代谢性脑病PPT课件
合集下载
尿毒症脑病 ppt课件
静药物。有谵妄或兴奋躁动者，可静脉注射安定10 ～20mg，也可用副醛、氯丙嗪或奋乃静。癫痫发 作者，在血压及心电监护下，以每分钟不超过 50mg的速度静脉注射苯妥英钠1000mg或缓慢静 滴安定100～150mg /24h。有水中毒者应予脱水 或透析，神经肌肉兴奋性高者可静脉注射10%葡萄 糖酸钙20mL，若有高血压脑病，需按高血压脑病
二、发病机理
尿毒症性脑病的发病机理至今尚未明了,可能是: 1、由于尿毒症时，血中毒素积聚，水、电解质、酸碱平衡 紊乱，使脑内三磷酸腺苷酶活性降低，脑对三磷酸腺苷的利用 能力障碍，脑的代谢率也相应降低，突触的传递受到干扰，神 经元间的相互作用减弱，脑功能减退。 2、尿毒症患者透析出来的透析液，能抑制多种脑酶，考虑 在尿毒症时必然有多种脑酶的代谢紊乱。 3、甲状旁腺激素在尿毒症脑病发病中的重要性。甲状旁腺 激素对中枢神经系统有直接影响，可能与PTH增多导致脑内 Ca2+增多有关，Ca2+与许多细胞酶系的功能有关，脑Ca2+ 增多可通过干扰脑内酶系而影响大脑功能。甲状旁腺激素本身 也可能对中枢神经系统产生有害作用。 4、低血钠症，低渗性脑水肿造成严重的神经系统损害，血 钠低于120mmol/L,血浆渗透压低于240mOsm时可出现精 神、神经症状。
9.脑电图（EEG）改变 尿毒症脑病脑电图改变出现率 高达80-100%。其早期即有脑电图异常，不过并无特异 性，主要为弥漫性慢波，丧失正常的α节律，有癫痫发 作者可见棘波,高振幅突发性慢波的发生率为16％。
10、脑组织学改变多为非特异性，可能与原发病相关。 多无脑水肿，神经变性常见，但部位不定。大脑皮质的 颗粒层可见坏死灶，约10%脑内有小点状出血，仅2% 见到局灶性胶质增生。
治疗。 反复抽搐发作可口服丙戊酸钠治疗。
二、发病机理
尿毒症性脑病的发病机理至今尚未明了,可能是: 1、由于尿毒症时，血中毒素积聚，水、电解质、酸碱平衡 紊乱，使脑内三磷酸腺苷酶活性降低，脑对三磷酸腺苷的利用 能力障碍，脑的代谢率也相应降低，突触的传递受到干扰，神 经元间的相互作用减弱，脑功能减退。 2、尿毒症患者透析出来的透析液，能抑制多种脑酶，考虑 在尿毒症时必然有多种脑酶的代谢紊乱。 3、甲状旁腺激素在尿毒症脑病发病中的重要性。甲状旁腺 激素对中枢神经系统有直接影响，可能与PTH增多导致脑内 Ca2+增多有关，Ca2+与许多细胞酶系的功能有关，脑Ca2+ 增多可通过干扰脑内酶系而影响大脑功能。甲状旁腺激素本身 也可能对中枢神经系统产生有害作用。 4、低血钠症，低渗性脑水肿造成严重的神经系统损害，血 钠低于120mmol/L,血浆渗透压低于240mOsm时可出现精 神、神经症状。
9.脑电图（EEG）改变 尿毒症脑病脑电图改变出现率 高达80-100%。其早期即有脑电图异常，不过并无特异 性，主要为弥漫性慢波，丧失正常的α节律，有癫痫发 作者可见棘波,高振幅突发性慢波的发生率为16％。
10、脑组织学改变多为非特异性，可能与原发病相关。 多无脑水肿，神经变性常见，但部位不定。大脑皮质的 颗粒层可见坏死灶，约10%脑内有小点状出血，仅2% 见到局灶性胶质增生。
治疗。 反复抽搐发作可口服丙戊酸钠治疗。
遗传性代谢病-精品医学课件
17
【发病机制】
苯丙氨酸（Phe）代谢途径
主要途径受阻 PAH缺陷
BH4
苯丙氨酸
酪氨酸
多巴
次
转要 氨途 酶径
增
强
BH4 3、DHPR BH2
二氢生物蝶呤还原酶
辅酶11 还原辅酶1
甲状腺素
多巴胺
黑色素
苯丙酮酸 6－丙酮酰四氢蝶呤（合成酶）
次 要
2、PTPS
去甲肾上腺素
途 径 增
三磷酸二氢新蝶呤 苯乳酸
1934年挪威医师Folling用FeCl3检查智力障碍小 儿,发现尿液呈绿色反应，并分离出苯丙酮酸
1938年Folling发现这类病人血苯丙氨酸浓度升高
1947年Jervis发现正常人肝脏组织的上清液能将 苯丙氨酸转变为酪氨酸， PKU病人肝组织不能代 谢
2020/3/17
15
苯丙酮尿症的历史(2)
发现了一些晚发型、变异性、甚至成人型的IEM,一些过去不属于IEM的疾病由于与 该病相关的酶、受体、转运蛋白缺陷的发现而需要重新归类
IEM疾病谱还在迅速而显著地扩大
研究已成为最热门和具有挑战的领域之一
越来越多的IEM得到了早期诊断 治疗效果也越来越好除饮食治疗外 酶制剂、基因治疗、器官移植的开展使预后大为改观.生存率及生存质量明显提高
首选低苯丙氨酸奶方治疗, 控制血苯丙氨酸浓度
待血浓度降至理想浓度时，逐渐少量添加天然饮食， 首选母乳（含苯丙氨酸少为牛乳的三分之一）
重者停止母乳
2020/3/17
32
【PKU的治疗】
年龄较大者可添加低苯丙氨酸饮食
主食：甘薯、土豆、南瓜、茄子、红枣、藕、胡萝卜 粥、面低蛋白食物
人卫九版神经病学16-2意识障碍PPT课件
（收缩期正向而舒张期反向的血流） 2. 钉子波（尖小收缩波） 3. 血流信号消失
谵妄状态(delirium)
❖ 兴奋性升高为主的高级神经系统急性功能失调状态 ❖ 意识模糊，定向力丧失，自知力差，注意力涣散，
错觉和幻觉、躁动不安，昼轻夜重，症状波动明显。 ❖ 见于急性感染发热，药物中毒或戒断（如酒精、颠
（中毒、低温、内分泌紊乱等）。 ❖ 诊断标准：深昏迷，脑干反射全部消失，无自主呼吸。以上必
须全部具备。 ❖ 确认试验，脑电图平直，经颅脑多普勒超声呈脑死亡图形，体
感诱发电位p14以上波形消失。此三项中必须有一项阳性。 ❖ 脑死亡观察时间：首次确诊后，观察12小时无变化，方可确认
为脑死亡。 ❖ 去大脑强直或去皮层强直都说明脑干功能存在，不能诊为脑死
意识障碍 （disturbance of consciousness)
123
要求
【掌握】 1．意识障碍的概念。 2．意识障碍的程度分类及临床表现。
【基本掌握】 1．意识障碍的常见病因。 2．意识障碍的伴随症状。 3．意识障碍的问诊和体格检查要点。
【了解】
1．维持醒觉的神经结构。 2．意识障碍的发生机制。
❖ 意识障碍可以是意识水平异常，也可以是意识内容 异常 意识水平：意识清晰程度下降，觉醒或警醒异常
意识内容：即高级神经活动（理解力、定向力、
注意力、思维、情感等）
发生机制
❖ 最重要的结构为脑干非 特异性网状上行激活系 统（ascending reticular activating system)，发放的兴奋 传至丘脑的非特异性核 团，再弥散性投射至整 个大脑皮层，使皮层不 断的维持觉醒状态，为 意识的“开关”系统
❖ 追问病史患者与丈夫吵架后有服农药史，实验室血样检查确 认农药中毒。诊断为中毒性谵妄。
谵妄状态(delirium)
❖ 兴奋性升高为主的高级神经系统急性功能失调状态 ❖ 意识模糊，定向力丧失，自知力差，注意力涣散，
错觉和幻觉、躁动不安，昼轻夜重，症状波动明显。 ❖ 见于急性感染发热，药物中毒或戒断（如酒精、颠
（中毒、低温、内分泌紊乱等）。 ❖ 诊断标准：深昏迷，脑干反射全部消失，无自主呼吸。以上必
须全部具备。 ❖ 确认试验，脑电图平直，经颅脑多普勒超声呈脑死亡图形，体
感诱发电位p14以上波形消失。此三项中必须有一项阳性。 ❖ 脑死亡观察时间：首次确诊后，观察12小时无变化，方可确认
为脑死亡。 ❖ 去大脑强直或去皮层强直都说明脑干功能存在，不能诊为脑死
意识障碍 （disturbance of consciousness)
123
要求
【掌握】 1．意识障碍的概念。 2．意识障碍的程度分类及临床表现。
【基本掌握】 1．意识障碍的常见病因。 2．意识障碍的伴随症状。 3．意识障碍的问诊和体格检查要点。
【了解】
1．维持醒觉的神经结构。 2．意识障碍的发生机制。
❖ 意识障碍可以是意识水平异常，也可以是意识内容 异常 意识水平：意识清晰程度下降，觉醒或警醒异常
意识内容：即高级神经活动（理解力、定向力、
注意力、思维、情感等）
发生机制
❖ 最重要的结构为脑干非 特异性网状上行激活系 统（ascending reticular activating system)，发放的兴奋 传至丘脑的非特异性核 团，再弥散性投射至整 个大脑皮层，使皮层不 断的维持觉醒状态，为 意识的“开关”系统
❖ 追问病史患者与丈夫吵架后有服农药史，实验室血样检查确 认农药中毒。诊断为中毒性谵妄。
内科学课件ppt课件
定义
哮喘是一种过敏性疾病，以气 道炎症、气道高反应性为特征 ，通常与过敏原接触有关。
症状
喘息、气短、胸闷、咳嗽等， 常在夜间或清晨发作。
诊断
通过症状评估、肺功能测试、 过敏原检查等手段进行诊断。
治疗
主要包括避免过敏原、药物治 疗、呼吸锻炼等。
2023/11/29
5
肺癌
定义
肺癌是一种恶性肿瘤，起源于 肺组织，通常与吸烟、职业暴
内科学课件
汇报人：
2023-11-27
REPORTING
2023/11/29
1
2023/11/29
• 呼吸系统疾病 • 循环系统疾病 • 消化系统疾病 • 泌尿系统疾病 • 内分泌与代谢性疾病 • 血液系统疾病
2
目录
PART 01
呼吸系统疾病
REPORTING
2023/11/29
3
慢性阻塞性肺疾病
预防方面主要是加强疫苗接种、注意个人卫生习惯等。治疗方面包括抗
病毒治疗（如乙型肝炎）、保肝治疗、抗纤维化治疗等。
13
肝硬化
肝硬化的定义
是一种慢性增生，导致肝脏结构的改变。
肝硬化的病因
通常由慢性肝炎、长期酗酒、营养不良等原因引起。部分 病例可能与遗传因素有关。
定义
症状
慢性阻塞性肺疾病是一种常见的呼吸系统 疾病，以持续气流受限为特征，通常与吸 烟、职业暴露、空气污染等因素有关。
慢性咳嗽、咳痰、气短、呼吸困难、喘息 等。
诊断
治疗
通过肺功能测试、影像学检查、症状评估 等手段进行诊断。
主要包括药物治疗、氧疗、呼吸锻炼等。
2023/11/29
4
哮喘
01
韦尼克脑病演示ppt课件
韦尼克脑病
汇报人：XXX 2024-01-19
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预后 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
Chapter
定义与发病机制
定义
韦尼克脑病（Wernicke's Encephalopathy）是一 种由维生素B1（硫胺素）缺乏引起的急性神经系统 疾病。
新型治疗方法探索及前景分析
基因治疗
随着基因技术的发展，基因治疗逐渐成为韦尼克脑病的新型 治疗方法。通过基因编辑技术，可以修复或替换导致疾病的 缺陷基因，从根本上治疗韦尼克脑病。目前，基因治疗仍处 于实验阶段，但具有广阔的应用前景。
细胞治疗
细胞治疗是另一种新型治疗方法，通过移植健康的神经细胞 或干细胞，替代受损的神经细胞，促进神经系统的再生和修 复。细胞治疗在动物实验中取得了显著成果，有望为韦尼克 脑病患者带来新的治疗选择。
。
感染
韦尼克脑病患者可能因免疫力下 降而容易感染，应积极预防感染 ，如保持皮肤清洁、避免去人群 密集场所等。如出现感染症状，
应及时就医治疗。
04
患者教育与心理支持
Chapter
患者教育内容
疾病知识
向患者详细解释韦尼克脑病的病 因、症状、诊断和治疗方案，提自我护理，如保 持个人卫生、合理饮食、规律作息 等，以减轻症状并预防并发症。
支持体系建立
建立患者和家属的支持体系，如定期举办病友交流会、提供心理援助 热线等，为患者和家属提供一个互相交流、分享经验的平台。
05
研究进展与未来展望
Chapter
国内外研究现状概述
病因学研究
韦尼克脑病是一种由维生素B1（硫胺素）缺乏引起的神经系统疾病。国内外学者在病因 学方面进行了深入研究，揭示了维生素B1缺乏导致韦尼克脑病的具体机制。
汇报人：XXX 2024-01-19
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预后 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
Chapter
定义与发病机制
定义
韦尼克脑病（Wernicke's Encephalopathy）是一 种由维生素B1（硫胺素）缺乏引起的急性神经系统 疾病。
新型治疗方法探索及前景分析
基因治疗
随着基因技术的发展，基因治疗逐渐成为韦尼克脑病的新型 治疗方法。通过基因编辑技术，可以修复或替换导致疾病的 缺陷基因，从根本上治疗韦尼克脑病。目前，基因治疗仍处 于实验阶段，但具有广阔的应用前景。
细胞治疗
细胞治疗是另一种新型治疗方法，通过移植健康的神经细胞 或干细胞，替代受损的神经细胞，促进神经系统的再生和修 复。细胞治疗在动物实验中取得了显著成果，有望为韦尼克 脑病患者带来新的治疗选择。
。
感染
韦尼克脑病患者可能因免疫力下 降而容易感染，应积极预防感染 ，如保持皮肤清洁、避免去人群 密集场所等。如出现感染症状，
应及时就医治疗。
04
患者教育与心理支持
Chapter
患者教育内容
疾病知识
向患者详细解释韦尼克脑病的病 因、症状、诊断和治疗方案，提自我护理，如保 持个人卫生、合理饮食、规律作息 等，以减轻症状并预防并发症。
支持体系建立
建立患者和家属的支持体系，如定期举办病友交流会、提供心理援助 热线等，为患者和家属提供一个互相交流、分享经验的平台。
05
研究进展与未来展望
Chapter
国内外研究现状概述
病因学研究
韦尼克脑病是一种由维生素B1（硫胺素）缺乏引起的神经系统疾病。国内外学者在病因 学方面进行了深入研究，揭示了维生素B1缺乏导致韦尼克脑病的具体机制。
《代谢性脑病》课件
神经递质代谢异常包括多巴 胺、5-羟色胺、去甲肾上腺 素等神经递质的代谢异常
细胞凋亡是指细胞在受到内 外因素刺激后，通过一系列 基因调控程序，主动结束生 命的过程
代谢性脑病的病理变化
代谢性脑病是 由于代谢紊乱 引起的脑功能
障碍
病理变化包括 神经元细胞死 亡、神经递质 异常、脑血流
改变等
代谢性脑病可 导致认知功能 障碍、运动功 能障碍、情感
脑部MRA扫描：显示脑部 血管病变，如脑血管狭窄、 脑血管扩张等，更清晰、 更准确
影像学诊断和鉴别诊断
影像学表现：包括CT、MRI、PET等 诊断标准：根据影像学表现和临床症状进行诊断 鉴别诊断：与其他脑病进行鉴别，如阿尔茨海默病、帕金森病等 治疗方案：根据影像学诊断结果制定治疗方案，如药物治疗、手术治疗等
副作用：可能出现头晕、头痛、恶心、呕吐等副作用，需密切观察并采取相应措施
代谢性脑病的康 复治疗
康复治疗的原则和目标
原则：个体化、综合性、持续性 目标：改善认知功能、提高生活质量、恢复社会功能 治疗方法：药物治疗、物理治疗、心理治疗、康复训练 治疗效果：因人而异，需要长期坚持和定期评估
康复治疗方法和技术
药物副作用： 注意药物的 副作用，如 肝肾功能损 害、神经系 统损害等， 及时调整药 物剂量或更 换药物
药物监测： 定期监测患 者的病情和 药物反应， 及时调整药 物剂量或更 换药物
常用药物及作用机制
抗癫痫药物：如丙戊酸、卡马西平、苯妥英钠等，用于控制癫痫发作
抗抑郁药物：如氟西汀、帕罗西汀等，用于改善抑郁症状
脑代谢需要大 量的能量和营
养物质
脑代谢受到多 种因素的影响， 如年龄、性别、
疾病等
脑代谢异常可 能导致代谢性
中枢神经系统重症ppt课件
8
查体—神经系统检查
• 眼部检查: 软硬、眼球位置 自发性眼球游动：提示脑干功能好 一侧偏斜：大脑或桥脑 注视鼻尖：丘脑病变、脑积水、广 泛中脑损害、代谢性障碍 不对称：III，IV颅神经损害
精选ppt课件最新
9
查体—神经系统检查
一、眼部检查 --眼球运动
除外颈椎骨折
精选ppt课件最新
10
查体—神经系统检查
• 对原因不明者，要果断抓住机会，尽快 检查。
• GCS，NIHSS，ICH
精选ppt课件最新
18
清醒
以中低幅的β活动 为背景，各区 见散在低幅的 θ波及δ波
Switch:STOP Rate:11.4Hz
Average:Off Set:1
N:1024 R:
1 V
I 2
氟马西尼
3 I
4
V III
5-7C/S 20-50uVθ
精选ppt课件最新
3
Vital signs
• 生命体征：呼吸、心率、血压、氧饱和度。 呼吸<20次/分，PCO2<32mmHg； 心率<90次/分； 血压MAP≥80mmHg; Septic shock MAP ≥65mmHg； SAH,MAP<110mmHg; ICH,SBP<180mmHg； 氧饱和度维护在90%以上
大量安定
精选ppt课件最新
19
双 侧 大 脑 中 动 脉 基底动脉
椎 动 脉
精选ppt课件最新
20
静点解痉药后TCD
基底动脉精选p及pt课件双最新侧椎动脉
21
• 邓某，女，61岁，2011-10-14，9：30突 发头晕、意识障碍，BP210/110mmHg,头 颅CT（-），疑有癫痫发作，很快清醒， 但有右侧肢体偏瘫。双侧病理征阳性。
肝性脑病完整版ppt课件
Page 15
肝功能损害严重的肝性脑病有明显黄疸、出血倾向和肝臭， 易并发各种感染、肝肾综合征和脑水肿等情况，使临床表 现更为复杂。
Page 16
（五）辅助检查
一、血氨 正常人空腹静脉血氨为40～70g／dl，动脉血氨含量为静脉血氨 的0.5-2倍。空腹动脉血氨比较稳定可靠。慢性肝性脑病尤其是门体分流性脑 病患者多有血氨增高。急性肝功能衰竭所致脑病的血氨多正常。
（六）诊断和鉴别诊断
肝性脑病的主要诊断依据为： ①严重肝病(或)广泛门体侧支循环； ②精神紊乱、昏睡或昏迷； ③肝性脑病的诱因； ④明显肝功能损害或血氨增高。 朴翼(击)样震颤和典型的脑电图改变有重要参考价值。 对肝硬化患者进行常规的心理智能测验可发现亚临床肝性
脑病。
Page 21
（六）诊断和鉴别诊断
图等将有助于诊断与鉴别诊断。
Page 22
（六）治疗
治疗原发病：护肝等治疗，病毒性肝炎？ 去除诱因 维护肝功能 促进氨代谢、清除 调节神经递质 对症治疗：
1．纠正水、电解质和酸碱平衡失调 每日入液总量以不超过2500ml为宜。肝 硬化腹水患者的人液量应加控制(一般约为尿量加1000ml)，以免血液稀释、 血钠过低而加重昏迷。及时纠正缺钾和碱中毒，缺钾者补充氯化钾；碱中毒 者可用精氨酸溶液静脉滴注 2．保护脑细胞功能 用冰帽降低颅内温度，以减少能量消耗，保护脑细胞功 能。脑水肿可可用20%甘露醇或与50%葡萄糖快速交替静脉推注，给予足够 的VitB、C、K、ATP或辅酶A。
口服抗生素，抑制肠道产尿素酶的细菌，减少氨的生成。 eg：利福昔明（400mg/次，Q8口服）甲硝唑
益生菌制剂：双歧杆菌、乳酸杆菌等
②促进体内氨的代谢 L-鸟氨酸-L-门冬氨酸 鸟氨酸-α-酮戊二酸
肝功能损害严重的肝性脑病有明显黄疸、出血倾向和肝臭， 易并发各种感染、肝肾综合征和脑水肿等情况，使临床表 现更为复杂。
Page 16
（五）辅助检查
一、血氨 正常人空腹静脉血氨为40～70g／dl，动脉血氨含量为静脉血氨 的0.5-2倍。空腹动脉血氨比较稳定可靠。慢性肝性脑病尤其是门体分流性脑 病患者多有血氨增高。急性肝功能衰竭所致脑病的血氨多正常。
（六）诊断和鉴别诊断
肝性脑病的主要诊断依据为： ①严重肝病(或)广泛门体侧支循环； ②精神紊乱、昏睡或昏迷； ③肝性脑病的诱因； ④明显肝功能损害或血氨增高。 朴翼(击)样震颤和典型的脑电图改变有重要参考价值。 对肝硬化患者进行常规的心理智能测验可发现亚临床肝性
脑病。
Page 21
（六）诊断和鉴别诊断
图等将有助于诊断与鉴别诊断。
Page 22
（六）治疗
治疗原发病：护肝等治疗，病毒性肝炎？ 去除诱因 维护肝功能 促进氨代谢、清除 调节神经递质 对症治疗：
1．纠正水、电解质和酸碱平衡失调 每日入液总量以不超过2500ml为宜。肝 硬化腹水患者的人液量应加控制(一般约为尿量加1000ml)，以免血液稀释、 血钠过低而加重昏迷。及时纠正缺钾和碱中毒，缺钾者补充氯化钾；碱中毒 者可用精氨酸溶液静脉滴注 2．保护脑细胞功能 用冰帽降低颅内温度，以减少能量消耗，保护脑细胞功 能。脑水肿可可用20%甘露醇或与50%葡萄糖快速交替静脉推注，给予足够 的VitB、C、K、ATP或辅酶A。
口服抗生素，抑制肠道产尿素酶的细菌，减少氨的生成。 eg：利福昔明（400mg/次，Q8口服）甲硝唑
益生菌制剂：双歧杆菌、乳酸杆菌等
②促进体内氨的代谢 L-鸟氨酸-L-门冬氨酸 鸟氨酸-α-酮戊二酸
神经系统疾病分析诊断PPT课件
概 论 (2)
• 中脑：Ⅲ、Ⅳ • 桥脑：Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ • 延髓：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ
视神经（2）
• 两侧视网膜鼻侧半的纤维进行交叉，而
来自两颞侧半的纤维不交叉，然后组成 视束。
• 瞳孔对光反射纤维经视神经、视束、上
丘臂、中脑上丘。在外侧膝状体前就分 出至脑干的四迭体上丘。
• 黄斑部视觉受双侧支配（黄斑回避）
神经系统疾病的症状
• 缺损症状：如感觉丧失、肌肉瘫痪、
视力缺损、记忆丧失等。 • 释放症状：如锥体束损害后瘫痪时 肢体的肌张力增高、腱反射亢进和 巴彬斯基征阳性；基底节病变所产 生的手足徐动症等。
神经系统疾病的症状
• 刺激症状：如癫痫、灼性神经痛等。 • 断联休克症状：指中枢神经系统局
部发生急性严重损害时，引起在功 能上与受损部位有密切联系的远隔 部位神经功能短时丧失。如脑休克、 脊髓休克等。
定位诊断
• 中枢性：
–脑部：脑实质（皮质、脑干、小 脑），脑膜。 –脊髓：上界和下界，髓内或髓外， 硬膜内或硬膜外。
定位诊断
• 周围性：
–颅神经：核性、核上性、核间性、 核下性。 –周围神经：根性、丛性、神经干、 末梢性。 –肌肉：肌肉本身、神经肌肉接头
常见症状和表现
• 肌肉病变：肌无力、肌萎缩、肌痛、假
• 瞳孔改变：
瞳孔散大：①动眼神经麻痹；②脑钩回疝 瞳孔缩小： Horner 氏征（瞳孔缩小、睑裂
Ⅴ 三叉神经
1. 中枢性和周围性感觉障碍
–周围性：眼支、上颌支、下颌支
–中枢性：洋葱皮样，中心部位为脑干 的上端，周边部位为脑干的下端。 2.角膜反射：
三叉神经传入、面神经传出，三叉神经 受损角膜反射减弱或消失.
感觉障碍的定位诊断（1）
脑电图(图谱)PPT课件
散在出现：单个出现，无规则
偶见：仅见1-2次
周期性：有规则的反复出现，呈现相对固定的周期
同步性：双侧脑电变化以固定的位相关系和相同的频率出现
非同步性：双侧脑电变化以非固定的位相关系和非相同的频率出现
阵发性出现：出现波形相对于背景活动差别不是很大
爆发性出现：出现波形相对于背景活动有明显差别
高度失律：波幅、波率、波形不对称、不同步
22
对异常脑电图的描述
• 边缘状态： 正常背景活动的轻度量变。如两侧的波率不佳， 波幅一过性不对称，为非特异性改变
• 轻度不正常：背景活动的改变较为明显，但也为非特异性改 变
• 中度不正常：异常性放电的出现或者/和背景活动的中等度改 变，为特异性改变
• 高度不正常：高度的背景活动异常，异常放电的出现，常常 提示严重的弥散性脑功能异常
• 在某些情况下，它与异常脑电活动非常相 似，可导致诊断错误，甚至使之难以辨认 并无法使用。
• 伪差的产生有三个基本原因
外部原因 仪器原因 生理学原因
35
• 心电伪差：某些个体，尤其是肥胖和短颈者， 在头部有较大的EKG电场。在EEG记录上可 出现心电图样改变，其中，ＱＲＳ综合波中 的Ｒ波最为突出
44
• 青少年肌阵挛癫痫：背景活动正常，可见双侧性高波幅多棘波、多棘慢波综合。
45
• 进行性肌阵挛癫痫：全图弥漫性快波和慢波节律，波形杂乱不整，可见单发的棘波、棘慢波综合以及多棘
波和多棘慢波
46
• 仅有全面性强直阵挛发作的特发性全面性癫痫：左图为清醒 EEG见背景活动正常，阵发性出现双侧性
高波幅慢波，不规则棘慢波综合，短程爆发出现，约4CPS。右图为睡眠EEG见双侧性高波幅慢波、尖
老年性-痴呆ppt课件
编辑版ppt
45
病例
• 患者女性，58岁。主因视物不清5年、不能完成简单日常生活活动2 年伴病情加重3个月，于2012年5月12日就诊。
编辑版ppt
29
AD三阶段的主要临床表现
第一阶段（病期1~3年）
• 记忆力：学会新知识有障碍，远
期回忆损害
• 视空间技能：图形定向障碍，结
构障碍
• 语言：列述一类名词能力差，命
名不能
• 人格：情感淡漠，偶然易激惹或
悲伤
• 运动系统：正常 • EEG：正常 • CT：正常
第二阶段（病期2~10年）
• 记忆力：近、远记忆力明显损害 • 视空间技能：构图差，空间定向障碍 • 语言：流利型失语 • 计算力：失算 • 运用能力：意向运动性失用 • 人格：漠不关心，淡漠 • EEG：背景脑电图为慢节律 • CT：正常或脑室扩大和脑沟变宽
• 其他或待分类的阿尔茨海默病。
编辑版ppt
34
六、鉴别诊断
血管性痴呆：起病迅速，阶梯式进展， 智力非全面障碍，记忆障碍明显，情 绪易波动，人格改变不明显，有局部 神经系统症状和体征，多有高血压及 卒中史CT或MRI检查发现有多发性脑 梗塞，多位于丘脑及额颞叶，或有皮 质下动脉硬化性脑病表现。
编辑版ppt
老年性痴呆
（Alzheimer disease，AD）
编辑版ppt
1
痴呆定义：指脑功能减退而
产生的获得性智能障碍综合征， 表现为智力和认知功能减退及 行为和人格改变。
痴呆分类：
脑器质病变性痴呆
代谢-中毒性痴呆
感染性痴呆
编辑版ppt
2
阿尔茨海默病（AD）：
是老年人常见的神经系统变性病，
遗传代谢病PPT课件
5. 代谢紊乱
6. 代谢产物异常 7. 体液内成分浓度异 常 8. 临床表现异常
临床印象
↑ 相关检查 ↑ 临床表现异常
17
临床上可以提供的线索
家族中有不明原因的新生儿死亡史（特别是 上一胎或母系家族中的男婴）。 近亲结婚的后代（因为其染色体隐性遗传性 疾病的发病率高；IEM多为常染色体隐性遗 传）。
11
随年龄不同有差异，全身各器官均可受累， 以神经系统以及消化系统的表现较为突出， 有些有容貌异常，毛发、皮肤色素改变。
部分遗传代谢病在婴儿早期即可有临床表现。
12
遗传代谢病在新生儿期主要临床表现
喂养困难、食欲差、呕吐、体重不增 嗜睡、惊厥、昏迷 呼吸困难、酸中毒、过度换气 肌张力异常
13
肝大 皮肤病变、毛发异常 特殊尿味、汗味
黄疸
脱水、持续呕吐、电解质异常
14
三个器官：脑 心 肝 三个生化：低血糖 代谢性酸中毒 高氨血症
15
遗传代谢病的研究和诊断方法
1. 基因学研究：
基因组学研究、 染色体检查、 单基因分析 蛋白组学研究、 蛋白结构分析、 蛋白活性测定 单成分检测、 代谢谱分析、 代谢组学研究 特殊表征、 特殊异味、 特异性家族史
2
遗传代谢病种类繁多，目前已达数千种，常 见有400～500种。 单一病种患病率较低，但是总体发病率较高、 危害严重，是临床的疑难杂症。
患者若得不到及时诊治，常可致残，甚至危 及生命
3
人体内生化代谢图
每一代谢环节 的阻滞都会导 致代谢紊乱， 这种病态为代 谢病
4
遗传代谢病可根据先天性缺陷所累及的生化 物质进行分类。 约80%属常染色体隐性遗传，其余为X连锁 遗传、常染色体显性遗传或线粒体遗传。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
在治疗过程中,高渗糖时静脉及皮下组织具有 刺激性,在推注高渗糖前,特别是对躁动的病人, 一定要确定,针头在静脉内，指导病人合理用 药
.
12
健康宣教
避免滥用胰岛素制剂及口服降糖药物 用药应与饮食控制及体育锻炼相结合,不能不
控制饮食,也不能过于控制饮食,甚到不吃饮食, 延迟进食,体力活动过多,持续时间过长 血糖轻中度升高,应以饮食治疗加运动为首选, 血糖控制不满意时方可考虑用口服降糖药物和 胰岛素治疗,且从小剂量开始,切忌盲目用药
脑部受累部位从皮质开始,波及间脑、中脑、 脑桥和延髓,多表现为精神异常、偏瘫、癫痫 甚至意识障碍
.
4
病因
入量明显不足, 但平素规律使用的口服降血糖药物或 胰岛素并未调整剂量,这是造成药物性低血糖的重要原 因
发病前有大量饮酒史,考虑与大量乙醇抑制肝糖元异生 有关
阿司匹林的羟基有降低血糖的作用,对于长期服用阿司 匹林的糖尿病患者, 更应注意检测血糖的变化
有肝肾功能不全的糖尿病患者未给予应有的重视
.
5
病因
年龄因素,老年人是容易发生低血糖脑病的主要人群。 老年人生理功能全面减退,胰岛素拮抗激素分泌障碍, 对于降糖药物特别是磺脲类药物耐受性差, 尤其是当 合并感染、发热、入量不足时,极易发生低血糖,引起 低血糖脑病
对于糖尿病患者在降糖治疗过程中出现的头晕、乏力、 心悸、大汗、饥饿感等低血糖症状观察不够细致
.
13
No Image
/10/29
.
14
昏迷病人的护理:将病人放置成侧卧位或平卧位时头偏 向一侧,清除口腔中分泌物和粘液,呕吐物等以免发生 误吸,取出松动的假牙及脱落牙齿,保持呼吸道通畅,不 要给任何口服药物和饮食,一是会延缓治疗,二是会导 致误吸
.
11
护理
躁动幻觉及癫痫样发作时,要注意安全,小心松 开领扣、领带,保持气道通畅,设置床档或约束 带,约束带要宽窄适当,松紧适宜,以免损伤病人
.
9
预后
取决于低血糖的原因、程度、持续时间和治疗 是否及时
.
10
护理
病情观察：低血糖的一般性症状, 倦怠无力, 心慌, 思 睡, 皮肤苍白, 出冷汗, 流口水, 有饥饿感与摄食欲望， 有些患者还有急躁不安和手足颤抖，昏迷观察患者并 填表记录呼吸、血压、脉搏与瞳孔的变化, 对语言、 疼痛等刺激的反应以及各种形式的抽搐及病理反射的 表现。
.
6
相关因素
年龄 血糖下降程度、速度 低血糖持续的时间
.
7
临床表现
以精神症状为主：兴奋欣快,谵妄,躁动,情绪激 越
少数表现为意识障碍, 偏瘫伴有或不伴有失语， 癫痫发作
.
8
诊断
本病的诊断并不困难, 只要临床表现出低血糖 的症状伴有高级中枢受累表现, 发作时血糖低 于2.8mmol/L,补充糖后症状迅速消失或好转, 即可诊断
代谢性脑病
.
1
概念
脑部以外器官和整体疾病影响脑代谢障碍发生 昏迷称为代谢性脑病.
.
2
低血糖脑病
概念 病因 相关因素 临床表现 诊断 预后 护理 起的血糖浓度异常降 低导致的脑功能障碍综合征
当血糖降至2.8～1.1m m ol/L 时,即可出现脑 部症状,神经系统的不同部位对低血糖的反应 不同
.
12
健康宣教
避免滥用胰岛素制剂及口服降糖药物 用药应与饮食控制及体育锻炼相结合,不能不
控制饮食,也不能过于控制饮食,甚到不吃饮食, 延迟进食,体力活动过多,持续时间过长 血糖轻中度升高,应以饮食治疗加运动为首选, 血糖控制不满意时方可考虑用口服降糖药物和 胰岛素治疗,且从小剂量开始,切忌盲目用药
脑部受累部位从皮质开始,波及间脑、中脑、 脑桥和延髓,多表现为精神异常、偏瘫、癫痫 甚至意识障碍
.
4
病因
入量明显不足, 但平素规律使用的口服降血糖药物或 胰岛素并未调整剂量,这是造成药物性低血糖的重要原 因
发病前有大量饮酒史,考虑与大量乙醇抑制肝糖元异生 有关
阿司匹林的羟基有降低血糖的作用,对于长期服用阿司 匹林的糖尿病患者, 更应注意检测血糖的变化
有肝肾功能不全的糖尿病患者未给予应有的重视
.
5
病因
年龄因素,老年人是容易发生低血糖脑病的主要人群。 老年人生理功能全面减退,胰岛素拮抗激素分泌障碍, 对于降糖药物特别是磺脲类药物耐受性差, 尤其是当 合并感染、发热、入量不足时,极易发生低血糖,引起 低血糖脑病
对于糖尿病患者在降糖治疗过程中出现的头晕、乏力、 心悸、大汗、饥饿感等低血糖症状观察不够细致
.
13
No Image
/10/29
.
14
昏迷病人的护理:将病人放置成侧卧位或平卧位时头偏 向一侧,清除口腔中分泌物和粘液,呕吐物等以免发生 误吸,取出松动的假牙及脱落牙齿,保持呼吸道通畅,不 要给任何口服药物和饮食,一是会延缓治疗,二是会导 致误吸
.
11
护理
躁动幻觉及癫痫样发作时,要注意安全,小心松 开领扣、领带,保持气道通畅,设置床档或约束 带,约束带要宽窄适当,松紧适宜,以免损伤病人
.
9
预后
取决于低血糖的原因、程度、持续时间和治疗 是否及时
.
10
护理
病情观察：低血糖的一般性症状, 倦怠无力, 心慌, 思 睡, 皮肤苍白, 出冷汗, 流口水, 有饥饿感与摄食欲望， 有些患者还有急躁不安和手足颤抖，昏迷观察患者并 填表记录呼吸、血压、脉搏与瞳孔的变化, 对语言、 疼痛等刺激的反应以及各种形式的抽搐及病理反射的 表现。
.
6
相关因素
年龄 血糖下降程度、速度 低血糖持续的时间
.
7
临床表现
以精神症状为主：兴奋欣快,谵妄,躁动,情绪激 越
少数表现为意识障碍, 偏瘫伴有或不伴有失语， 癫痫发作
.
8
诊断
本病的诊断并不困难, 只要临床表现出低血糖 的症状伴有高级中枢受累表现, 发作时血糖低 于2.8mmol/L,补充糖后症状迅速消失或好转, 即可诊断
代谢性脑病
.
1
概念
脑部以外器官和整体疾病影响脑代谢障碍发生 昏迷称为代谢性脑病.
.
2
低血糖脑病
概念 病因 相关因素 临床表现 诊断 预后 护理 起的血糖浓度异常降 低导致的脑功能障碍综合征
当血糖降至2.8～1.1m m ol/L 时,即可出现脑 部症状,神经系统的不同部位对低血糖的反应 不同