非肝硬化门静脉高压症1例报告 唐晓婷

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Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ ｐｏｒｔａｌ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔｓ１㊀：， ），
Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｉｎｆｅｃｔｉｏｕｓ Ｄｉｓｅａｓｅｓ， Ｎａｎｆａｎｇ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｓｏｕｔｈｅｒｎ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ， Ｇｕａｎｇｚｈｏｕ （
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病 例 资 料 ３６ 岁 ３０ 余 ３０ 年 患 者 女 性 ， ， 因 “ 脾 大 年 ， 反 复 呕 血 、 黑 便 ， 再 １月 ２０１８ 年 ４月 １２ 入 ３０ 余 发 余 ” 于 本 院 。患 者 年 前 自 检 发 现 脾 大 ， 未 予 处 理 。１９８８ 年 因 呕 血 至 当 地 医 院 行 脾 脏 切 除 术 （ 具 体 期 报 告 不 详 ） ， 予 药 物 、 输 血 等 对 症 治 疗 后 好 转 。１９８８ － ２０１４ 年 １ ２次 ／年 间 有 反 复 呕 血 、 黑 便 ， 约 ， 外 院 胃 镜 提 示 食 管 静 脉 曲 １个 月 来 反 复 出 现 黑 便 张 ， 予 药 物 、 输 血 等 对 症 治 疗 后 好 转 。近 Ｈｂ ９６ ｇ ／ Ｌ， 伴 腹 痛 、 头 晕 、 乏 力 ， 外 院 查 血 吸 虫 抗 体 阴 性 ， 胃 镜 提 示 食 管 （ 重 度 ） 胃 底 （ 中 度 ） 静 脉 曲 张 ， 示 门 静 脉 海 绵 样 变 ， ＣＴ 提 －胃 食 管 底 静 脉 曲 张 ， 予 抑 酸 、 降 门 静 脉 压 力 、 抗 感 染 、 补 液 等 对 症 治 疗 后 好 转 。本 次 发 病 以 来 ， 患 者 精 神 状 态 较 差 ， 近 期 体 质 量 ５ ｋｇ。既 １９８８ 年 ２００５ 年 ＨＣＶ 往 史 ： 呕 血 后 有 输 血 ， 查 下 降 约 ２支 ＲＮＡ 阳 性 （ 具 体 不 详 ） ， 使 用 干 扰 素 后 因 发 热 未 继 续 。无 肝 毒 性 药 物 服 用 史 ， 无 乙 型 肝 炎 病 史 ， 无 嗜 酒 史 。查 体 ： 贫 血 貌 ， 心 肺 检 查 未 见 异 常 。腹 部 平 软 ， 无 压 痛 、 反 跳 痛 ， 肝 脏 肋 下 未 触 及 ， 肝 区 轻 叩 痛 ， 移 动 性 浊 音 阴 性 ， 肠 鸣 音 减 弱 ， 双 下 肢 无 水 肿 。入 Ｈｂ ８６ ｇ ／ Ｌ， １． ６９ ｇ ／ Ｌ， 院 检 验 ： 粪 便 隐 血 试 验 （＋ ） ， 转 铁 蛋 白 铁 离 ２． ０ μｍｏｌ ／ Ｌ，总 ３６． ０ μｍｏｌ ／ Ｌ，转 铁 结 合 力 铁 蛋 白 饱 和 度 子 ５ ６％ ， Ｓ活 １９． ５％ ， Ｃ活 ４２． １％ 。ＨＣＶ 血 浆 蛋 白 性 血 浆 蛋 白 性 ＲＮＡ： 基 因 型 为 。肝 功 能 、 肾 功 能 、 电 解 １． ０５ ˑ １０ ＩＵ ／ ｍｌ， １ｂ 型 质 、 心 肌 酶 谱 、 自 身 免 疫 相 关 抗 体 、 炎 症 指 标 、 脑 利 钠 肽 、 血 脂 四 项 、 铜 蓝 蛋 白 、 肿 瘤 标 志 物 等 未 见 明 显 异 常 。骨 髓 检 查 ： 小 细 胞 ＪＡＫ２ Ｖ６１７Ｆ、 ＣＡＬＲ、 低 色 素 性 贫 血 。骨 髓 增 殖 性 肿 瘤 基 因 筛 查 （ 均 阴 性 。肝 硬 度 扫 描 ： 腹 部 肝 脏 血 管 造 ＭＰＬ） ９． ２ ｋＰａ。上 ＣＴ 及 １， ２， ＣＫ１９ （－ ） ＡＦＰ （－ ） 影 见 图 肝 脏 病 理 见 图 病 理 免 疫 组 化 ： 、 、
： 收 稿 日 期 ： ； 修 回 日 期 ： 。 基 金 项 目 ： 国 家 自 然 科 学 基 金 （ ， ）； 科 技 部 病 毒 性 ２㊀ 肝 肝 血 窦 内 少 至 中 量 淋 巴 细 胞 浸 ㊀ ａ： 脏 病 理 活 组 织 检 查 肝 炎 及 艾 滋 病 等 传 染 病 重 大 专 项 （ ）； 国 家 图 ， 汇 管 区 少 至 中 量 淋 巴 细 胞 浸 润 ， 极 轻 度 界 面 性 炎 症 ， 无 假 小 重 点 研 发 计 划 （ ）；广 州 市 重 大 科 技 项 目 润 形 成 （ＨＥ染 ｂ： 色 ，ˑ １０ ）； 汇 管 区 纤 维 化 ， 形 成 个 别 芒 状 纤 维 （ ）；广 东 省 重 大 计 划 （ ， 叶 ）； 广 东 省 教 育 厅 高 水 平 大 学 建 设 经 费 南 ˑ １０） （ 嗜 银 染 色 ， 方 医 科 大 学 临 床 研 究 启 动 项 目 （ ） ２㊀ 讨 论 作 者 简 介 ： 唐 晓 婷 （ ） ， 女 ， 在 读 博 士 ， 主 要 从 事 肝 病 方 向 的 研 究 。 通 信 作 者 ： 陈 金 军 ， 电 子 信 箱 ： 。 门 静 脉 高 压 症 是 一 种 临 床 综 合 征 ， 标 志 是 门 静 脉 和 下 腔
ｄｏｉ １０． ３９６９ ／ ｊ． ｉｓｓｎ． １００１ － ５２５６． ２０１９． ０１． ０３４ ２０１８ － １０ － ２４ ２０１８ － １１ － ２９ ８１２７０５３３ ８１４７００３８ ２０１８ＺＸ１０７２３２０３ ２０１７ＹＦＣ０９０８１００ ２０１５０８０２０２６２ ２０１４Ｂ０２０２２８００３ ２０１５Ｂ０２０２２６００４ ＬＣ２０１６ＰＹ００５ １９９３ － ｃｈｊｊ＠ ｓｍｕ． ｅｄｕ． ｃｎ
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３５ 卷 １期 ２０１９ 年 １月 ㊀ Ｊ Ｃｌｉｎ Ｈｅｐａｔｏｌ， Ｖｏｌ． ３５ Ｎｏ． １， Ｊａｎ． ２０１９ 临 床 肝 胆 病 杂 志 第 第
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５ ｍｍ Ｈｇ ［ ］。肝 静 脉 之 间 的 压 力 梯 度 增 加 超 过 硬 化 是 门 静 脉后 行 脾 脏 切 除 术 ， 不 能 排 除 手 术 因 素 引 起 门 静 脉 血 栓 或 炎 症 加 ［ ］ 高 压 症 的 最 常 见 原 因 ， 门 静 脉 高 压 症 。 非 肝 硬 化 门 静 脉 高 压 症 临 床 少 见 ， 重 前 性 梗 阻 引 起 的 非 肝 硬 化 门 静 脉 高 压 症 病 因 主 要 可 分 容 易 与 肝 硬 化 门 静 脉 高 压 症 混 淆 ， 甚 至 被 认 为 是 原 因 不 明 的 窦 非 肝 硬 化 门 静 脉 纤 维 化 、 先 天 性 发 育 异 常 、 肉 芽 肿 性 疾 病 、 胆 隐 源 性 肝 硬 化 ， 因 此 提 高 对 非 肝 硬 化 门 静 脉 高 压 症 的 认 识 很为 道 疾 病 等 。非 肝 硬 化 门 静 脉 纤 维 化 又 被 称 为 门 静 脉 闭 塞 病 或 有 必 要 。 发 性 门 静 脉 高 压 病 。非 肝 硬 化 门 静 脉 纤 维 化 目 前 已 知 的 主 本 例 患 者 病 史 长 ， 幼 年 时 即 发 现 有 脾 大 ， 因 呕 血 行 脾 脏 切特 机 制 是 自 身 免 疫 性 疾 病 、 感 染 和 高 凝 状 态 引 起 肝 内 中 小 静 脉 除 术 ， 因 此 在 脾 脏 切 除 术 前 即 存 在 门 静 脉 高 压 症 。因 患 者 反要 ＣＴ、 肝 硬 度 扫分 支 硬 化 和 闭 塞 。目 前 研 究 认 为 ， 血 栓 的 形 成 在 儿 童 期 损 伤 门 复 输 血 ， 后 期 合 并 丙 型 肝 炎 感 染 ， 但 临 床 表 现 、 描 、 病 理 活 组 织 检 查 均 可 排 除 肝 硬 化 ， 因 此 非 肝 硬 化 门 静 脉 高静 脉 主 干 引 起 肝 外 门 静 脉 阻 塞 ， 而 在 成 人 期 则 引 起 非 肝 硬 化 门 ［， ］。患 者 临 床 表 现 和 肝 硬 化 门 静 脉 高 压 症 状 类 压 症 诊 断 明 确 。非 肝 硬 化 门 静 脉 高 压 症 包 括 一 组 疾 病 ， 其 特静 脉 纤 维 化 ， 但 是 无 肝 功 能 改 变 ， 除 非 在 晚 期 合 并 有 肝 实 质 损 伤 ， 则 难 以 征 是 在 没 有 肝 硬 化 的 情 况 下 门 静 脉 压 力 增 加 。患 者 具 有 典 型似 肝 硬 化 区 分 。超 声 可 见 肝 内 门 静 脉 周 围 的 “分 层 ”模 式 ， 其 中 的 门 静 脉 高 压 症 的 临 床 特 征 ， 如 上 消 化 道 出 血 ， 脾 大 ， 但 是 肝 功与 ［ ］ 回 声 带 与 高 回 声 条 纹 交 替 出 现 。病 理 表 现 门 静 脉 纤 维 能 是 正 常 的 或 者 轻 度 升 高 ， 因 此 无 明 显 的 黄 疸 、 腹 水 等 肝 硬 化低 ［］。其 中 静 脉 曲 张 进 展 速 度 比 肝 硬 化 更 快 ， 化 ， 汇 管 区 小 胆 管 受 挤 压 ， 门 静 脉 旁 短 路 ， 门 静 脉 扩 张 和 门 静 脉 失 代 偿 的 临 床 表 现 ［］。结 ［ ］。因 合 本 例 患 者 ， 其 引 起 非 肝 硬 化 门 静 脉 高 压 症管 并 非 所 有 肝 脏 的 中 小 门 静 脉 普 遍 病 出 血 更 频 繁 腔 数 目 增 多 的 病 因 需 进 一 步 探 讨 。 变 ， 病 理 活 组 织 检 查 并 不 能 一 定 可 见 典 型 门 静 脉 改 变 。该 患 者 １） 非 肝 硬 化 门 静 脉 高 压 症 的 病 因 广 泛 （表 ， 主 要 作 用 机 制病 理 活 组 织 检 查 标 本 汇 管 区 门 静 脉 结 构 不 明 显 ， 未 见 典 型 上 述 包 括 血 栓 、 感 染 、 血 管 疾 病 、 发 育 异 常 、 药 物 等 。目 前 对 该 疾 病改 变 。结 节 病 和 血 吸 虫 病 均 因 肉 芽 肿 形 成 栓 塞 门 静 脉 导 致 窦 应 用 广 泛 的 分 类 主 要 是 依 据 血 流 阻 塞 位 置 ， 分 为 肝 前 性 、 肝 性前 性 高 压 。其 他 窦 前 性 非 肝 硬 化 门 静 脉 高 压 症 还 包 括 自 身 免 和 肝 后 性 ， 其 中 肝 内 又 进 一 步 分 为 窦 前 性 、 窦 周 性 、 窦 后 性 。 疫 性 胆 道 疾 病 ， 如 原 发 性 胆 汁 性 肝 硬 化 ， 原 发 性 硬 化 性 胆 管 炎 ㊀ ㊀ 肝 ＩｇＧ４ 相 前 性 门 静 脉 高 压 症 的 一 个 主 要 病 因 为 门 静 脉 或 者 脾 静和 关 胆 管 病 ，该 患 者 病 理 及 自 身 免 疫 相 关 检 验 可 排 除 。 脉 血 栓 形 成 ， 其 中 最 常 见 的 肝 外 门 静 脉 阻 塞 是 一 种 原 发 性 血 管窦 周 性 梗 阻 引 起 的 非 肝 硬 化 门 静 脉 高 压 症 即 为 肝 窦 阻 塞 综 合 ［］。肝 外 门 静 脉 阻 塞 好 发 于征 疾 病 ， 表 现 为 慢 性 门 静 脉 血 栓 形 成 ， 为 药 物 、 放 射 等 原 因 引 起 的 肝 血 窦 的 损 伤 ， 导 致 末 端 肝 静 脉 ８０％ ） 儿 童 （ ， 主 要 由 先 天 性 感 染 、 门 静 脉 炎 症 、 门 静 脉 发 育 异 常的 非 血 栓 性 闭 塞 。典 型 表 现 包 括 肝 肿 大 、 黄 疸 、 原 因 不 明 的 体 ［］。根 ［］， 等 引 起 据 亚 太 肝 病 学 会 共 识 肝 外 门 静 脉 阻 塞 被 定 义质 量 增 加 和 腹 水 。影 像 学 主 要 特 征 是 肝 脏 体 积 增 大 、 肝 脏 不 均 ［ ］ 后 性 梗 阻 的 典 型 疾 病 是 布 加 综 为 “ 肝 脏 血 管 疾 病 ， 其 特 征 是 肝 外 的 门 静 脉 阻 塞 ” 。其 临 床 表 现匀 增 强 、 肝 静 脉 血 流 减 少 。窦 征 ， 是 指 从 小 肝 静 脉 到 腔 静 脉 交 界 处 的 任 何 水 平 的 肝 静 脉 流 最 常 见 的 是 静 脉 曲 张 性 出 血 、 脾 大 和 贫 血 ， 肝 功 能 正 常 ， 内 镜 下合 ８０％ ９０％ ） 。门 静 脉 血 栓 的 发出 道 梗 阻 引 起 的 临 床 表 现 。病 理 学 特 点 是 肝 窦 扩 张 、 淤 血 ， 中 食 管 静 脉 曲 张 的 发 生 率 较 高 （ ７０％ ）包 括 继 发 于 腹央 病 机 制 可 能 涉 及 多 种 原 因 ， 局 部 危 险 因 素 （ 静 脉 周 围 肝 细 胞 缺 失 和 纤 维 化 。该 患 者 无 相 关 病 因 ， 且 临 床 ３０％ ） 表 部 的 恶 性 肿 瘤 、 手 术 或 者 创 伤 、 感 染 等 ， 全 身 性 危 险 因 素 （ 现 和 影 像 学 不 支 持 ， 病 理 活 组 织 检 查 可 见 肝 血 窦 无 明 显 异 Ｃ缺 Ｖ因 Ｌｅｉｄｅｎ 突 包 括 骨 髓 增 生 性 疾 病 、 蛋 白 乏 症 、 子 变 、 凝 血常 ， 可 排 除 肝 窦 阻 塞 综 合 征 和 布 加 综 合 征 。 ［］。另 酶 原 突 变 等 外 比 较 罕 见 的 是 左 侧 门 静 脉 高 压 症 ， 为 胰 腺 肝 后 性 非 肝 硬 化 门 静 脉 高 压 症 原 因 是 肝 脏 外 流 出 道 压 力 炎 症 或 者 肿 瘤 引 起 脾 静 脉 血 栓 形 成 ， 从 而 导 致 脾 大 和 胃 静 脉 曲高 ， 如 严 重 的 右 心 衰 竭 、 缩 窄 性 心 包 炎 和 三 尖 瓣 关 闭 不 全 等 ， 这 ［］。该 ［ ］。 张 患 者 幼 年 起 病 ， 临 床 表 现 符 合 肝 外 门 静 脉 阻 塞 ， 但 患 者些 患 者 很 少 发 生 食 管 静 脉 曲 张 １㊀ 非 表 肝 硬 化 门 静 脉 高 压 症 的 主 要 病 因 肝 性 门 静 脉 高 压 症 肝 前 性 门 静 脉 高 压 症 肝 后 性 门 静 脉 高 压 症 ㊀ ㊀ ㊀ ㊀ ㊀ 窦 前 性 窦 周 性 窦 后 性 肝 外 门 静 脉 阻 塞 闭 塞 性 门 静 脉 病 肝 窦 阻 塞 综 合 征 布 加 综 合 征 严 重 右 心 衰 竭 缩 窄 门 静 脉 血 栓 发 育 异 常 性 心 包 炎 限 制 性 心 ㊀ 手 ㊀ 先 术 后 天 性 肝 纤 维 化 肌 病 三 尖 瓣 反 流 ㊀ 腹 ㊀ 动 腔 感 染 静 脉 瘘 ㊀ 门 静 脉 新 生 物 肉 芽 肿 性 疾 病 ㊀ 结 脾 静 脉 血 栓 节 病 侧 门 静 脉 高 压 吸 虫 病 ㊀ 左 ㊀ 血 动 静 脉 内 瘘 胆 道 疾 病 浸 润 性 疾 病 发 性 硬 化 性 胆 管 炎 ㊀ 原 ㊀ 淋 ㊀ 原 巴 瘤 发 性 胆 汁 性 肝 硬 化 髓 增 殖 性 疾 病 ㊀ 骨