第二章 骨关节先天性畸形

第一节 上肢畸形
四、马德隆畸形
Madelung畸形是由于桡骨远端内 侧骨骺发育不全，外侧骨骺发育正 常，导致桡骨变短向内侧弯曲，凸 向外后方，尺桡远侧关节半脱位 常双侧发病，女性多于男性，表 现为前臂短而弯曲，手腕无力，功 能障碍。
A.正位 B.侧位：1.掌骨2.钩状骨3.豆状骨 4.三角骨5.月骨6.尺骨7.头状骨8.小多角骨9. 大多角骨10.舟骨11.桡骨
X线表现：内外弓的值变大（侧位片上），舟骨及 足前部处于低位置，距舟关节下降，后期常有跗骨 间创伤性关节炎表现。（关节间隙小、骨缘硬化） 内侧弓：跟骨下缘最低点、距骨前最低点、第 一趾骨最低点的连接角，一般115～1300，＞1300为 内侧弓塌陷。 外侧弓：跟骰最低点，跟骨最低点，第五趾骨 最低点连接角，一般130～1500，＞1550为外侧弓塌 陷。
髋关节的X线测量



髋臼角:（a）： 骨盆正位片，两侧 Y 形 软骨中心连线与髋臼面 上下缘连线所形成的夹 角。 新 生 儿 30° ； 1 岁 后 不 应 超 过 25° ； 2 岁 为 20°；成人为10° 先天性髋关节脱位时， 髋臼变浅，该角度增大 。
成人髋关节测量：Shenton线：
【临床与病理】 病因不明，有遗传、神经异常和子宫内 体位异常等学说。 多数患儿生后即有明显畸形，学走路之 后逐渐加重，表现为前足内收、内翻，后足 内翻、跖屈等。患儿用足尖或足外缘甚至足 背行走，步态不稳。
马蹄内翻足
X线表现： 1跗骨诸骨发育不良伴位置排列异常 2舟状骨变短而宽阔，向内上方移位 3跟骨宽，向内翻转，并向后上方移
第二节 下肢畸形
二、髋内翻 髋内翻是少见的先天性畸形，一般由于股骨颈骨化障 碍导致股骨颈受力影响后的角度发生改变（股骨颈部变短 且增宽；股骨颈干角变小，可近似直角） 症状明显，小儿开始行走后，变形越来越明显，下肢 较短，走路无痛性跛行，身材较矮。成年人常有行走后疼 痛。 X线表现：股骨颈弯向内翻位，股骨颈部变短且增宽； 股骨颈干角变小，可近似直角，但Shenton线连续。大粗隆 位置较高。
肩关节脱位
肱骨头脱出关节盂，向内下移位
左先天性高位肩胛症
左肩胛骨短 而宽，上缘 高出锁骨，
胸部正位片
女性，4岁。因检查胸部无意中发现肩胛骨异常。
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第一节 上肢畸形
二、先天性尺桡骨联合
先天性尺桡骨联合是骨联合畸形中较为常见的一种。 多见于尺桡骨的近侧，部分患者伴桡骨小头脱位。
先天性尺桡骨联合


一、先天性髋关节脱位 （二）影像学表现 1.X线表现 （1）髋臼：髋臼变浅，髋臼角增大。 （2）股骨头：股骨头骨骺出现比健侧晚，小而扁平， 且不规则。股骨头向外上移位，位于Perkin方格的外上象 限，Shenton线不连续；股骨头可与髂骨翼形成假关节。股 骨颈可变短小。 （3）髋关节软组织密度增高，为髋关节外上方弧形或 三角形的软组织影（增生的关节囊）。 2.CT表现 CT扫描重建可以明确显示髋关节形态及与股骨头的关 系。
髋关节的X线测量
沈通（shenton）
线， 闭孔上缘与
股骨颈内下缘连 线， 正常为一光
滑连续弧线 不连续提示髋关 节脱位或股骨颈 骨折移位
髋关节的X线测量

帕 金 （ perkin ） 方 格 ：骨盆正位片，经双 侧髋臼Y形软骨中心 划一水平线AB，再通 过髋臼外上缘引垂直 线 CD 和 EF ， 正 常 股 骨头骨骺中心位于内 下区域，髋关节脱位 时股骨头骨垢位于外 上区域 。
半椎体X线表现 第4腰椎半椎体（白箭）
胸椎蝴蝶椎X线表现
第三节 脊柱、胸廓畸形
四、阻滞椎 阻滞椎指脊椎发育过程中的分节停滞，导致椎体先天 性互相融合和数量减少，多见于颈椎。 临床上，两个椎体的融合可无症状，或较轻的不适或 活动不便。多个椎体的融合畸形，常见活动障碍和颈腰痛。
第三节 脊柱、胸廓畸形
X线表现： 测量方法：以前臂肱骨长 轴与尺骨长轴在肘关节相交 处的外开的角度来判断内、 外翻的程度。 前臂外开角正常男性约为 170度；女性约为160度。角 度变小为肘外翻，角度为180 度则称为直肘，大于190度为 肘内翻
双侧肘外翻X线表现 双侧肘关节外翻畸形，双 前臂外开角小于160度
右侧肘内翻X线表现 右前臂外开角大于190度， 右侧肘内翻畸形
儿童髋关节测量： Perkin方格
Skinner线：
髋臼角
颈干角：
左侧先天性髋关节脱位X线表现 左侧髋臼角增大，左股骨头骨 骺小而扁平，向外上移位，位于 Perkin方格的外上象限，Shenton 线不连续
双侧先天性髋关节脱位X线表现 双侧髋臼角增大，双侧股骨 头骨骺小而扁平，位于Perkin方 格的外上象限，Shenton线不连 续，双髋关节外上方见弧形软组 织影
骨伤科影像学
李雪梅 保山中医药高等专科学校
第二章 骨关节先天畸形
骨关节先天畸形
骨关节先天畸形是骨关节形成或生长障碍引起的异
常发病原因：单基因遗传病、染色体病及环境因素相 关。 骨关节先天畸形主要表现为两大类： 一是骨关节发育异常，形成各种骨的不发育、发育不 全和过度发育 二是分节异常，形成错分节、多余骨，联合畸形。 畸形可发生在骨关节任何部位，可单发或多发。 影像表现主要特点为：骨与关节形态、位置、大小和 数目的改变，而骨的基本结构无变化。

位
4 趾骨互相挤靠在一起，第一骨趾萎
缩，第五趾骨肥大。
马蹄内翻足X线表现 正位片：距骨扁而宽，距骨中轴的延长线向外偏离第1 跖骨；侧位片：足弓凹陷，第5跖骨肥大
第二节 下肢畸形
六、扁平足
临床表现：足弓变平或消失，前足外展，距舟部 异常突起，内踝加大，外踝缩小，足跟变宽，足 跟稍外翻。
扁平足
马
德
隆
畸
形
X线表现：桡骨短而弯曲，桡骨远端关节面向掌侧， 尺侧明显倾斜（内倾斜角正常值为20-35度),腕骨角 变小(正常值为130度)
骨关节发育畸形
马德隆畸形
马德隆畸形
第二节 下肢畸形
一、先天性髋关节脱位 先天性髋关节脱位是常见的先天性骨关节畸形，是由于股 骨颈部骨化障碍所致。 先天性髋关节脱位有两种含义，其一为髋臼发育不良，其二 为髋关节不稳定。为了更好体现病变发展过程，命名为髋关节 发育异常更为确切。
正常颈椎斜位
斜位片 可清楚 显示椎 间孔情 况
第三节 脊柱、胸廓畸形 影像学表现： 1.X线表现 正位片上，儿童可因较薄的椎弓重叠在椎体上， 不易显示缺损 隐性脊柱裂：椎弓中央有透亮裂隙，椎板部分或 全部缺如。棘突可完全缺失；游离在缺口内，称为游 离棘突。 显性脊柱裂：伴发脊膜膨出时，侧位片上可见棘 突后向膨出的软组织影。
第三节 脊柱、胸廓畸形
六、脊椎滑脱症
六、脊椎滑脱症 (二)影像学表现 1.X线表现 Meyerding方法测量： 椎体向前滑动超过1/4为Ⅰ度滑脱 在1/4～2/4为Ⅱ度滑脱 2/4～3/4为Ⅲ度滑脱 大于3/4为Ⅳ度滑脱 （3）斜位片：椎弓峡部见一带状透亮裂隙。 2.CT表现 CT扫描和重建是最佳的显示和诊断的方法，清晰显示附 件异常。
该畸形指尺桡骨近端骨性联合的一种先天性畸形，患者前 臂旋转功能障碍 X线表现： 尺桡骨之间的骨性联合，一般正侧位片能发现尺桡骨的交叉 融合畸形
先天性胫腓骨联合
第一节 上肢畸形
三、肘内、外翻 肘关节的内翻畸形、外翻 畸形，主要由肱骨内上髁或外 上髁的骨骺发育不平衡，可导 致内外髁的大小形态不一致， 使前臂肱骨长轴与尺骨长轴形 成的外开的角度异常，造成肘 关节的内、外翻畸形。 测量方法：以前臂肱骨长轴 与尺骨长轴在肘关节相交处的 外开的角度来判断内、外翻的 程度
四、膝外翻 膝外翻又称为“X”型腿，与膝内翻相反，膝关节向外 成角畸形。患者站立时双侧股骨内侧髁虽然靠拢，但双踝却 相互分离。为股骨外上髁发育障碍或先天性形成不全所致 X线表现:双侧股骨外上髁发育较小，关节面向外倾斜。
第二节 下肢畸形
五、马蹄内翻足
马蹄内翻足为最常见的足部畸形，约占足部 畸形的90%，发病率为0.1%，男比女为2∶1， 双侧多见，可单独发生，亦可与并指、多指、 多关节挛缩等畸形并存。
【临床与病理】
新生儿发病率在1%左右，女孩是男孩的5倍，有家族史的 则增加20%的机会，多双侧发病。 发病原因包括机械因素与功能因素： 98% 的病变发生 在怀孕后期，多为羊水过少和臀位使髋关节受力异常所致； 功能性的是指先天性髋关节发育异常新生儿的雌激素水平 较高。
生后 4 个月内（即能行走前），可表现为大腿内侧皮 纹不对称，下肢不等长。患儿行走之后，可出现会阴部增 宽、跛行和“鸭步” 等表现，Trendelenburg（单足站立 实验）阳性。
二、脊柱裂
脊柱裂CT表现 A.CT横断位：第1骶椎见透亮裂隙，其中可见游 离棘突（白箭）； B.CT重建图像：椎管外凸可见到软组织影（白箭）
第三节 脊柱、胸廓畸形
三、半椎体及椎体裂 半椎体 椎体及椎弓 其中一个骨化中心发育不全 椎体裂 正位片上椎体由尖端相对的两部分构成，形如蝴蝶， 故又称为蝴蝶椎。相邻的椎体补偿性增大，并向蝴蝶椎中央部凸 出。
第三节 脊柱、胸廓畸形
一、移行椎
腰椎骶化：第5腰椎移 行为骶椎，腰椎为4个，骶 椎6个。 骶椎腰化：第1骶椎向 上移行为腰椎，使腰椎为6 个，骶椎4个。
骶椎腰化X线表现 A.正位 B.侧位：第1骶椎向上移行为腰椎，6个腰椎
第三节 脊柱、胸廓畸形
二、脊柱裂 脊柱裂是先天性的脊椎 发育异常，脊椎椎弓的骨性 连续性中断，最常见于腰骶 椎。 分为隐性脊柱裂和显性脊柱 裂。
第二节 下肢畸形
七、多趾、缺趾、巨趾畸形
缺趾 巨趾 先天性巨趾 多伴有软组织的肥大 增生，甚至波及其他
部位，邻近趾骨则可
发育不良或不发育。
右足多趾畸形X线表现 右足可见6节趾骨，第 5、6节趾骨于第5跖骨头 部呈分叉状并形成关节
右足巨趾畸形X线表现 右足第2趾巨趾畸形伴 有软组织的肥大增生



第二节 下肢畸形
七、多趾、缺趾、巨趾畸形
多趾有三种类型： 多生趾型 最常见，多趾与正常趾骨形态和结构 相似，可以是一节或多节趾骨，构成关节，相应跖 骨头部呈分叉状与多生趾骨形成关节。 多趾软组织型 仅为软组织与正常趾相连，没有骨 骼结构。 多趾骨型 趾骨分叉形成额外的趾，此型少见。
四、阻滞椎 X线表现： 两个椎体的相邻边 缘融合，椎间隙消失， 部分椎体融合则表现为 椎间隙的部分消失。 多个椎体的融合， 一般都见到脊柱生理弧 度消失表现。有时部分 融合仅少量边缘的骨质 相连，
阻滞椎X线表现 A.颈椎侧位片：颈椎第2、3椎体融合；B. 颈椎侧位；颈椎第5、6椎体融合； C.腰椎侧位片：腰椎第3、4椎体融合
裂手畸形
中间三指或一指缺损，手中央出现一大
的“ V” 形，两侧各残留一个或几个指。 向两侧分开的手指，形如龙虾的大钳子 ，又称“虾钳手”。分裂的手可直达腕 关节，可同时出现多指、并指。
第三节 脊柱、胸廓畸形
一、移行椎
移行雄是最常见的脊柱发育 异常。 其某段脊椎数目减少或增加 而由另一段脊椎的增加或减 少来补偿，但椎体的总体数 目是不变的。 常见的有腰椎骶化、骶椎腰 化。其次为低尾椎的错分节， 第7颈椎胸化、胸椎腰化
右侧髋内翻X线表现 右股骨颈弯向内翻位，股骨颈部增宽； 颈干角变小，Shenton线连续。大粗隆位置 升高
第二节 下肢畸形
三、膝内翻
膝内翻又称为“O”型腿， 为胫骨上端内侧骨骺发育障碍 或发育迟缓所致。常继发于软 骨发育不良、骨骺发育不良或 佝偻病。弯曲部位在胫骨。患 者站立时双膝不能靠拢。
第二节 下肢畸形
主要内容
第一节 上肢畸形 第二节 下肢畸形 第三节 脊柱、胸廓畸形
第一节 上肢畸形
上肢的先天性发育畸形少见，多在出生后不久即被 诊断，症状也较为明显
一、 先天性肩关节脱位 先天性肩关节脱位比较少见。 常与肩胛骨发育不良、喙突畸形、锁骨畸形等同时 存在，肩关节不稳而经常性脱位。 肩胛骨关节盂常发育不全，关节对位困难，肩胛骨向 后上移位多见，肱骨头位置与关节盂错位或半脱位。
第三节 脊柱、胸廓畸形
五、脊柱弯曲畸形
X线表现:需拍脊柱全长X线正侧 位片。脊柱侧弯可能是后天的，继 发于某一脊柱病变之后。 一般先天性的脊柱侧弯畸形，常见 胸廓仍然两侧对称。
脊柱弯曲畸形X线表现 胸腰椎呈“S”弯曲，椎间 隙左右不等宽
第三节 脊柱、胸廓畸形
六、脊椎滑脱症
相邻两个椎体的位置异
常 临床与病理 主要症状：下腰部进行 性疼痛，可伴有一侧或双 侧下肢放射性痛。