肢端肥大症[1]
肢端肥大症的治疗进展
• 126 •实用临床医药杂志Journal of Clinical Medicine in Practice2018年第22卷第7期肢端肥大症的治疗进展李贞伟(天津市环湖医院天津市脑血管病与神经变性重点实验室,天津,300350)关键词:肢端肥大症;生长激素;胰岛素样生长因子-1;治疗进展中图分类号:R584.1文献标志码:A文章编号:1672-2353(2018)07-126-04D0I: 10.7619/jcmp.201807036肢端肥大症(acromegaly)是一种起病隐袭、进展缓慢的因生长激素(G H)持久过度分泌所引 起的内分泌代谢疾病。
临床上90% ~ 95%的肢 端肥大症患者是由垂体生长激素腺瘤引起的。
由于G H持续分泌和胰岛素样生长因子-1(I G F-1)升高,可以导致骨骼、内分泌和代谢、心血管及呼 吸系统的一系列异常改变,出现相关并发症如糖 尿病、高血压、心肌肥厚、冠心病、呼吸睡眠暂停综 合征等临床表现[1]。
肢端肥大症在人群中的总 发病率约为70/100万,每年新增病患约为2/100万[2],其标化死亡率(S M R)是1. 72% (95% CI 1.62 ~ 1.83)[3]。
所以肢端肥大症的治 疗目标是切除或控制肿瘤生长以及复发,改善 G H的过多分泌,保留残存垂体的功能。
目前公认 的治愈标准是0G T T血清G H谷值< 1叫/L,促使 I G F-1下降至与年龄及性别相匹配的正常水平,缓 解临床症状,控制心脑血管、呼吸系统及代谢等方 面的并发症,同时最大限度保留残存垂体的正常功 能。
对于肢端肥大症的治疗方式目前基本有以下 三种,外科手术、药物干预以及放射治疗。
1肢端肥大症的手术治疗,垂体 G H腺瘤是肢端肥大症的 ,高的展,治疗的 。
献[4]报道,垂体G H微腺瘤手术治愈率约为80%,但垂体G H巨腺瘤治愈率仅为20%〜40%。
手术的预后及并发症主要取决于术者手术 经验、肿瘤体积大小、侵袭性及术前G H水平。
临床重症与药学超说明书用药专家共识
临床重症与药学超说明书用药专家共识(广东省药学会2020年5月28日发布)药品说明书是临床医师开立药物的主要依据。
但随着循证医学的日益发展,药物临床试验周期长,药品说明书更新慢等问题使许多药品说明书中的使用适应证、用量及用法远远落于临床实际应用。
药物治疗是抢救重症患者必不可少的重要治疗手段。
而重症患者是一个特殊群体,疾病谱涉及多个学科,病情危重复杂,常合并多器官功能损害,甚至需要使用体外生命支持设备。
上述多种复杂因素均导致重症患者体内药物的分布、代谢、治疗反应等与普通患者之间存在较大差异。
临床上许多药品说明书的用法及用量依据主要来自于以普通患者为主要研究对象的药物临床试验。
在重症患者治疗时按照普通患者的用药方式进行治疗,常常难以保证疗效。
以抗菌药物为例,有文献报道,19%~43%成人重症患者抗菌药物使用为超说明书用药。
因此,在重症患者诊治过程中,超说明书用药常常无法避免。
其实,超说明书用药不仅在重症患者中常见,在其他学科也是非常普遍的现象。
风湿性疾病、儿科疾病、肿瘤性疾病等均在各专科领域中发表了多个相关超说明书用药的专家共识。
目前我国关于超说明书用药的法规不健全,临床医师选择超说明书用药承担的风险更大。
因此本共识的宗旨在于提供常用且有参考价值的药品超说明书使用循证医学证据,不涉及超说明书用药审批程序等。
临床医师应该时刻评估重症患者的获益及风险,在遵循国家、地方政府及医院有关法规前提下,参考本专家共识的意见进行个体化治疗。
需要强调的是,按照常规说明书可获得较好疗效时,应尽量避免超说明书用药。
超说明书用药又称“药品说明书外用法”、“药品未注册用法”,是指药品使用的适应证、剂量、疗程、途径或人群等未在药品监督管理部门批准的药品说明书记载范围内的用法。
本专家共识根据目前循证医学证据,对临床常用重症治疗的常用药物的超说明书用法进行部分总结。
本共识收录药品标准参考《2019广东省药学会超说明书用药目录》的收录标准[1],满足以下条件之一:(1)美国、欧洲、日本说明书收录;(2)《中国药典临床用药须知》、《临床诊疗指南》(中华医学会著,人民卫生出版社出版)收录;(3)国际主流指南或共识收录;(4)Micromedex®有效性、推荐等级在Ⅱb、证据等级B级或以上;(5)本专业SCI的Ⅰ区期刊发表的RCT研究。
两样本孟德尔随机化研究肢端肥大症与结肠癌的因果关系
doi:10.3971/j.issn.1000-8578.2023.23.0507·临床研究·两样本孟德尔随机化研究肢端肥大症与结肠癌的因果关系魏巍1,2,刘明1,许建国1,高亚1,申采奕3,田金徽1Causal Relationship Between Acromegaly and Colon Cancer: A Two-sample Mendelian Randomization StudyWEI Wei1,2, LIU Ming1, XU Jianguo1, GAO Ya1, SHEN Caiyi3, TIAN Jinhui11. Evidence-Based Medicine Center, School of Basic Medical Sciences, Lanzhou University,Lanzhou 730000, China; 2. Department of Pharmacy, The First People’s Hospital of Lanzhou,Lanzhou 730000, China; 3. The First Clinical Medical College of Lanzhou University,Lanzhou 730000, ChinaCorrespondingAuthor:TIANJinhui,E-mail:**************.cnAbstract: Objective To determine the causal relationship between acromegaly and colon cancer by using two-sample Mendelian randomization. Methods Genetic loci closely related to acromegaly in the whole genome-wide association study (GWAS) were selected as tool variables, and the genetic data of colon cancer from different GWASs were analyzed by two-sample Mendelian randomization (MR). The inverse variance weighting method (IVW) of the random effect model was used for analysis, and MR–weighted median and MR–Egger methods were used to supplement the analysis. Results were presented as OR values. Results Four SNPs closely related to acromegaly were obtained as tool variables, and the multiplicity test of tool variables showed that P=0.59. Three methods were used to estimate causal effects. The IVW analysis were OR=1.00(0.99-1.001) and P=0.42; the MR-Egger analysis results were OR=1.00 (0.99-1.001) and P=0.42; and the Weighted median analysis results were OR=1.00(1.00-1.001) and P=0.03. The sensitivity test showed that the confidence interval of the tool variable SNP passed through 0, indicating the robustness of the MR results. Conclusion Acromegaly is not an independent risk factor for colon cancer.Key words: Acromegaly; Colon cancer; Mendelian randomization; Causal inferenceFunding: Drug Scientific Research Project of Gansu Drug Administration of China (No. 2022GSMPA0060); Drug Scientific Research Project of Gansu Drug Administration of China (No. 2022GSMPA0059)Competing interests: The authors declare that they have no competing interests.摘 要:目的 使用两样本孟德尔随机化研究肢端肥大症与结肠癌之间的因果关系。
肢端肥大症性心肌病1例报告
环境的必要条件 ,由于油性具 有保湿 和保温作 用 ,故能建
立一个局部湿润小 环境 ,有利 于组织细胞 生成和 开放 微循 环 ,同时还具 有 引流 和隔离 作 用 ,能 防止外 源细 菌进 入。
伤 口裂开 2次缝合 ,往往 存在厌 氧菌感 染,故除 了常规的
抗感染外 ,肌 内注射破 伤风抗毒 素是必不 可少 的措施 。除 此之外还要全面调 整病人 全身状况 。总之 ,临床上对 种种 不同原 因造 成腹 部手 术后 伤 口裂开 ,只要做 到上述 要点 ,
一
般 是可 以实现腹部手术后伤 口裂开的甲级愈合 的。
[ 参考文献]
[ 1 ] C R O O K M A, H A L L Y V, P A N T E L 1 J V .T h ei m p o r t a n c e o f t h e r e f e e d i n g
s y n d r o m e [ J ] .N u t r i t i o n , 2 0 0 1 ,1 7( 7 - 8 ) : 6 3 2 - 6 3 7 .
( 收 稿 日期 :2 0 0 7— 0 8—1 1 )
停用抗菌药 ;午餐前 1 0分钟皮下注射胰岛素 4 u以控制空
腹血糖于 7 . 2 m m o l / L以下 。伤 口每 日换药 1次 ,用聚维酮 碘充分浸透油纱垫 , 术后第 3日, 开始 自伤 口上 、下端抽 出 乳胶皮片 , 每次抽出约 0 . 3 c m , 术后第 6日完全抽 除 , 术后
1 病 例 报 告
患者男 ,4 9岁。因 四肢肢 端肥 大 2 0余年 ,胸 闷 、气
促1 年 ,加重半个月于 2 0 0 6— 0 9—1 6入住 河北 医科大学第 二附属 医院。患者于 2 0余年前无明显诱因出现四肢肢端缓 慢肥大 ,1 年前劳 累后 出现胸 闷 、气促 ,在当地 医 院诊 断 为垂体瘤 、肢端肥大症 ,并 于半年前在 上级 医院行伽玛 刀 切 除垂体瘤手术 。半 个月前 胸 闷、气促 加重 ,伴 咳嗽 ,咳 少量 白 色黏 痰 ,为 进 一步 治 疗 收入 院 。体 格 检查 :体 温
2023年住院医师规范化培训《急诊科》预测试卷三
2023年住院医师规范化培训《急诊科》预测试卷三[单选题]1.扩张型心肌病患者的最主要的临床表现是(江南博哥)呼吸道感染和A.室性心律失常B.心力衰竭C.晕厥D.房室传导阻滞E.咯血参考答案:B参考解析:扩张型心肌病的主要特征是左心室或双心室扩大和心肌收缩功能减退,伴或不伴有充血性心力衰竭。
[单选题]2.下述关于脑栓塞的临床表现中,哪项是不正确的A.年龄多较轻B.起病多急骤C.多有心房纤颤D.多有脑膜刺激征E.常见偏瘫、失语参考答案:D参考解析:脑栓塞起病急骤,是发病最急的脑卒中,任何年龄均可发病,但以青壮年多见,常见局限性神经缺失症状,多有栓子来源的原发疾病,如心房颤动。
脑膜刺激征多见于出血性卒中。
[单选题]3.一小孩摔伤头部,左颞部着力,昏迷,左瞳孔散大,X线摄片示左颞骨折线跨过脑膜中动脉。
诊断首先考虑()A.急性硬膜下血肿B.急性硬膜外血肿C.弥漫性轴索损伤D.原发脑干损伤E.左颞脑挫裂伤参考答案:B[单选题]4.A.过敏性肺炎B.支原体肺炎C.病毒性肺炎D.肺结核继发感染E.金黄色葡萄球菌肺炎参考答案:E[单选题]5.医务人员在医患沟通时应把握的要点是A.诊断过程中的沟通,要重视做医务人员的基本原则和技能B.加强医患沟通,要落实知情同意原则C.医患沟通应体现在整个诊疗过程中D.医患沟通中应采取换位意识E.以上均是参考答案:E参考解析:医患沟通是临床医疗中的重要部分,前面4点均是在沟通过程中应把握的要点。
[单选题]6.继发性腹膜炎毒性强的原因主要是因为感染菌为A.金黄色葡萄球菌B.溶血性链球菌C.大肠杆菌D.各种细菌混合E.绿脓杆菌参考答案:D参考解析:引起继发性腹膜炎的细菌主要是胃肠道内的常驻菌群,其中以大肠杆菌最为多见;其次为厌氧拟杆菌、链球菌、变形杆菌等。
一般都是混合性感染,故毒性较强。
[单选题]7.男,40岁,肢端肥大症,经蝶垂体瘤切除后3个月,临床症状无明显缓解,MRI复查肿瘤残留甚少,但血中CH值12ng/ml,此时应采取A.经蝶再次手术B.开颅再次手术C.放射治疗D.药物治疗E.继续观察参考答案:C[单选题]8.视网膜结核主要的临床表现不包括A.视网膜水肿B.结核性视网膜炎C.视网膜结核结节D.结核性视网膜静脉周围炎E.结核性视网膜动脉炎参考答案:A参考解析:结核病是结核分枝杆菌引起的慢性传染病。
肢端肥大症的内科治疗新进展
1 简介
’
肢端肥大症 ( 以下简称 “ 大” 肢 )是 由于过度 的生长 激素 ( H)分泌导致 的一组疾病 ,其 病 因绝 大多数 是 由 G
[ ]C l .Ln t me et o dpto g at g o a s t — 6 o oA og e c f e o l — c n m t t i a a r f s n i s o an n
[ ] M r .M dm t a et f c m g y [ ] o g dM d , 2 ea z Z oe r t n o a o ea J .P s r e e m r l ta J
20 0 3, 7 9: 1 9— 1 4 8 9.
[ ] A s .N w t r e t ot n f c m g y[ ] M nr 3 r i M e e p u c p o so ar ea J o o h a i i r o l i v ea
随着神经 内分泌学和垂体细胞生物学 的发展 ,使得该领域
[ ] l n of o M t ,20 ,8 : 7 9 2 8 . J .J i E d c nl e b 0 1 6 2 7 — 7 6 Cn i a [ ]Jh B h t m r et o s a s t a g hr y n 7 onS .T e i o l f c m t ti al e p n u a t a e s o o ann o t a i f
45 O 8.
以明显 降低患者 的病死率 。 目 ,临床上肢端肥大症 的治 前
疗模式正在发生着变化 ,对于肢大这种临床治疗上较为棘
手的疾病 , 药物 的应用有可能 明显改善患者 的预后 。本 文 主要 围绕肢端肥大症现代治疗 的 目 ,比较传统 的治疗方 标 法手术及或放疗 与药 物 治疗 ( 长 抑素 类似 物 、选 择性 生
组织学练习题
组织学练习题上皮组织一、选择题1.破坏基质分子筛防御屏障的物质是 DA酸性磷酸酶 B 胶原蛋白酶 C弹性蛋白酶 D透明质酸酶 E碱性磷酸酶2.下所见的纹状缘或刷状缘电镜下是何结构组成 DA微管 B 微丝 C 纤毛 D 微绒毛 E 张力丝3.假复层纤毛柱状上皮分布于: DA食道 B小肠 C膀胱 D气管 E外耳道4.下列哪个器官有单层柱上皮 DA血管 B膀胱 C皮肤 D小肠. E食道5.未角化复层扁平上皮分布在下列哪些器官 AA食管 B气管 C输卵管 D输精管 E输尿管.6.未角化的复层扁平上皮不存在于:CA口腔的腔面 B食管的腔面 C胆囊的腔面 D阴道的腔面 E角膜的腔面7.变移上皮分布于 AA 膀胱B 阴道C 口腔D 胃E 淋巴管8.假复层纤毛柱状上皮分布于: EA 膀胱B 甲状腺滤泡C 肺泡D 血管E 肺内小支气管9.下列何器官的粘膜上皮是复层扁平上皮 AA 食管B 小肠C 膀胱D 胃E 气管结缔组织一、选择题1. 结缔组织中能产生肝素的细胞是CA成纤维细胞B浆细胞C肥大细胞D巨噬细胞E间充质细胞2. 参与免疫应答,有强大吞噬作用的重要细胞,BA.成纤维细胞B巨噬细胞C浆细胞D肥大细胞E间充质细胞3.新鲜时称为黄纤维的是AA弹性纤维B胶原纤维C网状纤维D张力原纤维E神经原纤维4.胶原蛋白由下列何种细胞分泌EA脂肪细胞B巨噬细胞C肥大细胞D浆细胞E成纤维细胞5.胞质内有异染性颗粒并可脱颗粒引发过敏的细胞是CA浆细胞B单核细胞C肥大细胞D成纤维细胞E脂肪细胞6.具有很强吞噬作用,有免疫作用的细胞是BA成纤维细胞B巨噬细胞C未分化间充质细胞D肥大细胞E脂肪细胞7.能合成三种纤维和基质,参与创伤修复的细胞是AA成纤维细胞B浆细胞C巨噬细胞D肥大细胞E脂肪细胞8.浆细胞来源于AA B淋巴细胞B T淋巴细胞C 单核细胞D纤维细胞E成纤维细胞9.巨噬细胞是由下列何种细胞分化而来BA间充质细胞B单核细胞C网状细胞D内皮细胞E淋巴细胞10.胞质中含异染性颗粒的细胞是CA嗜酸性粒细胞B浆细胞C肥大细胞D成纤维细胞E巨噬细胞血液一、选择题1. RBC的平均寿命一般为EA数周B数天C半年左右D一年左右E 120天左右2. 嗜碱性粒细胞的颗粒内含有CA碱性磷酸酶和组胺B 碱性磷酸酶、组胺和肝素C组胺、肝素、嗜酸性粒细胞趋化因子D 过氧化物酶E组胺酶3. 患过敏性疾病或寄生虫病时,血液中何种白细胞增高?BA中性粒细胞B嗜酸性粒细胞C嗜碱性粒细胞D单核细胞E淋巴细胞5.具有吞噬能力的细胞是DA淋巴细胞B嗜酸性细胞C肥大细胞D中性粒细胞E网织红细胞6. 由B淋巴细胞分化而来,产生免疫球蛋白的细胞是CA.成纤维细胞B巨噬细胞C浆细胞D肥大细胞E间充质细胞7.用煌焦油兰染色呈细网状的血细胞DA红细胞B淋巴细胞C单核细胞D网织红细胞E中性粒细胞软骨与骨一、选择题1. 形成类骨质的细胞是BA间充质细胞B成骨细胞C骨原细胞D骨细胞E破骨细胞2. 相邻骨细胞突起之间连接的方式是CA中间连接B紧密连接C缝隙连接D相嵌连接E桥粒3. 下列哪种细胞具有形成胶原纤维的功能?EA间充质细胞B骨细胞C破骨细胞D骨原细胞E成骨细胞4.由多个单核细胞融合而成的细胞EA间充质细胞B骨细胞C骨祖细胞(或骨原细胞)D成骨细胞E破骨细胞5.骨生长与再生时,向周围分泌基质和纤维的细胞是EA未分化的间充质细胞B骨细胞C破骨细胞D骨祖细胞(或骨原细胞)E成骨细胞6.骨组织的细胞成份有EA骨细胞B骨细胞与骨祖细胞C骨细胞与破骨细胞D骨细胞与未分化的间充质细胞E骨祖细胞(或骨原细胞),骨细胞,破骨细胞,成骨细胞7.构成耳廓的软骨是BA透明软骨B弹性软骨C纤维软骨D纤维软骨与弹性软骨E透明软骨与弹性软骨8.下列哪种细胞不是骨组织的细胞成分:EA 破骨细胞B 骨细胞C 骨原细胞D成骨细胞E间充质细胞肌组织一. 选择题1.关于骨骼肌纤维的光镜结构哪项是错误的? DA 为细长圆柱形的细胞B 有多个细胞核C 肌原纤维顺肌纤维的长轴平行排列D 细胞核位于肌纤维中央E 肌原纤维有明暗相间的横纹2.肌节是AA两条相邻Z线之间的一段肌原纤维 B 两条相邻Z线之间的一段肌纤维 C 两条相邻M线之间的一段肌原纤维 D 两条相邻M线之间的一段肌纤维E 两条相邻H带之间的一段肌原纤维3. 骨骼肌纤维的肌膜向肌浆内凹陷形成 EA 肌浆网B 胞质内的小泡群C 终池D 纵小管 E横小管4. 光镜下心肌纤维与骨骼肌纤维区别,哪项是错误的? BA 二种肌纤维的大小和粗细不同B 骨骼肌纤维有横纹,心肌纤维没有横纹C 骨骼肌纤维没有闰盘,心肌纤维有闰盘D 骨骼肌纤维含有多个胞核,大多位于周边,心肌纤维只有一二个胞核,位于中央E 骨骼肌纤维没有分支,心肌纤维有分支5. 肌浆网是肌细胞内 BA 粗面内质网B 滑面内质网C 细胞内小管D 高尔基复合体E 线粒体6. 心肌细胞彼此相连形成功能整体的结构是 CA T小管B 肌浆网C 闰盘D 肌丝E 二联体7. 哺乳类骨骼肌三联体位于 AA明带和暗带交界处 B位于Z线水平 C位于M线水平D位于H带两侧 E位于暗带8. 心肌纤维的横小管位于 AA Z线水平B 明带和暗带交界处 C闰盘水平 D H带水平 E M线水平神经组织一、选择题1. 关于光镜下神经细胞特点哪项是错误的? DA 细胞形状多种多样,都有突起B 由胞体上伸出树突和轴突C 胞核一般较大,多呈圆形,异染色质少,核仁大而明显D 胞体和突起中都有尼氏体2. 关于突触哪项是错误的? DA 是神经元与神经元之间或神经元与非神经细胞之间的一种特化的细胞连接B 是神经元传递神经冲动的结构C 由突触前成分,突触间隙和突触后成分组成D 突触前成分内有许多突触小泡,小泡内含有营养物质E 突触后膜有神经递质的受体3. 有髓神经纤维神经冲动的传导是 BA 在轴膜上连续传导B 由一个朗飞结向另一个朗飞结跳跃式的传导C 由一个结间体向另一个结间体跳跃式的传导D 由一个施-兰切迹向另一个施-兰切迹跳跃式的传导E 在髓鞘上传导4. 关于神经胶质哪项是错误的?EA广泛分布于中枢神经和周围神经系统 B 细胞和突起内无尼氏体 C 对神经元起支持营养保护和绝缘等作用 D有分裂和增值能力 E 释放特定种类的神经递质5. 下列哪种不属于感觉神经末梢? CA 突触小体B 肌梭C 运动终板D 环层小体E 游离神经末梢6. 突触前膜是BA轴突末端细胞膜B释放神经递质侧的细胞膜C树突末端细胞膜D有受体一侧的细胞膜E胞体的细胞膜8. 有活跃吞噬功能的神经胶质细胞是 CA少突胶质细胞 B星形胶质细胞 C小胶质细胞 D施万细胞 E卫星细胞9.尼氏体在电镜下的组成是DA高尔基复合体和游离核糖体 B线粒体和游离核糖体 C溶酶体和游离核糖体 D粗面内质网和游离核糖体 E滑面内质网和游离核糖体10.周围神经系统有髓神经纤维的神经膜是指DA神经内膜 B神经束膜 C神经外膜 D施万细胞膜 E施万细胞循环系统一、选择题1. 下列哪个器官无血窦? AA淋巴结 B脾脏 C肝脏 D肾上腺 E骨髓2. 有孔毛细血管分布于 EA 肺B 结缔组织C 肌组织D 中枢神经E 胰岛3. 毛细血管横断面的一般结构是 CA 1~2层内皮细胞附在基膜上,基膜外有外膜细胞B 1~2层内皮细胞附在基膜上,基膜外有周细胞C 1~3个内皮细胞附在基膜上,基膜与内皮细胞间有周细胞D 1~3个内皮细胞附在基膜上,外包有卫星细胞E 内皮细胞和周细胞相间排列,附着于基膜上。
神经外科学模拟试题及答案(一)
神经外科学模拟试题及答案(一)单选题1.在内耳门处,和面听神经关系密切的血管是A.小脑后下动脉B.小脑前下动脉C.小脑上动脉D.大脑后动脉E.后交通动脉正确答案:B2.颅内压增高的病因是A.老年性痴呆B.神经系统变性病C.闭塞性脑血管病D.颅内占位性病变E.脑先天性疾病正确答案:D3.脑水肿与急性脑膨出的区别是A.无本质区别B.分别为细胞性和渗透压性脑水肿C.分别为细胞性和脑积水性脑水肿D.分别为血管源性和渗透压性脑水肿E.急性脑膨出系脑血流灌注一时性增多正确答案:E4.最易早期出现颅内压增高的病变部位是A.额叶B.颞叶C.第四脑室D.鞍区E.桥小脑角正确答案:C5.脑水肿常见于A.脑性瘫痪B.颅脑损伤C.颅底陷入症D.脑白质营养不良E.颅内动脉瘤正确答案:B6.已出现血压高、脉搏和呼吸减慢的重度急性颅内血肿的病人,当开颅手术时,过快的释放颅内血肿,将导致A.呼吸骤停B.心跳骤停C.血压升高D.生命体征无变化E.血压骤降正确答案:E7.下列不符合小脑幕切迹疝临床表现的是A.头痛剧烈、呕吐频繁、烦躁不安B.呼吸骤停、瞳孔无变化C.病侧瞳孔先缩小,继之散大D.散大瞳孔的对侧肢体运动障碍E.进行性意识障碍正确答案:B8.下列与原发性脑干损伤关系最密切的是A.脑震荡B.脑内出血C.脑室出血D.硬膜外血肿E.弥漫性轴索损伤正确答案:E9.对脑干损伤不适合的治疗措施为气管切开颅内压监护亚低温治疗激素开颅探查[提示:正确答案]10.对脑震荡的处置不正确的是A.多数情况下无须特殊治疗B.头痛剧烈者可用吗啡类药物C.失眠患者可用安定、利眠宁等药物D.消除病人的畏惧心理E.需卧床休息数日正确答案:B11.下列哪项检查对脑挫裂伤的诊断无意义A.脑电图B.脑血管造影C.脑干诱发电位D.腰椎穿刺E.气脑造影正确答案:E12.颅骨骨折形成的过程是A.颅骨内板断裂→内弯变形→外板断裂B.颅骨外板断裂→内弯变形→内板断裂C.颅骨内弯变形→内板断裂→外板断裂医学教育网搜集整理D.颅骨内弯变形→内板、外板同时断裂E.颅骨内外板同时断裂→颅骨内弯变形正确答案:C13.慢性硬膜下血肿钻孔引流术后的治疗措施不包括A.头低位B.使用强力脱水剂C.卧向患侧D.多饮水E.补充低渗液体正确答案:B14.硬膜外血肿的好发部位是A.额顶部B.枕顶部C.颞部D.矢状窦旁E.额极部正确答案:C15.有关慢性硬脑膜下血肿的叙述,不正确的是A.主要表现为慢性颅内压增高,神经功能障碍及精神症状B.老年人以痴呆、精神异常和锥体束征阳性为多C.小儿有嗜睡,囟门突出,抽搐为特点D.偶有癫痫发作E.都有轻微头外伤史正确答案:E16.儿童中最不常见的颅内肿瘤是A.星形细胞瘤B.髓母细胞瘤C.室管膜瘤D.胶质母细胞瘤E.颅咽管瘤正确答案:D17.下述关于颅内肿瘤的论述中,错误的是A.胶质瘤很少起源自星形胶质细胞B.儿童期颅内肿瘤的发病率仅次于白血病,居第二位C.成人颅内肿瘤多发生于大脑半球D.女性发病占优势的颅内肿瘤多为脑膜瘤、泌乳素腺瘤E.胶质母细胞瘤及转移瘤在老年人常见正确答案:A18.在诊断颅内肿瘤时,平扫CT在哪方面优于MRIA.提供三维成像B.脑解剖结构显示好C.后颅窝病变清楚显示D.颅骨及钙化显示好E.血管流空效应显示穿越肿瘤的血管正确答案:D19.关于脑胶质瘤病的叙述,不正确的是A.组织起源尚不明确B.常需要与多发硬化及急性脱髓鞘病鉴别C.确诊需要活检D.病理级别常较高E.缺乏有效治疗,病人存活期短正确答案:D20.下列关于颅骨骨瘤的描述,错误的是A.颅骨的良性肿瘤B.生长迅速C.个别与外伤有关D.多无症状E.应与脑膜瘤鉴别正确答案:B21.脑动静脉畸形最常见的症状是A.癫痫B.头晕C偏瘫D.失语E.精神障碍正确答案:A22.脊髓肿瘤典型的脑脊液改变是医学教育网搜集整理A.蛋白增高,细胞数增加B.蛋白正常,细胞数增加C.蛋白增高,细胞数正常D.蛋白增高,糖增高E.糖增高,细胞数正常正确答案:C23.脑囊虫病按其寄生的部位分为A.硬膜外和硬膜下型B.脑内型和脑外型C.脑实质型、脑室型和脑池型D.脑型和脊髓型E.幕上型和幕下型正确答案:C24.椎管内肿瘤最常见的为A脊膜瘤B胶质瘤C神经鞘瘤D转移瘤E皮样囊肿正确答案:C25.一学生上学途中被自行车撞倒,右颞部着地,当时昏迷达20分钟,醒后轻微头痛,四肢活动自如,次日感头痛加重,呕吐数次,伴嗜睡,来院就诊。
巨人症与肢端肥大症
疾病名:巨人症与肢端肥大症英文名:gigantism and acromegaly缩写:别名:巨人症与肢端肥大ICD号:E22.0分类:内分泌科概述:体内生长激素持久性过多分泌引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大,以及内分泌代谢紊乱,发生于青春期前、骺部未融合者为巨人症(gigantism);发生于青春期后、骺部已融合者为肢端肥大症(acromegaly)。
巨人症患者常继续发展为肢端肥大性巨人症。
此病并不罕见,男女之比约1.5∶1。
发病年龄以31~40岁组最多,21~30岁、41~50岁组次之。
国外文献报道,成年男性身高大于2.0m,女性大于1.85m称为巨人症。
但应注意有些地区的人种,有些家族性的身材高于常人,身高1.9~2.0m,这样的人则不是巨人症。
巨人症极少有家族遗传倾向,其父母和兄弟姐妹一般都是正常身材。
流行病学:巨人症的发病率目前尚没有确切的流行病学调查数据,有报道在1975~1988年间对36例17岁以前的儿童患者施行了垂体瘤的手术,其中3例为生长激素瘤。
巨人症最常见的病因是垂体生长激素腺瘤,少数由异位生长激素释放激素分泌(胰癌或类癌样肿瘤)引起。
约有20%的巨人症患者为McCune-Albright综合征。
肌无力和神经病变导致的脚部疾患是巨人症患者最常见的并发症。
肢端肥大症(acromegaly)和巨人症(gigantism)一般是由于生长激素(CH)持久过度分泌所引起的内分泌代谢疾病,GH过度分泌的原因主要为垂体GH 瘤(somatotropinoma,GH-producing adenoma)或垂体GH细胞增生,但肿瘤或增生的病因未明。
发生在青春期后、骨骺已融合者表现为肢端肥大C D D C D D C D D C DD症,其发展慢,以骨骼、软组织、内脏的增生肥大为主要特征,发病年龄以20~29岁者为多,无明显性别差异。
发生在青春期前、骨骼未融合者可表现为巨人症,较少见,男性多于女性。
皮肤粘蛋白病并发肢端肥大症1例
误诊为荨麻疹 的双硫仑样反应 1 例
刘俐伶 , 符青梅 , 麻继臣 ( 中国人民解放军白求恩国际和平 医院皮肤科, 石家庄 0 5 0 0 8 2 )
关键词 : 荨麻疹 ; 双硫仑样反应 ; 误诊
中图分类号 : R 7 5 8 . 2
1 临床 资 料
文献标识码 : B
文章编 号 : 1 6 7 2 - 0 7 0 9 ( 2 0 0 7 ) 0 1 — 0 0 3 7 - 0 1
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中国 中西医结合皮肤性病学杂志 2 0 0 7 年第 6 卷第 1 期
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3 7・
病首 由 J o h n s o n 等 】 于1 9 6 1 年报告。 国内也有报道 网状 红斑 粘 蛋 白病B 和斑块状粘 蛋 白病嘲 ; 国外最近也有报 道丘疹性 粘蛋 白沉积和家族性腋窝丘疹粘蛋 白沉积症 【 5 } 句 。继发性粘蛋 白病最常见 于红斑狼疮 , 但干燥综 合症 、 硬皮病 、 硬斑病 病 , 符合肢端肥大症 。 故诊断 为皮肤粘蛋 白 病并发肢端肥 大症 。 本病应与厚皮性骨膜病鉴
别, 原发性厚 皮性骨膜病 可能为常染色体 显性遗传 , 常在青
[ 7 ] 李文海 , 张建 中_ 皮肌炎与粘蛋 白病【 J 】 . 国外医学 ・ 皮肤性病学分
不伴有性腺机能减退腭 。 本例患者临床表现为皮肤丘疹 、 结节 ,
皱褶加深呈桔皮样 , 眼睑非 指凹性肿胀 、 下垂 , 组织病理 符合
皮肤粘 蛋 白病 ; 另 外还有 面部 毛囊性丘疹 、 囊肿 , 手指 粗大 , 化验雌二 醇、 促卵泡 成熟 素 、 生长素 、 促 肾上腺皮质 激素 升
册, 2 0 0 2 , 2 8 ( 2 ) : 1 3 0 .
军队文职人员招聘医学检验技术(习题卷14)
军队文职人员招聘医学检验技术(习题卷14)第1部分:单项选择题,共100题,每题只有一个正确答案,多选或少选均不得分。
1.[单选题]Ⅳ型超敏反应中应用最典型的皮肤试验是A)白色念珠菌皮肤试验B)毛发菌素皮肤试验C)结核菌素皮肤试验D)SK-SD皮肤试验E)斑贴试验答案:C解析:考点:Ⅳ型超敏反应的主要免疫学检测。
结核菌素皮肤试验和斑贴试验主要用于Ⅳ型超敏反应检测,结核菌素皮肤试验应用最广泛。
2.[单选题]ABO系统抗体中天然抗体类别主要是A)IgGB)IgMC)IgED)IgAE)IgD答案:B解析:考点:ABO血型抗原。
ABO系统抗体分为天然抗体和免疫性抗体。
天然抗体是在没有明显的抗原刺激下产生的,以IgM为主。
免疫性抗体是在有抗原刺激下产生的,如输血、妊娠,包括IgG、IgM、IgA,以IgG为主。
3.[单选题],免疫反应最突出的特点是A)抗原的特异性B)抗原的异物性C)抗原的反应性D)抗原的免疫原性E)以上均是答案:A解析:免疫反应实际上就是抗原抗体的反应,是抗原与其特异性抗体反应的过程,具有高特异性的特点。
4.[单选题]口服脊髓灰质炎疫苗后,肠内增高的抗体是A)IgMB)IgAC)IgDD)IgEE)IgG答案:B解析:分泌型IgA在膜免疫中起重要作用。
5.[单选题]不属于原核生物界的是A)细菌B)衣原体C)立克次体D)螺旋体答案:E解析:细菌、衣原体、立克次体、螺旋体、放线菌、支原体等属于原核生物界;真菌是真核细胞型微生物,归属真菌界。
6.[单选题]免疫球蛋白A)有抗体作用,但也可作为抗原B)是抗原和球蛋白的产物C)不能做抗原,只有保护作用D)都是抗体E)以上答案均对答案:A解析:免疫球蛋白是指一组具有抗体活性和(或)抗体样结构的球蛋白,因为是大分子蛋白质,具备抗原的各种性质,对异种、同种异体,甚至宿主自身都是良好的抗原,而且是一个抗原复合体,带有多种抗原决定簇。
7.[单选题]反映肾小球滤过功能的试验为A)BSP排泄试验B)内生肌酐清除率C)浓缩稀释试验D)PAH清除率E)ICG排泄试验答案:B解析:BSP排泄试验和ICG排泄试验是反映肝脏排泄功能的试验;内生肌酐清除率反映肾小球滤过功能;浓缩稀释试验反映肾小管和集合管水、电解质调节功能;PAH清除率(对氨基马尿酸清除率)是反映肾血浆流量的常用试验。
《欧洲内分泌学会临床实践指南:妊娠期功能性和无功能性垂体腺瘤》指南解读
·4491··指南解读·《欧洲内分泌学会临床实践指南:妊娠期功能性和无功能性垂体腺瘤》指南解读邓臣前1,2,班江丽1,陈树春2*【摘要】 垂体腺瘤(PA)通常引起性腺轴的损害,导致女性患者的生育能力下降。
妊娠可使垂体增大,而性腺轴的激素分泌也随之发生相应改变。
因此,对患有PA 的妊娠妇女的规范化管理显得尤为重要。
2021年8月,欧洲内分泌学会(ESE)发布了关于妊娠期功能性和无功能性PA 的临床指南,该指南从腺瘤的大小、位置和有无内分泌功能方面,描述了从妊娠前到分娩后诊断、治疗的时机和选择。
本文在ESE 指南的基础上,对该指南进行了解读,总结了该指南的要点,以期结合中国的临床经验及患者特点,为临床医师管理此类患者提供具有实践意义的指导意见。
【关键词】 垂体肿瘤;泌乳素瘤;肢端肥大症;库欣病;妊娠;治疗;指南建议【中图分类号】 R 736.4 【文献标识码】 A DOI:10.12114/j.issn.1007-9572.2022.0436邓臣前,班江丽,陈树春. 《欧洲内分泌学会临床实践指南:妊娠期功能性和无功能性垂体腺瘤》指南解读[J]. 中国全科医学,2022,25(36):4491-4495. []DENG C Q,BAN J L,CHEN S C. Interpretation of ESE Clinical Practice Guideline on Functioning and Non-functioning Pituitary Adenomas in Pregnancy [J]. Chinese General Practice,2022,25(36):4491-4495.Interpretation of ESE Clinical Practice Guideline on Functioning and Non-functioning Pituitary Adenomas inPregnancy DENG Chenqian 1,2,BAN Jiangli 1,CHEN Shuchun 2*1.Graduate School ,Hebei North University ,Zhangjiakou 075000,China2.Hebei General Hospital ,Shijiazhuang 050051,China *Corresponding author :CHEN Shuchun ,Chief physician ,Professor ;E-mail :【Abstract 】 Pituitary adenomas usually cause damage to the gonadal axis,leading to a decrease in fertility in female patients. As pituitary gland enlarges during pregnancy,the hormone secretion of the gonadal axis changes accordingly. Therefore,it is particularly important to standardizedly manage pregnant women with pituitary adenomas. To this end,the European Society of Endocrinology(ESE) published Clinical Practice Guideline on Functioning and Non-functioning Pituitary Adenomas in Pregnancy in August 2021,which details the timing and methods selection of diagnosis and treatment of pituitary adenomas from preconception to postpartum in terms of size,location,and endocrine function of adenomas. We interpreted this guideline and summarized its main points,with a view to providing practical guidance for Chinese clinicians to manage such patients based on relevant clinical evidence and patient characteristics in China.【Key words 】 Pituitary neoplasms;Prolactinoma;Acromegaly;Cushing 's disease;Pregnancy;Therapy;Guidelines recommends1.075000河北省张家口市,河北北方学院研究生学院2.050051河北省石家庄市,河北省人民医院*通信作者:陈树春,主任医师,教授;本文数字出版日期:2022-08-25垂体腺瘤(PA )是腺垂体细胞来源的颅内常见肿瘤之一,多数为良性,多数患者可通过手术和/或药物治疗获得治愈。
肢端肥大症的临床药物治疗
肢端肥大症的临床药物治疗摘要】目的:探讨肢端肥大症的临床药物治疗。
方法:对15例肢端肥大症患者临床药物治疗方法资料进行分析。
结果:15例患者经治疗,治愈6例,好转7例,无效2例,总有效率86.66%。
结论:选择性的多巴胺受体激动剂和奥曲肽的应用是肢端肥大症药物治疗划时代的进步。
使得肢端肥大症患者的临床达标率明显增加,大大提高了肢端肥大患者的临床疗效。
【关键词】肢端肥大症;药物治疗【中图分类号】R453 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231(2015)15-0028-02肢端肥大症因生长激素(GH)分泌过多所致。
GH过多发生在青春期前骨骺部未融合者可致长骨纵向生长过度,表现为巨人症;如发病于青春期后,骨骺部已融合,骨的纵向生长受限,则表现为肢端肥大症。
肢端肥大症以20~29岁多见[1]。
肢端肥大症的发病率在两性之间无明显差别。
药物治疗可作为手术前的准备治疗,亦可作为手术后或放射治疗后的辅助治疗。
选取2013年1月~2015年8月收治的肢端肥大症患者15例临床药物治疗方法分析如下。
1.资料与方法1.1 一般资料本组收治的肢端肥大症患者15例,其中男9例,女6例;年龄22~37岁,平均年龄32岁。
均有典型的肢大症表现,头痛9例,血GH基础值>20μg/L,能除外其他生理和病理情况者。
X线检查蝶鞍扩大。
GH分泌不被葡萄糖所抑制。
1.2 药物治疗药物治疗可作为手术前的准备治疗,亦可作为手术后或放射治疗后的辅助治疗。
药物治疗可使垂体肿瘤缩小,血生长激素或泌乳素水平下降或恢复正常,但停药后常易复发。
常用药物有:①多巴胺激动剂:包括溴隐亭、硫丙麦角林、麦角乙胺。
国内主要应用溴隐亭,为多巴胺受体促效剂,可减少患者生长激素的分泌,但对正常人无此效应。
可由每日2.5mg开始,逐渐增加剂量,当剂量达到每日10~15mg时,可使血生长激素水平恢复正常,临床症状亦相应改善[2]。
少数患者则增大剂量至30~40mg/d,但剂量增大,消化道等副反应亦随之增加。
警惕让人面目全非的肢端肥大症
警惕让人面目全非的肢端肥大症*导读:说到令人感到稍微有些陌生的肢端肥大症,很多人都认为该病就是因为不易察觉,所以才会让该病在人体潜伏隐藏多年才被发现,但是发现时又因为为时已晚,导致患者残疾或者因为肢端肥大症的并发症而导致死亡。
……说到令人感到稍微有些陌生的肢端肥大症,很多人都认为该病就是因为不易察觉,所以才会让该病在人体潜伏隐藏多年才被发现,但是发现时又因为为时已晚,导致患者残疾或者因为肢端肥大症的并发症而导致死亡。
*·肢端肥大症一般胶南确诊发现根据医学专家指出,肢端肥大症一般就是从发病到确诊都需要平均六到八年的时间。
且该病的这些发病症状还是非特异性症状,不易被病人和长期生活在一起的亲属注意。
因此我们的专家提醒大家千万别以为肢端肥大症只存在于课本里。
虽然不多见,但一旦发病,往往没几个人能立即引起重视,导致就诊时间非常晚。
实际上,如果肢端肥大症患者到医院进行诊断治疗,医生就能从外貌特征上明确识别出来。
病人自己也反映,近年来朋友或亲属常表示几年没见,发现其相貌变化好大、皮肤变差很多等。
但他们没有往疾病上联想,反而可能选择减肥、改善皮肤等手段。
肢端肥大症的早期症状虽然纷繁复杂,但只要留心观察,患者和家人很容易识别。
据介绍,此病一般始自二三十岁,最早表现大多为手足厚大、面貌粗陋、头痛疲乏、腰背酸痛,患者常表示鞋帽、手套变小,必须经常更换。
当症状发展明显时,开始出现临床典型面貌。
病人的手指伸屈幅度下降、记忆力下降、双手麻木,女性病人可有月经紊乱、闭经及不孕等症状,男性病人可有性功能减退、阳痿等。
此外,病人可有易怒、暴躁、头痛、失眠、神经紧张、肌肉酸痛等非特异性表现,头痛以前额部及双侧颞部为主。
患肢端肥大症的病人很多还会伴发糖尿病,被称为垂体性糖尿病。
*·肢端肥大症并发症多不易治疗肢端肥大症的病因仍不明,但是目前手术和一些药物治疗和放疗是主要的治疗该病的手段。
从治疗角度来说,目前主要采用手术、药物治疗或放射治疗。
肢端肥大症的影像学诊断
肢端肥大症的影像学诊断肢端肥大症的影像学诊断一、引言肢端肥大症是一种常见的内分泌疾病,主要由垂体腺瘤引起。
影像学诊断在肢端肥大症的早期诊断、定性和定量中起着重要作用。
本文将详细介绍肢端肥大症的影像学诊断方法和步骤。
二、临床表现与病史肢端肥大症的典型症状包括手指、脚趾和颅骨增大,面容扁平,牙齿间隙增大等。
同时,病史也是诊断肢端肥大症的重要依据。
三、常用影像学检查方法⒈ X线检查X线检查是肢端肥大症影像学诊断中常用的方法,主要用于检测骨骼的改变。
X线检查可显示手、脚、颅骨等部位的骨骼增大情况,还可评估关节的变化。
⒉ CT扫描CT扫描是一种高分辨率的影像学检查方法,可用于评估肢端肥大症患者颅骨和垂体瘤的情况。
CT扫描可以显示垂体腺瘤的位置、大小和侵蚀程度,有助于精确诊断。
⒊ MRI检查MRI检查是肢端肥大症影像学诊断的最佳方法之一,其具有高分辨率和多参数灵敏度的优点。
MRI可以显示垂体瘤的形态、大小、位置以及周围组织的受累情况。
四、影像学诊断步骤⒈分析临床症状和病史,了解患者的主要症状、发病时间和持续时间等。
⒉进行X线检查,评估骨骼的改变,特别关注手指、脚趾和颅骨的增大情况。
⒊进行CT扫描,初步评估垂体腺瘤的位置、大小和侵蚀程度。
⒋进行MRI检查,更详细地评估垂体瘤的形态、大小、位置以及周围组织的受累情况。
⒌根据影像学检查结果,与临床症状和病史相结合,进行综合分析,做出肢端肥大症的影像学诊断。
五、附件本文档涉及的附件包括X线检查报告、CT扫描报告和MRI检查报告。
六、法律名词及注释⒈肢端肥大症:一种由垂体腺瘤引起的内分泌疾病,主要特征是末梢肢端骨骼组织增大。
⒉垂体腺瘤:垂体腺体细胞产生的肿瘤,可导致内分泌紊乱并引起肢端肥大症。
七、全文结束。
巨人症及肢端肥大症
巨人症及肢端肥大症
*导读:本病仅次于垂体无功能性腺瘤及泌乳素腺瘤,占垂体瘤的第三位。
……
您见过肢端肥大症和巨人症吗?某些人嘴唇很厚、眉弓很高,手脚粗大。
这都是由于都是由于生长激素(GH)的慢性高分泌状态所致,一般见于垂体前叶的分泌生长激素的腺瘤。
患者的骨骼与软组织可过度生长,同时伴内分泌代谢紊乱。
在骨骺闭合前,表现为巨人症;在骨骺闭合后,则表现为肢端肥大症,如果在青春期发病,肢端肥大症与巨人症可同时并存。
本病仅次于垂体无功能性腺瘤及泌乳素腺瘤,占垂体瘤的第三位。
病理:
肢端肥大症大多为垂体生长激素细胞腺瘤,少数为增生或癌;巨人症多为增生。
腺瘤中除含生长激素细胞外,也可含有促泌乳素细胞,称为混合性细胞腺瘤。
在另一些病人,虽然腺瘤细胞形态单一,但却可同时产生GH和泌乳素(PRL),该类腺瘤称为干细胞腺瘤。
下丘脑分泌生长激素释放抑制激素(即生长抑素GHIH,SS)减少,或生长激素释放激素(GHRH)分泌过多,长期刺激垂体,使之增生或形成腺瘤。
弥漫性的生长激素细胞增生较罕见。
生长激素分泌过多也可能与异位分泌的生长激泌素(somatocrinin)的
过量分泌有关,如支气管腺瘤,胰岛细胞肿瘤和类癌肿瘤和某些下丘脑错构瘤的病人可能出现肢端肥大症或巨人症的临床表现。
多数有异位分泌生长激素的患者有蝶鞍增大,并常误为垂体腺瘤或增生。
腺瘤的生长激素细胞对于促垂体激素的反应亦常有异常,例如对生长激素释放抑制激素不敏感,提示其对下丘脑控制的不应性。
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空腹或随机GH水平或一日多次血清GH的水平 ≤1.0ug/L时可判断为GH水平在正常范围内;若> 1.0ug/L时需行葡萄糖负荷试验确定诊断。
葡萄糖负荷试验的方法:如果患者体重≤80公斤, 75克(或100克)口服葡萄糖耐量试验,0'、30'、 60'、120'及180'分别取血测定血糖及GH水平; 如 果体重>80公斤, 葡萄糖负荷可按1.25克/公斤体 重计。结果判断,当血糖峰值超过空腹值的50%、 血清GH水平谷值≤1.0ug/L,判断为被抑制。对已 有糖尿病的患者可以用进餐代替葡萄糖;如血糖 峰值未达到要求而GH谷值>1.0ug/L时,试验需 重做。
3. 畸形骨炎:可表现有脊柱弯曲、颅骨增大、长骨增
5.精神神经肌肉系统 情绪不稳定、暴躁易怒、多汗、紧张。女性患者由于外貌
男性化而精神抑郁,性格改变。 运动耐力减低,轻度近端肌萎缩无力。 患者即使不并发糖尿病也可发生多发性周围神经病变,导
致肢体远端肌肉萎缩及明显肌无力。
GH分泌过多
6.生殖系统 患者可伴有催乳素分泌过多,女性月经紊乱、闭经、
可发展出现心力衰竭,心律失常。 由于GH对糖代谢及质代谢的影响,本病患者过早有动脉
粥样硬化,病期10年以上患者可发生心肌梗死或心律失 常。
GH分泌过多
4.呼吸系统 肢端肥大症患者肺部疾病发生率高。 肺功能异常、肺活量降低,可有上呼吸道和小气道狭窄,
从而增加呼吸道感染、喘鸣和呼吸困难,可有睡眠呼吸暂 停综合征
溢乳、不孕。 男性早期生殖器肥大,性欲可增强,后逐渐减退,
发展成阳痿。
压迫症状
垂体腺瘤占位性病变,蝶鞍扩大被侵蚀、 邻近组织受压、颅压增高
可引起头痛、视物模糊、视野缺损、眼 外肌麻痹、复视等。
诊断
典型病例凭症状与体征即能诊断,但发病 早期不典型时,临床表现不突出,需要生 化检查及影像学检查等才能明确诊断。
1. 典型面貌,肢端肥大等全身征象。 2. 影像学检查:X线摄片:多数蝶鞍显著扩
大,鞍底呈双重轮廓。蝶鞍区CT及MRI: 可有效检出垂体异常。 3. 生化检查
1、血清GH水平的测定
正常人血清GH的水平波动极大,但正常人 的血清GH水平可被高血糖抑制。而肢大患 者在病情活动期,血清GH水平持续升高且 不被高血糖所抑制。因此肢大患者病情是 否得到控制或治愈,除了观察空腹或随机 的血清GH水平,更要用葡萄糖负荷后血清 GH水平是否被抑制到正常来判断。
肢端肥大症
柳州市中医院 内分泌科 李震宇 2012.06
肢端肥大症
概述 病因及发病机制 临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗
概述
肢端肥大症是垂体因增生或肿瘤而引起 生长激素分泌过多引起的皮肤及骨骼异 常增生性疾病,属起病隐匿慢性进展性 内分泌疾病。
生长激素(GH)分泌过多,在骨骺闭合 之前引起巨人症,而在骨骺闭合之后导 致肢端肥大症,同一患者可兼有巨人肢端肥大症。
GH分泌过多
1.特殊外貌——GH对骨、皮肤、软组织的促生长作用 特殊面容:眼眶上嵴、颧骨、下颌骨增大而致眉弓外突,
下颌突出,牙齿分开,咬合错位,枕部外隆凸出。头皮 过度生长而下垂呈回状深褶,眼睑肥厚,鼻增大变宽, 唇厚舌肥。 由于扁桃体、悬雍垂、软腭增厚及鼻软组织增生,患者 可出现声音低沉、鼻阻、嗅觉减退,常伴有阻塞性睡眠 呼吸暂停综合征。 胸腔胸骨突出,肋骨延长,前后径增大呈桶状胸,椎体 增大,有明显后弯及轻侧弯畸形。骨盆增宽。四肢长骨 变粗,手足增大、手指及足趾增粗、平足。患者鞋帽手 套尺寸不断增大。 汗腺肥大,患者常多汗。毛囊扩大女性可有多毛。
发病机制
垂体GH腺瘤形成的机制不明。 很多证据证明腺瘤为单克隆来源。约40%的GH瘤
与体细胞的G蛋白(Gs)异常有关,最常见的为 Gs蛋白的Arg201和Glu227位点突变,而使腺苷酸 环化酶处于持续性兴奋状态,继之细胞内cAMP水 平增高,通过 cAMP 使蛋白磷酸化及细胞生长和 分化,导致生长激素分泌瘤的发生。
发病机制
下丘脑分泌生长激素释放激素过多或生 长激素释放抑制激素不足,使垂体生长 激素细胞受到持久的刺激形成肿瘤所致。
异源性GHRH分泌综合征见于胰腺、肺、 肾上腺、乳腺、卵巢和神经节等垂体外 肿瘤大多能分泌GHRH,可导致肢端肥 大症。(本征罕见)
临床表现
起病较缓,青、中年男性多见,病程较 长,可达30余年。
2、血清IGF-1水平的测定
GH的作用主要经IGF-1介导的。早在1979年 已经发现血清IGF-1水平与肢大患者病情活 动的相关性较血清GH水平更密切,因此反 映肢端肥大患者病情活动性时,血清IGF-1 水平比GH水平更灵敏。
由于血清中99%的IGF-1与其结合蛋白 (IGFBP)结合,血中IGFBP会干扰IGF-1 的检测,所以在进行血清IGF-1水平的测定 时,需要测定IGFBP。
GH分泌过多
2.糖代谢紊乱 GH分泌过多可拮抗胰岛素作用,使组织对胰岛素敏感性
下降,导致糖代谢紊乱。35%-50%合并糖耐量减退 (IGT),9%-23%合并继发性糖尿病。
3.心血管系统 患者主要死因之一。 高血压发病率可高达30%-63%,但一般较轻 38%-70%患者有心脏肥大,心肌重量增加,心室肥厚,
ห้องสมุดไป่ตู้鉴别诊断
1. 类肢端肥大症:体质性或家族性,本病从幼婴时开
始,有面貌改变,体型高大类似肢端肥大症,但程度 较轻,蝶鞍不扩大血中GH水平正常。
2. 手足皮肤骨膜肥厚症:以手足、颈、脸皮肤肥厚
而多皱纹为特征,脸部多皮脂溢出、多汗,胫骨与桡 骨等远端骨膜增厚引起踝、腕关节部显著肥大症,但 无内分泌-代谢紊乱,血中GH水平正常。蝶鞍不扩大, 颅骨等骨骼变化不显著为重要鉴别依据。
目前该病的诊疗现状
1、就诊率低,就诊不及时。 2、反映病情活动的主要生化指标,血GH
及胰岛素样生长因子的测定不普及。 3、诊断治愈标准不统一。 4、未形成广泛的多学科干预体系、缺乏诊
疗规范。 5、疾病管理模式尚不完善。
病因
引起垂体GH分泌增多的病变可位于 下丘脑、垂体、甚至颅外。
多为腺脑垂体GH细胞增生或腺瘤。 本病有遗传倾向。