垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治共识培训课件
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垂体瘤的诊治指南 中国肢端肥大症诊治共识
垂体瘤的诊治指南 中国肢端肥大症诊治共识
目录
CONTENTS
垂体瘤的概述垂体瘤的诊断垂体瘤的治疗中国肢端肥大症诊治共识总结与展望
垂体瘤的概述
01
02
垂体瘤的发病原因尚不完全清楚，可能与遗传、激素、环境等多种因素有关。
垂体瘤是一类起源于垂体前叶的良性肿瘤，通常生长缓慢，但有时也会对周围组织产生压迫，影响正常的生理功能。
总结词
肢端肥大症的病因和发病机制尚不完全清楚，但目前认为与基因突变、下丘脑调节功能异常等因素有关。
详细描述
肢端肥大症的病因和发病机制尚不完全清楚，但目前认为与基因突变、下丘脑调节功能异常等因素有关。其中，基因突变是导致垂体生长激素腺瘤的主要原因之一，而生长激素过度分泌则是导致肢端肥大症的关键因素。此外，下丘脑调节功能异常也可能与肢端肥大症的发生有关。
根据肿瘤的大小，垂体瘤可分为微腺瘤（小于10mm）和大腺瘤（大于10mm）。
根据肿瘤的性质，垂体瘤可分为功能性垂体瘤和无功能性垂体瘤。功能性垂体瘤可分泌过多的激素，引起相应的症状；无功能性垂体瘤则不分泌激素，通常在影像学检查时被发现。
常见的症状包括头痛、视力下降、视野缺损、内分泌失调等。
体征方面，患者可能出现肢端肥大症、满月脸、水牛背等表现，以及相应的内分泌功能亢进或减退的症状。
总结词
肢端肥大症的治疗方案包括药物治疗、手术治疗和放射治疗等，疗效评估主要依据患者的症状改善、激素水平变化和肿瘤体积缩小程度。
详细描述
肢端肥大症的治疗方案应根据患者的具体情况制定，包括药物治疗、手术治疗和放射治疗等。药物治疗主要包括生长抑素类似物和多巴胺受体激动剂等，可抑制生长激素的分泌。手术治疗是治疗肢端肥大症的主要方法，包括经蝶手术和开颅手术等，可切除肿瘤组织。放射治疗主要用于无法手术或术后复发的患者。疗效评估主要依据患者的症状改善、激素水平变化和肿瘤体积缩小程度。
目录
CONTENTS
垂体瘤的概述垂体瘤的诊断垂体瘤的治疗中国肢端肥大症诊治共识总结与展望
垂体瘤的概述
01
02
垂体瘤的发病原因尚不完全清楚，可能与遗传、激素、环境等多种因素有关。
垂体瘤是一类起源于垂体前叶的良性肿瘤，通常生长缓慢，但有时也会对周围组织产生压迫，影响正常的生理功能。
总结词
肢端肥大症的病因和发病机制尚不完全清楚，但目前认为与基因突变、下丘脑调节功能异常等因素有关。
详细描述
肢端肥大症的病因和发病机制尚不完全清楚，但目前认为与基因突变、下丘脑调节功能异常等因素有关。其中，基因突变是导致垂体生长激素腺瘤的主要原因之一，而生长激素过度分泌则是导致肢端肥大症的关键因素。此外，下丘脑调节功能异常也可能与肢端肥大症的发生有关。
根据肿瘤的大小，垂体瘤可分为微腺瘤（小于10mm）和大腺瘤（大于10mm）。
根据肿瘤的性质，垂体瘤可分为功能性垂体瘤和无功能性垂体瘤。功能性垂体瘤可分泌过多的激素，引起相应的症状；无功能性垂体瘤则不分泌激素，通常在影像学检查时被发现。
常见的症状包括头痛、视力下降、视野缺损、内分泌失调等。
体征方面，患者可能出现肢端肥大症、满月脸、水牛背等表现，以及相应的内分泌功能亢进或减退的症状。
总结词
肢端肥大症的治疗方案包括药物治疗、手术治疗和放射治疗等，疗效评估主要依据患者的症状改善、激素水平变化和肿瘤体积缩小程度。
详细描述
肢端肥大症的治疗方案应根据患者的具体情况制定，包括药物治疗、手术治疗和放射治疗等。药物治疗主要包括生长抑素类似物和多巴胺受体激动剂等，可抑制生长激素的分泌。手术治疗是治疗肢端肥大症的主要方法，包括经蝶手术和开颅手术等，可切除肿瘤组织。放射治疗主要用于无法手术或术后复发的患者。疗效评估主要依据患者的症状改善、激素水平变化和肿瘤体积缩小程度。
垂体瘤中国垂体腺瘤外科治疗专家共识 ppt课件
2020/10/28 [3]AnnegersJF, CoulamCB, AbboudCF, et al. Pituitary adenoma in Olmstead Country, Minnesota, 1935–1977. A report of an increasing incidence of diagnosis in women of children age[J]. Mayo Clin Proc, 1978, 53(10):641–643.
库欣病：血皮质醇昼夜节律消失、促肾上腺皮质激素(ACTH)正常或轻度升高、 24 h尿游离皮质醇(UFC)升高。库欣病患者经典小剂量地塞米松抑制实验 (LDDST)不能被抑制，大剂量地塞米松抑制实验(HDDST)能被抑制。 促甲状腺激素腺瘤：血浆甲状腺素水平升高，TSH水平多数增高，少数组 (2015年)
·
2020/10/28
1
一、垂体腺瘤概论
•垂体腺瘤发病率在颅内肿瘤中排第2位，约占颅内肿瘤的15%，人口发 病率为8.2%～14.7%，尸体解剖的发现率为20%～30%[1,2,3]。
•1．分类：
(1)根据激素分泌类型分为：功能性垂体腺瘤(包括催乳素腺瘤、生长激素 腺瘤、促甲状腺激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、促性腺激素腺瘤及 混合性垂体腺瘤)和无功能性垂体腺瘤。
2020/10/28
18
三、手术治疗
1．经鼻蝶入路手术： (1)手术原则：充分的术前准备。 ①术中定位；②切除肿瘤，更好地保护垂体 功能。③做好鞍底及脑脊液漏的修补，解剖 生理复位。
(2)根据肿瘤大小分为：微腺瘤(直径<1 cm)、大腺瘤(直径1～3 cm)和巨 大腺瘤(直径>3 cm)。
(3)结合影像学分类、术中所见和病理学分为侵袭性垂体腺瘤和非侵袭性 垂体腺瘤。
肢端肥大症诊断与治疗PPT讲稿
116
17
14.6
98
13
13.3
表3
临床征象
腰背疼痛 男子乳房发育
高血压 嗜睡 泌乳 失眠 性情急躁 视神经水肿 酮症 毛囊增大 突眼 耳鸣
受检例数
阳性例数
％
98
13
13.3
56
6
10.7
98
10
10.2
176
18
10.2
72
3
4.1
98
7
7.1
98
7
7.1
176
12
6.8
114
7
6.1
98
5
5.1
各种治疗的特点
GH < 5
肿瘤体积缩 防止复发 可作为首选
IGF-1正常 小
治疗?
手术
50%
~100%
NO
YES
放疗
30%
Yes
>90%
NO
多巴胺激动 25%
5%
剂
???
NO
生长抑素激 50-80%
20-80%
YES
YES
动剂
GH受体拮 70- >90%
NO
NO
NO
抗剂
（对GH没有
作用）
治愈标准
心脑血管病变（高血压、心脏病，甚至发生心衰；脑溢血）
呼吸系统病变（上呼吸道阻塞、阻塞性睡眠呼吸暂停等）
糖耐量异常（糖尿病等）
肿瘤危险性增加（结肠癌、胃癌和乳腺癌）
并发症严重，威胁生命（晚期） 肢端肥大症患者的平均寿命比正常人减少约10年
华山医院198例肢端肥大症有检查记录可查者的临床征象
肢端肥大症详解PPT课件
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请老师同学们点评！
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
病因
95％以上的肢大患者是由分泌GH的垂体腺瘤所致
第2页/共17页
肢端肥大症的诊断
1、临床表现 （典型容貌、压迫症状、腺垂体功能减退、GH分泌过多表现）
2、影像学诊断 （头颅蝶鞍部CT，MRI）
3、生化检查 血清随机GH、OGTT GH和IGF-1检测
第3页/共17页
肢端肥大症的临床表现
4
消除或减轻临床症状及合并症，特别是心脑血管、呼吸系统 和代谢方面，并对合并症进行有效的监控；
5 尽可能的保留垂体内分泌功能，已有腺垂体功能减退的患者应 做相应靶腺激素的替代治疗。
第13页/共17页
2014 年 TES 指南推荐治疗流程
第14页/共17页
随访
无论病情是否控制良好，都应该终身随诊。
概述
肢端肥大症是一种较为少见的内分泌疾病，以生 长激素分泌过多伴多系统受累为特征。因其隐匿 且非特异的临床表现，患者常常往返于多个科室 而不被临床医师重视甚至误诊。
北京协和医院临床资料显示肢大患者诊断时平均 年龄36.6岁，而此时患者通常已经合并较为严重 的糖代谢异常、高血压、心肌肥厚以及呼吸系统 等并发症，加之对垂体前叶其他轴系例如性腺轴 功能的破坏，严重影响患者生活质量和寿命。
第9页/共17页
疾病筛查人群
肢端肥大症早期症状不典型，出现2个或以上的下述症状时，需考虑肢大的可
能并进行 筛查，包括：
1、新发糖尿病
2、多发关节疼痛、
3、新发或难以控制的高血压、
4、心室肥大或收缩、舒张功能障碍等心脏疾病
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
病因
95％以上的肢大患者是由分泌GH的垂体腺瘤所致
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肢端肥大症的诊断
1、临床表现 （典型容貌、压迫症状、腺垂体功能减退、GH分泌过多表现）
2、影像学诊断 （头颅蝶鞍部CT，MRI）
3、生化检查 血清随机GH、OGTT GH和IGF-1检测
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肢端肥大症的临床表现
4
消除或减轻临床症状及合并症，特别是心脑血管、呼吸系统 和代谢方面，并对合并症进行有效的监控；
5 尽可能的保留垂体内分泌功能，已有腺垂体功能减退的患者应 做相应靶腺激素的替代治疗。
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2014 年 TES 指南推荐治疗流程
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随访
无论病情是否控制良好，都应该终身随诊。
概述
肢端肥大症是一种较为少见的内分泌疾病，以生 长激素分泌过多伴多系统受累为特征。因其隐匿 且非特异的临床表现，患者常常往返于多个科室 而不被临床医师重视甚至误诊。
北京协和医院临床资料显示肢大患者诊断时平均 年龄36.6岁，而此时患者通常已经合并较为严重 的糖代谢异常、高血压、心肌肥厚以及呼吸系统 等并发症，加之对垂体前叶其他轴系例如性腺轴 功能的破坏，严重影响患者生活质量和寿命。
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疾病筛查人群
肢端肥大症早期症状不典型，出现2个或以上的下述症状时，需考虑肢大的可
能并进行 筛查，包括：
1、新发糖尿病
2、多发关节疼痛、
3、新发或难以控制的高血压、
4、心室肥大或收缩、舒张功能障碍等心脏疾病
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症诊断与治疗PPT
治疗方案：提出了针对不同 病情的治疗方案和效果评估
经验教训：总结了在诊断和 治疗过程中遇到的困难和挑
战，以及如何应对和改进
小儿肢端肥大症和垂体 06 性巨人症的最新研究进
展
最新研究成果
研究发现，小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的发病率逐年上升 研究发现，这两种疾病的发病机制与基因突变有关 研究发现，这两种疾病的治疗方法包括药物治疗、手术治疗和放射治疗 研究发现，这两种疾病的预后与治疗方法、患者年龄和病情严重程度有关
症
处理方法：使 用生长激素抑 制剂，如奥曲 肽、兰瑞肽等
案例二：患者 年龄10岁，身 高150cm，体 重50kg，诊断 为小儿肢端肥
大症
处理方法：使 用生长激素受 体拮抗剂，如
索马鲁肽等
案例总结和经验教训
诊断方法：详细描述了诊断 过程中的关键步骤和注意事 项
案例分析：介绍了两个典型 的小儿肢端肥大症和垂体性 巨人症病例
放射治疗：适用 于无法手术或复 发的患者
心理治疗：关注 患者的心理状况， 提供心理支持和 辅导
04
小儿肢端肥大症和垂体 性巨人症的预防和康复
预防措施
定期体检：早期发现疾病，及时治疗
健康饮食：均衡营养，避免过度摄入高热 量、高脂肪食物
适当运动：增强体质，提高免疫力
保持良好的生活习惯：避免熬夜、过度劳 累等不良生活习惯
01
小儿肢端肥大症和垂体 性巨人症概述
定义和症状
小儿肢端肥大症：由于生长激素分泌过多，导致身体过度生长，表现为 四肢、面部、内脏等部位过度肥大。
垂体性巨人症：由于生长激素分泌过多，导致身体过度生长，表现为身 高异常增长，骨骼、内脏等部位过度肥大。
症状：包括生长速度异常、骨骼畸形、内脏肥大、视力下降、头痛、疲 劳等。
肢端肥大症的诊治共识ppt课件
肢端肥大症诊治共识
•
我国肢端肥大症诊治中的问题
·
1
• 1）就诊率低，就诊不及时：我国肢端肥大 症患者的就诊率很低，医生和患者对该病 缺乏足够认识。一些患肢端肥大症的患者 直到慢性并发症晚期（如糖尿病、高血压、 心肌肥大等）才意识到需要就诊，医生常 未能早期发现和诊断该病。
•
•
·
2
• 2）各级医院的诊断、治疗以及随访监测水 平参差不齐：主要表现为反映病情活动性 的主要生化指标血GH及胰岛素样生长因子1（IGF-1）的测定不普及（大城市才有， 测定方法不统一；术前缺乏全面评估等。）
·
25
肢端肥大症的治疗流程
预治疗的GH分泌型垂体腺瘤
大腺瘤：肿瘤压迫、视觉受损、头痛
微腺瘤
手术治疗
GH＜1ug/L IGF-1 N1
监测
GH＞1ug/L IGF-1↑
·
10
• 血清IGF-1水平是肢端肥大症诊断和判断病 情活动性的最敏感、最可信指标。其诊断 肢端肥大症的标准为：高于同年龄、同性 别正常人水平的两个标准差。
·
11
肢端肥大症治疗目标
• 1）将血GH水平控制到随机GH水<2.5ug/L， 而在口服葡萄糖负荷后血GH水平低于1ug/L；
• 2）使血IGF-１水平下降至与年龄和性别相 匹配的正常范围；
·
23
ห้องสมุดไป่ตู้
GH受体激动剂
• GH受体拮抗剂（如已上市的培维索孟）是 相对较新的一类药物，其特点是起效快， 快速降低IGF-1水平。缺点是安全性尚未得 到国际大规模研究的认可。
·
24
放疗
• 垂体放疗通常不作为首选治疗方案，最常 用于术后病情缓解不全残留肿瘤的辅助治 疗。新型放疗方法包括立体定向放射治疗、 立体定向放射手术和质子治疗等。其目的 就是减少靶周边剂量，提高疗效，降低放 射损伤。
•
我国肢端肥大症诊治中的问题
·
1
• 1）就诊率低，就诊不及时：我国肢端肥大 症患者的就诊率很低，医生和患者对该病 缺乏足够认识。一些患肢端肥大症的患者 直到慢性并发症晚期（如糖尿病、高血压、 心肌肥大等）才意识到需要就诊，医生常 未能早期发现和诊断该病。
•
•
·
2
• 2）各级医院的诊断、治疗以及随访监测水 平参差不齐：主要表现为反映病情活动性 的主要生化指标血GH及胰岛素样生长因子1（IGF-1）的测定不普及（大城市才有， 测定方法不统一；术前缺乏全面评估等。）
·
25
肢端肥大症的治疗流程
预治疗的GH分泌型垂体腺瘤
大腺瘤：肿瘤压迫、视觉受损、头痛
微腺瘤
手术治疗
GH＜1ug/L IGF-1 N1
监测
GH＞1ug/L IGF-1↑
·
10
• 血清IGF-1水平是肢端肥大症诊断和判断病 情活动性的最敏感、最可信指标。其诊断 肢端肥大症的标准为：高于同年龄、同性 别正常人水平的两个标准差。
·
11
肢端肥大症治疗目标
• 1）将血GH水平控制到随机GH水<2.5ug/L， 而在口服葡萄糖负荷后血GH水平低于1ug/L；
• 2）使血IGF-１水平下降至与年龄和性别相 匹配的正常范围；
·
23
ห้องสมุดไป่ตู้
GH受体激动剂
• GH受体拮抗剂（如已上市的培维索孟）是 相对较新的一类药物，其特点是起效快， 快速降低IGF-1水平。缺点是安全性尚未得 到国际大规模研究的认可。
·
24
放疗
• 垂体放疗通常不作为首选治疗方案，最常 用于术后病情缓解不全残留肿瘤的辅助治 疗。新型放疗方法包括立体定向放射治疗、 立体定向放射手术和质子治疗等。其目的 就是减少靶周边剂量，提高疗效，降低放 射损伤。
中国肢端肥大症诊治共识护理课件
保健知识
保持健康的生活方式
注意个人卫生
合理饮食、适量运动、规律作息，有 助于提高身体免疫力，预防肢端肥大 症。
保持口腔卫生，定期更换牙刷，避免 感染等并发症的发生。
心理调适
保持乐观的心态，学会调节情绪，减 轻压力，有助于预防肢端肥大症的发 生。
患者自我管理
定期监测
患者应定期监测身高、体重、血 糖等指标，以便及时发现病情变
化。
遵医嘱治疗
遵循医生的诊疗建议，按时服药 ，不随意更改药物剂量或停药。
记录病情变化
记录病情变化及治疗情况，为医 生诊疗提供参考依据。
2023
PART 05
案例分享与经验交流
REPORTING
成功治疗案例
案例一
患者张先生，52岁，因肢端肥大症接受手术治疗，术后恢复 良好，生活质量明显提高。
案例二
01
问题二
药物治疗有哪些注意事项？
03
问题三
如何预防肢端肥大症的并发症？
05
02
答
手术治疗是目前肢端肥大症最有效的治疗方 法，术后患者症状得到明显改善，生活质量 提高。
06
04
答
药物治疗是肢端肥大症的辅助治疗方 法，需在医生指导下使用。药物治疗 过程中需定期监测相关指标，及时调 整药物剂量。
答
保持健康的生活方式，定期进行体检，及时发 现并治疗相关并发症是预防肢端肥大症并发症 的有效方法。
2023
REPORTING
THANKS
感谢观看
2023
REPORTING
中国肢端肥大症诊治 共识护理课件
2023
目录
• 肢端肥大症概述 • 肢端肥大症的治疗 • 肢端肥大症的护理 • 肢端肥大症的预防与保健 • 案例分享与经验交流
垂体生长激素瘤的诊断与治疗ppt课件
详细描述
垂体生长激素瘤在人群中的发病率较低，但临床表现多样， 包括肢端肥大症、巨人症、头痛、视力视野障碍等。患者年 龄分布广泛，男女发病率相似。早期诊断和治疗对于改善患 者预后具有重要意义。
02
诊断方法
实验室检查
生长激素测定
通过测定血液中生长激素水平，判断是否存 在生长激素分泌过多。
血糖和胰岛素水平测定
治疗效果分析
病例一
患者经过药物治疗和放疗后，症状明 显改善，生长激素水平恢复正常，肿 瘤缩小。
病例二
患者经过手术治疗和药物治疗后，症 状得到缓解，生长激素水平有所下降， 肿瘤得到控制。
05
预后与康复
康复指导与护理
康复计划制定
根据患者的具体情况，制定个性 化的康复计划，包括康复目标、
康复内容、康复时间等。
CT检查
对于某些特殊部位或较小 肿瘤，CT检查有助于补充 MRI检查的不足。
病理学诊断
组织活检
通过手术或穿刺获取肿瘤组织， 进行病理学检查，是确诊生长激 素瘤的金标准。
免疫组化染色
通过特定的抗体标记肿瘤细胞， 辅助病理学诊断，确定肿瘤性质 。
03
治疗手段
药物治疗
药物治疗通常采用多巴胺激动剂 类药物，如溴隐亭和卡麦角林等 ，这些药物可以抑制垂体生长激 素的分泌，从而缩小肿瘤体积。
康复训练
根据康复计划，对患者进行有针对 性的康复训练，包括肢体功能训练、 语言训练、认知训练等。
护理指导
对患者及家属进行护理指导，包括 日常护理、饮食护理、心理护理等， 提高患者的自我护理能力。
预防复发与随访
定期随访
药物治疗
定期对患者进行随访，了解病情变化， 及时发现复发迹象，采取相应措施。
垂体生长激素瘤在人群中的发病率较低，但临床表现多样， 包括肢端肥大症、巨人症、头痛、视力视野障碍等。患者年 龄分布广泛，男女发病率相似。早期诊断和治疗对于改善患 者预后具有重要意义。
02
诊断方法
实验室检查
生长激素测定
通过测定血液中生长激素水平，判断是否存 在生长激素分泌过多。
血糖和胰岛素水平测定
治疗效果分析
病例一
患者经过药物治疗和放疗后，症状明 显改善，生长激素水平恢复正常，肿 瘤缩小。
病例二
患者经过手术治疗和药物治疗后，症 状得到缓解，生长激素水平有所下降， 肿瘤得到控制。
05
预后与康复
康复指导与护理
康复计划制定
根据患者的具体情况，制定个性 化的康复计划，包括康复目标、
康复内容、康复时间等。
CT检查
对于某些特殊部位或较小 肿瘤，CT检查有助于补充 MRI检查的不足。
病理学诊断
组织活检
通过手术或穿刺获取肿瘤组织， 进行病理学检查，是确诊生长激 素瘤的金标准。
免疫组化染色
通过特定的抗体标记肿瘤细胞， 辅助病理学诊断，确定肿瘤性质 。
03
治疗手段
药物治疗
药物治疗通常采用多巴胺激动剂 类药物，如溴隐亭和卡麦角林等 ，这些药物可以抑制垂体生长激 素的分泌，从而缩小肿瘤体积。
康复训练
根据康复计划，对患者进行有针对 性的康复训练，包括肢体功能训练、 语言训练、认知训练等。
护理指导
对患者及家属进行护理指导，包括 日常护理、饮食护理、心理护理等， 提高患者的自我护理能力。
预防复发与随访
定期随访
药物治疗
定期对患者进行随访，了解病情变化， 及时发现复发迹象，采取相应措施。
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症科普宣传PPT课件
பைடு நூலகம்
诊断和治疗方法
诊断和治疗方法
如何进行肢端肥大症和垂体性巨人症的 诊断？ 有哪些常见的治疗方法和药物？
诊断和治疗方法
需要定期随访和管理疾病的注意事项
生活方式和预防措施
生活方式和预防措施
健康的生活方式对于患者的重要性 如何预防肢端肥大症和垂体性巨人症？
生活方式和预防措施
提醒患者和家属要关注疾病的早期症状 和迹象
小儿肢端肥大症和垂体 性巨人症科普宣传PPT
课件
目录 介绍肢端肥大症和垂体性巨人症 肢端肥大症的症状和原因 垂体性巨人症的症状和原因 诊断和治疗方法 生活方式和预防措施 展望与希望
介绍肢端肥大症和垂体性巨 人症
介绍肢端肥大症和垂体性巨人症
什么是肢端肥大症和垂体性巨人症？ 它们有什么共同点和区别？
展望与希望
展望与希望
着重强调科学研究和医疗进展 给予患者和家属希望和支持
展望与希望
呼吁社会更多关注和理解这两种疾病的 重要性
谢谢您的观赏 聆听
介绍肢端肥大症和垂体性巨人症
两种疾病对患者有何影响？
肢端肥大症的症状和原因
肢端肥大症的症状和原因
主要症状：身材高大、肢端增粗、鼻唇 增厚等 疾病原因：基因变异引起的生长激素过 多分泌
垂体性巨人症的症状和原因
垂体性巨人症的症状和原因
主要症状：身材过高、骨骼异常发育、 手脚增大等 疾病原因：垂体腺瘤导致生长激素过多 分泌
诊断和治疗方法
诊断和治疗方法
如何进行肢端肥大症和垂体性巨人症的 诊断？ 有哪些常见的治疗方法和药物？
诊断和治疗方法
需要定期随访和管理疾病的注意事项
生活方式和预防措施
生活方式和预防措施
健康的生活方式对于患者的重要性 如何预防肢端肥大症和垂体性巨人症？
生活方式和预防措施
提醒患者和家属要关注疾病的早期症状 和迹象
小儿肢端肥大症和垂体 性巨人症科普宣传PPT
课件
目录 介绍肢端肥大症和垂体性巨人症 肢端肥大症的症状和原因 垂体性巨人症的症状和原因 诊断和治疗方法 生活方式和预防措施 展望与希望
介绍肢端肥大症和垂体性巨 人症
介绍肢端肥大症和垂体性巨人症
什么是肢端肥大症和垂体性巨人症？ 它们有什么共同点和区别？
展望与希望
展望与希望
着重强调科学研究和医疗进展 给予患者和家属希望和支持
展望与希望
呼吁社会更多关注和理解这两种疾病的 重要性
谢谢您的观赏 聆听
介绍肢端肥大症和垂体性巨人症
两种疾病对患者有何影响？
肢端肥大症的症状和原因
肢端肥大症的症状和原因
主要症状：身材高大、肢端增粗、鼻唇 增厚等 疾病原因：基因变异引起的生长激素过 多分泌
垂体性巨人症的症状和原因
垂体性巨人症的症状和原因
主要症状：身材过高、骨骼异常发育、 手脚增大等 疾病原因：垂体腺瘤导致生长激素过多 分泌
肢端肥大症垂体瘤诊治指南
建立患者支持小 组，提供心理支
持和交流平台 1
鼓励患者参与社 4
会活动，增强自 信心和社交能力
定期组织健康讲 座，提高患者对
2 疾病的认识和自
我管理能力
3 提供康复指导和
锻炼计划，帮助 患者恢复健康和 正常生活
谢谢
06
并发症：如糖尿病、高血压 等并发症的存在和严重程度 对预后有影响
随访计划
定期检查：每3-6个月进行一次全面检查，包括激 素水平、影像学检查等
药物调整：根据检查结果调整药物剂量，确保疗 效和副作用的平衡
生活方式调整：指导患者进行健康饮食、运动和 睡眠等生活方式调整
心理支持：关注患者的心理状况，提供心理支持 和辅导，帮助患者应对疾病带来的压力和困扰
其他因素： 如创伤、感 染等也可能 导致肢端肥 大症
01
02
03
04
临床表现和诊断
1
临床表现：面部、手 部、足部肥大，皮肤 增厚，毛发增多，声 音嘶哑，头痛，视力
下降等。
3
鉴别诊断：与其他内 分泌疾病（如甲状腺 功能亢进、肾上腺皮 质功能亢进等）相鉴
别。
2
诊断方法：影像学检 查（如MRI、CT）， 激素水平检测，基因
04
治疗效果评估：定期复查，监测病情变化，
疗、激素替代治疗等
调整治疗方案
垂体瘤的诊断和治 疗
影像学检查
01
计算机断层扫描（CT）：用于观察肿瘤的大小、位置和形态
02
磁共振成像（MRI）：用于观察肿瘤与周围组织的关系，以及肿瘤的性质
03
血管造影：用于观察肿瘤的血供情况，以及与周围血管的关系
04
功能成像：如PET-CT，用于观察肿瘤的代谢情况，以及与周围组织的关系
持和交流平台 1
鼓励患者参与社 4
会活动，增强自 信心和社交能力
定期组织健康讲 座，提高患者对
2 疾病的认识和自
我管理能力
3 提供康复指导和
锻炼计划，帮助 患者恢复健康和 正常生活
谢谢
06
并发症：如糖尿病、高血压 等并发症的存在和严重程度 对预后有影响
随访计划
定期检查：每3-6个月进行一次全面检查，包括激 素水平、影像学检查等
药物调整：根据检查结果调整药物剂量，确保疗 效和副作用的平衡
生活方式调整：指导患者进行健康饮食、运动和 睡眠等生活方式调整
心理支持：关注患者的心理状况，提供心理支持 和辅导，帮助患者应对疾病带来的压力和困扰
其他因素： 如创伤、感 染等也可能 导致肢端肥 大症
01
02
03
04
临床表现和诊断
1
临床表现：面部、手 部、足部肥大，皮肤 增厚，毛发增多，声 音嘶哑，头痛，视力
下降等。
3
鉴别诊断：与其他内 分泌疾病（如甲状腺 功能亢进、肾上腺皮 质功能亢进等）相鉴
别。
2
诊断方法：影像学检 查（如MRI、CT）， 激素水平检测，基因
04
治疗效果评估：定期复查，监测病情变化，
疗、激素替代治疗等
调整治疗方案
垂体瘤的诊断和治 疗
影像学检查
01
计算机断层扫描（CT）：用于观察肿瘤的大小、位置和形态
02
磁共振成像（MRI）：用于观察肿瘤与周围组织的关系，以及肿瘤的性质
03
血管造影：用于观察肿瘤的血供情况，以及与周围血管的关系
04
功能成像：如PET-CT，用于观察肿瘤的代谢情况，以及与周围组织的关系
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症科普讲座PPT课件
什么是垂体性 巨人症？
什么是垂体性巨人症？
定义：一种罕见的儿童发育疾 病
特征： - 巨大身材 - 面目畸形，如突出的下颌
骨，宽鼻子等 - 内分泌失调，如生长激素
过多 - 其他身体系统异常，如心
脏病等
垂体性巨人症 的病因
垂体性巨人症的病因
垂体腺瘤 遗传因素
垂体性巨人症 的诊断和治疗
垂体性巨人症的诊断和治疗
临床表现的观察和分析 图像学检查
垂体性巨人症的诊断和治疗
药物治疗 放疗和手术治疗
讲座总结
讲座总结
总结小儿肢端肥大症和垂体性 巨人症的特点
强调早期诊断和治疗的重要性
讲座总结
提供相关资源和建议
谢谢您的 观赏聆听
小儿肢端肥大 症和垂体性巨 人症科普讲座
PPT课件
目录 引言 什么是小儿肢端肥大症？ 小儿肢端肥大症的病因 小儿肢端肥大症的诊断和 治疗 什么是垂体性巨人症？ 垂体性巨人症的病因 垂体性巨人症的诊断和治 疗 讲座总结
引言
引言
说明讲座主题和目标
什么是小儿肢 端肥大症？
什么是小儿肢端肥大症？
定义：一种儿童发育疾病
特征： - 肢体畸形，肢体非对称性
生长过快 - 面目畸形，鼻梁塌陷，嘴
唇增厚等 - 神经系统症状，如头痛，
视力问题等
小儿肢端肥大 症的病因
小儿肢端肥大症的病因
基因突变 遗传因素
小儿肢端肥大 症的诊断和治
疗
小儿肢端肥大症的诊断和治疗
临床表现的观察和分析 图像学检查
小儿肢端Байду номын сангаас大症的诊断和治疗
药物治疗 手术治疗
肢端肥大症诊治共识共31页PPT
肢端肥大症诊治共识
•ห้องสมุดไป่ตู้
26、我们像鹰一样，生来就是自由的 ，但是 为了生 存，我 们不得 不为自 己编织 一个笼 子，然 后把自 己关在 里面。 ——博 莱索
•
27、法律如果不讲道理，即使延续时 间再长 ，也还 是没有 制约力 的。— —爱·科 克
•
28、好法律是由坏风俗创造出来的。 ——马 克罗维 乌斯
•
29、在一切能够接受法律支配的人类 的状态 中，哪 里没有 法律， 那里就 没有自 由。— —洛克
•
30、风俗可以造就法律，也可以废除 法律。 ——塞·约翰逊
66、节制使快乐增加并使享受加强。 ——德 谟克利 特 67、今天应做的事没有做，明天再早也 是耽误 了。——裴斯 泰洛齐 68、决定一个人的一生，以及整个命运 的，只 是一瞬 之间。 ——歌 德 69、懒人无法享受休息之乐。——拉布 克 70、浪费时间是一桩大罪过。——卢梭
•ห้องสมุดไป่ตู้
26、我们像鹰一样，生来就是自由的 ，但是 为了生 存，我 们不得 不为自 己编织 一个笼 子，然 后把自 己关在 里面。 ——博 莱索
•
27、法律如果不讲道理，即使延续时 间再长 ，也还 是没有 制约力 的。— —爱·科 克
•
28、好法律是由坏风俗创造出来的。 ——马 克罗维 乌斯
•
29、在一切能够接受法律支配的人类 的状态 中，哪 里没有 法律， 那里就 没有自 由。— —洛克
•
30、风俗可以造就法律，也可以废除 法律。 ——塞·约翰逊
66、节制使快乐增加并使享受加强。 ——德 谟克利 特 67、今天应做的事没有做，明天再早也 是耽误 了。——裴斯 泰洛齐 68、决定一个人的一生，以及整个命运 的，只 是一瞬 之间。 ——歌 德 69、懒人无法享受休息之乐。——拉布 克 70、浪费时间是一桩大罪过。——卢梭
肢端肥大症诊断与治疗PPT讲稿共23页文档
功越大，就越令人高兴 。野心 是使人 勤奋的 原因， 节制使 人枯萎 。 12、不问收获，只问耕耘。如同种树 ，先有 根茎， 再有枝 叶，尔 后花实 ，好好 劳动， 不要想 太多， 那样只 会使人 胆孝懒 惰，因 为不实 践，甚 至不接 触社会 ，难道 你是野 人。(名 言网) 13、不怕，不悔(虽然只有四个字，但 常看常 新。 14、我在心里默默地为每一个人祝福 。我爱 自己， 我用清 洁与节 制来珍 惜我的 身体， 我用智 慧和知 识充实 我的头 脑。 15、这世上的一切都借希望而完成。 农夫不 会播下 一粒玉 米，如 果他不 曾希望 它长成 种籽； 单身汉 不会娶 妻，如 果他不 曾希望 有小孩 ；商人 或手艺 人不会 工作， 如果他 不曾希 望因此 而有收 益。-- 马钉路 德。
41、学问是异常珍贵的东西，从任何源泉吸 收都不可耻。——阿卜·日·法拉兹
42、只有在人群中间，才能认识自 己。——德国
43、重复别人所说的话，只需要教育； 而要挑战别人所说的话，则需要头脑。—— 玛丽·佩蒂博恩·普尔
44、卓越的人一大优点是：在不利与艰 难的遭遇里百折不饶。——贝多芬
45、自己的饭量自己知道。——苏联
41、学问是异常珍贵的东西，从任何源泉吸 收都不可耻。——阿卜·日·法拉兹
42、只有在人群中间，才能认识自 己。——德国
43、重复别人所说的话，只需要教育； 而要挑战别人所说的话，则需要头脑。—— 玛丽·佩蒂博恩·普尔
44、卓越的人一大优点是：在不利与艰 难的遭遇里百折不饶。——贝多芬
45、自己的饭量自己知道。——苏联
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垂体瘤的诊治指南中国肢 端肥大症诊治共识
垂体的结构
垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
2
GnRH
垂体门
FSH
脉系统
LH
TRH TSH
GHRH GH
PRL
CRH MSH ACTH
PIF
下丘脑与垂体的激素对靶器官的作用 垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
3
GH瘤的流行病学资料
在美国, 其发病率为40 /100万～60 /100万, 且 每年新增病例3 /100万～4 /100万
晚期更有头形变长、眉弓突出、前额斜长、下颚前突、有 齿疏和反咬合
枕骨粗隆增大后突、前额和头皮多皱褶、桶状胸和驼背
垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
9
其他临床表现有
垂体腺瘤压迫、侵犯周围组织引起的头痛、视觉功能障碍, 颅内压增高、腺垂体功能减低和垂体卒中
胰岛素抵抗、糖耐量减低、糖尿病及其慢性并发症;
症状体征、病情是否具有活动性、合并代谢紊乱 和并发症
垂体靶腺的功能状态、有无导致肢大的垂体外病 因等
综合临床表现、实验室检查和影像学检查, 最终确 定诊断。
垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
8
临床表现
肢端肥大症有特征性外貌
面容丑陋、鼻大唇厚、手足增大、皮肤增厚、多汗和皮脂 腺分泌过多
垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
5
中国肢端肥大症诊治规范的草案
参照“肢端肥大症诊治指南”。
2002年的The Journal of Clinical Endocrinology &Metabolism 87 (9) : 4054 - 4058。
从2005年初至2006年8月
内分泌学 神经外科学 肿瘤放疗学 影像学
我国目前尚没有准确的流行病学调查数据
北京协和医院曾统计了1999—2001年各年的肢端肥大症病例 数, 分别占当年总病例数的6 /100万～18 /100万
垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
4
我国肢端肥大症诊治中的问题
就诊率低，就诊不及时 各级医院的诊断、治疗、随访监测水平参差不齐 肥大症患者，男性可阳萎，女性可月经不规则或闭经。
垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
12
病理诊断
垂体性的GH过度分泌以腺瘤为主
病理类型:
致密颗粒型 稀疏颗粒型GH细胞腺瘤或增生 GH和催乳素( Prolactin, PRL) 混合细胞腺瘤 嗜酸干细胞腺瘤及多激素分泌细胞腺瘤
垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
当血清GH水平和IGF - 1水平不一致, 其中1项正常时, 要重 复这2项指标的测定, 并要密切随诊观察, 定期测定二者水 平。
垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
18
肢端肥大症的生化诊断标准：
GH：OGTT试验中，GH谷值>1ug/L
IGF-1：高于同年龄，同性别正常人水平的2 个标准差
15
葡萄糖负荷试验的方法
体重≤80 kg, 75 g(或100 g)
体重> 80 kg, 按每千克体重给予葡萄糖1.25 g
口服葡萄糖耐量试验(OGTT) , 0 min、30 min、60 min、120 min及180 min分别取血测定血糖及GH水平
糖尿病的患者可以用进餐代替葡萄糖.
心脑血管系统受累: 高血压、心肌肥厚、心脏扩大、心律不 齐、心功能减退、动脉粥样硬化、冠心病、脑血栓形成和 脑出血等;
垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
10
呼吸系统受累: 舌肥大、语音低沉、通气障碍、喘鸣、打鼾 和睡眠呼吸暂停、呼吸道感染;
骨关节受累: 滑膜组织和关节软骨增生、肥大性骨关节病、 髋和膝关节功能受损;
中国实用内科杂志2006年11月第26卷第22 标准与讨论
垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
6
概述
肢端肥大症是一种起病隐匿的慢性进展性疾病, 就诊 时病程可能已达数年甚至10年以上。
特征是产生过量生长激素。95%以上是垂体腺瘤所 致。
垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
7
肢大的诊断
垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
16
结果判断
正常：
血糖峰值超过空腹值的50% , GH水平≤0.05 nmol/L 空腹或随机GH 或1 天多次GH ≤0.05 nmol/L
异常：
若>0.05 nmol/L时须行葡萄糖负荷试验确定诊断
建议选用灵敏度≤0.002 nmol/L的GH检测方法
垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
13
实验室检查
血清GH水平的测定 血清GH的水平波动极大, 在0.01～2.82 nmol /L之间。
正常人的血清GH水平可被高血糖抑制。 病情活动期的肢大患者血清GH水平持续升高且不被高血
糖所抑制。
垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
14
OGTT GH抑制试验
是肢端肥大症的诊断依据和活动性判断指标
催乳素分泌过多女性闭经、泌乳、不育, 男性性功能障碍。
结肠癌、甲状腺癌、肺癌等发生率增加
垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
11
甲状腺肿大（约1／4），基础代谢率轻度升高，但甲状腺 功能正常。
血浆泌乳素水平升高，约40％的女性和27％的男性呈现泌 乳素浓度增高。
ACTH分泌一般正常。 促性腺激素分泌减少。性腺不能成熟常见于巨人症，肢端
垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
GH水平测定采用口服糖耐量抑制试验（OGTT），观察 GH谷值。
选择灵敏度<0.05ug/L( 0.002 nmol/L)的GH检测方法。
国际上诊断肢端肥大症OGTTGH抑制试验谷值的切点为 1ug/L。
目前我们仍沿用传统的生化诊断标准即口服75g葡萄糖后
血清GH<1ug/L。
垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
17
血清IGF-1水平是肢端肥大症最敏感、最可信 的诊断指标
血清IGF - 1水平高于同年龄、同性别的正常人均值2个标 准差以上时, 判断为血清IGF - 1水平升高。
血清中99%的IGF - 1 与其结合蛋白( IGFBP) 结合.
血中IGFBP会干扰IGF - 1的检测, 所以在进行血清IGF - 1 水平测定时, 对血样品的保存(应该在取血后1 h内分离血清 冻存或测定) 。
垂体的结构
垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
2
GnRH
垂体门
FSH
脉系统
LH
TRH TSH
GHRH GH
PRL
CRH MSH ACTH
PIF
下丘脑与垂体的激素对靶器官的作用 垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
3
GH瘤的流行病学资料
在美国, 其发病率为40 /100万～60 /100万, 且 每年新增病例3 /100万～4 /100万
晚期更有头形变长、眉弓突出、前额斜长、下颚前突、有 齿疏和反咬合
枕骨粗隆增大后突、前额和头皮多皱褶、桶状胸和驼背
垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
9
其他临床表现有
垂体腺瘤压迫、侵犯周围组织引起的头痛、视觉功能障碍, 颅内压增高、腺垂体功能减低和垂体卒中
胰岛素抵抗、糖耐量减低、糖尿病及其慢性并发症;
症状体征、病情是否具有活动性、合并代谢紊乱 和并发症
垂体靶腺的功能状态、有无导致肢大的垂体外病 因等
综合临床表现、实验室检查和影像学检查, 最终确 定诊断。
垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
8
临床表现
肢端肥大症有特征性外貌
面容丑陋、鼻大唇厚、手足增大、皮肤增厚、多汗和皮脂 腺分泌过多
垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
5
中国肢端肥大症诊治规范的草案
参照“肢端肥大症诊治指南”。
2002年的The Journal of Clinical Endocrinology &Metabolism 87 (9) : 4054 - 4058。
从2005年初至2006年8月
内分泌学 神经外科学 肿瘤放疗学 影像学
我国目前尚没有准确的流行病学调查数据
北京协和医院曾统计了1999—2001年各年的肢端肥大症病例 数, 分别占当年总病例数的6 /100万～18 /100万
垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
4
我国肢端肥大症诊治中的问题
就诊率低，就诊不及时 各级医院的诊断、治疗、随访监测水平参差不齐 肥大症患者，男性可阳萎，女性可月经不规则或闭经。
垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
12
病理诊断
垂体性的GH过度分泌以腺瘤为主
病理类型:
致密颗粒型 稀疏颗粒型GH细胞腺瘤或增生 GH和催乳素( Prolactin, PRL) 混合细胞腺瘤 嗜酸干细胞腺瘤及多激素分泌细胞腺瘤
垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
当血清GH水平和IGF - 1水平不一致, 其中1项正常时, 要重 复这2项指标的测定, 并要密切随诊观察, 定期测定二者水 平。
垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
18
肢端肥大症的生化诊断标准：
GH：OGTT试验中，GH谷值>1ug/L
IGF-1：高于同年龄，同性别正常人水平的2 个标准差
15
葡萄糖负荷试验的方法
体重≤80 kg, 75 g(或100 g)
体重> 80 kg, 按每千克体重给予葡萄糖1.25 g
口服葡萄糖耐量试验(OGTT) , 0 min、30 min、60 min、120 min及180 min分别取血测定血糖及GH水平
糖尿病的患者可以用进餐代替葡萄糖.
心脑血管系统受累: 高血压、心肌肥厚、心脏扩大、心律不 齐、心功能减退、动脉粥样硬化、冠心病、脑血栓形成和 脑出血等;
垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
10
呼吸系统受累: 舌肥大、语音低沉、通气障碍、喘鸣、打鼾 和睡眠呼吸暂停、呼吸道感染;
骨关节受累: 滑膜组织和关节软骨增生、肥大性骨关节病、 髋和膝关节功能受损;
中国实用内科杂志2006年11月第26卷第22 标准与讨论
垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
6
概述
肢端肥大症是一种起病隐匿的慢性进展性疾病, 就诊 时病程可能已达数年甚至10年以上。
特征是产生过量生长激素。95%以上是垂体腺瘤所 致。
垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
7
肢大的诊断
垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
16
结果判断
正常：
血糖峰值超过空腹值的50% , GH水平≤0.05 nmol/L 空腹或随机GH 或1 天多次GH ≤0.05 nmol/L
异常：
若>0.05 nmol/L时须行葡萄糖负荷试验确定诊断
建议选用灵敏度≤0.002 nmol/L的GH检测方法
垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
13
实验室检查
血清GH水平的测定 血清GH的水平波动极大, 在0.01～2.82 nmol /L之间。
正常人的血清GH水平可被高血糖抑制。 病情活动期的肢大患者血清GH水平持续升高且不被高血
糖所抑制。
垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
14
OGTT GH抑制试验
是肢端肥大症的诊断依据和活动性判断指标
催乳素分泌过多女性闭经、泌乳、不育, 男性性功能障碍。
结肠癌、甲状腺癌、肺癌等发生率增加
垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
11
甲状腺肿大（约1／4），基础代谢率轻度升高，但甲状腺 功能正常。
血浆泌乳素水平升高，约40％的女性和27％的男性呈现泌 乳素浓度增高。
ACTH分泌一般正常。 促性腺激素分泌减少。性腺不能成熟常见于巨人症，肢端
垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
GH水平测定采用口服糖耐量抑制试验（OGTT），观察 GH谷值。
选择灵敏度<0.05ug/L( 0.002 nmol/L)的GH检测方法。
国际上诊断肢端肥大症OGTTGH抑制试验谷值的切点为 1ug/L。
目前我们仍沿用传统的生化诊断标准即口服75g葡萄糖后
血清GH<1ug/L。
垂体瘤的诊治指南中国肢端肥大症诊治 共识
17
血清IGF-1水平是肢端肥大症最敏感、最可信 的诊断指标
血清IGF - 1水平高于同年龄、同性别的正常人均值2个标 准差以上时, 判断为血清IGF - 1水平升高。
血清中99%的IGF - 1 与其结合蛋白( IGFBP) 结合.
血中IGFBP会干扰IGF - 1的检测, 所以在进行血清IGF - 1 水平测定时, 对血样品的保存(应该在取血后1 h内分离血清 冻存或测定) 。