常见血液病的诊断与鉴别诊断

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常见血液病的诊断与鉴别诊断

、贫血概论

贫血的标准:成人男性 Hb<120g/L,女性 <110g/L,孕妇<100g/L

贫血程度:极重度贫血Hb: < 30g/L

重度Hb: 31 〜60g/L

中度Hb: 61 〜90g/L

轻度Hb: <90g/L

贫血是一组症状,不是疾病名称。贫血的病因诊断非常重要。

、贫血的分类

(一)按红细胞形态分类

(二)按病因和病机分类

三、缺铁性贫血的诊断与鉴别诊断

(一)诊断:1、存在缺铁的病因:慢性贫血、需要量增加摄入不足、吸收不良

2、缺铁的临床表现:贫血、毛发、反甲、异食癖等

3、血象特点:小细胞低色素性贫血

4、骨髓象特点:铁染色(―)、幼红细胞

5、铁代谢检查:血清铁 J、总铁结合力f、转铁蛋白饱和度 J <15%

6、贮备铁缺乏:骨髓外铁(―)、血清铁蛋白(SF)<14卩g/L

7、红细胞原扑啉升高

8、铁剂治疗有效

四、巨幼细胞性贫血的诊断和鉴别诊断

(一)诊断

1 、病史:叶酸和 VitB1

2 缺乏的病因

( 1 )摄入不足:婴幼儿、喂养不当、素食者、食品加工不当等

( 2)需要量增加:婴幼儿、妊娠、甲亢、肿瘤、溶血等

( 3)吸收不良:内因子缺乏、胃肠疾病、手术

2 、临床表现:( 1 )贫血( 2)消化道症状及体征:口炎、舌炎、牛肉舌( 3)神经系统表现:末梢神经炎、椎体束征(少);恶性贫血多见

3、血象特点:( 1)大细胞性贫血: MCVf (2)白细胞、血小板减少( 3)中性粒细胞分叶过多

4、骨髓特点:巨幼红、巨幼粒(幻灯122、 126)

5、叶酸和 VitB12 测定:降低

6、治疗观察

(二)鉴别诊断 1 、再障 2 、溶贫 3、 MDS 五.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)

(一)诊断标准:

1.临床表现:夜间发作性酱油色尿;贫血

2 •实验室检查:(1)酸化血清溶血试验(Hams试验),糖水试验,蛇毒因子溶血试验,尿潜血(或尿含铁血黄素)等试验中凡符合下列任何一项即可诊断:

1)两项以上阳性 .

2)一项阳性,但须具备下列条件:

①两次以上阳性,或一次阳性,但结果可靠.

②有溶血的其他证据(如网织红细胞增高,血中间接胆红素增高等)

③能除外其他溶血(如球形红细胞增多症,自身免疫性溶血性贫血,G6PD酶缺乏症,

阵发性冷性血红蛋白尿等) .

(2)流式细胞仪检查发现:外周血中CD59或CD55阴性,中性粒细胞或红细胞 >10%.

临床表现符合,实验室检查结果具备(1)或(2)项者皆可诊断.

(二)鉴别诊断:1 .其他溶血性贫血2 .再障3. MDS

六.骨髓增生异常综合(MDS)

(一)诊断要点

1.临床表现常以贫血为主,可伴有发热或出血,早期可无症状.

2.外周血一系或多系减少.

3.骨髓有核细胞常增多,髓系细胞一系或多系呈病态造血形态学表现.

4•能除外巨幼贫,溶贫,中毒,病毒感染等引起的血细胞发育异常.

5 •其他检测:如骨髓组织切片,染色体,癌基因等.

(二)分型:

1.FAB分型:难治性贫血(RA);难治性贫血伴环状铁粒幼细胞( RARS ;难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB;转化中的RAEB (RAEB-;慢性粒单核细胞白血病(CMML)

2.WHO分型:取消RAEB-t,归为AML;取消CMML ,增加一个难治性血细胞减少伴有多系发育异常(RCMD)新亚型;增加5 q综合征;MDS不能分类亚型.

七、再生障碍性贫血的诊断和鉴别诊断

(一)诊断

1、贫血、出血、感染的症状、体征(慢性与急重症再障不同)

2、骨髓增生低下,非造血组织增多,巨核少或无

3、全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少

4、能除外其他全血细胞减少的疾病

5、一般贫血药物治疗无效

6、再障分型:急性型:重i、n型

慢性型:包括重n型

急、慢性再障的鉴别

(二)鉴别诊断

1、阵发性睡眠性血红蛋白尿( PNH)(幻灯188)

(1)膜缺陷、补体敏感;

(2)贫血为主,酱油色尿,网织红 f

(3)骨髓红系增生,尿 Rou's(+),尿隐血什)

(4)糖水试验(+), Ham's(+),蛇毒因子溶血试验(+)

2、骨髓增生异常综合征(MDS)

FAB分型:难治性贫血(RA)

环形铁粒幼细胞性贫血(RAS 难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB

难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-T 慢性粒—单核细胞白血病(CMMC )诊断要点:(1)贫血为主,常伴出血、感染

(2)外周血有一系、二系或全血细胞减少

(3)骨髓至少有两个细胞系列病态造血

(4)骨髓病理可见 ALPC(未成熟前体粒细胞位置异常)和骨髓网硬蛋白纤维增多

3、低增生性白血病:骨髓原始细胞增多

4、LTP巨幼贫等

六、急性白血病

(一)诊断要点:

1.临床表现:

急性起病,发热,出血及贫血表现;常有肝脾淋巴结肿大;胸骨压痛;骨关节疼痛等.

2.实验室检查:

(1)血象:Hb减低,WBC计数升高或正常或减少,分类有或无白血病细胞,血小板减少. (2)骨髓象:增生明显,原始细胞>30 % (20 %)

(3)细胞化学染色:过氧化酶(POX),碱性磷酸酶(NAP),酯酶(NSE等过氧化酶染色

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