肢端肥大症讲解学习
肢端肥大症
肢端肥大症的全面知识简介肢端肥大症（Acromegaly）是一种慢性疾病，主要由生长激素（GH）分泌过多引起，通常由垂体腺瘤引起。
这种疾病不仅影响外貌，还会导致多系统并发症，严重影响患者的生活质量。
本文将详细介绍肢端肥大症的临床表现、常用术语、病理过程、病因、发病机制、类型、并发症、诊断方法、鉴别诊断、治疗和预防措施。
临床表现及特征外貌变化•面部特征：患者常表现出前额突出、下巴前伸、唇厚、鼻子宽大和颧骨高耸等特征。
•手足增大：手指和脚趾变粗，手掌和脚掌增大，患者可能会注意到戒指或鞋子变得不合适。
•皮肤改变：皮肤变厚，尤其是手掌和脚掌，皮脂腺增大导致皮肤油腻。
系统症状•关节痛和关节炎：由于软组织和骨骼的增生，患者常出现关节疼痛和关节炎症状。
•心血管系统：心脏增大（心肥大）、高血压、心力衰竭等。
•呼吸系统：由于舌头和软组织增大，可能引起睡眠呼吸暂停综合征。
•代谢紊乱：糖尿病、脂质代谢异常。
神经系统症状•头痛：垂体腺瘤压迫周围结构引起头痛。
•视力问题：视神经交叉受压引起的视野缺损。
常用术语解释•生长激素（GH）：由垂体前叶分泌，主要促进身体生长和代谢。
•胰岛素样生长因子-1（IGF-1）：由肝脏分泌，受GH调控，反映GH的长期水平。
•垂体腺瘤：垂体前叶的一种良性肿瘤，常导致GH过量分泌。
•视神经交叉：位于脑底部的视神经纤维交叉点，垂体腺瘤常压迫此结构导致视力问题。
病理过程肢端肥大症的病理过程主要涉及GH过度分泌引起的一系列身体变化。
GH的过度分泌刺激肝脏产生过量的IGF-1，这些激素共同作用，导致软组织、骨骼和器官的异常生长。
垂体腺瘤是最常见的病因，这种良性肿瘤通过非受控的GH分泌，引发广泛的系统性影响。
病因和发病机制病因•垂体腺瘤：大多数肢端肥大症病例由GH分泌型垂体腺瘤引起。
•异位GH分泌：极少数情况下，GH或GHRH由其他部位的肿瘤（如胰腺或肺）分泌。
发病机制1.GH过度分泌：垂体腺瘤不受调控地分泌大量GH。
肢端粗厚症名词解释
肢端粗厚症名词解释
肢端粗厚症也称为肢端肥大症，是一种罕见的先天性疾病，特征是肢体末端（手指和足趾）异常肥大和肌肉过度发达。
这种异常的肥大可能会导致手指和足趾的不自然变形和严重畸形。
这种病症通常会在儿童早期出现，患者的手指和足趾可能会比同龄人更大、更粗，并且随着患者的年龄增长而增长。
肢端粗厚症可能会对患者的日常生活造成困扰，影响日常活动和功能，因此可能需要医疗干预和康复治疗来改善生活质量。
这种病症通常是由基因突变引起的，但具体的病因仍不清楚。
目前尚无根本性的治愈方法，但可以通过手术、物理治疗等方式来改善症状和减轻患者的不适感。
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症健康宣讲PPT
肢端肥大症
原因和诊断：肢端肥大症通常 是由垂体瘤引起的，可以通过 临床症状和影像学检查进行诊 断。
垂体性巨人症
垂体性巨人症
什么是垂体性巨人症：垂体性巨人症是 一种儿童垂体功能亢进的疾病，特征是 身高异常高，伴有不同程度的器官和组 织肥大。
主要症状：垂体性巨人症患者会表现出 异常高大、肢体肥大、面部特征变化等 症状。பைடு நூலகம்
垂体性巨人症
原因和诊断：垂体性巨人症通 常是由垂体瘤引起的，可以通 过生长轨迹、影像学检查和激 素水平等进行诊断。
治疗和预防
治疗和预防
肢端肥大症治疗方法：肢端肥大症的治 疗方法主要包括手术切除垂体瘤、药物 治疗和放疗等。
小儿肢端肥大 症和垂体性巨 人症健康宣讲
PPT
目录 导言 肢端肥大症 垂体性巨人症 治疗和预防 生活注意事项 总结
导言
导言
欢迎大家来到本次健康宣讲PPT ，今天我们将介绍关于小儿肢 端肥大症和垂体性巨人症的相 关知识，希望能够帮助大家更 好地了解这两种疾病。
肢端肥大症
肢端肥大症
什么是肢端肥大症：肢端肥大症是一种 儿童发育性疾病，特征是四肢、头颅和 面部部分肥大而且皮肤较厚。
垂体性巨人症预防方法：垂体性巨人症 的预防方法包括定期体检、避免暴饮暴 食、保持良好的生活习惯等。
生活注意事项
生活注意事项
建立良好的生活习惯：定期锻 炼身体、保持良好的饮食习惯 、避免过度疲劳等都是预防和 控制这两种疾病的重要方式。
密切关注症状变化：如果身体 出现异常症状，及时就医并与 医生沟通，接受专业的治疗和 指导。
总结
总结
肢端肥大症护理PPT课件
典型案例介绍
患者基本信息：性别、年 龄、职业等
护理措施：药物治疗、饮 食控制、运动锻炼等
护理建议：定期检查、保 持良好生活习惯等
症状表现：肢端肥大、面 容改变、内脏器官增大等
护理效果：症状改善、生 活质量提高等
护理经验总结
1 定期监测患者病情，及时调整护理方案 2 关注患者心理状态，给予心理支持和疏导 3 加强患者饮食管理，避免高糖、高脂食物摄入 4 指导患者进行适当运动，增强体质，提高生活质量 5 加强患者自我管理能力，提高疾病认知和自我护理能力
目录Leabharlann 01. 肢端肥大症概述 02. 肢端肥大症护理措施 03. 肢端肥大症护理效果评估 04. 肢端肥大症护理案例分享
病因与症状
病因：生长激素分泌过多
症状：面部、手、脚增大， 皮肤增厚，骨骼增大，内脏 器官增大，头痛，视力下降， 高血压，糖尿病，心血管疾
病等
诊断与治疗
诊断方法：影像学 检查、实验室检查、
03
02
评估方法：定 期随访、问卷 调查、实验室 检查等
04
护理效果：改善 生活质量、减轻 症状、降低药物 副作用等
持续护理建议
定期监测患者病情， 包括症状、体征、
实验室检查等
保持良好的生活习 惯，如饮食、运动、
作息等
关注患者心理状况， 提供心理支持和辅
导
定期进行复查，根 据病情调整治疗方
案
加强患者及家属的 健康教育，提高自
护理建议与展望
1 定期监测患者病情，及时调整治疗方案 2 加强患者心理护理，提高患者生活质量 3 关注患者饮食健康，合理搭配饮食 4 加强患者运动锻炼，提高身体素质 5 加强患者自我管理能力，提高患者自我护理水平 6 展望未来，随着医学技术的发展，肢端肥大症护理将更加科学、高效。
肢端肥大症性心肌病科普讲座PPT课件
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肢端肥大症性心肌病科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是肢端肥大症及其心肌病 2. 谁会受到肢端肥大症性心肌病的影响 3. 何时去就医 4. 如何预防和治疗肢端肥大症性心肌病 5. 结论与互动
什么是肢端肥大症及其心肌病
什么是肢端肥大症及其心肌病
定义
肢端肥大症是一种由生长激素分泌过多引起的疾 病，主要特征是四肢和面部的软组织增生。
这种疾病通常是由于垂体腺瘤导致的生长激素分 泌过量。
什么是肢端肥大症及其心肌病
病理机制
肢端肥大症可导致心肌肥厚，影响心脏的收缩和 舒张功能。
心肌病的发生与生长激素对心脏组织的直接影响 有关。
什么是肢端肥大症及其心肌病 临床表现
患者可能出现心悸、乏力、胸痛等症状，随着病 情进展，可能导致心力衰竭。
家族史在疾病发病中起到一定的作用。
谁会受到肢端肥大症性心肌病的影响 生活方式影响
不良生活习惯，如高糖饮食和缺乏运动，可 能加重症状。
保持健康的生活方式有助于降低风险。
何时去就医
何时去就医
症状出现
如出现心悸、呼吸困难或其他心脏症状，应及时 就医。
这些症状可能是心肌病的早期信号。
何时去就医
定期体检
有家族史或已知的生长激素分泌异常者，应定期 进行心脏检查。
早期发现心肌病可以避免更严重的并发症。
何时去就医
监测病情
对于已被诊断的患者，需定期评估心功能和生长 激素水平。
通过监测，可以调整治疗方案，确保最佳效果。
如何预防和治疗肢端肥大症性 心肌病
如何预防和治疗肢端肥大症性心肌病
生活方式调整
保持均衡饮食和定期锻炼有助于预防心肌病 的发生。
避免高糖和高脂饮食，增加水果和蔬菜摄入 。
肢端肥大症的影像学诊断
肢端肥大症的影像学诊断正文：一、肢端肥大症的概述1.1 定义肢端肥大症（acromegaly）是一种由肥大激素过度分泌引起的慢性疾病，主要表现为骨骼和软组织结构的异常增大。
肢端肥大症主要由垂体腺瘤引起，其产生多种肥大激素，如生长激素（GH）和其分泌物Insulin.like Growth Factor 1 (IGF.1)等。
1.2 病因肢端肥大症的病因主要是由于垂体腺瘤的产生。
约95％的病例由单个或多个垂体腺瘤引起，其中垂体腺瘤中75％为单个垂体腺瘤，其余的为多个垂体腺瘤（垂体腺瘤0.3，NEMA分级）。
少数病例与垂体腺瘤外的其他病变如垂体增生、囊肿、垂体炎、睾丸、卵巢等病变引起。
二、肢端肥大症的临床表现2.1 肢端肥大肢端肥大是肢端肥大症的一种特征表现，主要表现为手部、足部，特别是梭形手和脚变大。
肢端肥大受骨骼和软组织的影响，主要由生长激素和IGF.1引起。
2.2 骨骼改变除了肢端肥大外，肢端肥大症还可出现其他骨骼改变，如颧骨和下颌骨增大，宽大而凹陷的鼻子，前额突出，颅骨增厚，舌肥大等。
2.3 软组织变化肢端肥大症患者常出现舌头肥大、声音嘶哑、舌乳头变大、唇厚、声带结节、皮肤增厚等软组织变化。
三、肢端肥大症的影像学诊断3.1 放射学检查包括X线摄影、CT和MRI等放射学检查，对于肢端肥大症的诊断和分析起到了至关重要的作用。
3.2 X线摄影肢端肥大症患者的X线摄影表现为骨骼增生、畸形和肿胀。
常见的表现有颅骨增厚、鼻腔扩大、鼻突增大、颏骨移位等。
3.3 CT扫描CT扫描能够明确显示垂体腺瘤的大小、形态等特征。
肢端肥大症患者的CT表现为垂体腺瘤的显著增大，并可导致蝶鞍的扩大、鞍背向上凸等。
3.4 MRI扫描MRI扫描是肢端肥大症的最佳影像工具，其高分辨率能够提供更加清晰的垂体腺瘤图像。
通过MRI可显示垂体腺瘤的具体位置、大小、形态等信息。
四、附件：相关文献资料1.附件1：肢端肥大症的临床和影像学特征评估2.附件2：肢端肥大症患者MRI图像五、法律名词及注释1.肢端肥大症：指由于垂体腺瘤过度分泌肥大激素引起的疾病。
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症科普讲座PPT
注意事项
注意事项
家庭成员、同学及老师应给予 患儿更多的关爱和理解 定期复诊是治疗过程中必不可 少的环节
注意事项
不要盲目服用药物或行手术治疗，一定 要听从医生的建议和指导。
谢谢您的观 赏聆听
垂体性巨人症：多由垂体前叶分泌过多 生长激素引起
诊断方法
诊断方法
医生会检查各项指标如血液生 化指标、X线等，以了解病情
医生还会询问患者或家人关于 症状出现的时间和情况等
治疗方法
治疗方法
小儿肢端肥大症：手术治疗是主要方法 ，可通过手术缩短四肢
垂体性巨人症：早期发现治疗效果更好 ，常用药物治疗和手术治疗
小儿肢端肥大 症和பைடு நூலகம்体性巨 人症科普讲座
PPT
目录 症状介绍 病因探讨 诊断方法 治疗方法 注意事项
症状介绍
症状介绍
小儿肢端肥大症：主要症状包 括身材较高，手足较大，头颅 较大，呈现出不成比例的外观
垂体性巨人症：主要症状包括 生长迅速，身高超过同龄人， 手足增大，头颅增大
病因探讨
病因探讨
小儿肢端肥大症：多因遗传或基因变异 导致
肢端肥大症名词解释
肢端肥大症名词解释肢端肥大症（Acromegaly）是由生长激素过度分泌引起的一种慢性代谢性疾病，主要体现在骨骼、软组织、内分泌系统和代谢组织等方面，常常出现肢端、面部及内脏器官肥大、生长异常和代谢失调等症状。
肢端肥大症是一种相对罕见的疾病，男女发病率约为1：1，中年人患病率较高。
生长激素瘤是肢端肥大症最常见的病因，占病例的95%以上。
病理生理学方面，生长激素的分泌水平显著增高，导致糖代谢障碍、蛋白分解代谢异常、骨组织代谢失衡等。
高水平的生长激素不仅使Larazon（垂体细胞）增大增生、造成细胞增殖，也可以促进其他器官的增生，如甲状腺、甲肝、胰腺、肺等，从而引起第二代荷尔蒙的分泌不足及相应的器官功能障碍。
病状和诊断指标：临床特征主要表现在以下方面：肢端部位肥大：肢端骨增大主要表现为手足、颏及下巴肥大，瞳间距离增宽。
面部特征：肢端肥大症患者的颜面特征较为典型，主要表现为宽大的嘴唇、脸部较大、颜面骨过长等。
内分泌系统异常：生长激素的过度分泌会导致糖代谢紊乱，使得患者出现高血糖、糖耐量降低、胰岛素阻力等现象。
生长激素的分泌也会抑制性激素的分泌，导致生殖器官的功能异常。
其他症状：肢端肥大症患者还可能伴随有其他的症状，如体形变化、心血管、神经和皮肤方面的症状等。
在临床上，肢端肥大症可以通过以下指标进行诊断：1. IGFBP-3（生长工具素结合蛋白3）：肢端肥大症患者IGFBP-3水平较低。
2.糖化血红蛋白：肢端肥大症患者的糖化血红蛋白水平升高，因为生长激素可以影响糖代谢。
3.激发试验（Insulin Tolerance Test）：这是肢端肥大症的常规诊断方法之一，主要通过注射胰岛素来测试患者的生长激素分泌情况。
4.脑MRI：对于肢端肥大症患者，颅内肿瘤的存在也是一种可能的病因，因此可以通过MRI检查来发现颅内病变。
治疗方法：不同病情的肢端肥大症患者需要采用不同的治疗方法，主要包括以下几种：1.药物治疗：包括生长抑素、溴隆亚胺、奥瑞利安等药物。
肢端肥大症 课件
肢端肥大症什么是肢端肥大症？肢端肥大症（Acromegaly）是一种潜在的慢性疾病，由脑下垂体产生过多的生长激素（GH）而引起。
这种疾病主要表现为肢体和面部的异常肥大，以及其他一系列的身体变化。
肢端肥大症的发病率非常低，每年约有3-4例新发病例/百万人。
它通常在中年时期开始，因为肢端肥大症的症状起初较为缓慢，很多患者可能不知道自己患有该病症。
肢端肥大症的症状肢端肥大症的主要症状包括：1.手部和脚部的肿胀和肥大2.额头和下巴的突出3.声音低沉4.育有的牙齿之间的空隙扩大5.皮肤增厚和油脂分泌增多6.关节疼痛和肌肉无力7.头痛和视力模糊8.月经不规律和性欲下降（在女性患者中会有这些问题）9.长骨的增长和关节的变形肢端肥大症的严重程度和症状的表现因人而异，有些患者只有轻微的症状，而其他患者则可能有严重的并发症。
肢端肥大症的病因肢端肥大症是由于垂体腺瘤（肿瘤）的形成导致的。
这种肿瘤通常是良性的，但仍然可能对身体造成严重的影响。
这些垂体腺瘤会导致垂体分泌过多的生长激素（GH）。
生长激素是一种对骨骼和软组织的生长和发育起重要作用的激素。
正常情况下，垂体会根据身体的需求来分泌适量的生长激素。
但是，垂体腺瘤会破坏这种平衡，导致生长激素过多地分泌。
肢端肥大症的诊断和治疗诊断肢端肥大症通常需要进行多个步骤。
首先，医生会进行病史询问和体格检查，检查患者是否有典型的症状和体征。
然后，医生可能会进行血液测试，以检测生长激素和其他相关激素的水平。
此外，医生还可能会进行影像学检查，如MRI或CT扫描，以评估垂体腺瘤的大小和位置。
一旦确诊为肢端肥大症，治疗的目标是降低生长激素水平，并减小垂体腺瘤的大小。
常见的治疗方法包括手术切除垂体腺瘤、放射治疗和药物治疗。
手术切除垂体腺瘤是最常用的治疗方法，可以通过鼻腔进行微创手术，但这种方法不适用于所有患者。
放射治疗通常用于手术失败的患者或无法手术的患者。
药物治疗可以通过抑制生长激素的分泌来减轻症状。
肢端肥大症(教学及宣教)
肢端肥大症一、疾病概述肢端肥大症主要是下垂体分泌生长素（GH）的细胞出现增生或产生腺瘤所致，因此会分泌过多的GH。
青少年因骨骺未闭形成巨人症；青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症；少数青春期起病至成年后继续发展形成肢端肥大性巨人症。
此病虽不常见，但患者多会伴有软组织、骨骼及内脏的增生肥大，垂体前叶功能亢进，晚期体能衰退，垂体前叶因肿瘤增大压迫，而引起继发性垂体功能低下。
二、发病机制本病多因垂体肿瘤引起或其他原因引起脑下垂体的生长激素过量分泌所致。
GH分泌有明显昼夜节律，成人分泌高峰多在夜间。
GH主要作用为促进骨组织、肌肉、结缔组织和内脏的增长，促进DNA、RNA合成，对抗胰岛素促进水钠潴留，并能激发体内分泌一些肽类物质，如生长介素。
GH对糖代谢的作用有胰岛素样和抗胰岛素样双重作用，前者发生时间较早，后者出现时间较晚；GH对胰岛B细胞也有直接影响，约有1/4病人可同时患糖尿病。
生长介素（SM）来源于肝脏，通过对DNA、RNA蛋白质合成环节的影响可使软骨生长增加，生长介素有A、B及C三种因子，能介导GH对骨的生长效应。
三、临床表现1. 骨骼及软组织改变在过量GH的作用下，全身骨骼及软组织肥大、增生。
早期多表现为手足增厚、变阔，症状明显时患者可呈特征性的面貌，头部骨骼增生致面部变形，眼眶上嵴、前额骨、颧骨及下颌骨突出，面部皮肤增粗变厚，鼻形宽大，唇厚齿稀，舌大而厚，音调低沉，言语模糊。
脊柱骨增宽，骨质疏松，脊柱活动受限，椎间孔骨质增生可压迫神经根而引起神经痛、感觉异常。
晚期还可有胸廓增大。
2. 内脏肥大心、肝、肺、胰、脾、肾、甲状腺等均可增大，可伴有心衰、高血压等。
3. 内分泌代谢紊乱患者可有甲状腺弥漫性肿大，基础代谢率增高，偶可出现甲状腺功能亢进的表现。
女性患者可有毛发增多，月经失调甚至闭经，男性患者早期可有性欲亢进，外生殖器增大，疾病后期可出现乏力、软弱，性功能减退，可能与肾上腺皮质功能减退有关。
过多分泌的GH作用于乳腺组织中泌乳素（PRL）受体，或垂体混合瘤同时分泌过多的GH和PRL，女性可呈持久性泌乳，男性可有乳腺发育，甚至泌乳。
肢端肥大症诊断与治疗PPT
01
肢端肥大症的康复与护理
康复训练
运动疗法：进行适当的运动，如散步、游泳等，以增强肌肉力量和耐力 物理疗法：使用热敷、冷敷、按摩等物理方法，以缓解疼痛和肿胀 心理疗法：进行心理辅导，以减轻患者的心理压力和焦虑情绪 营养疗法：调整饮食结构，增加蛋白质和维生素的摄入，以促进肌肉生长和修复
饮食护理
心理护理
鼓励患者积极参与康复治疗， 提高自我管理能力
建立良好的医患关系，增强 患者的信任感
提供心理支持，帮助患者应 对疾病带来的心理压力
引导患者正确认识疾病，避 免过度焦虑和恐惧
感谢观看
汇报人：
关节肿大等
皮肤改变：如皮肤粗糙、 色素沉着等
消化系统改变：如胃食 管反流病等
骨骼肌肉改变：如关节 疼痛、肌肉无力等
面部改变：如鼻大、唇
厚、下巴突出等
内分泌改变：如生长激
素水平升高等
脚部改变：如脚趾粗大、
足弓消失等
神经系统改变：如头痛、 头晕等
呼吸系统改变：如睡眠 呼吸暂停等
诊断标准
临床表现：面部、手、脚等部位出现肥大、肿胀等症状
实验室检查：血液中生长激素水平升高，甲状腺功能正常
影像学检查：X线、CT等显示骨骼异常，如骨密度降低、 骨皮质增厚等
病理学检查：组织切片显示细胞增生、肥大等病理改变
基因检测：检测相关基因突变，如GH-RH受体基因突变 等
排除其他疾病：排除其他可能导致类似症状的疾病，如甲 状腺功能亢进、肾上腺皮质功能亢进等
增加蔬菜、水果、全谷类食 物的摄入
避免高热量、高脂肪、高糖 食物
适量摄入蛋白质，如瘦肉、 鸡蛋、豆制品等
保持水分平衡，适量饮水
生活护理
保持良好的生活习惯，如按时作息、合理饮食等 避免过度劳累和剧烈运动，适当进行康复训练 保持良好的心理状态，避免焦虑、抑郁等不良情绪 定期进行健康检查，及时发现并处理并发症
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症科普讲座PPT课件
什么是垂体性 巨人症？
什么是垂体性巨人症？
定义：一种罕见的儿童发育疾 病
特征： - 巨大身材 - 面目畸形，如突出的下颌
骨，宽鼻子等 - 内分泌失调，如生长激素
过多 - 其他身体系统异常，如心
脏病等
垂体性巨人症 的病因
垂体性巨人症的病因
垂体腺瘤 遗传因素
垂体性巨人症 的诊断和治疗
垂体性巨人症的诊断和治疗
临床表现的观察和分析 图像学检查
垂体性巨人症的诊断和治疗
药物治疗 放疗和手术治疗
讲座总结
讲座总结
总结小儿肢端肥大症和垂体性 巨人症的特点
强调早期诊断和治疗的重要性
讲座总结
提供相关资源和建议
谢谢您的 观赏聆听
小儿肢端肥大 症和垂体性巨 人症科普讲座
PPT课件
目录 引言 什么是小儿肢端肥大症？ 小儿肢端肥大症的病因 小儿肢端肥大症的诊断和 治疗 什么是垂体性巨人症？ 垂体性巨人症的病因 垂体性巨人症的诊断和治 疗 讲座总结
引言
引言
说明讲座主题和目标
什么是小儿肢 端肥大症？
什么是小儿肢端肥大症？
定义：一种儿童发育疾病
特征： - 肢体畸形，肢体非对称性
生长过快 - 面目畸形，鼻梁塌陷，嘴
唇增厚等 - 神经系统症状，如头痛，
视力问题等
小儿肢端肥大 症的病因
小儿肢端肥大症的病因
基因突变 遗传因素
小儿肢端肥大 症的诊断和治
疗
小儿肢端肥大症的诊断和治疗
临床表现的观察和分析 图像学检查
小儿肢端Байду номын сангаас大症的诊断和治疗
药物治疗 手术治疗
肢端肥大症详解PPT课件
请老师同学们点评！
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
病因
95％以上的肢大患者是由分泌GH的垂体腺瘤所致
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肢端肥大症的诊断
1、临床表现 （典型容貌、压迫症状、腺垂体功能减退、GH分泌过多表现）
2、影像学诊断 （头颅蝶鞍部CT，MRI）
3、生化检查 血清随机GH、OGTT GH和IGF-1检测
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肢端肥大症的临床表现
4
消除或减轻临床症状及合并症，特别是心脑血管、呼吸系统 和代谢方面，并对合并症进行有效的监控；
5 尽可能的保留垂体内分泌功能，已有腺垂体功能减退的患者应 做相应靶腺激素的替代治疗。
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2014 年 TES 指南推荐治疗流程
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随访
无论病情是否控制良好，都应该终身随诊。
概述
肢端肥大症是一种较为少见的内分泌疾病，以生 长激素分泌过多伴多系统受累为特征。因其隐匿 且非特异的临床表现，患者常常往返于多个科室 而不被临床医师重视甚至误诊。
北京协和医院临床资料显示肢大患者诊断时平均 年龄36.6岁，而此时患者通常已经合并较为严重 的糖代谢异常、高血压、心肌肥厚以及呼吸系统 等并发症，加之对垂体前叶其他轴系例如性腺轴 功能的破坏，严重影响患者生活质量和寿命。
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疾病筛查人群
肢端肥大症早期症状不典型，出现2个或以上的下述症状时，需考虑肢大的可
能并进行 筛查，包括：
1、新发糖尿病
2、多发关节疼痛、
3、新发或难以控制的高血压、
4、心室肥大或收缩、舒张功能障碍等心脏疾病
肢端肥大症-PPT课件
病因
引起垂体GH分泌增多的病变可位于下丘
脑、垂体、甚至颅外。
多为腺脑垂体GH细胞增生或腺瘤。 本病有明显遗传倾向。
发病机制
垂体GH腺瘤形成的机制不明。 很多证据证明腺瘤为单克隆来源。约40%的
GH瘤与体细胞的G蛋白（Gs）异常有关， 最常见的为Gs蛋白的Arg201和Glu227位 点突变，而使腺苷酸环化酶处于持续性兴奋 状态，继之细胞内cAMP水平增高，通过 cAMP 使蛋白磷酸化及细胞生长和分化， 导致生长激素分泌瘤的发生。
治疗
1. 手术治疗。 2. ——首选治疗手段，尤其对于垂体微
3. 放射治疗。 4. ——术后辅助治疗 5. 药物治疗。 6. ——多巴胺能激动剂（溴隐亭）和生长
抑素类制剂，均可抑制GH释放，但对腺瘤 细胞本身无破坏作用，需长期应用。
腺瘤
谢谢！
2019-12-2
肢端肥大症
Case 6 内分泌系统
肢端肥大症
概述 病因及发病机制 临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗
概述
肢端肥大症是脑下垂体因增生或肿瘤而
引起生长激素分泌过多引起的皮肤及骨 骼异常增生性疾病。
生长激素(GH)分泌过多，在骨骺闭合之
前引起巨人症，而在骨骺闭合之后导致 肢端肥大症，同一患者可兼有巨人-肢端 肥大症。
GH分泌过多 垂体瘤对蝶鞍周围组织压迫
GH分泌过多
1.特殊外貌——GH对骨、皮肤、软组织的促生长作用 特殊面容：眼眶上嵴、颧骨、下颌骨增大而致眉弓外 突，下颌突出，牙齿分开，咬合错位，枕部外隆凸出 。头皮过度生长而下垂呈回状深褶，眼睑肥厚，鼻增 大变宽，唇厚舌肥。 由于扁桃体、悬雍垂、软腭增厚及鼻软组织增生，患 者可出现声音低沉、鼻阻、嗅觉减退，常伴有阻塞性 睡眠呼吸暂停综合征。 胸腔胸骨突出，肋骨延长，前后径增大呈桶状胸，椎 体增大，有明显后弯及轻侧弯畸形。骨盆增宽。四肢 长骨变粗，手足增大、手指及足趾增粗、平足。患者 鞋帽手套尺寸不断增大。 汗腺肥大，患者常多汗。毛囊扩大女性可有多毛。
肢端肥大症性心肌病护理业务学习PPT课件
护理管理策略
生活方式调整
建议患者保持健康的饮食和适度的锻炼，控制体 重，减少心脏负担。
避免高盐、高脂肪饮食，增加心肺功能锻炼。
并发症的预防
并发症的预防
心力衰竭的监测
定期评估患者的心功能，观察是否有心力衰竭的 表现。
包括体重变化、呼吸困难及水肿等症状的监测。
并发症的预防
强调护理团队的合作和多学科的综合管理。
总结与展望
未来的研究方向
需要进一步研究肢端肥大症性心肌病的发病机制 和创新治疗方法。
关注个体化治疗和精准医学的发展。
总结与展望
患者自我管理
鼓励患者积极参与自身健康管理，提升自我护理 能力。
定期随访和自我监测是管理疾病糖水平，预防因代谢异常引起的糖 尿病。
饮食控制和适量运动是糖尿病管理的重要组成部 分。
并发症的预防
心理支持
提供心理咨询和支持，帮助患者应对疾病带来的 心理压力。
可通过开展支持小组活动，增强患者的心理韧性 。
总结与展望
总结与展望
护理的重要性
有效的护理管理能够改善患者的生活质量，延缓 疾病进展。
肢端肥大症性心肌病的特点
心肌病的定义
肢端肥大症性心肌病是因生长激素过量引发的心 脏结构和功能的异常改变。
常见的表现为心室肥厚和心脏功能减退。
肢端肥大症性心肌病的特点
临床表现
患者可能出现心悸、胸痛、气短等症状，严重者 可导致心力衰竭。
症状可能因患者的年龄和疾病进展程度而异。
肢端肥大症性心肌病的特点
肢端肥大症性心肌病护理业 务学习
演讲人：
目录
1. 肢端肥大症的概述 2. 肢端肥大症性心肌病的特点 3. 护理管理策略 4. 并发症的预防 5. 总结与展望
肢端肥大症ppt课件
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肢端肥大症
1
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0 04 诊断
05 鉴别诊断
06 治疗
3
概念
肢端肥大症（acromegaly） 是腺垂体分泌生长激素（GH） 过多所致的体型和内脏器官 异常肥大并伴有相应生理功 能异常的一种内分泌与代谢 性疾病。
病因
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肢端肥大症是一种由于生长激素过多分
泌引起的慢性疾病。过多的生长激素刺激机体 过度合成胰岛素样生长因子-1(IGF-1)，导致 全身多系统的组织增生、结构改变，可伴有多 系统受累，病死率增加。
多，随着病程延长有头形变长、眉弓突出、
前额斜长、下颚前突、有齿疏和反咬合、枕
骨粗隆增大后突、前额和头皮多皱褶、桶状 胸和驼背等。
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• 1、垂体腺瘤压迫、侵犯周围组织引起的头痛、 视觉功能障碍、颅内压增高、腺垂体功能减低 和垂体卒中
• 2、胰岛素抵抗、糖耐量减低、糖尿病及其急性 或慢性并发症
临床表现• 3、心脑血管系统受累：高血压、心肌肥厚、心
• 生长激素和（或）胰岛素样生长因子-1分泌 过多的原因主要有垂体性和垂体以外的原因。
• 垂体性：占98%，以腺瘤为主（占垂体瘤 的25%-30%）。
• 垂体外性：异位生长激素分泌瘤（如胰岛素 细胞瘤），GHRH分泌瘤（下丘脑错构瘤、 胰岛细胞瘤、支气管类癌等伴垂体生长激素 细胞增生）
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临床表现
• 肢大有特征性外貌：如面容丑陋、鼻大唇厚、 手足增大、皮肤增厚、多汗、皮脂腺分泌过
• 7、结肠息肉、结肠癌、甲状腺癌、肺癌等疾病 发生率可能增加。
诊断
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最新版肢端肥大症诊断和治疗临床实践指南。该 指南采用 GRADE(Grading of recommendations，As sessment， Development， and evaluation)系统来描述 推荐等级和证据质量。就推荐等级而言，强烈推 荐用词语“推荐”和数字“1”表示，较弱推荐 用“建议”和数字“2”表示。“+”代表证据 质量，“+”代表证据极不充分，“++”代表证 据质量不充分“+++”代表证据质量充分， “++++”代表证据相当充分。
病历讨论-肢端肥大症
肢端肥大症的诊断主要依据临床表现 、实验室检查和影像学检查，如生长 激素水平测定、X线检查和MRI等。
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病例介绍
患者基本信息
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患者姓名：张三
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年龄：35岁
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性别：男
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籍贯：中国
主诉与现病史
主诉
肢体肥大、头痛、视力下降
现病史
患者自诉近5年来出现肢体肥大，手部和脚部明显增大，同时伴有头痛和视力下 降。曾就诊于当地医院，未明确诊断及治疗。
既往史与家族史
既往史
无特殊既往病史，否认外伤、手术及药物过敏史。
家族史
无家族遗传病史，家族成员中无类似病例。
03
病例分析
体格检查与辅助检查
体格检查：观察患者的 外貌特征，如面容改变 （如下颌突出、鼻翼增 宽、嘴唇增厚等）、手 足增大等。
血清胰岛素样生长因子1（IGF-1）水平测定： 生长激素测定：肢端肥 肢端肥大症患者血清 大症患者生长激素（GH）IGF-1水平升高。 水平升高，且不受正常 生理性抑制。
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参考文献
参考文献
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01
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[请在此处插入参考文献1] [请在此处插入参考文献2] [请在此处插入参考文献3]
THANK YOU
感谢聆听
马方综合征
马方综合征患者有骨骼、心血管和眼部异常，但生长激素和 血清IGF-1水平正常。
治疗策略与方案
药物治疗
使用生长抑素类似物抑制GH的分泌，如奥曲肽、兰 瑞肽等。
手术治疗
对于药物治疗无效或不能耐受药物治疗的患者，可 考虑手术治疗，如经蝶窦手术、立体定向手术等。
放射治疗
作为辅助治疗手段，用于缩小肿瘤体积、减轻症状 。
肢端肥大症名词解释生理学
肢端肥大症名词解释生理学肢端肥大症，这听起来有点拗口又神秘的名词，其实就藏在我们的身体里，悄悄地影响着我们的生活。
你知道吗？咱们的身体就像一个超级精密的大工厂，每个零部件都有自己的工作节奏和规律。
而垂体，就是这个大工厂里的一个重要车间。
它会分泌出各种神奇的激素，来指挥身体的生长和发育。
其中有一种激素叫做生长激素，这玩意儿在咱们小时候可重要啦，它能让咱们像小树苗一样蹭蹭地长高。
可一旦过了长个儿的年纪，这生长激素就得乖乖听话，不能再乱发力。
但要是垂体这个车间出了岔子，比如长了肿瘤，或者其他啥毛病，就会导致生长激素分泌得太多太多。
这就好比一辆失控的汽车，不停地往前冲，停都停不下来。
这时候，肢端肥大症就可能找上门来啦。
那肢端肥大症到底是啥样呢？想象一下，你的手脚突然变得越来越大，鞋子穿不进去，戒指戴不上手指，是不是很可怕？这还不算完呢！你的面容也会发生变化，眉弓突出，下巴变大，鼻子变宽，就好像被一个调皮的小魔法师施了魔法，把你的脸变得都不像原来的样子了。
而且啊，这肢端肥大症可不只是影响外貌这么简单。
它还会对咱们的内脏造成影响。
你的心脏会因为负担加重而变得疲惫不堪，就像一个拼命工作的工人，累得喘不过气来。
你的呼吸系统也可能受到牵连，让你呼吸都变得不顺畅。
难道得了肢端肥大症就没办法了吗？当然不是！早期发现，早期治疗，还是有希望控制住这个“小怪兽”的。
医生们就像勇敢的战士，会通过各种检查手段，比如抽血化验、影像学检查等等，来找出这个“小怪兽”的藏身之处。
一旦确诊，治疗的方法也是多种多样的。
有时候需要手术把垂体里捣乱的东西给清除掉，有时候需要药物来控制激素的分泌。
这就像是给失控的汽车装上刹车，让它能乖乖听话。
所以啊，咱们得关注自己的身体变化，要是发现手脚突然变大，面容变得奇怪，可别不当回事儿。
赶紧去找医生，让他们来帮咱们打败肢端肥大症这个“小怪兽”，让咱们的身体重新恢复正常，健健康康地生活。
肢端肥大症性心肌病护理业务学习
演讲人：
目录
1. 什么是肢端肥大症性心肌病？ 2. 肢端肥大症的临床表现 3. 护理干预措施 4. 患者教育 5. 未来的护理方向
什么是肢端肥大症性心肌病？
什么是肢端肥大症性心肌病？ 定义
肢端肥大症性心肌病是一种由生长激素过量引起 的心脏病，导致心肌肥厚和功能障碍。
健康的生活方式有助于改善心脏健康和整体状况 。
患者教育
患者教育 疾病认知
向患者解释肢端肥大症及其对心脏的影响， 增强其对疾病的理解。
提高患者的自我管理能力，促进遵医行为。
患者教育 警示症状
教育患者识别心衰和其他并发症的警示症状 。
及时就医可降低严重并发症风险。
患者教育 心理支持
提供心理支持和咨询，帮助患者应对疾病带 来的心理压力。
护理人员应不断学习新知识，更新护理技能。
参加相关培训和研讨会，以提高专业能力和护理 质量。
谢谢观看
护理干预措施
监测与评估
定期检查患者的心电图、心脏超声及生物标志物 ，以评估心功能。
及早发现心功能恶化，及时调整治疗方案。
护理干预措施
药物管理
协助患者按时服用药物，如生长激素抑制剂和心 脏药物。
定期监测药物副作用，确保患者安全。
护理干预措施
生活方式指导
鼓பைடு நூலகம்患者进行适度运动，保持健康饮食，管理体 重。
主要症状包括乏力、心悸和呼吸困难。
什么是肢端肥大症性心肌病？ 病因
主要病因是垂体腺瘤分泌过量生长激素，导致心 脏结构和功能的改变。
其他可能因素包括遗传和代谢异常。
什么是肢端肥大症性心肌病？ 流行病学
该病在成年人中较为常见，男性的发病率略高于 女性。
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• 手足皮肤骨膜肥厚症
基本治疗
治疗
药物治疗
生长抑素类似物
奥曲肽、兰瑞肽
多巴胺激动剂
溴隐亭、卡麦角林
GH受体拮抗剂
pigv水平的控制
一般控制：指随机血GH小于5μg/L，口服葡萄糖 抑制试验GH谷值小于2μg/L，IGF-1水平正常
• 一般病例晚期因周围靶腺功能减退，代谢紊乱， 抵抗力低，大多死于继发感染以及糖尿病并发症， 心力衰竭及颅内肿瘤之发展
诊断和鉴别诊断
• 本症典型病例，仅凭症状及体征，已能诊 断。但早期病例不典型者，诊断不易
• 典型面貌，肢端肥大等全身征象 • X线片 示蝶鞍增大，床突被侵蚀，指端骨
丛毛状，其他颅骨、长骨及脊柱骨X线片上 可见骨增厚、骨质疏松等改变
肢端肥大症
肢端肥大症面容： 患者头颅增大、面部 变长、下颌增大前突、 眉弓及两颧隆起，唇 舌肥厚、耳鼻增大。
• 本病并不罕见，占垂体瘤中第二位。男女 之比为1.1:1。发病年龄在肢端肥大症中以 31~40岁组最多，21~30岁、41~50岁 次之。
病因和病理
• 肢端肥大症患者垂体内大多为生长激素细 胞腺瘤，少数为增生或腺癌
• 肢端肥大症 起病大多数缓慢，病程长。 症状亦分两期：
• 形成期 一般始自20～30岁，最早表现大 多为手足厚大，面貌粗陋，头痛乏力，腰 酸背痛等症状，患者常诉鞋帽手套变小， 必须时常更换
• 当症状发展明显时，有典型面貌。由于头 脸部软组织增生，头皮及脸皮增粗增厚， 额部多皱折，嘴唇增厚，耳鼻长大，舌大 而厚，言语常模糊，音调较低沉。加以头 部骨骼变化，有脸部增长，下颌增大，眼 眶上嵴、前额骨、颧骨及颧骨弓均增大、 突出，牙齿疏松，有时下切牙处于上切牙 前，容貌趋丑陋
• X线检查示颅骨蝶鞍扩大及指端丛毛状等病 变，磁共振示垂体瘤
• 病程较长，大多迁延十余年或二三十年之 久
• 衰退期 当病理发展至衰退期时患者表现精神萎 靡，易感疲乏，早期多健忘，终期多精神变态。 皮肤、毛发、肌肉均发生衰变
• 腺瘤增大可产生腺垂体本身受压症群如性腺、甲 状腺或肾上腺皮质功能低下
• 垂体周围组织受压症群如头痛、视野缺损、视力 减退和眼底改变、下丘脑综合症、海绵窦综合症、 脑脊液鼻漏、颅内压增高症等
• 异位GH、GHRH综合征
临床表现
• 巨人症 单纯的巨人症较少见，成年后半数以上 继发肢端肥大症，临床表现可分为两期。
• 早期（形成期）发病多在青少年期，可早至初 生幼婴，本病特征为过度的生长发育，全身成 比例地变得异常高大魁梧，远超过同年龄的身 高与体重。躯干、内脏生长过速，发展至10岁 左右已有成人样高大，且可继续生长达30岁左 右，身高可达210cm，肌肉发达、臂力过人， 性器官发育较早，性欲强烈，此期基础代谢率 较高，血糖偏高，糖耐量减低，少数患者有继 发性糖尿病。
• 内分泌检查 ①多次测定血浆生长激素（GH）浓度，一般 ﹥20 μg/L ②血IGF-1和IGF结合蛋白-3（IGFBP-3）水平 明显升高。其诊断价值要比单次测定GH为佳。在 治疗后的随访观察中尤为重要 ③葡萄糖抑制试验血浆GH不被抑制到5μg/L以下 ④用L多巴或溴隐亭后血浆GH可被抑制，而正常人反见 升高
• 糖尿病症群为本症中重要表现，为继发性糖尿病
• 甲状腺呈弥漫性或结节性增大，基础代谢率可增 高达＋20％～＋40％，但甲状腺功能大多正常， 基础代谢率增高可能与生长激素分泌旺盛促进代 谢有关
• 血胆固醇、游离脂肪酸常较高，血磷于活 动期偏高，大多在1.45～1.78mmol/L之 间，可能是生长激素加强肾小管对磷的重 吸收所致，血钙与碱性磷酸酶常属正常
严格控制：指随机血GH小于2.5μg/L，口服葡 萄糖抑制试验GH谷值小于1 μg/L，IGF-1水平正 常
谢谢
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四肢长骨，虽不能增长，但见加粗，手指 足趾粗而短手背足背厚而宽。脊柱骨增宽， 且因骨质疏松发生木契形而引起背部佝偻后 凸、腰部前凸的畸形，患者易感背痛。皮 肤粗糙增厚，多色素沉着，多皮脂溢出， 多汗，毛发增多，呈现男性分布
• 心血管疾病是肢端肥大症致死的主要原因之一， 可有高血压、心脏肥大、左心室功能不全、心力 衰竭。冠状动脉硬化性心脏病及心律不齐等
⑤经胰岛素低血糖、精氨酸以及胰高糖素等 刺激后血浆GH浓度明显升高
⑥TRH兴奋试验：兴奋后血浆GH﹥基值血 浆GH50%，且血浆GH绝对值增加 ﹥10μg/L
⑦经LRH100 μg经脉注射后血浆GH可见 明显升高
⑧脑脊液GH测定，如脑脊液中GH﹥2.6
μg/L者，可示垂体GH瘤已向鞍上扩展
鉴别诊断
• 晚期（衰退期） 当患者生长至最高峰后， 逐渐开始衰退，表现精神不振，四肢无力，
肌肉松弛，背部形成佝偻，毛发渐渐脱落，
性欲减退，外生殖器萎缩；患者常不生育，
智力迟钝，体温下降，代谢率减低，心率
缓慢，血糖降低，耐量增加。衰退期历时 4～5年，病人一般早年夭折，平均寿限约 20余岁。由于抵抗力降低，易死于继发感 染。