硬脑膜动静脉瘘
硬脑膜动静脉瘘的介入诊断及治疗
NBCA
海绵窦DAVF
• 经静脉途径是首选的治愈性的方法
– 经岩下窦入路（闭塞时亦可通过） – 经眼上静脉入路 – 其它入路：岩上窦、对侧海绵窦、基底静脉丛
L-ECA
Spontaneous regression of a cavernous sinus DAVF
T2WI image shows multiple flow voids in the posterior cavernous sinus Left ECA angiogram shows a cavernous sinus dural AVF with posterior drainage into the inferior and superior petrosal sinuses Follow-up MR image shows resolution of the flow voids
L
TVE of DAVF via an occluded inferior petrosal sinus
Left ECA angiogram shows a cavernous sinus DAVF draining mainly into the inferior petrosal sinus and pterygopharyngeal plexus Follow-up angiogram obtained 3 months later shows that the inferior petrosal sinus is occluded, and the dural AVF now drains into the superior ophthalmic vein and the superficial middle cerebral vein .Although the patient’s symptoms were unchanged, occlusion of the DAVF was indicated
硬脑膜动静脉瘘介入诊治的新进展-最新年精选文档
硬脑膜动静脉瘘介入诊治的新进展1. 分型和临床表现鉴于DAVFs痿口位置和引流血管构筑的不同，其临床表现也有很大的差异[1] 。
这些临床表现主要包括突眼、颅内血管杂音、颅神经功能障碍、耳鸣、出血、颅内压升高、视神经乳头水肿，严重时甚至有发生充血性心衰的可能。
关于DAVFs的分型有几种，主要的两类分型分别以瘘口位置和引流静脉作为依据。
目前使用最多的分型是Cognard等人和Borden等人制定的分型。
这些分型的共同点是都以DAVFs的引流静脉作为区分的重点，单纯与静脉窦连接、血流为顺行的DAVFs其临床表现相对较轻微，而血流为逆流并有皮层静脉参与的DAVFs则表现出较严重的症状如颅内出血、颅神经功能障碍、颅内压升高等。
以1995 年Cognard等人制定的Cognard分型为例[2] : I型，DAVFs位于静脉窦内，血流为顺行，症状主要为搏动性耳鸣和颅内血管杂音；n 型，DAVFs位于静脉窦内，血流为逆流入静脉窦或皮层静脉，症状以颅内出血、颅神经功能障碍等为主；m型，皮层静脉直接引流，无静脉扩张，临床症状以颅内出血为主；W型，皮层静脉直接引流，有静脉扩张，具有占位效应，临床症状以中枢神经系统症状、颅高压为主，其发生颅内出血的可能性也最大；^型，血液引流入脊髓的髓周静脉，导致椎管内静脉压升高，脊髓缺血，临床表现为锥体束征阳性。
2.介入治疗的进展DAVFs的治疗应重视个体化治疗，充分考虑到疾病的病史、血管构筑情况和临床症状的严重程度。
其治疗原则为尽可能充分、彻底地闭塞瘘口，同时不影响正常的静脉回流[3]。
DAVFs 的治疗方法包括传统外科手术、放射外科、介入治疗以及综合治疗。
区别于前两种治疗方法，介入治疗可使栓塞材料直接到达病灶血管，闭塞瘘口，减少了一系列并发症。
随着技术和栓塞材料的不断进步，介入治疗逐渐成为治疗DAVFs的首选方法，尤其是在一些复杂的、高风险的DAVFs中，外科手术仅用于介入治疗无法实施的病患。
硬脑膜动静脉瘘 PPT
病变部位：前颅窝型、海绵窦型、后颅 窝型
Cognard分类: Ⅰ型,DAVF 位于主要静脉 窦内, 血流是顺行的; Ⅱ型,DAVF 位于 主要静脉窦内,血流逆行入窦( Ⅱa) ; 血流逆行入皮质静脉( Ⅱb) ;或是两者 均有( Ⅱa + b) ;Ⅲ型,直接由皮质静脉 引流,不伴有静脉扩张; Ⅳ型,直接由皮 质静脉引流,伴有静脉扩张; Ⅴ型,由脊 髓静脉引流。
Djindjian分类（引流静脉 类型）: Ⅰ型，静脉引流 到硬脑膜窦或硬脑膜静脉 （顺流，症状主要有动静 脉短路引起）；Ⅱ型，静 脉引流到硬脑膜窦，逆行 充盈皮质静脉（逆流，症 状由扩张迂曲薄壁的静脉
引起）； Ⅲ型，直接引流 到蛛网膜下腔或皮质静脉， 使这些静脉扩张，甚至呈 瘤样改变（常出现SAH）；
危险吻合：供血动脉存在的危险吻合及其他 血管分支常因瘘口盗血而不显影,在瘘口闭塞 后这些血管可显影,故在血管内栓塞治疗时应 尽量做到超选择插管。
鉴别诊断
脑内动静脉畸形： –DAVF 病变主要在硬膜,而脑内没有原 发的血管病变,仅为继发增粗的供血动 脉或引流静脉 –供血动脉与引流静脉之间有瘘口存在 是该病的特征, 而非动静脉畸形所表 现的供血动脉与引流静脉之间存在畸 形血管团
➢
M,54Y Headache
DSA
供血动脉丰富选择性双侧椎动脉、颈内动 脉、颈外动脉、甲状颈干、肋颈干动脉造影。
迂曲扩张:供血动脉、引流静脉、弥漫性皮质 静脉（静脉窦压力过高皮质静脉回流不畅 esp.直接由皮质静脉引流的DAVF )
显影时间：引流静脉或静脉窦常在动脉期即 显影,且静脉窦循环时间较正常的循环时间长。
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持 安静
“生理性动静脉交通”开放学说
硬脑膜动静脉瘘诊治新进展
脉窭井返流到 皮层静 脉 ． 性颅 内压增 高为主 ； 以慢 Ⅲ型 ， 直接 引
流到 皮 层 静 脉 ， 其 扩 张 ， 至 呈 动 脉 瘤 样 变 ， Ｓ Ｉ 主 。 使 甚 以 Ｍ－为
Ｃ ｓｌ等…Ｊ －ｏ ｉ ｆ ｌ 认为此类型几 乎所有 患者 琦 出现 ｓ Ｈ；Ｖ型 ， ＾ Ｉ 引流 八静脉 湖， 占住 效应显著 ， 内压明 置增 高． 颅 出血率 高， 常有神
维普资讯
岫
２０２ ０ 。Ⅵ
２ ５。Ｎｏ ３
硬 脑 膜 动 静脉瘘 诊 治 新 进 展
黄 庆 尹方 明 李铁林
第一军医大学球 江医院神经外科（ 广州 ５Ｃ Ｓ） １Ｅ２ 硬脑膜动静脉疼 （ｌ ａｅｏｅｏｓｆｔａ Ｄ Ｖ ） 常见颅 ｄ ｒ ｒ＇ｎｕ ｓ ｌ， Ａ Ｆ 是 ｔ￣ｃ ｉｕ 内血 管一 挂疾病 ， 国外 占颅 内血 管畸形的 １％ ～１％【 在我 在 ０ ５ ， 国 占脑 血管病 患者的 ６ ２ 咀横 窭 一乙状 窭区发 生率 最高， ．％， 其 次 为海纬窭 区、 矢状 窭区等【 该病成人 多见 ， 其是 ４ 上 尤 ０～ 杂音为主 ， 少引起颅 内高压厦神烃 系统症状 ； 很 Ⅱ型 ． 引流到静
为动静脉短路 ， 即出现搏 动性耳 鸣厦颅 内血 管杂 音 ； 静 脉 引 ②
③ 外伤、 术等 可诱发 Ｄ Ｖ 手 Ａ Ｆ形 成 ， 其原 因在 于静脉 窭高压或
闭塞。Ｔ ｒ 等＿ 和杨钻 等 分 别在 太鼠 与驹体 内通过 将颈 ｅｅ ￣ ６ Ｊ 总动脉 和颈外静 脉吻合造成静脉 窭高压 ， 发 出了 Ｄ Ｖ 我们 诱 Ａ Ｆ，
分型 Ｉ， Ⅱ型者 ． 治愈 率为 ６ ． ％； ． ９ ９ Ⅲ Ⅳ型 ， 治禽 率 ２ ． ％， １ ４ 尤
硬脊膜动静脉瘘磁共振表现
03
数字减影血管造影（DSA）：可提供更 清晰的图像，有助于诊断和治疗
04
超声检查（US）：可辅助诊断，但敏感 性和特异性相对较低
治疗方案
手术治疗：通过手术切除病变血管，重建正 常血管通路
血管内介入治疗：通过血管内介入技术，如 血管栓塞、血管成形术等，治疗病变血管
药物治疗：使用抗凝、抗血小板等药物，改 善症状，预防并发症
硬脊膜动静脉瘘磁共振表现
演讲人
目录
01. 硬脊膜动静脉瘘概述 02. 磁共振表现 03. 诊断和治疗
硬脊膜动静脉瘘概述
硬脊膜动静脉瘘定义
硬脊膜动静脉瘘是一种罕见的血管畸形，发生在 硬脊膜和脊髓之间的动静脉之间。
病变部位通常位于脊髓的上部或中部，但也可能 发生在其他部位。
硬脊膜动静脉瘘会导致脑脊液循环紊乱，进而影 响脑脊液的流动和压力。
康复治疗：通过康复治疗，改善患者生活质 量，提高生活质量
预后和随访
预后：早期诊 断和治疗可改 善预后，降低
复发率
随访：定期进 行影像学检查， 监测病情变化
康复治疗：进 行康复训练， 提高生活质量
心理支持：提 供心理支持和 辅导，减轻患
者心理压力
谢谢
磁共振表现
血管成像技术
磁共振血管成像（MRA）：利用血液中的氢质子信号进行成像，可显示血 管的形态和血流情况。
磁共振静脉成像（MRV）：利用静脉中的氢质子信号进行成像，可显示静 脉的形态和血流情况。
磁共振动脉成像（MRA）：利用动脉中的氢质子信号进行成像，可显示动 脉的形态和血流情况。
磁共振动静脉成像（MRAV）：结合MRA和MRV技术，可同时显示动脉和 静脉的形态和血流情况。
04
硬脊膜动静脉瘘与脊
硬脑膜动静脉瘘导致双侧丘脑病变（附2例报告及文献复习）
硬脑膜动静脉瘘导致双侧丘脑病变（附2例报告及文献复习）硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistula, DAVF) 是硬脑膜及其附属静脉窦、大脑镰和小脑幕发生的动静脉直接交通的一类血管性疾病, 占颅内血管畸形的10%~15%, DAVF可发生在脑膜的任何部位, 临床表现多样, 发生于直窦附近的DAVF可造成双侧丘脑病变, 尽管发生率较低, 但对患者造成的危害较大, 临床上不易识别, 易出现误诊误治, 文中收集DAVF导致双侧丘脑病变病例的临床和影像学资料报道, 结合复习文献进行分析, 报告如下。
临床资料病例1临床资料1.病史:患者住院号:B0061×××, 男性, 63岁。
因“反应迟钝, 懒言少动近2个月”于2014年2月10日就诊复旦大学附属华山医院(我院) 神经内科。
2.现病史:2013年12月15日起家属发现患者反应迟钝, 对答缓慢, 有时不能应答, 少语少动, 动作变慢, 表情少。
自觉反应迟钝, 计算力下降,记忆力变差, 但尚能认识家人, 睡眠时间增多, 能工作和骑车。
此后患者症状逐渐加重, 以致生活不能自理。
2014年2月7日外院检查发现左侧胼胝体压部后方囊性病灶, 考虑脑囊虫病可能。
3.既往史:既往有背部肿物切除史, 具体病理结果不详;有高血压病和肝囊肿病史;2005年曾有脑干出血史, 7~8个月后肌力恢复。
否认肝炎、结核和伤寒等传染病病史, 否认食物过敏史。
4.个人史和家族史:生长发育正常, 有吸烟史, 否认疫源接触史, 无酗酒嗜好, 否认毒物接触史, 否认精神活性药物使用史, 否认冶游史。
否认两系三代成员有类似家族史。
5.神经科检查:神志清楚, 语速慢, 对答切题, 言语略显贫乏, 计算力和近事记忆减退, 常识有所下降。
双侧瞳孔等大等圆, 瞳孔直径2 mm, 对光反应灵敏, 双侧上睑下垂, 右侧更明显, 眼球活动尚可, 未查及眼震, 颈项无抵抗, 四肢肌力5级, 肌张力不高, 四肢反射可引出且对称,Babinski征、Chaddock征等病理征未引出, 深浅感觉尚可。
以耳鸣起病的复杂硬脑膜动静脉瘘1例报告
文章编号：１００３ ２７５４（２０２３）０１ ００６８ ０４ 中图分类号：Ｒ７４３ ｄｏｉ：１０．１９８４５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｚｆｙｓｊｊｂｚｚ．２０２３．００１７以耳鸣起病的复杂硬脑膜动静脉瘘１例报告李 聪１， 许 平２， 刘 影１， 王丽娟１ 关键词： 耳鸣； 硬脑膜动静脉瘘； 全脑血管造影； 收缩期血流流速； 舒张期血流流速 Ｋｅｙｗｏｒｄｓ： Ｔｉｎｎｉｔｕｓ； Ｄｕｒａｌａｒｔｅｒｉｏｖｅｎｏｕｓｆｉｓｔｕｌａ； Ｄｉｇｉｔａｌｓｕｂｔｒａｃｔａｎｇｉｏｇｒａｐｈｙ； Ｐｅａｋｓｙｓｔｏｌｉｃｖｅｌｏｃｉｔｙ； Ｅｎｄｄｉａｓｔｏｌｉｃｖｅ ｌｏｃｉｔｙ 收稿日期：２０２２ ０９ １２；修订日期：２０２２ １２ ２５基金项目：吉林省自然科学基金（Ｎｏ．ＹＤＺＪ２０２２０１ＺＹＴＳ１３９）作者单位：（１．吉林大学第一医院神经内科和神经科学中心，吉林长春１３００２１；２．吉林大学第二医院，吉林长春１３００２１）通讯作者：王丽娟，Ｅ ｍａｉｌ：ｗａｎｇｌｊ６６＠ｊｌｕ．ｅｄｕ．ｃｎ；刘 影，ｌｉｕｙｉｎｇ１８７２＠ｊｌｕ．ｅｄｕ．ｃｎ 硬脑膜动静脉瘘是一种特殊的颅内血管畸形，是指发生在硬脑膜动脉与脑静脉窦或皮质静脉的病理性直接相通。
其临床表现复杂多样缺乏特异性。
本文通过对１例耳鸣起病后经超声和ＤＳＡ确诊为硬脑膜动静脉瘘的患者，分期诊治过程进行报道，结合相关文献学习，提高对该疾病的认识。
１ 临床资料患者，女，３０岁，因“左侧持续性耳鸣１个月，突发头痛呕吐１周。
”于２０２０年５月１３日，急诊以“脑动静脉瘘”收入院。
该患缘于１个月前，无明显诱因下自觉左侧持续性耳鸣，休息及避免体力劳动不能改善。
患者曾于当地医院耳鼻喉科就诊行鼓膜、听力及声阻抗等检查未发现明显异常，建议前往神经内科就诊，患者拒绝。
１周前患者无明显诱因突感剧烈头痛，继而呕吐数次（呕吐物为胃内容物），到吉林大学第二医院急诊行头部ＣＴＡ检查提示：左侧后枕部动静脉瘘。
硬脑膜动静脉瘘金标准
硬脑膜动静脉瘘金标准
硬脑膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistula，简称DAVF）是一种异常的血管连接，通常出现在硬脑膜和静脉之间。
这种疾病可能会导致脑部血流异常，进而引起一系列神经系统症状和并发症。
金标准通常指的是诊断或治疗某一疾病时被普遍接受或认可的最佳方法或标准。
对于硬脑膜动静脉瘘的诊断和治疗，金标准可能会根据医学研究、临床实践和专家共识而有所不同。
以下是一些与硬脑膜动静脉瘘相关的诊断和治疗金标准的一般考虑：
诊断金标准：
1.数字减影血管造影（DSA）：这是诊断硬脑膜动静脉瘘的金标准检查方法。
DSA能够清晰地显示异常的血管连接和血流动态。
2.MRI和MRA：对于某些患者，MRI（磁共振成像）和MRA（磁共振血管成像）可能作为辅助检查手段，帮助评估脑组织的状况和血流情况。
治疗金标准：
1.介入治疗：对于多数硬脑膜动静脉瘘患者，介入性治疗（如动脉栓塞、栓塞剂注入等）可能是首选的治疗方法。
这种治疗可以通过血管内径路，减少或消除异常的血流通道。
2.手术治疗：在某些情况下，如病变较为复杂或介入治疗
失败的情况下，手术治疗可能被考虑为一个有效的选择。
3.随访和评估：对于接受治疗的患者，定期随访和评估是关键的。
这有助于监测疾病的进展、评估治疗效果，并及时调整治疗策略。
需要注意的是，每位患者的具体情况可能会有所不同，因此在诊断和治疗硬脑膜动静脉瘘时，应综合考虑临床症状、影像学表现、患者健康状况等多个因素，并在专业医生的指导下进行。
硬脑膜动静脉瘘最新优秀课件
• 概念 • 流行病学 • 发病机制及病理生理 • 临床表现 • 影像学检查及诊断 • 分型 • 治疗
概念
• 硬脑膜动静脉瘘（Dural arteriovenous fistulas， DAVFs）是发生在硬脑膜异常的动静脉分流，由 于动脉血液直接流入静脉窦而导致静脉窦内血液 动脉化及静脉窦内压力增高，从而使得脑静脉回 流障碍甚至逆流，出现脑水肿、颅内压增高、脑 代谢障碍、静脉窦血栓、血管破裂出血等病理改 变。
分型
• 按DAVF部位分型：与临床表现、血供来源及治 疗途径密切相关；
• 按静脉引流方向分型（Cognard）：与临床表现 及预后密切相关；
• 静脉引流方向与病变部位相结合分型。
按DAVF部位分型
• 横窦－乙状窦DAVF • 海绵窦DAVF • 小脑幕DAVF • 上矢状窦DAVF • 前颅窝DAVF • 边缘窦DAVF • 岩上/下窦DAVF • 舌下神经管DAVF
• 2013-07-09 9：00患者头痛较前加重，双眼 外展受限明显，颈亢颌胸2指，考虑颅内高 压明显，予以加用甘露醇针脱水，予以克 赛针抗凝，联合华法林片。
• 2013-07-09 19：30患者后枕部及双侧颈肩部疼痛 难忍，口服西乐葆胶囊及卡马西平片等后症状无 缓解，予以强痛定针稍缓解。
• 予以停用克赛针及华法林片，予以肝素钠针静推 及微泵维持加强抗凝治疗，先予以肝素钠针5000u 静推，后予以每小时500u微泵维持，每2h监测一 次APTT维持在基线值2倍左右（54.8s）。
❖颅内出血 ❖头痛
❖头痛 ❖搏动性突眼 ❖球结膜水肿 和充血
❖颅神经麻痹
❖眶周杂音 ❖进行性视力 下降
❖头痛 ❖颅内出血 ❖肢体功能障碍 ❖认知功能障碍
经岩下窦介入栓塞海绵窦区硬脑膜动静脉瘘三例临床体会
ｃ ｏｉ ｏｏｒｐ ｙ ＪＵ ｒａｏｎ ｄ ９ ４ ３２ ：１５ １３ ｒ ｄ ａ ｔ ｓｎ ｇａｈ ． ｈａｓｕ ｄＭｅ ，１９ ，１ （ ） ０ — １． ［】 Ｃ ｅ ｇＫ ２ ｈ ｎ Ｍ，Ｃ ａ Ｍ，Ｃ ｅ ｇＹ ． ｒｎｖｎｕ ｍｂｆｚｔ ｎｏ ｈｎ Ｃ ｈｎ Ｌ Ｔａ ｓｅ ｏｓｅ ｏ ｓａｉ ｆ ｉ ｏ
而改变 剧 烈活动后增强 ， 压迫患侧颈 总动脉减轻或消失 。本
病 常有 头 痛 ， 痛 多 在 眶后 及 颞 部 ， 动 、 位 变 化 或 高 血 压 疼 活 体
时加 重 。
同侧颈 内 、 颈外 动脉供 血 ， １例双侧 颈外动脉 、 同侧颈 内动脉
供 血 ， 以眼 上 静 脉 回流 为 主 ， 例 伴 岩 下 窦 引 流 ， 皮 层 反 ２例 １ 无
时， 可停止静脉栓塞 ， 残余 的少许供血用正 丁基氰基丙烯 酸异
丁 酯 （ Ｂ Ａ） 塞 ； 后 中和 肝 素 并 使 用 止 血 药 物 ， 月 后 Ｎ Ｃ 栓 术 １个 复查造影 。
床症状和判断预后 。Ｃ Ａ Ｆ 多涉及双侧的动脉 系统分支供 Ｄ Ｖｓ
血 。本组 ３ 例患 者中有 ２ 例双侧颈 内动脉 和颈外动脉 的分支 供血 ， 而单纯单侧动脉系统供血者仅 １ 向岩下窦或岩上窦 例。
管弹性较差 ， 易破裂形成瘘 。④ 医源性海绵窦 内血栓形成 ， 也
可能是形成瘘的原因。
１１ 临床资料 ： ． 本组患者男性 １ ，女性 ２例 ，年龄 ４ ～ ４ 例 ２７
岁， 平均 ５ ３岁。临床表现 ： 例有球结膜充血水肿 、 ２ １ 头痛 、 眼 球突 出； 例结膜充血水肿 、 １ 视力下降伴眼球运动障碍 ； １例右
的 ［ 近 年来 随 着介 入 技术 的 发展 ， 脉 入 路 血 管 内栓 塞 已 成 ２ １ 。 静
硬脑膜动静脉漏
DAVFs的病因及发病机制
• 20世纪70年代中期，DAVFs被认为是先天性并与其它血管 性疾病有关。 • 20世纪70年代后期， Castaigne and Djindjian认为 DAVFs是获得性疾病。 • 目前，大部分学者认为DAVF是获得性疾病，常见诱因有头 部外伤，颅脑手术和临床可致高凝状态的疾病如：怀孕、 感染和口服避孕药等。
表现
• 1、搏动性耳鸣及颅内血管杂音 约70%患者有搏动性颅内血管杂音，杂音可在病变部位，也可遍 及整个头部，杂音高低取决于动静脉短路情况。若血流量大，瘘口小， 则可闻及高调杂音；反之，杂音较小或无杂音。搏动性耳鸣是由岩骨 旁的静脉窦或临近的引流静脉内的涡流引起的，40%有耳鸣的患者可 用听诊器听到搏动性杂音。杂音的突然变化或消失时，应行DSA检查。 • 2、头痛 约50%患者出现头痛，可在病变局部，也可遍及整个头部，可呈 持续性、搏动性剧烈头痛。活动、体位变化或血压高时加重。 • 3、 颅内出血 是Ⅱ型、Ⅲ型DAVF的常见并发症，是由逆向引流的高压力的返流 静脉破裂所致。出血部位可位于硬膜下、蛛网膜下腔或脑内。总的出 血率在35%-42%。Ⅲ型者出血率可达48%，比Ⅱ型更高(11%)。皮层内 的血肿比硬膜下或蛛网膜下腔者更为常见。任何部位的伴有软膜或皮 层静脉引流的DAVF均可引起颅内出血，但是由于局部静脉解剖的特殊 性，天幕或前颅底者更易出血，可高达75%-95%。
• 到2002年，该组有软膜静脉返流的随访病 例增加到118例，结果表明，每年新发非出 血性神经功能障碍为6.9%、脑内出血发生 率为8.1%，年死亡率为10.4%。
• 许多DAVFs 病人在随访中病情稳定。由于血栓形成的原因， 有些DAVFs 自发性退化。 • 有些DAVFs病人随着供血动脉的增多，临床症状逐渐恶化。 • 按照DAVFs发生的部位，75%的前颅窝病变、79%的小脑幕 病变、60%的枕骨大孔区病变及29%的横窦病变病情会出现 进展。 • 诱发病情加重的因素包括：皮层静脉引流、Galen静脉引 流、静脉曲张或瘤样静脉扩张或病变位于小脑幕切迹。 • 进展性表现的DAVFs年发病率和死亡率变化很大，在1.8%20%。
硬脑膜动静脉瘘
19
2013-07-08头颅MRI示： DWI上矢状窦流空影消失，高信号异常病变。 MRV上矢状窦、左侧横窦、乙状窦、颈内静脉未显影。
整理课件
20
2013-07-08颈椎MRI示：小脑扁桃体下疝5mm， 伴脊髓中央管扩张。
整理课件
21
诊断：
1.颅内静脉窦血栓形成 2. Chiari‘s畸形伴脊髓空洞症 3. 红细胞增多症 4.慢性肾功能不全 5.高血压
未减量。
整理课件
27
2013-09-27 头颅MRI显示：T1、 T2流空影 正常。
整理课件
28
2013-09-27 MRV示：上矢状窦、左侧横窦、乙状 窦、颈内静脉均有显影，但有明显狭窄。提示静 脉窦血栓明显好转。 qd抗凝，加用甘露醇脱水
治疗，头痛缓解。 住院10天后，患者头痛缓解，出院。
出院诊断同前。
整理课件
30
2013-10-31 患者再次因“头痛12年，加重1 月。” 来我院。
查体未发现神经系统局灶阳性体征。
整理课件
31
2013-07-08
2013-07-08
2013-10-31颈椎MRI：小脑扁桃体下疝达7mm，
脊髓中央管扩张对比上次稍微加重。
整理课件
32
来院时：华法令 2.5 mg qd，PT-INR：2.37。 完透善 明腰，穿葡检萄查糖：定压量力：450.10mmmmoHl2/OL。↑颜，色氯：化无物色：1，34透m明mo度l/L：
整理课件
22
2013-07-09 9：00患者头痛较前加重，双眼 外展受限明显，颈亢颌胸2指，考虑颅内高 压明显，予以加用甘露醇针脱水，予以克赛
针抗凝，联合华法林片。
硬脑膜动静脉瘘
正常颈内动脉DSA
Internal Carotid Artery
DSA动脉期
DSA动脉期
DSA动脉期
DSA窦期
DSA动态
DSA动态
治疗经过
❖ 入院后给予脱水降颅压、神经营养、抗血小板、中药活 血、抗感染、保肝及对症治疗，病情好转。
❖ 住院期间，患者曾出现头痛、恶心、呕吐症状，左侧肢 体无力，肌力3级，考虑高颅压，静脉性脑梗死不除外， 加强脱水、抗血小板治疗后，症状明显缓解，肌力恢复 至5级减。
长T1长T2信号，以白质受累为主，轻度不规则强化；DWI显示大脑小脑 半球表面广泛点状低信号；MRA显示血管走行基本正常。 ➢ 2006年1月25日：胸片提示上腔静脉略增宽，其余(-)
辅助检查
❖ 2006年1月26日：肝功：ALT 184 IU/L，AST 96 IU/L，ALP 205 IU/L，TP 55.8g/L，GLB 19.4g/L。乙肝六项：HBsAb（＋）， HBcAb（＋）；复查肝功：ALT 65 IU/L，AST 39 IU/L；D-Dimer： 0.8mg/L（正常<0.3mg/L）
➢ 2006年2月7日：头MRI平扫＋增强＋MRA＋MRV：双侧大脑、 小脑半球表面异常信号：浅静脉扩张可能性大，双侧额顶枕脑白 质水肿，增强扫描脑内未见明显强化影；MRV提示右侧乙状窦 狭窄，左侧乙状窦闭塞，左侧外囊软化灶，双侧筛窦蝶窦炎。 MRA动脉走行未见异常。
➢ 2006年2月8日：胸部CT提示左下肺感染，双侧胸膜增厚，伴右 侧少量胸腔积液。
DAVF典型临床表现
• DAVF 的临床表现复杂多样，主要与静脉引流 的方向、流速、流量和瘘口部位有关。
1 、颅内杂音
DAVF分类－2
根据病变范围：
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• 2013-07-09 9：00患者头痛较前加重，双眼 外展受限明显，颈亢颌胸2指，考虑颅内高 压明显，予以加用甘露醇针脱水，予以克 赛针抗凝，联合华法林片。
• 2013-07-09 19：30患者后枕部及双侧颈肩部疼痛 难忍，口服西乐葆胶囊及卡马西平片等后症状无 缓解，予以强痛定针稍缓解。
• 予以停用克赛针及华法林片，予以肝素钠针静推 及微泵维持加强抗凝治疗，先予以肝素钠针5000u 静推，后予以每小时500u微泵维持，每2h监测一 次APTT维持在基线值2倍左右（54.8s）。
• 2013-07-08头颅MRI示： DWI上矢状窦流空影消失，高信号异常病变。 MRV上矢状窦、左侧横窦、乙状窦、颈内静脉未显影。
• 2013-07-08颈椎MRI示：小脑扁桃体下疝5mm， 伴脊髓中央管扩张。
• 诊断： 1.颅内静脉窦血栓形成 2. Chiari‘s畸形伴脊髓空洞症 3. 红细胞增多症 4.慢性肾功能不全 5.高血压
• 肝素化治疗18天，头痛逐渐缓解、双眼外 展恢复，症状完全缓解后2013-07-27逐渐过 度为华法令抗凝。
• 并于2013-08-06出院，出院时华法令2.5mg qd，PT-INR控制在2.17 。
• 诊断： 1.颅内静脉窦血栓形成 2. Chiari’s畸形伴脊髓空洞症 3. 红细胞增多症 4.慢性肾功能不全 5.高血压 6.2-型糖尿病 7.高脂血症 8.高同型半胱氨酸血症。
• CT与MRI:对良性DAVF敏感性较低；对侵袭性 DAVF，可显示异常血管，颅内出血，局部占位 效应，脑水肿，脑积水，静脉窦血栓形成及颅骨 骨质异常等征象
• CTA与MRA：可显示异常增粗的供血动脉和扩 张的引流静脉及静脉窦，对瘘口位置及“危险吻 合”显示欠佳。
诊断
• DSA是诊断的“金标准” – 供血动脉 – 瘘口位置 – 引流静脉 – 静脉窦扩张与闭塞 – 脑循环异常
需重视继发性头痛的诊断
病例分享——颅内静脉窦血栓合并硬脑膜 动静脉瘘、 Chiari’s畸形伴脊髓空洞症
病史资料
• 患者金某某，男，39岁，已婚。既往：有高血压病史 3年，无其他病史。
• 因“反复头痛12年，加重3天。” 于2013-07-08入住 我院。
• 为双侧颞部致后枕部紧缩样、压榨性头痛，左侧为著
➢ (2013-7-8)生化（急） ：肌酐：120μmol/L ↑，尿素氮： 6.2mmol/L ，C反应蛋白：13.6mg/L ↑，
➢ (2013-7-8)凝血功能常规(急) ：APTT 27.7s ，D-二聚体： 347μg/L ↑。
• 2013-07-08头颅MRI示：T1上矢状窦流空影消失，等信号异常病 变；T2上矢状窦流空影消失，等信号异常病变。
• 诊断需明确 部位、供血动脉、瘘口位置、 引流静脉、是否存在危险吻合
• 危险吻合是指在多条供血动脉之间存在吻 合通道，
治疗
治疗措施的选择与发生部位和Cognard分型 密切相关，常用选择方法：
➢引流动脉栓塞（弹簧栓、明胶颗粒等） ➢开颅引流动脉夹闭 ➢引流静脉栓塞 ➢放疗 目前多采取复合治疗方案
硬脑膜动静脉瘘
Dural arteriovenous fistulas （DAVFs）
朱振国 温州医科大学附属第一医院神经科
2017-3
• 概念 • 流行病学 • 发病机制及病理生理 • 临床表现 • 影像学检查及诊断 • 分型 • 治疗
概念
• 硬脑膜动静脉瘘（Dural arteriovenous fistulas， DAVFs）是发生在硬脑膜异常的动静脉分流，由 于动脉血液直接流入静脉窦而导致静脉窦内血液 动脉化及静脉窦内压力增高，从而使得脑静脉回 流障碍甚至逆流，出现脑水肿、颅内压增高、脑 代谢障碍、静脉窦血栓、血管破裂出血等病理改 变。
• 侵袭性DAVF – 颅内出血 – 颅内高压 – 非出血局部神经缺失 – 血管性痴呆 – 死亡
Borden type 1 Cognard typeI/Ⅱa
Borden type 2/3 Cognard type IIb-Ⅴ
皮层静脉返流（CVR)或深静脉引流是预后不良的重要因素
诊断
• 经颅多普勒：可探测血流动力学改变，特异性较 低
分型
• 按DAVF部位分型：与临床表现、血供来源及治 疗途径密切相关；
• 按静脉引流方向分型（Cognard）：与临床表现 及预后密切相关；
• 静脉引流方向与病变部位相结合分型。
按DAVF部位分型
• 横窦－乙状窦DAVF • 海绵窦DAVF • 小脑幕DAVF • 上矢状窦DAVF • 前颅窝DAVF • 边缘窦DAVF • 岩上/下窦DAVF • 舌下神经管DAVF
❖颅内出血 ❖头痛
❖头痛 ❖搏动性突眼 ❖球结膜水肿 和充血
❖颅神经麻痹
❖眶周杂音 ❖进行性视力 下降
❖头痛 ❖颅内出血 ❖肢体功能障碍 ❖认知功能障碍
❖杂音，耳鸣 ❖感觉障碍 ❖认知功能障碍 ❖颅内出血 ❖意识障碍 ❖头痛，耳鸣，杂音 ❖眼部症状 ❖颅内杂音 – 眼眶充血 – 颅神经麻痹 – 慢性头痛 – 无症状
流行病学
DAVFs约占颅内血管畸形的15 ％左右，可发生于 硬脑膜的任何部位， 但以横窦、乙状窦、海绵窦 及小脑幕多见，多见于成年人，未成年人少见。
发病机制
• DAVF与手术、头外伤、感染、静脉窦血栓形成、 雌激素等因素有关，但确切发病机制不明
• 两种假说 – “生理性动静脉交通”开放：硬脑膜动静脉 之间存“生理性动静脉交通”（dormant channels)或“裂隙样血管”（crack-like vessels），某些病理状态使其开放，形成 DAVF。 – 新生血管：某些血管生长因子异常释放促使 硬脑膜新生血管形成，致使DAVF形成
症状持续、阵发性加剧，曾多次在温州各大医院就诊。 予止痛药治疗能缓解，但反复加重。
• 查体：神清，颈软，颅神经（-），四肢肌力肌张力正 常，病理征（-）。
辅助检查
2013-07-08急头颅CT显示：上矢状窦、窦汇、 左侧横窦高密度逗点征。
➢ (2013-7-8)血常规(急诊) ：血红蛋白：176g/L ↑，红细胞计 数：5.79×10^12/L ↑，血小板计数：169×10^9/L ，血红 蛋白增多症，