执业医师生物化学讲义0701

第七节氨基酸代谢

考试大纲及考分预测

氨基酸转氨基及脱氨基过程。

尿素的生成。

一碳单位的来源，生理功能。

蛋白质的生理功能及营养作用

（一）氨基酸和蛋白质的生理功能

1.氨基酸：①组成蛋白质的基本组成单位②生物合成的原料③转变为糖和脂肪供能。

2.蛋白质：①生命的物质基础②维持细胞、组织的生长、更新、修补③参与多种重要的生理活动④氧化供能。

（二）营养必需氨基酸概念和种类

1.概念：人体不能合成，必须由食物供应的氨基酸，称为营养必需氨基酸。

2.种类：苏氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸（甲硫氨酸）、缬氨酸、色氨酸和赖氨酸。

记忆方法：苏亮亮笨蛋且色赖。

（三）氮平衡

蛋白质在肠道的消化、吸收及腐败作用

氨基酸的一般代谢

（一）转氨基作用

（二）脱氨基作用

（三）α-酮酸的代谢

（一）转氨基作用

1.概念：氨基酸脱去氨基生成相应的α-酮酸的过程。

2.反应式

3.转氨酶

转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛（VitB6）

血清转氨酶的活性，可作为临床上疾病的诊断或预后的指标（肝细胞破裂）通过此方式并未产生游离的氨。

（二）脱氨基作用

1.氧化脱氨基

2.联合脱氨基

（1）定义：两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。是体内最主要的脱氨基方式。

（2）类型：

1）转氨基偶联氧化脱氨基作用（体内合成非必需氨基酸的主要方式）

2）转氨基偶联嘌呤核苷酸循环（主要在肌肉组织进行。）

（三）α-酮酸的代谢

常考氨基酸小结

酸性氨基酸天冬氨酸、谷氨酸冬天的谷子是酸的

碱性氨基酸赖氨酸、精氨酸、组氨酸捡来精读

必需氨基酸苏氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、蛋氨

酸（甲硫氨酸）、缬氨酸、色氨酸和赖氨酸。

苏亮亮笨蛋且色赖

生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸同样来

生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、苏氨

酸

一本落色书

含羟基（OH-H）的氨基酸苏氨酸、丝氨酸、酪氨酸苏州丝绸具有江南水乡的烙印

含酰胺基（-CONH-）的氨基酸谷氨酰胺和天冬酰胺

含琉基（-SH ）的氨基酸半胱氨酸臭鸡蛋

含氨基（-NH2 ）的氨基酸赖氨酸、精氨酸、组氨酸碱性氨基酸

氨的代谢

（一）体内氨的来源

（二）氨的转运

（三）氨的去路

氨有两个去路分别是合成非必需氨基酸及合成尿素。

尿素的生成

1.生成过程：尿素生成的过程称为鸟氨酸循环又称尿素循环。

2.生成部位：主要在肝细胞的线粒体及胞液中。

3.关键酶：氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（CPS-Ⅰ）。

4.耗能：合成1分子的尿素消耗3个ATP。

5.中间产物：鸟氨酸、瓜氨酸和精氨酸。（小鸟呱呱叫，很精灵。）

个别氨基酸的代谢

（一）氨基酸的脱羧基作用

（二）一碳单位的代谢

1.概念：某些氨基酸分解代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位。

2.载体：四氢叶酸（FH4）

3.来源：甘氨酸、组氨酸、色氨酸及丝氨酸

4.生理功能：

1）合成嘌呤及嘧啶的原料

2）将氨基酸与核酸代谢密切联系起来

5.记忆：施（丝）舍（色）一根竹（组）竿（甘），让他去参加五四（四氢）运动。

（三）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢

1.酪氨酸由苯丙氨酸转变而来。

2.酪氨酸可转变为黑色素和多巴胺。

3.人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍称为白化病

4.苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病叫苯酮酸尿症

5.多巴胺生成↓→帕金森病。

【例题】

一碳单位代谢过程中的辅酶是（）

A.叶酸

B.二氢叶酸

C.四氢叶酸

D.NADPH

E.NADH

『正确答案』C

『答案解析』施（丝）舍（色）一根竹（组）竿（甘），让他去参加五四（四氢）运动。