肿胀破坏答案：ACDE6. 多发性硬化的诊断主要依靠______A.特征性的症状和体征B.仅MRI检查即可确诊C.病变在空间上多病灶性和在时间上的多发性的证据D.CSF检出寡克隆IgG带E.脑诱发电位异常答案：ACDE7. 雷诺病的诊断，根据______A.起病年龄B.性别C.诱因D.肢体远端相继出现苍白、青紫及潮红的皮肤改变E.发病天气答案：ABCD8. 对进行性肌营养不良症采取的主要预防措施有______A.加强营养B.加强锻炼C.使用肌生注射液D.检出携带者E.产前诊断答案：DE9. 目前治疗舞蹈症状主要有哪些药物______A.DA受体阻滞剂B.DA受体激动剂C.耗竭中枢DA储藏的药物D.增加中枢DA储藏的药物E.左旋多巴答案：AC10. 患者，男，55岁，渐起出现直立时头昏，直立性低血压2年，近半年出现眼球震颤、构音困难、步态不稳、共济失调、震颤及精神异常等症状，头颅MRI如图示，可采用的治疗方法为______A.平卧时适当抬高头部B.床上坐起或下地时应快速C.穿弹力紧身衣裤和弹力长袜D.使用α1受体拮抗剂盐酸米多君E.使用钙离子拮抗剂尼莫地平等答案：ACD11. 肌萎缩性侧索硬化______A.多在40岁以后起病，男多于女B.首发症状常为手指不灵活和力弱C.双上肢可同时受累也可前后相隔数月D.少数患者从下肢起病，延及上肢E.无麻木感，痛感答案：ABCD12. 重症肌无力的辅助检查手段包括______A.疲劳试验B.新斯的明试验C.神经重复电刺激D.胸部CT检查E.诱发电位检查答案：ABCD13. 小脑后下动脉综合征的表现有______A.眩晕、呕吐、眼球震颤B.交叉性感觉障碍C.对侧Horner征D.声嘶、吞咽困难E.对侧小脑性共济失调答案：ABD14. 下列关于舌咽、迷走神经麻痹的临床表现正确有______A.吞咽困难、饮水呛咳B.说话声音带鼻音C.患侧软腭活动受限D.患侧咽反射消失E.舌前2/3味觉缺失答案：ABCD15. Guillain-Barre综合征的病变部位是______A.脊神经前根、肢带神经丛B.近端神经干C.自主神经D.远端神经E.脊髓丘脑侧束答案：ABCD16. 伯氏疏螺旋体对下列哪些药不敏感______A.四环素B.环丙沙星C.氨苄青霉素D.头孢曲松E.利福平答案：BE17. 有关脑血管的解剖，下列正确的是______A.左颈总动脉由头臂动脉发出，右颈总动脉直接从主动脉弓发出B.颈总动脉上行至甲状软骨上缘水平分为颈内动脉和颈外动脉C.颈外动脉继续上行供应头、面和颈部的血液循环D.颈外动脉有一分支，即脑膜中动脉，供应颅骨与硬脑膜E.颈内动脉上行至颅底，经颈动脉孔入颅答案：BCDE18. 用于舌咽、迷走神经的反射检查______A.头眼反射B.眼心反射C.咽反射D.颈动脉窦反射E.睫脊反射答案：BCD19. 结节性硬化症的临床表现可有______A.面部皮脂腺瘤B.癫痫C.智能减退D.肾肿瘤和囊肿E.皮肤牛奶咖啡斑答案：ABCDE20. 大量桥脑出血的症状体征是______A.迅速进入昏迷B.四肢瘫痪C.针尖样瞳孔D.中枢性高热E.去大脑强直发作答案：ABCDE二、患者，女，20岁，既往有甲亢病史。
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统(CNS)白质炎症性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病。
其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关，MRI的影像学表现为CNS白质广泛髓鞘脱失并伴有少突胶质细胞坏变，也可伴有神经细胞及其轴索坏变。
MS病变具有时间多发和空间多发的特点。
MS的临床分型MS好发于青壮年，女性更多见，男女患病比率为1：1.5～1：2。
CNS各个部位均可受累，临床表现多样。
常见症状包括：视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。
一、复发缓解型MS(RRMS)疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。
80％～85％MS患者最初为本类型。
二、继发进展型MS(SPMS)约50％的RRMS患者在患病10～15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。
三、原发进展型MS(PPMS)病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。
约10％的MS患者表现为本类型。
四、进展复发型MS(PRMS)疾病最初呈缓慢进行性加重，病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程，约5％的MS患者表现为本类型。
五、其他类型根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉：1．良性型MS(benign MS)：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。
目前对良性型无法做出早期预测。
2．恶性型MS(malignant MS)：又名爆发型MS(fulminant MS)或Marburg变异型MS(Marburg variant MS)，疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。
MS的诊断一、诊断原则首先，应以客观病史和临床体征为基本依据；其次，应充分结合辅助检查特别是MRI特点，寻找病变的时间多发及空间多发证据；再次，还需排除其他可能疾病。
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[神经影像]“同心圆硬化”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范
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同心圆硬化【病史摘要】
女，49岁。
头痛、语言不清15天。
图1 同心圆硬化MRI检查
【影像所见】
图1A，矢状面T2 Flair显示右侧额叶白质内病变，其内高、低信号层状交替排列，呈同心圆样改变；枕叶白质亦可见异常高信号。
图1B，DWI显示额叶病变为同心圆样排列的高信号。
图1C，增强扫描可见额叶病变呈同心圆样强化，枕叶病变亦强化。
【诊断和分析】
本病例诊断为同心圆硬化。
影像学诊断要点：①CT白质内类圆形低密度影，以脑室周围及半卵圆中心白质最为常见；②MRI脑白质区有洋葱头或年轮样黑白相间的类圆形同心圆环带；③增强扫描后可见洋葱头样结构更加明显；④早期增强呈环形强化，而发病1～2个月后同心圆影像改变较明显。
【鉴别诊断和误区防范】
本病影像学表现较为特异。
【检查方法及选择】
MRI是最敏感的检查方法。
【临床病理和随访】
同心圆硬化为多发性硬化的一种特殊类型，较少见，好发于20～50岁，男性略多见，急性或亚急性起病。
病理上脱髓鞘病灶分布不连续，呈板层样同心圆改变，脱髓鞘与髓鞘保留区相间存在，即脱髓鞘病变区与正常脑组织呈年轮样交替排列，小静脉周围有淋巴细胞为主
的炎细胞浸润，同时在髓鞘破坏后有神经胶质增生。
影像学上病变在活动期时同心圆排列改变可以不明显，后期出现典型改变。
【评述】
本病典型影像学表现有特点，MRI诊断较容易。