门静脉高压诊疗常规

门静脉高压症诊疗常规

门静脉高压症（portal hypertension, PH）是由于门静脉血流受阻，使门静脉压力持续增高而引起的症候群。

【病因及发病机制】

门静脉高压主要是各种原因导致的肝硬化及血管畸形、代谢病所致，分为：肝前、肝内和肝后三型。

1、肝前型：发病率<5%，肝功损害轻。常见病因有门静脉血栓、先天性门静脉畸形、栓塞、血栓形成肝动－静脉瘘、及由胶原病、真性红细胞增多症等高凝状态所致。

2、肝内型：占绝大多数，其中乙、丙型病毒性肝炎肝硬化是主要原因。

3、肝后型：少见。如缩窄性心包炎、右心衰竭、及各种原因导致的肝静脉或下腔静脉血栓或栓塞等。

本病发病机制不完全清楚，可能与门脉主干梗阻后引起门静脉血流回流障碍、或门脉系统高动力状态、以及某些递质等引起门脉压力增高有关。

【诊断】

（一）症状和体征：

1、脾肿大及脾功能亢进：充血性脾肿大是肝前型门静脉高压首发症状和体征，生后可存在，多在婴幼儿期发现。多数患儿可出现脾功能亢进。

2、侧枝循环形成：最主要形成食道及胃底静脉曲张，常因破裂而引起上消化道大出血（呕血），是门静脉高压最常见、最危险的临床表现。此外，还可见腹部浅静脉怒张，及内痔，破裂可引起便血，但儿童罕见。

3、患儿还可出现低蛋白血症、腹水表现，部分儿童还可有胸水和下肢水肿。

4、可合并门脉高压性胃肠血管病：包括门脉高压性胃病（PHG）,门脉高压性小肠病（PHI），门脉高压性结肠病（PHC）

（二）实验室检查：

1、肝功能正常或轻度异常；

2、血液检查：有一项以上血液有形成分减少（骨髓象可见幼稚细胞增多）；

3、X线吞钡或胃镜检查：可见食道-胃底静脉曲张，及门脉高压性胃肠血管病。

4、腹部B超：脾肿大、脾静脉增宽；肝实质无异常；多普勒超声见门静脉主干增宽，有血流量增多趋势，且门静脉主干显现不清，可见侧枝血管建立。

5、腹部CT和肝放射性核素扫描：脾脏肿大、肝脏无明显异常。

（三）鉴别诊断

1、应与上消化道出血疾病,如消化性溃疡、反流性食道炎、糜烂性胃炎等鉴别：这些疾病多有反复上腹痛或腹胀病史，查体多见明确的上腹部压痛，呕血多

为咖啡样物，而非单纯鲜血，无明显肝病的表现及体征，实验室检查无肝酶及凝血功能异常等可与之鉴别。

2、应从门静脉高压病因分型上给予鉴别。

【治疗】防治消化道出血，针对原发病治疗。

（一）内科治疗：

1、补充血容量：输新鲜血（全血或红细胞悬液）或血浆。

2、抑酸：H2受体拮抗剂如西咪替丁西咪替丁10～15mg/kg.d分2～3次静点。质子泵抑制剂（PPI）如奥美拉唑0.3～0.8mg/kg.d静点，每天1次。

3、止血：

（1）局部止血：可用冰盐水100ml+去甲肾上腺素8mg注胃。

（2）止血药：

垂体后叶素(0.3U/kg+5%GS 稀释成2ml/kg，iv 0.2-0.4U/m2)，可与扩血管药联合使用，减少心、脑血管缺血和因肠道蠕动过快引起的腹痛等。

善得定(2ug/kg+10%GS 20ml iv/维持量0.5ug/kg.h，最长使用时间72－120h,无效可停药。

施他宁（5ug/kgiv/维持量5ug/kg.h.至出血停止，或出血停止后巩固24-48h）

可利新（0.04mg/kg iv/维持量0.02-0.04mg/kg，q4h,24-36h至血止）

云南白药0.1-0.5g bid po

4、血管活性药物：可选β阻滞剂和血管扩张剂：如心得安、硝酸甘油、可乐定。

5、补充凝血因子（维生素K1/输凝血因子）

6、防治DIC

7、内镜治疗：可经胃镜下行食道－胃底曲张静脉硬化疗法。

（二）外科疗法：根据需要，选择不同姑息手术：食管－胃底静脉缝扎术、食管下段横断术及脾切除术、脾－肾静脉分流术等。

但如患儿肝功差，出血量大则预后较差。

【预防】

避免食入粗糙食物，并可使用β阻滞剂（心得安）及血管扩张剂（硝酸甘油、可乐定）预防消化道大出血。

参考依据：

1．胡亚美，江载芳主编诸福棠实用儿科学 2002

2．Nelson Textbook of Pediatrics, 16th press，1226-1227.

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