肢端肥大症优秀课件
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视力、视野检查：观察治疗前视力视野改变，同时 作为治疗效果的评估指标之一。
血压、血脂、心电图、心脏彩超、呼吸睡眠功能的检测。
根据临床表现可以选择甲状腺超声，肠镜等检查。
疾病筛查人群
肢端肥大症早期症状不典型，出现2个或以上的下述症状时，需考虑肢大的可
能并进行 筛查，包括：
1、新发糖尿病
2、多发关节疼痛、
版)》
2、 IGF1 测定。
（UpToDate 推荐）
肢端肥大症的治疗
1 凡确诊的患者原则上皆适于手术治疗。
2 药物治疗：（生长抑素类似物）SSA、多巴胺受体激动剂(DA)、GH受体 拮抗剂，主要用于术后疾病未缓解患者的辅助治疗及术前给药。有以下情 况者，首选药物治疗。 预期手术无法完全切除的大腺瘤且无肿瘤压迫症状的患者 不适合接受手术的患者（全身情况较差、心肌病等）
肢端肥大症的其他临床表现
1
垂体腺瘤压迫、侵犯周围组织引起的头痛、视觉功能障碍、颅内压增高、垂 体功能减低和垂体卒中
2 胰岛素抵抗、糖耐量减低、糖尿病
3 心脑血管系统:高血压、心肌肥厚、心脏扩大、心律不齐、心功能减退
4 呼吸系统：通气障碍、喘鸣、打鼾和睡眠呼吸暂停
5 骨关节受累：滑膜组织和关节软骨增生、肥大性骨关节病、髋 和膝关节功能受损
病因
95％以上的肢大患者是由分泌GH的垂体腺瘤所致
肢端肥大症的诊断
1、临床表现 （典型容貌、压迫症状、腺垂体功能减退、GH分泌过多表现）
2、影像学诊断 （头颅蝶鞍部CT，MRI）
3、生化检查 血清随机GH、OGTT GH和IGF-1检测
肢端肥大症的临床表现
肢大有特征性外貌，如面容丑陋、鼻大唇 厚、手足增大、皮肤增厚、多汗和皮脂腺 分泌过多，随着病程延长更有头形变长、 眉弓突出、前额斜长、下颚前突、有齿疏 和反咬合、枕骨粗隆增大后突、前额和头 皮多皱褶、桶状胸和驼背
不愿意手术的患者
3 最常用于术后病情缓解不全以及残留和复发肿瘤的辅助治疗。 手术后仍存在GH高分泌状态的患者可进行放疗。不能手术的 患者，放疗也可作为选择的治疗方法。
肢端肥大症的治疗目标
1 将血清GH水平控制到随机GH<2.5ug/L，OGTT GH谷值<1ug/L；
2 使血清IGF-1水平下降至与年龄和性别相匹配的正常范围内; 3 消除或者缩小垂体肿瘤并防止其复发;
4
消除或减轻临床症状及合并症，特别是心脑血管、呼吸系统 和代谢方面，并对合并症进行有效的监控；
5 尽可能的保留垂体内分泌功能，已有腺垂体功能减退的患者应 做相应靶腺激素的替代治疗。
2014 年 TES 指南推荐治疗流程
随访
无论病情是否控制良好，都应该终身随诊。
3、新发或难以控制的高血压、
4、心室肥大或收缩、舒张功能障碍等心脏疾病
5、乏力
6、头疼
7、腕管综合征
8、睡眠呼吸暂停综合征
9、多汗
10、视力下降
11、结肠息肉
Байду номын сангаас
12、进展性下颌突出
《中国肢端肥大症诊治指南(2013版)》
疾病筛查方式
1、 空腹或随机血清GH 测定。 空腹或随机血清GH水平<2.5ug／L时可判断为GH正常； 若≥2.5ug/L时需要进行口服葡萄糖耐量试验(OGTT)确定诊断 《中国肢端肥大症诊治指南(2013
3 血清IGF-1水平测定（根据患者年龄性别判定）
肢端肥大症的鉴别诊断
诊断流程
（UpToDate 推荐的诊断流程）
其他检查
诊断肢端肥大症以后应进行血催乳素(PRL)、卵泡刺激素(FSH)、黄体生 成激素(LH)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)水平及其 相应靶腺功能测定。如患者有显著的多尿、烦渴多饮等，要评估垂体后 叶功能。
6 女性闭经、泌乳、不育，男性性功能障碍
7 肿瘤危险增加（结肠息肉、结肠癌、甲状腺癌、肺癌）
肢端肥大症的辅助检查
1、影像学 头颅MRI和CT扫描可了解垂体GH腺瘤大小和腺瘤与邻近 组织关系，MRI优于CT。高分辨薄分层、增强扫描及动 态增强MRI扫描等技术可提高垂体微腺瘤的检出率。
2、生化检查 1 空腹或随机血清GH <2.5ug／L时可判断为GH正常； ≥2.5ug/L时需要进行口服葡萄糖耐量试验(OGTT)确定诊断 2 OGTT GH谷值≥1ug/L,判断为GH不被抑制
肢端肥大症优秀课件
概述
肢端肥大症是一种较为少见的内分泌疾病，以生 长激素分泌过多伴多系统受累为特征。因其隐匿 且非特异的临床表现，患者常常往返于多个科室 而不被临床医师重视甚至误诊。
北京协和医院临床资料显示肢大患者诊断时平均 年龄36.6岁，而此时患者通常已经合并较为严重 的糖代谢异常、高血压、心肌肥厚以及呼吸系统 等并发症，加之对垂体前叶其他轴系例如性腺轴 功能的破坏，严重影响患者生活质量和寿命。
血压、血脂、心电图、心脏彩超、呼吸睡眠功能的检测。
根据临床表现可以选择甲状腺超声，肠镜等检查。
疾病筛查人群
肢端肥大症早期症状不典型，出现2个或以上的下述症状时，需考虑肢大的可
能并进行 筛查，包括：
1、新发糖尿病
2、多发关节疼痛、
版)》
2、 IGF1 测定。
（UpToDate 推荐）
肢端肥大症的治疗
1 凡确诊的患者原则上皆适于手术治疗。
2 药物治疗：（生长抑素类似物）SSA、多巴胺受体激动剂(DA)、GH受体 拮抗剂，主要用于术后疾病未缓解患者的辅助治疗及术前给药。有以下情 况者，首选药物治疗。 预期手术无法完全切除的大腺瘤且无肿瘤压迫症状的患者 不适合接受手术的患者（全身情况较差、心肌病等）
肢端肥大症的其他临床表现
1
垂体腺瘤压迫、侵犯周围组织引起的头痛、视觉功能障碍、颅内压增高、垂 体功能减低和垂体卒中
2 胰岛素抵抗、糖耐量减低、糖尿病
3 心脑血管系统:高血压、心肌肥厚、心脏扩大、心律不齐、心功能减退
4 呼吸系统：通气障碍、喘鸣、打鼾和睡眠呼吸暂停
5 骨关节受累：滑膜组织和关节软骨增生、肥大性骨关节病、髋 和膝关节功能受损
病因
95％以上的肢大患者是由分泌GH的垂体腺瘤所致
肢端肥大症的诊断
1、临床表现 （典型容貌、压迫症状、腺垂体功能减退、GH分泌过多表现）
2、影像学诊断 （头颅蝶鞍部CT，MRI）
3、生化检查 血清随机GH、OGTT GH和IGF-1检测
肢端肥大症的临床表现
肢大有特征性外貌，如面容丑陋、鼻大唇 厚、手足增大、皮肤增厚、多汗和皮脂腺 分泌过多，随着病程延长更有头形变长、 眉弓突出、前额斜长、下颚前突、有齿疏 和反咬合、枕骨粗隆增大后突、前额和头 皮多皱褶、桶状胸和驼背
不愿意手术的患者
3 最常用于术后病情缓解不全以及残留和复发肿瘤的辅助治疗。 手术后仍存在GH高分泌状态的患者可进行放疗。不能手术的 患者，放疗也可作为选择的治疗方法。
肢端肥大症的治疗目标
1 将血清GH水平控制到随机GH<2.5ug/L，OGTT GH谷值<1ug/L；
2 使血清IGF-1水平下降至与年龄和性别相匹配的正常范围内; 3 消除或者缩小垂体肿瘤并防止其复发;
4
消除或减轻临床症状及合并症，特别是心脑血管、呼吸系统 和代谢方面，并对合并症进行有效的监控；
5 尽可能的保留垂体内分泌功能，已有腺垂体功能减退的患者应 做相应靶腺激素的替代治疗。
2014 年 TES 指南推荐治疗流程
随访
无论病情是否控制良好，都应该终身随诊。
3、新发或难以控制的高血压、
4、心室肥大或收缩、舒张功能障碍等心脏疾病
5、乏力
6、头疼
7、腕管综合征
8、睡眠呼吸暂停综合征
9、多汗
10、视力下降
11、结肠息肉
Байду номын сангаас
12、进展性下颌突出
《中国肢端肥大症诊治指南(2013版)》
疾病筛查方式
1、 空腹或随机血清GH 测定。 空腹或随机血清GH水平<2.5ug／L时可判断为GH正常； 若≥2.5ug/L时需要进行口服葡萄糖耐量试验(OGTT)确定诊断 《中国肢端肥大症诊治指南(2013
3 血清IGF-1水平测定（根据患者年龄性别判定）
肢端肥大症的鉴别诊断
诊断流程
（UpToDate 推荐的诊断流程）
其他检查
诊断肢端肥大症以后应进行血催乳素(PRL)、卵泡刺激素(FSH)、黄体生 成激素(LH)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)水平及其 相应靶腺功能测定。如患者有显著的多尿、烦渴多饮等，要评估垂体后 叶功能。
6 女性闭经、泌乳、不育，男性性功能障碍
7 肿瘤危险增加（结肠息肉、结肠癌、甲状腺癌、肺癌）
肢端肥大症的辅助检查
1、影像学 头颅MRI和CT扫描可了解垂体GH腺瘤大小和腺瘤与邻近 组织关系，MRI优于CT。高分辨薄分层、增强扫描及动 态增强MRI扫描等技术可提高垂体微腺瘤的检出率。
2、生化检查 1 空腹或随机血清GH <2.5ug／L时可判断为GH正常； ≥2.5ug/L时需要进行口服葡萄糖耐量试验(OGTT)确定诊断 2 OGTT GH谷值≥1ug/L,判断为GH不被抑制
肢端肥大症优秀课件
概述
肢端肥大症是一种较为少见的内分泌疾病，以生 长激素分泌过多伴多系统受累为特征。因其隐匿 且非特异的临床表现，患者常常往返于多个科室 而不被临床医师重视甚至误诊。
北京协和医院临床资料显示肢大患者诊断时平均 年龄36.6岁，而此时患者通常已经合并较为严重 的糖代谢异常、高血压、心肌肥厚以及呼吸系统 等并发症，加之对垂体前叶其他轴系例如性腺轴 功能的破坏，严重影响患者生活质量和寿命。