硬脑膜动静脉瘘
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硬脑膜动静脉瘘
Dural arteriovenous fistulas （DAVFs）
朱振国 温州医科大学附属第一医院神经科
2017-3
• 概念 • 流行病学 • 发病机制及病理生理 • 临床表现 • 影像学检查及诊断 • 分型 • 治疗
概念
• 硬脑膜动静脉瘘（Dural arteriovenous fistulas， DAVFs）是发生在硬脑膜异常的动静脉分流，由 于动脉血液直接流入静脉窦而导致静脉窦内血液 动脉化及静脉窦内压力增高，从而使得脑静脉回 流障碍甚至逆流，出现脑水肿、颅内压增高、脑 代谢障碍、静脉窦血栓、血管破裂出血等病理改 变。
症状持续、阵发性加剧，曾多次在温州各大医院就诊。 予止痛药治疗能缓解，但反复加重。
• 查体：神清，颈软，颅神经（-），四肢肌力肌张力正 常，病理征（-）。
辅助检查
2013-07-08急头颅CT显示：上矢状窦、窦汇、 左侧横窦高密度逗点征。
➢ (2013-7-8)血常规(急诊) ：血红蛋白：176g/L ↑，红细胞计 数：5.79×10^12/L ↑，血小板计数：169×10^9/L ，血红 蛋白增多症，
• 诊断需明确 部位、供血动脉、瘘口位置、 引流静脉、是否存在危险吻合
• 危险吻合是指在多条供血动脉之间存在吻 合通道，
治疗
治疗措施的选择与发生部位和Cognard分型 密切相关，常用选择方法：
➢引流动脉栓塞（弹簧栓、明胶颗粒等） ➢开颅引流动脉夹闭 ➢引流静脉栓塞 ➢放疗 目前多采取复合治疗方案
分型
• 按DAVF部位分型：与临床表现、血供来源及治பைடு நூலகம்疗途径密切相关；
• 按静脉引流方向分型（Cognard）：与临床表现 及预后密切相关；
• 静脉引流方向与病变部位相结合分型。
按DAVF部位分型
• 横窦－乙状窦DAVF • 海绵窦DAVF • 小脑幕DAVF • 上矢状窦DAVF • 前颅窝DAVF • 边缘窦DAVF • 岩上/下窦DAVF • 舌下神经管DAVF
❖颅内出血 ❖头痛
❖头痛 ❖搏动性突眼 ❖球结膜水肿 和充血
❖颅神经麻痹
❖眶周杂音 ❖进行性视力 下降
❖头痛 ❖颅内出血 ❖肢体功能障碍 ❖认知功能障碍
❖杂音，耳鸣 ❖感觉障碍 ❖认知功能障碍 ❖颅内出血 ❖意识障碍 ❖头痛，耳鸣，杂音 ❖眼部症状 ❖颅内出血（少见）
临床表现
• 良性DAVF – 搏动性杂音 – 眼眶充血 – 颅神经麻痹 – 慢性头痛 – 无症状
• CT与MRI:对良性DAVF敏感性较低；对侵袭性 DAVF，可显示异常血管，颅内出血，局部占位 效应，脑水肿，脑积水，静脉窦血栓形成及颅骨 骨质异常等征象
• CTA与MRA：可显示异常增粗的供血动脉和扩 张的引流静脉及静脉窦，对瘘口位置及“危险吻 合”显示欠佳。
诊断
• DSA是诊断的“金标准” – 供血动脉 – 瘘口位置 – 引流静脉 – 静脉窦扩张与闭塞 – 脑循环异常
• 肝素化治疗18天，头痛逐渐缓解、双眼外 展恢复，症状完全缓解后2013-07-27逐渐过 度为华法令抗凝。
• 并于2013-08-06出院，出院时华法令2.5mg qd，PT-INR控制在2.17 。
• 诊断： 1.颅内静脉窦血栓形成 2. Chiari’s畸形伴脊髓空洞症 3. 红细胞增多症 4.慢性肾功能不全 5.高血压 6.2-型糖尿病 7.高脂血症 8.高同型半胱氨酸血症。
• 侵袭性DAVF – 颅内出血 – 颅内高压 – 非出血局部神经缺失 – 血管性痴呆 – 死亡
Borden type 1 Cognard typeI/Ⅱa
Borden type 2/3 Cognard type IIb-Ⅴ
皮层静脉返流（CVR)或深静脉引流是预后不良的重要因素
诊断
• 经颅多普勒：可探测血流动力学改变，特异性较 低
流行病学
DAVFs约占颅内血管畸形的15 ％左右，可发生于 硬脑膜的任何部位， 但以横窦、乙状窦、海绵窦 及小脑幕多见，多见于成年人，未成年人少见。
发病机制
• DAVF与手术、头外伤、感染、静脉窦血栓形成、 雌激素等因素有关，但确切发病机制不明
• 两种假说 – “生理性动静脉交通”开放：硬脑膜动静脉 之间存“生理性动静脉交通”（dormant channels)或“裂隙样血管”（crack-like vessels），某些病理状态使其开放，形成 DAVF。 – 新生血管：某些血管生长因子异常释放促使 硬脑膜新生血管形成，致使DAVF形成
• 2013-07-08头颅MRI示： DWI上矢状窦流空影消失，高信号异常病变。 MRV上矢状窦、左侧横窦、乙状窦、颈内静脉未显影。
• 2013-07-08颈椎MRI示：小脑扁桃体下疝5mm， 伴脊髓中央管扩张。
• 诊断： 1.颅内静脉窦血栓形成 2. Chiari‘s畸形伴脊髓空洞症 3. 红细胞增多症 4.慢性肾功能不全 5.高血压
需重视继发性头痛的诊断
病例分享——颅内静脉窦血栓合并硬脑膜 动静脉瘘、 Chiari’s畸形伴脊髓空洞症
病史资料
• 患者金某某，男，39岁，已婚。既往：有高血压病史 3年，无其他病史。
• 因“反复头痛12年，加重3天。” 于2013-07-08入住 我院。
• 为双侧颞部致后枕部紧缩样、压榨性头痛，左侧为著
➢ (2013-7-8)生化（急） ：肌酐：120μmol/L ↑，尿素氮： 6.2mmol/L ，C反应蛋白：13.6mg/L ↑，
➢ (2013-7-8)凝血功能常规(急) ：APTT 27.7s ，D-二聚体： 347μg/L ↑。
• 2013-07-08头颅MRI示：T1上矢状窦流空影消失，等信号异常病 变；T2上矢状窦流空影消失，等信号异常病变。
• 2013-07-09 9：00患者头痛较前加重，双眼 外展受限明显，颈亢颌胸2指，考虑颅内高 压明显，予以加用甘露醇针脱水，予以克 赛针抗凝，联合华法林片。
• 2013-07-09 19：30患者后枕部及双侧颈肩部疼痛 难忍，口服西乐葆胶囊及卡马西平片等后症状无 缓解，予以强痛定针稍缓解。
• 予以停用克赛针及华法林片，予以肝素钠针静推 及微泵维持加强抗凝治疗，先予以肝素钠针5000u 静推，后予以每小时500u微泵维持，每2h监测一 次APTT维持在基线值2倍左右（54.8s）。
Dural arteriovenous fistulas （DAVFs）
朱振国 温州医科大学附属第一医院神经科
2017-3
• 概念 • 流行病学 • 发病机制及病理生理 • 临床表现 • 影像学检查及诊断 • 分型 • 治疗
概念
• 硬脑膜动静脉瘘（Dural arteriovenous fistulas， DAVFs）是发生在硬脑膜异常的动静脉分流，由 于动脉血液直接流入静脉窦而导致静脉窦内血液 动脉化及静脉窦内压力增高，从而使得脑静脉回 流障碍甚至逆流，出现脑水肿、颅内压增高、脑 代谢障碍、静脉窦血栓、血管破裂出血等病理改 变。
症状持续、阵发性加剧，曾多次在温州各大医院就诊。 予止痛药治疗能缓解，但反复加重。
• 查体：神清，颈软，颅神经（-），四肢肌力肌张力正 常，病理征（-）。
辅助检查
2013-07-08急头颅CT显示：上矢状窦、窦汇、 左侧横窦高密度逗点征。
➢ (2013-7-8)血常规(急诊) ：血红蛋白：176g/L ↑，红细胞计 数：5.79×10^12/L ↑，血小板计数：169×10^9/L ，血红 蛋白增多症，
• 诊断需明确 部位、供血动脉、瘘口位置、 引流静脉、是否存在危险吻合
• 危险吻合是指在多条供血动脉之间存在吻 合通道，
治疗
治疗措施的选择与发生部位和Cognard分型 密切相关，常用选择方法：
➢引流动脉栓塞（弹簧栓、明胶颗粒等） ➢开颅引流动脉夹闭 ➢引流静脉栓塞 ➢放疗 目前多采取复合治疗方案
分型
• 按DAVF部位分型：与临床表现、血供来源及治பைடு நூலகம்疗途径密切相关；
• 按静脉引流方向分型（Cognard）：与临床表现 及预后密切相关；
• 静脉引流方向与病变部位相结合分型。
按DAVF部位分型
• 横窦－乙状窦DAVF • 海绵窦DAVF • 小脑幕DAVF • 上矢状窦DAVF • 前颅窝DAVF • 边缘窦DAVF • 岩上/下窦DAVF • 舌下神经管DAVF
❖颅内出血 ❖头痛
❖头痛 ❖搏动性突眼 ❖球结膜水肿 和充血
❖颅神经麻痹
❖眶周杂音 ❖进行性视力 下降
❖头痛 ❖颅内出血 ❖肢体功能障碍 ❖认知功能障碍
❖杂音，耳鸣 ❖感觉障碍 ❖认知功能障碍 ❖颅内出血 ❖意识障碍 ❖头痛，耳鸣，杂音 ❖眼部症状 ❖颅内出血（少见）
临床表现
• 良性DAVF – 搏动性杂音 – 眼眶充血 – 颅神经麻痹 – 慢性头痛 – 无症状
• CT与MRI:对良性DAVF敏感性较低；对侵袭性 DAVF，可显示异常血管，颅内出血，局部占位 效应，脑水肿，脑积水，静脉窦血栓形成及颅骨 骨质异常等征象
• CTA与MRA：可显示异常增粗的供血动脉和扩 张的引流静脉及静脉窦，对瘘口位置及“危险吻 合”显示欠佳。
诊断
• DSA是诊断的“金标准” – 供血动脉 – 瘘口位置 – 引流静脉 – 静脉窦扩张与闭塞 – 脑循环异常
• 肝素化治疗18天，头痛逐渐缓解、双眼外 展恢复，症状完全缓解后2013-07-27逐渐过 度为华法令抗凝。
• 并于2013-08-06出院，出院时华法令2.5mg qd，PT-INR控制在2.17 。
• 诊断： 1.颅内静脉窦血栓形成 2. Chiari’s畸形伴脊髓空洞症 3. 红细胞增多症 4.慢性肾功能不全 5.高血压 6.2-型糖尿病 7.高脂血症 8.高同型半胱氨酸血症。
• 侵袭性DAVF – 颅内出血 – 颅内高压 – 非出血局部神经缺失 – 血管性痴呆 – 死亡
Borden type 1 Cognard typeI/Ⅱa
Borden type 2/3 Cognard type IIb-Ⅴ
皮层静脉返流（CVR)或深静脉引流是预后不良的重要因素
诊断
• 经颅多普勒：可探测血流动力学改变，特异性较 低
流行病学
DAVFs约占颅内血管畸形的15 ％左右，可发生于 硬脑膜的任何部位， 但以横窦、乙状窦、海绵窦 及小脑幕多见，多见于成年人，未成年人少见。
发病机制
• DAVF与手术、头外伤、感染、静脉窦血栓形成、 雌激素等因素有关，但确切发病机制不明
• 两种假说 – “生理性动静脉交通”开放：硬脑膜动静脉 之间存“生理性动静脉交通”（dormant channels)或“裂隙样血管”（crack-like vessels），某些病理状态使其开放，形成 DAVF。 – 新生血管：某些血管生长因子异常释放促使 硬脑膜新生血管形成，致使DAVF形成
• 2013-07-08头颅MRI示： DWI上矢状窦流空影消失，高信号异常病变。 MRV上矢状窦、左侧横窦、乙状窦、颈内静脉未显影。
• 2013-07-08颈椎MRI示：小脑扁桃体下疝5mm， 伴脊髓中央管扩张。
• 诊断： 1.颅内静脉窦血栓形成 2. Chiari‘s畸形伴脊髓空洞症 3. 红细胞增多症 4.慢性肾功能不全 5.高血压
需重视继发性头痛的诊断
病例分享——颅内静脉窦血栓合并硬脑膜 动静脉瘘、 Chiari’s畸形伴脊髓空洞症
病史资料
• 患者金某某，男，39岁，已婚。既往：有高血压病史 3年，无其他病史。
• 因“反复头痛12年，加重3天。” 于2013-07-08入住 我院。
• 为双侧颞部致后枕部紧缩样、压榨性头痛，左侧为著
➢ (2013-7-8)生化（急） ：肌酐：120μmol/L ↑，尿素氮： 6.2mmol/L ，C反应蛋白：13.6mg/L ↑，
➢ (2013-7-8)凝血功能常规(急) ：APTT 27.7s ，D-二聚体： 347μg/L ↑。
• 2013-07-08头颅MRI示：T1上矢状窦流空影消失，等信号异常病 变；T2上矢状窦流空影消失，等信号异常病变。
• 2013-07-09 9：00患者头痛较前加重，双眼 外展受限明显，颈亢颌胸2指，考虑颅内高 压明显，予以加用甘露醇针脱水，予以克 赛针抗凝，联合华法林片。
• 2013-07-09 19：30患者后枕部及双侧颈肩部疼痛 难忍，口服西乐葆胶囊及卡马西平片等后症状无 缓解，予以强痛定针稍缓解。
• 予以停用克赛针及华法林片，予以肝素钠针静推 及微泵维持加强抗凝治疗，先予以肝素钠针5000u 静推，后予以每小时500u微泵维持，每2h监测一 次APTT维持在基线值2倍左右（54.8s）。