最新儿童肝脏原发肿瘤性病变-1教学讲义PPT

影像学表现：
巨大低密度灶，边界清楚 实性到囊实性不同程度囊变，囊壁光整， 可见分隔。囊腔大小不同，密度不均，部分可 见囊中囊 增强实性部分可呈延迟强化，囊性不强化
1Y，M
2Y，M，囊中囊
鉴别诊断：
胚胎性肉瘤：发病年龄较大（2~6岁），也可表现为囊实性肿 物，但其囊壁不光滑，分隔厚薄不均，而HMH囊壁较光滑。
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儿童肝脏原发肿瘤性病变-1
肝脏是儿童肿瘤的好发部位之一，恶 性肿瘤多见，发病率为良性肿瘤的2倍左 右，仅次于Wilm’s瘤和神经母细胞瘤， 居儿童腹部肿瘤第三位。
肝母细胞瘤 肝细胞癌 血管内皮瘤 胚胎性肉瘤 间叶性错构瘤 淋巴瘤 FNH ……
影像学表现：
多为单发，少数为多发弥漫型，可见出血、坏死 50%出现钙化（点条状、块状）为其较为特征性的表现 动脉供血，增强扫描动脉期较明显强化（高/低于周围肝 实质） 静脉、延迟期可见弧形强化影，考虑与肿瘤内血窦有丰 富的胶原纤维分隔有关
多见于＜6个月的婴儿，男:女约为1:2
临床表现无特异性，多因腹部肿物就诊，可合并高输出 性心力衰竭、消耗性凝血的血小板减少症（Kasabach Merritt综合征）等。
镜下IHHE可分为 I型和 II型, I型最常见：
I型的血管内皮细胞肿胀、增生形成较明显 的血管腔结构, 血管间可见黏液纤维基质和小 胆管；
棘球蚴: 牧区生活史，细颗粒状或弧形的钙化位于边缘的实质 内 、液化坏死区的周围 , 母囊内可见数量不等、大小不一的子 囊。
巨大肝囊肿：无实性成份，无分隔
AFP
肝母细胞瘤、肝细胞癌
实性 AFP（—）
囊实性
血管内皮瘤、FNH、 淋巴瘤
胚胎性肉瘤、 间叶性错构瘤
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负压封闭引流技术的应用
有学者认为实性和囊性表现可能为不同的发展阶段，肿 瘤生长异常迅速 , 血供相对不足 , 坏死囊变区不断扩大 , 渐成为囊性为主
8岁，F
间叶性错构瘤（HMH）
少见的良性病变，曾被称为肝脏淋巴管瘤、 胆管纤维腺瘤等。
好发于2岁以下的婴幼儿，男＞女，无特异 性临床表现。多为单发孤立性肿块，出血、钙 化少见。
用VSD材料+半透膜+三通接管+负压吸引器进行负压吸 引的技术。
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定义
负压封闭引流技术（VSD）是指用内含有引流管的 聚乙烯酒精水化海藻盐泡沫敷料，来覆盖或填充皮 肤、软组织缺损的创面，再用生物半透膜对之进行 封闭，使其成为一个密闭空间，最后把引流管接通 负压源，通过可控制的负压来促进创面愈合的一种 全新的治疗方法
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外二科 王晓凤
定义 适应症 装置组成 持续封闭引流的特点 注意事项 护理
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VSD的应用
负压封闭引流技术 （Vacuum Sealing Drainage VSD）是1992年德国ULM大
学Fleischman博士首创发明的。1994年裘华德教授率先将 VSD技术引进中国，并创造性地应用于骨科及普外科。 概念：
胚胎性肉瘤（ Undifferentiated embryonal sarcoma）
发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤，多见于大龄儿童， 6~12岁好发，临床表现无特异性，恶性度高，AFP正常。
囊性为主
单房：单一囊腔，壁结节 多房：粗细不均分隔
实性为主 ：实性病灶内见多个小囊
影像学表现：
多为囊实性，边界清楚，可伴出血，钙化少见。增强扫 描囊壁及壁结节软组织强化。
延迟期全瘤强化。
2-monthold，F
5-monthold，M
1-month-old，M
3-month-old M
T1WI +C A
T2WI +C V
鉴别诊断
富血供，呈向心性强化，主要需与肝脏海 绵状血管瘤鉴别:
好发年龄＞IHHE, 常单发，大小2cm以下 多见，钙化相对少见。增强扫描动脉期多呈边缘 结节状强化, 较少表现为环形强化。
平扫
动脉期
静脉期
9-monthold，M
肝细胞癌
多大于5岁 影像表现与成人相似,增强扫描表现为 “快进快出”、血管侵犯、钙化较少见 AFP升高，HBsAg阳性
8Y,M AFP:8830ng/ml，腹痛发热2D
婴儿型血管内皮瘤（IHHE）
IHHE是婴儿期最常见的来源于间叶组织的肝脏良性肿 瘤, 约占儿童肝脏肿瘤的12%
II型血管内皮细胞增生呈乳头状, 不形成管腔 或管腔结构不清。II型具有潜在恶性, 形态表现 与血管肉瘤相似。
影像学表现：
常多发，平扫呈低密度; 约50%会出现钙化，可坏死 及出血。
增强动脉期肿瘤自边缘呈环形或粗条索状强化, 程度 明显高于正常肝实质, 与腹主动脉相当；
门静脉期肿瘤强化范围扩大, 由边缘逐渐向中心部分 扩展；