核间性眼肌麻痹(内有GIF动图)
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痛性眼肌麻痹
鉴别方法
如果一侧动眼神经所支配的眼内、外肌完全麻痹，而对 侧眼肌完全正常，多为非核性损伤。
如果动眼神经支配的一部分眼肌受损，眼内肌保持正常， 同时有对侧眼外肌不全受损，则可能是核性损害。下直
肌核和下斜肌核神经纤维交叉导对侧
辐轴反射 前庭反射
滑车神经核性麻痹
• 多与动眼神经核性麻痹同时出现，导致对侧上斜肌麻痹 • 中脑交叉性眼肌麻痹
• 海绵窦综合症 Ⅲ Ⅳ Ⅴ Ⅵ（第1，2支） 对脑神经损害
临床表现： 眼外肌麻痹 眶后区疼痛 球结膜水肿 眼脸周围静脉曲张
动眼神经海绵窦段
• 颈内动脉瘤 • 海绵窦感染 • 海绵窦静脉血栓 • 海绵窦动静脉漏或畸形 • 垂体肿瘤或梗死
眶尖段
• 眶尖综合症： 感染性：副鼻窦炎症 （碟窦，筛窦） 外伤性：颅底骨折 占位性：肿瘤 Wegener肉芽肿
【临床表现】
• 本病发病无性别差异，以壮年至老年多发，大约70%患者病前有上呼吸道感染，咽峡炎、上颌窦炎、低热 等病史。
• 急性或亚急性起病。
【临床表现】
• 早期一侧性眼球后眶区周围剧烈疼痛，可放射到额部或颞部。 疼痛的性质多大为持续性胀痛、刺痛或撕裂样剧痛；一般出现 于眼肌麻痹前，少数疼痛出现于眼肌麻痹后；
• 定义：脑干病变（血管病，炎症，肿瘤）致眼球运动神经核（动眼，滑车，外展）损害引起的眼球运动障 碍。
• 特点：可选择性的损害个别神经核团，常伴有脑干内临近结构的损害，核性眼肌麻痹时常可累及双侧。
• 动眼神经核性麻痹：支配眼肌分离性麻痹（多为双侧不完全或 完全性麻痹，眼内肌与眼外肌神经核分开）
• 一侧核性麻痹辐轴反射，间接瞳孔对光反射不受损 • 一侧核性麻痹是否为交叉性眼外肌瘫痪？ 下直肌核和下斜肌核神经纤维交叉导对侧
动眼神经麻痹常见病因(共24张PPT)
动眼神经核上性麻痹
动眼神经为双侧大脑半球支配，故核上性病变不发生动眼神经麻痹。
动眼神经核性麻痹
动眼神眼内肌与眼外肌多不同时受损，支配眼外肌的动眼神经核支 配双侧眼肌，故核性很少单独损害一眼，多为双侧完全或不完全性 麻痹。由此经位于中脑导水管腹侧中央灰质中，眼内肌与眼内肌神 经核分开。提示：
动眼神经核性麻痹
动眼神经核发出的纤维在中脑内合成动眼神经前行，经过红核、黑质，由大脑脚脚 间窝穿出
动眼神经后颅窝段
动眼神经走行于大脑后动脉及小脑上动脉之间 ，其后有与后交通动脉伴行，而这三支血管是 动脉瘤的好发部位，所以颅内动脉瘤常常可以 导致动眼神经麻痹
动眼神经中颅窝段
也称海绵窦段。 动眼神经进入海绵窦以后，与动眼神经、滑车神经
、外展神经和三叉神经第1、2支受损的关系密切，所 以海绵窦病变常常导致以上神经的联合损伤（海绵窦 综合征）
动眼神经眶上裂段
在眶上裂与IV、V1及VI伴行，所以眶上列的病变 可以导致上述神经的联合损伤
因为外展神经位于III、IV、 V1脑神经的内侧，故海绵窦综合征外展神经受损相对较晚。 眶尖综合征除此3对脑神经损害外，常伴有视力障碍。 动眼神经进入海绵窦以后，与动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经第1、2支受损的关系密切，所以海绵窦病变常常导致以上神经的联 合损伤（海绵窦综合征） 起病前多有上呼吸道感染, 患者可有额、颞部头痛或眼眶痛,单侧为主;绝大多数患者在头痛一段时间后才出现眼肌麻痹,间隔时间由数小时至3 个月,这就提示我们对于头痛的患者,要仔细检查眼肌麻痹的体征,特别是头痛数月的患者。 海绵窦血栓形成，常为面部、鼻窦、眼眶等感染性疾病扩散而并发海绵窦感染综合征。 上述通路任何部位病变均引起动眼神经麻痹，多为完全性麻痹。 第III、IV、VI、V1脑神经穿出海绵窦后，经眶上裂进入眼眶内，因此眶上裂综合征与海绵窦综合征在临床表现基本相同而不易区别。 动眼神经为双侧大脑半球支配，故核上性病变不发生动眼神经麻痹。 (5)除外海绵窦附近病变; 本中老年人多见，男性稍多，急性或亚急性起病,病程平均4个月。 (6)类固醇治疗有效。 本中老年人多见，男性稍多，急性或亚急性起病,病程平均4个月。 沿蝶鞍后床突外侧穿出硬脑膜入海绵窦，沿该窦外侧壁上缘前行，经眶上裂出颅，入眼眶支配眼外肌。 又称Tolosa-Hunt综合征）本病典型的临床特征为: 而中央部血供来自眼动脉的供养血管,所以糖尿病引起的神经营养血管缺血仅影响神经干的中央部,外部不受累。 动眼神经副核（一般内脏运动纤维） 糖尿病眼肌麻痹可见动眼、外展、滑车神经麻痹,动眼神经麻痹占多数,可能是动眼神经受大脑后动脉、眼动脉分支及硬脑膜下垂体动脉血液供 应,其侧支循环不丰富,当出现血管闭塞时,神经内膜微血管继发性缺氧易致动眼神经受损。 动眼神经核在中脑内比较长，从上向下依次为E-W核、支配提上睑肌、上直肌、内直肌、下直肌及下斜肌核团 糖尿病眼肌麻痹可见动眼、外展、滑车神经麻痹,动眼神经麻痹占多数,可能是动眼神经受大脑后动脉、眼动脉分支及硬脑膜下垂体动脉血液供 应,其侧支循环不丰富,当出现血管闭塞时,神经内膜微血管继发性缺氧易致动眼神经受损。 (6)类固醇治疗有效。
眼肌麻痹ppt课件
具体见《神经系统症候学》
眼裂大小
• 眼裂缩小：上睑提肌------动眼神经 muller氏睑板肌----颈上交感神经系统
眼裂扩大：面部表情肌（眼轮轧肌）---面神经
眼肌麻痹的定位诊断
• 核上性 • 核间性 • 核性 • 周围性 • 神经肌肉接头 • 肌肉
核上性眼肌麻痹
• 定义：由于大脑皮质眼球同向 运动中枢及其传导束损害，使 双眼出现同向注视运动障碍。
辐轴反射 前庭反射
滑车神经核性麻痹
• 多与动眼神经核性麻痹同时出现，导致对侧上斜肌麻痹 • 中脑交叉性眼肌麻痹
外展神经核性麻痹
• 常同时伴随面神经麻痹，脑桥侧视中枢受损， • 需与后核间性眼肌麻痹鉴别，但均定为于脑桥
动眼神经麻痹
• 动眼神经麻痹：一般完全受累，出现所有支配眼内外肌麻痹，瞳孔体征非常重要。 • 副交感纤维在浅表部位，对机械性损伤最敏感。 • 在变性性疾病，炎症性疾病是可以不出现瞳孔体征。
• 定义：脑干病变（血管病，炎症，肿瘤）致眼球运动神经核（动眼，滑车，外展）损 害引起的眼球运动障碍。
• 特点：可选择性的损害个别神经核团，常伴有脑干内临近结构的损害，核性眼肌麻痹 时常可累及双侧。
• 动眼神经核性麻痹：支配眼肌分离性麻痹（多为 双侧不完全或完全性麻痹，眼内肌与眼外肌神经 核分开）
Wegener肉芽肿
框内段
• 框内占位和机械性压迫 肿瘤 炎症浸润 外伤
滑车神经行程与毗邻
滑车神经行程与毗邻
滑车神经核
• 中脑下丘水平 • 中脑导水管腹侧中央灰质 • 上毗邻外侧核群
Ⅳ
纤维绕导水管向背侧行走 越过中线交叉到对侧 从下丘下缘，即上髓帆出脑
滑车神经行程与毗邻
• 脑内段 • 蛛网膜腔内段 • 海绵窦内段 • 眶尖段 • 眶内段
眼裂大小
• 眼裂缩小：上睑提肌------动眼神经 muller氏睑板肌----颈上交感神经系统
眼裂扩大：面部表情肌（眼轮轧肌）---面神经
眼肌麻痹的定位诊断
• 核上性 • 核间性 • 核性 • 周围性 • 神经肌肉接头 • 肌肉
核上性眼肌麻痹
• 定义：由于大脑皮质眼球同向 运动中枢及其传导束损害，使 双眼出现同向注视运动障碍。
辐轴反射 前庭反射
滑车神经核性麻痹
• 多与动眼神经核性麻痹同时出现，导致对侧上斜肌麻痹 • 中脑交叉性眼肌麻痹
外展神经核性麻痹
• 常同时伴随面神经麻痹，脑桥侧视中枢受损， • 需与后核间性眼肌麻痹鉴别，但均定为于脑桥
动眼神经麻痹
• 动眼神经麻痹：一般完全受累，出现所有支配眼内外肌麻痹，瞳孔体征非常重要。 • 副交感纤维在浅表部位，对机械性损伤最敏感。 • 在变性性疾病，炎症性疾病是可以不出现瞳孔体征。
• 定义：脑干病变（血管病，炎症，肿瘤）致眼球运动神经核（动眼，滑车，外展）损 害引起的眼球运动障碍。
• 特点：可选择性的损害个别神经核团，常伴有脑干内临近结构的损害，核性眼肌麻痹 时常可累及双侧。
• 动眼神经核性麻痹：支配眼肌分离性麻痹（多为 双侧不完全或完全性麻痹，眼内肌与眼外肌神经 核分开）
Wegener肉芽肿
框内段
• 框内占位和机械性压迫 肿瘤 炎症浸润 外伤
滑车神经行程与毗邻
滑车神经行程与毗邻
滑车神经核
• 中脑下丘水平 • 中脑导水管腹侧中央灰质 • 上毗邻外侧核群
Ⅳ
纤维绕导水管向背侧行走 越过中线交叉到对侧 从下丘下缘，即上髓帆出脑
滑车神经行程与毗邻
• 脑内段 • 蛛网膜腔内段 • 海绵窦内段 • 眶尖段 • 眶内段
眼肌麻痹 ppt
-
31
动眼神经核上性麻痹
动眼神经为双侧大脑半球支配，故核上 性病变不发生动眼神经麻痹。
-
32
核间性眼肌麻痹
前核间性眼肌麻痹：患侧眼球不能内收，对 侧眼球外展时伴有眼震，辐辏反射正常。
后核间性眼肌麻痹：两眼同侧注视时，患侧 眼球不能外展，对侧眼球内收正常，刺激前 庭患侧可出现正常外展动作.
一个半综合症：患侧眼球水平注视时既不能 内收又不能外展，对侧眼球水平注视时不能 内收，可以外展但有水平眼震。
-
17
外展神经
外展神经核 外展旁核
面神经核及纤维 内侧纵束
三叉神经感觉主核 Ⅷ神经核及桥臂
-
Ⅷ Ⅶ Ⅵ 18
脑内段毗邻
内侧：内丘束
内侧纵束
穿越斜方体
基底部椎体束
腹外侧：面神经核
外侧：桥臂及位听神经核
外展神经副核
内丘束
Ⅷ
-
Ⅶ Ⅵ 19
脑桥综合症
脑桥基底内侧综合症 （Foville综合症） 脑桥基底外侧综合症 （Millard-Gubler综合症） 桥盖综合症 （Ramond-Cest综合症）
滑车神经（起自中脑动眼神 经核下端）
支配 上斜肌 展神经（起自脑桥中部被盖
中线两侧的展神经核） 支配 外直肌
-
4
神经核构成及毗邻
-
5
动眼神经核毗邻
上抵达中脑上丘水平 中脑导水管腹侧中央灰质 内侧纵束之后外侧 下毗邻滑车神经核
-
6
动眼神经核群
提上脸肌核 上直肌核 內直肌核 下斜肌核 下直肌核 E-W核 Perlia核
-
33
核间性眼肌麻痹特点
协同运动障碍，伴有共济失调性眼颤， 辐轴反射保持完整。
眼肌麻痹神经影像
二、麻痹性：-----面瘫： 眼睑闭合不全 角膜发射消失
溢泪、无泪、 鳌鱼泪（进餐时）
多组神经受损
眶尖综合征
多受损
海绵窦综合征-转移癌
痛性眼肌麻痹综合征
病变常累及第3、4、6脑神经，第5脑神经第1支及交感神经;
多组神经受损
神经纤维瘤病-II 型
眼球的交感神经支配
脑干内E-W核为特殊躯体感觉核 支配瞳孔括约肌，睫状肌
瞳孔反射通路
瞳孔异常改变： 瞳孔散大，见于动眼神经麻痹，副交感纤维在表面受压
瞳孔缩小，颈交感神经节或一侧脑干病变，典型表现为Horner征。
颈动脉夹层致Horner syndrome
Horner征：患者女，59岁，头痛，瞳孔缩小，眼裂变小，眼球内陷，同侧面部无汗
②常伴有脑干内临近结构的损害，如外展神经核病变常损伤围绕展神经 核的面神经纤维，而伴发同侧的周围性面神经麻痹；
③核性眼肌麻痹时常可累及双侧。
动眼神经核解剖
动眼神经核分为三部分： 外侧核（主核）最大，支配提 上睑肌，上下直肌、内直肌和 下斜。
E-W核（成对），支配瞳孔括 约肌和睫状
CA = 中脑导水管, CST = 皮质脊髓束, ML = 内侧丘系, PAG = 导水管周围灰质, RN = 红核， SC = 上丘, SN = 黑质, III = 动眼神经, IIIn =动眼神经核. (Courtesy of L. Anne Hayman, MD.)
外展神经解剖
外展神经核位于桥脑盖部，四脑室上端底面，靠近 中线分布，支配外直肌---眼球外展运动
展神经核—展神经---延髓脑桥沟中线两 侧出脑---海绵窦、眶上裂 外直肌损伤：患侧眼球出现内斜视
脑膜瘤压迫外展神经
46岁，男，脑膜瘤压迫右侧外展神经.
溢泪、无泪、 鳌鱼泪（进餐时）
多组神经受损
眶尖综合征
多受损
海绵窦综合征-转移癌
痛性眼肌麻痹综合征
病变常累及第3、4、6脑神经，第5脑神经第1支及交感神经;
多组神经受损
神经纤维瘤病-II 型
眼球的交感神经支配
脑干内E-W核为特殊躯体感觉核 支配瞳孔括约肌，睫状肌
瞳孔反射通路
瞳孔异常改变： 瞳孔散大，见于动眼神经麻痹，副交感纤维在表面受压
瞳孔缩小，颈交感神经节或一侧脑干病变，典型表现为Horner征。
颈动脉夹层致Horner syndrome
Horner征：患者女，59岁，头痛，瞳孔缩小，眼裂变小，眼球内陷，同侧面部无汗
②常伴有脑干内临近结构的损害，如外展神经核病变常损伤围绕展神经 核的面神经纤维，而伴发同侧的周围性面神经麻痹；
③核性眼肌麻痹时常可累及双侧。
动眼神经核解剖
动眼神经核分为三部分： 外侧核（主核）最大，支配提 上睑肌，上下直肌、内直肌和 下斜。
E-W核（成对），支配瞳孔括 约肌和睫状
CA = 中脑导水管, CST = 皮质脊髓束, ML = 内侧丘系, PAG = 导水管周围灰质, RN = 红核， SC = 上丘, SN = 黑质, III = 动眼神经, IIIn =动眼神经核. (Courtesy of L. Anne Hayman, MD.)
外展神经解剖
外展神经核位于桥脑盖部，四脑室上端底面，靠近 中线分布，支配外直肌---眼球外展运动
展神经核—展神经---延髓脑桥沟中线两 侧出脑---海绵窦、眶上裂 外直肌损伤：患侧眼球出现内斜视
脑膜瘤压迫外展神经
46岁，男，脑膜瘤压迫右侧外展神经.
动眼神经麻痹精品PPT课件
❖ 如果一侧动眼神经所支配的眼内、外肌完全麻痹，而对侧眼肌完全正 常，多为非核性损伤。
❖ 如果动眼神经支配的一部分眼肌受损，眼内肌保持正常，同时有对侧 眼外肌不全受损，则可能是核性损害。
❖ 总之，动眼神经核性病损临床表现特点：动眼神经 麻痹多为双侧性、不完全性和其他中脑病损的体症 等。
❖ 动眼神经纤维自该核发出至脑干前的一段神经纤维病损的特 点：因为在此部动眼神经纤维较分散，故表现为不完全性损 伤，完全性的损伤少见；此处病变多合并有其附近组织病损 的症状与体症，如红核、黑质和该部的锥体系常被损伤。最 常见的有以下三个综合征：
❖ 动眼神经核群在中脑内分布的区域较大，因此核性病损时眼 肌呈不完全性麻痹，瞳孔扩约肌往往不受影响，由于两侧动 眼神经核在中脑内相距很近，故核性损伤常为双侧动眼神经 麻痹，或呈不完全性麻痹。核下性动眼神经麻痹常为单侧且 都为完全性。
3.动眼神经核下性（周围性）麻痹
❖ 动眼神经从脚间凹出颅，行于小脑上动脉和大脑后动脉之间， 后交通动脉外侧。沿蝶鞍后床突外侧穿出硬脑膜入海绵窦， 沿该窦外侧壁上缘前行，经眶上裂出颅，入眼眶支配眼外肌。
动眼神经麻痹的分类
❖ 1.动眼神经核上性麻痹 ❖ 2.动眼神经核性麻痹 ❖ 3.动眼神经周围性麻痹
1、动眼神经核上性麻痹
❖ 动眼神经为双侧大脑半球支配，故核上性病变不发 生动眼神经麻痹。
2.动眼神经核性麻痹
❖ 动眼神经位于中脑导水管腹侧中央灰质中，是一个核团，眼 内肌与眼内肌神经核分开。眼内肌与眼外肌多不同时受损， 支配眼外肌的动眼神经核支配双侧眼肌，故核性很少单独损 害一眼，多为双侧完全或不完全性麻痹。由此提示：
综合征
❖ 中脑背盖综合征（Benedict综合征）：动眼神
经髓内根丝一部分自红核中穿过，大部分由红核的后侧向内 侧迂曲而行，故动眼神经麻痹多为不完全性。因此病变损伤 中脑背盖导致动眼神经束和红核受累，表现为同侧动眼神经 麻痹＋对侧肢体震颤（有节律的粗大震颤、舞蹈和共济失调）
❖ 如果动眼神经支配的一部分眼肌受损，眼内肌保持正常，同时有对侧 眼外肌不全受损，则可能是核性损害。
❖ 总之，动眼神经核性病损临床表现特点：动眼神经 麻痹多为双侧性、不完全性和其他中脑病损的体症 等。
❖ 动眼神经纤维自该核发出至脑干前的一段神经纤维病损的特 点：因为在此部动眼神经纤维较分散，故表现为不完全性损 伤，完全性的损伤少见；此处病变多合并有其附近组织病损 的症状与体症，如红核、黑质和该部的锥体系常被损伤。最 常见的有以下三个综合征：
❖ 动眼神经核群在中脑内分布的区域较大，因此核性病损时眼 肌呈不完全性麻痹，瞳孔扩约肌往往不受影响，由于两侧动 眼神经核在中脑内相距很近，故核性损伤常为双侧动眼神经 麻痹，或呈不完全性麻痹。核下性动眼神经麻痹常为单侧且 都为完全性。
3.动眼神经核下性（周围性）麻痹
❖ 动眼神经从脚间凹出颅，行于小脑上动脉和大脑后动脉之间， 后交通动脉外侧。沿蝶鞍后床突外侧穿出硬脑膜入海绵窦， 沿该窦外侧壁上缘前行，经眶上裂出颅，入眼眶支配眼外肌。
动眼神经麻痹的分类
❖ 1.动眼神经核上性麻痹 ❖ 2.动眼神经核性麻痹 ❖ 3.动眼神经周围性麻痹
1、动眼神经核上性麻痹
❖ 动眼神经为双侧大脑半球支配，故核上性病变不发 生动眼神经麻痹。
2.动眼神经核性麻痹
❖ 动眼神经位于中脑导水管腹侧中央灰质中，是一个核团，眼 内肌与眼内肌神经核分开。眼内肌与眼外肌多不同时受损， 支配眼外肌的动眼神经核支配双侧眼肌，故核性很少单独损 害一眼，多为双侧完全或不完全性麻痹。由此提示：
综合征
❖ 中脑背盖综合征（Benedict综合征）：动眼神
经髓内根丝一部分自红核中穿过，大部分由红核的后侧向内 侧迂曲而行，故动眼神经麻痹多为不完全性。因此病变损伤 中脑背盖导致动眼神经束和红核受累，表现为同侧动眼神经 麻痹＋对侧肢体震颤（有节律的粗大震颤、舞蹈和共济失调）
动眼神经麻痹 ppt课件
• 本病男女发病率相等，30～40岁多见。急性或亚 急性起病，病前多有上呼吸道感染，开始为眶上 及眶内顽固性疼痛，单侧为主，数日后出现眼肌 麻痹。主要表现为动眼(Ⅲ)、滑车(Ⅳ)、外展(Ⅵ) 和三叉神经第一支(Ⅴ1)麻痹，动脉周围交感纤维 及视神经也可受损。持续数日或数周后可自行缓 解，数月或数年后可再发，有些病例经1～6月， 即使未治疗症状也可消失，但也可能遗留持久的 动眼神经、视神经或视网膜损害。脑血管造影见 颈内动脉虹吸部狭窄以及眼上静脉和海绵窦间闭 塞，但脑血管造影和手术探查均不能发现海绵窦 外部病变。
运动性纤维起自中脑动眼神经核下端四叠体下丘的导水管周围腹侧灰质中的滑车神经核其纤维走向背侧顶盖在顶盖与前髓帆交界处交叉经下丘下方出中脑绕大脑脚至腹侧脚底穿过海绵窦外侧壁与动眼神经伴行经眶上裂入眶支配上运动性纤维起自脑桥中部背盖中线两侧的展神经核其纤维从脑桥延髓沟内侧部出脑向前上方走行越颞骨岩及鞍旁海绵窦的外侧壁在颅底走行较长行程由病因核性动眼神经麻痹脑干出血梗死肿瘤炎症多发性硬化梅毒先天性动眼神经核发育不全周围性眼神经麻痹颅内动脉瘤动脉瘤结核霉菌与化脓性炎症引起的颅底脑膜炎外伤糖尿病海绵窦疾病眶上裂与眶尖综合征痛性眼肌麻痹10分类动眼神经为双侧大脑半球支配故核上性病变不发生动眼神经麻痹动眼神经位于中脑导水管腹侧中央灰质中是一个核团眼内肌与眼外肌神经核分开
• 此类动眼神经麻痹多为眼外肌受累，眼内 肌一般不受累，因为交感纤维在神经干外 部，对压力敏感，其血供主要来自软脑膜 的丰富吻合支。而中央部血供来自眼动脉 的供养血管，所以糖尿病引起的神经营养 血管缺血仅影响神经干的中央部，外部不 受累。
• 治疗：神经营养剂、血管扩张剂、大量B族 维生素及维生素C，可于3周-5月内消失。
颅内动脉瘤(intracranial aneurysm) 海绵窦内的颈 内动脉瘤可引起动眼、滑车、外展和三叉神经眼
动眼神经麻痹PPT
❖ 如果一侧动眼神经所支配的眼内、外肌完全麻痹，而对侧眼肌完全正 常，多为非核性损伤。
❖ 如果动眼神经支配的一部分眼肌受损，眼内肌保持正常，同时有对侧 眼外肌不全受损，则可能是核性损害。
2021/5/27
11
❖ 总之，动眼神经核性病损临床表现特点：动眼神经 麻痹多为双侧性、不完全性和其他中脑病损的体症 等。
2021/5/27
6
❖ 诊断标准 ❖ 目前无确定描述的诊断标准，主要根据动眼神经支
配的眼外肌麻痹出现的眼位异常和瞳孔散大对光反 应消失等进行判断，根据其他辅助检查判断动眼神 经麻痹的位置并排除眼肌病变。
❖ 治疗 ❖ 1、神经营养治疗 ❖ 2、大量B族维生素，同时改善微循环治疗 ❖ 3、针灸及电针治疗
病变位于中脑腹侧和大脑脚底部，如肿瘤、炎症和 外伤等。临床表现：同侧动眼神经麻痹和对侧肢体 瘫痪。
2021/5/27
15
❖ 眼肌麻痹-小脑共济失调综合征（Nothnagel 综合征）：损伤位于中脑背盖偏外导致红核、动眼神经、
小脑上角联系纤维受累，表现为：同侧动眼神经麻痹＋对侧 肢体震颤＋小脑共济失调。
动眼神经出脑干后穿行于大脑上
动脉与小脑后动脉之间，此处的动脉瘤压迫或破裂
可致动眼神经麻痹。颈内动脉与后交通动脉交界处
易患动脉瘤，亦可导致动眼神经损伤。
2021/5/27
19
❖ 2、海绵窦综合征 由于第III、IV、VI、V1脑神
经穿出脑干后，通过海绵窦的外侧壁，因此海绵窦 病变可引起以上脑神经麻痹，其原病因多为海绵窦 血栓形成，常为面部、鼻窦、眼眶等感染性疾病扩 散而并发海绵窦感染综合征。
2021/5/27
7
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
❖ 预防 ❖ 先天性动眼神经麻痹目前尚无有效的预防手段，后天性动眼
❖ 如果动眼神经支配的一部分眼肌受损，眼内肌保持正常，同时有对侧 眼外肌不全受损，则可能是核性损害。
2021/5/27
11
❖ 总之，动眼神经核性病损临床表现特点：动眼神经 麻痹多为双侧性、不完全性和其他中脑病损的体症 等。
2021/5/27
6
❖ 诊断标准 ❖ 目前无确定描述的诊断标准，主要根据动眼神经支
配的眼外肌麻痹出现的眼位异常和瞳孔散大对光反 应消失等进行判断，根据其他辅助检查判断动眼神 经麻痹的位置并排除眼肌病变。
❖ 治疗 ❖ 1、神经营养治疗 ❖ 2、大量B族维生素，同时改善微循环治疗 ❖ 3、针灸及电针治疗
病变位于中脑腹侧和大脑脚底部，如肿瘤、炎症和 外伤等。临床表现：同侧动眼神经麻痹和对侧肢体 瘫痪。
2021/5/27
15
❖ 眼肌麻痹-小脑共济失调综合征（Nothnagel 综合征）：损伤位于中脑背盖偏外导致红核、动眼神经、
小脑上角联系纤维受累，表现为：同侧动眼神经麻痹＋对侧 肢体震颤＋小脑共济失调。
动眼神经出脑干后穿行于大脑上
动脉与小脑后动脉之间，此处的动脉瘤压迫或破裂
可致动眼神经麻痹。颈内动脉与后交通动脉交界处
易患动脉瘤，亦可导致动眼神经损伤。
2021/5/27
19
❖ 2、海绵窦综合征 由于第III、IV、VI、V1脑神
经穿出脑干后，通过海绵窦的外侧壁，因此海绵窦 病变可引起以上脑神经麻痹，其原病因多为海绵窦 血栓形成，常为面部、鼻窦、眼眶等感染性疾病扩 散而并发海绵窦感染综合征。
2021/5/27
7
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
❖ 预防 ❖ 先天性动眼神经麻痹目前尚无有效的预防手段，后天性动眼
眼肌麻痹-精品医学课件
针尖样瞳孔
临床常见的 异常瞳孔
脑桥出血 鸦片类药物过量 有机磷中毒
神经梅毒
散大的固定瞳孔 颞叶钩回疝 抗胆碱能药\拟交感药中
毒
不对称瞳孔
累及中脑或动眼神经病 变
20%人群相差1mm或更小
眼球运动障碍-临床表现 (Eye Movement Disorders- Clinical Features)
艾迪瞳孔--强直性瞳孔(tonic pupil)
一侧瞳孔散大 暗处强光持续照射, 瞳孔缓
慢收缩
光照停止后, 瞳孔缓慢散大 调节反射同样缓慢出现, 缓
慢恢复
中青年女性多见 常伴四肢腱反射消失
(下肢明显) 伴节段性无汗, 直立性
低血压--艾迪综合征
(Adie syndrome)
调节反射—辐辏
注视近物时 双眼会聚, 瞳孔缩小
反应路径尚不确切
缩瞳反应与会聚动作 不一定同时受损
会聚不能见于 帕金森病&中脑病变
缩瞳反应丧失见于 白喉(睫状神经损伤) &中脑炎症
眼球运动障碍-临床表现 (Eye Movement Disorders- Clinical features)
帕里诺综合征(Parinaud syndrome)
表现
双眼向上垂直运动不能
病变
上丘: 眼球垂直同向运动皮质 下中枢损害
眼球运动障碍-临床表现 (Eye Movement Disorders- Clinical Features)
瞳孔调节障碍
普通光线下 瞳孔正常3~4mm
瞳孔调节
动眼神经副交感纤维 支配瞳孔括约肌
光反射减弱或消失
传入纤维 (外侧膝状体前视觉径路病变)
动眼神经麻痹
均引起动眼神经麻痹，
多为完全性麻痹。
核性眼肌麻痹
脑干病变(如梗死灶、 炎症、肿瘤)使动眼、 滑车和外展神经核受 损致核性眼肌麻痹。
2.由于支配瞳孔括约肌的副交感神经位于 动眼神经上方周边部位，而支配眼外肌 的纤维位于中心部，因此当动脉瘤压迫 动眼神经时，瞳孔纤维易受侵犯，眼肌 麻痹呈完全性。
动 脉 瘤（DSA）
动脉瘤
• DSA检查对诊断 动脉瘤肯定、可 靠, 而CTA及 MRA检查系无 创性, 可避免血 管损伤、痉挛、 脑梗死等优点, 易被患者接受, 可作为筛选检查 首选。
• 脑干血管病变性动眼神经 麻痹居第三位；
其 它：
肿瘤性、炎症性、多 发硬化性、外伤性、 先天性、原因不明性
动脉瘤性动眼神经麻痹
局部解剖：
临床特点：
多引起动眼、 外展神经麻 痹，常伴随 瞳孔散大， 可伴有患侧 眼痛或头痛。
1.与动眼神经在脚间池内紧邻后交通动 脉的内侧，动脉瘤的急性扩张、压迫、 牵拉或出血损伤动眼神经而致眼肌麻痹 及剧烈的头痛或蛛网膜下腔出血。
受损，但这些疾病具有原发病的症状和体 征，通过相关检查可以诊断。 • 还有一些病因不明的患者，随着病程发展 或使用激素治疗会好转，病因难以查找， 我们经常考虑为病毒感染或非特异性炎症， 而行腰穿脑脊液检查很少发现有特异性改 变，偶尔细胞数或蛋白略高一点。
定位诊断及鉴别诊断
• 诊断主要依赖详细的 • 因此，必须进行某些
眼部神经学检查：包
影象学检查(CT、MRI、
括眼睑下垂，眼位外
CTA、MRA、DSA) ，
斜，瞳孔扩张，两眼
排除掉一些进行性的
协调性不佳等等症状， 疾病；若是患者无特
另外一个检查的方向
殊的全身性疾病，则
神经科疑难病例——进行性核上性眼肌麻痹
病例7病史患者，女性，48岁，为进一步诊治收入神经科。
两年半前首发行走不稳，下楼时为著。
行走不稳持续进展，偶尔伴跌倒。
同时其对业余爱好丧失兴趣、离职，言谈及笑容减少。
此后不久，她出现了视力问题，看近物以及阅读、看电视尤为困难。
她的丈夫诉其不能与他目光直视，而且形容患者总是看起来“恐惧的样子”。
系统回顾有意义的有吞咽困难，液体重于固体；尿频、有时尿失禁，但无大便失禁。
既往史：产伤继发的右上肢无力，左侧角膜移植术后，卵巢破裂及子宫切除术后。
家族史：无神经系统疾病家族史。
个人史：无烟酒嗜好及静脉吸毒史。
过敏史：（-）。
用药史：咪哆吡及普瑞马林。
内科系统体格检查生命体征：坐位血压104/60mm/Hg，心率88次/分；立位血压100/58mm/Hg，心率92次/分。
常规查体无特殊发现。
神经系统专科检查智能状态：神志清晰，时间定向力可。
简易精神智能状态检查28/30（连续减7失2分）。
语言：缓慢、流畅、有重复，理解力及命名正常。
唇音、舌音及喉音无困难。
颅神经:眼底检查正常。
左侧瞳孔术后状态，无光反射。
眼球运动见下图。
其余颅神经检查正常。
眼球向各方向运动示意玩偶头试验时的眼球运动运动系统检查：四肢肌张力均增高。
右左下肢</I肌肉右感觉系统检查：针刺觉、温度觉、震动觉及本体感觉对称无异常。
反射：小脑检查：指鼻及跟膝胫试验正常。
无辨距不良及蹒跚步态，无震颤。
步态：稳定、缓慢、轻微僵直，摆臂减少。
足尖行走正常，足跟和足跟-足尖走直线走路困难。
辅助检查血常规：正常。
血生化：K 3.3 meq/l（参考范围 3.5-5.0 meq/l），余正常。
尿常规：正常。
凝血时间：正常。
甲状腺功能：正常。
肝炎筛查：（-）。
HIV：（-）。
梅毒血清学：（-）。
血清蛋白电泳：正常。
血沉：2mm/h （（参考范围：0-15 mm/h）。
CPK：52U/L （参考范围：5-200U/L）。
叶酸：4.5ng/ml（参考范围：>1.5ng/ml）。
眼球运动障碍
眼球运动障碍(2012-02-25 02:03:59)转载▼司眼球运动的神经有动眼神经、滑车神经和外展神经。
眼球运动神经包括：动眼神经（Ⅲ）支配提上睑肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌、瞳孔括约肌和睫状肌；滑车神经（Ⅳ）支配上斜肌；外展神经（Ⅵ）支配外直肌。
Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ协同支配（眼外肌）眼球运动，也发出副交感纤维分布于（眼内肌）瞳孔括约肌调节瞳孔缩小和睫状肌使晶体变厚，对形成清晰的视觉有作用。
眼运动神经及其走行径路见图2-3。
图2-3 眼运动神经及其径路眼运动神经及其径路【眼肌麻痹】眼肌麻痹（Ophthalmoplegia）系由于眼球运动神经或眼球协同运动的调节结构病变所致，临床可分为以下不同类型：1、周围性眼肌麻痹是由于服球运动神经损害所致。
常见于脑动脉瘤和颅底蛛网膜炎，动脉瘤扩张可伴严重疼痛；糖尿病可发生孤立的动眼、滑车或外展神经麻痹，以动眼神经麻痹多见，且常为不完全性，是动眼神经中央部梗死而周围缩瞳纤维未受累（瞳孔回避）。
（1）动眼神经麻痹（pslsy of oculomotor nerve）：可出现其所支配的全眼肌麻痹，跟外肌麻痹表现为上睑下垂、外斜视、眼球不能向上、向内及向下运动或受限，并出现复视；眼内肌麻痹表现瞳孔散大、光反射及调节反射消失。
复视（Diplopia）：是某一眼外肌麻痹时，眼球向麻痹肌收缩的方向运动不能或受限，并出现视物双影。
产生原理是，眼肌麻痹致患侧眼轴偏斜，目的物映像不能像健侧那样投射到黄斑区，而是投射到黄斑区以外视网膜上，不对称的视网膜刺激在枕叶视中枢产生了两个映像的冲动；而视网膜上每一点在视野中有相互交叉的对应点，患者则感到视野中有一真一假两个映像．对应黄斑区视野的映像清晰为真像，病眼视网膜某一点在视野中所形成的映像清晰为假像。
轻微眼肌麻痹时，眼球运动受限及斜视可能不明显，而仅有复视。
此时需作复视检查，根据真像和假像的位置关系来辅助判定麻痹的眼肌，向麻痹肌的收缩方向注视时出现复视，处于外围的映像是假像。
眼肌麻痹
(1)前核间性眼肌麻痹 (2)后核间性眼肌麻痹 (3)一个半综合征
常见于脑干腔隙性梗死或多发性硬化。
(1)前核间性眼肌麻痹：
病变位于脑桥侧视中 枢与动眼神经核之间的 内侧纵束上行纤维。 表现为双眼向对侧注 视时：
1.患侧眼球不能内收 2.对侧眼球可以外展， 伴有单眼眼震 3.辐辏反射正常
(2)后核间性眼肌麻痹：
（1）双侧眼球运动障碍：动眼神经核紧靠中线，病变
时常为双侧动眼神经核的部分受累，引起双侧眼球运动障碍。
（2）脑干内邻近结构的损害：展神经核病变常损伤围
绕展神经核的面神经纤维，故同时出现同侧的周围性面神经 麻痹;同时累及三叉神经和锥体束，出现三叉神经麻痹和对侧 偏瘫。
（3）分离性眼肌麻痹：核性眼肌麻痹可表现为个别神经
• 本病的预后良好，症状可有自行缓解和再发的倾 向。仅个别患者遗留有某些神经功能不全。头痛 常为首发症状，多较剧烈，常为一侧眶周及球后 疼痛，也可双侧，偶为对侧头痛或双侧交替，可 波及额部及枕部。可伴症状加 重。
• 实验室检查
• 脑脊液可表现为蛋白和细胞计数增高，其他各项数值正常。 • 外周血白细胞、血沉、血浆γ球蛋白、C反应蛋白可出现增 高。 • 急性发病患者患者周围血象中白细胞增高 • 血沉增快 • 脑脊液检查：部分患者脑脊液白细胞及蛋白轻度增高，脑 脊液细胞学检查出现淋巴细胞部分激活现象,
• 诊断标准： • 一侧球后或眼眶剧烈疼痛。 • 颅神经受损，表现为Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ和三叉神经第Ⅰ 支受损症状，瞳孔和视神经可有损害。 • 症状可持续数天或数周。 • 有自发缓解。但可遗留神经功能缺损; • 间隔数月或数年后可复发。 • 除外海绵窦附近病变。 • 类固醇治疗有效。
• 诊断依据：本病的诊断主要依靠临床表现，并需 经影像学、实验室检查等排除其他病变。部分病 例影像学表现异常，结合临床表现可以作为确诊 的依据，有重要诊断价值。 1／3左右的患者影像学检查无异常发现 。
常见于脑干腔隙性梗死或多发性硬化。
(1)前核间性眼肌麻痹：
病变位于脑桥侧视中 枢与动眼神经核之间的 内侧纵束上行纤维。 表现为双眼向对侧注 视时：
1.患侧眼球不能内收 2.对侧眼球可以外展， 伴有单眼眼震 3.辐辏反射正常
(2)后核间性眼肌麻痹：
（1）双侧眼球运动障碍：动眼神经核紧靠中线，病变
时常为双侧动眼神经核的部分受累，引起双侧眼球运动障碍。
（2）脑干内邻近结构的损害：展神经核病变常损伤围
绕展神经核的面神经纤维，故同时出现同侧的周围性面神经 麻痹;同时累及三叉神经和锥体束，出现三叉神经麻痹和对侧 偏瘫。
（3）分离性眼肌麻痹：核性眼肌麻痹可表现为个别神经
• 本病的预后良好，症状可有自行缓解和再发的倾 向。仅个别患者遗留有某些神经功能不全。头痛 常为首发症状，多较剧烈，常为一侧眶周及球后 疼痛，也可双侧，偶为对侧头痛或双侧交替，可 波及额部及枕部。可伴症状加 重。
• 实验室检查
• 脑脊液可表现为蛋白和细胞计数增高，其他各项数值正常。 • 外周血白细胞、血沉、血浆γ球蛋白、C反应蛋白可出现增 高。 • 急性发病患者患者周围血象中白细胞增高 • 血沉增快 • 脑脊液检查：部分患者脑脊液白细胞及蛋白轻度增高，脑 脊液细胞学检查出现淋巴细胞部分激活现象,
• 诊断标准： • 一侧球后或眼眶剧烈疼痛。 • 颅神经受损，表现为Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ和三叉神经第Ⅰ 支受损症状，瞳孔和视神经可有损害。 • 症状可持续数天或数周。 • 有自发缓解。但可遗留神经功能缺损; • 间隔数月或数年后可复发。 • 除外海绵窦附近病变。 • 类固醇治疗有效。
• 诊断依据：本病的诊断主要依靠临床表现，并需 经影像学、实验室检查等排除其他病变。部分病 例影像学表现异常，结合临床表现可以作为确诊 的依据，有重要诊断价值。 1／3左右的患者影像学检查无异常发现 。