痛性眼肌麻痹临床特点、诊断及治疗(附4例病例临床分析)

痛性眼肌麻痹临床特点、诊断及治疗（附4例病例临床分析）痛性眼肌麻痹又称Tolosa-Hunt综合征(Tolosa-Huntsyndrome, THS),是一种伴有头痛和眼肌麻
痹的疾病，在临床上较少见。

我科自2009～2012年共收治4例患者，病情介绍如下：
一、临床资料
病例1：
患者因“左眶周疼痛10天余，左眼睑下垂，视物成双4天”入院。

病例特点：1、老年女性，
68岁，急性起病；2、患者于入院前10天余无明显诱因开始出现左眶周疼痛，为持续性胀痛，程度较重。

外院给予洛芬待因缓释片消炎止痛、银杏达莫改善循环治疗，症状未见缓解。

4
天前出现左眼睑下垂，视物成双。

3、既往史：高血压病史3年，血压控制平稳。

其余无特
殊。

4、入院神经系统查体：神志清楚，言语流利，查体合作。

左侧瞳孔圆形，直径约5mm，对光反射迟钝，左睑下垂，左眼球向上、下、内视麻痹。

其余未见阳性体征。

入院后给予完善以下检查：血常规：白细胞总数、中性粒细胞比例轻度升高。

血糖、血脂、
肿瘤标志物、抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体均未见明显异常。

脑脊液检查未见异常。

头核磁共振平扫+脑动脉磁共振血管成像：脑萎缩,其余未见异常。

新斯的明试验：阴性。

入院后即予以地塞米松20mg ivdrip, qd，每周激素减半，之后改泼尼松片30mg qd，每5天
减量5mg，逐步减量至5mg qd。

患者治疗5天后疼痛症状好转，18天后左眶周疼痛进一步好转，眼睑可部分上抬，遮瞳3/4，住院3周出院时疼痛基本缓解，上睑遮瞳2/3，眼球活动较前好转。

出院后第7周时随访疼
痛已经消失，眼球活动正常，无复视，无眼睑下垂，两侧瞳孔等大等圆，对光反射正常。

病例2：
患者因“头部、右眼疼痛8天，右侧眼睑抬起无力3天”入院。

病例特点：1、中年男性，46
岁，急性起病；2、患者于入院前8天感冒后开始出现右颞部胀痛，并右眼部钻顶样疼痛，
持续性，有阵发加重，程度尚可忍受，无明显影响其生活、工作及睡眠。

未行治疗。

3天前
出现右眼睑抬起费力，且视物重影，遂来诊。

3、既往病史无特殊。

4、入院神经系统查体：
神清语利，查体配合。

右眼睑遮瞳3/4，眼球向上、内、下、外下方向运动受限，瞳孔散大
至4～5 mm，对光反射明显迟钝，几乎引不出。

其余未见阳性体征。

入院后完善以下检查：血常规：白细胞总数、中性粒细胞比例轻度升高。

血糖、血脂、肿瘤
标志物、抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体、糖化血红蛋白三项、抗乙酰胆碱受体抗体均
未见明显异常。

脑脊液、脑电图检查未见明显异常。

脑MRI平扫+增强提示：右侧海绵窦内
中等强度T1WI和T2WI稍混杂信号。

新斯的明试验：阴性。

入院后即予以地塞米松20mg ivdrip, qd×7天，效果不佳。

遂给予强化治疗，以甲强龙80mg ivdrip, qd×3天，之后减量为40mg ivdrip, qd×3天，随后改为泼尼松片30mg qd，每5天减量
5mg，逐步减量至5mg qd。

患者经甲强龙治疗2天后疼痛症状开始好转，眼肌麻痹于甲强龙治疗6天后开始缓解，眼睑
可少许上抬。

出院后随访第5周时所有症状基本消失，睑裂瞪大，双眼球活动自如，瞳孔等
大等圆，对光反射灵敏。

病例3:
患者因“头痛、视物重影13天”入院。

病例特点：1、中年女性,47岁,急性起病。

2、患者入院
前13天无明显诱因下出现头痛，同时伴有视物重影，头痛主要为右侧颞顶部胀痛，无恶心
呕吐，当日测血压180/110mmHg，当地医院查眼底未见异常，头颅CT及MRI平扫：未见异常，未给予明确诊断及治疗。

4天前头痛加重，遂就诊于我院。

3、既往史：发现高血压2年，血压最高达180/110mmHg，未规律服用降压药物及监测。

其余无特殊。

4、查体：双眼裂基
本等大，左眼各向运动充分，无眼震。

右眼内收位，外展不能，内收、上下视不受限。

双眼
上下视、右视时出现复视。

左侧瞳孔直径约2mm，对光反射灵敏，右侧直径3.5mm，光反射迟钝，余未见阳性体征。

入院当天诊断未明，给予双氯芬酸钠缓释胶囊止痛治疗，患者头痛症状有所缓解，视物模糊
较前无变化。

入院第3天患者诉右侧头痛及右眼眶内疼痛，程度较前有所加重，服用止痛药
后可缓解。

查体：右眼内收、外展均不能，上下视受限，瞳孔直径约4mm，直接间接对光反射消失，左眼正常。

双眼上下视、右视时出现复视，余大致同前。

入院后完善以下检查：血常规：白细胞总数、中性粒细胞比例轻度升高。

尿便常规、肝肾功能、血脂检验：基本正常。

CRP：6.8 mg/L；ESR：28mm/h。

行腰穿，压力185 mmH20，脑脊液无色清亮，相关检查如下：1）常规：淡黄色透明液，细胞总数336×106/L，白细胞总数
38×106/L（单核为主，未见多核细胞）。

2）生化、TPPA：阴性。

3）细菌涂片及培养：阴性；4）抗酸染色+墨汁染色：阴性；5）脑脊液真菌涂片：阴性。

头颅核磁平扫：右侧海绵窦、
右侧额叶见片状异常信号，请结合增强扫描。

头颅核磁增强：右侧海绵窦、右侧额叶异常强化，相邻脑膜强化，考虑炎性病变。

头MRA未见异常。

眼底检查未见异常。

入院第4天即给予甲强龙500mg ivdrip Qd×3天，后改为地塞米松10mg ivdrip Qd×7天，随之
以波尼松60mg qd，逐渐减量。

患者经甲强龙冲击治疗3天后头痛较前缓解，眼肌麻痹亦较前有所好转。

地塞米松治疗7天
后症状进一步好转，仅有轻度头痛及眼痛，右眼上下视及内收有轻度受限，瞳孔直径约3mm，直接间接对光反射减弱。

双眼右视时出现复视。

复查头颅增强核磁：右侧海绵窦异常强化信号，小脑幕增厚强化，较前未见明显变化。

脑膜异常强化较前未见明显变化。

出院后随访第
4周时症状基本完全恢复，睑裂瞪大，双眼球活动无受限，瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。

病例4:
患者因“头痛伴右睑下垂半月余”入院。

病例特点：1、中老年女性,50岁,急性起病。

2、患者
于入院前半月余无明显诱因出现头痛，疼痛部位为右枕至右额，靠中线条带状分布，为钻痛
或针刺样疼痛，偶尔疼痛放射至后颈。

呈阵发性，严重时伴有右眼后部发疼发胀感。

感恶心。

发病第2天出现视物模糊，感眼前似有云雾遮挡。

患者未就诊治疗。

发病后第4天出现视物
成双，各方向均有复视，外院住院7天，予“维生素B1,B12肌注，地塞米松静滴治疗2天
（用量不详），头痛、视物模糊有所改善。

头痛症状未再加重，右睑仍抬起费力。

3天前就
诊于我院。

3、既往史：诊断糖尿病1年余，血糖控制欠理想，否认其他病史。

4、查体：双
侧瞳孔等大等圆，右眼对光反射稍迟钝，右睑下垂、右眼内收、上下视困难，右额部皮肤针
刺痛觉减退。

其他未见阳性体征。

入院时考虑糖尿病性眼肌麻痹，给予加巴喷丁止痛、维生素B族营养神经、降糖及改善循环
等对症处理，头痛可稍有缓解，其他症状无改善。

入院后完善以下检查：ESR 34mm/h。

ENA抗体、抗核抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体未见异常。

行腰穿，压力为100mmH20，脑脊液清亮，压颈压腹试验通畅。

脑脊液相关检查无异常。

头MRI：头颅平扫+增强未见明显异常。

鼻窦CT：两侧上颌窦粘膜略增厚，鼻中隔凸向左侧。

行主动脉弓、双侧颈总动脉、左椎动脉造影：未见明显异常。

入院第7天患者头痛较前加重，查体基本如前，考虑为痛性眼肌麻痹（Tolosa -Hunt综合征）。

遂给予甲强龙 40mg ivdrip bid×3天，后改为地塞米松10mg ivdrip Qd×7天，随之以泼尼松
60mg qd，逐渐减量。

给予甲强龙治疗3天后头痛较前明显好转，眼部症状改善不多。

激素治疗5天后患者头痛基
本消失，右眼可略微睁开。

右睑裂1.0mm，右眼球上下活动较前略灵活、内收仍受限，外展、外下斜视可。

激素治疗第8天头痛基本缓解，仅有头昏沉感。

出院后随访6周，无头痛，双
侧瞳孔直径基本等大，右侧对光反应稍迟钝，右睑下垂、右眼内收、上下视困难，但较前好转。

二、讨论
痛性眼肌麻痹（Tolosa-Hunt综合征）由Tolosa[1]和 Hunt[2]等首先报道，是一种好发于中老年、具有特殊临床表现的头痛类型，该临床综合征以头痛或眼眶周围痛伴同侧眼球运动神经
损害为主。

本病临床上少见，临床医师对其认识不足，加之老年人为动脉瘤、糖尿病、三叉
神经痛及恶性肿瘤高发人群，因而本病容易被误诊或漏诊[3]。

病因：本病病因未明，多认为是发生于海绵窦、眶上裂或眶尖部的非特异性炎症肉芽肿[4]，
而糖皮质激素治疗有效也支持其为免疫介导的非特异性炎症的说法。

临床表现：1、疼痛是本病的突出特点之一,多表现为持续性眼球后疼痛、头痛，一般出现于
眼肌麻痹前，少数疼痛出现于眼肌麻痹后。

2、眼肌麻痹：多在头痛天数后出现，为疼痛侧
第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对颅神经受损害，上述颅神经可单独受累或合并受累，其中第Ⅲ颅神经损
害最常见。

表现为上睑下垂、眼球运动障碍、有或无瞳孔对光反射改变，合并受累可导致全
眼外肌麻痹，眼球固定，同侧面部感觉异常等。

辅助检查：X线检查：由于发病位于海绵窦区及眶尖部，X线检查很难发现病变。

CT扫描：
海绵窦和眶尖部发现异常影像者多显示病变同侧海绵窦扩大，密度增高。

可合并眶上裂扩大
或眶尖部高密度影与海绵窦病变相延续。

眶尖部高密度影，边界不清，内密度不均匀，与海
绵窦高密度影延续。

MRI检查：当CT尚未发现海绵窦病变时，MRI可显示海绵窦内不正常软
组织影。

病变显示为T1WI和T2WI均为中等信号强度，海绵窦病变与眼眶异常信号相延续。

颅内病变信号与脑组织信号强度相同，眶内病变信号强度与眼外肌相同，因此采用脂肪抑制
和强化，显示病变更清晰，显示率更高。

MRI检查率明显高于CT检查，可能与MRI能更好
地显示颅厎及组织病变有关[5]。

临床诊断标准为[6]:(1)急性或亚急性起病，一侧球后或眶部持续性剧烈疼痛，多发生于眼肌
麻痹前数日，也可发生在麻痹后。

(2)Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅵ颅神经中至少一个以上麻痹，可与疼痛
同时发作，也可在疼痛出现2wk 内发作，伴有或无瞳孔改变，偶尔累及视神经、眼交感神经，表现为视力下降、瞳孔缩小，但对光反射存在。

(3)症状持续数天或数周。

(4)症状可自发缓解，部分患者残留神经功能缺损。

(5)可间隔数月或数年复发，可发生在同侧、对侧、双侧。

(6)激
素治疗有效。

(7)通过神经影像诊断和颈动脉造影，排除其他疾病。

THS的诊断属排除性诊断，需结合病史、体征、实验室检查、影像学检查、激素治疗效果和临床影像学随诊才能诊断。

临床上需要注意排除可引起眼外肌麻痹的其他疾病如：颅底动脉环或颈内动脉的动脉瘤、眶
内或眶后的炎症、副鼻窦病变、眶上裂综合征与眶尖综合征、颅脑肿瘤、重症肌无力、糖尿
病性眼肌麻痹等等。

治疗：对于典型的痛性眼肌麻痹，无全身症状及海绵窦结构以外受侵害病变，皮质类固醇治
疗效果较好。

一旦确诊应尽快使用，定期诊治，以免复发。

其应用剂量和疗程无统一标准，
可根据病变程度不同，病情重、受累颅神经多的患者可给予静脉滴注甲基强的松龙或地塞米松，激素治疗的时间宜长，量宜大[7]。

病情轻、受累颅神经少的患者可给予强的松口服治疗，并结合神经营养药物治疗，多可获得满意的治疗效果。

经治疗症状一般经数日或数周好转。

不过，痛性眼肌麻痹有人认为是海绵窦炎眼肌麻痹的一种形式，容易复发。

三、总结
在我院经治的上述4例病人，男1例，女3例，男：女=1:3，与报道不相符，考虑与病例数
少发生偏倚有关。

发病年龄46-68岁，皆中老年人，均为急性起病，与报道相符[3]。

全部病
例以疼痛为首发症状，表现同侧头痛或眼眶痛，1例出现后颈部疼痛，疼痛性质多样，为钻痛、针刺痛、胀痛样，全部病例为单侧颅神经受累，其中动眼神经在全部病例都受累及，2
例有外展神经受累，1例全部眼外肌支配神经受累，以上符合诊断标准的临床表现及体征；
其中第3例病人疼痛范围符合三叉神经第一支分布，因三叉神经脊束核较长，三叉神经分布
区与第一颈神经支配区有交叉，可以解释患者后颈枕部疼痛的体征。

3例脑脊液检查无异常，1例见细胞数及蛋白轻度升高，支持非特异性炎性反应病变。

2例头颅MRI影像学检查无异常，1例脑MRI平扫+增强提示：右侧海绵窦内中等强度T1WI和T2WI稍混杂信号，1例脑核磁平扫：右侧海绵窦、右侧额叶见片状异常信号，请结合增强扫描。

头颅核磁增强：右侧海
绵窦、右侧额叶异常强化，相邻脑膜强化，考虑炎性病变。

头MRA未见异常，与该病相关报道的影像学表现相符[4]。

本组4例患者在诊断痛性眼肌麻痹后，均给予皮质类固醇激素治疗，分别不同剂量范围，在激素治疗3-5天后，最先疼痛症状改善。

之后眼肌麻痹逐渐恢复，其
症状恢复时间在激素治疗后3-18天不等。

经治疗后全部患者头痛症状完全恢复，仅1例遗留眼肌麻痹症状，提示该症对皮质类固醇激素治疗敏感。

皮质类固醇的早期及彻底应用对促使
炎症改善及减少后遗症有重要意义，一旦确诊应尽快使用。

本组以甲强龙冲击治疗者显效最快，随访过程中亦见疗效确切，一定程度上可指导该症的临床治疗。

参考文献
[1].TolosaE.Periarteritic lesions of the carotid siphon with the clinical features of a carotid infraclinoidal aneurysm[J].JNeurochem,1954, 17(4):300-302.
[2].HuntWE,Meagher JN,LefeverHE,etal，Painfulopthalmopleguia.Itsrelation to indolent inflammation of the carvernous sinus[J]. Neurology1961,11(1):56 -62.
[3].傅毅，刘建荣，陈生弟.15例痛性眼肌麻痹的临床分析[J].卒中与神经疾病，2005；
12(4):236-8.
[4].Tessitore E,Tessitore A.Tolosa Hunt syndrome preceded by facial palsy〔J.Head- ache, 2000；
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