胃间质瘤

手术探查
• 肿块位于胃大弯后壁后，约8×9×8cm大小，包 膜完整，呈腔外生长，与胰腺、脾脏、肠管等周 围脏器无明显粘连。
术后病理
• （腹腔巨大肿块）梭形细胞肿瘤，结合组织形态 特征及免疫组化标记结果，病变符合胃肠道间质 瘤(GIST)，依Miettinen & Lasota标准，本例属 高危险程度病变。肿瘤大小9x8x5.5cm，核分裂 像＞5/50HPF；未见肿瘤性坏死及明确脉管内癌 栓及肿瘤侵犯神经。 • 免疫组化：肿瘤细胞CD117（＋）, CD34（＋）, desmin（－）, SMA（－）, S-100（－）, Vim （＋）, nestin（＋）, PDGFR（＋）, Ki67约 （10%+），P53（－），P16（－）。
பைடு நூலகம்
鉴别诊断
• 恶性淋巴瘤 肠系膜淋巴瘤是多见于非霍奇金淋 巴瘤。肠系膜淋巴结受累，表现为多个软组织密 度肿块融合成边缘不整的肿块，环绕肠系膜上动 脉构成所谓的“夹心饼”样改变，腹膜后淋巴结 肿大。 • 脂肪肉瘤 多见于系膜及腹膜后，肿块密度均匀、 明显增强、内有点状及分支状钙化，CT值负值提 示脂肪性脂肪瘤，而体积巨大、密度不均匀及实 性成分明显则提示脂肪肉瘤。
病例汇报
临床资料
• 患者，男性，56岁 • 无意中发现下腹部一肿物2月余，开始未作理会， 后觉肿物逐渐增大，无尿频、尿急、尿痛，无脓 尿、血尿，无腹痛、腹泻 • 风湿性心脏病病史，已治愈。
查体
• 查体：耻骨上区、左下腹扪及一肿物，边界欠清， 质实，无压痛； • 实验室检查：血、尿、便常规、凝血、肝肾功能、 电解质、内分泌均未见明显异常； • 辅助检查：我院B超提示：左下腹混合性占位。
鉴别诊断
• 炎性肌纤维母细胞瘤 是一种少见而独特的间叶 性肿瘤，归为中间性的纤维母细胞/肌纤维母细胞 肿瘤类，免疫组织化学显示梭形细胞有肌源性蛋 白的表达,CD117和CD34一般为阴性表达。可发 生于任何年龄（儿童、青少年多见）、任何部位， 最好发的部位是肺，其次是肠系膜、网膜或腹膜 后，大部分起病隐匿，临床表现为肿块、发热、 体重减轻、疼痛等。平扫示病灶呈实性或囊实性 包块，边界清晰或不清，大部分密度均匀，钙化 及出血少见，明显强化或不均匀强化。
动脉期
实性成份：60HU
低密度区：20HU
门静脉期
实性成份：72HU 低密度区：20HU
延迟期
实性成份：66HU 低密度区：20HU
冠、矢状位重建
冠、矢状位重建
CT表现
• 脾胃间隙内见一大小约83X61mm肿块，成分叶 状，邻近脏器推移变形，间隙存在，增强后成不 均匀强化，动脉期病灶内见多发迂曲供应血管影， 实性成份在平扫、动脉期、门脉期及延迟期测得 CT值分别为34HU、60HU、72HU、66HU，病灶 内见片絮状无强化坏死灶。
男，55岁，胃壁内生型
女，66岁，钩突部胃肠道外型
男，68岁，直肠内外生长型
男，66岁，小肠外生型
男，45岁，胃壁外生型
男，62岁，胃壁腔内外生长型
男，55岁，胃壁内生型
女，61，胃壁腔内外生长型
男，59岁，胃壁外生型
鉴别诊断
• 平滑肌瘤及平滑肌肉瘤 二者与间质瘤的影像表 现相仿，仅靠影像学检查难以鉴别。平滑肌瘤为 良性肿瘤，平扫为接近肌肉均匀密度，增强扫描 呈现均匀增强；平滑肌肉瘤为比较少见的平滑肌 源性的恶性肿瘤，多见于小肠系膜。通常临床发 现时肿瘤已较大，常有出血及钙化、囊变及坏死， 实性部分增强。常有胃肠压迫症状，可出现腹膜 种植性转移及腹主动脉旁淋巴结肿大。
鉴别诊断
• 巨淋巴结增生（ Castleman’ s）平扫单发类圆形、 椭圆形软组织肿块影，伴或不伴卫星结节（淋巴 结肿大），边界多较清晰，密度多均匀，病灶极 少伴有出血、坏死， 30%病例可伴有分支状或斑 点状钙化，部分病灶周围筋膜增厚；动脉期明显 强化，门静脉期及延迟期仍持续强化，强化方式 与大血管相似；依据肿块大小可表现为均匀或不 均匀强化，当肿块直径大于5 cm时，可为不均匀 强化，表现为增强早期肿块内有星状或裂隙状不 强化区，而延迟扫描不强化区范围可缩小或消失。
鉴别诊断
• 孤立性纤维瘤 （SFT） 是少见的梭形细胞软组织肿瘤， 属于纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间型（偶尔 有转移），免疫组化CD34和vimentin弥漫阳性。胸部最 常见，四肢、头颈部等相对少见，极少数位于脑膜、肾脏、 心脏和骶前间隙。较小肿瘤形态规则，呈圆形或梭形，密 度均匀，较大肿瘤多呈不同程度的分叶状。CT平扫肿块 与肌肉呈等或略高密度，密度相对均匀，瘤内常见两种明 显不同密度的软组织成分，偶尔瘤内可因黏液样变性形成 低密度区。良性肿瘤坏死少见，恶性肿瘤不规则低密度坏 死区相对多见，但坏死区面积一般很小，肿瘤内一般无钙 化。可无明显强化、轻度强化或明显强化。
鉴别诊断
• 异位嗜铬细胞瘤 20~40岁多见，也称“10%肿 瘤”，即10%位于肾上腺外、10%为多发、10% 为恶性。肿瘤多较大超过3cm，可囊变、坏死、 出血、钙化。增强扫描后明显强化。 • 纤维瘤 肠系膜最常见的原发良性肿瘤；好发生 于小肠系膜纤维组织。表现为境界清楚，密度均 匀且接近肌肉，均匀增强。 • 腹膜间皮瘤 均为恶性，肿瘤沿腹膜表面生长， 系膜增厚卷曲成块状而形成的“网膜糕饼征”及 肠系膜血管僵硬呈“星芒状”为其特征性的CT表 现。