儿童癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波综合征临床特征及预后
癫痫样放电对癫痫儿童认知功能的影响
癫痫样放电对癫痫儿童认知功能的影响摘要:目的:研究不同程度的癫痛样放电对癫癇患儿脑功能的影响。
方法:将近4年来在我院治疗的小儿良性癲痫(BECT)患儿按EEG慢波睡眠期放电指数(NREM睡眠期棘慢波发放的时间/全部NREM睡眠期的时间)多少分为两组:放电指数≥70%为A组,共28例;放电指数为< 30%为B组,共39例。
另设年龄、性别匹配的20名正常儿童做正常对照组(C组) 。
分别检测其认知功能和事件相关电位。
结果:A组智商明显低于B组和C组;A组P3oo的潜伏期和波幅均较B组明显延长和降低、B组又较c组明显延长和降低。
结论:睡眠期持续癫痫样放电可损伤患儿的脑功能,应进行治疗。
关键词:癫痫,认知,儿童近年来,随着人们对癫痫研究的不断深入,发作间期痫样放电对癫痫患儿的影响越来越受到人们的重视。
对癫痫的治疗也正由传统的以控制发作为主的原则转为控制发作和有效抑制癫痫样放电并重。
目前对癫痫样放电的治疗尚无统一标准,本文旨在研究不同程度放电对癫痫儿童的影响,为治疗提供依据。
1 对象与方法1.1对象本组癫痫患几共67例,均为自2014年11月至2018年3月在我院就诊的上海在校学龄儿童,其中男41例,女26例;年龄7-13岁,平均(9。
6±1。
2)岁;病程2-5年,平均(3。
7±1。
4)年。
均诊断为儿童良性癫痫伴中央题区棘波。
诊断标准:起病年龄在5-13岁;多在睡眠中发作;发作形式为部分性发作或部分性发作维发全身发作;脑电图特点为典型的中央题区棘波,睡眠激活或明显增多;无脑损伤的病史和体征;神经系统及神经影像学检查正常;精神运动发育正常。
所有入选儿童均用卡马西平单药治疗,控制发作1年以上。
1。
2 方法所有病人均每半年做录像脑电图或24 h动态脑电图监测一次,每次至少记录一个完整的自然睡眠周期。
监测结束后以多种导联组合方式回放分析。
每个患者至少监测1年。
按EEG慢波睡眠期放电指数(NREM睡眠期棘慢波发放的时间/全部NREM睡眠期的时间)多少分为两组:放电指数≥70%为A组,共28例;放电指数< 30%为B组,共39例。
癫痫及癫痫综合征的分类相关问题解答
癫痫及癫痫综合征的分类相关问题解答对癫痫及癫痫综合征进行细致的分类,将有助于临床诊断、药物选择及预后判断。
虽然有很多癫痫综合征的发病率较低,但是对于从事癫痫病临床工作的医务工作者来说,正确认识并予以诊断仍是十分必要的。
癫痫及癫痫综合征的分类方法较多,经历了一个较为漫长的认识过程,1989年的国际抗癫痫联盟(ILAE)的《癫痫和癫痫综合征的分类》方案在世界范围内得到认可与应用,2010年ILAE又提出了关于癫痫及癫痫综合征的过渡性分类框架。
1.1989年ILAE对癫痫及癫痫综合征的分类将癫痫及癫痫综合征分成四大类:部位相关性(局灶、局限性、部分性)癫痫及综合征、全面性癫痫及综合征、不能确定为局灶性还是全面性的癫痫及综合征、特殊综合征。
从病因学角度,将癫痫及癫痫综合征主要分为三种类型。
(1)特发性癫痫及综合征:除了可能的遗传易感性之外,没有其他潜在病因;除了癫痫发作之外,没有结构性脑部病变和其他神经系统症状或体征;通常有年龄依赖性,例如儿童失神癫痫、青少年肌阵挛癫痫。
(2)症状性癫痫及综合征:癫痫发作是由一个或多个可辨认的结构性脑部病变引起,例如海马硬化引起的内侧颞叶癫痫、局灶性皮质发育不良引起的额叶癫痫。
(3)隐源性癫痫及综合征:推测病因也是症状性的,但是目前的检查手段无法明确病因,与年龄相关,但通常没有定义明确的脑电图特征及临床特征;随着高分辨率MRI的应用以及遗传病因学的发展,隐源性癫痫的数量将越来越少。
2.2010年ILAE关于癫痫及癫痫综合征的修订2010年ILAE提出了癫痫的过渡性分类框架(略)。
3.常见癫痫和癫痫综合征类型及诊断要点(1)良性家族性新生儿癫痫:良性家族性新生儿癫痫(BFNE)是一种少见的常染色体显性遗传性疾病,主要特征是正常足月新生儿出生后不久(多数在7天内)出现强直、阵挛性惊厥发作,常并发自主神经症状和运动性自动症,发作频繁、短暂;发作间期患儿一般状态良好,除家族中有类似发作史和脑电图非特异性改变之外,其他病史和检查均正常,预后良好,惊厥发作多于2~4周内消失;EEG发作间期大多正常,部分病例有全面性或局灶性异常。
癫痫综合征
不同类型癫痫综合征的预后
• 依据对抗癫痫药的反应,癫痫综合征的预后可分 为很好、较好、不确定、不好,除非出现应用新 的抗癫痫药、外科手术治疗或者损害加重,一般 来说这四种预后是固定不变的。
不同类型癫痫综合征的预后
• 预后很好的癫痫综合征:大约占20-30%,多属于自限性疾病,可自行缓解, 不一定药物治疗,包括新生儿发作、儿童良性部分性发作、婴儿良性肌阵挛 及一些特殊原因促发的癫痫综合征。 预后较好的癫痫综合征:约占30-40%,其发作一般短期存在,抗癫痫药容易 控制,一旦缓解将是持续的、永久的,抗癫痫药可成功撤药。包括儿童失神 癫痫、觉醒时全身强直-阵挛发作、无神经病症的全身强直-阵挛发作和隐源 性或症状性的癫痫。 预后不确切的癫痫综合征:约占10-20%,长期癫痫发作倾向,抗癫痫药可抑 制发作,癫痫发作可缓解,但停药后易复发,往往需要终身口服药物治疗, 包括青少年肌阵挛、多数与局灶部位相关的癫痫。 预后不好的癫痫综合征:约占20%,抗癫痫药仅能减轻发作而不能完全抑制 发作。该类综合征包括先天性神经功能缺陷有关疾病(结节性硬化、SturgeWeber综合征、脑瘫、畸形等)、持续性癫痫发作、进行性肌阵挛癫痫、婴 儿痉挛、LGS及以失张力/强直发作为特征的综合征、有显著结构损伤的部位 相关性发作、一些与局灶部位相关的隐源性癫痫。
常见儿童癫痫综合症
• 5、全面性癫痫伴热性惊厥附加症(generalized epilepsy with febrile seizure plus,GEFS+) • GEFS+的发生受遗传因素影响,一些人根据家系分析认 为属常染色体显性遗传,由于不完全外显率,导致了临床 各种表型。但有学者主张为复杂性多基因遗传,以此解释 GEFS’的表型异质性。近年初步锁定本病的两个基因座 分别在19q和2q上,预测近期还会有其他新的基因位点被 发现。
儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的变异型32例临床分析
儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的变异型32例临床分析杨艳娥;杨琳【摘要】目的:探讨儿童良性癫痫(BECT)伴中央颞区棘波的变异型的临床特征.方法:选择我院2012年10月至2015年10月收治的诊断为良性癫痫伴中央颞区棘波的变异型的患儿32例,回顾性分析其VEEG结果、影像学、临床资料、治疗及预后.结果:32例患儿中出现言语障碍和口咽部失用5例,负性肌阵11例,不典型失神16例.全部患儿头颅磁共振成像检查结果均提示未见异常.32例患儿视频脑电图(VEEG)结果均显示睡眠期和清醒期中央颞区局限性棘慢波大量发放,25例非快速眼动睡眠期(non-rapid eye movement,NREM)棘慢波放电指数55%~80%,7例>80%.所有患儿均单用抗癫痫药物(1种或2种以上)治疗,发作减少11例,发作控制21例,复查VEEG显示睡眠期棘慢波指数(spike-wave index,SWI)所有患儿均有下降或消失.结论:Rolandic区放电最常见于BECT,为了提高对BECT变异型的诊断,应加强对BECT伴中央颞区棘波的变异型的脑电图变化和临床特点及规律的认识.【期刊名称】《广西医科大学学报》【年(卷),期】2016(033)001【总页数】3页(P115-117)【关键词】儿童良性癫痫;视频脑电图;Rolandic区放电【作者】杨艳娥;杨琳【作者单位】陕西省西安医学院第二附属医院西安710038;陕西省西安医学院第二附属医院西安710038【正文语种】中文【中图分类】R742.1伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫(benign epilepsy of childhood with entrotemporal spikes,BECT)是最常见的小儿原发性癫痫类型之一,在0~15岁的人群中年发病率为十万分之十三左右,占该年龄组全部癫痫患儿的15%~24%[1]。
少数患儿起病早期符合BECT的临床特点,但病程中可出现一些不典型的发作形式和演变过程,如出现负性肌阵挛、不典型失神、口部运动障碍、言语表达障碍等。
?儿童良性癫痫伴中央颞区棘波—Rolandic癫痫
儿童良性癫痫伴中央颞区棘波—Rolandic癫痫儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes,BECT),是儿童期最常见的癫痫综合征之一。
又称Rolandic癫痫(RE),Rolandic癫痫是为了纪念一位意大利都灵的解剖和生理学家Luigi Rolando而得名,1952年由Gastaut首次描述。
国际抗癫痫联盟对本综合征的定义是:儿童良性癫痫伴中央颞区棘波是一种综合征,以短暂的局灶口面部运动性发作为特征,常常伴有躯体感觉症状,可以继发全面性强直-阵挛发作。
其特征是一种特发性、遗传性、自限性综合征,伴有局灶性发作和细微的脑结构异常。
Rolandic癫痫在3-15岁儿童的总发病率为20/10万,占儿童癫痫的25%,该病男女比例为3:2。
男性占多数的原因尚不清楚。
发病年龄为3岁(通常在2岁以后)至15岁(75%在7 - 10岁范围内)。
the Rolandic area在哪里呢?merriam-webster词典的解释是:the motor area of the cerebral cortex lying just anterior to the central sulcus and comprising part of the precentral gyrus。
维基百科的解释是:the Rolandic area (primary motor cortex)。
租房上自如,无中介费房租月付广告展开剩余79%临床表现Rolandic癫痫累及的病灶是Rolandic area的下部,即中央前后回的下部,这里支配的是面口咽部的感觉和运动功能。
解剖知识也解释了为何BECTS的临床核心症状是口面部的表现。
•单侧面部感觉运动症状(占30%):运动性癫痫发作呈局灶性,短暂性(1-3分钟),先兆为口颊、舌头、嘴唇、同侧手或下肢的感觉异常。
儿童睡眠中癫痫性电持续状态的分子遗传学研究进展
・182・国际儿科学杂志2021年3月第48卷第3期Int J Pediatr,Mar2021,Vol.48,No.3•综述.儿童睡眠中癫痫性电持续状态的分子遗传学研究进展郑芳(综述)王华(审校)中国医科大学附属盛京医院小儿神经内科,沈阳110004通信作者:王华,Email:wanghl@sj-hospital,org【摘要】儿童睡眠中癫痫性电持续状态(electrical status epilepticus during sleep,ESES)是一种特殊的脑电图,涉及多种癫痫综合征,可导致不同程度的运动、认知、行为、语言退化。
目前病因尚未明确,文献报道已发现8个致病基因与ESES发病有关,分别为GRIN2A、CNKSR2、SCN2A、KCNA2、KCNQ2、KCNB1、SLC6A1和WAC基因,现阐述近年来该病的分子遗传学研究进展。
【关键词】睡眠中癫痫性电持续状态;基因突变;离子通道DOI:10.3760/cma.j.issn.1673-4408.2021.03.009Advances in molecular genetics of electrical status epilepticus during sleep in childrenZheng Fang,Wang HuaDepartment of Pediatric Neurology,Shengjing Hospital of China Medical University,Shenyang110004,ChinaCorresponding author:Wang Hua,Email:wanghl@sj-hospital org[Abstract]Electrical status epilepticus during sleep(ESES)is a special electroencephalography inchildren.It is involved in a variety of epileptic syndromes and can lead to different degrees of degradation ofmovement,cognition,behavior,language.At present,the cause of ESES is still unknown.According toliterature reports,8pathogenic genes have been found to be related to ESES,namely GRIN2A,CNKSR2,SCN2A,KCNA2,KCNQ2,KCNB1,SLC6A1and WAC genes.In this review,progress of ESES moleculargenetics are discussed.[Key words ]Electrical status epilepticus during sleep;Genetic mutation;Ion channelDOI:10.3760/cma.j.issn.1673-4408.2021.03.009儿童睡眠中癫痫性电持续状态(electrical status epilepticus during sleep,ESES)是一种特殊的脑电现象,是指由睡眠诱发的、非快速动眼睡眠期(non・rapid eye movement sleep,NREMS) 1.5~3Hz棘'幔波持续或接近持续发放⑴。
婴幼儿癫痫性脑病(Lannox-Gastaut综合征)
EEG改变:①常常有背景活动异常; 改变: 常常有背景活动异常; 改变 ②<3Hz(2~2.5Hz)棘慢波,慢棘 ( )棘慢波, 慢综合波; 慢综合波; 常常有局灶性异常改变,放电波, ③常常有局灶性异常改变,放电波, 慢波; 慢波; 睡眠期爆发( ④睡眠期爆发(10Hz)快波节律。 )快波节律。
5。 EEG: 。 : 棘慢波,多棘慢综合波; ①棘慢波,多棘慢综合波; 早期对光刺激敏感( ②早期对光刺激敏感(闪光刺激易 于诱发阳性) 于诱发阳性) 局限性异常。 ③局限性异常。 6。预后: 。预后: 1)生后第二年常常出现精神运动 ) 发育延迟,共济失调, 发育延迟,共济失调,锥体束征改 变; 2)对各种类型的治疗方案均不敏 ) 感。
婴儿严重的肌阵挛性癫痫
1发病年龄<1岁 发病年龄< 岁 发病年龄 2有癫痫家族史或高热惊厥史 有癫痫家族史或高热惊厥史 3发病前发育正常 发病前发育正常 4发作特点: 发作特点: 发作特点 1)初为全身性发作或单侧、热性 )初为全身性发作或单侧、 阵挛性发作 2)继而出现肌阵挛发作 ) 3)常常有部分性发作 )
获得性癫痫性失语(Landau获得性癫痫性失语(LandauKleffner综合征 Kleffner综合征) 综合征)
本病是儿童期的一种疾病, 本病是儿童期的一种疾病, 临床以突然失语和EEG异 临床以突然失语和 异 常为特征
临床表现为: 临床表现为: 1. 发病前语言正常 2 . 学龄前、小学龄儿突然失语(自 学龄前、小学龄儿突然失语( 发语言迅速减少,或感觉性失语) 发语言迅速减少,或感觉性失语) 3. 可有惊厥发作,约占 可有惊厥发作,约占70~80%,发 , 作表现多样,可部分性、 作表现多样,可部分性、全身性复杂 部分性, 大发作; 部分性,多数为 大发作;部分运动性 发作少见 4. 可有行为障碍,占75% 可有行为障碍, 表现为多动,突然狂想, 表现为多动,突然狂想,攻击行为仪 式或动作,睡眠紊乱, 式或动作,睡眠紊乱,缺乏主动性等
儿童良性癫痫伴中央颞区棘波患儿痫样放电、睡眠纺锤波与睡眠结构的研究
儿童良性癫痫伴中央颞区棘波患儿痫样放电、睡眠纺锤波与睡眠结构的研究目的:儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)是儿童期最常见的癫痫综合症之一,又称良性外侧裂性癫痫(benige rolandic epilepsy),约占儿童癫痫的20%,发病年龄在2~14岁,以5~10岁为多见。
BECT为原发性部分性癫痫,病因不清,可能有遗传倾向,且与睡眠密切相关,具有特殊的发作形式,脑电图呈中央区和颞区局限性放电。
24小时动态脑电图是脑细胞功能最直接的反映,可以分析睡眠中脑电变化,检测睡眠中各项指标的改变,以及与痫样放电的关系。
对疾病的诊断、分型及指导治疗有较高的应用价值。
1953年,Aserinsky等在记录脑电的同时记录到了眼球的运动,发现了快速眼动期睡眠(REM) ,从而推动了睡眠多导监测技术的发展,随着睡眠检测技术的进展,结合脑电、眼球运动和肌电表现,遂将睡眠分成非快眼动睡眠(NREM)和快眼动睡眠(REM)。
睡眠纺锤波是人类正常浅睡期(非快速眼动期NREM)的特征性图形,在足月儿出生后3个月婴儿浅睡记录中100%可见到睡眠纺锤波。
若在一次睡眠周期的整个浅睡过程中或10 mim以上连续浅睡记录中始终见不到睡眠纺锤波者应视为异常。
BECT患儿是否存在睡眠障碍,其痫样放电对患儿睡眠结构有无影响,是否可导致患儿睡眠质量降低,学习能力下降,近年来已引起临床的广泛关注。
动态脑电图对BECT的诊断及鉴别诊断的价值及意义已被不少研究者肯定,但对BECT患者睡眠过程中痫样放电,睡眠纺锤波的变化及和睡眠结构的关系研究甚少。
本课题研究目的是观察BECT患儿24小时动态脑电图睡眠中痫样放电、睡眠纺锤波、睡眠周期的变化及相互之间的影响,从而探讨BECT患儿是否存在睡眠障碍,为BECT以及其临床下放电的治疗奠定理论基础。
方法:1研究对象按照1989年国际抗癫联盟所制定的癫痫综合征分类中关于儿童良性癫痫伴中央-颞区棘波的诊断标准,根据24小时动态脑电图进行诊断和分类。
儿童睡眠中癫痫性电持续状态的研究进展
儿童睡眠中癫痫性电持续状态的研究进展张燕燕【期刊名称】《河北医学》【年(卷),期】2018(024)004【总页数】4页(P694-697)【关键词】儿童;睡眠中癫痫性电持续状态;电-临床综合征;神经心理损伤【作者】张燕燕【作者单位】滨州医学院附属医院儿童血液与神经科,山东滨州 256600【正文语种】中文儿童癫痫发作间期常常可以见到异常活跃的脑电图,尤其是在浅睡眠期,可见癫痫波增强,如果在非动眼快速时期出现持续的广泛性棘慢波,这属于病态改变,称为睡眠中癫痫性电持续状态(Subclinical electrical status epilepticus induced by sleep,ESES)。
1971年Patry首先提出了ESES概念[1]。
睡眠中持续性癫痫样放电会造成严重的神经心理损害,尽管大部分患儿于青春期前后临床症状和脑电图趋于好转,但造成的神经心理损害是不可恢复的。
因此,早期诊断、早期治疗ESES 对改善患儿的生活质量有重大意义。
1 ESES特点①ESES发病率比较低,仅有0.2%~0.5%,男性患儿多于女性患儿[2]。
儿童时期特殊的脑电图现象,在睡眠中非快速动眼期(NREM)出现的持续癫痫样脑电发放现象。
②具有年龄依赖性、自限性,一般于5岁左右起病,多于青春期前后趋于消失。
③可伴随多种形式的癫痫发作,同时引起不同程度的神经心理损伤。
④少数出现ESES现象患儿从无癫痫发作,但不管临床发作的有无或次数多少,持续数月至数年的ESES均可引起持续性的认知和(或)神经心理的损伤。
2 ESES诊断标准目前诊断标准尚未统一。
大部分学者认为在睡眠中非快速动眼时期脑电图呈现弥慢性或者广泛性持续棘慢波发放在≥85%即可诊断ESES(棘慢波指数SWI≥85%)。
也有专家认为超过50%即可诊断。
还有专家提出只要在睡眠中异常放电较之前大量增加,并且伴有逐渐加重的认知和行为变化即可诊断ESES[3]。
目前应用最多的是SWI≥85%诊断为ESES。
儿童睡眠癫痫电持续状态的临床与脑电图变化
儿童睡眠癫痫电持续状态的临床与脑电图变化唐家彦;张胜;朱建萍;付四毛【摘要】目的探讨儿童睡眠癫痫电持续状态(ESES)临床和脑电图变化.方法收集2009年6月至2011年8月本院诊断ESES的患儿31例,分析其临床资料.结果 21例患儿单药控制临床发作疗效欠佳,丙戊酸钠联合用药治疗反应良好,首发年龄越小,则发作和EEG异常的持续时间越长.药物及激素治疗效果越差.13例(42%)予甲泼龙冲击治疗,9例(69%)在甲泼尼龙冲击疗程结束后癫痫发作控制,或发作减少50%以上,3例(23%)发作无改善.5例(38%)神经心理损伤及运动倒退情况明显好转,2例(15%)好转半年后再次出现神经心理倒退,6例(46%)较治疗前无变化.结论甲泼尼龙对ESES临床治疗疗效不一.对于消除中央区-颞区电持续续状态效果明显,但对特发性枕区癫痫伴ESES现象及年龄<2岁癫痫患儿疗效欠佳.【期刊名称】《中国实用医药》【年(卷),期】2012(017)017【总页数】2页(P7-8)【关键词】睡眠癫痫电持续状态;脑电图;儿童【作者】唐家彦;张胜;朱建萍;付四毛【作者单位】528400,中山市博爱医院儿科;528400,中山市博爱医院儿科;528400,中山市博爱医院儿科;528400,中山市博爱医院儿科【正文语种】中文睡眠癫痫电持续状态并非一个独立的癫痫综合征,表现为睡眠中持续的癫性电活动。
少数患儿出现既有的语言功能倒退、认知损伤、行为异常等表现[1]。
口服抗癫痫药物疗效欠佳,甲基强的松龙对治疗电持续状态,改善患儿的预后效果明显[2]。
我们总结本院确诊的31例ESES患儿临床、脑电图变化及随访资料。
现报告如下。
1 一般资料200 9年6月至2011年8月我院诊断为ESES患儿31例。
其中男13例,女18例;年龄1岁5个月至9岁11个月,平均6岁3个月。
2 方法2.1 脑电图检测方法 31例患儿采用美国尼高利32通道录像视频脑电图仪检测,包括至少一个完整睡眠周期分析。
小儿癫痫(朱遂强)
(九)癫痫伴慢波睡眠期持续棘-慢波
(epilepsy with continuous spike-wares during slow-wave
sleep CSWS)多发生于5岁左右。
临床特点为:全身性和部分性发作,行为智能障碍,
慢波睡眠相持续棘一慢波发放。发作多在睡眠中,清醒 时可有不典型失神发作,一般不出现强直发作。预后可 好可坏。按发作类型选用抗癫痫药,发作易控制。
(十一)小儿失神癫痫
(childhood alsence epilepsy)
3—12 岁发病,学龄前最多见,有明显的遗传 倾向。表现为突发突止的意识障碍,一般不超过 半分钟,多为数秒钟,不跌倒,双眼凝视,不伴 其它发作成分。频繁发作,每天数次至上百次。 过度换气可诱发发作。患儿除失神外伴有其它发 作称为复杂失神。脑电图典型改变为双侧对称, 弥 漫 性 同 步 高 幅 3 C/S 的棘慢波,过度换气可诱发。治疗:丙戊酸、氯 硝西泮。本病预后良好,如治疗不彻底,约40% 可转变全身强直一阵挛发作。
1、具有中央颞区棘波的小儿良性癫痫
(benign childhood epilepsy with centro-temporal spike, BECT) 本综合征可以说是3—13岁年龄组最常见综合征。此类患 儿常有家庭阳性史及发热惊厥史。发作与睡眠密切相关, 75%患儿仅在睡眠时发生,部分患者在睡眠及清醒时均可 发生,极少部分病人在清醒时发作。临床主要表现为部分 性发作。最开始的症状为口咽部症状,不能说话等。继之 面肌阵挛,肢体抽动。多以一侧面部及上肢抽动为常见, 不少患者可扩展至双侧肢体抽搐及意识丧失。而家属最易 发现的症状为后者。患儿发作频率变异较大,一年发作一 次或频繁发作者占30—40%。部分患儿可连续数天呈串发 作。总的预后较好,精神发育正常。
伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫伴睡眠中癫痫性电持续状态的临床和脑电图随访观察
伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫伴睡眠中癫痫性电持续状态的临床和脑电图随访观察背景与目的:伴中央中颞区棘波的良性儿童癫痫(BCECTS),是最常见的儿童良性癫痫综合征,具有特殊的临床症状及脑电图放电特点,预后良好。
但随着医学的发展,越来越多的研究发现部分BCECTS的治疗转归并不理想,并非总是良性的,部分存在认知及行为障碍、注意力缺陷多动症(ADHD)等,部分伴发睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)、获得性癫痫性失语(LKS)等。
ESES是一种特殊的脑电图现象,主要是指睡眠中NREM期持续棘慢波发放,常伴有不同程度的神经心理损伤。
因此,早期诊断和有效治疗可改善远期预后。
本研究回顾性分析了11例BCECTS伴ESES患儿的临床与脑电图特征、治疗反应及预后,为BCECTS伴ESES的临床诊治提供参考。
资料与方法:回顾分析吉林大学中日联谊医院儿科癫痫门诊2005年1月~2011年10月收治的11例BCECTS伴ESES患儿的临床和脑电图特征。
诊断标准:①BCECTS:1989年国际抗癫痫联盟(ILAE)提出的BCECTS诊断标准。
②ESES:棘慢波指数(SWI)达到或超过85%。
SWI计算方法:总棘慢复合波持续时间(min)/总NREM睡眠时间(min)。
记录所有患儿的一般资料(包括性别、出生史、热性惊觉或癫痫家族史、神经心理发育情况),诊断BCECTS前后的临床资料(包括起病年龄、临床发作特点、脑电图特点、神经影像学特点、神经心理发育、治疗及疗效),发现ESES前后的临床资料(包括ESES出现年龄、临床发作特点改变、诊断ESES时的脑电图特点、神经心理改变),ESES治疗及随访资料(包括治疗方法、临床控制情况、脑电图改善情况、神经心理损伤恢复情况及随访时间)。
对所有结果进行归纳分析。
结果:本组11例患儿中:(1)男4例,女7例。
(2)发病年龄5岁1月~9岁8月,平均年龄6.8±1.2岁。
诊断BCECTS 时部分性发作3例,部分性发作继发全身性发作8例;6例发作间期EEG在清醒及睡眠期均见典型的中央颞区棘波,5例仅在睡眠期出现;神经心理运动发育均正常;神经影像学检查均未见异常;应用AEDs单药治疗,发作完全控制6例,显效3例,有效2例。
癫痫的发作类型及小儿癫痫综合征
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Dravet综合征
(婴儿重症肌阵挛癫痫)
1978年Dravet首次描述本病。5~ 6个月时出现第一次惊厥,往往伴有发热,初 起为阵挛或强直-阵挛,以后才呈肌阵挛发作, 形式多样,可为全身抽动或某个肢体抽动,发 作时常摔倒。自惊厥开始后,智力发育逐渐落 后,语言发育差,动作笨拙或共济失调。
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良性家族性新生儿惊厥
常染色体显性遗传,基因定位在 20号及8号染色体上。出生时一般情况良 好。生后2~3天内发病,惊厥形式以阵挛 为主,局部或全身阵挛。有时表现为呼 吸暂停,发作可以很频繁。从病史及体 检中找不到病因,脑电图、生化检查及 神经影像学检查均正常,大约10%~14% 小儿转为其他类型癫痫。
中国六城市 89.6
81.0
7.6
29个省区
79.6
75.2
12.3
西北5省
88.7
72.2
9.7
巴基斯坦
80.0
坦桑尼亚
58.0
54.1
31.9
美国
40
23
57
英国
39
35
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意大利、冰岛、法国:部分性发作比例超过全身性发作
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癫痫发作类型(ILAE,2001年)
一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作
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1.局灶性感觉性发作
发作时以感觉症状为主要表现,可以 是原始感觉(elementary sensory)症状 (如触觉、痛觉、视觉、听觉…),或是 经验性(experiential sensory)感觉症状 (熟悉感、生疏感…)。
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儿科癫痫持续状态的诊疗常规
儿科癫痫持续状态的诊疗常规癫痫持续状态指的是一次癫痫发作持续30min以上,或连续多次发作,发作间隙意识不恢复者。
若不及时治疗,可因器官功能衰竭而死亡,或造成持久性脑损害后遗症,因而癫痫持续状态亦是癫痫的首发症状。
一、癫痫持续状态的临床分型各型癫痫患者均可出现持续状态。
可根据临床表现及脑电图对癫痫持续状态进行分类。
首先分为全身性的及部分性的,进而分为惊厥性的及非惊厥性的。
癫痫持续状态的国际分类如下。
(一)全身癫痫性持续状态1.全身惊厥性癫痫持续状态(1)强直-阵挛性癫痫持续状态(大发作):①全身型癫痫持续状态;②开始为部分性的,继发为全身型的癫痫持续状态。
(2)强直性癫痫持续状态。
(3)阵挛性癫痫持续状态。
(4)肌阵挛性癫痫持续状态。
2.全身非惊厥性癫痫持续状态(1)典型失神性癫痫持续状态。
(2)非典型失神性癫痫持续状态。
(3)失张力性癫痫持续状态。
(二)部分性癫痫持续状态1.部分性惊厥性癫痫持续状态(1)简单部分性癫痫持续状态。
(2)持续性部分性癫痫持续状态。
2.部分非惊厥性癫痫持续状态部分非惊厥性癫痫持续状态指复杂部分性癫痫持续状态(精神运动癫痫持续状态)。
二、临床表现(一)强直-阵挛性癫痫持续状态强直-阵挛性癫痫持续状态又称大发作持续状态。
强直-阵挛性发作连续反复出现,间歇期意识不恢复。
开始时与一般强直阵挛发作相似,以后症状加重,发作时间延长,间隔缩短,昏迷加重。
出现严重自主神经症状,如发热、心动过速或心律紊乱、呼吸加快或呼吸不整。
血压开始时升高,后期则血压下降,腺体分泌增加,唾液增多,气管、支气管分泌物堵塞,以致上呼吸道梗阻,出现发绀。
此外,常有瞳孔散大,对光反射消失,角膜反射消失,并出现病理反射。
这种发作类型可以从开始就表现为全身性强直阵挛发作,也可能由局限性发作扩展而来。
患儿意识障碍程度与强直-阵挛发作所致脑缺氧、脑水肿有关,每次发作又可引起大脑缺氧、充血、水肿,多次反复发作后,则造成严重脑缺氧和脑水肿,而脑缺氧和脑水肿又可产生全身性强直-阵挛发作,形成恶性循环发作可持续数小时至数日。
儿童睡眠中癫痫性电持续状态相关综合征的基于MRI体素形态学分析研究
儿童睡眠中癫痫性电持续状态相关综合征的基于MRI体素形态学分析研究孟宪磊〔,莫潼1,唐雨曼〔,方佃刚1,陈黎2,胡雁2,曾洪武1广东省深圳市儿童医院1.放射科2神经内科广东深圳518038$摘要】目的采用基于MRI体素形态学分析法,分析儿童睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)相关综合征患儿组及正常对照组的灰质体积改变(方法选取ESES患者组21例;正常对照组15例。
利用3.0TMagnetomSkyra超导型MRI系统进行三维磁化准备快速梯度回波脉冲序列(3D-MPRAGE)数据采集,使用SPM8对数据进行基于体素形态学分析,得到两组被试的灰质体积。
对灰质体积进行双样本t检验,对患者组的灰质体积和患者年龄、发病年龄、病程作Spearman相关性分析。
结果1)与正常对照组相比,ESES组患者的视觉联合皮层(左枕下回、左侧舌回、左枕中回)、右颖中回、右侧丘脑、扣带回灰质体积减少;语言中枢(左额中回、左顶下回)、右颖下回、右缘上回、左中央前回、右中央后回灰质体积增加;2)患者组的灰质体积和年龄、发病年龄、病程间均无相关性(P值分别为0.57、0.31、0.33,均>0.05)(结论患者组可能存在视觉信息感知整合和语言功能异常。
患儿不同脑区的灰质体积改变,可与临床症状相结合,为诊疗过程中了解患儿预后情况提供客观依据。
$关键词】癫痫;基于体素的形态学分析;磁共振成像中图分类号:R742.1&R445.2文献标识码:A文章编号:1006-9011(2020)11-1970-4MRI voxeUdased morphological acalysis of children with electrical states eqilepticus during sleep related syndrome MENG Xianlee,MO Tong1,TANG YumaX,FANG Diangang,CHEN LX,HU YarX,ZENG Hongwu1.DepaOrnent cf Radiology,Shenzhen Childree*s Hospital,Sherzhee518038,P.R.China2. DepaOrnent(f Neevology,Shenzhen Children*s Hospital,Shenzhen518038,P.R.China,Abstract]Objective Using the voxel-based morpholovicoi analysis method.We analyee the changes in gray mattec velume in choadaen woeh eaeceaocaaseaeusepoaepeocusduaongsaeep aeaaeed syndaomeand heaaehyconeaoagaoup,and doscu s oescaonocaasognooo-canco.Methods Twenty-one children with ESES and15hedthy controls were recruited.The3.0T Magnetom Skyra supercon-duceongmagneeocaesonanceomagongsyseem wasused ooa3D magneeoeaeoon paepaaaeoon ooaehaee-domensoonaamagneeoeaeoon pae-pared-rapid gradient echo pu/c sequenco(3D-MPRAGE)date acquisition,and the date were analyzed based on vexei morphology using SPM8te obtain the gray mattec volume of two groups of subjects.Two-sample t test was performed on the gray mattec volume beteeen groups,and Spearman corredtion analysis was peSormed on the gray mattec velume of the patient group with the patient s aae,onset age and disease course.Results1)Compared with the healthy control group,the velume of gray mattec in the visual association cortee(left inferioc occipital gyrus,left Ungual gyrus,left middle occipital gyrus),right middle temporal gyrus,right thalamus,and cingulate gyrus decreased in the ESES group.The velume of gray mattec increased in the speech centec(left medoaetoneaegyLus,eeteonteooLpaoeeaegyLus),ogheonteLooLeempoLaegyLus,LoghemagonaesupeLooLgyLus,eeteaneeooLceneae gyLus,LogheposeeooLceneaagyLus;2)TheLewasnoco L eaaeoon beeween gLayma e Lvoaume,age,ageotonseeand cou seotdos-ease in the patient group(P values were0.57,0.31,0.33,>0.05).CoccIusioc Patients may have integration of visual in-toamaeoon peacepeoon and abnoamaaaanguagetunceoon.Thechangesotgaayma e avoaumeon do t eaenebaaon aaeason choadaen can becomboned woeh caonocaasympeomseopaoeodean obeeceoeebasostoaundeaseandongehepaognososotchoadaen on eheeaeaemene paoce s.,Key words]Epilepticus;Voxel-based morphometry;Maynetic resonanco imaying基金项目:广东省深圳市医疗卫生三名工程项目(编号:SZSM202011005);广东省深圳市科技计划项目(编号:JCYJ20170303160116960)作者简介:孟宪磊(1982-),男,山东济南人,毕业于南华大学,本科学历,主管技师,主要从事儿科放射技术工作通信作者:曾洪武主任医师,博士生导师E-mail:homerzeng@126.cm1970睡眠中癫痫性电持续状态#electmcci status epi-lepticus during sleep,ESES)是一-种特殊的脑电现象,以睡眠过程中特别是非快速动眼期(non rapid eye movement,NREM)出现的局灶性或广泛性持续棘慢波为特征。
小儿癫痫及癫痫综合征
新生儿良性惊厥
本病病因不明,未发现明显家 族史
第四十一页,共六十三页。
临床表现如下
(1)一般在生后第5天发病; (2)可伴有代谢紊乱; (3)发作表现为非常频繁的反复阵 挛和呼吸暂停发作; (4)EEG常显示两侧交替出现的θ 波,形态较尖; (5)预后良好,多无复发,无精神 运动发育障碍。
反射性癫痫
本病是由于对机体的某一特定的感 觉器官的刺激而诱发临床的癫痫发作, 临床常见的有视觉诱发性、听源性、 触觉性癫痫发作
第十七页,共六十三页。
视觉诱发性癫痫综合征
发病年龄6~15岁,女性多见,以 闪光、红光最易诱发,临床发作形 式多为全身性发作
注视性发作
听源性发作
触觉性发作 姿势性发作
温度性发作
肌阵挛-站立不能发作
1 发病年龄7月~6岁,好发年龄2~5 岁 2常有遗传倾向,男:女=2:1 3发作表现:肌阵挛,发作性站立不 能,肌阵挛-站立不能,可有失神发 作伴强直-阵挛发作;持续状态常常 发生;
顶叶癫痫综合征
本病以感觉障碍为主要临床特点, 顶叶上部的发作大多数均为单纯性, 但亦可出现复杂部份性发作
第三十页,共六十三页。
典型表现
1. 痛觉、手触觉的过度反应 局限性或Jackson’s的形成扩散 感觉异常部分能活动,但肌张力 降低 多见于暴露的部位(手、臂、面 部等)
第三十一页,共六十三页。
青少年肌阵挛性癫痫
本病有遗传因素,好发年龄在10 岁以后,女性稍多,发作常常发 生在清醒初期
第四十六页,共六十三页。
发作特点: ①双侧性、单一,重复,无节律, 不规则肌阵挛发作,上肢明显,表 现为肩部外展,手屈曲,身体前倾;
②常伴有膈肌发作;
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常, 表现为多动、 易怒、 攻击行为及模仿动作 ; 例病 1 后语言无改变 , 4例语言减少 , 余 理解力下降 , 中 其 1 例为完全性失语。5例患者人 院行智力测定 , 3例 无法 配合 完成 , G sl测 试 ( 6岁儿 童发育 量 2例 eel 0—
表) 分别 为 4 分 和 6 1 0分 。头 MR 检查 3例未 见 异 I 常 , 例 为 右侧丘 脑软化 , 1 1例的认识 , 提高诊治水平。
1 资料 与方 法
11 临床资 料 .
21 00年 5月 一 0 1年 6月 收入 神 21
经内科病房 5例患儿 , 3例、 2例 , 男 女 就诊 年龄 4
作者简介 : 肖静 , ,2岁 , 女 4 副主任 医师 , 研究方 向为儿童癫痫 。E m i ion2 0 16 @16 cr。 — al aj g0 6 9 8 2 .o :x i n
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山东 医药 2 1 第 5 0 2年 2卷第 3 2期
表 1 5例 C W S患 者 临 床 资 料 S
注 : , S为 全 面强 直 阵 挛 性 发 作 GI ’ C
多微 脑 回 。人 院 时 除 1例 单 用 丙 戊 酸 治 疗 外 , 4 余 例 均使 用 2~ 5种抗 癫痫 药物 且均 含有 卡 马西平 。
t eat e r m nt
癫痫 伴慢 波睡 眠期 持 续棘 慢 波 ( S ) C WS 是儿 童 期发 生 的严重 影 响认 知 功 能 的癫 痫综 合 征 , 现为 表 癫痫 发作 、 面性 脑 功 能减 退 及 脑 电 图慢 波 睡 眠期 全 持续 性癫 痫性 电活 动 ( S S , E E ) 发病率 占儿 童期 癫痫 的 0 2 ~ .% , , . % 05 2 早期治 疗癫 痫并 终止 E E J S S可 改 善患 者 的预后 。我们 回顾性 分 析 5例 确诊 c wS S
关键词 : 癫痫伴慢波 睡眠期持续棘慢波综合征 ; 儿童 ; 电图; 脑 临床 ; 治疗
中图分类号 : 72 1 R 4 .
Th h r ce s o l i n ra me t f hl rn wi plp y wi o t u u e c a a t r fci c a d t t n i e t e i s t c ni o s n e o c d h e h n
p t ns R lp e o c r d i fte a trs n h .Co cu i n T eci i h a tr f S S ma e n t y ia t ai t. e a s c u r n 1 o m f i mo t s e e h e x n l so h l cc a ce o W y b o p c a n r s C t l e l h e a l ig o i a d a p o r t o t od t ame t a mp e t e c g i o . r a y p a ,e y d a n ssn p r pi e c ri i r t n n i mv o t n s r a c e C h n i Ke r s:e i p y w t o t u u p k — d wa e d r g so a e se p;c i r n; lcr e c p a o r m ;ci i ; y wo d p l s i c n i o ss ie a - v u n lw w v le e h n n i hl e ee t n e h ga d o l l c n
mo t o s v n y as a d e g t n h e r l .MR f r i sa n r l n2 o 5 p e .F u ain sh d t er r t n h t e e e r ih n mo t sy a sod Io an wa b o ma i f  ̄ims o rp t t a h i f b e i s
( erl i l ea itt n Cne, e i hlr ’ optl f l t N uoo c h blai et B l g C i e S si f i e t gaR i o r l n dn H aA a do i Cptl nvrt a i i syo d a c ne, e g10 4 , .R hn ) a U e i fMei l i cs B n 0 0 5 P .C i c Se a
果 5例患者 , 3例 、 2例 , 男 女 癫痫起病年龄 1 1 岁 个月 一 7岁 8个月 。2例存在脑部静止性病变 , 3例头影像 学未 见异常 。4例 患者以夜 间发作首发 , 例 以清醒期全 面强直 阵挛发作起 病 , 渐 出现全 面性脑 功能减退 , 电图具 l 逐 脑 备特征性慢波睡眠期持续性放电。4例在激素治疗 3个 月后 临床症状及 脑 电图明显改善 , 1例激素 治疗 6个 月后 复发 。结论 C WS早期表现不典型 , S 早期诊 断及激素治疗可改善患者认知 。 文献标志码 : A 文章 编号 :0 22 6 2 1 )20 0 - 10 - X( 02 3 -040 6 4
棘波 、 棘慢 波 指 数 ( WI 大 于 8 % ; 除其 他 可 分 S ) 5 排 类 的癫 痫 综 合 征 ( 获 得 性 失 语 性 癫 痫 、 en x 如 L n o— G s a 综合 征等 ) at t u 。
13 脑 电图资料 .
5例患者人 院后进行 2次 以上
图 1 病 例 2发 作期 脑 电 图
岁 1 月 ~8 6个 月 , 以频 繁 抽 搐就 诊 , 床存 个 岁 均 临 在多种 形式 的癫痫 发作 , 病程 1 月 ~ ( 体见 0个 4a 具 表 1 。4例存 在 运动 障 碍 , 中 3例 为共 济 失 调 , ) 其 1 例轻 偏 瘫 ; 患者 均存 在 不 同程 度 的心 理行 为 异 5例
cniuu pk — dw v u n l aes e c ws , n m hs e h ot c f al da oi adt a- ot ossi a —aed r gs ww v ep( s ) adt e pai ei r eo y ig s n et n en i o l o z t mp a n e n s r r
每次 至 少 3h的视 频脑 电 图或 2 2h以上 长程 脑 电图
监测 , 电 图 的记 录 电极 按 照 国 际标 准 1 -0系 统 脑 02
放置 , 侧耳 电极 为参 考 电极 , 录时 间包 括 清醒 和 双 记
至少 1 完整 睡 眠周期 。2例 患 者 脑 电 图背 景 活动 个 为正 常 范 围 , 枕 区节 律 慢化 , 2例 1例 左 侧 脑 电 活动
山东 医药 2 1 02年第 5 2卷第 3 2期
儿 童癫 痫 伴 慢 波 睡 眠期 持 续 棘 慢 波 综 合 征 临床 特 征及 预后
肖 静, 刘丽 英 , 伍 妊, 陈春红
( 首都 医科 大学 附属 北京 儿童 医院神 康 中心 , 北京 10 4 ) 0 0 5
摘要 : 目的 加强对癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波 ( S ) C WS 临床 、 电图特征 的认 识 , 调早期诊 断及治疗 的 脑 强 重要性 。方法 回顾性分析 5例 C WS患者临床 、 电图特征及治疗情况 , S 脑 并对患者进行 6个 月 一1 5a随访 。结 .
s ie-n ・ v u ig so wa e se p a d f l w・ p pk - d- e d r lw v le n o l - a wa n o u
X AO Jn I ig,
厶一 g,WU u n Y n,C N h nh n HE C u — o g
p e o n n o S S i h i EE h n me o fE E n t er G.P s ie r s o s otc i a o n u n ef t n so e t n n4 o o i v e p n e t c r o d W f u d d r gt r mo t ft ame t f t o i s i h i 3 s h r i 5
Abt c:Obet e T eonz tecaat s c o c n n l t ecp a ga ( E sr t a jci orcgi h hrc r ts f l i ade c oneh l r v e e i ic i er o m E G)o pl s t f i py h e e
监 测 到发作 。清醒 期 病 例 1未见 痫 样 放 电 , 4例 余 痫 样放 电主要位 于双 侧 额 、 及 颞 区。 睡 眠期 5例 顶
均 监测 到慢 波 睡 眠期 ( 快 动 眼期 , R M 期 ) 侧 非 NE 双
图 2 病 例 2慢 波 睡 眠 期 脑 电图
导 联 的 E E ,WI 8 % 以上 ( 2 , 中行 动 态 SSS 达 5 图 )其 长 程脑 电 图监测 2例分 别 计 算 各 N E 的 S , R M WI然 后 取平 均值 ( 亦要 求达 8 % 以上 ) 全部 患 者 睡眠 纺 5 ,