新生儿溶血病(讲稿)

九、治疗
（一） 产前治疗
１、提早分娩 ２、孕妇血浆置换 ３、宫内输血 ４、肝酶诱导剂
5、母或胎儿注射IVIG
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(二） 新生儿治疗
原则 降低血清胆红素 抑制溶血 纠正贫血
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降低血清胆红素
光照疗法 指征 注意事项 副作用
供给白蛋白或血浆 肝酶诱导剂 苯巴比妥
尼可刹米
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抑制溶血
丙种球蛋白：1g/kg 静滴 肾上腺皮质激素
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换血疗法
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换血疗法
（1）指征
①脐血TB＞68umol/L(4mg/dl) 脐血Hb＜120g/L 水肿、肝脾大、心衰
②TB每小时上升＞12umol/L(0.7mg/dl) ③血清TB ＞342umol/L(20mg/dl) ④有胆红素脑病的早期表现
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（二）产后诊断
1、母有流产、死胎或重度黄疸患儿史 2、黄疸出现早，进行性加重 3、母子血型不合 4、改良Coombs试验和/或
抗体释放试验阳性
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八、鉴别诊断
1、生理性黄疸 2、新生儿贫血 3、先天性肾病
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病例
患儿、女，6天，全身皮肤黄染4天。生后第2 天发现患儿颜面皮肤黄染，未予治疗，患儿黄 疸渐加深，伴哭闹不安，拒乳入院。查体：一 般情况差，反应差。全身皮肤及巩膜极重度黄 染，呼吸节律不整，抽泣式呼吸。肝于右肋下 3cm，四肢肌张力低下，原始反射未引出。总 胆红770.6ummol/（45mg/dL），间接胆红素 711.6ummol/L，母亲血型为O型，Rh（D）阳性， 患儿血型为A型，Rh（D）阳性。血红蛋白 126g/L，红细胞3.17×109/L，网织红细胞10%， 直接抗人球蛋白试验弱阳性，游离试验阳性， 放散试验阳性。
诊断？诊断依据？
死因？
治疗有何问题？
一、 概述
HDN指母婴血型不合，母亲的血型抗体 通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反 应，引起胎儿、新生儿红细胞破坏。
仅发生在胎儿与早期新生儿。 临床以ABO及Rh溶血病最常见。
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二、病因和发病机制
初发 胎儿RBC
IgM
次发 下一胎RBC
IgG
母体循环 胎盘
RhC ( - )
RhC
(+)
DdEecc
DdEeCc
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（二）Rh血型不合
１ 母为Rh (-)，胎儿Rh(+) －RhD溶血 2 很少发生在第一胎 ３ 如果Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血、
流产或刮宫过，也可发生在第一胎。 ４ “外祖母”学说：第一胎即可发病 5 RhD血型不合中，仅1/20发病
新生儿溶血病
Hemolytic disease of newborn
河北医科大学第二医院 儿科
李月梅
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病例
患儿、女，6天，全身皮肤黄染4天入院。系孕3 产3，足月顺产，生后无窒息。生后第2天发现患 儿颜面皮肤黄染，到外院就诊，被告知为生理性 黄疸，未予治疗。患儿黄疸渐加深，伴哭闹不安， 拒乳入院。查体：一般情况差，反应差。全身皮 肤及巩膜极重度黄染，呼吸节律不整，抽泣式呼 吸。心肺听诊无异常，肝于右肋下3cm，四肢肌 张力低下，原始反射未引出。实验室检查：总胆 红770.6ummol/L（45mg/dL），间接胆红素 711.6ummol/L，总蛋白51g/L，白蛋白38g/L，转 氨酶正常，HBsAg(-)。母亲血型为O型，Rh（D） 阳性，患儿血型为A型，Rh（D）阳性。血红蛋白 126g/L，红细胞3.17×109/L，网织红细胞10%，
小早产儿、有高危因素者适当放宽指征
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(2)血源
ABO溶血病：O球＋AB浆混和血 Rh溶血病： Rh血型同母亲
ABO血型同患 儿
心衰或贫血者用血浆减半的浓缩血
(3)换血量：2倍患儿血量（150～180ml/kg） (4)途径：脐静脉单通道
脐动脉、静脉同步 外周动脉、静脉同步
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十、预防
RhD（－）孕妇流产或分娩 RhD
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心力衰竭 低蛋白血症 胎儿水肿 肝脾肿大 胆红素脑病
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四、临床表现
（一) （二） （三） （四）
黄疸 贫血 肝脾肿大 水肿
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五、并发症 胆红素脑病
wenku.baidu.com（核黄疸）
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1/2 ~ 2d 2w
胆红素脑病
手足徐动症
恢复期 后遗症期
眼球运动障碍
听觉障碍
牙釉质发育不全
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＞6％ 10％ 未结合胆红素↑
3. 致敏红细胞和血型抗体测定 试验 验 验
有核RBC＞ 总胆红素↑
改良Coombs 抗体释放试 游离抗体试
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七、 诊断
（一）产前诊断 １、夫妇血型检查 ２、孕妇抗体效价测定：孕16W开始 3、 羊水胆红素浓度测定：孕28W 4、 B超：检查胎儿水肿情况。
胎儿RBC致敏
破坏
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致敏RBC
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（一）ABO血型不合
１ 母亲为O型，胎儿是A型或B 型
2 第一胎即可发病
3 血
ABO血型不合中仅1/5发生溶
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D>E>C>c>e，d
母亲RhD ( - )
胎儿RhD ( + )
ddEeCc
DdEeCc
RhE ( - )
RhE
(+)
DdeeCc
DdEeCc
二氧化碳结合力15.1mmol/L，血糖2.08mmol/L，直 接抗人球蛋白试验弱阳性，游离试验阳性，放散试 验阳性。入院后静滴免疫球蛋白，白蛋白、鲁米那、 维生素K、地塞米松、美洛西林等，并持续光疗， 补足液量，纠酸治疗。当晚患儿出现四肢肌张力增 高，角弓反张，第二天全身皮肤呈青绿色，发生青 铜症，改为间断光疗，并给输红细胞0.25U纠正贫 血。患儿反复频繁抽搐，一直拒乳，四肢肌张力高， 呼吸无明显改善，经积极治疗后，入院第三天复查 总胆红素仍超过600ummol/L，血红蛋白106g/L；家 长放弃治疗，自动出院，途中患儿死亡。
内肌注
（＋）胎儿后72小时
抗D球蛋白300ug
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