【心脏彩超】2-3-5三尖瓣下移畸形
三尖瓣下移畸形名词解释
三尖瓣下移畸形名词解释
三尖瓣下移畸形是一种罕见的心脏疾病，主要是三尖瓣下移，导致心
脏的正常功能发生变化。
本文将从以下几个方面详细介绍。
一、基本概念
三尖瓣下移畸形是指三尖瓣的位置偏低，与心脏的固有构造相比，位
置下降到超出心室一定的范围。
三尖瓣是连接右心房和右心室的瓣膜，平时可以控制血流方向，保持心脏的良好功能。
二、病因
目前，三尖瓣下移畸形的具体病因尚不明确，大多数情况下是由于先
天性缺陷导致。
这些缺陷可能来自胎儿期的染色体异常，对准时发育
造成影响。
三、临床表现
三尖瓣下移畸形的临床表现因病情不同而存在差异，但是大多数患者
会感到胸闷、呼吸急促、疲倦无力等不适症状。
其他症状包括心悸、
咳嗽、噪声等。
随着病情的加重，一些患者会出现心力衰竭等更为严
重的症状。
四、诊断与治疗
一旦出现相关症状，应尽快前往医院做进一步检查。
诊断主要是通过
临床表现和多种检查手段进行综合分析。
治疗方法包括手术和药物治疗。
对于轻度症状的患者，常采用药物治疗，以缓解不适症状；对于病情较重的患者，需要进行手术治疗，以纠正三尖瓣下移。
总的来说，三尖瓣下移畸形是一种比较罕见的心脏疾病，但是在医学界已被广泛认识和研究。
虽然目前仍无法确定其具体病因，但是对于病情较重的患者，通过手术治疗能够显著改善生活质量。
大家要及时预防与治疗，提高身体免疫力，保持良好心态，远离疾病的侵袭，过好自己的生活。
三尖瓣下移畸形超声的诊断标准
三尖瓣下移畸形超声的诊断标准
三尖瓣下移畸形超声的诊断标准如下：
1. 必须符合畸形的定义：三尖瓣平视（4腔心超声），在心尖4腔平面下可见三尖瓣环平面超过心尖位，诊断与正常心尖水平相比下降20mm或以上的距离为三尖瓣下移畸形。
2. 必须伴有三尖瓣正常结构和功能，包括无中度或重度三尖瓣反流，三尖瓣开放面积和运动幅度正常。
3. 必须排除其他原因引起的三尖瓣下移，如心包积液、弓形胸等。
4. 在一般超声下，三尖瓣下移畸形可能会被忽略。
因此，可以使用心尖4腔切面或任何不同于标准四腔切面的视图进行诊断。
5. 必须结合患者的症状、体征和其他检查结果进行综合分析。
临床三尖瓣下移畸形病理、分型及预后
临床三尖瓣下移畸形病理、分型及预后三尖瓣下移畸形是指三尖瓣叶未附着于正常的三尖瓣环位置，部分或全部下移至右心室，又称为Ebstein畸形(ebstein anomaly，EA) 。
下移的瓣叶常发育不全、短小、粘连，由于三尖瓣前叶发育形成较早，隔叶及后叶形成较晚，因此三尖瓣隔瓣、后瓣下移常见。
三尖瓣前叶常附着于正常位置，但瓣叶冗长，成帆船样或藤条样改变。
由于胎儿期心脏结构小，三尖瓣叶细小，测量和诊断主观性强，误差大，很多时候对于下移不明显的病变经常漏诊。
EA分型I型，三尖瓣的形态良好，仅有隔瓣和后瓣轻度下移，房化心室有舒缩活动，有轻度三尖瓣关闭不全。
II型，三尖瓣隔瓣发育不全或缺如，后瓣与隔瓣融合在一起形成大的帆状瓣叶，多数病例在瓣叶上有大小不等的筛孔和裂隙，隔瓣和后瓣下移最低点可达心尖，前瓣亦有下移，瓣下结构也存在畸形，无正常的乳头肌和腱索，部分瓣膜紧贴在右室壁上，房化心室可达心尖处。
III型，三尖瓣及其瓣下结构缺如或发育不良，可形成二瓣叶，房化心室几乎占满整个右心室体部仅遗留小的漏斗部腔为功能右心室。
正常二尖瓣与三尖瓣近端的附着点之间有一定距离，三尖瓣近端附着靠近心尖。
在四腔心切面上测量三尖瓣隔瓣与二尖瓣前瓣根部的距离为MTD，计算二尖瓣前瓣及三尖瓣隔瓣距心尖的距离比为MTR。
18～28周胎儿MTD大于3mm，大于28周的胎儿，MTD大于5mm 可以诊断胎儿EA；也有文献认为胎儿MTR大于1.8可以诊断EA。
由于胎儿二侧房室瓣近端附着随孕周增大而逐步增大，且间距大小不等，应用3mm或者5mm来诊断EA似有不妥。
二尖瓣与三尖瓣近端附着点间距比例不受左心室与右心室生长变化的影响，因此应用MTR可以更准确地诊断EA。
预后EA在产前及新生儿期诊断的病例一般预后较差，可能导致胎儿在子宫内产生严重的三尖瓣反流和心脏功能障碍，这可导致心脏肥大、心力衰竭、肺发育不全，快速性心律失常和胎儿水肿，因此宫内及新生儿期死亡率较高，并且三尖瓣畸形和反流的严重程度与发病率和死亡率的风险相关。
胎儿三尖瓣下移畸形超声诊断标准
胎儿三尖瓣下移畸形超声诊断标准1. 胎儿三尖瓣下移畸形概述好啦，咱们今天聊聊胎儿三尖瓣下移畸形这个话题。
听起来是不是有点吓人？但别担心，了解清楚这些医学术语，问题就能简单不少。
三尖瓣，这个名字听着就有点拗口，其实它就是咱们心脏里的一部分，专门负责把血液从心房送到心室。
如果这个小家伙出现了问题，可能会影响整个心脏的工作，咱们可得仔细搞清楚。
首先，三尖瓣下移畸形，顾名思义，就是三尖瓣的位置“跑偏”了。
正常情况下，这个瓣膜应该在心脏的合适位置，可有时候，它会下移到不该去的地方。
这种情况，就叫做三尖瓣下移畸形。
虽然听上去很复杂，但实际上，医生通过超声波检查就能找出问题所在。
2. 超声检查的重要性2.1 超声检查的基本原理说到超声检查，很多人可能会想到那种在孕期用来查看宝宝的小仪器。
对的，超声波就是通过发射声波来“照”到身体内部的情况。
它的好处就是完全无创，不用担心伤害到宝宝。
医生们通过这个方式，可以清楚地看到心脏的结构，三尖瓣的位置是否正常。
就像是把宝宝的心脏“放大镜”一样，清晰明了。
2.2 诊断标准的关键点那么，什么情况下就能说胎儿有三尖瓣下移畸形呢？在超声检查中，医生们会关注几个关键点：第一，三尖瓣的位置。
如果这个瓣膜比正常位置低，或者说偏离了原来的地方，那就可能是下移畸形。
第二，三尖瓣的结构。
如果发现它的形状不规则，或者其他部位出现异常，那也是一种信号。
最后，还要注意心脏的其他部分，比如心房和心室的大小是否正常，这些都可能跟三尖瓣的状况相关联。
3. 临床表现与处理方法3.1 临床表现对于胎儿三尖瓣下移畸形，刚开始可能没什么明显的症状，但医生会通过超声波发现这些异常。
以后，如果问题比较严重，可能会对胎儿的心脏功能产生影响。
比如说，宝宝出生后可能会出现心衰的症状，这就需要特别注意了。
总之，提早发现，提早处理，可以减少很多不必要的麻烦。
3.2 处理与建议如果超声检查发现三尖瓣下移畸形，医生通常会建议进一步的检查和评估。
心脏病学基本概念系列文库：三尖瓣下移畸形
心脏病学基本概念系列文库——三尖瓣下移畸形医疗卫生是人类文明之一，心脏病学，在人类医学有重要地位。
本文提供对心脏病学基本概念“三尖瓣下移畸形”的解读，以供大家了解。
三尖瓣下移畸形是三尖瓣叶的胚胎发育过程发生障碍而下移至右心室的一种少见的先天性心血管畸形，亦称埃勃斯坦畸形(Ebstein anomaly)。
发生率＜1%。
主要为三尖瓣的隔瓣叶和后瓣叶下移，常附着于近心尖的右心室壁上，而非三尖瓣的纤维环部位。
前瓣叶的位置多正常。
畸形瓣叶把右心室分为上、下两个心腔。
上心腔称为“房化右心室”，下心腔较正常右心室腔为小，除可引起三尖瓣关闭不全或狭窄外，常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭等畸形。
本畸形可使右心房压升高，如伴有未闭卵圆孔或房间隔缺损时，则有右向左分流而出现紫绀。
病人的症状轻重不一，可有心悸、气急、乏力、头昏、阵发性心动过速、右心衰竭、紫绀等。
主要体征有心浊音界增大，心前区可听到3音或4音节律，以及收缩期吹风样和舒张期隆隆样杂音、颈静脉怒张、心脏增大。
X线检查示心影呈球形增大、肺野较清晰。
心电图示P波增宽和高尖、P－R间期延长、胸导联QRS波呈右束支传导阻滞图形而电压不高。
超声心动图示三尖瓣隔叶明显下移，与二尖瓣的距离大于1．5～2．5cm，呈“房化”右心室。
彩色多普勒可显示右心房内有由三尖瓣返流而来的舒张期异常彩色血流束。
右心导管检查示右心房腔异常增大、压力增高，右心室压力高。
选择性右心室造影显示有异常下移的三尖瓣。
治疗方法可选用人造三尖瓣修补或瓣膜置换术，以及房间隔缺损修补术，亦可简单采用上腔静脉与右肺动脉吻合术。
心脏增大、体循环静脉压增高、心功能减退等为本病的手术指征。
本病轻型心功能代偿正常者的自然预后尚好；心脏显着增大，心功能减退者则较差。
约70%的患者在20岁前死于右心衰竭或肺部感染。
先天性心脏病之三尖瓣下移畸形的超声诊断(全文)
先天性心脏病之三尖瓣下移畸形的超声诊断（全文）三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形，是三尖瓣叶部分或全部未附着于瓣环上而下移至右心室的先天性心脏病，占先心病的1％。
90％伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭，少数可合并室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等。
一、病理解剖主要改变为三尖瓣隔叶和/或后叶下移，前叶少见。
瓣叶的附着点明显下移至室间隔和右室壁，下移的瓣叶多发育不良，或短小、增厚、粘连，或薄弱、缺如；三尖瓣前叶冗长、宽大或伴裂缺，与下移的瓣叶对合不良导致关闭不全；因部分右室并入右房，成为房化右室，致使功能右室腔变小。
多数合并房间隔缺损或卵圆孔未闭。
二、血流动力学由于房化右室收缩力弱、功能右室腔小及三尖瓣关闭不全，右室排血量减少，右房排空障碍，当右房压大于左房压时，出现右向左分流，患者可出现紫绀。
三、超声检查方法在四腔心、大动脉短轴及右室流入道切面，可显示三尖瓣前叶和隔叶及前叶和后叶，观察瓣叶附着点和右房室腔变化。
四、超声心动图表现1．二维及M型超声可见三尖瓣隔叶和/或后叶发育不良，附着点明显下移。
（1）较大儿童及成人三尖瓣隔叶附着点与二尖瓣前叶附着点之间的距离一般不超过1cm，如＞1.5cm，应考虑三尖瓣下移畸形；或大动脉短轴见三尖瓣隔叶附着点下移至10~12点处。
（2）测量二尖瓣前叶附着点到心尖的距离和三尖瓣隔叶附着点到心尖的距离，正常情况下，两者比值为1~1.2，三尖瓣下移畸形患者显著超过此比值，可达1.8~4。
（3）由于房化右室与功能右房构成巨大右房，导致右房内血液淤滞，可有附壁血栓形成。
（4）房间隔缺损或卵圆孔未闭也较常见。
2．多普勒超声彩色及频谱多普勒可见三尖瓣反流或房水平分流信号，少数以狭窄为主的三尖瓣下移畸形可见舒张期瓣口花色射流束信号。
探及三尖瓣全收缩期反流频谱或狭窄血流频谱及房水平分流频谱。
五、诊断和鉴别诊断1．诊断依据三尖瓣叶附着点位置明显下移；存在房化右室；多普勒超声见三尖瓣反流或房水平分流信号。
三尖瓣下移畸形 诊断标准
三尖瓣下移畸形诊断标准Mitral valve prolapse (MVP) is a common heart valve abnormality, which can also be referred to as 三尖瓣下移畸形 in Chinese. It occurs when the valve between the heart's left upper chamber (left atrium) and the left lower chamber (left ventricle) doesn’t close pr operly. This allows blood to leak back into the left atrium. MVP is usually a lifelong condition, but most people with the condition don’t need treatment. However, in some cases, MVP can lead to complications such as mitral valve regurgitation, which may require medical or surgical intervention.三尖瓣下移畸形是一种常见的心脏瓣膜异常，它是指心脏左上腔（左心房）和左下腔（左心室）之间的瓣膜关闭不完全，导致血液向左心房泄漏。
三尖瓣下移畸形通常是一种终身性疾病，但大多数患有该疾病的人不需要治疗。
然而，在某些情况下，三尖瓣下移畸形可能会导致并发症，如二尖瓣关闭不全，可能需要医疗或手术干预。
From a medical perspective, the diagnosis of the mitral valve prolapse can be made through various tests including echocardiogram, electrocardiogram, and cardiac MRI. These tests canhelp to determine the severity of the MVP and any associated complications. In addition, the symptoms such as chest pain, palpitations, and shortness of breath can also be assessed to confirm the diagnosis. The diagnostic criteria for MVP include the presence of abnormal bulging of the mitral valve leaflets into the left atrium during systole on echocardiogram, and certain characteristic findings on electrocardiogram such as T-wave inversions and prolonged QT intervals in some cases.从医学角度来看，可以通过各种测试，包括超声心动图、心电图和心脏核磁共振检查，来诊断三尖瓣下移畸形。
胎儿三尖瓣下移畸形的超声诊断标准
胎儿三尖瓣下移畸形的超声诊断标准引言胎儿三尖瓣下移畸形是一种常见的胎儿心脏畸形，它可能导致胎儿心脏功能异常和其他并发症。
超声诊断是目前最常用的检查方法，可以准确地评估胎儿心脏结构和功能。
本文将详细介绍胎儿三尖瓣下移畸形的超声诊断标准。
三尖瓣下移畸形的定义胎儿三尖瓣下移畸形是指胎儿心脏中的三尖瓣位置异常下移，超过了正常范围。
正常情况下，三尖瓣位于右心室的心尖部，但在三尖瓣下移畸形中，三尖瓣位置低于心尖部，甚至接近或位于心室中膈部。
超声诊断标准以下是胎儿三尖瓣下移畸形的超声诊断标准：二级标题 1：心脏四腔视图在心脏四腔视图中，可以观察到以下特征： - 三尖瓣位置异常下移，超过了正常范围。
- 三尖瓣位于心室中膈部或接近心室中膈部。
二级标题 2：心脏三腔视图在心脏三腔视图中，可以观察到以下特征： - 三尖瓣位置异常下移，超过了正常范围。
- 三尖瓣位于心室中膈部或接近心室中膈部。
二级标题 3：心脏短轴视图在心脏短轴视图中，可以观察到以下特征： - 三尖瓣位置异常下移，超过了正常范围。
- 三尖瓣位于心室中膈部或接近心室中膈部。
二级标题 4：心脏颤动图在心脏颤动图中，可以观察到以下特征： - 三尖瓣位置异常下移，超过了正常范围。
- 三尖瓣位于心室中膈部或接近心室中膈部。
三尖瓣下移畸形的临床意义胎儿三尖瓣下移畸形可能会导致以下临床问题： 1. 心功能异常：三尖瓣下移可能导致心脏功能障碍，影响胎儿的心脏泵血功能。
2. 心脏瓣膜畸形：三尖瓣下移可能导致三尖瓣畸形，增加了胎儿发展后出现心脏瓣膜疾病的风险。
3. 其他并发症：三尖瓣下移可能与其他心脏畸形同时存在，如室间隔缺损等。
结论胎儿三尖瓣下移畸形是一种常见的胎儿心脏畸形，超声诊断是目前最常用的检查方法。
通过心脏四腔视图、心脏三腔视图、心脏短轴视图和心脏颤动图等超声检查，可以准确地诊断胎儿三尖瓣下移畸形。
对于已诊断出的胎儿三尖瓣下移畸形，需要密切监测胎儿心脏功能和其他并发症的发展情况，并采取相应的干预措施。
三尖瓣下移畸形的科普知识课件
健康的生活方式可以帮助提高心脏健康和整体健 康水平。
生活方式与预防措施 定期检查
有家族史或其他心脏病风险因素的人应定期进行 心脏健康检查。
早期发现可以有效降低心脏病的风险。
生活方式与预防措施
心理支持
患者及其家庭应获得必要的心理支持，以应对疾 病带来的压力。
其发病率在不同人群中可能有所不同，与遗传因 素和环境因素均有关。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
受影响人群
主要影响新生儿和儿童，但也可能在成人中 被诊断。
有家族史的人群风险较高，可能与遗传因素 相关。
，严重者可能会有发绀现象。
症状的严重程度与下移程度和心脏功能密切 相关。
早期发现有助于及时干预和管理。
何时进行诊断？
随访检查
确诊后，患者需要定期进行心脏功能评估和随访 。
这可以帮助及时发现并处理潜在的并发症。
如何治疗三尖瓣下移畸形？
如何治疗三尖瓣下移畸形？
治疗方法
治疗方案通常包括药物治疗和手术治疗，具 体方案需根据患者情况制定。
药物治疗可以缓解症状，而手术则可能是根 治的选择。
如何治疗三尖瓣下移畸形？
手术时机
对于严重影响心功能的患者，手术通常在婴 儿期或儿童期进行。
手术可以改善血流动力学，降低并发症风险 。
如何治疗三尖瓣下移畸形？ 术后管理
术后需要定期随访，监测心脏功能和并发症 。
良好的术后管理可以提高生活质量和预后。
生活方式与预防措施
生活方式与预防措施
健康生活方式
谁会受到影响？ 合并症
可伴随其他心脏畸形，如法洛四联症、动脉 导管未闭等。
合并症的存在会增加治疗的复杂性和风险。
三尖瓣下移畸形超声
改良 Carpentier法三尖瓣成形术: 正中开胸， 中度低温（30°）体外循环，经主动脉根部灌注晶
体心脏停搏液。切开右心房探查房化心室情况，观察三尖瓣环下 移程度、各瓣叶大小及发育情况，瓣口大小及反 流程度。
以5-0或4-0prolene线连续纵向缝合折叠并基本消除房化的右心 室壁；
将三尖瓣前瓣和后瓣叶自下移瓣环处完整切下，注意保留及保 护瓣下腱索，不能伤及和离断；以5-0或4-0prolene带自体心包条 连续缝合２道，将切下的三尖瓣前瓣和后瓣叶重新固定 于正常高 度的三尖瓣环。
双向 Gleen术 ：即双向上腔静脉肺动脉吻合 术，将上腔静脉自 右心房断下，断端与同侧肺动脉行端 侧吻合。双向 Gleen术通 常在心内操作已完成，循环开放后心脏跳动下施行。
适应征： 术 前 右 心 室 功 能 差，右 心 室 严重扩大，室间隔左 移； 术前三尖瓣环狭窄，或为达到理 想的三尖瓣修补效果使成形后 三尖瓣环能达到标 准； 术中停机后中心静脉压与左心房压力比值大于1.5； 功能右心室较小。
如合并三尖瓣裂等畸形，同时行瓣裂间断缝合成形术。根据瓣 环大小和成形后三尖瓣口反流程度决定是否行瓣环环缩成形术， 瓣环环缩成形术均不使用人工成形环。
鉴别诊断：
三尖瓣发育不全：三尖瓣小而薄，瓣叶贴于右室壁。虽然严重扩大 的右房及瓣叶和右室壁粘连易造成瓣环或瓣叶下移的假象，但多切 面仔细辨认无瓣叶下移、右室扩大且无房化右室的矛盾运动可与三 尖瓣下移畸形相鉴别。
诊断模板： 右房室明显增大。（房间隔回声脱失约mm）房、室间隔延 续完整。室间隔与左室后壁呈同向运动。三尖瓣后叶和隔叶 附着点向心尖部移位，后叶距瓣环mm，隔叶距瓣环mm，瓣 叶发育及形态异常；部分右室房化，大小约 × mm，前叶附 着点未见明显移位，瓣叶形态冗长、呈篷帆样改变；三尖瓣 叶关闭欠佳。余瓣膜形态、结构、启闭未见明显异常。大动 脉关系及发育正常，主动脉弓降部未见明显异常。多普勒检 查：收缩期三尖瓣中量（大量）返流。（房水平左向右分流）
三尖瓣下移畸形的科普知识
三尖瓣下移畸形的科普知识什么是三尖瓣下移畸形？定义三尖瓣下移畸形是一种先天性心脏缺陷，主要表现为三尖瓣的位置异常，通常位于心室的下方。
该畸形可能导致心脏的血液流动不畅，影响心脏的整体功能。
病理机制在正常情况下，三尖瓣位于右心房和右心室之间，而在下移畸形中，瓣膜位置下降，可能导致心室壁的压力增高。
这种异常可能与遗传因素或孕期环境因素有关。
症状患者可能会出现呼吸困难、疲劳、心悸等症状，严重时可导致心力衰竭。
症状的严重程度与下移程度及伴随的其他心脏畸形有关。
谁会受到影响？发病人群三尖瓣下移畸形主要影响新生儿和婴儿，尤其是有家族病史的儿童。
早期诊断和治疗可以改善患者的生活质量。
相关疾病该畸形常与其他心脏病如法洛四联症、房间隔缺损等并存。
同时存在的其他心脏畸形可能会加重病情。
遗传因素有研究显示，某些基因突变与三尖瓣下移畸形的发生有关，提醒有家族史的父母要特别关注。
遗传咨询可以帮助家长了解风险。
何时诊断？产前筛查通过超声波检查可以在孕期早期发现心脏畸形，帮助家长提前做准备。
定期的产前检查非常重要，有助于早期发现潜在问题。
出生后的检查婴儿出生后，医生会进行体检和超声检查，以确认是否存在三尖瓣下移畸形。
早期诊断有助于及时干预和治疗。
症状监测在症状出现后，应该立即就医，以便进行进一步的评估和治疗。
家长要密切关注孩子的生长和发育情况。
如何治疗？药物治疗部分轻度病例可以通过药物来控制症状，如利尿剂和抗心律失常药物。
药物治疗通常是暂时的，不能根治病因。
外科手术严重病例可能需要进行手术修复或更换三尖瓣，以恢复正常的血流。
手术风险和恢复期需由专业医生评估。
定期随访无论是药物治疗还是手术后，患者需定期随访，监测心脏功能的变化。
定期检查有助于及时发现并处理并发症。
为何需关注三尖瓣下移畸形？提高认知了解三尖瓣下移畸形，有助于早期识别和干预，降低并发症风险。
公众意识的提高能够推动早期筛查的普及。
促进科研通过对该畸形的研究，可以揭示更多先天性心脏病的病因和发病机制。
「浅浅心谈」三尖瓣下移畸形
「浅浅心谈」三尖瓣下移畸形作者：康素玲单位：焦作市人民医院来源：超声俱乐部三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形，指三尖瓣的后叶、隔叶的附着点向右室心尖部移位，前叶较少发生。
病理改变⑴三尖瓣的隔叶、后叶的附着点离开三尖瓣环下移至右室壁的心内膜上，可为其中某个瓣叶，但多数为隔叶和后叶同时下移，三尖瓣隔叶距二尖瓣前叶的距离大于15mm，隔叶和后叶通常发育不良。
⑵下移的隔叶和后叶将右室分为两部分，瓣叶与三尖瓣环之间原右室流入道的部分，壁较薄，称为房化右室，与右房构成一巨大心腔，其功能与右房一致；位于瓣叶下方的右室为功能右室。
⑶三尖瓣前叶一般位置正常，瓣叶宽大且冗长，可呈篷帆样改变。
⑷三尖瓣环扩张，瓣叶对合不良，常有关闭不全。
⑸常合并II孔型房间隔缺损。
血流动力学改变：因三尖瓣隔叶和后叶发育不良和下移、右房增大、三尖瓣环扩张，引起三尖瓣瓣叶对合不良，三尖瓣大量返流，进一步加重右心大，久之右心功能不全，肺循环血量减少，气体交换减少，引起体循环缺血。
若合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，则引起右向左分流，加重紫绀。
隔叶、后叶下移--三尖瓣返流--右心增大--右心功能不全--肺内气体交换减少--紫绀【超声改变】一、二维及M型超声：图1 左室长轴切面显示右室增大图2 M超显示右室增大、室间隔与左室壁呈同向运动图3 右室流入道切面显示三尖瓣后叶（箭头2）下移至三尖瓣环下方（箭头3），前叶冗长（箭头1）。
箭头4为冠状静脉窦。
冠状静脉窦管壁和三尖瓣环基本在同一水平图4 心尖四腔心切面显示三尖瓣隔叶下移、发育较差，前叶冗长，右心房增大，可见房化右室。
测量三尖瓣隔叶据二尖瓣前叶之间的距离，判断三尖瓣隔叶是否下移。
二、多普勒超声：图5 心尖四腔心切面显示三尖瓣大量返流图6 连续多普勒测量三尖瓣口返流的峰值流速和跨瓣压差，估测肺动脉收缩压，该患者三尖瓣跨瓣压差约62mmHg，肺动脉收缩压约72mmHg超声诊断要点：直接征象：1.二维超声显示三尖瓣隔叶和后叶向右室侧移位，隔叶距二尖瓣前叶距离大于15mm；三尖瓣前叶冗长。
三尖瓣下移畸形(埃勃斯坦畸形)
三尖瓣下移畸形（埃勃斯坦畸形）【病因】三尖瓣下移的血流动力学改变决定于三尖瓣关闭不全的轻重程度，是否并有心房间隔缺损以及缺损的大小和右心室功能受影响的程度。
由于房室环和右心室扩大以及瓣叶变形等不同程度的三尖瓣关闭不全很常见。
在右心房收缩时右心室舒张，房化心室部份也舒张扩大致使右心房血液未能全部进入右心室。
右心房舒张时右心室收缩，房化的右心室也收缩，于是右心房同时接收来自腔静脉、心房化右心室和经三尖瓣返流的血液，致使右心房血容量增多，使房腔扩大，右心房压力升高，终于引致心力衰竭。
并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损的病例，右心房压力高于左心房时则产生右至左分流，体循环动脉血氧含量下降呈现紫绀和杵状指（趾）。
房间隔完整，右心室收缩时，进入肺内进行气体交换血量减少，动静脉血氧差变小，可产生面颊潮红，指端轻度紫绀。
【症状】（一）症状少数病人在出生后1周内即可呈现呼吸困难、紫绀和充血性心力衰竭。
但大多数病人进入童年期后才逐渐出现劳累后气急乏力、心悸、紫绀和心力衰竭。
各个年龄组病人均可呈现室上性心动过速，一部分病人则有预激综合征。
（二）体征多数病人生长发育差，体格瘦小，约1/3病人颧颊潮红类似二尖瓣面容，常有不同程度的紫绀。
心脏扩大的病例左前胸隆起，心浊音界扩大，胸骨左缘可扪到三尖瓣关闭不全产生的收缩期震颤。
心尖区下部和心尖区搏动正常或减弱。
由于右心房和房化右心室高度扩大，颈静脉搏动不明显。
心脏听诊，心音轻，胸骨左缘可听到三尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音，有时还可听到三尖瓣狭窄产生的舒张期杂音，吸气时杂音响度增强。
由于增大的三尖瓣前叶延迟闭合，第1音分裂，且延迟出现的成份增强。
第2心音亦常分裂而肺动脉瓣关闭音较轻，有的病例可呈现奔马律。
腹部检查可能扪到肿大的肝脏但极少出现肝搏动。
童年病人紫绀严重者可出现杵状指（趾）。
（三）辅助检查(1)X线检查表现典型病例可见右心房增大和右心室流出道移向上外方，上纵隔变窄，肺血管纹理正常或减少。
胎儿三尖瓣下移畸形的超声诊断标准
胎儿三尖瓣下移畸形的超声诊断标准
胎儿三尖瓣下移畸形是一种常见的先天性心脏病，其超声诊断标准主
要包括以下几个方面：
1. 三尖瓣位置：正常情况下，三尖瓣位于右心房和右心室之间，而在
三尖瓣下移畸形中，三尖瓣位置低于正常位置，甚至可以位于心室中央。
2. 三尖瓣环直径：三尖瓣环直径是指三尖瓣环的最大直径，正常情况
下为4-6mm，而在三尖瓣下移畸形中，三尖瓣环直径通常大于6mm。
3. 三尖瓣叶片形态：正常情况下，三尖瓣叶片呈三角形，而在三尖瓣
下移畸形中，三尖瓣叶片常常呈现为长方形或梯形，且叶片之间的距
离较短。
4. 三尖瓣反流：三尖瓣反流是指血液从右心室流回右心房的现象，正
常情况下，三尖瓣反流量很小，而在三尖瓣下移畸形中，三尖瓣反流
量通常较大。
5. 心室大小：正常情况下，胎儿心室大小应该相对均衡，而在三尖瓣
下移畸形中，右心室常常比左心室大。
以上是胎儿三尖瓣下移畸形的超声诊断标准的主要内容。
通过超声检查，医生可以准确地判断胎儿是否患有此病，并及时采取相应的治疗措施，以保障胎儿的健康。
三尖瓣下移畸形的超声诊断
病例2 女，6岁，发现心脏杂音1 年。左室长轴切面显示右室明显扩大 （图7）；大动脉短轴切面显示三尖瓣隔 叶（STV）下移，附着于11点处，收缩 期可见大量三尖瓣反流（TR，图8）； 心尖四腔心切面显示三尖瓣隔叶下移 21mm，形成巨大房化右室（ARV）， 功能右室减小（图9）；非标准切面显 示三尖瓣前叶部分与右室壁粘连，三尖 瓣隔叶有多条细短小肌束与右室壁相连 （图10）；右室流入道切面显示，三尖 瓣后叶下移约54mm，后叶发育短小（图 11）。剑下切面显示房间隔缺损9mm， 房水平双向分流（图12）。■
典型病例 病例1 女，57岁，间断前胸后背痛2 年，冠脉造影未见明显异常。心尖四腔心 显示右房扩大，三尖瓣隔叶（STV）与三 尖瓣前叶（ATV）附着点的距离约16mm， 隔叶短小（图4），收缩期三尖瓣前叶 （ATV）和隔叶闭合不良，可见大量三尖 瓣反流（TR，图5）。右室流入道切面显 示三尖瓣后叶（PTV）下移距离约17mm， 后叶短小（图6）。
发育畸形的三尖瓣、扩大的瓣环和右 心室功能异常造成的三尖瓣关闭不全是本 病的主要血流动力学改变，最终导致右心 功能不全。
房间隔缺损是三尖瓣下移畸形最常合 并的心内畸形。
超声诊断标准 正常情况下，三尖瓣隔叶（STV） 附着点略低于二尖瓣前叶附着点，约
5～6mm，通常＜10mm，若＞15mm，则具 有诊断价值。其他的诊断标准：下移指数 （隔叶下移的毫米数与患者体表面积的比 值）＞8mm/m2。二尖瓣附着点到心尖的距 离与三尖瓣附着点到心尖的距离比值＞1.2 （儿童）。
超声诊断内容 于心尖四腔心切面测量隔叶下移距 离，以二尖瓣前叶（AML）附着点作为参 考（图1）。于右室流入道切面测量三尖瓣 后叶（PTV）下移距离，以三尖瓣环作为 参考（图2），若三尖瓣环位置不明显， 则以冠状静脉窦开口（CS）为参考（图 3）。后叶下移距离一般大于隔叶。 1.观察三尖瓣的附着位置和形态。心 尖四腔心切面（或者胸骨旁四腔心）可满 意显示三尖瓣隔叶和前叶的附着部位、形
三尖瓣下移畸形的检查及手术治疗？
三尖瓣下移畸形的检查及手术治疗？
一、概述
姐姐已经结婚5年了。
一直没要孩子，去年年中，开始怀孕。
姐姐很重视这第一个孩子，所以会定期去医院做产检，产检的时候医生告诉姐姐孩子有问题。
心脏问题，是三尖瓣下移畸形。
希望姐姐慎重考虑要不要生下孩子。
后来，姐姐坚持要生下孩子。
孩子出生后，医生再次体检，确认了孩子确实是三尖瓣下移畸形。
二、步骤/方法：
1、医生说所谓的三尖瓣下移畸形指的是一种较少见的先天性心脏病。
主要病理病变为三尖瓣（主要是隔瓣和后瓣）不附着在瓣环上，而是螺旋形下移至右心室。
同时，瓣膜及瓣下结构异常。
所以，在孕期的时候就要坚持做产检，及早发现问题，及早解决。
2、可以通过Glenn手术来治疗，但是手术并不能保证完全治愈。
Glenn手术，即上腔静脉-右肺动脉吻合术。
可减轻右心负荷，减少右至左的分流，增加动脉血氧含量，改善症状，减轻紫绀，但是一种姑息性手术，并没有解决畸形。
此手术近期效果尚好，但远期疗效不佳，常因心律失常而死亡。
3、超声心动图及多普勒检查、多普勒检查可显示心房水平右向左分流和三尖瓣返流。
心导管检查、心血管造影检查。
现在的儿科学技术越来越进步，多普勒检查可以代替以往的创伤性检查。
远大专家全方位解答三尖瓣下移畸形
远大专家全方位解答三尖瓣下移畸
形
埃勃斯坦畸形(Ebstein"s anomaly)，亦称三尖瓣下移畸形，三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣叶和后瓣叶下移，常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纤维环部位，前瓣叶的位置多正常，因而右心室被分为两个腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，与右心房连成一大心腔，为“心房化的右心室”，其功能与右心房相同;畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为“功能性右心室”，起平常右心室相同的作用，但心腔相对地较小。
上海远大心胸医院心外科专家程云阁指出，三尖瓣下移畸形常伴有心律紊乱、低心排血量综合征、冠状动脉损伤、三尖瓣关闭不全、三尖瓣膜替换术后合并症等并发症。
其发病率在先天性心脏病中占0.5%～1%。
上海远大心胸医院心外科专家程云阁
若发现患有三尖瓣下移畸形应尽早到上海远大心胸医治，程主任说，过去手术方式有三尖瓣成形术、三尖瓣替换术等，效果不是特别理想。
而上海远大心胸医院采用Ebstein畸形解剖纠治法，此技术领先国际水平，受到国际权威专家的高度评价。
三尖瓣下移畸形手术
该手术方法主要为：切除房化心室部分，闭合切口，再切下下移瓣叶及有关腱索乳头肌。
如后叶或隔叶发育不良，及部分前叶发育不良或下移可将其修复，互补形成新的瓣叶，再将腱索及乳头肌移植在相应部位，如面积不足可用自体心包重建。
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6
病例一 三尖瓣下移畸形 三尖瓣下移畸形 并房间隔缺损
左图为胸骨旁大动脉短轴切面（静态图像）：显示房间隔回声中断，约1.4cm。 右图为同一切面CDFI （静态图像） ：显示经房间隔缺损处左向右为主的过隔分
流束。
7
病例一 三尖瓣下移畸形 三尖瓣下移畸形 并房间隔缺损
右图为四腔心切面（静态图像）：显示三尖瓣隔瓣明显下移,距离二尖瓣前叶约1.8cm。 右房及房化右室扩大。
10
病例二 三尖瓣下移畸形 三尖瓣下移畸形
左图为心尖四腔心切面（动态图像）：显示扩大的右房及房化右室，同时显示三尖瓣 隔瓣明显下移。
右图为心尖四腔心切面（静态图像）：显示扩大的右房及房化右室。
11
病例二 三尖瓣下移畸形 三尖瓣下移畸形
左图为心尖四腔切面CDFI（动态图像）：显示收缩期源于三尖瓣的五彩镶嵌反流束。 右图为同一切面CDFI（静态图像）：显示收缩期源于三尖瓣的五彩镶嵌反流束。
12
左图为胸骨旁大动脉短轴切面CDFI （动态图像）：显示经房间隔缺损处左向右为 主的双向血液分流。
右图为同一切面CDFI（静态图像）：显示经房间隔缺损处右向左的蓝色分流束。
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三尖瓣下移畸形
病例二 三尖瓣下移畸形
9
病例二 三尖瓣下移畸形 三尖瓣下移畸形
左图为右室流入道长轴切面（静态图像）：显示三尖瓣后叶明显下移，距离二尖瓣前 叶约1.9cm。右房及房化右室扩大。
左图为右室流入道长轴切面（动态图像）：显示三尖瓣后叶明显下移，右房及房化 右室扩大。
右图为同一切面（静态图像）：显示三尖瓣后叶明显下移，右房及房化右室明显扩 大。
5
病例一 三尖瓣下移畸形 三尖瓣下移畸形 并房间隔缺损
左图为右室流入道长轴断面CDFI（动态图像）：显示收缩期源于三尖瓣的大量五 彩镶嵌反流束。
三尖瓣下移畸形
第三节 三尖瓣下移畸形
1
三尖瓣下移畸形
病例一 三尖瓣下移畸形 并房间隔缺损
患者，女，20岁
2
病例一 三尖瓣下移畸形 三尖瓣下移畸形 并房间隔缺损
左图为心尖四腔心切面（动态图像）：显示三尖瓣隔瓣明显下移，前叶仍位于瓣环处， 瓣叶冗长，呈“蓬帆状’’，活动幅度很大；右房及房化右室明显扩大，左心偏小。
右图为同一切面（静态图像）：显示三尖瓣隔瓣明显下移,距离二尖瓣前叶约5.0cm。
3
病例一 三尖瓣下移畸形 三尖瓣下移畸形 并房间隔缺损
左图为心尖四腔心切面：显示明显扩大的右房及房化右室，左心偏小。 右图为非标准切面：显示功能右室偏小，横径大于纵径。
4
病例一 三尖瓣下移畸形 三尖瓣下移畸形 并房间隔缺损