血友病关节炎ppt课件

合集下载

血友病 PPT课件

因。
实验室检查
一、常规检查
❖ 血象：红细胞、白细胞、血小板计数大致正常；
二、筛查试验
❖ ①凝血酶原消耗试验（PCT）不良，正常＞ 25秒，＜20秒为异常。
❖ ②白陶土部分凝血活酶时间（KPTT），是敏感的过筛试验。一般以35～45秒为正常范围，超过正常对照10秒以上有意义。Ⅶ 、Ⅴ、Ⅹ、凝血酶原和纤维蛋白原减少时也可延长，须加鉴别。
临床表现
2.关节腔出血：是本病的突出症状之一。负重关节最为多见，其中膝关节出血最早见，其次为踝、肘、髋关节等。常发生在行走过久，运动、扭伤或创伤后。主要系是关节内滑膜血管出血。关节出血可分为三期： <1>急性关节炎期：关节腔内及关节周围组织出血，引起急性无菌性炎症，致关节局部肿胀、疼痛、发热、发红，影响关节功能。若及时治疗，积血吸收，可不留后遗症。 <2>慢性关节炎期：若关节反复出血或积血吸收不完全，局部白细胞释放的酶及血液中其它成分刺激关节组织，滑膜增厚，以致关节持续肿胀及功能障碍。 <3>关节纤维化，强直、畸形，骨质破坏，肌肉萎缩，关节功能障碍。可引起膝屈曲、外翻、腓骨呈半脱位状，出现血友病特征性步伐
慢输注速度。如遇严重不良反应者，需停止输注，制品及输液器保留
6.贫血的护理根据贫血的程度制定患者的活动量，合理安排饮食、输血。
健康宣教
1.做好预防出血的宣教工作，嘱患者动作轻柔，剪短指甲、衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。
2.避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。
【常见护理诊断】
1.潜在并发症：出血与血液中缺乏凝血因子有关。
2.疼痛：与关节腔出血和肌肉创伤性损伤有关。。
3.躯体移动障碍：与关节腔积血、关节强直畸形有关。

血友病讲课PPT课件

原因
家庭支持：家人、亲友的关
爱与陪伴
社区支持：社区组织、志愿者提供的帮助
与关怀
Байду номын сангаас
医疗支持：医生、护士的专业指导与心理
疏导
认知行为疗法：帮助患者调整不合理的思维和行为模式，提高应对能力和情绪管理能力。
心理动力学疗法：深入探讨患者的内心世界和无意识的动机，解决深层次的心理问题。
在运动前进行热身，以减少肌肉关节损伤的风险
血友病患者应避免剧烈运动，选择低冲击性的活动
运动过程中注意观察身体状况，避免过度疲劳
运动后进行适当的拉伸和放松，有助于恢复身体机能
避免创伤和过度使用：避免剧烈运动和过度使用关节，以减少出血风
险。
定期检查：定期进行血液检查，监测凝血因子活性，以便及时调整治
诊断标准：凝血因子活性低于正常值
诊断方法：通过检测凝血因子活性进行确诊
诊断流程：先进行初步筛查，再进行确诊实验
诊断意义：有助于早期发现、早期治疗血友病
血友病治疗方法
定义：使用正常的基因或蛋白质来替代缺陷基因或蛋白质的治疗方法目的：提高患者的生理功能或减少疾病症状方法：基因治疗、干细胞治疗、酶替代疗法等案例：使用凝血因子IX替代疗法治疗血友病A
单击此处添加副标题
汇报人：
01 汇报人员
02 血友病概述
03 血友病治疗方法
04 血友病预防与护理
血友病患者心理支 05 持
血友病患者生活管 06 理
单击添加文档标题
血友病概述
血友病是一种遗传性出血性疾病患者血液中缺乏必要的凝血因子，导致出血不止轻度患者可能在关节、肌肉或深部组织出血，重度患者可能发生危及生命的出血血友病主要影响男性，女性通常为携带者

血友病及治疗最新PPT课件

? 3. 替代疗法目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平。因子Ⅷ 和因子Ⅸ制剂冷沉淀物凝血酶原复合物输血浆或新鲜全血
约15%血友病甲患者经反复因子Ⅷ 替代治疗后，出现抗因子Ⅷ抗体。这种患者治疗方法是：
①增加因子Ⅷ 剂量达原剂量一倍以上； ②活化因子Ⅶ （Ⅶ a）或活化凝血酶原复合物； ③大剂量丙种蛋白静脉输注； ④免疫抑制剂，如环磷酰胺； ⑤用链球菌蛋白 A吸附抗体。
? Ⅺ因子为Ⅸ因子激活所必需，故本病发病环节仍在凝血的第一阶段，影响凝血活酶的形成。
临床表现
? 出血症状是本组疾病的主要表现，终身于轻微损伤或小手术后有长时间出血的倾向，但血友病丙的出血症状一般较轻。
? 1.皮肤、粘膜出血由于皮下组织、口腔、齿龈粘膜易于受伤，为出血好发部位。幼儿亦常见于头部碰撞后出血和血肿。
Exons, 编码415 aa ? 突变: 多种类型突变点突变可发生于整个编码序列，1/3
发生与 CpG 双核苷酸。
3、丙型血友病
? 症状：比甲、乙型血友病症状轻

? 遗传方式：常染色体隐性遗传。
? 发病率：甲型血友病的1/50
?
Ⅺ因子缺乏所致
? Ⅺ基因 : 定位于4号染色体（4q32），长 23 kb，15 Exons, 14 Intron。
? 血友病乙的出血症状与血友病甲相似，绝大多数患者为轻型。因此，本病的出血症状大多较轻。
? 血友病丙较为少见，杂合子患儿无出血症状，只有纯合子者才有出血倾向。
实验室检查
? 1.血友病甲、乙和丙实验室检查的共同特点是： ? ①凝血时间延长（轻型者正常）； ? ②凝血酶原消耗不良； ? ③活化部分凝血活酶时间延长； ? ④凝血活酶生成试验异常。 ? 出血时间、凝血酶原时间和血小板正常。

血友病PPT精版ppt课件

治疗
方式
在出血发生后要尽快地进行治疗，疼痛在几分钟之内就可减轻。在某些情况下要重复输入血制品，比如在关节或肌肉持续疼痛和肿涨时，在口腔受伤出血几小时后止住但又再次发作时，当伤口缝线时，或在头部受伤后。
家庭治疗固定物理疗法外科手术凝血因子抑制物（抗体）的产生
案例分析
患者，男，10岁，因反复出血不易停止而就诊。轻伤之后，皮肤黏膜出血，出现顽固的持续的渗血，可长达数日或数周之久；关节肿胀、压痛、活动障碍；皮下出血，形成血肿。本病特征：关节出血。实验室检查：凝血因子活性测定：因子VIII促凝活性测定明显减少。
预防
一旦孩子被诊断为血友病，父母就要注意防止或减少其出血现象的发生。以下的建议不仅适合儿童，也适用于其它年龄的血友病患者。
选择柔软的没锐角的玩具。如果在学步期间总是摔伤则可给衣服加厚。从很小的时候就告诉患儿及其兄弟姐妹和小伙伴有关血友病的情况。父母应该鼓励他们通过和其它孩子的玩耍而正常成长。
1、临床诊断？ 2、该病的主要发病机制（遗传物质改变→蛋白→代谢→症状）？ 3、该病的遗传方式是什么？ 4、该病可以产前诊断吗？如果做产前基因检测应在孕期什么时候进行呢？
SUCCESS
THANK YOU
2019/6/21
血不止，色鲜红，常以关节肿痛，行走困难为主，伴口干口渴，发热，溲黄便秘，烦躁易怒，夜寐不安。舌红苔黄，脉弦数。
（二）肾精不足主症：出血量较多色鲜红，可伴有肌衄、齿衄、鼻衄以及关节肿痛，腰膝酸软，耳鸣，头晕，口干咽燥，手足心热，潮热盗汗，舌红少苔，脉沉细数。（三）气血亏虚主症：病程长，反复出血，血色淡，面色苍白，头晕乏力，神疲倦怠，气短，心悸，纳差，舌质淡，脉细弱。（四）瘀血阻络主症：碰撞或用力、负重过度后，局部初起红肿疼痛，活动障碍，继而紫暗肿胀。日久会导致肢体的瘫痪，手足不温，舌质紫暗，脉细涩。

血友病演示ppt课件

碍。
颅内出血
最严重的并发症之一，可能导致头痛、呕吐、
意识障碍甚至死亡。
消化道出血
可能导致呕血、黑便、血便等症状，严重时可
危及生命。
泌尿道出血
可能导致血尿、腰痛等症状，长期反复出血可
能导致肾功能损害。
预防措施制定和执行情况回顾
01
02
03
04
避免剧烈运动
血友病患者应避免参加剧烈运动，以减少关节和肌肉出血的
06
患者教育与心理支
持
知识普及和技能培训内容设计
血友病基础知识
向患者和家属介绍血友病的病因、症状、诊断和治疗等方面
的基本知识。
出血预防和应对技能
教育患者和家属如何预防出血，以及在出血发生时如何采取正确的应急措施。
关节保护和锻炼方法
指导患者进行适当的关节锻炼和保护，以减少关节病变和残疾的发生。
鼓励家庭成员参与患者的心理支持和治疗过程，增强家庭凝聚力和支持力度。
实施效果评价
定期评估心理干预的效果，根据评估结果调整干预策略，确保患者获得持续的心理支持。
家庭护理指导建议提供
家庭环境改善
出血应急处理
指导家属改善家庭环境，减少可能导致出血的危险因素，如尖锐物品、剧烈运动等。
教育家属掌握基本的出血应急处理技能，如止血、包扎等，以便在紧急情况下能够迅速采取措施。
血友病
汇报人：XXX
2024-01-19
目录
CONTENTS
• 疾病概述 • 遗传与发病机制 • 诊断方法与评估 • 治疗策略与措施 • 并发症预防与处理 • 患者教育与心理支持
01
疾病概述
定义与发病原因
定义

血友病的综合治疗医学PPT课件

30-50
30-50 20-50 60-100 50-100 50-100
15-25
15-25 10-25 30-50 25-50 25-50
直至出血消退
直至出血消退直至出血消退 7-10 7-10 直至出血消退
（四）血友病B的替代治疗
首选人基因重组FⅨ制剂或者病毒灭活的血源性凝血酶原复合物，无条件者可选用新鲜冰冻血浆等。
（一）治疗原则和方案
避免肌肉注射和外伤。禁服ASA或其他非甾体类解热镇痛药及可能影响血小板聚集的药物若有出血应及时给予足量的替代治疗。尽量避免手术，如必须手术时应充分的替代治疗。
（二）制品选择
1、首选重组人凝血因子FⅧ（rh FⅧ）制品
2、或血浆源性FⅧ浓缩物； 3、仅在无上述制品时用冷沉淀或FFP）； 4、严重出血时，可选用rh FⅦa（诺其）制品。
不良反应: 暂时性面色潮红和水潴留，低钠血症，癫痫，脑水肿。
注意：幼儿应慎用；＜2岁，动脉硬化者禁用。
（一）DDAVP
vWF:Ag
（二）纤溶抑制剂
轻度出血可单用，或浓缩物辅助治疗。
6-氨基已酸（4-6g/d, iv gtt）或口服氨甲环酸（0.25g, q12h-qd, iv gtt）或止血芳酸等。
多部位常见部分残余FVIII活性3~15% ~30%
1. Blood.1982;60:1103-9 2. Arch Intern Med.1987;147:1077-1078
获得性血友病
实验室诊断流程
aPTT延长>正常1.5倍，PT正常重新抽取标本验证aPTT确定延长 TT 延长正常
需要排除肝素、水蛭素等药物及DIC
中国血友病协作组儿童/预防治疗组试行方案

血友病的教学课件

手术治疗
对于严重出血或关节病变等情况，可考虑手术治疗。但需注意术前评估和术后处理，以降低手术风险。
患者教育和心理支持重要性
患者教育
通过向患者及其家属普及血友病相关知识，提高他们对疾病的认知和自我管理能力。教育内容包括疾病症状、治疗方法、预防措施等。
心理支持
血友病患者因长期受病痛折磨和反复出血的困扰，容易产生焦虑、抑郁等心理问题。提供心理支持有助于患者树立信心，积极面对疾病和治疗。心理支持措施包括心理咨询、患者互助小组等。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
根据临床表现、家族史和实验室检查结果进行诊断。实验室检查包括凝血时间测定、凝血因子活性测定等。
鉴别诊断
需要与血管性血友病、获得性凝血因子缺乏症等疾病进行鉴别。血管性血友病是由血管性血友病因子（vWF）基因突变导致，表现为皮肤黏膜出血、鼻出血等；获得性凝血因子缺乏症是由于后天因素导致凝血因子缺乏，如肝病、维生素K缺乏等。
02
血友病遗传规律与基因诊断
遗传方式及基因定位
遗传方式
血友病是一种X染色体隐性遗传病，男性患者多于女性，且呈现隔代遗传的特点。
基因定位
血友病基因位于X染色体长臂末端，编码凝血因子Ⅷ或Ⅸ，基因突变导致凝血因子缺乏，从而引发出血症状。
基因诊断方法及技术应用
基因诊断方法
通过PCR技术扩增目的基因片段，结合DNA测序或限制性片段长度多态性分析等方法，检测基因突变或缺失。
技术应用
基因诊断可用于血友病的早期诊断、携带者筛查、产前诊断和遗传咨询等方面，提高血友病的防治水平。
遗传咨询与产前诊断策略
遗传咨询
针对血友病患者及其家庭成员提供遗传咨询服务，解释血友病的遗传规律、再发风险和预防措施等，帮助家庭制定生育计划。

血友病的康复PPT课件

化脓性关节炎肢端坏疽和坏死
6
其他部位出血
口腔出血鼻衄出血血尿
•通常与损伤有关 / 出牙 /感染 / 牙龈炎可为自发性 / 损伤相关性
不常见但可自发发生或损伤后发生
胃肠道出血
•通常是由于局部损伤所致- 溃疡、息肉、血管瘤
7
血友病的治疗期望值及持续时间
出血类型关节出血
血友病A
FⅧ标准足量方法
尽管预防治疗需要费用巨大，但由于明显减少后期并发症的治疗费用和综合关怀的社会总费用，以及提高生活质量带来的益处，WFH和 WHO均推荐预防治疗做为重型血友病患者的最佳治疗策略。
10
预防治疗的种类
临时预防（单剂量预防）在估计可能出血的事件之前而采取的的预防性单一剂量注射。如外出度假或某些可能较剧烈活动之前保护性或预防性用药。患者或家长可以根据既往出血诱因的经验，把握临时预防的时机及注射次数。
中大型手术术前术后
80-100% 60-80%（1-3天） 40-60%（4-6天） 30-50%（7-14天）
30-50%（1-3天） 10-20%（4-7天）
30-50%（1-3天） 10-20%（4-7天）
20-40%（3-5天） 20-40%（5-7天）
60-80% 30-40%（1-3天） 20-30%（4-6天） 10-20%（7-14天）
50-70% 30-40%（1-3天） 20-30%（4-6天） 10-20%（7-14天）
9
预防治疗的意义
①明显减少出血次数，尤其是威胁生命的出血事件；
②明显减缓关节损害程度与进度；
③明显改善生活质量指数（QoL）。
包括急诊次数、住院天数、影响上学或工作天数等显著减少，患者可以更自由地参与近乎正常人的各方面活动，并获得正常人相同的生存期。

血友病-PPT课件

二．预防出血
给予：雄性化激素达那唑、女性避孕药复方炔诺酮、肾上腺糖皮质激素（改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效），可与输血浆及浓缩剂合用。可提高因子Ⅷ浓度，减少出血倾向。三．局部止血
在进行全身疗法的同时，对鼻、口腔等部位出血，可采用局部冷敷、敷止血粉、明胶海绵压迫止血，以及凝血酶、纤维蛋白原局部贴敷等。对活动性出血创面可谨慎采用外科止血方法。
不益于或少吃的食物为:各类生猛海鲜、淡水鱼、各类油炸食物。香烟、酒、茶。
在消化道出血时应避免喝鸡汤,鲜肉汤等。最好拒绝酸性食物入口。
8.出血量较大导致贫血者，要加强贫血的护理。
9.对长久反复出血影响生活质量的患者应做好耐心劝慰，并指导其预防出血的方法，积极配合治疗和护理。
1.预防出血及出血加重 ①避免损伤。 ②尽量避免肌内注射、深部组织穿刺。必需肌注时，
应采用细小针头、注射后延长按压时间。 ③尽量避免手术。如必需外科手术时，应在术前、
术中和术后补充所缺乏的凝血因子。 ④注意口腔卫生，防止龋齿发生，以免拔牙导致出
血。 2.止血 ①局部压迫：如皮肤出血可行加压包扎止血；口腔
临床表现
以出血倾向为其主要表现，其特点是延迟、持久的、缓慢的渗血，急性
大出血甚为少见。
临床表现
1.皮肤粘膜出血：皮肤、黏膜是最常见的出血部位，其发生率在90%左右。多为轻度创伤后，出现持续不易制止的渗血。拨牙后出血较为常见，可为拨牙后立即出血，并可以延长至3-7天以上。有人认为，一个未经预防性治疗的患者，如拨牙后没有发生持续出血现象，则血友病的可能性不大。幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿。
3.尽可能采用口服给药，避免或减少肌内注射，必要注射时采用细针头，并延长压迫止血时间。

血友病ppt课件

由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝结，因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时，常常危及生命。
8
关节出血在血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收，从而逐渐恢复功能，但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎，造成关节畸形，使关节的功能很难恢复正常，因此很多血友病患者有不同程度的残疾。
11
四、血友病诊断标准 1.发病特点男性，＜2 岁或童年以后发
病，发病越早症状越重，反复出血，终身不已。 2.出血特点自发或轻微外伤即见渗血不止，甚至持续数天，多为瘀斑、血肿；膝、踝、肘、腕等关节易出血，反复出血可致关节畸形，口鼻粘膜出血也多见。 3.实验室检查 ①凝血象检查见凝血时间延长(轻型可正常)，凝血酶原消耗不良(约占 70％患者)。②凝血因子测定异常。
诊断及治疗
1
一、概述二、病因三、症状四、血友病诊断标准五、治疗
2
一、概述中文名:血友病英文名:hemophilia 定义： ○血友病是一组遗传性出血性疾
病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C 三类。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。
9
由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列，即使是同一种类型的血友病患者，相应基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同，据此可将血友病患者分为重型、中型和轻型。

血友病诊断PPTPPT课件

在医生指导下进行关节活动度训练，预防关节僵硬和畸形。
肌肉力量训练
进行适当的肌肉力量训练，增强肌肉力量，提高稳定性。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训练，如穿脱衣物、洗漱等。
康复训练
关节活动度训练
在医生指导下进行关节活动度训练，预防关节僵硬和畸形。
肌肉力量训练
进行适当的肌肉力量训练，强肌肉力量，提高稳定性。
诊断流程
初步评估
详细询问病史、家族史和体格检查，了解患者的症状和体征
。
实验室检查
进行凝血功能检测、凝血因子活性检测等，以确定是否存在凝血因子缺乏或活性降低。
确诊
结合患者的临床表现、家族史和实验室检查结果，做出最终诊断。
鉴别诊断
排除其他原因引起的凝血障碍，如肝脏疾病、维生素K缺乏等
。
诊断流程
政府政策支持
政府通过制定相关政策，为血友病患者提供医疗保障、就业援助、教育支持等，减轻患者及其家庭的经济负担。
慈善组织捐赠
慈善组织通过筹集资金，为血友病患者提供医疗费用资助、生活物资捐赠等帮助，让患者得到更好的治疗和生活条件。
社会支持体系
血友病协会
提供医疗咨询、心理支持、家庭关怀等服务，为患者及其家庭提供全方位的支持。
公益活动
组织各种公益活动，如义诊、健康讲座、募捐等，让更多的人了解血友病，关注和支持血友病患者。
名人代言
邀请社会知名人士为血友病代言，借助名人效应，扩大血友病的社会影响力，提高公众的关注度。
06 案例分享与展望
06 案例分享与展望
成功治疗案例
案例一
患者小明，男性，12岁，因膝关节反复出血就诊，确诊为血友病甲。经过规范治疗，小明出血症状明显减轻，关节功能得到改善。