AJNR：双侧颈内动脉远端同心圆强化还能诊断烟雾病吗？
探索烟雾病,破解临床诊治新课题
探索烟雾病，破解临床诊治新课题2013年天坛国际脑血管病会议于6月28日至6月30日在北京国家会议中心隆重召开。
在这届学术盛会上，长期致力于烟雾病研究的解放军第307医院神经外科主任段炼教授继续主办大会烟雾病论坛，并出任该论坛主席。
同时，在这届“天坛会议”上，段炼教授还主编了《聚焦烟雾病》的会议特刊。
该特刊以其丰富翔实的内容，引起了诸多与会专家、代表们的高度关注。
此前据记者了解，烟雾病是一种慢性进展性脑血管病，从发现至今仅有50余年的历史。
国外流调显示，该病的患病率约为10/10万。
过去我国缺乏对该病的足够认识，造成了大量患者的误诊误治。
实际上烟雾病是儿童最常见的脑血管病，也是成人脑卒中的重要原因。
如何正确诊疗及研究这個疾病，已成医学界面临的一个新课题。
会后，本刊记者就与“烟雾病”临床研究及诊断、治疗相关的诸多话题，对段炼教授作了独家专访。
烟雾病：我们还处在认识的初级阶段采访一开始，段炼教授即开门见山地说：“烟雾病又称为自发性基底动脉环闭塞症，是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。
”段炼教授接着介绍说，烟雾病从发现至今仅有50余年的历史，第一个10年，人们逐渐认识了这个疾病的梗概，较全面地了解了其临床特征；第二个10年，主要是寻找其发病原因，探索治疗方法；第三个10年，认识到该病无确切有效的治疗药物，而外科治疗能够有效改善脑缺血患者的临床症状；第四个10年，随着磁共振血管成像（MRA）、经颅多普勒超声（TCD）等无创检查技术的应用，使烟雾病的检出率迅速提高，临床及基础研究飞速发展；第五个10年，人类全基因组的解序激励着人们又回到了对烟雾病致病基因的探索上。
”简单介绍了国际上针对烟雾病的研究现状后，段炼教授说，1957年，日本首次报道烟雾病，迄今也是发病率最高的国家。
日本最近的一次流行病学调查显示，该病的患病率为6.03/10万，年发病率为0.54/10万。
最新：烟雾病诊断标准修订版
最新：烟雾病诊断标准修订版摘要:该诊断标准中,烟雾病（Wi1IiS环自发性闭塞）研究委员会详细阐述了《烟雾病诊断标准——2023修订版》的变化及其科学依据,便于对2023修订版诊断标准更好地普及和推广。
该修订版覆盖了烟雾病的方方面面,包括烟雾病的概念、影像学诊断标准、类烟雾病（烟雾综合征）的概念等。
20世纪50年代,日本开始了对烟雾病的报道,20世纪60年代末烟雾病正式被认定为一种独立的疾病［1-3］。
1969年,Suzuki和TakakU［4］以英文首次将该疾病报道为"Moyamoyadisease",距今已有50多年的历史。
随着相关研究和治疗成果的相继报道,现在烟雾病已逐渐被人们熟知。
因此,对烟雾病做出准确的诊断是基于所有的这些研究成果［5］。
1974年,烟雾病（WiIIiS环自发性闭塞）研究委员会在日本成立,对烟雾病诊断和治疗的相关研究已有45年的历史。
1978年,委员会最先制定了烟雾病的诊断标准。
随着对该病的不断了解和影像学技术的进步,烟雾病的诊断标准分别于1987、1995、2009、2015年进行了4次修订［6-8］。
为进一步提高诊断的准确度,2023年该委员会再次对烟雾病的诊断标准进行了修订O为了用通用的语言把烟雾病的诊断标准分享给全世界,委员会于1997年首次发布了1995版诊断标准英文版⑹,并于2012年再次发布了2009版诊断标准英文版［7］。
但2015版诊断标准未发表英文版［8］。
因此,本修订版同时包含了2015修订版和2023修订版的诊断标准,并讨论了修订原因。
1烟雾病在脑血管造影中的定义此外启1987版诊断标准发布以来,一直有"确诊病例"与"可能病例"的区分,2015版诊断标准取消了这一区分［8］。
在烟雾病被发现之初对于存在双侧狭窄"确诊病例”与仅单侧狭窄"可能病例"的发病机制是否相同尚不清楚。
烟雾病cta诊断标准
烟雾病cta诊断标准
烟雾病的诊断标准主要包括以下几点：
1. 患者为儿童或青壮年，反复出现脑梗死、短暂性脑缺血发作或颅内出血，应考虑本病的可能。
2. DSA检查是诊断烟雾病的金标准，可显示双侧颈内动脉虹吸段、大脑前、中动脉起始段狭窄或闭塞伴脑底异常血管网，如吸烟后吐出的烟雾。
3. 如果核磁MRI和MRA或CTA已清楚显示有关病变，可确定烟雾病的诊断。
CTA即CT血管成像，是指静脉注射含碘造影剂后，经过计算机对图像进行处理，三维显示颅内血管系统，可以取代部分DSA检查。
若检查结果
显示为颈内动脉末端和（或）大脑前动脉和大脑中动脉的近端狭窄或闭塞，且在这附近可见异常血管网，便可诊断为烟雾病。
以上信息仅供参考，如有身体不适，请及时就医，在医生的指导下进行科学的诊断和治疗。
烟雾病血管进展的6个阶段及治疗
2020.9.6
第1期-颈内动脉狭窄期, 仅颈内动脉分叉处出现狭窄
ABCD源自第2期-烟雾血管初发期, 脑底开始出现烟雾状血管,伴所有主要脑动脉扩张;
第3期-烟雾血管发展加重期, 大脑前、中动脉血流减少;
第4期-烟雾状血管形状缩小期 大脑后动脉近端受累
第5期-烟雾状血管减少期 脑内所有主要动脉消失
血管重建术式主要包括 ３类：直接血管重建手术、间接血管重建手术及联合手术
（１）直接血管重建手术包括：①颞浅动脉－MCA分支吻合术，最常用；颞浅动脉－ACA或颞浅动脉－ PCA吻合术可作为补充或替代，当MCA动脉分支过于纤细或者缺血区位于ACA或PCA分布区时选择应用；② 枕动脉或耳后动脉 －MCA分支吻合术，在颞浅动脉细小时可以选用；③枕动脉－PCA吻合术，主 要改善 PCA分布区的血流灌注，较少应用。 （２）间接血管重建手术的方式很多，较常用的包括：脑 －硬脑膜 －动 脉 血 管 融 合 术 （EDAS）、 脑 －肌肉血管融合术（EMS）、脑 －肌肉 －动脉血管融合术（EMAS）、脑 －硬脑膜 －动脉 －肌肉血 管融合术（EDAMS）、脑 －硬膜 －肌肉 －血管融合术（EDMS）、多点钻孔术（MBH）以及大网膜移植术 （OT）等。 （３）联合手术是直接和间接血管重建手术的组合。目前，各种手术方式的疗效报道不一，且存在较大 争议，缺乏高质量的循证医学证据。
（二）外科治疗 颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法，可有效防治缺
血性卒中。近年来，其降低出血风险的疗效也逐渐得到证实。一项多中心前瞻性 随机对照临床研究表明，脑血管重建手术能将５年再出血率从31.6％降低至11.9 ％，国际上多家中心报道的结果与此相似。因此，对于该病不论是出血型或缺血 型，主流观点越来越倾向于采取积极的手术策略。
烟雾病的诊断概述
烟雾病的诊断概述王洋【摘要】烟雾病是双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉起始部进行性狭窄或闭塞,在脑底形成异常的血管网,导致脑出血性或者缺血性疾病.该病分为成年型和儿童型两类;成人以脑出血为主要表现,儿童则以脑缺血为主要表现.烟雾病诊断中常用的影像技术包括:数字减影血管造影(DSA)、多层螺旋CT、CTA及血管成像常用的图像后处理技术(包括多平面重建、最大密度投影、容积再现及曲面重建等)、核磁共振(MRI)及磁共振血管成像(MRA)、经颅多普勒,描述各检查中烟雾病的影像表现,分析其各自特点,从而加深对本病的认识,早期发现无症状患者,并且针对不同的患者,采用适宜的检查方法,提高诊断的准确率,为临床的个体化治疗提供重要的指导意义,使越来越多的患者受益,对此进行了综述.【期刊名称】《继续医学教育》【年(卷),期】2018(032)010【总页数】3页(P105-107)【关键词】烟雾病;影像技术;诊断【作者】王洋【作者单位】天津市泰达医院功能检查科,天津 300457【正文语种】中文【中图分类】R441烟雾病是指双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉起始部进行性狭窄或闭塞，以及颅底软脑膜和穿通动脉形成细小密集的吻合血管网为特征的脑血管疾病，因脑血管造影中，异常血管网模糊不清，酷似吸烟时吐出的烟雾，故又称Moyamoya disease。
烟雾病近年来越来越常见，以原因不明、特发性及脑血管病变进行性加重为特点。
流行病学调查显示，烟雾病在东亚地区特别是日本最为高发，但随着检查技术和检查手段的不断发展，我国的发病率也逐渐提高。
本病病因不清，可能是先天性疾病，或者有家族史，也可能是多种后天性炎症、外伤等因素引起。
好发于两个年龄段，5～10岁即少年型，30～45岁即成年型。
发病人群女性多于男性，儿童及青年人发病率高于成年人。
成年烟雾病患者的症状主要以脑出血为主，例如侧脑室出血、蛛网膜下腔出血、脑内血肿等，其中侧脑室出血占大多数；儿童烟雾病患者主要表现为脑缺血，急性发病者主要表现为短暂性脑缺血发作，亚急性发病者可有多种表现，如癫痫、头痛、肢体无力和偏身感觉障碍等。
双源ct血管成像在诊断烟雾病及烟雾病综合症中的应用价值(a)
双源ct血管成像在诊断烟雾病及烟雾病综合症中的应用价值【摘要】目的：分析双源CT血管成像在诊断烟雾病及烟雾病综合症中的应用价值。
方法：择取34例脑部血管疾病患者作为本次实验的研究对象，依照诊断的方式分为两组，分别是血管造影组以及双源CT血管成像组。
结果：双源CT血管成像诊断烟雾病以及烟雾病综合症价值较DSA更高，p<0.05。
结论：双源CT血管成像诊断烟雾病以及烟雾病综合症的应用价值高，值得推广使用。
【关键词】双源CT血管成像；血管造影；烟雾病；烟雾病综合症；诊断价值烟雾病主要是指双侧颈内动脉末端、大脑前动脉、大脑中动脉的起始部位出现狭窄或者闭塞情况，致使烟雾状的血管形成的脑血管疾病[1]。
临床对此种疾病的诊断方式主要是采用影像学诊断技术。
本研究主要分析双源CT血管成像在诊断烟雾病及烟雾病综合症中的应用价值，内容现做如下报道：1.资料与方法1.1 临床资料择取于2014年3月～2015年1月在我院接受诊疗的患有脑部血管疾病的34例患者作为研究对象，依照诊断的方式分为两组，分别是普通血管造影组以及双源CT血管成像组。
其中，34例患者的男、女性别比例为19:15，患者的年龄在26岁～69岁之间，平均年龄（44.43±10.57）岁。
34例患者经过病理诊断，其中患有烟雾病及烟雾病综合症患者共有31例，其余3例为其他类型的脑血管疾病患者。
入选标准与排除标准：参与研究的患者均为脑部血管疾病患者；参与本次研究的患者均没有肾、肝、心脏等重要器官功能障碍；研究将患有血液系统疾病的患者排除在外；将患有意识障碍患者排除在外。
1.2诊断方法首先对参与本次研究患者进行常规DSA扫描[2]。
再对患者进行双源CT血管成像诊断，选用来自德国西门子公司生产的双源CT机进行双源CT血管成像扫描检查，首先，对患者进行常规的扫描定位像，从下颌骨直至颅顶为扫描的范围。
其中扫描的参数分别是1.2的螺距、120kV的球管电压、350mA的球管电流、0.75mm的层厚与0.5mm 的重建层厚；64×0.6mm 的准直器，每圈旋转时间为0.33s 。
烟雾病患者颈动脉超声检查的应用研究
烟雾病患者颈动脉超声检查的应用研究王立淑;孙剑;吴明星;张东;何文【摘要】目的探讨烟雾病患者颈部血管形态学及血流动力学特征.方法选取56例烟雾病患者(病例组)和同期检查的56例健康志愿者(对照组),应用灰阶超声测量两组双侧颈总动脉、颈内动脉及颈外动脉内径,计算颈内动脉/颈总动脉和颈内动脉/颈外动脉比值(颈内动脉/颈总动脉＜0.5称为瓶颈征,颈内动脉/颈外动脉＜1.0称为内径反转征).应用频谱多普勒测量两组颈内动脉和颈外动脉收缩期峰值流速(PSV)、舒张末期流速(EDV)及阻力指数(RI),结果进行对比分析.结果①病例组瓶颈征发生率为24.5％,内径反转征发生率为50.0％;对照组均无瓶颈征表现,内径反转征发生率为9.8％;两组瓶颈征及内径反转征发生率比较差异有统计学意义(P＜0.05);②病例组和对照组颈内动脉和颈外动脉PSV、EDV及RI比较差异均无统计学意义.结论瓶颈征和内径反转征是烟雾病患者颈部血管较为特征性的形态学改变,具有一定诊断价值;颈内动脉及颈外动脉血流动力学参数对烟雾病的诊断无明显价值.【期刊名称】《临床超声医学杂志》【年(卷),期】2016(018)001【总页数】3页(P48-50)【关键词】超声检查;烟雾病;颈动脉;血流动力学参数【作者】王立淑;孙剑;吴明星;张东;何文【作者单位】100050 北京市,首都医科大学附属北京天坛医院超声科;100050 北京市,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科;100050 北京市,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科;100050 北京市,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科;100050 北京市,首都医科大学附属北京天坛医院超声科【正文语种】中文【中图分类】R743;R445.1ABSTRACT Objective To explore the morphologic and hemodynamic features of internal carotid artery and external carotid artery in patients with moyamoya disease.Methods Fifty-six patients with moyamoya disease （case group）and 56 healthy volunteers（control group）were selected.The bilateral common carotid arteries（CCA），internal carotid arteries（ICA）and external carotid arteries（ECA）diameters of the two groups were measured using gray scale ultrasound，and ICA/CCA and ICA/ECA was calculated（ICA/CCA<0.5 was called bottleneck sign，ICA/ECA＜1.0 was called diameter reversal sign）.The peak systolic velocity （PSV），end diastolic velocity（EDV），resistance index（RI）were measured in ICA and ECA of the two groups using spectral Doppler ultrasound，the results were compared and analyzed.Results①The bottleneck sign and diameter reversal sign were 24.5％ and 50.0％ in case group，while 0 and 9.8％ in control group（P<0.05）.②There were no statistical differences in PSV，EDV RI of ICD and ECD between two groups.Conclusion Bottleneck sign and diameter reversal sign are characteristic and morphological changes of neck vessels of patients with moyamoya disease，which has a certain value for diagnosis of moyamoya disease.Hemodynamic parameters of ICD and ECD has no value in thediagnosis of moyamoya disease.KEY WORDS Ultrasonography；Moyamoya disease；Carotid artery；Hemodynamic parameters烟雾病是一种原因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病，主要表现为双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，同时伴有脑底异常增生的侧支血管网形成。
烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识(2024版)
烟雾病是一种较为罕见的慢性闭塞性脑血管疾病，目前病因尚不明确。该疾病表现为双侧颈内动 脉(ICA)末端进行性闭塞伴颅底异常血管网形成，由于这种颅底异常血管网在脑血管造影上形似"烟 雾"，故称为"烟雾病"。
烟雾病在东亚国家高发，且有一定的家族聚集性，遗传因素可能参与发病。近年来，烟雾病在我 国的发病率和患病率均有逐渐上升的趋势，但在诊断和治疗上仍存在诸多争议。
2 诊断及评估
(二) 烟雾病分期
目前，使用最广泛的是Suzuki分期，根据脑血管造影表现将烟雾病分为6期，双侧的病变分期可能不同。此 分期系统的优势在于结构简明、易于理解，为临床医生提供了一种观察疾病进展的便捷工具。然而该分级无法 充分反映症状的严重程度。此外，随着影像学技术的进步，更高分辨率的影像学提供了对疾病更精细的评估手 段。因此，虽然Suzuki分期仍被广泛应用于临床实践中，但其在现代医学研究和诊疗中的作用正逐渐被更为全 面和详细的评估方法所补充和完善。
2017年，由全国20多家临床医学中心的专家共同制定了烟雾病和烟雾综合征诊疗的中国专家共 识。本次专家共识结合了近年烟雾病诊治的新进展，对前一版共识内容进行增补及更新。
一、流行病学 二、诊断及评估 三、治疗 四、围手术期管理
1 流行病学
(一) 发病率和患病率 (二) 年龄分布 (三) 性别分布 (四) 遗传特征
烟雾病侧支循环分级是近年来提出的烟雾病新分级。该分级以颅内侧支循环为切入点，提出基于颅内侧支循 环代偿途径和范围，结合颅底Willis环周围病变进展情况的新分级系统。该分级基于全脑血管造影这一诊治烟雾 病的"金标准"，按Suzuki分期Ⅰ～Ⅵ期分别记6～1分，后循环向大脑前动脉(ACA)供血区、大脑中动脉(MCA)顶 枕部供血区、MCA颞部供血区不同代偿范围记为后循环血供的1～6分，同时纳入前循环、后循环的血供情况形 成1～12分的新型评分系统。其中1～4分代表侧支循环代偿不良(Ⅰ级)，5～8分为侧支循环代偿一般(Ⅱ级)， 9～12分为侧支循环代偿良好(Ⅲ级)。该分级系统与患者的临床症状、缺血严重程度及血流动力学状态密切相关。
烟雾病的影像表现及诊断
烟雾病的影像表现及诊断烟雾病（moyamoya disease, MMD）又称自发性颅动脉环闭塞症，最先由Takeuchi 和Shimizu报道，是一种以颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以致闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。
1临床与病理MMD的临床表现根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性侧支循环形成增加脑血流的速度的情况而有所不同，轻者以TIA发病，表现为头痛、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗死或脑出血起病。
成年人MMD超过66%以脑出血为主要表现，可以表现为脑内血肿、侧脑室出血和蛛网膜下腔出血，以侧脑室出血多见。
儿童仅约10%表现为脑出血，绝大多数表现为脑缺血，40%左右表现为TIA，约30%表现为脑梗死，还有少部分表现为头痛、癫痫等。
MMD分为缺血型、出血型和其他症状型。
2影像表现（1）典型病例CT增强上可以识别烟雾状血管，大多数病例可以看到受损的大脑中动脉，还可见缺损的颈内动脉末端及大脑前动脉的起始端，晚期整个基底动脉环消失。
CTA 可显示颈内动脉末端闭塞，伴烟雾状血管形成。
烟雾病的CTA左侧大脑中动脉闭塞（箭）烟雾病CTA-MIP颅底烟雾状血管形成（箭）（2）常规MRI能够直接显示MMD的脑出血、梗死、软化、脑萎缩及脑白质脱髓鞘等征象，但无特征性。
MRI于矢状位T1WI显示的从鞍上向基底节区呈纵行排列的迂曲、扩张的异常血管团及T1WI、T2-FLAIR序列显示的柔脑膜征是MMD的特征性征象。
（3）MRA 直接显示血管狭窄、闭塞情况及异常血管团，并可显示MMD的多样式侧支循环形式。
烟雾病3D-TOF-MRAMRA示左侧颈内动脉终末段闭塞（4）DSA是MMD诊断的金标准，基本表现是双侧颈内动脉末端闭塞伴颅底烟雾状血管形成。
烟雾病DSA女性，28岁，短暂性脑缺血发作，DSA示左侧颈内动脉终末段狭窄阻塞（箭），伴周围烟雾状血管形成3诊断诊断标准：目前国际上普遍采用是1997年日本国立卫生署和福利社MMD研究委员会修订的诊断标准。
神经外科烟雾病临床常见问题与解答
神经外科烟雾病临床常见问题与解答何谓烟雾病？答：指原因不明的双侧和单侧颈内动脉末端和大脑中动脉或前动脉近端狭窄、闭塞及脑底出现异常血管扩张网所致的慢性脑血管病，临床表现为脑出血或脑缺血。
烟雾病为什么又称为Moyamoya病？答：因此病首先由日本学者提出。
日语“moyamoya”即烟雾之意，所以又称为Moyamoya病。
脑底动脉环由脑内哪些动脉组成？答：脑底动脉环又称Willis环，是颈内动脉系与椎基动脉系在脑底的吻合。
位于脑底面，蝶鞍上方，颅底中央部环绕视交叉和下丘脑。
环的前部由左、右大脑前动脉，以前交通动脉相连组成，环的后部左右各以后交通动脉连接颈内动脉根部与大脑后动脉而成，形成一个封闭的七边形动脉环。
为什么脑底动脉环被认为是一个潜在的侧副循环代偿装置？答：脑底动脉环是脑内主要动脉间的吻合结构。
在正常情况下，动脉环左右之间血流互不沟通，只有当环上某一动脉血流量出现变化，血液才能自一侧流向另一侧，从而保证脑血流量的稳定，因而动脉环又可认为是一个潜在的侧副循环代偿装置。
何谓烟雾综合征？答：烟雾综合征或称类烟雾病或烟雾现象，是指有明确原发病或诱因（如肿瘤、动脉硬化、放疗等）引起血管狭窄或闭塞伴烟雾状代偿血管生成。
类烟雾病不是烟雾病。
烟雾病的地区发病率及发病年龄怎样？答：烟雾病在欧美国家少见，亚洲多发，发病率最高的是日本，其次是韩国和中国及东南亚地区。
发病年龄呈双峰样，第1高峰为10岁以内儿童，第2高峰为40～50岁成人，儿童与成人发病率之比5:2。
烟雾病已成为儿童缺血性脑卒中最常见的原因之一。
烟雾病的病因有哪些？答：烟雾病的确切病因不明，目前发现与遗传因素、病毒和细菌感染有关。
烟雾病引起脑缺血和脑出血的病理改变有哪些？答：病变血管进行性狭窄、闭塞引起脑缺血；代偿性侧支循环血管形成的烟雾血管壁薄，易破裂，引起脑出血。
儿童烟雾病有哪些临床症状？答：患儿主要表现为脑缺血症状，如短暂性脑缺血发作（TIA）、缺血性脑卒中等。
烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识(2017)
脑室最为常见，也可见基底节区或脑叶血肿，单纯蛛 网膜下腔出血较少见。神经功能障碍与脑缺血或颅 内出血部位等相关。其他临床表现还包括认知功能 障碍、癫经筮型苤壶！！！！生！旦筮！！鲞箜！期￡！也』盟！！塑！！垡：』！堡垫！！：！！！：！ｊ：塑！：鱼
表１烟雾病或烟雾综合征患者的脑血管造影表现分期‘１
分期（期）
脑血管造影表现
Ｉ 颈内动脉末端狭窄，通常累及双侧
Ⅱ 脑内主要动脉扩张，脑底产生特征性异常血管网（烟雾状 血管）
Ⅲ 颈内动脉进一步狭窄或闭塞，逐步累及大脑中动脉及大脑 前动脉；烟雾状血管更加明显
分数（分）
注：大脑半球左侧和右侧单独计算总分、独立评价
３．确诊烟雾病需排除的合并疾病：动脉粥样硬 化、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗 体综合征、结节性周围动脉炎、干燥综合征）、脑膜
炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、Ｄｏｗｎ综合征、 头部外伤、放射性损伤、甲状腺功能亢进、特纳综合 征、Ａｌａｇｉｌｌｅ综合征、Ｗｉｌｌｉａｍｓ综合征、努南综合征、 马凡综合征、结节性硬化症、先天性巨结肠、Ｉ型糖 原贮积症、Ｐｒａｄｅｒ．Ｗｉｌｌｉ综合征、肾母细胞瘤、草酸盐 沉积症、镰状细胞性贫血、Ｆａｎｃｏｎｉ贫血、球形细胞增 多症、嗜酸细胞肉芽肿、Ⅱ型纤维蛋白原缺乏症、钩 端螺旋体病、丙酮酸激酶缺乏症、蛋白质缺乏症、肌 纤维发育不良、成骨不全症、多囊肾、口服避孕药以 及药物中毒（如可卡因）等。
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烟雾病和烟雾综合征外科治疗、内科药物治疗、急性期、慢性期和出血性MMD管理等临床诊断治疗管理
烟雾病、烟雾综合征外科治疗、内科药物治疗、急性期、慢性期和出血性MMD管理等临床诊断治疗烟雾病和烟雾综合征烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的脑血管疾病。
这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似烟雾，称为烟雾病。
烟雾病在东亚国家高发，特别是日本和中国。
，烟雾病有多种治疗方法，但最终临床结局仍不理想表1.证据等级的分类和建议等级外科治疗建议：i对于出现脑缺血症状的烟雾病来说，手术重建血管是合理的。
ii.对于术后脑过度灌注综合征患者来说，适当的血压控制可能是合理的，同时考虑到伴随的脑缺血。
说明：i.手术适应证：对患有脑缺血发作的患者进行血管重建手术，可以减少短暂性脑缺血发作的频率和脑梗塞风险，改善术后日常生活和神经认知功能的长期预后。
在单光子发射断层扫描或正电子发射断层扫描上有血流动力学损伤患者进行血管再造手术后，脑血流动力学和代谢得到改善。
ii.外科手术MMD的血管重塑手术包括直接血管重塑、间接血管重塑或这两种手术的结合，颞浅动脉-大脑中动脉吻合术是直接的血管再造手术。
间接血管重建手术包括脑-硬脑膜-动脉血管融合术，脑-肌肉血管融合术，脑-肌肉-动脉血管融合术，多点钻孔术或这些手术的组合。
直接和间接血管重建或直接或间接组合血管重建手术都可以改善脑血流动力学，改善TIA严重程度和频率，降低脑梗塞风险，并改善术后ADL和神经认知功能长期预后。
成年患者仅靠间接手术是不够，必须采用直接手术或联合手术。
与单独直接手术相比，联合手术可以提供更广泛缺血脑区域，使成年 MMD 患者手术效果更好,不能对MMD狭窄性病变血管内治疗。
iii.围手术期管理充分血压控制和液体置换，维持正常心率及必要抗血小板治疗是围手术期管理的必要条件，以避免缺血性并发症，不仅在手术方面，而且在非手术方面。
由于脑过度灌注综合征或相关延迟性颅内出血导致短暂的神经系统恶化是MMD血管重建手术后关注点，在术后早期评估脑血流动力学，以区别术后缺血和高灌注。
CTA在成人烟雾病患者诊断中的应用
CTA在成人烟雾病患者诊断中的应用汤韬; 王晓【期刊名称】《《中国CT和MRI杂志》》【年(卷),期】2018(016)003【总页数】3页(P143-145)【关键词】烟雾病; 成人; CTA; 诊断; 影像学表现【作者】汤韬; 王晓【作者单位】河南省南阳市第二人民医院神经外科河南南阳 473000; 河南省南阳市第二人民医院放射科河南南阳 473000【正文语种】中文【中图分类】R743烟雾病又称为颅底异常血管网病，为临床较为少见的脑血管闭塞性疾病，以单侧或双侧颅内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞以及颅底出现异常血管扩张等为主要病理特征，是成人缺血性及出血性脑卒中的重要原因之一，已成为国内危害人们身体健康的重要疾患[1]。
因血管之间代偿较充分，成人烟雾患者早期临床症状缺乏典型性，易延误病情诊治，随影像学技术和研究者对烟雾病认识的不断提高，烟雾病临床检出率逐年增长[2]；近期有学者研究指出CTA、磁共振血管造影等脑血管无创检查技术在成人烟雾病诊治中有较好的临床辅助作用[3-4]，为进一步明确无创检查技术在成人烟雾病诊断中的应用优势，笔者于本文以DSA为金标准，评估CTA在成人烟雾病患者诊断中应用价值。
1 资料与方法1.1 一般资料以2013年3月～2017年1月我院收治的45例疑似成人烟雾病患者为对象，纳入标准：①患者因出现暂时性脑缺血性卒中、脑梗阻和颅内出血及颅内占位性病变及肢体活动障碍等而入院检查；②本次研究符合赫尔辛基宣言，患者自愿签署书面知情同意书；③年龄≥20岁；④本研究征得院伦理委员会批准同意。
排除标准：①合并自身免疫性疾病和脑膜炎及脑肿瘤等疾病；②合并动脉粥样硬化；③神经纤维瘤病和颅外伤及放射线头部照射者；④过敏体质，对造影剂有过敏史。
45例患者，男、女各25、20例，年龄20～45岁，平均年龄(32.27±5.12)岁，病程1～20天，平均病程(12.56±3.51)d，DSA检查结果显示：烟雾病阳性30例，阴性15例。
烟雾病是什么
烟雾病是什么作者：东潇博来源：《家庭医学·下半月》2021年第11期烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。
由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。
烟雾病产生的原因及血管发生特点烟雾病的病因不明，但在病理生理方面已有较多研究。
通过术中观察及组织学检查发现，烟雾病患者基底动脉环的主要分支内膜增厚，内弹力层不规则变厚或变薄、断裂，以及中膜变薄。
烟雾病患者的心脏、肾脏及其他器官的动脉也可见到类似的病理改变，提示该病不单纯是脑血管疾病，有可能是一种系统性血管疾病。
烟雾状血管是扩张的穿通支，可发生血管壁纤维蛋白沉积、弹力层断裂、中膜变薄以及微动脉瘤形成等许多不同的病理变化。
临床上烟雾病患者既可表现为缺血性症状，又可表现为出血性症状。
参与的因子包括血管内皮生长因子、碱性成纤维细胞生长因子、肝细胞生长因子、血小板源性生长因子、前列腺素-2、白细胞介素-1及可溶性细胞黏附分子等。
烟雾病的异常血管网主要位于脑底部，表现为管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等。
异常血管网为来自willis环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的血管。
这些血管通常动静脉难辨，狭窄的异常血管网小动脉的内膜可见有水肿、增厚，中层弹力纤维化，弹力层变厚、断裂，以致瘀血屈曲，血栓形成闭塞。
扩张的小动脉可表现为中层纤维化，管腔变薄、弹力纤维增生、内膜增厚等，有时内弹力层断裂，中层变薄，形成微动脉瘤而破裂出血。
随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄动脉增加。
脑实质内继发血液循环障碍的变化，表现为出血性或缺血性及脑萎缩等病理改变。
电镜下观察证明，烟雾病是一种广泛的影响脑血管的疾病，最明显的变化就是平滑肌细胞的变性、坏死、消失和内弹力层的破坏。
当血管狭窄，闭塞发生时，侧支循环也在逐渐形成，侧支循环增多并相互吻合成网状，管腔显著扩张形成异常血管网，作为代偿供血的途径。
烟雾病的经颅多普勒超声改变
烟雾病的经颅多普勒超声改变作者：陈立侠来源：《中西医结合心血管病电子杂志》2020年第16期【摘要】目的研究烟雾病的经颅多普勒超声改变状况，证实经颅多普勒临床诊断价值。
方法将2016年3月～2019年3月我院28例烟雾病患者作为主要研究对象，采用回顾性分析方法，针对经颅多普勒检查显示的双侧前循环狭窄或者是闭塞性改变情况与临床症状疑似烟雾病患者开展数字减影血管造影检查，最终做出诊断。
结果确诊为烟雾病的患者有28例，根据经颅多普勒结果显示，脑中动脉起始部高流速血流频谱有10例患者，另外有14例检查结果表明双侧颈内动脉终末段的血流速度下降，剩余4例患者的检查结果为血流速度加快，且相同深度条件下能够探及不同方向血流信号，且PI数值降低。
结论行经颅多普勒检查能够对烟雾病病变血管狭窄的程度做出判断，无创性特征明显，操作相对方便且费用不高，可应用于诊断烟雾病中。
【关键词】烟雾病;经颅多普勒;超声;诊断价值【中图分类号】R445.1 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2095.6681.2020.16..01烟雾病属于进行性脑血管疾病，有脑底异常血管网形成的可能。
根据既有研究结果显示，烟雾病发病和遗传因素、免疫因素存在紧密联系，以颈内动脉床突上段、大脑中动脉近段狭窄为主要表现，在发生病变后还会使双侧受累及[1]。
临床诊断烟雾病的唯一标准就是数字减影血管造影检查，但检查费用高且有创，风险大。
而经颅多普勒超声诊断效果和数字减影血管造影一致性明显，凭借其无创性与低价格的优势，被广泛应用于烟雾病筛选工作中。
1 资料与方法1.1 一般资料将2016年3月～2019年3月我院28例烟雾病患者作为主要研究对象。
28例患者中，年龄为22～54（27.75±0.73）岁，男女分别为14（50%）例、14（50%）例。
纳入依据：①自愿参与研究;②患者家属知情并签署同意书;③研究项目报告已经递交给院内伦理委员会批准。
单侧病变可以诊断为烟雾病吗
单侧病变可以诊断为烟雾病吗摘要】烟雾病的传统诊断定义为两侧病变，近来有许多学者认为单侧病变也可诊断为烟雾病，单侧病变能否诊断为烟雾病吗？文章介绍了不同学者的观点。
【关键词】烟雾病诊断单侧【中图分类号】R44 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）02-0347-02究竟什么是烟雾病（Moyamoya病），国际上尚没有统一的定义。
因为Moyamoya病是日本人首先发现的，而且目前日本的发病率仍是最高的，其次是韩国，欧、美、非洲也曾有过报道，但发病率远低于亚洲。
在我国，目前尚无大规模、全国性的流行病学调查数据，所以人们在Moyamoya病的诊疗过程中都学习日本的经验。
在疾病诊断方面，日本人提出了Moyamoya病、烟雾综合症、烟雾现象的概念，并分别给出了各自的诊断标准[1]，其确诊Moyamoya病的核心内容是：（1）病因不明；（2）双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞；（3）伴有扩张代偿烟雾状血管的形成。
对于单侧病变能否诊断为烟雾病，一直存在争议。
一、传统观点：双侧病变才可诊断根据日本卫生和福利部基底动脉环闭塞症研究委员会（Research Committeeon SpontaneousOcclusion of the Circle of Willis of the Ministry of Health and Welfareof Japan，RCMJ）诊断标准[１]：认为只有双侧病变方可诊断为烟雾病，而单侧病变只能考虑为可能烟雾病。
这是大多学者认同的标准。
二、单侧病变也可进展成为典型烟雾病—单侧病变也可诊断研究表明，典型烟雾病的发生可以是双侧颈内动脉的非同步进展，而且部分单侧烟雾病也可进展成为典型烟雾病[2]。
Kitamura[3]1988根据对侧脑血管检查情况将单侧烟雾病分为3种类型：①对侧未见脑血管的异常；②对侧仅有轻度的脑血管的狭窄；③对侧脑血管造影表现为不典型的“烟雾”样改变。
烟雾病的多层螺旋CT影像诊断及保守干预前后脑血流变化
烟雾病的多层螺旋CT影像诊断及保守干预前后脑血流变化裴克欣【摘要】目的分析烟雾病的多层螺旋CT影像诊断及保守干预前后脑血流变化.方法选取本院2017年3月至2018年3月期间接收的48例烟雾病患者作为研究对象,患者均在保守干预前后实施CT检查.观察CT检查影像学表现,包括容积再现(VR)、大密度投影(MIP)、多平面重建(MPR)、最大密度投影(MIP)、曲面重建(CPR).比较干预前后患者脑血流的变化状况,包括脑血流量(CBF)、脑血容量(CBV)、对侧脑血容量(rCBV)、对侧脑血流量(rCBF)、对侧达峰时间(rTTP)、达峰时间(TTP).结果治疗前后rCBF、CBV、rCBV、rTTP的差异比较无统计学意义,治疗后CBF明显高于治疗前、治疗后TTP明显低于治疗前,数据比较差异有统计学意义(P<0.05).结论在烟雾病诊断过程中应用多层螺旋CT成像,不仅有利于确诊,而且检查手段无创、快捷,通过对患者脑血流变化进行观察,具有显著治疗效果,良好预后,值得临床推广.【期刊名称】《当代医学》【年(卷),期】2019(025)002【总页数】3页(P119-121)【关键词】烟雾病;多层螺旋CT;保守干预;脑血流【作者】裴克欣【作者单位】本溪市钢铁总医院,辽宁本溪 117000【正文语种】中文烟雾病属于脑血管疾病的一种，主要就是指患者的双侧颈内动脉末端以及分支血管出现狭窄或者闭塞，并出现脑底异常血管网。
烟雾病具有显著的种族差异，通常发病率较高的为黄种人[1]。
随着医学对烟雾病的临床研究不断深入化，影像学检查的实际检出率也随之相应提高[2]。
为此，本院选取了2017年3月至2018年3月期间接收的48例烟雾病患者，对其实施多层螺旋CT影像诊断及保守干预前后脑血流变化进行分析，现报道如下。
1 资料与方法1.1 临床资料选取本院2017年3月至2018年3月期间接收的48例烟雾病患者作为研究对象，男28例，女20例，年龄13～58岁，平均年龄（35.5±22.5）岁。
烟雾病影像学诊断标准
烟雾病是一种罕见的肺部疾病，其影像学诊断标准主要包括以下几个方面：
1.高分辨率CT（HRCT）表现：HRCT是烟雾病影像学诊断的主要方法。
典型的HRCT表现为双侧对称性、地图样分布的斑片状或结节状高密度影像，主要分布在肺底部和中央部位。
这些影像通常呈现为地图样或蜂窝状的模式，与肺泡腔内富含蛋白质沉积物有关。
2.肺功能检查：肺功能检查是烟雾病诊断的重要辅助手段。
典型的肺功能表现为限制性通气功能障碍，包括减少的肺活量、减少的弥散功能和减少的氧合能力。
3.痰液分析：痰液分析可以帮助确认烟雾病的诊断。
痰液中通常含有大量的蛋白质沉积物，可以通过染色和显微镜检查来观察。
4.支气管肺泡灌洗液（BALF）分析：BALF分析是确诊烟雾病的关键步骤。
BALF中的细胞计数和细胞分类可以提供有关炎症程度和细胞类型的信息。
在烟雾病中，BALF通常显示大量的脂质巨噬细胞，这是烟雾病的典型特征。
需要注意的是，以上的诊断标准是综合考虑的，单独的影像学表现或肺功能检查结果并不能确定烟雾病的诊断。
因此，在进行烟雾病的影像学诊断时，需要综合考虑多种因素，并与临床症状和其他实验室检查结果相结合，以确保准确的诊断。
烟雾病的诊断进展
烟雾病的诊断进展王立园;卢恒聪;曹志愷【摘要】烟雾病是由于颈内动脉末端出现进展性狭窄或闭塞,以及脑底发生异常血管扩张网而导致的缺血性或是脑出血性疾病,其特点为在脑底部会形成异常血管网。
该病临床的主要表现为脑缺血及出血两类,出血症状经常出现在成年患者中,而中风和短暂缺血则多发生于儿童患者中。
目前,该病的诊断金标准为数字减影血管造影,即DSA,而主要治疗该病的方法则为血管重建手术。
【期刊名称】《中国医药指南》【年(卷),期】2013(000)006【总页数】3页(P48-49,50)【关键词】烟雾病;数字减影血管造影;血管重建【作者】王立园;卢恒聪;曹志愷【作者单位】广州市第一人民医院神经外科，广东广州510180;广州市第一人民医院神经外科，广东广州510180;广州市第一人民医院神经外科，广东广州510180【正文语种】中文【中图分类】R743烟雾病综合征属于脑血管疾病的一种，其主要特征为颈内动脉颅内段和其属支出现进行性狭窄，因大脑的前循环血流量降低致使供应头颅基底部和硬脑膜的软脑膜、皮质表面、颈外动脉分支以及颈动脉顶部的小血管发生代偿性增生，以至于在血管造影成像时显现出的具有特征的和烟雾飘散在空气中相似的影像。
日本学者于1969年第一次将其命名为“MOYAMOYA”。
目前有研究表明，在Ⅰ型神经纤维瘤、唐氏综合征、镰状细胞贫血等疾病患者的脑血管中可能会发现特征性的颅底动脉侧枝循环出现大量开放的现象，这被称为烟雾病综合征，若在脑血管造影时患者出现“MOYAMOYA”的特征性改变，但不存在以上有关系统的疾病表现时，则被称为烟雾病。
值得关注的是，该病属于双侧颈内动脉一同受累的一种疾病，但该病的严重程度不一。
若病变只累及到单侧动脉，尽管没有其他有关疾病表现，也被称为烟雾病综合征。
也有研究表明，烟雾病患者中有40%以上都是以单侧病变起病[1,2]，所以，对于存在单侧病变的患者，应积极随访观察，从而做出准确的诊断。
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AJNR：双侧颈内动脉远端同心圆强化还能诊断烟雾病吗？
Moyamoya 病（Moyamoya disease，MMD）是一种罕见的脑血管病，特征为 ICA 末端进行性狭窄-闭塞性改变，伴基底侧枝网形成。
在常规临床实践中，特别是亚洲人群的颅内动脉粥样硬化病和MMD 都很常见，并且有时候二者的血管造影特征相似，因此临床医生鉴别二者是很困难的，这会造成治疗的延迟。
高分辨颅内血管壁影像（High-resolution intracranial vessel wall imaging，HRVWI）是近年来发展起来的一种可靠鉴别MMD 与其他颅内血管病的工具。
对于症状性和无症状的 MMD 患者，关于 ICA 远端和 MCA 近端同心圆血管壁强化的研究很少。
有研究发现，在发生症状的一侧，ICA 远端同心圆强化者占82.1%，MCA 近端占94.1%。
同时，双侧ICA 远端同心圆强化仅见于MMD 患者（vs 颅内动脉粥样硬化）（53% vs 0%）。
另外，一项最近的研究液观察到 MMD 患者的血管壁强化与脑缺血事件明显相关，提示炎症和心血管形成的作用。
示例：A，Flair 轴位序列，右侧 ACA 和 MCA 分布区皮层梗死，左侧散在 MCA-ACA 分水岭区梗死。
B，DSA 显示 ICA 远端严重狭窄，伴 MCA 和 ACA 近端变窄，软脑膜侧枝形成。
C，轴位 T1平扫，HRVWI，显示右侧 ICA 远端血管壁环形增厚（箭头）和管腔变窄。
D，轴位 T1增强，HRVWI，显示右侧 ICA 远端 II 级环形强化：
目前对 MMD 患者中 HRVWI 的特征表现及其临床意义知之甚少。
2020年1月来自印度的A. Kathuveetil等在 AJNR 上公布了他们的研
究结果，目的在于探讨MMD 的高分辨影像的特征以及它们与缺血事件的关系。
该研究纳入的患者皆为 DSA 确诊的 MMD，包括血管成形术后的患者。
所有患者皆进行了高分辨颅内血管壁影像。
共纳入了29例MMD 患者。
发病时平均年龄为12岁（1-51岁）。
HRVWI 共发现166个狭窄闭塞性病损（steno-occlusive lesions）。
9个病人发现11个（6.6%）同心圆壁增厚的病损。
8个病人发现10个同心圆强化的病损，其中3个患者（4个病损）显示 II 级强化。
血管壁强化（P = 0.01）和增厚（P<= 0.001）血管壁影像前和后3个月内的缺血事件明显相关。
II 级强化与 HRVWI 影像4个月内的缺血事件明显相关（P = 0.02）。
MMD 患者的平均+-标准差 ICA 远端外径（right, 3.3 +- 0.68 mm; left, 3.4 +- 0.60 mm）和重塑指数（right, 0.71 +- 0.13; left, 0.69 +- 0.13）更低。
最终作者认为在这个队列中，MMD 患者的HRVWI 血管壁同心圆增厚和强化的特征相对罕见。
血管壁增厚和强化能够预测MMD 患者将来的缺血事件。
文献出处：AJNR Am J Neuroradiol. 2020 Jan;41(1):100-105. doi: 10.3174/ajnr.A6360. Epub 2020 Jan 2.Vessel Wall Thickening and Enhancement in High-Resolution Intracranial Vessel Wall Imaging: A Predictor of Future Ischemic Events in Moyamoya Disease.。