腮腺癌临床治疗指南

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涎腺肿瘤诊疗指南

(2012版)

复旦大学附属肿瘤医院头颈外科

唾液腺肿瘤亦称涎腺肿瘤,包括三对大涎腺即腮腺,颌下腺,舌下腺,以及广泛分布于口腔,鼻窦,气管粘膜下的小涎腺。腮腺恶性肿瘤所占比例不足20%,颌下腺良恶性肿瘤约各占一半,舌下腺肿瘤中80%-90%为恶性肿瘤。小涎腺肿瘤中恶性肿瘤略多于良性。

【解剖及生理功能】

大涎腺包括腮腺、颌下腺和舌下腺。小涎腺数以百计,广泛分布于上呼吸道及上消化道的粘膜下。

1.腮腺

腮腺是三大涎腺中最大的一对,系浆液性腺体。腮腺区位于颧弓以下,颌骨下缘沿线以上,前外界为下颌支内面后份和翼内肌后缘,后外界为外耳道的前下部并延伸到乳突尖部。大体呈楔形。底向外尖向内,以面神经为界将腮腺分为深叶和浅叶。腮腺肿瘤约90%发生在浅叶。腮腺深叶在外耳道软骨下方绕下颌骨后缘向内,腮腺导管全长约3.5-5cm,直径约0.3cm,自腮腺前

缘穿出后平行于颧弓下约1.5cm水平的咬肌表面,至咬肌前缘转向内侧,开口于上颌第二磨牙相对应的颊粘膜处。约50%的人有副腺体,多位于腮腺导管的上方。腮腺恶性肿瘤以黏液表皮样癌,恶性混合瘤及腺癌较多见,其他组织类型较少见。

腮腺淋巴结可分为腺内和腺外淋巴结,腺内淋巴结位于腮腺实质内,面后静脉周围。腺外淋巴结主要在耳屏前,腮腺前缘的咬肌表面以及腮腺后面和胸锁乳突肌间。腮腺的淋巴引流经腮腺浅和腮腺深淋巴结至颈浅和颈深上淋巴结。腮腺非上皮来源肿瘤中以淋巴瘤较常见,腮腺淋巴结转移癌常来自头面

部皮肤粘膜黑色素瘤,鳞癌及睑板腺癌。

2.颌下腺

颌下腺是混合性腺体,以浆液腺泡为主,位于二腹肌前腹、后腹和下颌骨下缘所形成的颌下三角内,紧邻下颌骨的内面和翼内肌的下部。舌下神经由腺体的内下方行于舌骨舌肌浅面入舌。舌神经在腺深部的上方经舌骨舌肌浅面入舌。颌下腺开口位于口底粘膜的舌下肉阜。颌下腺周围有4-6个淋巴结,

腺体内无淋巴结。淋巴引流自颌下至颈深上组。颌下腺恶性肿瘤以腺样囊性

癌最常见,黏液表皮样癌次之,其余为腺癌,恶性混合瘤,鳞癌和未分化癌。

3.舌下腺

舌下腺是三大腺体中最小的一对,为混合腺体,以黏液腺泡为主。舌下腺呈

扁平梭形,分内外两面,前后两端。位于颌下腺的内上方偏前的部位。其下

方有下颌舌骨肌,外面与下颌骨体内侧面的舌下腺窝相接,内侧面紧邻颏舌

肌,其间有舌神经和颌下腺管通过。舌下腺导管开口于舌系带两侧。舌下腺

的淋巴引流从颏下及颌下淋巴结至颈深上淋巴结。

4.小涎腺

小涎腺广泛分布于口腔,鼻腔,副鼻窦,咽,喉及气管的粘膜下,其中以腭

最多,分布于软腭及后1/3硬腭处。硬腭的淋巴引流主要是颌下和颈深上淋

巴结群。也可转移至咽后淋巴结。软腭的淋巴引流主要至颈深上淋巴结。小

涎腺癌以腺样囊性癌最常见,其次为腺癌,黏液表皮样癌等。

【临床表现】

涎腺肿瘤多表现为缓慢生长的无痛性肿块,质地中等或偏硬,边界不清,部分可有囊性感,少数患者肿瘤生长较快,同时伴有间断或持续性疼痛,此时应警惕有无骨质受侵,部分患者有神经受侵表现,如与病变相关局部的麻木感。肿块的活动度依肿瘤与周围组织的粘连或浸润程度而定。当皮肤或粘膜受侵时,可出现经久不愈的溃疡。

1.腮腺

1)耳下或耳前肿块,有近期肿块生长加速现象,可伴有局部疼痛。

2) 咽侧壁及软腭隆起(腮腺深叶肿瘤)

3) 面神经麻痹

4)声音嘶哑,进食呛咳,软腭麻痹(肿瘤侵犯颞骨岩锥,致迷走神经,舌咽神经

麻痹)

5)患侧半舌,下唇及下牙槽麻木(肿瘤侵犯下颌神经)

6)张口困难(肿瘤侵犯翼内肌)

2.颌下腺

1)颌下肿块, 有近期肿块生长加速现象,可伴有局部疼痛。

2)嘴角歪斜(面神经下颌缘支麻痹)

3)半舌无力或萎缩(舌下神经麻痹)

4)半舌麻木或舌痛(舌神经麻痹)

5)张口困难(肿瘤侵犯翼内肌)

3.小涎腺肿瘤侵及部位不同,其临床症状也各异,多表现为局部肿物,骨

质破坏和临近神经受侵症状。

【辅助检查】

1.超声;可显示肿瘤大小不一,并根据其与周围关系和内部回声初步定性。

2.CT:能清楚显示肿瘤的位置,大小,与周围组织的关系,尤其能显示乳突,

岩锥,颈内静脉孔及颈内动脉是否受侵,下颌骨骨质是否有破坏。决定手

术入路及切除范围,并能鉴别腮腺深叶肿瘤与咽旁间隙肿瘤。

3.MRI:在确定软组织范围及面神经侵犯时优于CT。

4.细针穿刺:唾液腺肿瘤不允许做切取活检以防肿瘤肿瘤种植,作细针穿刺

细胞学可弥补这一缺点,定性诊断准确率达5%。

【组织学类型】

1.黏液表皮样癌: 唾液腺最常见肿瘤,大唾液腺中90%发生于腮腺,好发于

40-50岁,女性多于男性,根据分化程度可分为三级,I级为分化好的黏液

细胞;II级为中度分化;III级分化差,与鳞状细胞癌相似。不同病理类型

预后不同。

2.腺样囊性癌: 来源于小导管的一类特殊腺癌,好发于颌下腺和小唾液腺,侵

袭性强,易血道播散,沿神经扩展,中度恶性。

3.腺泡细胞癌:低度恶性肿瘤,主要发生于腮腺,好发于30-50岁中年人,

男多于女。可发生淋巴结转移和远处转移。

4.腺癌:指组织学不同程度增生的腺性分化,但又不能归于某一特定类型的

癌瘤。发病率低,其生物学行为为高度恶性,局部复发率高,易发生淋巴

结转移和远处转移。

5.癌在多形性腺瘤:良性和恶性两种成分并存的一类混合瘤,其中的恶性成

分可来自原发或混合瘤恶变,以后者较常见,常有区域淋巴结转移和远处

转移,发病年龄50岁左右多见,男性多见。发生于腮腺者的占一半以上,混合瘤恶变率随病程增加而增加,但恶变率不到10%。

6.肌上皮癌:是一种少见的肿瘤,多见于男性,好发于腮腺。其次为颌下腺

和腭小涎腺。较少发生淋巴结转移,晚期可出现血行转移,局部复发率高,放射敏感性差。

7.未分化癌:少见,老年男性多发。好发于腭部小涎腺,大涎腺中多见于腮

腺。属高度恶性肿瘤。肿瘤易向周围组织翻番浸润,常边界不清,容易发

生区域淋巴结转移和远处转移。预后最差。

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