细胞生物学 章节提要 第七章 线粒体和过氧化物酶体

线粒体和过氧化物酶体

研究方法（study method）脉冲示踪研究（定位线粒体蛋白）、光谱分析（电子载体在内膜上的排序）、负染色技术（偶联因子1的发现）、线粒体膜重建实验（ATP酶功能的鉴定）、放线菌酮（抑制蛋白质的合成）、差速离心、等密度离心（过氧化物酶体的发现）、去垢剂的应用。

细胞的生存需要的两个基本要素是：构成细胞结构的化学元件和能量。

线粒体（mitochondrion）是细胞的动力工厂。其直径一般为0.5—1.0um，最大可达40um。具有两层膜结构，外膜起界膜作用，内膜向内皱褶成嵴（crista）。具有膜间间隙和基质。线粒体干重中蛋白质的含量为65%-70%,脂质占20%-30%。内外膜的区别主要表现在蛋白质和脂质的含量比例不同。

内膜的酶类较复杂，包括运输酶类、合成酶类、电子传递和ATP合成酶类。线粒体基质中酶类最多，与三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸降解相关的酶类大都存在于基质中。

单胺氧化酶是外膜的标志酶；

细胞色素氧化酶是内膜的标志酶；

腺苷酸激酶是膜间间隙酶的标志酶；

苹果酸脱氢酶是基质的标志酶。

线粒体是Ca+贮存地，可以调节细胞质钙离子浓度。蛋白质的转运方式有两种：翻译后转运（post-translational translocation）和共翻译转运（co-translational translocation）。蛋白质的转运需要转运信号，这种信号一般位于肽链的N端，是优先翻译的方向，称为导向序列（targeting sequence）或导向信号（targeting signal）。也称为转运肽（transit peptide）、前导肽（leading peptide）。转运肽具有的一般特性：需要受体、从接触点进入、蛋白质要折叠、需要能量、需要转运肽酶、需要分子伴侣的协助。线粒体基质蛋白的转运、外膜内膜蛋白的转运和膜间间隙蛋白的转运方式不同，膜间间隙蛋白的转运分为保守型寻靶（conservation targeting）和非保守性寻靶（nonconservative targeting）。外膜蛋白中，P70是一个重要蛋白。

线粒体的主要的功能是氧化磷酸化。包括丙酮酸在丙酮酸脱氢酶的作用下转变为CoA，CoA进入三羧酸循环，氧化磷酸化。CoA是线粒体能量代谢的核心分子。三羧酸循环中除了琥珀酸脱氢酶是结合在内膜上以外，其他的酶都存在于线粒体基质中。辅酶在能量传递中起着电子载体和供体的作用，从而传递能量。

呼吸链（respiratory chain）又称电子传递链，是线粒体内膜上一组酶的复合体，包

括复合物Ⅰ、复合物Ⅱ、复合物Ⅲ、复合物Ⅳ，通过电子传递、H+的传递、O

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的利用，产生

H 2O和ATP。呼吸链分为主呼吸链（NADH；复合物Ⅰ、复合物Ⅲ、复合物Ⅳ）和次呼吸链（FADH

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；

复合物Ⅱ、复合物Ⅲ、复合物Ⅳ）

参与电子传递的载体有四种：黄素蛋白、细胞色素、硫铁蛋白和辅酶Q。除了辅酶Q以外，接受和提供电子的氧化还原中心都是与蛋白相连的辅基。细胞色素位于细胞膜外，辅酶Q是膜结合蛋白。

黄素蛋白（flavoprotein）每个辅基可以接受和提供两个质子和两个电子。

细胞色素（cytochrome）中血红素基的铁原子可以以传递单个的电子而不必成对传递。

硫铁蛋白具有硫铁中心，整个复合物只能一次接受1个电子以及传递1个电子。

泛醌（ubiquinone，UQ）或者辅酶Q（coenzyme，Q）是一种脂溶性分子，每个醌能够接受和提供两个电子和质子。

质子跨国内膜向膜间转运，建立电位差和电化学梯度。膜间间隙对质子梯度的维护，主要是靠内膜的高度不通透性。ATPase分为头部、柄部、膜部，含有八种多肽链。Mitchell 提出的渗透偶联假说（chemiosmotic coupling hypothesis）解释了氧化磷酸化的偶联机

制很好的解释了ATP的合成过程。ATPase的F

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具有三种构型，O构型几乎不与ATP、ADP和Pi结合；L型同ADP和Pi的结合较强；T型与ADP与Pi的结合很紧，催化ATP生成。

线粒体的自主性主要表现在自己的遗传体系和蛋白质合成系统。其DNA分子（mtDNA）是双链环状DNA，基因组的变化大。人的线粒体没有内含子，酵母线粒体至少含有两个基因

中发现内含子。其复制在细胞周期的S期和G

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期。线粒体的部门密码子不合通用密码子相同，但是植物线粒体的密码子都是通用密码子。

线粒体的起源有内共生学说和细胞内分化学说。

过氧化物酶体（peroxisome）是一层单位膜包裹的囊泡，比线粒体小，不属于内膜系统的膜结合细胞器。其标志酶是过氧化氢酶。功能上具有失活毒性物质、调节氧浓度、氧化脂肪酸、代谢含氮物质。

过氧化物酶体也是通过二分裂法增殖，其酶类和蛋白质都来自于核基因编码的蛋白质，由游离核糖体翻译合成。

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