可逆性后脑白质脑病综合征的诊断和治疗

能不 全会诱 发 Ｒ Ｌ ， Ｐ Ｓ 可能与水 过 量有关 。 长期 肾脏
损害 、 肾功 能 不全 引起 的水 钠储 留可在 无急 性血 压
升 高 的情 况下 诱 发 Ｒ Ｌ 。免 疫 抑 制 剂 引起 Ｒ Ｉ ＰＳ Ｐ５
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诊断学理论与实践 ２０ ０ ６年第 ５卷 第 ４期
病 因
目前 Ｒ Ｌ Ｐ Ｓ的发 病机 制 尚不 明确 ， 与多 种 因素 有 关 ， 常认 为 ， 通 高血 压 是 其 最 主要 的病 因 。人脑
的 正常血 流存 在 自身调 节机 制 。 种调 节有 一定 限 这 度， 当平 均动 脉 压＞ ８ １０ｍｍＨ ｇ时 ， 过 了 自身 调节 超
关 键 词 ： Ｐ Ｓ 可 逆 性 后 脑 白质 脑病 综 合 征 ； 高 血 压 脑 病 Ｒ Ｌ； 中图 分 类 号 ： ７ ２ Ｒ ４ 文献 标 识 码 ： Ａ 文 章 编 号 ：６ １２ ７ （０ ６ ０ —２ ６ ０ １ ７ －８ ０ ２ ０ ）４ ０ ８ —３
２０ ０ ） ０ ０ １
言语 减少 、 应迟 钝 、 反 记忆 力 减退 、 意力 下 降。体 注 格 检查 可 发现腱 反射 亢进 、 肢体 软 、 动作不 协 调 。 神 经体 征可 有病理 征 阳性 ， 当治疗 后可转 阴。Ｒ Ｌ 适 Ｐｓ
可伴 或不 伴蛋 白尿 和视 网膜 眼底改 变 。 经过 积极 治 疗 ， Ｐ Ｓ的大 多数症状 通常在 一到两 周 内可 以得 到 ＲＬ 控制 ， 但治疗 不 及时 ， 也可 并发 脑 出血 ， 至 死亡ｌ 甚 ８ １ 。
究表 明 ， 脑部 病变 主要 为 血 管源性 水 肿而 非细 胞毒 性水 肿 。
ＲＬ Ｐ Ｓ的诊 断依 赖 于临 床和 影像 学 ，在 成人 和
儿 童 中均有报 道 。 Ｐ Ｓ发病 与高 血压 关系 密切 ， Ｒ Ｌ 临 床 表现 与高血 压脑 病相 似 。高血 压脑 病 与 Ｒ Ｌ Ｐ Ｓ的 概 念虽 有一 定程 度 的交 叉 ， 不 应混 淆 。高 血压 脑 但 Ｒ Ｌ Ｐ Ｓ的影像 学 检查 十分 重要 ．但其 改 变并 不 绝对 特异 。 鉴别 的疾 病包括 脑梗 死 、 应 脱髓鞘 病 变 、
发 病 机 制
ｌｕ ０ｎ ｅ ｈ ｌ ａ ｙｓｎ ｒｍ ， ｒ Ｓ￣床 特 征包 括 ｅ ｋ ｅ ｃｐ ａ０ ｔ ｙ ｄｏ ｅ Ｒ ＇ ） ｐｈ Ｌ
头 痛 、 同程度 交替 出现意 识 障碍 、 不 癫痫 发作 等 ； 神 经 影 像 学表 现 为后 脑 白质 受 累 ．多位 于顶 枕 部 区
出血 患 者根 据其 出 血部 位不 同有 相应 的临床表 现 ． Ｃ Ｔ呈 高 密度灶 。 Ｒ Ｌ 而 Ｐ Ｓ呈特 征性 的脑 后部 白质 血 管源性 水 肿 ， 般不 难鉴 别 。 一 值得 注意 的是 ， 风湿疾 病合并 Ｒ Ｌ Ｐ Ｓ机会 较 多 ， 而风湿 疾病 中如 Ｓ Ｅ、 Ｌ 系统
脑 、 干 、 底节 ， 时甚 至在 脑前 部 、 叶等Ｉ 脑 基 有 颞 ９ １ 。病 变也 并 非严格 局 限 于皮层 下 白质 ， 层灰 质也 会 受 皮 累 。病 变在 大源自文库 患者 中表 现 为双 侧 ， 极少 数患 者 可
为单侧 ， 般无 明显 梗塞 病灶 。对 ＭＲ 的进 一步研 一 Ｉ
机 制 尚不 清楚 ， 般认 为 其包 括 机械 拉伸 引起 炎性 一 反应 如细胞 因子释放 ， 核 细胞 趋化 蛋 白释 放 ， ａ 单 Ｃ２ ＋ 浓度 上 升 ， 管 紧 张 内皮 素 Ｉ释 放 ． 血 内皮 黏 附 分子 表 达上 调 等 。 内皮 细 胞 释 放 这些 因子 引 起 局 部炎 症 ． 致 内皮 细 胞 功 能进 一 步 丧 失 ． 终 引 起 内皮 导 最 细 胞渗 透 性增 加 。受 损 内皮 细 胞周 围 的血 小 板 聚
阿糖 胞 苷 、 甲蝶 呤 ｌ】左 旋 天 冬 酰胺 、 一 氨 ｌ、 ’ ２ ｏ 干扰 素 、 【 促 红 细 胞生 长 素 等 。其 中最 关 键 的 因 素是 血 压 升
１ ０ｍｍＨ １ ｇ或更 高 ， 可 无 脑 水肿 。血压 急 性 升高 也
可 能是 Ｒ Ｉ 发病 的重要 启 动 环节 。 当血 压升 高 ， Ｐ５ 内皮 细胞 可通 过分泌 血 管舒 张物质 来代 偿 。内皮 细 胞在 血压 调节 中起 重要 作用 ． 通过 分泌 Ｎ 前列 可 Ｏ、
镁、 低脂 血症 可 能对 治疗有 效同 。综 上所 述 ， 血管 源 性 水肿 是 Ｒ Ｌ Ｐ Ｓ发病 机制 中 的主要 环节 。脑后部 白 质 优 势受 累的 原 因 可能 是 这 些 区域 的交 感 神 经 活 性 较低 。
临 床 表 现
Ｔ 低 密度 灶 ， ２高 密度灶 ，脑后 部 白质 易受 累 ， ｌ Ｔ 典 型 的异 常 发生 在 顶 枕 部 ， 他 部 位 也 可受 累 ， 小 其 如
分重 要 ， 改变 与 临 床表 现 变 化 相 符 ， 其 随临 床 症状
得到控 制 ， 影像 学受 损范 围也 逐渐 缩小 。Ｃ Ｔ可见脑 白质低 密 度灶 。ＭＲ 检 查对 Ｒ Ｌ Ｉ Ｐ Ｓ的诊 断和病 情 变
化评估 有 重要 意 义 。 其 是弥 散 张量 成像 技术 的应 尤 用， 在显 示脑 白质 纤 维病 变 方面 具更 大优 越性 和 潜 力 。Ｒ Ｌ Ｐ Ｓ的特 征性 ＭＲ 表 现 为 白质 水 肿 ， 常 为 Ｉ 通
高 。 由于 Ｒ Ｉ 的特殊 性 ， 受 免疫 抑 制 剂治 疗 的 Ｐ５ 接
患者 如 肿瘤 、 血液 疾 病 、 湿 疾 病 等 ， 应 注 意 ， 风 尤 由 于药物 以及 疾病 本 身 的关 系 ， 可在没 有 明显 血压 升
环素 等血 管舒 张物质 来 调节血 流量 。 当高血 压持续 存 在或 更 高 ， 种 代偿 反 应 超 负 荷 ， 致 内皮 细 胞 这 导 代偿 失 调 ，进一 步促 进 血压 升高 和 内皮 细胞 损伤 ， 从 而形 成恶 性循 环 。 导致 内皮 细胞 功能丧 失 的具体
基金 项 目 ： 海 市 重 点 学 科 建设 项 目（０ ０ １ 上 Ｔ ２３ 通 讯 作 者 ： 春 德 ． ｍ ｉ ｂｏｈ ｎ ｅ ｅｊｔ ｍ 鲍 Ｅ ａ ： ａｃ ｕ ｄ＠ｒｎｉｏ ｌ ．
集 、 颗 粒可 促 进炎症 、 脱 血栓 和血 管 收缩 ， 最终 引起
血脑 屏 障破 坏 。 ＲＬ Ｐ Ｓ的发病 可 能是 多病 因 的联 合作 用 。 肾功
障， 最终 导致 自身 调节 机制紊 乱 ， 引起 脑病 。 经 典 的 免 疫 抑制 剂 环 孢 霉 素 的神 经 毒 性 已被
许 多研 究证 实 。 毒性 可发 生在 正常或 过 高 的药 物 其 浓 度 下 ， 引发 Ｒ Ｌ 其 Ｐ Ｓ的机 制 不 明 。有 认 为其 神 经
ＲＬ Ｐ Ｓ是 临床 影像 学诊 断 ，因此影 像学 检 查 十
累的一类 疾 病 ． 其病 因 和临 床特 征 与高血 压 脑病 不 尽 相 同。部 分 Ｒ Ｌ Ｐ Ｓ患 者 由于药 物 以及 本 身疾病 的
可逆性后 脑 白质脑 病综合 征（ ｖ ｒ ｂｅｐ ｓ ｒ ｒ ｒ ｅｓ ｌ ｏｔ ｉ ｅ ｉ ｅｏ
进一 步增 加 了 Ｒ Ｌ Ｐ Ｓ发生 的风 险 。目前 风湿 疾病 合 并 Ｒ Ｌ Ｐ Ｓ已有 报道 ， 包括 Ｓ Ｅ、 Ｌ 系统性 血管 炎等 。 因 此 ， 湿科 医师 尤 应提 高 对 该 病 的认 识 ， 风 以早期 诊 断 、 期治 疗 。 早
鉴 别 诊 断
病 是 指 由各 种 因 素诱 发 的血 压 急性 升 高 引起 的神
经 系统 症 状 ． 于 临 床概 念 ： Ｒ Ｌ 属 而 Ｐ Ｓ属 于 临 床 影 像 学概 念 ， 特指 神经 影像 学表 现 为后 脑 白质 优势 受
脑炎 、 脑血 管炎 等 。 脑梗 死通 常 为单 侧性 ， 经影像 神 学改 变 一般 显示 脑萎 缩 、 动脉 变 窄和 闭塞 以及 相 关 脑血 管 区域 的局 部栓 塞 ， 而非 脑 后部 白质 受 累。脑
高 的情 况下发 病 。 研究 认 为 ， 负荷 过量 （ 于基 有 水 大 础 体重 ｌ ％） ０ 、血 压升 高 （ 均 血压 大 于基础 血 压 平 ２ ％ ）肌 酐 升 高 是 Ｒ Ｉ 的危 险 因素 ， ５ 、 Ｐ５ 当此 类 患 者
出现不 能解 释 的神 经精 神 系统改 变 时 ， 早期 接 受 应 ＭＲ 检 查 ， Ｉ 以便 评估ｔ 。
域 ， 征表 现为血 管源 性水 肿 。 有学 者称 之为 “ 特 也 可 逆 性后脑综 合 征” ｏｔ ｉ ｖｒｉｌ ｅ ｃｐ ａｏ ａ ｙ （ ｓ ｒ ｒ ｅｅｓ ｅ ｎｅ ｈ ｌｐｔ ｐ ｅｏｒ ｂ ｈ ｓｎ ｒｍｅ Ｐ Ｅ ）顶 枕 部 脑 病 、 ｙ ｄｏ ， Ｒ Ｓ、 可逆 性 脑 白质 综 合 征 、 逆性 后脑 水肿 综 合征 等 。该病 的临床 和放 射 可 学 改变可为完 全可逆 ， 故早期诊 断治疗非 常重要 。
风 湿疾 病也 是重 要 的原 因 ： 由于疾 病本 身 因 ①
素 ， 少患 者存 在血 压 升高 、 不 肾炎 、 肾功 能不 全及 由
此 产生 的水 负荷 过 量 ； 糖 皮质 激素 应 用增 加水 钠 ② 潴 留 ； 免 疫抑 制 剂 的应 用 可直 接或 间接损 伤 内皮 ③
细 胞功 能 ， 诱发 Ｒ Ｌ 。随着 治疗 进 展 ， ＰＳ 风湿病 患者 的寿命 延 长 ，长期应 用 糖皮 质 激素 和免 疫抑 制剂 ，
的急性 血压 升高 有 密切 关 系 ， 发病 机 制 尚未完 全 其
明确 。 目前研 究 表 明 ． 多种 因素 参 与 了 Ｒ Ｉ 的发 Ｐ５
病， 如高 血 压 、 肾功 能 不全 、 痫 、 子 免疫 抑 制 剂 和 细 胞毒药物 ， 如环 孢 霉 素 、 ｃ ｌ ｕ （ Ｋ ５ ６ 、 铂 、 ｔ ｒ ｉ ｓ Ｆ 一０ ） 顺 ａｏ ｍ
能 力 ， 血 管 舒 张 ， 血 流 量 增 加 ， 而 产 生 脑 水 脑 脑 从
Ｒ Ｉ 是一 种 临床影 像 学综 合征 ．与突发 严 重 Ｐ５
肿 。同时这种 调节 存在 个体 差异 。正常个 体 在血压
升 至 １０ｍｍＨ ６ ｇ即可 出现脑 水肿 迹 象 ， 对于 慢性 而 高 血压 患 者 ，由 于 长期 耐 受 ，即使 血 压 升 至 ２ ０ ２／
的机制 仍不 清楚 ， 归 于脑 血流 自身 调节 机 制紊 乱 可
或 药物 直接 对血 管 内皮 细胞 的毒性 作 用 。 免疫抑 制 剂 的细胞毒 作 用 ，可 引起血 管 内皮 细胞 功 能紊乱 ， 并 通 过 对 内皮 细 胞 直接 毒 性 作 用 和 内皮 素 升 高 引
起 血 管 收 缩 以及 微 血 栓 等 途 径 ， 一 步 损 害 血 脑 屏 进
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ＪＤｉｇ ｎ ｅ ｔ ａ ｔ２ ０ ，Ｖｏ．，Ｎｏ４ ａｎ Ｃｏ ｃ ｐ ｓＰｒｃ ０ ６ １ ５ ．
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专 家 论 坛 ・
可 逆 性 后 脑 白质 脑 病 综 合 征 的诊 断 和治 疗
王 晓 栋 ． 鲍 春 德
（ 海交通 大 学医学 院 附属仁 济 医院风湿 科 。 上 上海
毒 性仅在 血 脑屏 障 已受 损 的患者 发生ｌ １其 他免 疫 ５。 ＇ ６
抑 制剂诱 发 Ｒ Ｌ Ｐ Ｓ的报道 也逐 渐增 多 。
此外 ， 有 扩 张 血 管 作用 ， 镁血 症 可诱 发 血 镁 低
管 痉挛 。环 孢霉 素 是脂 溶性 药 物 ， 脂血 症 可 引起 低
血 中游离 环 孢 霉 素浓 度 升 高 而 发生 作 用 。纠 正 低