肢端肥大症讲解学习
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• X线检查示颅骨蝶鞍扩大及指端丛毛状等病 变，磁共振示垂体瘤
• 病程较长，大多迁延十余年或二三十年之 久
• 衰退期 当病理发展至衰退期时患者表现精神萎 靡，易感疲乏，早期多健忘，终期多精神变态。 皮肤、毛发、肌肉均发生衰变
• 腺瘤增大可产生腺垂体本身受压症群如性腺、甲 状腺或肾上腺皮质功能低下
• 垂体周围组织受压症群如头痛、视野缺损、视力 减退和眼底改变、下丘脑综合症、海绵窦综合症、 脑脊液鼻漏、颅内压增高症等
• 晚期（衰退期） 当患者生长至最高峰后， 逐渐开始衰退，表现精神不振，四肢无力，
肌肉松弛，背部形成佝偻，毛发渐渐脱落，
源自文库性欲减退，外生殖器萎缩；患者常不生育，
智力迟钝，体温下降，代谢率减低，心率
缓慢，血糖降低，耐量增加。衰退期历时 4～5年，病人一般早年夭折，平均寿限约 20余岁。由于抵抗力降低，易死于继发感 染。
• 异位GH、GHRH综合征
临床表现
• 巨人症 单纯的巨人症较少见，成年后半数以上 继发肢端肥大症，临床表现可分为两期。
• 早期（形成期）发病多在青少年期，可早至初 生幼婴，本病特征为过度的生长发育，全身成 比例地变得异常高大魁梧，远超过同年龄的身 高与体重。躯干、内脏生长过速，发展至10岁 左右已有成人样高大，且可继续生长达30岁左 右，身高可达210cm，肌肉发达、臂力过人， 性器官发育较早，性欲强烈，此期基础代谢率 较高，血糖偏高，糖耐量减低，少数患者有继 发性糖尿病。
⑤经胰岛素低血糖、精氨酸以及胰高糖素等 刺激后血浆GH浓度明显升高
⑥TRH兴奋试验：兴奋后血浆GH﹥基值血 浆GH50%，且血浆GH绝对值增加 ﹥10μg/L
⑦经LRH100 μg经脉注射后血浆GH可见 明显升高
⑧脑脊液GH测定，如脑脊液中GH﹥2.6
μg/L者，可示垂体GH瘤已向鞍上扩展
鉴别诊断
• 内分泌检查 ①多次测定血浆生长激素（GH）浓度，一般 ﹥20 μg/L ②血IGF-1和IGF结合蛋白-3（IGFBP-3）水平 明显升高。其诊断价值要比单次测定GH为佳。在 治疗后的随访观察中尤为重要 ③葡萄糖抑制试验血浆GH不被抑制到5μg/L以下 ④用L多巴或溴隐亭后血浆GH可被抑制，而正常人反见 升高
严格控制：指随机血GH小于2.5μg/L，口服葡 萄糖抑制试验GH谷值小于1 μg/L，IGF-1水平正 常
谢谢
此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！ 感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢
四肢长骨，虽不能增长，但见加粗，手指 足趾粗而短手背足背厚而宽。脊柱骨增宽， 且因骨质疏松发生木契形而引起背部佝偻后 凸、腰部前凸的畸形，患者易感背痛。皮 肤粗糙增厚，多色素沉着，多皮脂溢出， 多汗，毛发增多，呈现男性分布
• 心血管疾病是肢端肥大症致死的主要原因之一， 可有高血压、心脏肥大、左心室功能不全、心力 衰竭。冠状动脉硬化性心脏病及心律不齐等
• 糖尿病症群为本症中重要表现，为继发性糖尿病
• 甲状腺呈弥漫性或结节性增大，基础代谢率可增 高达＋20％～＋40％，但甲状腺功能大多正常， 基础代谢率增高可能与生长激素分泌旺盛促进代 谢有关
• 血胆固醇、游离脂肪酸常较高，血磷于活 动期偏高，大多在1.45～1.78mmol/L之 间，可能是生长激素加强肾小管对磷的重 吸收所致，血钙与碱性磷酸酶常属正常
• 肢端肥大症 起病大多数缓慢，病程长。 症状亦分两期：
• 形成期 一般始自20～30岁，最早表现大 多为手足厚大，面貌粗陋，头痛乏力，腰 酸背痛等症状，患者常诉鞋帽手套变小， 必须时常更换
• 当症状发展明显时，有典型面貌。由于头 脸部软组织增生，头皮及脸皮增粗增厚， 额部多皱折，嘴唇增厚，耳鼻长大，舌大 而厚，言语常模糊，音调较低沉。加以头 部骨骼变化，有脸部增长，下颌增大，眼 眶上嵴、前额骨、颧骨及颧骨弓均增大、 突出，牙齿疏松，有时下切牙处于上切牙 前，容貌趋丑陋
• 一般病例晚期因周围靶腺功能减退，代谢紊乱， 抵抗力低，大多死于继发感染以及糖尿病并发症， 心力衰竭及颅内肿瘤之发展
诊断和鉴别诊断
• 本症典型病例，仅凭症状及体征，已能诊 断。但早期病例不典型者，诊断不易
• 典型面貌，肢端肥大等全身征象 • X线片 示蝶鞍增大，床突被侵蚀，指端骨
丛毛状，其他颅骨、长骨及脊柱骨X线片上 可见骨增厚、骨质疏松等改变
• 类肢端肥大症
• 手足皮肤骨膜肥厚症
基本治疗
治疗
药物治疗
生长抑素类似物
奥曲肽、兰瑞肽
多巴胺激动剂
溴隐亭、卡麦角林
GH受体拮抗剂
pigvisoment
放射治疗
手术治疗
• 经治疗后，有两种激素水平的控制
一般控制：指随机血GH小于5μg/L，口服葡萄糖 抑制试验GH谷值小于2μg/L，IGF-1水平正常
肢端肥大症
肢端肥大症面容： 患者头颅增大、面部 变长、下颌增大前突、 眉弓及两颧隆起，唇 舌肥厚、耳鼻增大。
• 本病并不罕见，占垂体瘤中第二位。男女 之比为1.1:1。发病年龄在肢端肥大症中以 31~40岁组最多，21~30岁、41~50岁 次之。
病因和病理
• 肢端肥大症患者垂体内大多为生长激素细 胞腺瘤，少数为增生或腺癌
• 病程较长，大多迁延十余年或二三十年之 久
• 衰退期 当病理发展至衰退期时患者表现精神萎 靡，易感疲乏，早期多健忘，终期多精神变态。 皮肤、毛发、肌肉均发生衰变
• 腺瘤增大可产生腺垂体本身受压症群如性腺、甲 状腺或肾上腺皮质功能低下
• 垂体周围组织受压症群如头痛、视野缺损、视力 减退和眼底改变、下丘脑综合症、海绵窦综合症、 脑脊液鼻漏、颅内压增高症等
• 晚期（衰退期） 当患者生长至最高峰后， 逐渐开始衰退，表现精神不振，四肢无力，
肌肉松弛，背部形成佝偻，毛发渐渐脱落，
源自文库性欲减退，外生殖器萎缩；患者常不生育，
智力迟钝，体温下降，代谢率减低，心率
缓慢，血糖降低，耐量增加。衰退期历时 4～5年，病人一般早年夭折，平均寿限约 20余岁。由于抵抗力降低，易死于继发感 染。
• 异位GH、GHRH综合征
临床表现
• 巨人症 单纯的巨人症较少见，成年后半数以上 继发肢端肥大症，临床表现可分为两期。
• 早期（形成期）发病多在青少年期，可早至初 生幼婴，本病特征为过度的生长发育，全身成 比例地变得异常高大魁梧，远超过同年龄的身 高与体重。躯干、内脏生长过速，发展至10岁 左右已有成人样高大，且可继续生长达30岁左 右，身高可达210cm，肌肉发达、臂力过人， 性器官发育较早，性欲强烈，此期基础代谢率 较高，血糖偏高，糖耐量减低，少数患者有继 发性糖尿病。
⑤经胰岛素低血糖、精氨酸以及胰高糖素等 刺激后血浆GH浓度明显升高
⑥TRH兴奋试验：兴奋后血浆GH﹥基值血 浆GH50%，且血浆GH绝对值增加 ﹥10μg/L
⑦经LRH100 μg经脉注射后血浆GH可见 明显升高
⑧脑脊液GH测定，如脑脊液中GH﹥2.6
μg/L者，可示垂体GH瘤已向鞍上扩展
鉴别诊断
• 内分泌检查 ①多次测定血浆生长激素（GH）浓度，一般 ﹥20 μg/L ②血IGF-1和IGF结合蛋白-3（IGFBP-3）水平 明显升高。其诊断价值要比单次测定GH为佳。在 治疗后的随访观察中尤为重要 ③葡萄糖抑制试验血浆GH不被抑制到5μg/L以下 ④用L多巴或溴隐亭后血浆GH可被抑制，而正常人反见 升高
严格控制：指随机血GH小于2.5μg/L，口服葡 萄糖抑制试验GH谷值小于1 μg/L，IGF-1水平正 常
谢谢
此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！ 感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢
四肢长骨，虽不能增长，但见加粗，手指 足趾粗而短手背足背厚而宽。脊柱骨增宽， 且因骨质疏松发生木契形而引起背部佝偻后 凸、腰部前凸的畸形，患者易感背痛。皮 肤粗糙增厚，多色素沉着，多皮脂溢出， 多汗，毛发增多，呈现男性分布
• 心血管疾病是肢端肥大症致死的主要原因之一， 可有高血压、心脏肥大、左心室功能不全、心力 衰竭。冠状动脉硬化性心脏病及心律不齐等
• 糖尿病症群为本症中重要表现，为继发性糖尿病
• 甲状腺呈弥漫性或结节性增大，基础代谢率可增 高达＋20％～＋40％，但甲状腺功能大多正常， 基础代谢率增高可能与生长激素分泌旺盛促进代 谢有关
• 血胆固醇、游离脂肪酸常较高，血磷于活 动期偏高，大多在1.45～1.78mmol/L之 间，可能是生长激素加强肾小管对磷的重 吸收所致，血钙与碱性磷酸酶常属正常
• 肢端肥大症 起病大多数缓慢，病程长。 症状亦分两期：
• 形成期 一般始自20～30岁，最早表现大 多为手足厚大，面貌粗陋，头痛乏力，腰 酸背痛等症状，患者常诉鞋帽手套变小， 必须时常更换
• 当症状发展明显时，有典型面貌。由于头 脸部软组织增生，头皮及脸皮增粗增厚， 额部多皱折，嘴唇增厚，耳鼻长大，舌大 而厚，言语常模糊，音调较低沉。加以头 部骨骼变化，有脸部增长，下颌增大，眼 眶上嵴、前额骨、颧骨及颧骨弓均增大、 突出，牙齿疏松，有时下切牙处于上切牙 前，容貌趋丑陋
• 一般病例晚期因周围靶腺功能减退，代谢紊乱， 抵抗力低，大多死于继发感染以及糖尿病并发症， 心力衰竭及颅内肿瘤之发展
诊断和鉴别诊断
• 本症典型病例，仅凭症状及体征，已能诊 断。但早期病例不典型者，诊断不易
• 典型面貌，肢端肥大等全身征象 • X线片 示蝶鞍增大，床突被侵蚀，指端骨
丛毛状，其他颅骨、长骨及脊柱骨X线片上 可见骨增厚、骨质疏松等改变
• 类肢端肥大症
• 手足皮肤骨膜肥厚症
基本治疗
治疗
药物治疗
生长抑素类似物
奥曲肽、兰瑞肽
多巴胺激动剂
溴隐亭、卡麦角林
GH受体拮抗剂
pigvisoment
放射治疗
手术治疗
• 经治疗后，有两种激素水平的控制
一般控制：指随机血GH小于5μg/L，口服葡萄糖 抑制试验GH谷值小于2μg/L，IGF-1水平正常
肢端肥大症
肢端肥大症面容： 患者头颅增大、面部 变长、下颌增大前突、 眉弓及两颧隆起，唇 舌肥厚、耳鼻增大。
• 本病并不罕见，占垂体瘤中第二位。男女 之比为1.1:1。发病年龄在肢端肥大症中以 31~40岁组最多，21~30岁、41~50岁 次之。
病因和病理
• 肢端肥大症患者垂体内大多为生长激素细 胞腺瘤，少数为增生或腺癌