三尖瓣下移畸形PPT参考幻灯片

内死亡。 3.在生存的患者中的平均寿命为37岁。
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六、治疗
（一）手术治疗主要解决： 1.房化心室。 2.三尖瓣返流。 3.其他合并症：房间隔缺损 预激综合征等。
（二）手术目的： 消除静脉通过右心系统的障碍，使血液进入肺循环。
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六-1 手术方法的选择
根据病变情况选择手术方式，主要有两类： 轻型及中间型以成形为主 重型以三尖瓣替换术为主
此外，当右房收缩时房化心室舒张及膨胀， 减少了排血量。心室收缩时，房化心室形成压力 波，阻碍了舒张期的右心房充盈，结合右心室向 前血流缓慢和产生右心衰竭。
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四、临床表现
1.发育较差。 2.多数有紫绀。 3.心脏杂音不典型。 4.心脏烧瓶样增大。
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五、预后
1.约有20%—30%在胎内死亡。 2.在能出生的患儿中又有45%在出生3个月
A级（轻型）： 三尖瓣活动良好, 有轻小而能收缩的 房化心室。
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B级（中间型）： 有不能活动的巨大 房化心室，但三尖瓣 前瓣活动良好。
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C级和D级（重型）： 巨大房化心室不
能活动三尖瓣附着在 心室壁上或不能活动 导致重度关闭不全。
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三、病理生理
主要是由于（1）右心室发育不全及功能障 碍和（2）三尖瓣关闭不全而导致的（3）右心室 容量负荷增加。从而阻碍了血流通过右室系统。
后高。
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七、手术效果
不管成型术或瓣膜替换术疗效都还不十分满 意，主要是右房压力仍偏高，静脉血通过右心系 统的障碍未能完成消除。所以，近年来为了减轻 右心负荷，对重症E bstein 畸形在上述手术完成 后增加双向腔—肺动脉连接术。腔静脉血可以不 经右心系统直接进入肺动脉，取得较好的效果。
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三尖瓣下移畸形 Ebstein 畸形
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一、概述
三尖瓣下移（Ebstein）畸形，是一种较少见的先 天性心脏病。
其主要病理病变为： 三尖瓣（主要是隔瓣和后瓣）不附着在瓣环上， 而是螺旋形下移至右心室。同时，瓣膜及瓣下结构的 形态异常。大多数病例合并有ASD或PDA。
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二、病理解剖
房化心室： 三尖瓣环与下移的瓣膜附着处之间的部分，心室壁薄内膜平滑，心 肌发育不全，缺乏心肌收缩能力。
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成型术目前采用房化心室折叠术，包括： 1.右心房部分切除术：平行房室间沟切口 除部分心房壁。 2.修补房间隔缺损或卵圆空未闭，>20mm 者应补片。 3.房化心室折叠术。 4.后瓣成形术。 5.D-evega三尖瓣成型术。
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三尖瓣替换术： 1、生物瓣有老化问题。 2、机械瓣其术后并发症多，比二尖瓣替换术
功能心室： 位于下移的瓣膜附着处至肺动脉环，具有收缩功能。
三尖畸形： 下移的瓣膜发育不全.缺如或增厚。前瓣增大呈帆状， 上有筛孔，部分附着在右室壁上.乳头肌或腱索缩短或 位置异常。大多数病例有不同程度三尖瓣关闭不全。
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二-1 Ebstein畸形示意图
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二-2 根据三尖瓣和右心室的形态和活动度 可分为四型：