三尖瓣下移畸形ppt课件

三尖瓣下移畸形
谢谢
三尖瓣下移畸形
三尖瓣下移畸形
二-1 Ebstein畸形示意图
三尖瓣下移畸形
二-2 根据三尖瓣和右心室的形态和活动度可分为 四型：
• A级（轻型）： 三尖瓣活动良好,
有轻小而能收缩的 房化心室。
三尖瓣下移畸形
• B级（中间型）： 有不能活动的巨大
房化心室，但三尖瓣 前瓣活动良好。
三尖瓣下移畸形
• C级和D级（重型）： 巨大房化心室不能活
三尖瓣下移畸形
四、临床表现
• 1.发育较差。 • 2.多数有紫绀。 • 3.心脏杂音不典型。 • 4.心脏烧瓶样增大.约有20%—30%在胎内死亡。 • 2.在能出生的患儿中又有45%在出生3个月
内死亡。 • 3.在生存的患者中的平均寿命为37岁。
三尖瓣下移畸形
六、治疗
（一）手术治疗主要解决： • 1.房化心室。 • 2.三尖瓣返流。 • 3.其他合并症：房间隔缺损 预激综合征等。 （二）手术目的：
消除静脉通过右心系统的障碍，使血液进入肺循环。
三尖瓣下移畸形
六-1 手术方法的选择
根据病变情况选择手术方式，主要有两类： • 轻型及中间型以成形为主 • 重型以三尖瓣替换术为主
三尖瓣下移畸形
成型术目前采用房化心室折叠术，包括： • 1.右心房部分切除术：平行房室间沟切口
除部分心房壁。 • 2.修补房间隔缺损或卵圆空未闭，>20mm
者应补片。 • 3.房化心室折叠术。 • 4.后瓣成形术。 • 5.D-evega三尖瓣成型术。
三尖瓣下移畸形
三尖瓣替换术： 1、生物瓣有老化问题。 2、机械瓣其术后并发症多，比二尖瓣替换术后高。
动三尖瓣附着在心室壁 上或不能活动导致重度 关闭不全。
三尖瓣下移畸形
三、病理生理
主要是由于（1）右心室发育不全及功能障碍 和（2）三尖瓣关闭不全而导致的（3）右心室容 量负荷增加。从而阻碍了血流通过右室系统。
此外，当右房收缩时房化心室舒张及膨胀，减 少了排血量。心室收缩时，房化心室形成压力波 ，阻碍了舒张期的右心房充盈，结合右心室向前 血流缓慢和产生右心衰竭。
三尖瓣下移畸形 Ebstein 畸形
三尖瓣下移畸形
一、概述
• 三尖瓣下移（Ebstein）畸形，是一种较少见的先 天性心脏病。
• 其主要病理病变为： 三尖瓣（主要是隔瓣和后瓣）不附着在瓣环上，
而是螺旋形下移至右心室。同时，瓣膜及瓣下结构的 形态异常。大多数病例合并有ASD或PDA。
三尖瓣下移畸形
二、病理解剖
三尖瓣下移畸形
七、手术效果
• 不管成型术或瓣膜替换术疗效都还不十分满意， 主要是右房压力仍偏高，静脉血通过右心系统的 障碍未能完成消除。所以，近年来为了减轻右心 负荷，对重症E bstein 畸形在上述手术完成后增 加双向腔—肺动脉连接术。腔静脉血可以不经右 心系统直接进入肺动脉，取得较好的效果。
• 房化心室： 三尖瓣环与下移的瓣膜附着处之间的部分，心室壁薄内膜平滑， 心 肌发育不全，缺乏心肌收缩能力。
• 功能心室： 位于下移的瓣膜附着处至肺动脉环，具有收缩功能。
• 三尖畸形： 下移的瓣膜发育不全.缺如或增厚。前瓣增大呈帆状， 上有筛孔，部分附着在右室壁上.乳头肌或腱索缩短或位 置异常。大多数病例有不同程度三尖瓣关闭不全。