泌尿系统疾病讲课

Scr正常值：27-62（umol/L）
(2)内生肌酐清除率（Ccr）
Ccr = Ucr（umol/L）×尿流量(ml/min) / 血肌酐浓度（umol/L）
矫正Ccr（ml/min.1.73m2）= Ccr×1.73(m2)/ 小儿实际体表面积（m2）
正常值: 新生儿：25-70 ml/1.73 m2
～3岁：60-80 ml/1.73m2
成人：80-120 ml/1.73m2
(3)β2-微球蛋白（β2-MG）
2.小管功能检查：
(1）酚红排泌试验（近端小管功能）
(2）浓缩稀释功能（远端小管功能） (3）THP（Tamm-Horsfall Protein）
3.尿酶测定：如NAG、r-GT 4.免疫学指标
第十四章
泌尿系统疾病
徐州市儿童医院
肾内、风湿免疫科主任 张锐锋
泌尿系统 urinary system
泌尿系统包括 1.肾脏( kidney ) 2.输尿管( ureter ) 3.膀胱( bladder ) 4.尿道 ( urethra )
肾单位的组成
肾小球
肾
小 肾 体 肾小囊
单 位
近球小管
肾 小 髓袢细段 管
远球小管
曲部（近曲小管）
直部（降支粗段） 降支细段 升支细段
直部（升支粗段） 曲部（远取小管）
髓 袢
泌尿系疾病住院患儿6，947人次的调查结果 %60
50
1982年全国
40
105所医院
30
20
10
0
其他 遗传性肾炎
尿感 肾
紫癜
肾病 急性肾炎
第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点
1. 解剖特点 2.生理特点 3.小ຫໍສະໝຸດ Baidu排尿及尿液特点
glomerulonephritis) 4、其他 毒物、药物中毒、或其他全身
性疾病所致的肾炎及相关性肾炎
肾小球疾病的分类
遗传性肾小球疾病（Hereditary
glomerular disease) 1.先天性肾病综合征：遗传性、原发性
和继发性。 2.遗传性进行性肾炎（Alport综合征） 3.家族性再发性血尿 4.其他如甲－膑综合征
5.正常小儿新鲜尿液检查 蛋白（-）RBC＜3个/HP WBC＜5个/HP，无管型。
6.12小时Addis Count蛋白＜50mg，RBC＜50万， WBC＜100万，管型＜5000
肾功能检查
1.小球功能检查: (1)血尿素氮、肌酐：
BUN正常值：新生儿 1.8-6.4 mmol/L; 婴儿2.5-6.4 mmol/L
一、解剖特点 肾脏
1. 相对成人与体重比要重 2. 婴儿位置低 3. 右肾低于左肾 4. 体检在2岁内可触及 5. 婴儿肾脏表面成分叶状
解剖特点 输尿管、膀胱和尿道
1.输尿管：受压扭曲→梗阻→尿路感染 2.膀胱：入腹腔可触及 3.尿道：上行细菌感染
二、生理功能
1.排泄体内代谢产物。 2.调节水电解质酸碱平衡。 3.内分泌功能。
补体、Ig、FDP 5.泌尿系统辅助检查：X-线、超 声波、同位素
6.肾活检： 目的：
(1)明确诊断 (2)明确病理类型 (3)估计预后 (4)指导治疗
第二节 肾小球疾病的分类
1.原发性 2.继发性 3.遗传性
原发性肾小球疾病（primary glomerular diseases)
一 肾小球肾炎 1、急性肾炎 2、急进性肾炎 3、迁延性肾炎 4、慢性肾炎
AGN RPGN PGN CGN
二 肾病综合征(NS) 1、单纯型肾病 2、肾炎型肾病
三 孤立性性血尿或蛋白尿 1、血尿型(肾小球源性） 2、蛋白尿型
肾小球疾病的分类
继发性肾小球疾病
1、紫癜性肾炎（purpura nephritis) 2、狼疮性肾炎(lupus nephritis) 3、乙肝病毒相关性肾炎 (HBV-associated
1.排尿次数 1周内4－5次，一周后20－25次，1岁 15～16次，学龄期每日6－7次。
2.24小时尿量 24小时尿量：学龄儿＜400 ml 学龄
前＜300ml 婴幼儿 ＜200ml为少尿 ，＜50ml为
无尿
3.尿比重1.003－1.030，通常为1.011－1.025
4.酸碱度 生后头几天强酸，以后接近中性或弱酸性， PH 5-7。
离子能力低；尿排的磷酸盐量少，可滴定 酸的能力受限。
生理功能（续）
肾脏的内分泌功能
肾素 renin 前列腺素 prostaglandin 激肽释放酶 kallikrein 促红细胞生成素 erythropoietin
1、25二羟骨化醇1,25-dihydroxycholecalciferol
三、正常小儿排尿及尿的特点
生理功能（续）
浓缩和稀释功能
1.新生儿和幼婴儿髓袢短、尿素形成少和抗 利尿激素分泌少导致尿浓缩不足，容易脱 水。
2.虽然新生儿和幼婴儿尿稀释功能接近成人， 但是GFR较低，如果输液多或过快易水肿。
生理功能（续）
酸碱平衡
新生儿和婴幼儿时期容易发生酸中毒 主要原因：肾保留HCO3－ 能力差；泌氨和氢
概 念：
急性肾小球肾炎 （Acute glomerulonephritis）
1 病因不一 2 发病机理不一 3 起病急 4 临床：血尿、蛋白尿、水肿、
高血压、肾小球滤过率↓
急性肾炎综合征 (Acute nephritic syndrome)
急性链球菌感染后肾炎 (APSGN)
生理功能（续）
肾小球滤过率
glomerular filtration rate 新生儿第一周滤过功能低，2岁达成 人水平。 过量水份和溶质不能迅速排出 →水肿
生理功能（续）
肾小管的重吸收和排泄功能
1.球-管平衡 新生儿已具备球管平 衡功能，但不成熟。
2.氨基酸葡萄糖 足月儿重吸收功能正常。 3.早产儿肾小管功能不成熟，葡萄糖肾阈 ↓→糖尿( 重吸收葡萄糖↓）
第三节 急性肾小球肾炎
Acute Glomerulonephrits，AGN
目的要求
了解急性肾炎（AGN）的病因 了解AGN发病机制 掌握AGN的临床表现和鉴别诊断 掌握AGN的治疗要点
前言 AGN，指一组不同病因所致的感染
后免疫反应引起的急性两侧肾脏弥漫性肾小球 非化脓性炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿 及高血压为主要表现，绝大多数为链球菌感染 后所致，称之为APSGN，预后良好，但如处 理不当也可于急性期死于肺水肿、高血压脑病 或ARF。