三尖瓣下移
小儿三尖瓣下移畸形11例临床分析
双 心 室 修 补 或 １ 心室 修 补 术 的 目的 为重 建 具 有 较 好 关 闭 功
能 的三 尖 瓣 瓣 膜 ；消 除 房 化 的 右 心 室 壁 ；减 少 巨 大 的 右 心
疗。
或 Ｐ Ｏ 的关 闭 ，生物 瓣 置 换 等 ，但 目前 尚 无 一 种 完 美 的手 Ｆ 术 方 法 能适 用所 有 类 型 。 至 于 采 用 何 种 手 术 方 法 的关 键 在
于 术 中 的 正 确判 断 ，尤其 对 右 心 室 腔 和 容 量 大 小 的 确 定 。
３ 术 后 监 护 生命 体 征监 测 ：呼 吸道 护 理 ，ＩＵ常 规 准 备 ， Ｃ
的心 功 能 不 全 症 状 ，如 平 时 出 汗 多 ，容 易 疲 劳 ，活 动 后 呼 吸 短 促 ，有 晕 厥 史 ，体 征 有 心 脏 扩 大 ，心 尖 搏 动 弱 ，心 前
区 可 听 到 三音 律 或 四 音 律 ，胸 骨 左 缘 第 ３—４肋 间 可 听 到 粗 糙而 长 的 收 缩期 杂 音 和扪 及震 颤 ；１ 伴 紫 绀 ，且 在 活 动 后 例
Ebstein畸形三尖瓣下移畸形
（三）病理生理
三尖瓣关闭不全 右心功能不全 心房水平右向左分 流
（四）症状
刚开始：活动后心慌、气急、 乏力 随着年龄的增长：约3／4患 者有不同程度紫绀，活动后 加重 最后：右心功能不全 严重者：在新生儿期即出现 呼吸急促、紫绀、心律失常、 右心衰竭
（五）辅助检查
♫ 心电图：常显示右束支传导阻滞和右心房肥厚 ♫ X线检查：示心脏呈球形扩大，搏动减弱。肺血管影正 常或减少 ♫ 超声：是确诊的最重要诊断，能显示三尖瓣下移的程度、 瓣叶的发育情况、房化心室和功能心室的大小，三尖瓣 关闭不全的程度及合并的其他畸形。 ♫ 右心导管检查：导管易在巨大右房内盘曲，不易进入右 室和肺动脉内，可通过卵圆孔未闭或房间隔缺损进入左 房。右室和肺动脉压力不高。
检查结果
心电图：心房颤动伴快速心室 反应 胸片：双肺膨胀好，无实变， 主动脉结小，肺动脉段稍饱满， 心影增大明显 彩超：先天性心脏病 Ebstein畸 形 三尖瓣中-重度关闭不全 房 间隔缺损（筛孔型，左向右分 流）”肺动脉及其分支增宽， 肺动脉高压（重度） 检验：WBC升高，肝肾功能下降， 电解质、肌酸激酶正常
Ebstein畸形
病例介绍
患者陈咸银，男，40岁。 于2004年5月受凉后突发劳力性心慌、气喘不 适，伴下肢水肿，于外院就诊，考虑诊断为 “Ebstein畸形 ASD”,建议手术治疗，因故拒 绝，出院后长期服用“地高辛 双氢克尿噻”， 仍间断出现心慌气短不适，活动耐量明显下降， 间断出现双下肢水肿，今为求手术治疗来我院 就诊，门诊以“先天性心脏病 Ebstein畸形 三 尖瓣中-重度关闭不全 房间隔缺损（筛孔型， 左向右分流）”收入院。既往无特殊。
（七）术前术后的护理
术前：密切观察强心利尿的效果，择期手术 术后： 1.严密监测生命体征，T,P,R,BP,CVP,尿量，准确记录 出入量，谨慎补充血容量，适当给予利尿剂，保证出入 量负平衡，减轻前负荷，有助于减轻三尖瓣反流。
三尖瓣下移畸形8例超声诊断分析
育情 况 及瓣 叶 附着 情 况 ， 此切 面测 量 后 瓣起 始 点 用 至 尖 瓣 环 的距 离 。另 外 心 底 短 轴 切 面 可 观 察 三
尖瓣 隔 瓣 和 前瓣 的 活 动 情 况 。 由于 三 尖瓣 下 移 畸
个或 全部 三尖瓣 叶附着点 由瓣环 向右室壁 下移 。
本 病 临 床 少 见 ， 率 约 占先 天 性 心 脏 病 的 ０５ 病 ．％～
此切 面 测量 隔瓣起 始 点 到 二 尖瓣 环 的距 离 ； 瓣 起 前 点 到 三尖 瓣 环 的距 离 ； 量 功 能右 室 、 化 右 室 及 测 房 解 剖右 房 的长 径 。根 据 尖 瓣 彩 色 多 普 勒 返 流 束 面积 ， 三 尖瓣 关 闭不 全分 为 轻度 、 将 中度 、 重度 。胸 骨旁 右 室 流 人 道 切 面 观察 三 尖瓣 前瓣 和后 瓣 的发
第 ｌ 卷第 １期 ９ ２
ｖ １１ Ｎｏ １ ｏ． ９ ．２
２１年 ｌ月 ００ ２
Ｄｅｃ ２ ０ ． ０１
武 警 医 学 院 学 报 Ａ ｔ Ａ ａ ｅ ｉｅ ｄｃ ａ Ｐ Ｆ ｃａ ｃｄ ｍ ａ ｉｉ ｅ Ａ Ｍｅ ｎ Ｃ
９ ５ ７
三尖 瓣 下移 畸 形 ８Ｎ超 声 诊 断 分 析 １
Ｅｃ ０ ａ ｄＯ ｒ ｐ ｙ ｉ ｉ ｇ ｏ ｉ ｏ ｂ ｔ ｉ Ｓｍ ａｆ ｒ ａ ｉｎ ｈ Ｃ ｒ ｉｇ ａ ｈ ｄ ａ ｎ ｓｓ ｆ ｓ ｅｎ ｎ ｅ ｌ ｍ ｔ ｏ ｏ
李秋颖 栗玉彬 韩艳华 宋忠海 。 ， ， ，
（ ． 警 吉 林 总 队 医院 特 诊 科 ，吉 林 长 春 １ ０ ５ ；２武 警 吉 林 总 队卫 生 处 ， １武 ３０ ２ ． 吉林 长 春 １ ０ ５ ） ３ ０ ２
三尖瓣下移畸形 诊断标准
三尖瓣下移畸形诊断标准Mitral valve prolapse (MVP) is a common heart valve abnormality, which can also be referred to as 三尖瓣下移畸形 in Chinese. It occurs when the valve between the heart's left upper chamber (left atrium) and the left lower chamber (left ventricle) doesn’t close pr operly. This allows blood to leak back into the left atrium. MVP is usually a lifelong condition, but most people with the condition don’t need treatment. However, in some cases, MVP can lead to complications such as mitral valve regurgitation, which may require medical or surgical intervention.三尖瓣下移畸形是一种常见的心脏瓣膜异常，它是指心脏左上腔（左心房）和左下腔（左心室）之间的瓣膜关闭不完全，导致血液向左心房泄漏。
三尖瓣下移畸形通常是一种终身性疾病，但大多数患有该疾病的人不需要治疗。
然而，在某些情况下，三尖瓣下移畸形可能会导致并发症，如二尖瓣关闭不全，可能需要医疗或手术干预。
From a medical perspective, the diagnosis of the mitral valve prolapse can be made through various tests including echocardiogram, electrocardiogram, and cardiac MRI. These tests canhelp to determine the severity of the MVP and any associated complications. In addition, the symptoms such as chest pain, palpitations, and shortness of breath can also be assessed to confirm the diagnosis. The diagnostic criteria for MVP include the presence of abnormal bulging of the mitral valve leaflets into the left atrium during systole on echocardiogram, and certain characteristic findings on electrocardiogram such as T-wave inversions and prolonged QT intervals in some cases.从医学角度来看，可以通过各种测试，包括超声心动图、心电图和心脏核磁共振检查，来诊断三尖瓣下移畸形。
三尖瓣下移畸形心电图酷似急性心肌梗死心电图1例
2020393患者男性，26岁。
因“反复胸闷不适8年余,再发2h ”来本院急诊。
入院体检：体温36.2℃，脉搏200次/min ，呼吸27次/min ，血压100/65mmHg （1mmHg=0.133kPa ）。
神志清，精神软，双肺呼吸音清，未闻及啰音。
心律齐，心音中等。
临床诊断：心动过速原因待查。
急诊查心电图（图1）示：窦性P 波消失，可见逆行P 波（P -波）Ⅰ、aVL 、V 5倒置，Ⅱ、Ⅲ、aVF 直立，RP -间期＞90ms,心室律规则，QRS 时间110ms ，Ⅲ、aVF 、V 1～V 4异常q 波。
ST 段：Ⅰ、aVL 、V 4~V 6压低0.15～0.4mV ，Ⅲ、aVR 、aVF 水平型抬高0.2～0.3mV ，V 1～V 3ST 弓背型抬高0.3～0.6mV 。
T 波：V 2～V 4倒置。
心电图诊断：（1）阵发性室上性心动过速提示顺向型房室折返性心动过速；（2）符合急性下壁、前间壁、右心室心肌梗死心电图改变。
并立即报告心电危急值。
DOI ：10.12124/j.issn.2095-3933.2020.3.2020-3925作者单位：324400龙游县人民医院心电图室（王敏辉）；浙江省人民医院心电图室（蔡卫勋）；兰溪市人民医院心电图室（蒋如芳）通信作者：蔡卫勋，E-mail ：*****************三尖瓣下移畸形心电图酷似急性心肌梗死心电图1例王敏辉蔡卫勋蒋如芳ⅠⅡⅢaVR aVL aVFV 3V 4V 5V 6V 2V 1图1患者急诊时的心电图临床予心律平静脉滴注，同时急查肌钙蛋白、心肌酶谱、电解质等。
半小时后患者胸闷明显好转，复查心电图（图2）示：P-QRS-T 波规律出现，频率100次/min ，PR 间期220ms ，QRS 时间200ms ，V 1QRS 波群呈rsR ’型，V 1～V 4起始q 波，QRS 波群呈碎裂波，V 5、V 6S 波顿挫，ST 段：V 1～V 5压低0.1～0.3mV ，T 波：V 1～V 5倒置。
三尖瓣下移畸形外科治疗10例
２ １ 从 前瓣环左 、 １３支界 处 向右将 三尖瓣 前 瓣 根部 切 ． 中 ／ 下， 将后瓣游离并切下后瓣 ， 小心分离 异常腱 索 ， 注意保持 瓣
叶 完整性 。
增加覆 盖瓣 口的瓣 叶面积 … 。本 组 １ 中， ０例 仅有 １例 重度
［ ］ Ｄ ｎ ｅｓｎＧ Ｄ ｉ ｏ ＪＭａ Ｄ，ｔ ． ｐｒｔ ｎｔ － ３ ａｍｉ ｏ Ｋ， ｒ ｅｕＤ ， ｉＤ ｅ ａ Ｏ ｅａｉ ｕ ｌ ｓ ｒ １ ｏ ｒ ｅ ｅ ｔｏ ｂｔｉ ｎｍ ｌ Ｊ ． ｈｒｃ Ｃ ｒｉ ａｃ ｔ ｎ ｆＥ ｓ ｎ Ｊ ａｏ ａ ｍ ｅ ｙ［ ］ Ｊ Ｔ ｏａ ａｄｏ ｓ ｖ
岁 。主要表现为心慌 、 气急 、 乏力 。有紫绀 ３例 。胸 骨左 缘 ３
—
（ 心胸 比率 ＞ ． ） 均应考虑 手术 矫正。 ０６ ，
目前 三尖瓣 下移 手术 治疗 的方法有 三尖瓣成 形术 和 三 尖瓣置换术 。只要三 尖瓣 前 叶发育 良好 ， 均应 选择 成形 术 。 这 样可 以避免挽瓣 带来 的一 系列 并发症 】 。对于 成形术 如 何 处理房化 右 室有 两 种 方法 ： ａ ｉｓｎ法 和 Ｃ ｒｅＨ ｒ法。 Ｄ ｎｅ ｏ ｌ ａ ｎｅ ｐ
第２ ９卷第 ２期 ２０ ０ ９年 ４月
赣
南
医
学
院
学
报
ｌ ２ Ⅳ０ ． ｆ ９ ． ２
Ｊ ＵＲ Ｏ ＮＡＬ Ｏ Ｆ ＧＡＮＮ ＡＮ ＤＩ ＡＬ ＵＮＩ ＲＳＴ ＭＥ Ｃ ＶＥ Ｉ Ｙ
Ａ Ｐ尺． ０ ９ ２０
三尖 瓣 下 移 畸 形 外 科 治 疗 １ Ｏ例
仇 有生 ， 守科 ， 张 赵
【优秀文档】三尖瓣下移畸形
三尖瓣下移畸形
三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。
1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形、埃勃斯坦畸形，亦称三尖瓣下移畸形。
那么针对这种疾病我们在日常生活中应该如何进行预防和治疗呢?下面三九养生堂小编就和大家一起来了解一下三尖瓣下移畸形的相关知识。
病因
三尖瓣下移畸形的血流动力学改变决定于三尖瓣关闭不全的轻重程度，是否并有心房间隔缺损以及缺损的大小和右心室功能受影响的程度。
由于房室环和右心室扩大以及瓣叶变形等不同程度的三尖瓣关闭不全很常见。
在右心房收缩时右心室舒张，房化心室部分也舒张扩大致使右心房血液未能全部进入右心室。
右心房舒张时右心室收缩，房化的右心室也收缩，于是右心房同时接收来自腔静脉、心房化右心室和经三尖瓣反流的血液，致使右心房血容量增多，使房腔扩大，右心房压力升高，最终导致心力衰竭。
并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损的病例，右心房压力高于左心房时则产生右至左分流，体循环动脉血氧含量下降呈现发绀和杵状指(趾)。
房间隔完整，右心室收缩时，进入肺内进行气体交换血量减少，动静脉血氧差变小，可产生面颊潮红，指端轻度发绀。
临床表现
1.症状
少数重病人在出生后1周内即可呈现呼吸困难、发绀和充血性心力衰竭。
但大多数病人进入童年期后才逐渐出现劳累后气急乏力、心悸、发绀和心力衰竭。
各个年龄组病人均可呈现室上性心动过速，一部分病人则有预激综合征。
2.体征
多数病人生长发育差，体格瘦小，约1/3病人颧颊潮红类似二尖瓣面容，常有不同程度。
心血管外科三尖瓣下移畸形手术技术操作规范
心血管外科三尖瓣下移畸形手术技术操作规范【适应证】1.诊断明确，中、重度二尖瓣反流，应该考虑手术。
2.症状轻、心脏变化不大者可随诊观察。
3.如合并预激综合征或其他心脏畸形应同期手术。
【禁忌证】1.多器官功能衰竭。
4.出凝血机制障碍。
【术前准备】1.口服强心、利屉药，并适当补钾。
5.发绢患者，间断吸氧，每日至少2次。
6.完成术前常规化验。
血、尿常规，生化全套，凝血酶原时间、活动度，乙型肝炎、丙型肝炎免疫学检查_梅毒、艾滋病病原学检查。
【操作方法及程序】1.房化心室折叠及三尖瓣成形术（1）麻醉与体位：气管插管全身麻醉，患者取仰卧位。
（2）手术步骤①切口及体外循环的建立：胸骨正中切口，经升主动脉插动脉管，经上、下腔静脉插两根静脉管；经房间隔插入左心引流管。
②心肌保护：体温降至32o C,阻断主动脉，从主动脉根部灌注冷的含钾晶体（小儿）或含血（成人）心脏停跳液。
③折叠房化心室：心脏停跳后，切开右心房，在隔叶和后叶的正常房室环位置及下移的瓣叶根部，用带垫片的4-0双头无创针线做4~6个间断樨式缝合,每一针都穿过房化心室壁的心内膜下组织，且正常房室环位置的褥式缝针间距要比下移瓣叶根部的针间距宽1倍，将已缝好的各对褥式缝线缓缓地用力抽紧再打结，使房化心室壁紧密地皱叠在一起。
打结时不可用力过猛，以免扎断心肌组织。
这样操作一方面缩小了扩大的三尖瓣环，提高了下移房室瓣环；另一方面折叠了房化心室。
④三尖瓣成形：房化心室折叠完成后，心脏恢复自然位置，经瓣口将连接注射器的乳胶管送入右心室深处，加压向心室腔注入生理盐水，观察瓣叶对合情况。
如局部有反流，用3-O无创针线带小垫片缝一褥式，将局部瓣环缩小，使瓣叶进一步互相对合。
经过上述处理后，如加压注射生理盐水试验仍有反流，可做DeVega三尖瓣环成彤。
⑤处理合并心脏畸形：如合并房间隔缺损，直接或补片修补。
⑥左心排气及缝合右心房切口：心内畸形矫正完成后，拔除左心引流管，请麻醉师加压膨肺，使左心腔的气体随着溢出的血液被排出。
三尖瓣下移的手术治疗19例
ｎ ｏ ｕ ｓ ｍａ ｌ ｆ ｏ ｒ ｍａ ｔ ｉ ｏ ｎ ： ｒ ｅ ｖ ｉ ｅ ｗ ｏ ｆ ｓ ｅ ｒ ｉ ｅ ｓ ［ Ｊ ］ ． Ｃ ａ ｎ Ｊ Ｓ ｕ ｒ ｇ ， １ ９ ９ ４ ，
３ ７（ ４）： ２ ９３ — ２９ ９．
ｔ ｈ ｏ ｐ， ２ ０ ０ ５， ４ ３ ９ （ １ ０ ）： １ ４ ４ — １ ５ ０ ．
［ １ Ｏ ］王 玉 峰 ． 王丰 ， 王岩峰 ， 等． 游 离 髌 骨 移植 修 复 膝 部 半 髁 骨
缺损 Ｅ Ｊ ］ ． 中国矫形外科杂志 ， ２ ０ ０ ８ ， １ ６ （ ７ ） ： ４ ９ ８ — ５ ０ ０ ． ［ １ １ ］Ｃ ａ ｒ ｒ ＭＭ ， Ｍａ ｈ ｏ ｎ ｅ ｙ Ｊ Ｌ， Ｂ ｏ ｗｅ ｎ Ｃ Ｖ． Ｅ ｘ ｔ ｒ ｅ ｍｉ ｔ ｙ ａ ｒ ｔ ｅ ｒ ｉ ｏ ｖ ｅ —
三尖瓣 下移 （ ｅ ｂ ｓ ｔ ｅ ｉ ｎ ａ ｎ ｏ ｍａ ｌ ｙ ） 是 一 种 少 见 的 复 杂 心 脏 畸
形， 其病理改变不仅是 三尖瓣 的异常 ， ｎ ｉ ｅ ｌ ｓ ｏ ｎ法 三尖 瓣 成 形 及 房化 心 室 折 叠 ， １例 Ｃ ａ ｒ ｐ ｅ ｎ ｔ ｉ ｅ ｒ Ｂ型 和 １ 例 Ｃ ａ ｒ ｐ ｅ ｎ ｔ ｉ ｅ ｒ Ｃ型 行 Ｃ ａ ｒ ｐ ｅ ｎ ｔ ｉ ｅ ｒ 法 三 尖 瓣成 形及 房化 心 室 折 叠 。２例 Ｃ ａ ｒ ｐ ｅ ｎ ｔ ｉ ｅ ｒ Ａ 型 只 做 了 Ｄｅ ｖ ｅ ｇ ａ 成形 ， 由于 房 化 心 室 较小 ， 未 做 房化 心 室 折 叠 。大 于 １ ２岁 的 ７例 三 尖 瓣 成 形 患 者
［ ９ ］Ｃ ａ ｍｐ ａ ｎ ａ ｃ ｃ ｉ Ｍ， Ｃ ｅ ｒ ｖ ｅ ｌ ｌ ａ ｔ ｉ Ｃ， Ｄ ｏ ｎ ａ ｔ ｉ Ｕ． Ａｕ ｔ ｏ ｇ ｅ ｎ ｏ ｕ ｓ ｐ ａ ｔ ｅ ｌ ｌ ａ
三尖瓣下移畸形32例的诊治
三尖瓣下移畸形32例的诊治滕爱兰;盛锋;徐素梅;黄国英【期刊名称】《铁道医学》【年(卷),期】2001(29)5【摘要】目的分析三尖瓣下移畸形的临床表现 ,探讨其诊断及治疗方法。
方法观察 32例畸形患儿的临床特征、心电图改变 ,并采用影像学检查和手术前后对照进行综合分析。
结果三尖瓣下移畸形患儿的临床表现主要为青紫、心脏杂音和心力衰竭。
心电图检查主要表现为P波高尖、右束支传导阻滞和预激综合征。
X线胸片检查示 2 2例右房增大。
超声心动图检查示三尖瓣平均下移2 6.7mm·m-2 ( 9～35mm·m-2 ) ,二、三尖瓣到心尖距离之比平均为 1.895 ( 1.2～ 3.5 ) ;14例室间隔与左室后壁呈矛盾运动 ;2 3例合并房间隔水平交通。
5例行房化右室折叠手术 ,术后患儿青紫消失 ,三尖瓣均回复到正常水平 ,反流情况改善 ,但左室后壁与室间隔矛盾运动仍存在。
结论三尖瓣下移畸形手术治疗短期疗效较好 ,但术后右室舒张期负荷仍然过重 ,远期仍会发生心衰。
【总页数】2页(P318-319)【关键词】三尖瓣下移畸形;临床表现;心电图;超声心动图;心导管;心脏手术【作者】滕爱兰;盛锋;徐素梅;黄国英【作者单位】兰州铁路中心医院儿科;复旦大学医学院附属儿科医院【正文语种】中文【中图分类】R654.2【相关文献】1.用改良的三尖瓣置换术治疗三尖瓣下移畸形的效果分析 [J], 史博伦;车成日2.三尖瓣下移畸形外科治疗进展:三尖瓣锥形重建 [J], 李俊生;马捷;施阳阳3.三尖瓣下移畸形合并三尖瓣重度发育不良1例 [J], 刘志纯;赵国珍;张伏生;张子兰;顾海英;张健群4.三尖瓣下移畸形的诊治进展 [J], 张清清;张小微5.射频消融术治疗三尖瓣下移畸形并房室折返性心动过速射频消融术治疗三尖瓣下移畸形并房室折返性心动过速 [J], 陈泗林;吴书林;李海杰;郑祥生;杨平珍;尹滔业;孙家珍;冯建章因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
三尖瓣下移畸形二次手术治疗(附17例报告)
三尖瓣下移畸形二次手术治疗 （ １ 例报告 ） 附 ７
潘广 玉 吴清玉 陈兴澎 李洪银
【 要】 目的 摘
尖瓣 环环 缩成 形 的 １ Ｏ例患 者 中 ， 瓣无 反 流 ９ ， 反 流 １ 。所 有 患者 心功 能 Ｉ 级 。结论 三尖 例 轻度 例 ～Ⅱ 患者 ， 分仍 可施行 三 尖瓣 成形 术 ， 三尖 瓣病 变 严重 ， 行解 剖 矫治 ， 择 三尖瓣 替换 手 术 。 部 如果 无法 应选
ｓｅｆ ｎ ｍａｙ（ ｌｓａ ｄ １ ｅ ｌｓ ａ ｅ ｒ ｍ ｏ ５ ｅｒ ｌ ，ａ ｅ ａ ｅ ３ ｔ ｉ ｓａ ｏ ｌ ６ｍａｅ ｎ １ｆｍａｅ ， ｇ ｄ ｆｏ ３ ｔ ４ｙ ａ ｓｏｄ ｖ ｒｇ ｄ ２ ）ｗｅ ｅａ ａ ｙ ｅ ｅｒ ｓ ｅ ｔ ｅ ．Ａ １ ｈ ａｉｎ ｓｆｌ ｓ ｏ ｔ ｒ ｎ ｌ ｚｄ ｒ ｔ ｐ ｃ ｉ ｌ ｌ ｅｐ ｔ ｔ ｔ ｈ ｒ ｏ ｖｙ ｔ ｅ ｅ
Ｐ ｎＧｕ ｎ ｙ ，Ｗ ｕ Ｑｉｇ ｕ ｈ ｎＸｉｇ ｅ ｇ ｔ １ ａ ａｇｕ ｎ ｙ ，Ｃ ｅ ｎ ｐ ｎ ，ｅ ．Ｄｅ ａｔ ｎ ｆ ａ ｄｏ ａ ｃｌ ｕｇ ｒ ，Ｆ ｉｔ ｆｉｔｄＨｏ — ａ ｐ ｒｍｅ ｔ ｒｉｖ ｓｕａ Ｓ ｒ ｅｙ ｒｓ Ａｆ ｌ ｅ ｓ ｏＣ ｒ ｉａ
【 键词】 三 尖瓣 下 移畸形 ； 手术 关 再 【 中国 图书资 料分 类 号１ ６ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ２ Ｒ ５．７
Ｒｅ ｐ ｒ ｔｏ ｓｏ ｓｅｒ ｎ ｍａｙ：Ｒｅ ｏ ｔｆ ｒ１ ａ ｅ ｏ ｅ ａｉｎ ｎ Ｅｂ ｔｉ ｓａ ｏ ｌ ￣ ｐ ｒ ｏ ７ Ｃ ｓｓ
三尖瓣下移畸形的护理查房PPT课件
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二、病理生理
心房化的右心室肌发育不全,缺乏心肌收缩能力。三尖 瓣环与下移的瓣膜附着处之间的部分,心室壁薄内膜平滑。
能。
位于下移的瓣膜附着处直至肺动脉环,具有收缩功 为瓣膜发育不全（短小、粘连、增厚、缺如）。前
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一、病例回顾
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二、病理生理
前瓣、后瓣、隔瓣三个瓣 叶
包含瓣环、腱索、乳头肌 等相应的三尖瓣瓣器
瓣环略呈三角形，位置较 二尖瓣环低，有三尖瓣三 个瓣叶的基底部附着。三 尖瓣环隔瓣附着处横跨膜 部间隔中部，将膜部间隔 分为心房心室两部分。
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二、病理生理
• 如果部分或整个三尖瓣瓣叶，没有附着于三尖瓣环的正常部位， 而是呈螺旋形向下移位，异常附着于右心室壁，那么就称之为三 尖瓣下移畸形。
缝合房间隔缺损：切开右心房，探及房缺为筛孔样下腔混合型，剪出
中间隔膜，大小共约4x2.5cm。取相仿大小自体心包片，4-0Prolene连续缝闭 ，鼓肺未见漏血。
探查三尖瓣前瓣、隔瓣、后瓣瓣环螺旋形向心室移位，隔瓣移位约3cm，前瓣约5cm。 瓣叶发育不良，隔瓣粘连于室间隔。可见巨大房化右室形成，心室壁明显变薄，瓣环 显著扩大，注水探查各瓣叶无法对合，瓣口极重度返流。
01
心功能评级： 二级
5
一、病例ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ顾
窦性心律，P-R间期 延长（发生率42%），V1导 联异常Q波，请结合临床。 p-r代表心房除极起始到心 室除极起始 p-r间期延长见于一度房室 传导阻滞
6
一、病例回顾
多数合并房间隔缺损
三尖瓣下移畸形的超声心动图诊断
三尖瓣下移畸形的超声心动图诊断摘要】目的：探讨超声心动图对三尖瓣下移畸形的超声心动图特点，提高对其诊断的准确性。
方法：回顾性分析11例三尖瓣下移畸形的超声心动图表现。
结果：三尖瓣后瓣下移 4例, 隔瓣及后瓣下移 7例。
合并畸形有继发孔型房间隔缺损、卵圆孔未闭、主动脉瓣二叶畸形等。
结论：超声心动图能为诊断三尖瓣下移畸形最理想的检查方法，但诊断中要注意排除瓣叶是否合并有畸形。
关键词三尖瓣下移畸形；超声心动图；诊断三尖瓣下移畸形亦称为Ebstein畸形或者故埃勃斯坦畸形，由Ebstein于1866年率先报道出一例患者。
给该疾病是一种罕见的先天性心脏畸形。
约占先天性心脏病发生率的 0.5%~ 1%。
该病临床表现缺乏特异性，大多数患者有紫绀、运动时呼吸困难和右心衰竭的表现，易与其它先天性心脏病混淆, 因此临床诊断有一定的困难。
而超声心动图对本病的诊断、分型和估计病变严重程度有重要意义。
现将 2011 年 6月~ 2016年9月我院经超声心动图检出的 11 例三尖瓣下移畸形报告如下。
1 资料和方法本组病例共 11例, 男 1例, 女 10例。
年龄为10~ 64岁范围之内, 平均年龄为（53.75±5.64）岁。
患者主要临床表现为: 其中11例为心前区收缩期杂音，指端因剧烈活动后青紫2例，心悸、胸闷患者9例; 在患者的心电图表现中，其中3例为完全性、不完全性右束支传导阻滞的患者，房早或偶发室早 2例, 阵发性室上速1例，其中可疑下壁心肌梗死患者2例，左或者右室高电压患者2例。
仪器使用Phillip IE33彩色多普勒超声诊断仪，频率2~3.5MHz受检者取左侧卧位或曲膝平卧位, 常规检查左室长轴、心底短轴、心尖四腔切面，测量三尖瓣隔瓣附着点与二尖瓣前瓣附着点的距离，同时将固有瓣环到患者后瓣或者三尖瓣前瓣附着点之间的距离进行测量。
观察三尖瓣各瓣中房化右室、叶右心房、功能右室等的大小形态进行探测，并观察其发育的情况。
三尖瓣下移畸形的超声诊断
病例2 女，6岁，发现心脏杂音1 年。左室长轴切面显示右室明显扩大 （图7）；大动脉短轴切面显示三尖瓣隔 叶（STV）下移，附着于11点处，收缩 期可见大量三尖瓣反流（TR，图8）； 心尖四腔心切面显示三尖瓣隔叶下移 21mm，形成巨大房化右室（ARV）， 功能右室减小（图9）；非标准切面显 示三尖瓣前叶部分与右室壁粘连，三尖 瓣隔叶有多条细短小肌束与右室壁相连 （图10）；右室流入道切面显示，三尖 瓣后叶下移约54mm，后叶发育短小（图 11）。剑下切面显示房间隔缺损9mm， 房水平双向分流（图12）。■
典型病例 病例1 女，57岁，间断前胸后背痛2 年，冠脉造影未见明显异常。心尖四腔心 显示右房扩大，三尖瓣隔叶（STV）与三 尖瓣前叶（ATV）附着点的距离约16mm， 隔叶短小（图4），收缩期三尖瓣前叶 （ATV）和隔叶闭合不良，可见大量三尖 瓣反流（TR，图5）。右室流入道切面显 示三尖瓣后叶（PTV）下移距离约17mm， 后叶短小（图6）。
发育畸形的三尖瓣、扩大的瓣环和右 心室功能异常造成的三尖瓣关闭不全是本 病的主要血流动力学改变，最终导致右心 功能不全。
房间隔缺损是三尖瓣下移畸形最常合 并的心内畸形。
超声诊断标准 正常情况下，三尖瓣隔叶（STV） 附着点略低于二尖瓣前叶附着点，约
5～6mm，通常＜10mm，若＞15mm，则具 有诊断价值。其他的诊断标准：下移指数 （隔叶下移的毫米数与患者体表面积的比 值）＞8mm/m2。二尖瓣附着点到心尖的距 离与三尖瓣附着点到心尖的距离比值＞1.2 （儿童）。
超声诊断内容 于心尖四腔心切面测量隔叶下移距 离，以二尖瓣前叶（AML）附着点作为参 考（图1）。于右室流入道切面测量三尖瓣 后叶（PTV）下移距离，以三尖瓣环作为 参考（图2），若三尖瓣环位置不明显， 则以冠状静脉窦开口（CS）为参考（图 3）。后叶下移距离一般大于隔叶。 1.观察三尖瓣的附着位置和形态。心 尖四腔心切面（或者胸骨旁四腔心）可满 意显示三尖瓣隔叶和前叶的附着部位、形
三尖瓣下移临床路径
住院第 5-6 日 （术后第 1-2 天） □ 医师查房 □ 清醒后拔除气管插管 □ 转回普通病房 □ 观察切口有无血肿，渗血 □ 拔除胸管（根据引流量） □ 拔除尿管
长期医嘱： □ 一级护理 □ 半流饮食 □ 氧气吸入 □ 心电、无创血压及血氧饱
和度监测 □ 预防用抗菌药物 □ 强心、利尿、补钾治疗 临时医嘱： □ 心电图 □ 大换药 □ 复查血常规及相关指标 □ 其他特殊医嘱 □ 观察患者情况 □ 记录生命体征 □ 记录 24 小时出入量 □ 术后康复指导 □无 □有，原因： 1. 2.
□ 病人一般状况及切口情况 □ 鼓励患者下床活动，利于恢
复 □ 术后康复指导 □无 □有，原因： 1. 2.
住院第 11-15 日 （术后第 7-11 天） □ 检查切口愈合情况并拆 线 □ 确定患者可以出院 □ 向患者交代出院注意事 项复查日期 □ 通知出院处 □ 开出院诊断书 □ 完成出院记录 临时医嘱： □ 通知出院 □ 出院带药 □ 拆线换药
住院第 7-10 日 （术后第 3-6 天） □ 医师查房 □ 安排相关复查并分析检查 结果 □ 观察切口情况
长期医嘱： □ 二级护理（酌情） □ 饮食 □ 停监测（酌情） □ 停抗菌药物（酌情） 临时医嘱： □ 拔除深静脉置管并行留置
针穿刺（酌情） □ 复查胸部 X 线平片、心电
图、超声心动图以及血常 规，血生化 □ 大换药
□ 入院护理评估（营养状
水等）
况、性格变化等）
□无 □有，原因：
□无 □有，原因：
1.
1.
2.
2.
□ 气管插管，建立深静脉通 路
□ 手术 □ 术后转入重症监护病房 □ 术者完成手术记录 □ 完成术后病程记录 □ 向患者家属交代手术情
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胚胎发育
三尖瓣叶及其腱束装置系由胚胎右心室内壁肌肉在 流入道部分分层形成，最初瓣叶及腱束为肌肉组织， 以后退化为纤维组织。 三尖瓣前叶发育形成较早，隔叶及后叶形成较晚， 在胎儿3-4个月时才形成。 如果胚胎发育右心室内壁分层过程停顿，则三尖瓣 后叶及隔叶附着于右心室流入道及小梁部结合处即 导致三尖瓣下移
房化右心室：位于真正的三尖瓣环与下移的三 尖瓣叶附着处之间，该部分的心室壁多数较薄， 心内膜平滑，有大量纤维组织增生，收缩功能很 差或缺乏，心腔通常扩大，功能与右心房相同， 少数患者的房化右心室，心壁无明显变薄，仍可 具有一定的收缩功能，房化右心室腔也未增大， 心脏大小可在正常范围内。
功能右心室：位于下移的三尖瓣叶附着处至肺 动脉瓣环之间，属于解剖结构基本正常的右心室 部分，心腔大小不一，通常比正常的右心室小， 心室壁增厚，具有正常的肌小梁，心肌层多数正 常或肥厚，尤其是右室流出道部分明显肥厚，收 缩功能多数不正常，但少数可接近正常。
临床表现及辅助检查
1、临床表现： 症状：多数伴发绀、呼吸困难，心慌，乏力，头 晕头痛等 体征：常见发绀，杵状指，右心衰者肝大、腹水。 听诊：三尖瓣听诊区收缩期杂音（三尖瓣关闭不 全）
2、辅助检查： X线：右心房增大 心胸比率增大
心电图：P-R间期延长（42%）右束支传导阻滞 （70%）预激综合征（25%，B型多见）
预后
总的预后较差，病变较轻者，大多数可存活到 总的预后较差，病变较轻者，大多数可存活 30 到岁左右，出现症状后病情迅速恶化，畸形较严 30岁左右，出现症状后病情迅速恶化，畸形较 重而未手术治疗的患者， 严重而未手术治疗的患者， 18% 18% 死亡于新生儿期，约 死亡于新生儿期， 50% 约50% 在五岁内死亡。 在五岁内死亡。 出现发绀和心力衰竭越早，预后越差，心力衰竭 出现发绀和心力衰竭越早，预后越差，心力衰竭 是其死亡的主要原因。合并预激综合征和心动过 是其死亡的主要原因。合并预激综合征和心动过 速者，可出现患者早期死亡，成年患者猝死发生 速者，可出现患者早期死亡，成年患者猝死发生 率高达20%。
分型
Carpentier根据病情从轻到重分为4型： A型：三尖瓣畸形不重，房化右心室小 B型：三尖瓣隔叶下移造成较大的房化右心室，但 前叶运动无受限 C型：房化右心室大，后叶缺如或与右心室壁紧密 相连，前叶运动受限，甚至导致右室流出道梗阻 D型：三尖瓣隔叶、后叶、甚至前叶均与右心室壁 紧密相连，功能右心室极小，收缩功能差
1.5心室
D形左室 停体外循环后右房压> 1. 6kP a ( 同时左 房压为 0. 667 k Pa) , 或者右房压是左房 压的两倍以上时, 即有加做 G lenn 的指 征。
瓣膜入座位置
原位
缝合环对室壁的压力可导致部分或完全性房室 传导阻滞或形成结性心律, 或窦性结性心律游走。 三尖瓣下移明显时, 人工瓣膜坐落于传导系统对 传导系统造成压力性或张力损伤的可能性大大 增加。 房室舒缩的不同步将影响血流, 使右心房压升高 右心室功能不良时，因冠状静脉窦置于右心室 侧，冠状循环易受影响
三尖瓣下移畸形诊断标准（儿童）
三尖瓣隔叶根部与二尖瓣前叶根部的距离>15mm 二尖瓣附着点到心尖的距离与三尖瓣附着点到心尖 的距离比值>1.2 隔瓣下移的毫米数与患儿体表面积的比值 >8mm/m2
心功能的评估
由于三尖瓣下移患者心腔严重变形，射血分数，缩 短分数等依赖心腔几何形态的指标已不适用。 心肌工作指数（MPI）：等容收缩时间加等容舒张时 间与射血时间的比值，也称Tei指数，由于不依赖 心室形态，能够反映右心室及左心室功能状况。 正常小儿: 右室MPI 0.32±0.03 左室MPI 0.35± 0.03 三尖瓣下移： 右室MPI 0.49±0.2 左室MPI 0.42±0.09
房位
机械瓣和生物瓣的选择
Ebstein畸形患者三尖瓣环较非Ebstein畸 形患者大 纤维组织也较难以内生爬行导致血管翳形 成 儿童血液钙含量较高
由于房室环和右心室扩大以及瓣叶畸形等因素， 造成三尖瓣关闭不全。同时由于三尖瓣下移使功 能性右心室变小，因而使右心室排血量减少。心 房收缩时，房化的右室反而舒张，血液由心房流 入房化心室使之扩张，成为贮血腔，造成功能性 右心室充盈和排血量减少。心室收缩时房化的右 心室也收缩，右心房同时接受来自腔静脉、房化 右室和经三尖瓣反流的血液，致使右心房血容量 增多，房腔扩大，心房压力升高。
病理解剖
大部分患者的内脏心房位正常，房室的连接和心 室大动脉连接一致，变化较大，也可有矫正型大 动脉转位伴三尖瓣下移。三尖瓣环一般位于正常 部位，多数患者瓣环扩大，三尖瓣瓣叶下移，三 尖瓣口位置也下移，三尖瓣及瓣器可出现畸形， 整个三尖瓣器可发育不良。
右心房：内径增大，房壁通常纤维化。多数患者 的右心房和房化右心室均明显扩大，形成一个巨 大的心腔，甚至瘤样扩张，使心脏明显增大。 右心室：被下移的三尖瓣叶分为房化右心室和功 能右心室两部分。
矫正型大动脉转位+Ebstein畸形
手术治疗
主要解决： 1.房化心室 2.三尖瓣返流 3.其他合并症：房间隔缺损 预激综合征等
1994年伦敦儿童医院： 右心扩大比值（GOSR）： 舒张期四腔心切面右心房和房化右心室的面积之和 除以功能右心室、左心室和左心房的面积之和 GOSR <0.5,病变轻度 GOSR 0.5-0.99,病变中度 GOSR 1.0-1.49,病变重度 GOSR ≥1.5, 病变极重度
金珉
波兰病理学家 Wilhelm Ebstein 1866年详细描述此 畸形的病理解剖
正常三尖瓣
两组房室瓣之一 前瓣、后瓣、隔瓣三个瓣叶 包含瓣环、腱索、乳头肌等相应的三尖瓣瓣器 瓣环略呈三角形，位置较二尖瓣环低，有三尖 瓣三个瓣叶的基底部附着。三尖瓣环隔瓣附着 处横跨膜部间隔中部，将膜部间隔分为心房心 室两部分。
三尖瓣下移畸形
如果部分或整个三尖瓣瓣叶，没有附着于三尖瓣 环的正常部位，而是呈螺旋形向下移位，异常附 着于右心室壁，那么就称之为三尖瓣下移畸形。 其主要改变见于三尖瓣的隔叶和后叶，少数患者 可同时累及前叶，病变主要累及右心系统，可单 纯瓣叶畸形，也可合并其他心内畸形。 本病属于少见的先心病，发病率占先心病患者的 0.03%-1%，无明显性别差异，少数有家族倾向。
瓣膜修复与置换的选择
除前叶严重发育不良的D型Ebstein畸形外，大 多数Ebstein畸形均可行瓣膜修复术 除外： ( 1) 三尖瓣环过大,成形困难或容易撕脱; ( 2) 三尖瓣发育不良, 隔瓣、 前瓣和后瓣总面 积过小满足不了成形手术的需要; ( 3 )前瓣从右心室心内膜分层化不良, 瓣下结构 发育不良, 没有腱索或次级腱索, 只有肌性瓣下 结构, 从而使前瓣活动不良; ( 4) 三尖瓣成形及房化心室折叠术后出现缝线撕 脱或其他原因而形成三尖瓣关闭不全者。
新生儿期因肺动脉压较高，三尖瓣如有关闭不全， 则返流量很大，右房压高，产生右房至左房的大 量分流，青紫明显。由于肺动脉压力和阻力较高， 而右室容量较小，三尖瓣严重返流，造成右室收 缩期无前向血流射入肺动脉，这种现象称为“功 能性肺动脉闭锁”，这时肺循环血流完全依赖于 动脉导管分流或侧枝循环，之后随着肺循环的阻 力下降，三尖瓣返流减少，右房压降低，心房右 向左分流减少，右室进入肺动脉血量增多，动脉 血氧提高，青紫症状减轻
合并畸形:
卵圆孔未闭或继发孔房缺（常见，50%以上） 肺动脉狭窄或肺动脉闭锁 动脉导管未闭 室间隔缺损 力学改变取决于： 三尖瓣关闭不全的轻重程度 是否合并房间隔缺损以及缺损的大小 右心室、左心室功能受影响的程度
鉴别诊断
三尖瓣缺如 右心容量负荷加重的疾病 限制性心肌病：右心室、心室流入道部位的心内 膜及内层心肌纤维化，使心肌的收缩及舒张功能 受损，可累及瓣叶，出现房室瓣返流，需仔细鉴 别
原发性右心房扩张：右心房壁肌肉广泛变性及纤 维化，右心房明显扩张及不同程度的三尖瓣返流 房间隔缺损，重度三尖瓣返流等患者，三尖瓣隔 叶可有轻度下移，下移程度可超过10mm，但上述 患者下移指数<8mm/㎡,而三尖瓣下移畸形>8mm/㎡ Ammash认为三尖瓣隔叶下移及前叶冗长是区别 Ebstein畸形与其他原因引起三尖瓣返流和右侧心 腔扩大而疑似Ebstein畸形的关键
功能右心室的大小对心室功能有重要影响。瓣 膜下移越向心尖部，则功能右心室越小，右心室 功能越差，手术愈后越差，瓣膜下移程度越轻， 即房化右心室越小，功能右心室越大，右心室功 能越接近正常，手术愈后越好。
下移的隔瓣和后瓣发育较差，一般交界部位位 置不变，瓣膜接触面积相对减小，瓣根腱索下移 使瓣膜交界缺乏正常交接，造成关闭不全，特别 是隔叶和后叶有时仅呈薄片状，腱索纤细萎缩， 关闭不全更加严重，极少数情况下瓣口狭窄，大 多数都是关闭不全
双心室矫治： 功能右心室容积>正常值60% a.三尖瓣发育好：三尖瓣成形 或 成形+房化心室 折叠 b.三尖瓣发育差：三尖瓣置换（儿童尽量避免） 一个半心室矫治： 30%-60% 单心室矫治： <30%
房化右室折叠方式的选择
瓣膜下移较轻的A型--可不行折叠 房化右室较小且无收缩功能--Danielson法 简单，体外循环时间短，房室传导阻滞少 缩小右室容积，不利于右室功能恢复 有缝线撕裂悬吊瓣叶撕脱 房化右室较大或房化右室的心肌具有一定收缩功 能—Carpentier法 增强右心室的收缩功能 损伤冠状动脉分支或影响冠状动脉分支循环
合并有卵圆孔未闭或房间隔缺损的病例，右房压 力高于左房时产生的右向左分流，使得体循环动 脉血氧含量下降，临床出现发绀和杵状指（趾）。 房间隔完整右心室收缩时，进入肺内进行气体交 换的血量减少，动静脉血氧差变小，则可产生面 颊潮红、指（趾）端轻度发绀。重症患者右心系 统严重扩张，使室间隔左移，可显著损害左心室 功能，降低心排血量，使患者（特别是新生儿） 出现心源性休克、代谢性酸中毒，甚至死亡。