Ebstein畸形三尖瓣下移畸形
三尖瓣下移畸形的超声诊断
房化右心室仍具有一定收缩功能者，房化右 室可出现与功能右室矛盾的收缩舒张运动 ，从而可严重干扰心脏的功能，加重血流 动力学紊乱。 • 左心室功能一般正常
第三节：临床表现及辅助检查
• 临床表现：多数患者症状逐渐加重，伴发绀 、呼吸困难，心慌，乏力，头晕头痛等， • 体征差异较大，常见发绀，杵状指，右心衰 者肝大、腹水。 • 第一心音增强，第二心音非固定性分裂 • 辅助检查：心电图：右心房肥大，P-R间期 延长 X线：右心房增大
第二节 病理解剖和病理生理
• 1.病理解剖 • 几乎所有本病患者的内脏心房位正常，房 室的连接和心室大动脉连接一致，但病理 解剖变化较大。右侧房室瓣环即三尖瓣环 一般位于正常部位，多数患者三尖瓣环扩 大，三尖瓣瓣叶下移，三尖瓣口位置也下 移，三尖瓣及瓣器可出现畸形，整个三尖 瓣器可发育不良。
• 三尖瓣瓣叶下移的程度不等，在大部分下移 呈中等程度的患者，一般仅隔叶和后叶部分 下移到右室流入道，而前叶的发育和位置多 数仍然正常，极少数患者可同时出现下移， 三尖瓣隔叶的下移范围通常7-50mm不等， 三尖瓣下移的位置越低，越靠近右室心尖部 和流出道，功能右心室越小，右心室的功能 越差，病情越严重。
• 三尖瓣下移时，右心室被下移的三尖瓣叶 分为房化右心室和功能右心室两部分。 • 右心房：内径增大，房壁通常增厚、纤维 化。多数患者的右心房和房化右心室均明 显扩大，形成一个巨大的心腔，甚至瘤样 扩张，使心脏明显增大。
• 房化右心室：位于真正的三尖瓣环与下移 的三尖瓣叶附着处之间，该部分的心室壁 多数较薄，心内膜增厚，平滑，有大量纤 维组织增生，收缩功能很差或缺乏，心腔 通常扩大，功能与右心房相通同，少数患 者的房化右心室，心壁无明显变薄，仍可 具有一定的收缩功能，房化右心室腔也未 增大，心脏大小可在正常范围内。
利用自体心包片修复三尖瓣治疗Ebstein畸形
利用自体心包片修复三尖瓣治疗Ebstein畸形刘琛;邵孟平【摘要】目的介绍一种利用自体心包片修复三尖瓣治疗Ebstein畸形的新方法和临床经验.方法 2008年1月至2012年6月手术治疗8例Ebstein畸形患者,根据Carpentier病理分型,B型1例,C型6例,D型1例.术中在Carpentier术式的基础上,应用戊二醛处理过的自体心包片重建前瓣、后瓣,增加瓣叶对合面积.结果围术期无死亡.三尖瓣成形术后超声心动图示三尖瓣反流明显减轻.随访3～48个月,超声心动图表现明显改善,所有患者心功能均恢复至Ⅰ～Ⅱ级.结论利用自体心包片修复三尖瓣治疗Ebstein畸形拓宽了瓣膜成形的适应证,能够更好地恢复三尖瓣的解剖形态及功能.%Objective To introduce a new method for surgical treatment of Ebstein's anomaly by tricuspid valvuloplasty applying autologous pericardium and summarize the clinical experience. Methods Eight patients of Ebstein's anomaly were treated from Jan. ,2008 to June,2012,and divided into one of type B,6 of type C and one of type D based on the Carpentier' s criteria for pathological classification. During the operations, autologous pericardia treated with glutaraldehyde were used to rebuild anterior and posterior valves, and increase the closing area of valves on the basis of the Carpentier method. Results There was no death during the perioperative period. Tricuspid regurgitation was mitigated significantly as indicated by ultrasonic cardiograms after tricuspid valvuloplasty. In the follow-up period of 3 to 48 months, the ultrasonic cardiogram performance was significantly improved and the heart function was restored to NYHA Class I or Ⅱ in all the patients. Conclusions Theapplication of tricuspid valvuloplasty to the treatment of Ebstein s anomaly by autologous pericardium broadens indications for valvoplasty,and is more effective in restoring the anatomical form and functionality of the tricuspid.【期刊名称】《复旦学报（医学版）》【年(卷),期】2013(040)001【总页数】3页(P73-75)【关键词】Ebstein畸形;三尖瓣成形术;自体心包【作者】刘琛;邵孟平【作者单位】复旦大学附属中山医院心外科上海 200032;复旦大学附属中山医院心外科上海 200032【正文语种】中文【中图分类】R654.2三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)是一种先天性三尖瓣畸形，发病率很低，约占先天性心脏病总数的0．5% ～ 1．0%［1］。
三尖瓣下移畸形m超声诊断标准
三尖瓣下移畸形的超声诊断标准主要包括以下几点：
三尖瓣叶形态与附着部位：正常情况下，三尖瓣隔叶附着点略低于二尖瓣前叶的附着点，但两者相距不会>1.0cm。
若下移距离达到1.5cm，则对Ebstein畸形有肯定的诊断价值，这是目前较为公认的诊断指标。
三尖瓣的前叶冗长下移，检查三尖瓣的闭合点可见三尖瓣闭合点有明显裂隙。
观察部分右心室房化状态：因为三尖瓣的闭合点位置明显下移，部分右心室腔被房化，与固有右心房合并形成巨大的心房。
观察三尖瓣的运动异常：正常情况下，三尖瓣应该具备自由开关功能，但是在下移畸形的情况下，三尖瓣可能会出现异常运动方式，如扭曲或弯曲，导致闭合不完全或反流等问题。
观察房室隔位置异常：正常情况下，房室隔应该位于三尖瓣的上方，可是在下移畸形的情况下，房室隔可能会与三尖瓣环重叠或者在其下方，导致房室连接位置异常。
临床三尖瓣下移畸形病理、分型及预后
临床三尖瓣下移畸形病理、分型及预后三尖瓣下移畸形是指三尖瓣叶未附着于正常的三尖瓣环位置，部分或全部下移至右心室，又称为Ebstein畸形(ebstein anomaly，EA) 。
下移的瓣叶常发育不全、短小、粘连，由于三尖瓣前叶发育形成较早，隔叶及后叶形成较晚，因此三尖瓣隔瓣、后瓣下移常见。
三尖瓣前叶常附着于正常位置，但瓣叶冗长，成帆船样或藤条样改变。
由于胎儿期心脏结构小，三尖瓣叶细小，测量和诊断主观性强，误差大，很多时候对于下移不明显的病变经常漏诊。
EA分型I型，三尖瓣的形态良好，仅有隔瓣和后瓣轻度下移，房化心室有舒缩活动，有轻度三尖瓣关闭不全。
II型，三尖瓣隔瓣发育不全或缺如，后瓣与隔瓣融合在一起形成大的帆状瓣叶，多数病例在瓣叶上有大小不等的筛孔和裂隙，隔瓣和后瓣下移最低点可达心尖，前瓣亦有下移，瓣下结构也存在畸形，无正常的乳头肌和腱索，部分瓣膜紧贴在右室壁上，房化心室可达心尖处。
III型，三尖瓣及其瓣下结构缺如或发育不良，可形成二瓣叶，房化心室几乎占满整个右心室体部仅遗留小的漏斗部腔为功能右心室。
正常二尖瓣与三尖瓣近端的附着点之间有一定距离，三尖瓣近端附着靠近心尖。
在四腔心切面上测量三尖瓣隔瓣与二尖瓣前瓣根部的距离为MTD，计算二尖瓣前瓣及三尖瓣隔瓣距心尖的距离比为MTR。
18～28周胎儿MTD大于3mm，大于28周的胎儿，MTD大于5mm 可以诊断胎儿EA；也有文献认为胎儿MTR大于1.8可以诊断EA。
由于胎儿二侧房室瓣近端附着随孕周增大而逐步增大，且间距大小不等，应用3mm或者5mm来诊断EA似有不妥。
二尖瓣与三尖瓣近端附着点间距比例不受左心室与右心室生长变化的影响，因此应用MTR可以更准确地诊断EA。
预后EA在产前及新生儿期诊断的病例一般预后较差，可能导致胎儿在子宫内产生严重的三尖瓣反流和心脏功能障碍，这可导致心脏肥大、心力衰竭、肺发育不全，快速性心律失常和胎儿水肿，因此宫内及新生儿期死亡率较高，并且三尖瓣畸形和反流的严重程度与发病率和死亡率的风险相关。
埃布斯坦综合征
发病机制
上述种种情况，可引起三尖瓣关闭不全。少数病人，三尖瓣在 心室腔内融合成一片膈膜，中间或侧缘有一孔隙，右心房血流 必须经过这种孔隙注入心室，因此妨碍心房的排空。由于三尖 瓣下移，致使右心房夺取部分右心室，这个夺取的区域的心室 壁变薄而房化，右心房腔因之明显扩大。房化的右心室在功能 上属于右心房，但在电活动方面却保留右心室肌的特点。房化 的右心室部分越大，功能性右心室腔越小。房化的右心室不能 参入右心室排空，相反，它如同一个心室壁瘤样，当心室收缩 时呈矛盾性地扩张，因此干扰了右心室射血。
诊断
8.有青紫伴B型预激综合征，肺血偏少者。 9.V1～4导联上有QR型波及T波倒置。 10.超声心动图显示三尖瓣附着点下移。 诊断时根据临床表现和血流动力学变化可将埃布斯坦综合征 分为3型： ①轻型： 无或轻度青紫，心功能Ⅰ～Ⅱ级，心脏轻～中度增大，心内 分流以左向右为主，右房与功能性右室之间无压差，心血管造 影无双球征，不需要手术或仅关闭心内缺损即可，预后良好。 ②狭窄型： 青紫明显，心功能Ⅱ级以上，心脏轻～中度增大，肺循环血 流量减少，扩大的右房与功能性右室之间有压差，心内分流为 右向左，心血管造影见双球征，需要手术治疗。
诊断
③闭锁不全型：
无或轻度青紫，心功能Ⅱ级以上，心脏重度增大，右房与功 能性右室之间无压差，心内分流可为左向右或右向左，造影可 见右房极大，有双球征，需手术治疗。
治疗
这种先天性畸形应以手术治疗为主，辅以有关的对症性的药 物治疗。 1.手术治疗 (1)手术适应证： Siber等认为，除个别病人由于周身性疾病不能承受手术外， 其余病人包括症状轻或全然无症状者，均应考虑手术治疗。 (2)手术时机： 婴幼儿不宜手术，儿童期最好不手术，15岁后应尽可期手术。 (3)手术方式： 分姑息性手术(右心旁路术)和根治性手术(三尖瓣换置术或同 时关闭房间隔缺损或未闭卵圆孔)，目前倾向于根治性手术。
三尖瓣下移畸形（寥寥数语谈胎心之八）
三尖瓣下移畸形（寥寥数语谈胎心之八）❶三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）的特征是三尖瓣和右侧心脏畸形，是一种罕见的心脏畸形，占所有先天性心脏病的不到1%。
三尖瓣下移畸形发生时，组成三尖瓣的三个瓣叶是畸形的。
所以，往往合并三尖瓣反流，导致右心房扩大，引起心衰。
❷由于右心房的大量血液，一些患有三尖瓣下移畸形的新生儿无法关闭卵圆孔，这导致来自右心房的乏氧血与来自左心房的富氧血混合，导致血液中的含氧量降低。
❸三尖瓣下移畸形常常与其他心脏缺陷一起发生，包括房缺、室缺、肺动脉狭窄和快速性心律失常。
❹什么导致了三尖瓣下移畸形？三尖瓣下移畸形发生在胎儿发育期，可能与基因有关，要么是由于基因缺陷，染色体异常; 要么是由于环境暴露，导致心脏问题在某些家庭中更经常发生。
❺超声诊断标准：大家知道，正常胎儿心脏的三尖瓣隔叶附着点比二尖瓣前叶附着点略低（更接近心尖），换言之，三尖瓣应该略微下移的。
那么，这个标准如何掌握？一般而言，中孕时，这个落差不应该＞3mm，晚孕时，这个落差不应该＞5mm。
而且，严重的三尖瓣反流和室间隔变薄（提示心室房化）是三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）的重要证据。
❻三尖瓣下移畸形治疗进展：三尖瓣下移畸形的产前诊断在未来将变得更加重要，因为外科手术和保守治疗都取得重大进展！过去，诊断为三尖瓣下移畸形的胎儿预后极差，报告死亡率高达81%。
然而，随着手术技术的进步，新生儿死亡率已经下降至7%~24% ，新生儿手术死亡率下降为23%~27%。
当然，仍然是极其严重的先心病。
附：自古以来，江南就是无数人魂牵梦萦之地。
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三尖瓣下移畸形(专业知识值得参考借鉴)
本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！三尖瓣下移畸形(专业知识值得参考借鉴)一概述三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。
1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形、埃勃斯坦畸形，亦称三尖瓣下移畸形。
本病三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣叶和后瓣叶下移，常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纤维环部位，前瓣叶的位置多正常，因而右心室被分为两个腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，与右心房连成一大心腔，是为“心房化的右心室”，其功能与右心房相同；畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为“功能性右心室”，起平常右心室相同的作用，但心腔相对地较小。
常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄或闭锁。
可发生右心房压增高，此时如有心房间隔缺损或卵圆孔开放，则可导致右至左分流而出现发绀。
二病因三尖瓣下移畸形的血流动力学改变决定于三尖瓣关闭不全的轻重程度，是否并有心房间隔缺损以及缺损的大小和右心室功能受影响的程度。
由于房室环和右心室扩大以及瓣叶变形等不同程度的三尖瓣关闭不全很常见。
在右心房收缩时右心室舒张，房化心室部分也舒张扩大致使右心房血液未能全部进入右心室。
右心房舒张时右心室收缩，房化的右心室也收缩，于是右心房同时接收来自腔静脉、心房化右心室和经三尖瓣反流的血液，致使右心房血容量增多，使房腔扩大，右心房压力升高，最终导致心力衰竭。
并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损的病例，右心房压力高于左心房时则产生右至左分流，体循环动脉血氧含量下降呈现发绀和杵状指（趾）。
房间隔完整，右心室收缩时，进入肺内进行气体交换血量减少，动静脉血氧差变小，可产生面颊潮红，指端轻度发绀。
三临床表现1.症状少数重病人在出生后１周内即可呈现呼吸困难、发绀和充血性心力衰竭。
但大多数病人进入童年期后才逐渐出现劳累后气急乏力、心悸、发绀和心力衰竭。
各个年龄组病人均可呈现室上性心动过速，一部分病人则有预激综合征。
2.体征多数病人生长发育差，体格瘦小，约1/3病人颧颊潮红类似二尖瓣面容，常有不同程度的发绀。
三尖瓣下移畸形手术后怎样护理
三尖瓣下移畸形手术后怎样护理
一、概述
1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。
其发
病率在先天性心脏病中占0.5～1%。
埃勃斯坦畸形(Ebstein"sanomaly)，亦称三尖瓣下移畸形。
是一种少见的先天性畸形，但在中国并不太少。
一般要采取手术治疗，出院后的家庭护理是以使病人康复和获取自某同事知识及能力为目的，它主要包括生活起居、情绪调养、调理、功能锻炼、合理用药及药效观察等。
重点要做好下述几点：
二、步骤/方法：
1、服用抗凝药的问题：病人术后48-72小时，胸腔或纵隔引流
管内无血性渗液(如有气管切开需在拔除气管插管后)，可拔除引流管，此时应遵医嘱按时口服抗凝药物，剂量视凝血酶原时间(PT)及活动度决定。
每次服用后记录在手册上，以便复查时给医生作参考。
2、病人在家疗养要保持生活规律，精神愉快，心情舒畅，冷暖
适宜;严防感冒，避免劳累，防止受伤、感染和传染性疾病。
3、须粗细荤素搭配，不可集中食用过多蔬菜或高脂食物，以免
影响抗凝效果或增加心脏负担。
服排钾利尿药者，应多食含钾的食物，如海产类、豆类、菌菇类和水果类，不要吃太咸的食物。
4、当活动，室内和室外活动要量力而行，循序渐进，以不引起
心慌、气喘为度。
术后3-6个月易发生栓塞，故应以休养为主，不要
参加体力劳动。
6个月后视心功能情况，逐步恢复正常工作。
超声心动图诊断Ebstein畸形4例
［ ８ ］ Ｃ ｈ ｒ ｉ ｓ ｔ ｉ ｎ ｅ Ｈ， Ａｔ ｔ ｅ ｎ ｈ ｏ ｆ ｅ ｒ Ｊ ， Ｈｅ ｉ ｄ ｉ Ｍ， ｅ ｔ ａ １ ． Ｅ ｂ ｓ ｔ ｅ ｉ ｎ’Ｓ Ａ ｎ ｏ ｍａ ｌ ｙ ［ Ｊ ］ ．
中 国循 证 心血 管 医学 杂 志２ ０ ｌ ３ 年６ 月第５ 卷第３ 期 Ｃ ｈ ｉ ｎ Ｊ Ｅ ｖ ｉ ｄ Ｂ ａ ｓ ｅ ｄ Ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ｏ ｖ ａ ｓ ｃ Ｍｅ ｄ ， Ｊ ｕ ｎ ， ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ． ５ ， Ｎ ｏ ． ３
Ｍａ ｙ ｏ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｐ ｒ ｏ ｃ ， １ ９ ７ ９ ， ５ ４（ ３ ） ： １ ９ ７ － ２ ０ ４ ．
形 患者合并 存在 １ 条及１ 条 以上的房室 旁路 。 由于这 种解剖 ［ ３ ］ ｖ ａ ｎ Ｓ ｏ ｎ Ｊ Ａ， Ｋｏ ｎ Ｓ ｔ ａ ｎ ｔ ｉ ｎ ｏ ｖ Ｉ Ｅ， Ｚ ｉ ｍｍｅ ｒ ｍａ ｎ ｎ Ｖ．Ｗ ｉ ｌ ｈ ｅ ｌ ｍ 及 生理上 的畸形 ，患者 易发生 心律失 常 。一 般认为 ，最常 Ｅｂ ｓ ｔ ｅ ｉ ｎ ａ ｎ ｄ Ｅ ｂ ｓ ｔ ｅ ｉ ｎ’Ｓ ｍａ ｌ ｆ ０ ｒ ｍａ ｔ ｉ ０ ｎ ［ Ｊ Ｊ ． Ｅ ｕ ｒ Ｊ Ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ｏ ｔ ｈ ｏ ｒ ａ ｅ
志， ２ ０ １ ０ ， １ １ （ １ ） ： ６ ５ ．
对 于无 症状无 分流 的Ｅ ｂ ｓ ｔ ｅ ｉ ｎ 畸形患 者可保守 治疗 ，观 察 其进展 。 当患 者 出现 明显症状 或合 并其它 心脏 畸形 时 ，
［ ５ ］ 董金芳 ． 三尖瓣下移 畸形合并预激综合征８ 例超声及心电图ｆ Ｊ ］ ． 滨
先天性三尖瓣下移畸形的外科手术治疗进展
·综述·先天性三尖瓣下移畸形的外科手术治疗进展潘全华，刘学刚【关键词】先天性三尖瓣;下移畸形;外科治疗【中图分类号】R654．27R541．1【文献标识码】A【文章编号】1674-4152（2013）01-0126-02先天性三尖瓣下移畸形是一种发病率很低的先天性心脏病，1866年Wilhelm Ebstein首次报道了本症。
因此也称为Eb-stein畸形［1］。
主要是指是指三尖瓣隔瓣、后瓣下移，瓣叶异常，前瓣通常为帆状扩张。
近年来随着外科技术及其他科学技术的进步，Ebstein畸形的治疗有了革命性进展。
1解剖学形态及合并畸形Carpentier等依据心室形态、瓣叶活动情况和右室流出道的梗阻情况将其分为标准的四型［2］。
A型：功能右心室容积充分，房化心室体积较小，具有收缩性，三尖瓣前叶活动度良好；B 型：房化心室体积较大，无收缩性，但三尖瓣前叶活动良好；C 型：三尖瓣前叶活动明显所限，并且可能造成右室流出道的梗阻；D型：右心室除小的漏斗部以外，其余全部为房化心室，三尖瓣叶组织几乎形成一个连续的囊袋黏贴于扩张的右心室，房化心室与功能心室之间仅存的交通是三尖瓣的前－隔交界［3］。
Ebstein畸形常见的合并畸形是房间隔交通，其次为室间隔缺损。
伴发畸形常见于左心，包括二尖瓣脱垂、左室心肌致密化不全和二叶型主动脉瓣畸形。
2外科治疗2.1手术指征①气促、疲乏等症状明显，日常活动受到限制（NYHA3-4级）；②进行性紫绀；③出现心律失常。
2.2手术方法2.2.1双心室修复①水平房化心室折叠三尖瓣成形术（Danielsons术式）［4－5］：常规低温体外循环心脏停跳下进行，带垫片缝线将乳头肌拉向室间隔，使三尖瓣前叶靠近瓣环。
通过隔叶和后叶根部一系列带垫片褥式缝合，将下移的瓣叶提升至正常瓣环水平。
将缝针经过房化的右室最终在三尖瓣环处出针，打结折叠房化右室。
注意点：a．直视下操作，小心不要损伤冠状动脉后降支；b．瓣环上的针间距要大于瓣叶上的针间距，这样可以起到环缩瓣环的作用；c．避免折叠附着于室间隔的瓣叶组织；d．瓣环成形不要越过冠状静脉窦以免发生心脏传导阻滞。
三尖瓣下移畸形的超声心动图诊断
三尖瓣下移畸形的超声心动图诊断摘要】目的：探讨超声心动图对三尖瓣下移畸形的超声心动图特点，提高对其诊断的准确性。
方法：回顾性分析11例三尖瓣下移畸形的超声心动图表现。
结果：三尖瓣后瓣下移 4例, 隔瓣及后瓣下移 7例。
合并畸形有继发孔型房间隔缺损、卵圆孔未闭、主动脉瓣二叶畸形等。
结论：超声心动图能为诊断三尖瓣下移畸形最理想的检查方法，但诊断中要注意排除瓣叶是否合并有畸形。
关键词三尖瓣下移畸形；超声心动图；诊断三尖瓣下移畸形亦称为Ebstein畸形或者故埃勃斯坦畸形，由Ebstein于1866年率先报道出一例患者。
给该疾病是一种罕见的先天性心脏畸形。
约占先天性心脏病发生率的 0.5%~ 1%。
该病临床表现缺乏特异性，大多数患者有紫绀、运动时呼吸困难和右心衰竭的表现，易与其它先天性心脏病混淆, 因此临床诊断有一定的困难。
而超声心动图对本病的诊断、分型和估计病变严重程度有重要意义。
现将 2011 年 6月~ 2016年9月我院经超声心动图检出的 11 例三尖瓣下移畸形报告如下。
1 资料和方法本组病例共 11例, 男 1例, 女 10例。
年龄为10~ 64岁范围之内, 平均年龄为（53.75±5.64）岁。
患者主要临床表现为: 其中11例为心前区收缩期杂音，指端因剧烈活动后青紫2例，心悸、胸闷患者9例; 在患者的心电图表现中，其中3例为完全性、不完全性右束支传导阻滞的患者，房早或偶发室早 2例, 阵发性室上速1例，其中可疑下壁心肌梗死患者2例，左或者右室高电压患者2例。
仪器使用Phillip IE33彩色多普勒超声诊断仪，频率2~3.5MHz受检者取左侧卧位或曲膝平卧位, 常规检查左室长轴、心底短轴、心尖四腔切面，测量三尖瓣隔瓣附着点与二尖瓣前瓣附着点的距离，同时将固有瓣环到患者后瓣或者三尖瓣前瓣附着点之间的距离进行测量。
观察三尖瓣各瓣中房化右室、叶右心房、功能右室等的大小形态进行探测，并观察其发育的情况。
三尖瓣下移畸形的超声诊断
病例2 女，6岁，发现心脏杂音1 年。左室长轴切面显示右室明显扩大 （图7）；大动脉短轴切面显示三尖瓣隔 叶（STV）下移，附着于11点处，收缩 期可见大量三尖瓣反流（TR，图8）； 心尖四腔心切面显示三尖瓣隔叶下移 21mm，形成巨大房化右室（ARV）， 功能右室减小（图9）；非标准切面显 示三尖瓣前叶部分与右室壁粘连，三尖 瓣隔叶有多条细短小肌束与右室壁相连 （图10）；右室流入道切面显示，三尖 瓣后叶下移约54mm，后叶发育短小（图 11）。剑下切面显示房间隔缺损9mm， 房水平双向分流（图12）。■
典型病例 病例1 女，57岁，间断前胸后背痛2 年，冠脉造影未见明显异常。心尖四腔心 显示右房扩大，三尖瓣隔叶（STV）与三 尖瓣前叶（ATV）附着点的距离约16mm， 隔叶短小（图4），收缩期三尖瓣前叶 （ATV）和隔叶闭合不良，可见大量三尖 瓣反流（TR，图5）。右室流入道切面显 示三尖瓣后叶（PTV）下移距离约17mm， 后叶短小（图6）。
发育畸形的三尖瓣、扩大的瓣环和右 心室功能异常造成的三尖瓣关闭不全是本 病的主要血流动力学改变，最终导致右心 功能不全。
房间隔缺损是三尖瓣下移畸形最常合 并的心内畸形。
超声诊断标准 正常情况下，三尖瓣隔叶（STV） 附着点略低于二尖瓣前叶附着点，约
5～6mm，通常＜10mm，若＞15mm，则具 有诊断价值。其他的诊断标准：下移指数 （隔叶下移的毫米数与患者体表面积的比 值）＞8mm/m2。二尖瓣附着点到心尖的距 离与三尖瓣附着点到心尖的距离比值＞1.2 （儿童）。
超声诊断内容 于心尖四腔心切面测量隔叶下移距 离，以二尖瓣前叶（AML）附着点作为参 考（图1）。于右室流入道切面测量三尖瓣 后叶（PTV）下移距离，以三尖瓣环作为 参考（图2），若三尖瓣环位置不明显， 则以冠状静脉窦开口（CS）为参考（图 3）。后叶下移距离一般大于隔叶。 1.观察三尖瓣的附着位置和形态。心 尖四腔心切面（或者胸骨旁四腔心）可满 意显示三尖瓣隔叶和前叶的附着部位、形
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（三）病理生理
三尖瓣关闭不全 右心功能不全 心房水平右向左分 流
（四）症状
刚开始：活动后心慌、气急、 乏力 随着年龄的增长：约3／4患 者有不同程度紫绀，活动后 加重 最后：右心功能不全 严重者：在新生儿期即出现 呼吸急促、紫绀、心律失常、 右心衰竭
（五）辅助检查
♫ 心电图：常显示右束支传导阻滞和右心房肥厚 ♫ X线检查：示心脏呈球形扩大，搏动减弱。肺血管影正 常或减少 ♫ 超声：是确诊的最重要诊断，能显示三尖瓣下移的程度、 瓣叶的发育情况、房化心室和功能心室的大小，三尖瓣 关闭不全的程度及合并的其他畸形。 ♫ 右心导管检查：导管易在巨大右房内盘曲，不易进入右 室和肺动脉内，可通过卵圆孔未闭或房间隔缺损进入左 房。右室和肺动脉压力不高。
检查结果
心电图：心房颤动伴快速心室 反应 胸片：双肺膨胀好，无实变， 主动脉结小，肺动脉段稍饱满， 心影增大明显 彩超：先天性心脏病 Ebstein畸 形 三尖瓣中-重度关闭不全 房 间隔缺损（筛孔型，左向右分 流）”肺动脉及其分支增宽， 肺动脉高压（重度） 检验：WBC升高，肝肾功能下降， 电解质、肌酸激酶正常
Ebstein畸形
病例介绍
患者陈咸银，男，40岁。 于2004年5月受凉后突发劳力性心慌、气喘不 适，伴下肢水肿，于外院就诊，考虑诊断为 “Ebstein畸形 ASD”,建议手术治疗，因故拒 绝，出院后长期服用“地高辛 双氢克尿噻”， 仍间断出现心慌气短不适，活动耐量明显下降， 间断出现双下肢水肿，今为求手术治疗来我院 就诊，门诊以“先天性心脏病 Ebstein畸形 三 尖瓣中-重度关闭不全 房间隔缺损（筛孔型， 左向右分流）”收入院。既往无特殊。
（七）术前术后的护理
术前：密切观察强心利尿的效果，择期手术 术后： 1.严密监测生命体征，T,P,R,BP,CVP,尿量，准确记录 出入量，谨慎补充血容量，适当给予利尿剂，保证出入 量负平衡，减轻前负荷，有助于减轻三尖瓣反流。
2.术后三尖瓣功能监测：注意发现三尖瓣关闭不全的临 床表现。如X线显示：心脏缩小，肺血改善，肝大缩小， 食欲提高，则提示TVP效果满意。
（六）手术方式详解
TVP+ASD修补术：从瓣叶附着处切下下移的 隔瓣及后瓣及其相连的乳头肌，移植于相当 于正常的瓣环水平，并重新将乳头肌固定在 右心腔合适的部位及缝闭房间隔缺损。 MAZE:房颤射频消融术 心表临时起搏器安置术：手术处理下移的三 尖瓣隔瓣，有可能影响房室结及传导组织而 产生AVB，所以应有起搏器备用。
3.呼吸道管理
4.伤口及引流液的观察 5.基础护理 6.尽早下床活动 7.加强营养
三尖瓣隔瓣或（和） 后瓣向右室心尖下移 部分右心室壁心房化 （心室壁变薄似右房 壁并扩张） 其发病率在先天性心 脏病中占0.5%～1% 多数合并FO或ASD
（二）分型
A型：隔瓣和后瓣中等程度下移，房化心室不大 B型：隔瓣及后瓣下移明显且发育不良，功能右室 较小，房化右室较大 C型：前叶活动受限，隔瓣及后瓣下移明显且严重 发育不良，功能右室较小，房化右室巨大 D型：前叶一部分附着于右室漏斗部及小梁部
治疗经过
入院后给予扩管、利尿、控 制心室，补钾等维护心功能 治疗，完善相关术前准备， 明确手术 指征，于2011年 10月10号行TVP+ASD修补 术+MAZE+心表临时起搏器 安置术，术后继续维护心功 能抗感染对症支持治疗，患 者情况恢复可，胸部伤口愈 合好，治愈出院。
（一） Ebstein畸形 三尖瓣下移畸形