05第五章 补体系统09PPT课件

三、补体系统的基本特征
1.连锁反应性 补体成分多数以非活性的蛋白前体存在于血浆中，当补
体第1个成分被激活后，就依次地活化下一个成分。 2.放大性
补体系统有两个放大环节，一是由少量C1q引起多个C3 分子活化；另一个是C3转化酶的正调节作用。 3.不稳定性
补体活性检测标本应尽快地进行测定，以免补体失活。或 -20C以下保存。 4.作用的两面性
C1qR C1q
B、M、P、D、Ф 调节B细胞应答
CR1
C3b、iC3b、C3c、C4b、iC4b E、B、G、M
调节C3裂解、促进C3和C5转化酶衰变
CR2
C3d、C3dg、iC3b
血细胞
调节 B细胞功能,是EB病毒受体
CR3
iC3b
G、M、Ф
促进免疫复合物的吞噬
CR4
iC3b
G、M、Ф
促进单核细胞游走
Mr 1 . 1 ×1 0 5 5 . 0 ×1 0 5 1 . 5 ×1 0 5 8 . 8 ×1 0 4 3 . 1 ×1 0 5 2 . 2 ×1 0 5 8 . 3 ×1 0 4 8 . 0 ×1 0 4
血浓度(ug/ml) 200 250 480 35 35 20 505 50
特异底物 C1r、 C1s C4b C3b C3b、 C4b C3a、 C4a、C5a C3bB C5b-7 C5-9
调节C3b的裂解
DAF
C4b2a、C3bB
E、L、P
促进C3转化酶,C5转化酶衰变
HRF
C8、C9
E、M、G、P
阻止同种细胞攻膜复合物的形成
CD59 C7、C8、C9
D、E、G、B、T、P 阻止攻膜复合物的组装
二、补体的合成、代谢和理化特性
1.补体的合成 机体内许多组织细胞都能合成并分泌补体蛋白，其中肝
第五章 补体系统
Complement System
内容简介
• 第一节 概 述 • 第二节 补体系统的激活 • 第三节 补体系统的调控 • 第四节 补体系统的生物学功能
第一节 概 述
补体：新鲜血清中存在一种不耐热的成分，可辅助特异 性抗体介导的溶菌作用，由于这种成分是抗体发挥溶细 胞作用的细胞补充条件，故被称为补体 （complement,C） 。
CR5
C3d、C3dg、iC3b
M、P
结合液相反应物,清除免疫复合物
C3a/4aR C3a、C4a
G、A
结合C3a/4a,激发细胞脱颗粒
C5aR C5a
G、A、M、P、Ф 结合C5a,激发细胞脱颗粒
Hf-R Hf-C3b
M、B、Ф、G
诱导if合成分泌,刺激B细胞增生
MCP
C3பைடு நூலகம்、C4b
B、T、N、M
生物学功能 与C1r C1s结合而灭活C1 促C4b2b衰变,有辅因子功能 促C3b衰变,有辅因子功能 在辅因子协助下裂解C3b、C4b 使C3a、C4a、C5a灭活 稳定替代途径C3和转化酶 使C5b-7失去膜结合性 调控攻膜复合物的组装
表4-3：补体受体与膜结合蛋白
膜蛋白
特异配体
细胞分布
生物学功能
1.补体组成：按补体性质和功能可以分为三大类，即补体 系统固有成分、补体系统调节成分、补体的受体（CR）。
2.补体的命名( 按WHO命名) （1）参与补体激活途径的固有成分，按发现先后，C1～C9。 （2）其他成分以英文大写字母表示，如B因子、D因子、P因 子、H因子等； （3）调节成分多以其功能进行命名，如C1抑制物、C4结合 蛋白、衰变加速因子等； （4）补体受体以其结合对象命名，如 C1qR、C5aR。 （5）补体活化后的裂解片段以该成分的符号后面加小写英文 字母表示，如C3a、C3b。a表示小片段，b表示大片段。
细胞和单核-巨噬细胞是体内补体的主要来源。
2.补体的理化特性 补体成分多为糖蛋白，大多位于血清蛋白-区。血清中
各组成分的含量相差较大，C3含量最多，C2最低。血清中 补体约占总蛋白含量的10%，一般不因免疫而增加。正常 情况下，补体主要在血液和肝脏中进行代谢，代谢率很快， 血清中补体蛋白每天约更新一半。补体性质不稳定，易受 各种理化因素影响，例如加热56℃30min即被灭活。
激活的补体有生理和病理两方面作用，前者表现为抗感 染防御、清除免疫复合物和调节免疫功能等作用；后者引 起组织损伤，参与免疫疾病理过程。
第二节 补体系统的激活
一、补体系统的激活原 二、补体激活途径的概述 三、经典途径 四、替代途径 五、MBL途径 六、膜攻击复合物 七、三种激活途径的关系
一、补体系统的激活原
（6）有酶活性的成分在其字符上加横线表示，如C1。
（7）灭活成分在其字符前加“i”(inhibitor)表示,如失活 的C3b称iC3b。
表4-1：补体系统固有成
分
活化途径 名称
Mr
传统途径
替代途径 攻膜复合物
C1q 4.62×105 C1r 8.3×104 C1s 8.3×104 C4 2.05×105 C2 1.02×105 C3 1.85×105 Df 2.4×104 Bf 9.2×104 C5 1.9×105 C6 1.2×105 C7 1.1×105 C8 1.5×105 C9 7.1×104
补体系统：补体并非单一分子，而是30余种存在于血清、 组织液和细胞膜表面的一组经活化后具有酶活性的蛋白质， 故被称为补体系统（complement system）。
补体广泛参与机体抗微生防御反应以及免疫调节，也可介 导免疫病理的损伤性反应，是体内具有重要生物学作用的 效应系统和效应放大系统。
一、补体蛋白的组成及命名
肽链数
6A+6B+6C 1 1
α+β+γ 1
α+β 1 1
α+β 1 1
α+β+γ 1
电泳 位置 γ-α
β α β1 β1 β-α α β1 β1 β1 β-α γ α
血浓度 (ug/ml)
80 50 50 600 20 1300
1 210
70 64 56 55 59
表4-2：补体调节蛋白
蛋白 C1INH C4bp Hf If AI 备解素 S-蛋白 SP40/40
（一）免疫因素 1.抗原-抗体复合物：既能启动补体系统经典活化途径，
也启动替代途径。 2.聚合免疫球蛋白：聚合IgG可激活经典和替代途径，
而聚合IgA、IgE、IgG4只能激活替代途径。
（二）非免疫因素 1.胰蛋白酶类：可激活经典和替代途径。 2.经典途径激活原：如SPA、双链DNA、RNA病毒。 3.替代途径激活原：如酵母多糖、脂多糖、蛇毒。