胃间质瘤 PPT

GIST的发病机制
原癌基因C-kit功能突变及PDGFRA（血小板源性生长因 子受体）的突变，使酪氨酸激酶活化，持续激活下游的信号 转导通路，促使细胞增殖分化失控，最终形成肿瘤。
C-kit原癌基因和血小板源性生长因子受体(PDGFRA)基 因突变是GIST发生的关键因素，并且是对伊马替尼临床治 疗反应的最佳预测指标
间叶组织
属于胚胎性结缔组织，具有多重的分化潜能。间叶组织也称间 充组织。是动物胚胎期的结缔组织，由许多星状多突的细胞 （间充质细胞，具有多向分化潜能）彼此连接成网，细胞间质 存在于网眼空隙中，是一种透明而富有蛋白质的液体。间叶组 织在胚胎中起着支持、填充及构成新组织和器官的作用。在人 类和成体动物的结缔组织中，常保留有原始状态的间叶组织， 需要时可分化成新的组织。除可分化成纤维母细胞，软骨母细 胞，硬骨母细胞与脂肪细胞等结缔组织外。另外亦可形成平滑 肌细胞，横纹肌母细胞，造血母细胞以及血管的内皮细胞，周 细胞等细胞。因此人体中间叶组织存在于：结缔组织，脂肪， 肌肉，脉管，骨，软骨，淋巴组织和造血组织等。
发病特点
性别：男女无差异 年龄：55-65岁，中位60岁(17-84岁) 小肠GIST的恶性度超过胃GIST GIST转移的主要部位：肝脏、腹膜、骨、肺
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持安静
消化道间质瘤发病部位
• 食道 • 胃: • 小肠: • 大肠: • 网膜,肠系膜
< 5% 65 % 25% 5-15% < 5%
2、GIST中c-kit基因突变率约为90%，且突变形式多样。临 床研究表明GIST中c-kit基因的突变情况与格列卫分子靶向治 疗的疗效相关：存在11号外显子突变患者的疗效最好，存在 9号外显子突变的患者疗效次之，而野生型GIST的疗效最差。 另外，对于9号外显子突变的患者，提高用药剂量可显著提 高疗效。检测c-kit基因突变对于指导GIST患者的合理用药， 具有重要的参考价值。
GIST与c-kit
1、胃肠道间质瘤（GIST）是消化道最常见的间叶源性肿瘤。 绝大部分的GIST均表达c-kit基因编码的Kit蛋白（CD117）。 在分子层面上，大部分的GIST均存在c-kit基因突变，从而导 致Kit蛋白的活化不需要配体SCF参与就能刺激肿瘤细胞的持 续增殖和抗凋亡信号的失控。
恶性肿瘤命名原则：
1、上皮组织的恶性肿瘤统称为癌。2、间叶 组织的恶性肿瘤统称为肉瘤。这些肿瘤表现 出向某种间叶组织分化的特点。同时具有癌 和肉瘤两种成分的恶性肿瘤，称为癌肉瘤。 应当强调，在病理学上，癌是指上皮组织的 恶性肿瘤。平常所谓“癌症”，泛指所有恶 性肿瘤，包括癌和肉瘤。
胃肠道间质瘤
胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumors, GIST）是一类起源于胃肠道间叶组织 的肿瘤，占消化道间叶肿瘤的大部分。其中包 括胃间质瘤(Gastro Stromal Tumors, GST)
胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors GIST）是一种独立的肿瘤，临床并非十分罕见。 对GIST的组织发生、病理特征、临床特点、诊断 依据，以及内外科治疗及分子靶向药物治疗进展 做一简要叙述，对临床肿瘤学工作者会有一定帮 助。
评估恶性风险
低风险肿瘤也可能发生转移 可以说没有良性GIST：在初次诊断后，30年或更多年后仍可有复发
转移部位
• 肝: • 腹膜: • 肺、骨: • 淋巴结:
54 - 65 % 20 - 21 % 2-6 % 罕见
什么是胃肠间质瘤
胃肠道的间质瘤是一种具有潜在恶性倾向的侵袭 性肿瘤.其恶性程度目前较经典的是根据肿瘤大小 以及有丝分裂指数(MI)来评估.如肿瘤直径 <2cm,MI<5/50高倍视野则认为是良性的。
胃间质瘤
复习基础内容
细胞来源：人体有四种基本组织，上皮组织、结缔 组织、肌组织和神经组织。结缔组织具有丰富的细 胞间质，其细胞密度较低且细胞体型也较小，细胞 分散于细胞间质之间。其中，结缔组织又可以分为 一般性结缔组织（皮下组织，填充于器官内及器官 空隙组织，消化道固有层，神经四周组织，血管壁 四周组织， 肌腱，筋膜，韧带等）、特殊性结缔组 织（分为：1支持功能：硬骨与软骨。2运输功能： 血液。3防御功能：淋巴组织与造血组织。4储存功 能：脂肪等。）和胚胎时期的结缔组织三种。
间叶细胞
为胚胎结缔组织之代表，主要来自于胚胎时期之中胚 层细胞，但亦可由外胚层细胞分化而成。间叶细胞的 细胞特化程度低、具备分化成为多种不同细胞的能力。 通常间叶组织的细胞为小型的纺锤状细胞，细胞间质 中仅含少量的纤维，多呈胶状的均匀分布。在胚胎发 育的后期，间叶组织形成不同的疏松支持组织。在血 管系统不是很发达之胚胎时期中，提供代谢物质的扩 散与交换，称为黏液组织，黏液结缔组织构成脐带。 个体发育完成后，间叶细胞分散存在于器官与组织内， 提供组织再生与修补之需。
பைடு நூலகம்
间叶组织肿瘤
间叶组织肿瘤的种类很多，包括脂肪组织、血管和淋巴管、平 滑肌、横纹肌、纤维组织、骨组织等的肿瘤。骨肿瘤以外的间 叶组织肿瘤又常称为软组织肿瘤（soft tissue tumors）。间叶 组织肿瘤中，良性的比较常见，恶性肿瘤（肉瘤）不常见。间 叶组织有不少瘤样病变，形成临床可见的“肿块”，但不是真 性肿瘤。有些瘤样病变可以状似肉瘤，容易造成诊断困难。分 类：（一）间叶组织良性肿瘤 1. 脂肪瘤2．血管瘤3、淋巴管瘤 4．平滑肌瘤5．软骨瘤（二）间叶组织恶性肿瘤：恶性间叶组 织肿瘤统称肉瘤，比癌少见。有些类型的肉瘤较多发生于年龄 较轻的人群， 1．脂肪肉瘤2、横纹肌肉瘤3、平滑肌肉瘤4、血 管肉瘤5、纤维肉瘤6、骨肉瘤7、软骨肉瘤
C-KIT
• c-kit基因位于人染色体4q12-13，属于原癌基因， 其产物是Ⅲ型酪氨酸激酶。
• C-KIT是酪氨酸激酶受体蛋白家族的重要成员之一, 其作为干细胞因子的受体,可以通过一系列信号通 路参与造血干细胞增殖分化的调控。近年来研究 发现,c-kit基因存在突变,特别是激活性突变与急性 白血病中的发病、治疗和预后等密切相关。