第十章淋巴造血系统疾病

▲年龄： ▲骨髓： ▲外周血： ▲淋巴结、
肝脏、 脾脏：
肿大，幼稚L浸润
▲免疫表型： TdT、T、B细胞标记 ▲遗传学特征： 染色体结构、数目异常
t（11;14）
▲化疗：
联合化疗敏感
不敏感
急性淋巴母细胞白血病周围血 涂片。细胞中等到大，是小淋 巴细胞的2倍，核染色质中等浓 染，有显著的空泡状核。核外 形规则，胞浆弱嗜碱性。
异型淋巴细胞体积大，胞质丰富， 核形态不规则，边缘皱褶状，见核仁
第二节 淋巴样肿瘤
一、概述
（一）淋巴样肿瘤的概念 （二）WHO淋巴样肿瘤的分类 （三）淋巴细胞的分化与淋巴瘤分类的关系
二、常见类型
一、概述
（一）淋巴样肿瘤的概念 来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性 肿瘤。 包括一组肿瘤。淋巴瘤、淋巴细胞白 血病、毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等。 淋巴瘤：原发于淋巴结和结外淋巴组织 的淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤（机体 免疫细胞发生的一类恶性肿瘤）。
（一）结核性淋巴结炎 （二）淋巴结真菌感染 （三）组织细胞坏死性淋巴结炎 （四）猫抓病 （五）传染性单核细胞增多症
（一）淋巴结结核 ▲常见，颈部淋巴结 ▲淋巴结肿大 ▲结核结节
（四）猫抓病 cat-scratch disease
●巴尔通体科立克次体感染引起的自限性淋巴结炎。
●猫抓伤后2周左右发病 ●局部淋巴结肿大，腋下和颈部 ●病理变化
C 慢性淋巴细胞白血病周围血涂片， 淋巴细胞小、核圆、煤球样，染色质 粗块状。只有较大的前淋巴细胞中可 见核仁。
A急性淋巴母细胞白血病 淋巴结切片，瘤细胞中 等大小，核染色质稍粗， 有1～2个核仁
A
B
B、C慢性淋巴细胞白血病， 淋巴结。C 假滤泡（增殖 中心）明区
C
淋巴母细胞淋巴瘤 TdT阳性
1、急性髓样白血病： (急性粒细胞白血病) 2、慢性髓性增生性疾病：(慢性粒细胞白血病)
3、骨髓异常增生综合征：
4、骨髄异常增生∕骨髓增生性肿瘤： ……
白血病分类
1、WHO分类： 2、FAB分类： 3、病程分类： 4、细胞类型： 5、中国分类：
2008年，WHO关于恶性血液病分类以下：
一、急性髓系白血病（AML）和相关髓系肿瘤： 1、AML有重现遗传学异常； 2、AML伴MDS相关改变； 3、治疗相关性AML； 4、不另分类：微分化AML；未成熟AML；成熟型AML；急性粒-单核细胞白血病；急 性单核细胞白血病；急性巨核细胞白血病；急性嗜碱性粒细胞白血病；急性全髓 增殖伴骨髓纤维化； 5、髓系肉瘤； 6、Down综合征相关性髓系增殖病； 7、原始浆细胞样树突细胞肿瘤； 二、系列不明的急性白血病 1、急性未分化白血病； 2、混合表型急性白血病伴t（9；22）（q34；q11）； 3、混合表型急性白血病伴t（v；11q23）/MLL重排； 4、混合表型急性白血病伴B系/髓系； 5、混合表型急性白血病伴T系/髓系； 6、混合表型急性白血病不另分类； 7、其他系列不明白血病 三、急性淋系白血病：B系急性淋巴细胞白血病；T系急性淋巴细胞白血病。
滤泡性淋巴瘤 Bcl-2阳性
4、5淋巴细胞性白血病/淋巴瘤（p237-38）
急性淋巴母细胞白血病 淋巴母细胞淋巴瘤 ◆细胞起源： ◆病变与临床： 幼稚淋巴细胞（高侵袭性） 儿童，青少年 WBC↑,幼稚L浸润 WBC↑,幼稚L，＞55％。 三大系统↓（感染、贫血、
出血）
慢性淋巴细胞白血病 小淋巴细胞淋巴瘤 成熟淋巴细胞（惰性） 成年人 WBC↑,成熟L浸润 WBC↑,成熟L， 三大系统↓ 肿大，多为成熟L浸润 T、B细胞标记 11q、12q、13q、17q缺失
淋巴组织：胸腺、淋巴结、脾、扁桃体 以及分散的淋巴组织 髓性组织：骨髓 红细胞，白细胞，血小板
正常淋巴结
B区
CD20阳性
第一节 淋巴结反应性增生
（一）急性
一、非特异性淋巴结炎
（二）慢性
（二）慢性非特异性淋巴结炎
淋巴结出现滤泡增生、副皮质区淋巴增生、窦组 织细胞增生等形态学改变。 1、滤泡增生：
二、霍奇金淋巴瘤
（Hodgkin Lymphoma，HL）
1832年
Hodgkin 第一次 描述
（一）、临床病理特点
◆淋巴结肿大（颈部），一个、一组 → 由近及远 ◆发热、瘙痒、盗汗和体重减轻 ◆反应性炎细胞背景 LJ ▲镜影细胞 + ▲单核R-S细胞 肿瘤细胞（R-S细胞） （R-S细胞的变异型细胞） ▲多核R-S细胞 ▲陷窝细胞 ◆免疫组化 CD15、CD30阳性 ▲“爆米花”细 ◆ EBV密切相关（经典型） 胞 ◆预后较好；扩散可预知。 LJ
LJ
HL的背景细胞
LJ
多核HRS细胞
陷窝细胞
CD30阳性
（二）HL的WHO分类及各类特点
●结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 (NLPHL)(5%) ●经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）
▶结节硬化型 (40～70%) ▶淋巴细胞为主型 (5%) ▶混合细胞型 (20～25%) ▶淋巴细胞消减型 (1.5-5%)
淋巴细胞为主型
淋巴细胞消减型
（lymphocyte depletion）
• • • • • •
少见。 好发于HIV阳性者。 老年人多发，平均年龄为51岁。 淋巴细胞少，大量R-S细胞 EBV感染率100％。 预后差。
淋巴细胞消减型
三、非霍奇金淋巴瘤
临床与病理特点
▲ 占淋巴瘤80-90%。淋巴结占2/3，结外占1/3
●周围血WBC↑,1.2-1.8万╱ul。淋巴细胞↑，60％以上。并出现异型淋
巴细胞：细胞大，胞质丰富，含多个清亮空泡，核形态不规则，边缘锯 齿状或皱褶状，T细胞标记阳性，在周围血涂片中出现为诊断依据。 ●全身淋巴结肿大；异型淋巴细胞遍布淋巴结，偶可出现R-S样细胞。B细 胞反应性增生，滤泡增大。 ●脾脏肿大：异型淋巴细胞浸润 ●肝脏肿大：异型淋巴细胞浸润，肝细胞灶状坏死→肝功能损害
（四）WHO分类：
主要特点
①起源细胞：淋巴细胞、髓细胞、组织细胞 与树突状细胞肿瘤。 ②反映了细胞分化阶段：前驱细胞、成熟细胞淋巴瘤。 ③淋巴样肿瘤分为3大类：B细胞肿瘤、T/NK细胞肿
瘤和霍奇金淋巴瘤。
④以形态学、免疫表型、遗传特征和临床表现相结合来确定 每一个独立的亚型。包含了发病机制和相关因素（滤泡性 淋巴瘤与Bcl-2异位有关） ⑤明确了淋巴瘤与淋巴细胞白血病的关系，将两者示为同一 疾病过程的不同发展阶段。 ⑥不用分级，引用惰性、侵袭性、高侵袭性的概念，临床医 师更易接受，与治疗方案密切相关。
CD15、CD30阴性。
2、CHL (4个亚型) 结节硬化型（nodular sclerosis）
◆最常见（40～70％），预后好。 ◆女性多 ◆纵隔多见而且非常有特征性，常为巨大的包块 ◆纤维组织增生形成结节。 ◆陷窝细胞多 ◆CD15、CD30阳性。 ◆EBV感染率70%。
结节硬化型
陷窝细胞
我国参照法、美、英三国血液学家共同拟定的FAB分类，提出以下分型： 1．一般类型白血病 （1）急性白血病 淋巴细胞白血病：B细胞型、T细胞型。 髓系白血病： 伴重现性遗传学异常； 无重现性遗传常：8种类型 ①粒细胞白血病：未分化型（M0），②微分化型（M1）；③粒细胞 白血病：部分分化型（M2）；④不典型早幼粒细胞白血病（M3）； ⑤粒-单细胞白血病（M4）；⑥单核细胞白血病（M5）；⑦红白血病 （M6）；⑧巨核细胞白血病（M7）。 （2）慢性白血病： ①淋巴细胞白血病；②粒细胞白血病；③粒- 单核细胞白血病；④单 核细胞白血病。 2．特殊类型白血病 （1）低增生性白血病； （2）淋巴肉瘤白血 病； （3）组织细胞（网状细胞）肉瘤白血病； （4）浆细胞 白血病； （5）多毛细胞白血病； （6）嗜酸粒细胞白血病； （7）嗜碱粒细胞白血病； （8）难分型的急性白血病等。
淋巴造血系统疾病
张家界学院病理教研室
罗招阳 主讲
本章内容
一、淋巴结反应性改变（炎性疾病）
淋巴结反应性增生 淋巴结的特殊感染
二、淋巴样肿瘤
分类 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤
三、髓样肿瘤
急性髓样白血病 慢性髓样白血病
四、组织细胞和树突状细胞肿瘤
组织细胞肉瘤 Langerhans细胞组织细胞增生症
淋巴 造血 系统
B细胞抗原
2、滤泡性淋巴瘤（p235）
●滤泡生发中心细胞的惰性肿瘤，分3级。
化疗不敏感。5年生存率>70%,发病率20％。
●滤泡状结构；中心细胞、中心母细胞为主。 ●中年人。 ●表达CD19、CD20、CD10、bcl-2。 ●
t（14；18）
低倍镜下，肿瘤性淋巴细胞排列成滤泡状，滤泡内外 均为肿瘤细胞，无正常的生发中心
混合细胞型（mixed
cellularity）
▶垃圾桶 ▶任何年龄均可发生可以累及很多部位 ▶50%为III/IV期，但预后较好。 ▶EBV感染率高（75
lymphocyte predominance Hodgkin lymphoma
• 肿瘤背景有大量反应性小淋巴细胞和组织 细胞，无E、N、P，R-S细胞少。 • 免疫组化：表达B细胞标记，IgH基因重排 和突变 • 预后好。
▲ ▲ 病因：病毒（EBV、HHV、HCV）、细菌、免疫缺陷等。 ●肿大 淋巴结 ●结构破坏
▲
●侵犯被膜 ▶结内：儿、青---淋母、Burkitt;成---弥大B 组织学类型多 ▶结外：黏膜相关淋巴瘤、鼻型NK/T细胞淋巴瘤
B15，T/NK11
▲ 临床表现多样性 ▲ 各型对治疗的反应各异
☞惰性：观察 ☞高侵袭性：强化疗 ☞黏膜相关：局部放疗、抗生素
肉芽肿，中央坏死，中性粒细胞聚集形成小脓肿 （特征性病变）
肉芽肿中央坏死灶，中性白 细胞浸润，形成 脓肿，周围见上皮样细胞， 外围为淋巴细胞
(五)传染性单核细胞增多症 病理与临床