痛性眼肌麻痹临床特点、诊断及治疗(附4例病例临床分析)

痛性眼肌麻痹临床特点、诊断及治疗（附4例病例临床分析）痛性眼肌麻痹又称Tolosa-Hunt综合征(Tolosa-Huntsyndrome, THS),是一种伴有头痛和眼肌麻

痹的疾病，在临床上较少见。我科自2009～2012年共收治4例患者，病情介绍如下：

一、临床资料

病例1：

患者因“左眶周疼痛10天余，左眼睑下垂，视物成双4天”入院。病例特点：1、老年女性，

68岁，急性起病；2、患者于入院前10天余无明显诱因开始出现左眶周疼痛，为持续性胀痛，程度较重。外院给予洛芬待因缓释片消炎止痛、银杏达莫改善循环治疗，症状未见缓解。4

天前出现左眼睑下垂，视物成双。3、既往史：高血压病史3年，血压控制平稳。其余无特

殊。4、入院神经系统查体：神志清楚，言语流利，查体合作。左侧瞳孔圆形，直径约5mm，对光反射迟钝，左睑下垂，左眼球向上、下、内视麻痹。其余未见阳性体征。

入院后给予完善以下检查：血常规：白细胞总数、中性粒细胞比例轻度升高。血糖、血脂、

肿瘤标志物、抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体均未见明显异常。脑脊液检查未见异常。

头核磁共振平扫+脑动脉磁共振血管成像：脑萎缩,其余未见异常。新斯的明试验：阴性。

入院后即予以地塞米松20mg ivdrip, qd，每周激素减半，之后改泼尼松片30mg qd，每5天

减量5mg，逐步减量至5mg qd。

患者治疗5天后疼痛症状好转，18天后左眶周疼痛进一步好转，眼睑可部分上抬，遮瞳3/4，住院3周出院时疼痛基本缓解，上睑遮瞳2/3，眼球活动较前好转。出院后第7周时随访疼

痛已经消失，眼球活动正常，无复视，无眼睑下垂，两侧瞳孔等大等圆，对光反射正常。

病例2：

患者因“头部、右眼疼痛8天，右侧眼睑抬起无力3天”入院。病例特点：1、中年男性，46

岁，急性起病；2、患者于入院前8天感冒后开始出现右颞部胀痛，并右眼部钻顶样疼痛，

持续性，有阵发加重，程度尚可忍受，无明显影响其生活、工作及睡眠。未行治疗。3天前

出现右眼睑抬起费力，且视物重影，遂来诊。3、既往病史无特殊。4、入院神经系统查体：

神清语利，查体配合。右眼睑遮瞳3/4，眼球向上、内、下、外下方向运动受限，瞳孔散大

至4～5 mm，对光反射明显迟钝，几乎引不出。其余未见阳性体征。

入院后完善以下检查：血常规：白细胞总数、中性粒细胞比例轻度升高。血糖、血脂、肿瘤

标志物、抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体、糖化血红蛋白三项、抗乙酰胆碱受体抗体均

未见明显异常。脑脊液、脑电图检查未见明显异常。脑MRI平扫+增强提示：右侧海绵窦内

中等强度T1WI和T2WI稍混杂信号。新斯的明试验：阴性。

入院后即予以地塞米松20mg ivdrip, qd×7天，效果不佳。遂给予强化治疗，以甲强龙80mg ivdrip, qd×3天，之后减量为40mg ivdrip, qd×3天，随后改为泼尼松片30mg qd，每5天减量

5mg，逐步减量至5mg qd。

患者经甲强龙治疗2天后疼痛症状开始好转，眼肌麻痹于甲强龙治疗6天后开始缓解，眼睑

可少许上抬。出院后随访第5周时所有症状基本消失，睑裂瞪大，双眼球活动自如，瞳孔等

大等圆，对光反射灵敏。

病例3:

患者因“头痛、视物重影13天”入院。病例特点：1、中年女性,47岁,急性起病。2、患者入院

前13天无明显诱因下出现头痛，同时伴有视物重影，头痛主要为右侧颞顶部胀痛，无恶心

呕吐，当日测血压180/110mmHg，当地医院查眼底未见异常，头颅CT及MRI平扫：未见异常，未给予明确诊断及治疗。4天前头痛加重，遂就诊于我院。3、既往史：发现高血压2年，血压最高达180/110mmHg，未规律服用降压药物及监测。其余无特殊。4、查体：双眼裂基

本等大，左眼各向运动充分，无眼震。右眼内收位，外展不能，内收、上下视不受限。双眼

上下视、右视时出现复视。左侧瞳孔直径约2mm，对光反射灵敏，右侧直径3.5mm，光反射迟钝，余未见阳性体征。

入院当天诊断未明，给予双氯芬酸钠缓释胶囊止痛治疗，患者头痛症状有所缓解，视物模糊

较前无变化。入院第3天患者诉右侧头痛及右眼眶内疼痛，程度较前有所加重，服用止痛药

后可缓解。查体：右眼内收、外展均不能，上下视受限，瞳孔直径约4mm，直接间接对光反射消失，左眼正常。双眼上下视、右视时出现复视，余大致同前。

入院后完善以下检查：血常规：白细胞总数、中性粒细胞比例轻度升高。尿便常规、肝肾功能、血脂检验：基本正常。CRP：6.8 mg/L；ESR：28mm/h。行腰穿，压力185 mmH20，脑脊液无色清亮，相关检查如下：1）常规：淡黄色透明液，细胞总数336×106/L，白细胞总数

38×106/L（单核为主，未见多核细胞）。2）生化、TPPA：阴性。3）细菌涂片及培养：阴性；4）抗酸染色+墨汁染色：阴性；5）脑脊液真菌涂片：阴性。头颅核磁平扫：右侧海绵窦、

右侧额叶见片状异常信号，请结合增强扫描。头颅核磁增强：右侧海绵窦、右侧额叶异常强化，相邻脑膜强化，考虑炎性病变。头MRA未见异常。眼底检查未见异常。

入院第4天即给予甲强龙500mg ivdrip Qd×3天，后改为地塞米松10mg ivdrip Qd×7天，随之

以波尼松60mg qd，逐渐减量。

患者经甲强龙冲击治疗3天后头痛较前缓解，眼肌麻痹亦较前有所好转。地塞米松治疗7天

后症状进一步好转，仅有轻度头痛及眼痛，右眼上下视及内收有轻度受限，瞳孔直径约3mm，直接间接对光反射减弱。双眼右视时出现复视。复查头颅增强核磁：右侧海绵窦异常强化信号，小脑幕增厚强化，较前未见明显变化。脑膜异常强化较前未见明显变化。出院后随访第

4周时症状基本完全恢复，睑裂瞪大，双眼球活动无受限，瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。

病例4:

患者因“头痛伴右睑下垂半月余”入院。病例特点：1、中老年女性,50岁,急性起病。2、患者

于入院前半月余无明显诱因出现头痛，疼痛部位为右枕至右额，靠中线条带状分布，为钻痛

或针刺样疼痛，偶尔疼痛放射至后颈。呈阵发性，严重时伴有右眼后部发疼发胀感。感恶心。发病第2天出现视物模糊，感眼前似有云雾遮挡。患者未就诊治疗。发病后第4天出现视物

成双，各方向均有复视，外院住院7天，予“维生素B1,B12肌注，地塞米松静滴治疗2天

（用量不详），头痛、视物模糊有所改善。头痛症状未再加重，右睑仍抬起费力。3天前就

诊于我院。3、既往史：诊断糖尿病1年余，血糖控制欠理想，否认其他病史。4、查体：双

侧瞳孔等大等圆，右眼对光反射稍迟钝，右睑下垂、右眼内收、上下视困难，右额部皮肤针

刺痛觉减退。其他未见阳性体征。

入院时考虑糖尿病性眼肌麻痹，给予加巴喷丁止痛、维生素B族营养神经、降糖及改善循环

等对症处理，头痛可稍有缓解，其他症状无改善。

入院后完善以下检查：ESR 34mm/h。ENA抗体、抗核抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体未见异常。行腰穿，压力为100mmH20，脑脊液清亮，压颈压腹试验通畅。脑脊液相关检查无异常。头MRI：头颅平扫+增强未见明显异常。鼻窦CT：两侧上颌窦粘膜略增厚，鼻中隔凸向左侧。行主动脉弓、双侧颈总动脉、左椎动脉造影：未见明显异常。

入院第7天患者头痛较前加重，查体基本如前，考虑为痛性眼肌麻痹（Tolosa -Hunt综合征）。