中国肢端肥大症诊治共识课件

• 垂体外：异位GH分泌瘤（胰腺癌、肺癌）
等）
GHRH分泌瘤（下丘脑错构瘤
中国肢端肥大症诊治共识
血生化诊断金指标：
1. OGTT-GH抑制试验：GH谷值﹥1ug/L 2. IGF-1：高于同龄、同性别者2个标准
差
OGTT-GH抑制试验
• 原理：利用高血糖抑制GH分泌 • 方法：服葡萄糖（75g）前、后每半小
• IGF－1不同性别、年龄正常值不同：男成年人﹤46nmol/L， 女成年人﹤49nmol/L
• 影响：受IGFBP影响
高泌乳素血症、雌激素、妊娠→高 营养不良、禁食、甲减→低
中国肢端肥大症诊治共识
对疑诊者处理： 1. 作IGF－1、OGTT－GH抑制试验 2. 垂体MR 3. 并发症评估
肢端肥大症治疗
Biblioteka Baidu诊要求
• 短期 2月：复查OGTT－GH抑制试验 6月：抑制试验＋垂体MR • 长期 1. 每年查1次IGF-1、 OGTT－GH试验 2. 每年对并发症作1次评估 3. 垂体MR：第1、2、5、10年
预后
• 预后较差，平均减少10年
• 并发心血管和呼吸疾病死亡率增加2－3 倍
• 国外研究报道：若GH﹤1ug/L，生存率
• 可与生长抑素类似物合用 • 不良反应：头晕、直立性低血压、乏力、
呕吐、便秘、幻觉、随意运动障碍
放疗
• 只作为辅助手段，常用于术后残余肿瘤者
• 国外研究表明：放疗15年后GH达标率77％ 局部肿瘤控制率95％ 发生垂体功能低下85％
• 缺点：起效慢、易发垂体功能低下 • 新型放疗：立体定向放疗、立体定向放射手术等
与
正常人相似
中国肢端肥大症诊治共识
肢端肥大症
临床表现: • 骨、关节、软组织过度生长 • 心血管、呼吸系统、肠道方面影响
糖代谢 • 代谢异常
钙磷代谢：高尿钙、尿结石、骨质疏松 高磷血症
• 激素异常：可有泌乳素↑ 继发性性腺、肾上腺皮质、甲状腺功能↓
• 垂体瘤局部压迫症状
病因
• 垂体性: 大腺瘤（占75％） 微腺瘤
生长抑素类似物
• 目前推荐最主要药物：善龙（长效奥曲肽） 兰瑞肽
• 优点：疗效确切，安全性、耐受性好 • 不良反应：恶心、腹部不适、腹泻、脂泻
胆囊结石 • 用于：1 首选治疗(并发症、代谢紊乱严重）
2 术前预先治疗 3 术后辅助治疗 4 放疗后过渡治疗 5 治疗并发症
多巴胺受体激动剂
• 第一代：溴隐亭（GH达标率≦10％） 新型:倍高利特 （达标率≦20％）
治疗目标： 1. 糖负荷后GH﹤1ug/L、IGF－1达标 2. 消除或缩小肿瘤 3. 消除或减轻并发症 4. 保留垂体功能、重建内分泌平衡
肢端肥大症治疗
• 手术：经蝶切除垂体腺瘤
微腺瘤：治愈率80％－91％
大腺瘤：
40％－52％
• 药物：生长抑素类似物（药物的首选）
多巴胺激动剂
GH受体拮抗剂
• 放疗
时，共6点测血糖、GH • 抑制最明显：60－120分钟 • 肢端肥大症：谷值﹥1ug/L • 影响：慢肾衰、神经性厌食症、甲亢、
外科术后等
胰岛素样生长因子Ⅰ（IGF－1）
• 传递生长激素作用：GH诱导肝、肾等组织细胞产生IGF－1，
IGF－1使软骨细胞增生、肥大，骨化成骨细胞，促骨生长；
• IGF-1负反馈抑制GH释放 • IGF－1可反映24小时GH总体水平